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1、LOGO姑息手術(shù)在復(fù)雜先心病中的應(yīng)用姑息手術(shù)在復(fù)雜先心病中的應(yīng)用協(xié)和醫(yī)院98例報(bào)道.姑息手術(shù)定義姑息手術(shù)定義v 相對(duì)解剖糾治而言,非解剖矯治手術(shù)v 也稱減狀手術(shù),有時(shí)不一定減狀v 目的:改變血液動(dòng)力學(xué),維持生存或?yàn)楦巫鰷?zhǔn)備v 姑息手術(shù)使患兒從一個(gè)畸形轉(zhuǎn)換成另一個(gè)畸形,具有較高的死亡率。2.協(xié)和醫(yī)院姑息手術(shù)臨床實(shí)踐 2001,12009,8 協(xié)和醫(yī)院完成復(fù)雜先心病姑息手術(shù)98例,死亡10例(10.2%)3.協(xié)和醫(yī)院姑息手術(shù)臨床實(shí)踐臨床資料男74例,女24例年齡1m23y年齡分布 PABanding 16m BTshunt 13m BDGleen 330m,16、22歲各一例 TCPC 323歲

2、4.協(xié)和醫(yī)院姑息手術(shù)臨床實(shí)踐病種分布單心室肺動(dòng)脈閉鎖DORV+PS/AVcanal三尖瓣閉鎖TGA+PA/復(fù)雜先心,很少單獨(dú)出現(xiàn),心臟畸形無法矯治5.協(xié)和醫(yī)院姑息手術(shù)臨床實(shí)踐PA Banding 7例,死亡1例(14.3%)BTshunt 4例,死亡1例(25.0%)Modified Brock 12例,死亡2例(16.7%)BDGleen 32例,死亡2例(6.3%) Gleen+PDA Ligation 12例 Gleen+PA加寬 3例 Gleen+PABanding 2例TCPC 43例,死亡4例(9.3%) TCPC+MVR 1例6.姑息手術(shù)分類姑息手術(shù)分類 v增加肺血流手術(shù):體肺分

3、流、右室流出道疏通術(shù)、腔肺分流v減少肺血流手術(shù):肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)v增加體-肺循環(huán)血液混合手術(shù):房間隔造口術(shù)1.復(fù)合型姑息手術(shù)7.1.1 增加肺血流手術(shù)增加肺血流手術(shù)體肺分流術(shù)8.體肺分流術(shù)v 改良的B-T分流:Blalock和Taussig 、Thomas 1945,5。目前最常用的體肺分流術(shù)9.改良改良B-T分流分流v 優(yōu)點(diǎn)優(yōu)點(diǎn)v (1) 手術(shù)簡(jiǎn)單,損傷小v (2) 不損傷上肢血供v (3) 可控制大小即分流量,不同于PDA,45mm,術(shù)后SpO280% v 缺點(diǎn)缺點(diǎn)v (1) 人工血管血栓形成,不常見但致命的并發(fā)癥v (2) 脈壓差增寬,舒張壓低; 增加心臟的容量負(fù)荷v (3)人工血管周邊漿液

4、瘤形成,過大出現(xiàn)壓迫癥狀v 36個(gè)月內(nèi)最好進(jìn)行二期手術(shù),防止肺動(dòng)脈高壓形成個(gè)月內(nèi)最好進(jìn)行二期手術(shù),防止肺動(dòng)脈高壓形成10.術(shù)后并發(fā)癥及處理術(shù)后并發(fā)癥及處理v漸進(jìn)性低氧心臟驟停:原因可能為人工管道有堵塞。如確診血栓形成則需緊急手術(shù)或?qū)Ч苤苯咏槿肴∷?,支架植入,以恢?fù)分流處血流v漿液瘤壓迫氣管或腔靜脈,需手術(shù)切除或經(jīng)皮穿刺引流11.術(shù)后并發(fā)癥及處理術(shù)后并發(fā)癥及處理v 肺充血、肺水腫、充血性心力衰竭:人工管道過粗,造成分流量過大所致。v (1) 利尿,維持出量大于入量;v (2) 維持PaCO2在45 mmHg左右;SaO2在85-90;v (3) 必要時(shí),再次手術(shù)更換人工管道。12.1.2 增加肺

