執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試內(nèi)分泌系統(tǒng)沖刺必背

1、內(nèi)分泌系統(tǒng)【23-25 分】第 1 節(jié)：內(nèi)分泌及代謝疾病概述（0 分）一內(nèi)分泌概念、組織器官及生理功能內(nèi)分沁軸： 下丘腦 （黨中共）發(fā)布命令- 垂體 （省級政府） - 傳遞命令 - 靶腺（市級政府）- 執(zhí)行命令1. 下丘腦：是黨中央（最高司令），它分泌的就是什么什么釋放激素英文 RH，還有少量的抑制激素。診斷內(nèi)分泌疾病：看軸，測激素的多少。2. 垂體：分為 腺垂體和精神垂體 ，腺垂體 屬于中間機(jī)構(gòu)，它接收上級的命令，再把命令傳給下級它分泌的都是促什么什么激素，如： 促甲狀腺激素（TSH）、促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）、促卵泡激素（ FSH）和促黃體激素（ LH）神經(jīng)垂體： 下丘腦的儲藏室。內(nèi)有

2、：血管加壓素（抗利尿激素）和催產(chǎn)素的貯藏 和釋放的地方下丘腦分泌 血管加壓素（抗利尿激素）和催產(chǎn)素的，由神經(jīng)垂體儲藏。3. 靶腺（ 1）甲狀腺： 作用 - 促進(jìn)代謝，提高代謝率 。甲狀腺上皮細(xì)胞分泌： T3、 T4（ 2）甲狀腺濾泡旁細(xì)胞（又稱C 細(xì)胞）分泌 降鈣素（ CT），降低血鈣和血磷（ 3）甲狀旁腺 分泌甲狀旁腺激素 , 是升高血鈣的，降低血磷（ 4）腎上腺分泌腎上腺素，受體作用于血管，受體作用于心臟。腎上腺素釋放兒茶酰胺。兒茶酚胺由腎上腺素和去甲腎上腺素組成。腎上腺素用于強(qiáng)心，去甲腎上腺素用來升壓。（ 5）性腺分泌睪酮、雌激素和孕激素（ 6）胰島胰島 A 細(xì)胞分泌胰高糖素跟胰島有關(guān)的

3、疾病就是糖尿病。1 型與胰島素有關(guān)。胰島 B 細(xì)胞分泌胰島素二內(nèi)分泌及代謝性疾病的診斷與治療（一）常見癥狀體征1. 多飲多尿：長期每晝夜尿量超過 2500ml 為多尿。常見于尿崩癥、精神性多飲、糖尿病、原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥、原發(fā)性醛固酮增多癥。2. 糖尿：即尿中出現(xiàn)了葡萄糖。3. 低血糖：血中葡萄糖水平低于正常。4. 多毛：主要是腎上腺皮質(zhì)醇和雄性素或卵巢雄性素分泌過多。5. 巨大體型和矮小體型 跟生長激素和性腺激素有關(guān)。6. 肥胖。（二） 功能診斷內(nèi)分泌里說 功能診斷就是查特定的激素。激素是測量內(nèi)分泌疾病的功能的。（三）定位診斷定位就是靠影像學(xué)檢查。一句話，功能診斷就找激素，定位找影像（

4、四）內(nèi)分泌及代謝疾病的治療1. 所有內(nèi)分泌功能減退的我們就用替代治療 ，注意補(bǔ)充的是生理劑量的激素2. 內(nèi)分泌功能亢進(jìn)的我們就用手術(shù)切掉。 泌乳素瘤，只要出現(xiàn)閉經(jīng)泌乳 ，那就是它了，用溴隱亭 就可以了 。第 2 節(jié)：下丘腦- 垂體疾?。? 分）一垂體腺瘤它的定位 首選的是核磁MRI（一）垂體腺瘤的分類：直徑 >10mm的稱為大腺瘤；直徑10mm的為微腺瘤（二）垂體腺瘤的治療所有的垂體腫瘤首選手術(shù)治療 ，術(shù)后一般加用放射治療（刀）。泌乳素瘤（ PRL），用溴隱亭。（三）泌乳素瘤1. 臨床表現(xiàn)泌乳素腺瘤（PRL腺瘤） 是最常見的功能性垂體腺瘤，育齡女性多見。最典型的表現(xiàn)是閉經(jīng)-泌乳。雙顳側(cè)視

