小兒川崎病ppt課件

1、川崎病川崎病(Kawasaki disease KD)(Kawasaki disease KD)1 急性發(fā)熱，皮膚粘膜病損和淋巴結(jié)腫急性發(fā)熱，皮膚粘膜病損和淋巴結(jié)腫大為特點(diǎn)的血管炎綜合征。又稱(chēng)皮膚粘膜大為特點(diǎn)的血管炎綜合征。又稱(chēng)皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征。常累及心血管系統(tǒng)，是兒淋巴結(jié)綜合征。常累及心血管系統(tǒng)，是兒童期缺血性心臟病的主要原因童期缺血性心臟病的主要原因 50%50%在在2y2y內(nèi)發(fā)病內(nèi)發(fā)病,80%,80%病例在病例在5y5y內(nèi)內(nèi) 四季均可發(fā)病四季均可發(fā)病,4-5,4-5月份和月份和11-111-1月份月份 發(fā)病相對(duì)較多發(fā)病相對(duì)較多2病因病因病因及發(fā)病機(jī)制未明病因及發(fā)病機(jī)制未明（一）免疫亢

2、進(jìn)免疫調(diào)節(jié)異常（一）免疫亢進(jìn)免疫調(diào)節(jié)異常 單核巨噬細(xì)胞、單核巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、細(xì)胞等激活，分泌各類(lèi)細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、細(xì)胞等激活，分泌各類(lèi)細(xì)胞因子（、）、等因子（、）、等 （二）超抗原學(xué)說(shuō)葡萄球菌內(nèi)毒素、鏈球菌紅（二）超抗原學(xué)說(shuō)葡萄球菌內(nèi)毒素、鏈球菌紅斑毒素，不經(jīng)抗原提呈細(xì)胞處理既能直接激活細(xì)斑毒素，不經(jīng)抗原提呈細(xì)胞處理既能直接激活細(xì)胞，釋放大量淋巴因子胞，釋放大量淋巴因子3（三）熱休克蛋白（三）熱休克蛋白（heat shock protein，HSP） 人類(lèi)人類(lèi)HSP 與細(xì)菌與細(xì)菌HSP 具有顯著具有顯著相關(guān)和同源性，尤其是相關(guān)和同源性，尤其是HSP 65具有極強(qiáng)的具有極強(qiáng)的免疫活性，引起免疫

3、反應(yīng)，損傷內(nèi)皮細(xì)胞免疫活性，引起免疫反應(yīng)，損傷內(nèi)皮細(xì)胞及形成血管炎及形成血管炎（四）淋巴細(xì)胞凋亡延遲研究發(fā)現(xiàn)（四）淋巴細(xì)胞凋亡延遲研究發(fā)現(xiàn)Il-6能抑制淋巴細(xì)胞能抑制淋巴細(xì)胞P52基因喪失表達(dá)，凋亡基因喪失表達(dá)，凋亡時(shí)間延遲，免疫細(xì)胞過(guò)度活化時(shí)間延遲，免疫細(xì)胞過(guò)度活化4病理病理主要病理變化為血管炎主要病理變化為血管炎期期09天天 小動(dòng)脈全層炎、中大動(dòng)脈周?chē)壮Ｐ?dòng)脈全層炎、中大動(dòng)脈周?chē)壮?見(jiàn)，同時(shí)可見(jiàn)全心炎見(jiàn)，同時(shí)可見(jiàn)全心炎期期 1025天天 微血管炎和心臟炎減輕，中動(dòng)脈全層微血管炎和心臟炎減輕，中動(dòng)脈全層 炎，冠狀炎，冠狀 動(dòng)脈最明顯，動(dòng)脈瘤血栓栓塞動(dòng)脈最明顯，動(dòng)脈瘤血栓栓塞期期 2840

4、天天 中動(dòng)脈肉芽組織增生、內(nèi)膜增厚中動(dòng)脈肉芽組織增生、內(nèi)膜增厚 動(dòng)動(dòng) 脈瘤樣擴(kuò)脈瘤樣擴(kuò) 張、血栓形成，心肌梗塞張、血栓形成，心肌梗塞期期 40天后天后 心肌瘢痕形成，中動(dòng)脈狹窄、鈣化，心肌瘢痕形成，中動(dòng)脈狹窄、鈣化， 出現(xiàn)缺血性心臟病出現(xiàn)缺血性心臟病5臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)( (一一) )主要癥狀和體征主要癥狀和體征 1 1、發(fā)熱：、發(fā)熱：95% 95% 稽流熱或弛張熱，周。稽流熱或弛張熱，周。 2 2、雙側(cè)眼球結(jié)膜充血、雙側(cè)眼球結(jié)膜充血:90% :90% 發(fā)熱發(fā)熱3-43-4天后出現(xiàn)天后出現(xiàn) 3 3、口腔粘膜改變：、口腔粘膜改變：90% 90% 口唇皸裂、結(jié)痂、潮紅；口唇皸裂、結(jié)痂、潮紅；舌乳頭突