5、血流手術(shù)增加肺血流手術(shù)右室流出道疏通術(shù)v Brock手術(shù):閉式,手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大,摒棄不用v 右室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù):kirklinv 右室流出道重建術(shù):homograft、人工血管、心包管道v 肺動(dòng)脈單源化手術(shù)右室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)13.右室流出道疏通標(biāo)準(zhǔn)右室流出道疏通標(biāo)準(zhǔn)v 手術(shù)時(shí)補(bǔ)片為根治術(shù)時(shí)寬度的1/21/3v 術(shù)后動(dòng)脈血氧飽和度保持在8590以上 v SpO2 95%,肺血流過多、充血性心力衰竭,應(yīng)重新評(píng)估肺血管和右心室發(fā)育程度,必要時(shí),再次手術(shù)關(guān)閉VSD 14.右室流出道疏通術(shù)v 優(yōu)點(diǎn)優(yōu)點(diǎn)v CPB下操作方便、安全;v 減輕心室負(fù)擔(dān);v 主肺動(dòng)脈和雙側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育均勻;v 肺血流量可控制。v

6、缺點(diǎn)缺點(diǎn)v 心包粘連,二期手術(shù)略困難;v 補(bǔ)片過大或管道過粗造成肺血流過多,肺動(dòng)脈高壓;v 肺動(dòng)脈反流(同種異體帶瓣管道除外)。15.右室流出道疏通術(shù)v 超聲心動(dòng)圖檢查:了解右室流出道壓力階差、肺動(dòng)脈瓣返流程度、左右肺動(dòng)脈發(fā)育程度及心功能狀況;心室水平雙向分流還是右向左分流為主。v 心功能狀況評(píng)估:SvO2、血清乳酸變化率16.1.3 增加肺血流手術(shù)腔肺動(dòng)脈分流術(shù) v Glenn術(shù):1958,先是用于右心系統(tǒng)發(fā)育不良或閉鎖的手術(shù)方式,因?yàn)榈头窝茏枇 雙向腔肺分流術(shù)(改良Glenn),現(xiàn)在最常用v 半Fontan術(shù)v 一個(gè)半心室修補(bǔ)術(shù)17.雙向腔肺分流術(shù)雙向腔肺分流術(shù) Bidirection

7、al Gleen shunt雙向Gleen術(shù)肺動(dòng)脈離斷可斟酌18.雙向Gleen術(shù)雙向雙向Gleen手術(shù)的條件:低肺血管阻力手術(shù)的條件:低肺血管阻力v 出生后39個(gè)月才能進(jìn)行,新生兒高肺血管阻力已轉(zhuǎn)型v MPA75%缺點(diǎn)缺點(diǎn)v 心包粘連,二期手術(shù)困難;v 肺動(dòng)脈靜脈瘺,導(dǎo)致無效氣體交換??赡芤?yàn)闊o肝靜脈血回流,缺乏相應(yīng)的組織因子20.雙向Gleen術(shù)保持吻合口通暢v 顏面部、上半身有無腫脹,上、下肢有無色差。v CVP 50%、血清乳酸變化率( 0.75 mmol/L/h)21.全腔肺動(dòng)脈連接術(shù)(TCPC )Intracardial TCPC /+fenestrationExtracardia