5、野缺損、偏盲，是腺瘤鞍上發(fā)展視神經(jīng)交叉受壓特征性的表現(xiàn)。長期使用 巴胺激動劑藥物（溴隱亭）會出現(xiàn)骨質(zhì)疏松2. 診斷 鞍區(qū) MRI 檢查， PRL（催乳素）瘤的診斷并不困難3. 治療 首選多巴胺激動劑藥物（溴隱亭）（四）生長激素分泌腺瘤1. 臨床表現(xiàn)：青春期前的為巨人癥，成人期的為肢端肥大癥，青春期前延續(xù)到成人期為肢端肥大性巨人癥2. 診斷： 葡萄糖負(fù)荷實驗；葡萄糖負(fù)荷 后不能被抑制到正常及血 IGF-1 也升高，提示病情有活動性。GH和 IGF-1 不僅用于巨人癥和肢端肥大癥的診斷，也用于治療后病情的監(jiān)測，是病情活動性最可靠的指標(biāo)3. 治療治療首選手術(shù)，手術(shù)方式為經(jīng)鼻- 蝶竇途徑。二腺垂體功能

6、減退癥臨床上以 各種垂體腺瘤（包括腺瘤的手術(shù)治療和放射治療繼發(fā)的損傷）引起的最常見。產(chǎn)后大出血 引起的 腺垂體壞死，即Sheehan 綜合征最典型、最嚴(yán)重。1. 引起腺垂體功能減退癥最常見的原因：垂體腺瘤本身2. 腺垂體功能減退最典型最嚴(yán)重的表現(xiàn)：Sheehan 綜合征3. 引起 Sheehan 綜合征最常見的原因： 產(chǎn)后大出血4 引起 繼發(fā)性腺垂體功能減退的原因為 外傷性垂體柄的損傷。（一）病因： Sheehan（希恩） 綜合征是 產(chǎn)后大出血 引起的（二）臨床表現(xiàn)1. 腺垂體功能減退 性腺功能減退 出現(xiàn)最早、最普遍，出現(xiàn)甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能減退的表示病情較重。誘發(fā)因素： 感染 （最常見的誘

7、因） ；在腺垂體功能減退的患者有腎上腺皮質(zhì)功能（ACTH）減退時與 生長激素 (GH)缺乏協(xié)同作用，引起低血糖.治療： 替代治療 （所有的功能減退疾病都用此法）；三中樞性尿崩癥（一）病因中樞性尿崩癥是因抗利尿激素 （又叫血管加壓素）缺乏。（二）臨床表現(xiàn)特征性表現(xiàn)是 多尿、煩渴和多飲，與糖尿病鑒別：尿的性質(zhì)，中樞性尿崩癥的尿是低滲、低比重尿。對應(yīng)（題眼）低滲低比重的尿- 中樞性尿崩癥低重大多 1.005 ，甚至 1.001 ，尿滲透壓血漿滲透壓，都 300mOsm/（ kg · H20）。（三）診斷1. 確診尿崩癥 的試驗是 禁水試驗 ； 2. 鑒別尿崩癥是腎性還是中樞性就用垂體后葉素

8、試驗。（四） 治療：1. 首選去氨加壓素 （ DDAVP， minirin ，彌凝） ：人工合成的加壓素類似物2. 氫氯噻嗪（雙氫克尿塞） ：通過尿中排鈉增多使鈉耗竭，降低腎小球濾過率、近端腎小管回吸收增加，使到達(dá)遠(yuǎn)端腎小管的原尿減少而減少尿量。第 3 節(jié)：甲狀腺疾?。?5 星級考點(diǎn)）（11 分）一解剖和生理有兩個神經(jīng)支配，喉返神經(jīng)和喉上神經(jīng)，都來自迷走神經(jīng)1. 喉返神經(jīng) 損傷一側(cè)可引起聲音嘶啞，損害兩側(cè)會引起失音、窒息。2. 喉上神經(jīng)分 內(nèi)支和外支（ 1）內(nèi)支：管感覺， 損傷會引起嗆咳，（2）外支：管運(yùn)動，損傷會引起聲調(diào)變低 。 內(nèi)嗆咳外變調(diào)。二甲狀腺生理T3、 T4）。甲狀腺的主要功能是合

