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文檔簡介
1、2021慢性肝病的皮膚表現(xiàn)(全文)肝病患者的皮膚表現(xiàn)多樣,清楚認(rèn)識到肝病的各種皮膚表現(xiàn)不僅可以 對診斷有指導(dǎo)作用,還有助于潛在肝病的管理。在肝病中,皮膚表現(xiàn) 可分為一般表現(xiàn)和特異性表現(xiàn),特定慢性肝病的具體皮膚表現(xiàn)也有所 不同,本文將對上述內(nèi)容進(jìn)行綜述。肝病的一般皮膚表現(xiàn)1. 瘙癢總體而言,瘙癢是最常見的肝病皮膚表現(xiàn)。在患有肝病的患者中,在 原發(fā)性膽源性膽管炎,瘙癢通常與膽汁淤積相關(guān),如原發(fā)性硬化性膽 管炎,阻塞性膽總管結(jié)石癥,膽管癌和慢性病毒性肝炎等情況下。2. 蜘蛛痣在10%15% 的健康人中可觀察到蜘蛛痣,而多發(fā)性蜘蛛痣是肝臟疾病的表現(xiàn),尤其是酒精性肝硬化和肝肺綜合征。非典型病變與肝臟疾
2、病有關(guān),包括較大的蜘蛛痣、乳突狀蜘蛛痣和皮膚及黏膜局部蜘蛛痣。 蜘蛛狀血管瘤是皮膚中原有小動脈的擴(kuò)張,被認(rèn)為是由多種因素介導(dǎo) 的,包括雌激素水平的增加,血管內(nèi)皮生長因子,堿性成纖維細(xì)胞生 長因子,甚至 P物質(zhì)增加。蜘蛛痣往往會隨著肝病治而消失。3. 掌紅斑雖然掌紅斑在許多臨床狀態(tài)下都能看到,但切記不要將肝病的掌紅斑與手掌的生理性紅斑混淆,生理性紅斑通常由于位置、溫度或壓力而 出現(xiàn)在整個手掌上,肝病中出現(xiàn)的掌紅斑被觀察到是由于游離雌激素 水平升高而導(dǎo)致手部表面毛細(xì)血管擴(kuò)張。4. 黃色瘤在肝病中,黃色瘤最常見于原發(fā)性膽汁性膽管炎(PBC)。PBC患者的總膽固醇常常升高,肝病中膽固醇代謝異常有助于黃
3、色瘤形成。據(jù) 報道,約15 %50 %的PBC患者存在黃色瘤。黃色瘤往往會隨著潛 在的高脂血癥的治療而消退。5. 黃疸黃疸是指皮膚和/或黏膜因高膽紅素血癥而出現(xiàn)的黃色至棕色變色,通常超過2.53.0mg/dL 。顏色變化通常與膽紅素水平相對應(yīng),輕度高膽紅素血癥可導(dǎo)致輕度黃色,變?yōu)楹稚砻鞲鼑?yán)重的高膽紅素血癥。當(dāng)出現(xiàn)黃疸時,確定黃疸的原因很重要,包括結(jié)合或未結(jié)合、肝前、 肝內(nèi)或肝后。特定肝病的皮膚表現(xiàn)1. 原發(fā)性膽汁性膽管炎(PBC )PBC是一種導(dǎo)致肝臟小膽管進(jìn)行性破壞的自身免疫性疾病。半數(shù)患者以瘙癢為主要癥狀。瘙癢伴黃疸、色素沉著和黃瘤是PBC特有表現(xiàn),但是PBC也可出現(xiàn)其他多種皮膚表現(xiàn)。由
4、于PBC是一種自身免疫性疾病,它可以與其他影響皮膚的自身免疫性疾?。ò⊿jo "gren綜合征和硬斑?。┖喜⒊霈F(xiàn)2. 乙肝(HBV ) 乙肝通常分為黃疸前期(前驅(qū)期)和黃疸期。蕁麻疹在前驅(qū)期很常見,由于免疫復(fù)合物沉積所致,特征是出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)和/或血管性水腫。*注:風(fēng)團(tuán)是真皮淺部發(fā)癢的水腫丘疹或斑塊,通常在24小時內(nèi)嚴(yán)重發(fā)展;血管性水腫是在真皮和皮下/黏膜下組織中發(fā)生的更嚴(yán)重的腫脹持續(xù)超過24小時。 乙肝感染還可伴有各種類型的血管炎,包括小血管血 管炎、蕁麻疹性血管炎和結(jié)節(jié)性多動脈炎。皮膚出現(xiàn)明顯紫癜、紅斑 丘疹,蕁麻疹性血管炎是小血管血管炎的一種變異,表現(xiàn)為蕁麻疹性 病變,而不是紅斑或