8、l TCPC22.TCPCv TCPC為全生理矯正手術(shù),非解剖矯正手術(shù),所以還稱為姑息手術(shù)v TCPC手術(shù)條件基本與Gleen手術(shù)相同,但年齡要求在24歲以上,肺動(dòng)脈直徑要求更高,LPA、RPA發(fā)育完全23.TCPCv 全腔肺動(dòng)脈連接術(shù)首先保證腔肺吻合口的大小和通暢,必要時(shí)Flared TCPCv 上下腔靜脈在肺動(dòng)脈上吻合口的位置對(duì)血流導(dǎo)向和肺血流分布有一定的影響v 左上腔應(yīng)單獨(dú)與左肺動(dòng)脈吻合v 心內(nèi)隧道開窗是預(yù)計(jì)性處理,開窗34可降低靜脈壓,也是減少死亡的有效措施24.TCPC 全腔肺動(dòng)脈連接術(shù)血流動(dòng)力來源于三個(gè)方面:較高的靜脈壓、呼吸運(yùn)動(dòng)、心室收縮和舒張, 所以術(shù)后CVP-LAP壓差,35

9、mmHg :v 維持一定的靜脈壓,一般為1518cmH2O是必要的,術(shù)后擠壓腹部可使血壓升高,過高的靜脈壓會(huì)出現(xiàn)肝大甚至影響腎的濾過功能。CVP大于20cmH2O預(yù)后不好。v 加強(qiáng)心臟功能,可防止左房壓升高,改善肺靜脈回流。v 術(shù)后盡早恢復(fù)主動(dòng)呼吸,胸廓內(nèi)負(fù)壓運(yùn)動(dòng)有助于肺的血流,正壓通氣尤其是PEEP往往是不利的因素,并且過度通氣低Pco2也不利于肺的氧合 25.TCPC術(shù)后并發(fā)癥v 低氧血癥:氧飽和度低于90%。心內(nèi)隔片片周漏,肺部并發(fā)癥,豐富的側(cè)枝循環(huán)、冠狀靜脈竇回到左房 , 開窗過大。v 胸水乳糜胸,高靜脈壓驅(qū)使?jié){膜漏和淋巴管漏 v 房性心律失常,eTCPCiTCPCv protein-

10、losing enteropathyv 吻合口繼發(fā)性狹窄,高靜脈壓綜合癥26.2 減少肺血流手術(shù)減少肺血流手術(shù)肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)(PA banding),1951,Muller & Dammann 減少肺血,降低肺動(dòng)脈高壓,避免梗阻性肺血管病變 增加體循環(huán)血流量 增加連接心室的阻力,為Switch術(shù)作左室準(zhǔn)備 環(huán)縮的程度需依據(jù)病變情況決定,一般來講要使遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈壓力降至正常壓力30mmHg左右,動(dòng)脈氧分壓不低于35-40mmHg或經(jīng)皮氧飽和度下降不超過10。 27.PA Banding28.PA Banding優(yōu)點(diǎn)優(yōu)點(diǎn)v 減少肺血流;v 延緩肺血管梗阻性病變;v 控制

11、反復(fù)發(fā)作的心衰和肺炎。缺點(diǎn)缺點(diǎn)v 增加心室壓力負(fù)荷v 可造成肺動(dòng)脈近端擴(kuò)張,肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全v 環(huán)縮帶太靠根部,可影響瓣膜,環(huán)縮帶術(shù)后滑向遠(yuǎn)端可壓迫RPA,導(dǎo)致狹窄v 心包腔內(nèi)粘連。29.3 增加體肺循環(huán)血流混合的手術(shù)增加體肺循環(huán)血流混合的手術(shù)v 房隔造口術(shù): 1950年Blalock和Hanlonv 球囊房隔擴(kuò)開術(shù) 1966年Rashkind和Miller v 導(dǎo)管房隔切開術(shù) 1982年P(guān)ark 30.4 復(fù)合型姑息手術(shù)復(fù)合型姑息手術(shù)v 主要為Blalock術(shù)、PABanding、BT分流、腔肺分流結(jié)合或交替應(yīng)用v 如肺動(dòng)脈環(huán)縮/PDA結(jié)扎B-T分流術(shù)、右室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大B-T分流術(shù)/腔肺吻