9、成、貯存和分泌甲狀腺素（甲狀腺濾泡旁細(xì)胞（ c 細(xì)胞）分泌降鈣素，參與血鈣濃度的調(diào)節(jié)。三甲狀旁腺解剖和生理PTH）其主要靶器官為甲狀旁腺分泌甲狀旁腺素（骨和腎 ，它是升高血鈣和降低血磷的。甲狀腺功能亢進(jìn)癥一病因（ Graves 病 格雷夫斯?。┮鸺卓旱脑蚝芏啵涀∫鸺卓鹤畛Ｒ姷脑蚴?彌漫性毒性甲狀腺腫引起 Graves 病的原因是： 遺傳的易感性和自身免疫功能的異常。產(chǎn)生的抗體是TSH受體抗體（ TRAb）。二臨床表現(xiàn)1. 代謝亢進(jìn)及多系統(tǒng)興奮性增高（ 1）高代謝癥狀：緊張興奮、多語好動、煩躁易怒、怕熱多汗 、皮膚潮濕、易餓多食 、體重下降、無力。（ 2）精神神經(jīng)癥狀：雙手、舌和上

10、眼瞼有細(xì)顫。（ 3）心血管癥狀：脈壓增大、心率增快、心音增強(qiáng)，甲亢容易并發(fā)的心率失常是房顫（ 4）消化系統(tǒng)癥狀：腸蠕動快、大便次數(shù)增多或腹瀉，常發(fā)生低血鉀性周期性軟癱。（ 5）女性月經(jīng)量減少、不易受孕2. 體征：甲狀腺腫大呈彌漫性、對稱性腫大，無壓痛 。腫大的甲狀腺上可聞及血管雜音和捫及震顫。腫大程度與甲亢輕重?zé)o明顯關(guān)系，質(zhì)地軟、表面光滑、無觸痛、隨吞咽動作上下移動。一一對應(yīng)（題眼）腫大的甲狀腺上可聞及血管雜音和捫及震顫甲亢3. 甲狀腺眼征 浸潤性突眼4. 特殊類型的甲亢1） . 甲狀腺危象感染、勞累、術(shù)前準(zhǔn)備不充分就可以引起。表現(xiàn)為甲亢癥狀加重：高熱、大汗、心動過速2） . 淡漠型甲亢 多見

11、于老年人，起病隱襲。不明原因的消瘦，還有房顫。這個房顫不是心臟本身的問題，而是甲亢引起的 ，所以不是首要治療房顫，而是主要治療甲亢。3. 妊娠期甲亢 FT4、 FT3（游離的 FT4、FT3）來檢測更為精確 。 4.T3 型甲亢 T3 增高， T4 不增高。三診斷與鑒別診斷1. 甲亢的診斷首選檢查： FT FT4TSH 檢測， FTFT升高， TSH降低 。3342. 病因診斷與鑒別（ 1） Graves ?。貉苄噪s音和震顫， TSH受體抗體（ TRAb），出現(xiàn)這個就是 Graves ?。?2）橋本甲亢：血中抗甲狀腺抗體TPOAb及 TGAb明顯升高，出現(xiàn)這個就是橋本甲亢（ 3）單純性甲狀腺

12、腫：甲狀腺功能正常的甲狀腺腫大四、甲狀腺功能及其他輔助檢查1. 血清甲狀腺素 T3、 T4 更精確的是 FT3 、 FT4 升高2. 血清 TSH水平降低3.TPOAb TgAb 說的是橋本甲亢4. 甲狀腺免疫球蛋白（ STI ）、 TSH結(jié)合抑制免疫球蛋白（ TBII ）對甲亢治療和判斷預(yù)后有意義 5.TSH 受體抗體（ TRAb）是診斷 Graves 病的指標(biāo)之一，也可以用作甲亢復(fù)發(fā)的指標(biāo)6. 甲狀腺攝 131I 功能試驗一方面它可以診斷甲亢，另外一方面它可以鑒別甲狀腺炎，甲亢的病人攝131I攝取率非常高，頭 2 個小時可超過人體總量的25%，或一天內(nèi)超過50%，且高峰提前出現(xiàn)。甲狀腺炎的