5、起，呈楊梅舌；口腔咽部粘膜彌漫性充血舌乳頭突起，呈楊梅舌；口腔咽部粘膜彌漫性充血 4 4、不定形皮疹：、不定形皮疹：95% 95% 發(fā)熱發(fā)熱1-31-3天后出現(xiàn)天后出現(xiàn) 軀干部軀干部 多，熱退后皮疹退，不發(fā)生水皰和痂皮多，熱退后皮疹退，不發(fā)生水皰和痂皮 65 5、 四肢末端變化：四肢末端變化： 急性期急性期 75% 75% 手足廣泛性硬性水腫，手足廣泛性硬性水腫，90%90%掌掌及指趾端皮膚潮紅，或呈現(xiàn)紅斑；及指趾端皮膚潮紅，或呈現(xiàn)紅斑； 恢復(fù)期恢復(fù)期 98% 98% 甲床皮膚移行處膜樣脫皮甲床皮膚移行處膜樣脫皮 川川崎病的典型臨床特點(diǎn)崎病的典型臨床特點(diǎn)6 6、非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大、非化膿性

6、頸部淋巴結(jié)腫大 50-70% 50-70% 單側(cè)或單側(cè)或雙側(cè)，堅(jiān)硬、觸痛，表面不紅、不化膿雙側(cè)，堅(jiān)硬、觸痛，表面不紅、不化膿7( (二二) )心血管癥狀和體征心血管癥狀和體征 1 1、心臟和冠狀動(dòng)脈受累：冠脈炎、冠脈擴(kuò)張、心臟和冠狀動(dòng)脈受累：冠脈炎、冠脈擴(kuò)張、動(dòng)脈瘤栓塞致死亡動(dòng)脈瘤栓塞致死亡 心包炎或心包積液心包炎或心包積液 心肌炎心肌炎 2 2、冠狀動(dòng)脈受累體征：收縮期雜音、奔馬律、冠狀動(dòng)脈受累體征：收縮期雜音、奔馬律、心音低鈍、心律不齊、心臟擴(kuò)大多在起病周，心音低鈍、心律不齊、心臟擴(kuò)大多在起病周，甚至數(shù)月至數(shù)年。甚至數(shù)月至數(shù)年。 3 3、心電圖：、心電圖：P-RP-R、Q-TQ-T延長(zhǎng)、異

7、常延長(zhǎng)、異常Q Q波、低電壓、波、低電壓、ST-TST-T改變、心律失常改變、心律失常 4 4、2DE2DE：心包積液、冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張：心包積液、冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張8（三）其它系統(tǒng)癥狀（三）其它系統(tǒng)癥狀1、消化系統(tǒng)：腹瀉嘔吐、腹痛腸梗阻、膽、消化系統(tǒng)：腹瀉嘔吐、腹痛腸梗阻、膽 囊腫大、黃疸囊腫大、黃疸2、神經(jīng)系統(tǒng)：精神意識(shí)障礙、驚厥、無(wú)菌、神經(jīng)系統(tǒng)：精神意識(shí)障礙、驚厥、無(wú)菌 性腦膜炎性腦膜炎3、泌尿系統(tǒng)：蛋白尿、尿道炎、泌尿系統(tǒng)：蛋白尿、尿道炎4、肺部損害：肺動(dòng)脈炎、間質(zhì)性肺炎、肺部損害：肺動(dòng)脈炎、間質(zhì)性肺炎5、關(guān)節(jié)病變：關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)病變：關(guān)節(jié)炎9實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查( (一一) )血液：血液： 白細(xì)

8、胞增高，中性為主白細(xì)胞增高，中性為主 血小板升高血小板升高 血沉、反應(yīng)蛋白增高血沉、反應(yīng)蛋白增高 22球蛋白增高球蛋白增高 CDCD、CDCD減少，減少，IgEIgE、IgMIgM、IgAIgA增高增高10( (二二) )心血管系統(tǒng)檢查心血管系統(tǒng)檢查 心電圖：改變，、心電圖：改變，、 間期延長(zhǎng)；心律失常，間期延長(zhǎng)；心律失常， 低電壓。低電壓。 超聲心動(dòng)圖：冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，動(dòng)脈瘤超聲心動(dòng)圖：冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，動(dòng)脈瘤 形成。形成。( (三三) )尿液：白細(xì)胞增多，膿尿。尿液：白細(xì)胞增多，膿尿。 腦脊液：白細(xì)胞增多，淋巴細(xì)胞為主。腦脊液：白細(xì)胞增多，淋巴細(xì)胞為主。11 診斷診斷 診斷標(biāo)準(zhǔn)：診斷標(biāo)準(zhǔn)： 、持