5、紫癜性病變。結(jié)節(jié)性多動脈炎(PAN )是一種中型血管炎,最常與乙肝相關(guān)。除了血管炎,代謝性疾病如遲發(fā)性皮膚卟啉(PCT )也可見于乙肝,皮膚上表現(xiàn)為水泡、糜爛、粟粒狀,或陽光照射容易受傷,典型位置 的是雙手背側(cè)。在各種類型的卟啉癥中,PCT最常見于肝炎感染。值得一提的是,患者PCT和慢性活動性肝炎增加了發(fā)展為肝細(xì)胞癌的風(fēng) 險。最后,已知乙肝感染也會引起稱為Gia no tti Crosti綜合征的皮炎,病灶對稱分布在臉,四肢和臀部,最常見于病毒感染。這一綜合 征雖然更長見于兒童,但是已經(jīng)多次在成人合并乙肝感染的病例中被 報道。3. 丙肝(HCV)盡管丙肝治療通常能治愈感染患者,但未接受治療或治
6、療失敗可能會 進(jìn)展為慢性感染,引起多種皮膚改變。一些與慢性丙肝感染相關(guān)的皮膚表現(xiàn)也見于乙肝感染患者,如小血管血管炎、蕁麻疹性血管炎和PCT。其他皮膚表現(xiàn),如冷球蛋白血癥、壞死松解性肢端紅斑、結(jié)節(jié) 病和扁平苔蘚,對丙肝感染更具特異性。4. 血色素沉著癥(Hemochromatosis )盡管原發(fā)性膽汁性肝硬化 最常見于女性,但是男性患者占血色素沉著癥的90%。遺傳性血色素沉著癥是白人患者最常見的遺傳性疾病之一,臨床上常表現(xiàn)為與炎癥 性肝病(如肝脂肪變性、酒精性肝病和肝炎)合并的患者。除了與合 并癥肝病相關(guān)的非特異性皮膚特征外,最常見的皮膚表現(xiàn)之一是色素 沉著。5. 肝硬化(Cirrhosis )
7、和酒精性肝硬化( Alcohol Cirrhosis ) 導(dǎo)致肝硬化的最常見的四種肝病有酒精性肝病,慢性病毒性肝炎,血色素沉著,和非酒精性肝病。近半數(shù)慢性酒精中毒患者可觀察到肝病的皮膚表現(xiàn),近 3/4的酒精性肝硬化患者有蜘蛛痣、掌紅斑和掌腱膜攣縮。肝硬化會影響皮膚,指甲和頭發(fā)的表現(xiàn)。具體見以下:?血管生理學(xué)的改變導(dǎo)致患者出現(xiàn)掌紅斑、蜘蛛痣和紙幣樣皮膚。紙幣樣皮膚 是蛛網(wǎng)膜瘤的一種罕見變異,通常在軀干上表現(xiàn)為淺表毛細(xì)血管的彌 漫性薄斑塊,玻片壓迫皮膚檢查時,病變會變白,細(xì)細(xì)的血管就像在 鈔票上看到的絲線一樣。由于門脈高壓可導(dǎo)致患者出現(xiàn)水母頭,即腹 部靜脈發(fā)生擴(kuò)張曲折。?指甲變化包括指甲床缺陷,如馬爾克線和特里指甲。馬爾克線的特點(diǎn)是雙橫線,當(dāng)施加壓力時會消失。這對線是 由于血清白蛋白降低和甲床血管系統(tǒng)異常造成的。特里指甲是指甲近 端2/3呈白色,而遠(yuǎn)端指甲則呈顏色正常。雖然特里指甲通常與肝硬化有關(guān),但在肝硬化患者中,這一表現(xiàn)是非特異性的,可以在其他各種全身疾病中觀察到。?在雌激素過多時,常見陰毛和腋
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