13、攝取率是不會升高的，是降低的。五、甲亢的治療方法及適應(yīng)證1. 抗甲狀腺藥物治療抗甲狀腺藥物的機(jī)制是 抑制甲狀腺素的合成 （四個字：抑制合成）（ 1）常用藥物： 甲基硫氧嘧啶 （MTU）及 丙基硫氧嘧啶 （PTU）和甲巰咪唑 （MM，他巴唑）及卡比馬唑。（ 2） 首選丙基硫氧嘧啶（ PTU）（首選藥，治療最好的 ）妊娠的也選它。（ 3）作用機(jī)制 ：PTU能在抑制 T3 T4 合成外周組織抑制T4 轉(zhuǎn)變?yōu)?T3：適用于嚴(yán)重甲亢病例或甲狀腺危象。初始劑量PTU為 300mg d不良反應(yīng)： 主要是 粒細(xì)胞減少 ， WBC3× 10 9 L 或中性粒細(xì)胞 1.5 × 10 9L 時候

14、停藥（停藥指征）。用藥療程：療程要長。 需 1 年半以上 。（ 4）復(fù)方碘溶液 （ Lugo 液）： 甲亢病人一般不用，它只有兩個作用：甲狀腺術(shù)前準(zhǔn)備及甲亢危象時。2. 核素 131 I 治療 它射出 射線， 破壞甲狀腺組織細(xì)胞，減少甲狀腺激素產(chǎn)生。有三類人不能用：（ 1）孕婦不能用（ 2） 25 歲以下的不能用（ 3）嚴(yán)重突眼的不能用。突眼只能用丙基硫氧嘧啶（PTU）3. 手術(shù)治療： 嚴(yán)重突眼也不能用。六、甲亢性心臟病甲亢性心臟病最常見的是 房顫七、甲亢合并周期性軟癱：雙下肢無力、軟癱絕大部分為男性青壯年，多為低鉀性，補(bǔ)鉀就可以了。八、甲狀腺危象感染 、勞累、術(shù)前準(zhǔn)備不充分就可以引起。140

15、 次/ 分）表現(xiàn)為甲亢癥狀加重：高熱、大汗、心動過速（大于可以用 PTU、碘劑、心得安（哮喘不能用）、糖皮質(zhì)激素、物理降溫。甲狀腺功能亢進(jìn)的外科治療一、外科分類及特點(diǎn)1. Graves 病 最常見 。有眼球突出為 GRVES病型甲亢。2. 多發(fā)結(jié)節(jié)性甲狀腺腫伴甲亢( 為繼發(fā)性甲亢)較少見，主要繼發(fā)于結(jié)節(jié)性甲狀腺腫，無眼球突出 。3. 高功能腺瘤：消化道表現(xiàn)為腹瀉二外科治療1. 中度以上的甲亢 手術(shù)治療 仍是目前 最常用而有效的療法 ，能使 85% 95%的患者獲得痊愈嚴(yán)重突眼的和青年人不能手術(shù)。2. 術(shù)前準(zhǔn)備： 最重要的是藥物準(zhǔn)備 。 藥物準(zhǔn)備 ：是術(shù)前用于降低基礎(chǔ)代謝率和控制癥狀的重要環(huán)節(jié)。

16、要求：（ 1）脈率 90 次 / 分（2）基礎(chǔ)代謝率 <20%1） . 碘劑； 2） . 普萘洛爾；3） . 術(shù)后處理術(shù)后先半臥位，利于呼吸與創(chuàng)口引流。三、術(shù)后處理及術(shù)后并發(fā)癥的診斷和治療1. 術(shù)后呼吸困難和窒息多發(fā)生在 術(shù)后 48 小時內(nèi) ，是術(shù)后最危急的并發(fā)癥。應(yīng)及時 剪開縫線，敞開切口，迅速除去血腫 ；如此時患者呼吸仍無改善，則應(yīng)立即施行氣管插管或氣管切開供氧。2. 喉返神經(jīng)損傷 一側(cè)嘶啞兩側(cè)失音3. 喉上神經(jīng)損傷 內(nèi)嗆咳外變調(diào)4.手足抽搐術(shù)中 損傷了甲狀旁腺 導(dǎo)致低血鈣而引起的，處理方法：補(bǔ)鈣 。5.甲狀腺危象高熱、大汗、心動過速，一般在術(shù)后36 小時內(nèi)發(fā)生。甲狀腺功能減退癥功能