9、續(xù)發(fā)熱天以上、持續(xù)發(fā)熱天以上、結(jié)合膜充血、結(jié)合膜充血、口唇鮮紅、皸裂、楊梅舌、口唇鮮紅、皸裂、楊梅舌、手足硬腫、掌趾紅斑、指趾脫皮、手足硬腫、掌趾紅斑、指趾脫皮、多形性紅斑樣皮疹、多形性紅斑樣皮疹、頸淋巴結(jié)腫大、頸淋巴結(jié)腫大符合項(xiàng)（需包括發(fā)熱）可確診符合項(xiàng)（需包括發(fā)熱）可確診12符合符合3 3或或4 4項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)超聲心動(dòng)圖或心血管造影檢查證明有冠狀超聲心動(dòng)圖或心血管造影檢查證明有冠狀動(dòng)脈瘤動(dòng)脈瘤超聲心動(dòng)圖見(jiàn)冠狀動(dòng)脈壁輝度增強(qiáng)超聲心動(dòng)圖見(jiàn)冠狀動(dòng)脈壁輝度增強(qiáng)排除其他感染也可診斷川崎病排除其他感染也可診斷川崎病13不典型川崎病診斷不典型川崎病診斷（）卡介苗接種處再現(xiàn)紅斑、陰囊（）卡介苗接種處再現(xiàn)紅

10、斑、陰囊腫脹、肛周皮膚潮紅腫脹、肛周皮膚潮紅（）血小板數(shù)顯著增多（）血小板數(shù)顯著增多（）（）C C反應(yīng)蛋白和血沉明顯增加反應(yīng)蛋白和血沉明顯增加（）超聲心動(dòng)圖顯示冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張（）超聲心動(dòng)圖顯示冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張和動(dòng)脈壁輝度增強(qiáng)和動(dòng)脈壁輝度增強(qiáng)（）聽(tīng)到心臟雜音和心包摩擦音（）聽(tīng)到心臟雜音和心包摩擦音（）出現(xiàn)低蛋白血癥（）出現(xiàn)低蛋白血癥14 鑒別診斷鑒別診斷 猩紅熱、敗血癥、兒童類(lèi)風(fēng)濕病猩紅熱、敗血癥、兒童類(lèi)風(fēng)濕病 滲出性多形紅斑滲出性多形紅斑15 治療治療 減輕血管炎癥、抗血小板凝集、退熱減輕血管炎癥、抗血小板凝集、退熱 1 1、阿斯匹林、阿斯匹林303050mg/kg50mg/kgd d，熱退，熱退

11、后減為后減為0mg/kg0mg/kgd d。至癥狀消失，。至癥狀消失， 血沉正常。共周。血沉正常。共周。 冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張：冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張： 加潘生丁加潘生丁3 35mg/kg5mg/kgd d 維生素維生素20-30mg/kg20-30mg/kgd d162 2、大劑量丙種球蛋白靜脈滴注。減、大劑量丙種球蛋白靜脈滴注。減 少冠狀動(dòng)脈病變少冠狀動(dòng)脈病變 400mg/kg400mg/kgd d，連續(xù)天輸注。，連續(xù)天輸注。 或或/kg/kg，一次輸注。，一次輸注。作用機(jī)理作用機(jī)理（1 1）阻斷）阻斷fcfc受體介導(dǎo)的免疫反應(yīng)受體介導(dǎo)的免疫反應(yīng)（2 2）提供特異性抗體，中和抗原和毒素）提供特異性抗體，中和抗原和毒素（3 3）修復(fù)抗獨(dú)特型抗體，維持免疫應(yīng)答的穩(wěn)定）修復(fù)抗獨(dú)特型抗體，維持免疫應(yīng)答的穩(wěn)定17并發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤的高危因素(1)男孩,16天或反復(fù)發(fā)熱(3)白細(xì)胞30 x109/L(4)ESR100mm/h(5)CRP明顯增高(6) ESR和ESR反復(fù)增加(7)心電圖、aVF導(dǎo)聯(lián)ST-T異常、深Q波183 3、皮質(zhì)激素的應(yīng)用需謹(jǐn)慎、皮質(zhì)激素的應(yīng)用需謹(jǐn)慎 并發(fā)嚴(yán)重心肌炎并發(fā)嚴(yán)重心肌炎 應(yīng)用靜脈丙種球蛋白后高熱不退應(yīng)用靜脈丙種球蛋白后高熱不退 可應(yīng)用皮質(zhì)激素，不宜單獨(dú)使用可應(yīng)用皮質(zhì)激素，不宜單獨(dú)使用4 4、其他治療、其他治療（1 1）抗