12、合術(shù)等v 在左心發(fā)育不良、右心發(fā)育不良、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的分期手術(shù)中最好體現(xiàn)31.4.1 左心發(fā)育不良綜合征左心發(fā)育不良綜合征v 主動(dòng)脈瓣閉鎖或嚴(yán)重狹窄和升主動(dòng)脈發(fā)育不良v 二尖瓣閉鎖或發(fā)育不良v 左室不發(fā)育v 右心系統(tǒng)肥大擴(kuò)張v 存在粗大的動(dòng)脈導(dǎo)管,房間隔缺損或卵圓孔未閉 32.Norwood手術(shù)v Norwood手術(shù),1980。新生兒高肺血管阻力限制了在新生兒期一期根治的可能,三期手術(shù)v Stage 1: 出生后幾天內(nèi)進(jìn)行,目的就是讓小兒活下來。主要是維持體肺循環(huán)交流、防止肺高壓。有兩種方法33.Norwood手術(shù)方法一1 保證肺靜脈回流,Blalock術(shù),2 持續(xù)的體肺交通,PDA Stent

13、,3 肺血流的控制,PA Banding。34.Norwood手術(shù)方法二v Blalock手術(shù),v肺動(dòng)脈離斷,用肺動(dòng)脈重建或加寬主動(dòng)脈,vMBT shunt or Sano shunt35.Norwood手術(shù)v Stage1-MBT shuntv Stage1-Sano shunt36.Norwood手術(shù)v Stage2: 當(dāng)肺血管阻力降到正常水平、腔靜脈發(fā)育到一定程度后,就要開始部分體肺循環(huán)的分離,一般在出生后36個(gè)月。v 雙向Glenn、hemi-Fontan,同時(shí)撤除Stage1的體肺分流和PAbanding37.Norwood手術(shù)Stage2 hemi-FontanStage2 hem

14、i-Fontan38.Norwood手術(shù)v Stage2 雙向Gleen代替BT分流39.Norwood手術(shù)Stage3Stage3 :體肺循環(huán)完全分離全腔肺動(dòng)脈連接術(shù)Hemi-Fontan 術(shù)后可介入下完成v經(jīng)右頸內(nèi)靜脈、上腔靜脈,將封頂?shù)男陌蚰以炜撞⑼耆珨U(kuò)開v經(jīng)下腔靜脈將可膨脹性的支架(1820mm)送入右心房,連接上、下腔靜脈,固定v對(duì)于高危的病人,也可以選擇有小窗開口(2mm,23個(gè))的支架40.Norwood手術(shù)41.4.2 完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位v 根據(jù)肺動(dòng)脈、心室發(fā)育,心內(nèi)畸形情況不同,選擇不同的手術(shù)方法:v 房室瓣發(fā)育正常, Senning, 1959;Mustard, 1964

15、; Rastelli,1973;Jatene ,1976v 肺動(dòng)脈發(fā)育不良,BT分流v 心內(nèi)畸形不能矯正,Gleen手術(shù)、TCPCv 室間隔完整,功能左心過小、發(fā)育遲緩,PA Banding42.Jatene arterial switch43.Senning手術(shù)44.Mustard手術(shù)45.4.3 右心發(fā)育不良 右心發(fā)育不良因結(jié)構(gòu)異常右心室血流減少所致,評(píng)價(jià)右心室的結(jié)構(gòu)和功能的指標(biāo)包括:v 右心室“三部分”形態(tài)v 三尖瓣環(huán)的直徑和Z值; 三尖瓣實(shí)測(cè)值正常平均值三尖瓣Z值= 正常平均直徑的標(biāo)準(zhǔn)差v右心室舒張未期容量v 三尖瓣處血流和體循環(huán)血流的比率等46.4.3 右心發(fā)育不良 One and half ventricle correction Gleen shunt + RVOT enlargement or reconstruction + closure of ASD/VSD47. 1 1/2心室糾治術(shù)的原理及優(yōu)點(diǎn):心室糾治術(shù)的原理及優(yōu)點(diǎn):不同于單心室治療,消除了右向左分流不同于單心室治療,消除了右向左分流肝靜脈血回流減少肺內(nèi)動(dòng)靜脈瘺的發(fā)

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