17、減退起始于胎兒期或新生兒期的稱呆小病。.一病因90%。大多為后天原因 甲狀腺組織被破壞 ，如慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎。原發(fā)性（甲狀腺性）甲減：占臨床甲減的導(dǎo)致甲減的原因是 慢性淋巴性甲狀腺炎（橋本?。┒R床表現(xiàn)1. 一般表現(xiàn)：畏寒、乏力、表情淡漠、反應(yīng)遲鈍（與甲亢相反），黏液性性水腫 出現(xiàn)，說的就是甲減。消化道表現(xiàn)：便秘；甲減 +黏液性性水腫（或者昏迷） -病情危重2. 黏液性水腫昏迷 常為寒冷、感染、鎮(zhèn)靜麻醉劑等誘發(fā)。多見于老年人，昏迷患者都有腦水腫。3. 三、診斷TT4、 TT3、 FT4、 FT3 都是降低的，TSH是增高的。 TSH增高是原發(fā)性甲減最早表現(xiàn)。TSH也是甲減最先出現(xiàn)的異常，

18、出是也是反應(yīng)病情最敏感的指標(biāo)。四、治療1. 甲狀腺替代治療內(nèi)分泌功能減退，都用替代治療。給于甲狀腺素生理劑量長期維持治療。起始劑量：2. 黏液水腫性昏迷的處理：立即搶救治療。首先靜脈注L-T4 或 L-T3 ，以后酌情給量，能口服后改為口服。25ug。甲減黏液性水腫患者堅持甲狀腺替代治療是防止并發(fā)昏迷的關(guān)鍵。慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎又稱橋本（ Hashimoto ）病，是一種自身免疫性疾病，一提到橋本就想到兩個抗體： TPOAB TGABGraves 病是 TRAB檢查首選血中找 TPOAB、 TGAB抗體。用 細(xì)針穿刺活檢可以確診。記憶：小日本（橋本）壞，用針刺他。亞急性甲狀腺炎一、臨床表現(xiàn)亞

19、甲炎的甲狀腺有疼痛！ Graves 病的甲狀腺不痛，這點(diǎn)是很好的鑒別點(diǎn)二、實驗室檢查T3、 T4 和碘 131I 分離 。前者升高，后者減低。而Graves 病都升高這里也有個特點(diǎn)：一一對應(yīng)（題眼）131亞甲炎T、T 和碘 I 分離 -34甲狀腺腫大 +痛-亞甲炎甲狀腺腫大 +TPO(TG)- 橋本病T3、T4 高不痛 - 甲亢，疼 - 亞甲炎， T3、T4 正常 - 單純， T3、 T4 高 - 甲亢；單純性甲狀腺腫單純性甲狀腺腫與 Graves 病都有甲狀腺腫大，由于 缺碘 導(dǎo)致，但是 單純性甲狀腺腫的甲狀腺功能是正常的一、病因缺碘 是引起單純性甲狀腺腫的主要病因二診斷： 甲狀腺腫大 +T

20、3、 T4 正常三治療1. 生理性甲狀腺腫，宜多食含碘豐富的食物如海帶、紫菜等。2. 對 20 歲以下的彌漫性單純甲狀腺腫患者可給予小量甲狀腺素。3. 妊娠的婦女單純性甲狀腺腫用食療：海菜等。甲狀腺腫瘤一甲狀腺腺瘤1. 臨床表現(xiàn)：頸部出現(xiàn)圓形或橢圓形結(jié)節(jié)，多為單發(fā)。稍硬，表面光滑，無壓痛，隨吞咽上下移動。2. 治療 應(yīng)行包括腺瘤的患側(cè)甲狀腺葉 完整切除。 術(shù)中切除標(biāo)本必須立即行冰凍切片檢查，以排除惡變。二甲狀腺癌1. 甲狀腺癌的病理類型及臨床特點(diǎn)（ 1）乳頭狀癌 ：最常見 ，約占成人甲狀腺癌的70%和兒童甲狀腺癌的全部。（ 2）濾泡狀腺癌：最容易侵犯血管和神經(jīng)。（ 3）未分化癌： 惡性程度最高

21、（ 4）髓樣癌：來源于濾泡旁細(xì)胞（C 細(xì)胞），分泌降鈣素。2. 臨床表現(xiàn) 甲狀腺發(fā)現(xiàn)腫塊，質(zhì)地硬，不光滑，不隨吞咽活動。頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率非常高。晚期出現(xiàn)壓迫癥狀，如聲音嘶啞、呼吸、吞咽困難。放射線核素檢測為冷結(jié)節(jié) （冷結(jié)節(jié)考慮癌）。針吸涂片細(xì)胞學(xué)檢查（FNAC）可以確診一一對應(yīng)（題眼）：甲狀腺內(nèi)腫大+頸淋巴結(jié)腫大=甲狀腺癌甲狀腺內(nèi)腫大+壓迫癥狀 =甲狀腺癌甲狀腺內(nèi)腫大+冷結(jié)節(jié) =甲狀腺癌甲狀腺內(nèi)腫大+聲音嘶啞 =癌組織壓迫所致（甲狀腺癌）3. 治療用手術(shù)治療頸淋巴結(jié)結(jié)核結(jié)核：低熱盜汗。第 4 節(jié)：腎上腺疾?。? 分）庫欣綜合征庫欣綜合征是 腎上腺皮質(zhì)長期過量分泌皮質(zhì)醇引起的綜合征。包括：1. 庫

22、欣?。焊贵w有關(guān)。2. 非庫欣病：跟垂體無關(guān)。一病因1.ACTH 依賴性（庫欣病）垂體 ACTH分泌過量 ，導(dǎo)致的糖皮質(zhì)激素過多，最常見，其中 70% 80%是垂體分泌ACTH的腺瘤。2. 非 ACTH依賴性（非庫欣?。菏怯赡I上腺瘤或癌自己分泌了過多的皮質(zhì)醇。ACTH不增多。二、臨床表現(xiàn)包括：滿月臉、水牛背、高血壓、高血糖、皮膚紫紋。 最常見臨床表現(xiàn)（發(fā)生率最高的）為多血質(zhì)。三、診斷1. 小劑量 地塞米松抑制試驗： 小劑量地塞米松抑制試驗，結(jié)果不能被抑制，說明就是庫欣綜合征。2. 大劑量地塞米松抑制試驗用來作病因診斷：（ 1）大劑量地塞米松抑制試驗?zāi)鼙灰种频氖菐煨啦。ˋCTH依賴性）（ 2）

23、大劑量地塞米松抑制試驗不能被抑制的是非庫欣?。ǚ茿CTH依賴性）要注意：庫欣病和庫欣綜合征不是一回事，庫欣病是庫欣綜合征最常見的病因。小劑量地塞米松抑制試驗只能診斷庫欣綜合征，大劑量地塞米松抑制試驗可以診斷庫欣病。四、治療首選 手術(shù) ： 1. 經(jīng)蝶竇手術(shù)用于庫欣病；2. 腎上腺手術(shù)用于非庫欣病原發(fā)性醛固酮增多癥原發(fā)性醛固酮增多癥（簡稱原醛癥）是由腎上腺皮質(zhì)病變使醛固酮分泌增多所致，屬于不依賴腎素- 血管緊張素的鹽皮質(zhì)激素分泌過多癥。 醛固酮是保鈉保水排鉀 ，如果醛固酮增多就是出現(xiàn)水鈉潴留。導(dǎo)致高血壓，低血鉀（典型的臨床表現(xiàn)）。一、病因原自腎上腺皮質(zhì)小球帶的醛固酮腺瘤占60% 90%。二、臨床表

24、現(xiàn)高血壓 +低血鉀 =原醛 血鉀正常值是 3.5-5.5mmol L，原醛的血鉀低至 2-3mmol L 三、治療治療 手術(shù)切除醛固酮分泌瘤是惟一有效的根治性治療原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，又稱Addison 病，由于雙側(cè)腎上腺的大部分被毀損所致。繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥主要是下丘腦一垂體病變引起。 一提到這個病，馬上想到四個字：“ 色素沉著 ” 一、病因本病最常見的病因為腎上腺結(jié)核或自身免疫性腎上腺炎二、臨床表現(xiàn)本病腎上腺皮質(zhì)全層毀壞，包括球狀帶，皮質(zhì)醇缺乏和醛固酮缺乏 引起的多系統(tǒng)癥狀和代謝紊亂。表現(xiàn)包括：乏力明顯、心臟縮小、頭昏眼花、對感染、外傷、勞累

25、等各種應(yīng)激的抵御能力減弱等等，但是記住特征性的一個表現(xiàn) : 皮膚、黏膜色素沉著 .三. 診斷診斷結(jié)果最具意義的是： 皮質(zhì)醇降低 ；血漿總皮質(zhì)醇水平及 24 小時尿游離皮質(zhì)醇（ UFC）明顯降低；四、治療減退的用 替代治療 。20 30mg，發(fā)熱、感冒或勞累等應(yīng)激狀況劑量應(yīng)增加 23 倍。我們用糖皮質(zhì)激素替代治療：氫化可的松治療用替代：主選藥物 - 氫化可的松五、腎上腺危象原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者不治療或中斷治療，在遇有感染、勞累、創(chuàng)傷、手術(shù)或明顯情緒波動等應(yīng)激情況下就可以發(fā)生。表現(xiàn)為極度虛弱無力、惡心、嘔吐、有時腹痛、腹瀉、精神萎靡、嗜睡或躁狂，常有高熱治療主要是 靜脈輸注糖皮質(zhì)激素

26、 。嗜鉻細(xì)胞瘤這個病間斷釋放大量兒茶酚胺（包括腎上腺素和去甲腎上腺素）一臨床表現(xiàn)它的典型臨床表現(xiàn)就是陣發(fā)性高血壓（一會高一會正常）陣發(fā)性高血壓=嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤也會出現(xiàn)低血壓，是因為兒茶酚胺用光啦。就到了傳說中的危象。3 個危像：甲狀腺腎上腺功能危象- 垂體功能減退，粘液性水腫昏迷- 甲減危象，高血壓低血壓交替出現(xiàn)- 嗜鉻細(xì)胞瘤危象二、診斷確診：腎上腺素和去甲腎上腺素和最終產(chǎn)物香草酸作為檢查項目；24 小時尿兒茶酚胺、兒茶酚胺的中間代謝產(chǎn)物甲氧基腎上腺素（MN）和甲氧基去甲腎上腺素（NMN）及最終代謝產(chǎn)物升高題目中出現(xiàn)香草扁桃酸（VMA）升高考慮嗜鉻細(xì)胞瘤。三、治療嗜鉻細(xì)胞瘤，可以手術(shù)根治

27、，需要先降壓，后手術(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤90%為良性，手術(shù)是惟一根治性治療辦法手術(shù)前一定要用 - 受體阻滯劑 降壓，如酚芐明、苯妥拉明、哌唑嗪、壓寧定。 通常需要 4 周的 阻滯劑準(zhǔn)備，病情穩(wěn)定后才可接受手術(shù)。第 5 節(jié)：糖尿病低血糖癥（ 3 分）糖尿病一、定義A 細(xì)胞泌胰高糖素，B 細(xì)胞泌胰島素二、臨床表現(xiàn)三多一少：多尿、多飲、多食和體重減輕。三、糖尿病診斷和分型、1. 糖尿病診斷：測血糖。（ 1）空腹血漿葡萄糖（ FPG） 8 小時以上沒有吃飯為空腹。FPG<6.0mmol L 為正常， 6.0 <7.0mmol L 為空腹血糖受損（ IFG），空腹血糖 7.0 mmol L 為糖尿病

28、，不絕對須加測一個OGTT中 2 小時血漿葡萄糖（2hPG）；（ 2）診斷糖尿病的重要手段（最可靠的方法）是 OGTT（口服葡萄糖耐量試驗）；2 小時血漿葡萄糖（2hPG）：OGTT的葡萄糖負(fù)荷量成人為 75g；兒童是1.75g ；2hPG<7.8mmol L（ 140mg dl ）為正常，7.8 <11.1mmol L 為 IGT（糖耐量受損，病前狀態(tài)）， 11.1mmol L 為糖尿病 ，需另一天再次證實 。診斷糖尿病首選用 OGTT。診斷糖尿病是 1 型、 2 型首選用 胰島素的釋放試驗 。病人什么也沒做，首先空腹或餐后2h 血糖。已經(jīng)告訴了空腹血糖正常，但有糖尿病癥狀，首先

29、OGTT；診斷兩個方法（確診）：1、 OGTT2小時大于11.1 ，2、三多一少 +隨機(jī)血糖或餐后大于11。二、 . 糖尿病分型：（ 1） 1 型糖尿病 是由于胰島素絕對缺乏，多見于青少年 ，多有消瘦， 容易發(fā)生酮癥酸中毒。治療只有終身服用胰島素。發(fā)病原因是胰島素的絕對分泌不足。1 型遺傳占主導(dǎo)。（ 2） 2 型糖尿?。?好發(fā)于 40 歲以上的成年人， 患者大部分超重或肥胖，胰島素抵抗為主伴胰島素分泌不足，或胰島素分泌不足為主伴或不伴胰島素抵抗。也可以發(fā)生酮癥酸中毒，但比1 型少。2 型糖尿病不是胰島素相對不足，對胰島素不明感，用胰島素不能使其血糖降低，產(chǎn)生胰島素抵抗；只能通過控制血糖 這方面

30、治療。（ 3）其他特殊類型糖尿?。?4）妊娠糖尿病糖基化血紅蛋白（ HBAc）測定反映取血前8 至 12 周的血糖情況 。糖化血紅蛋白大于百分之7 就用胰島素四、糖尿病急性并發(fā)癥1. 糖尿病酮癥酸中毒乙酰乙酸、羥丁酸和丙酮，三者統(tǒng)稱為酮體（ 1）誘因： 1 型糖尿病有發(fā)生糖尿病酮癥酸中毒傾向，2 型糖尿病在一定誘因作用下也會發(fā)生糖尿病酮癥酸中毒（ 2）臨床表現(xiàn)： 有呼吸深大、呼氣中有爛蘋果味， 最后就昏迷了。 酮癥酸中毒臨表：呼吸中有爛蘋果味一一對應(yīng)（題眼）：呼吸中有爛蘋果味 - 酮癥酸中毒大蒜味 - 有機(jī)磷中毒昏迷 +（尿糖尿酮體強(qiáng)陽性）怎么樣=糖尿病酮癥酸中毒昏迷 +（尿糖尿酮體弱陽性=高

31、滲性非酮癥性糖尿病昏迷實驗室檢查尿糖、尿酮體均強(qiáng)陽性=酮癥酸中毒（ 3）治療1）輸液：立即靜脈滴 注生理鹽水 或復(fù)方氯化鈉溶液2）小劑量胰島素治療方案0.1U （ kg· h） 有簡便、有效、安全等優(yōu)點(diǎn)當(dāng)血糖降至14.0mmol L 左右時，改輸5%葡萄糖液 +胰島素3）糾正酸中毒： 輕癥者經(jīng)上述處理后可逐步糾正失鈉和酸中毒，不必補(bǔ)堿 。重癥者如血pH 7.1 ，血碳酸根 <5mmol可少量補(bǔ)充等滲碳酸氫鈉（過快容易導(dǎo)致腦水腫），但是在酸中毒被糾正后，會出現(xiàn)低鉀血癥，這個時候要注意補(bǔ)鉀。2. 高滲性非酮癥性糖尿病昏迷（又稱糖尿病高滲狀態(tài)）高滲性非酮癥性糖尿病昏迷多見于50 70 歲的中、老年人。1. 臨床表現(xiàn)( 特異性，題眼 )- 高滲性非酮癥性糖尿病昏迷尿酮體呈弱陽性（特異性，題眼）。高鈉反映血鈉升高，可達(dá)155mmolL 以上，稱為高滲。血漿滲透壓顯著增高，一般在350mmol L 以上尿酮體弱陽性+血鈉升高 =高滲性非酮癥性糖尿病昏迷進(jìn)一步檢查：電解質(zhì)。2. 治療 和酮癥酸中毒的治療糖尿病昏迷 2 種原因和可能性：要么是酮癥酸中毒和高滲性非酮癥性昏迷五、糖尿病慢性并發(fā)癥1. 大血管病變 心腦血管疾病是 2 型糖尿病最主要死亡原因2. 糖尿病腎病 早期腎病應(yīng)用血管緊張