肺間質(zhì)疾病及肺間質(zhì)纖維化的診斷和治療ppt課件

1、彌散性肺間質(zhì)疾病彌散性肺間質(zhì)疾病及肺間質(zhì)纖維化及肺間質(zhì)纖維化的診斷和治療的診斷和治療間質(zhì)性肺疾病的概念間質(zhì)性肺疾病的概念u以肺泡壁為主要病變所引起的眾多異質(zhì)性疾病組成的疾病譜。以肺泡壁為主要病變所引起的眾多異質(zhì)性疾病組成的疾病譜。u臨床癥狀、影像、肺功能等都具有某些相似之處，發(fā)病機(jī)制、病理特征臨床癥狀、影像、肺功能等都具有某些相似之處，發(fā)病機(jī)制、病理特征也具有某些共性特點(diǎn)也具有某些共性特點(diǎn)u大部分原因不明，發(fā)病機(jī)制不清大部分原因不明，發(fā)病機(jī)制不清u發(fā)病隱匿，呈慢性過程發(fā)病隱匿，呈慢性過程uILD的間質(zhì)，并非僅指肺的間質(zhì)本身而言，還要包含肺泡上皮細(xì)胞、血的間質(zhì)，并非僅指肺的間質(zhì)本身而言，還要包含

2、肺泡上皮細(xì)胞、血管內(nèi)皮細(xì)胞等的實(shí)質(zhì)管內(nèi)皮細(xì)胞等的實(shí)質(zhì)間質(zhì)性肺疾病的概念間質(zhì)性肺疾病的概念u其病變部位不僅限于肺泡壁也可以涉及細(xì)支氣管領(lǐng)域其病變部位不僅限于肺泡壁也可以涉及細(xì)支氣管領(lǐng)域u由于細(xì)支氣管領(lǐng)域和肺泡壁纖維化使肺的順應(yīng)性降低導(dǎo)致肺容量的減少和限制性由于細(xì)支氣管領(lǐng)域和肺泡壁纖維化使肺的順應(yīng)性降低導(dǎo)致肺容量的減少和限制性的通氣障礙的通氣障礙u細(xì)支氣管的炎癥以及肺小血管的閉塞引起通氣血流比例的失調(diào)和彌散能力的降低細(xì)支氣管的炎癥以及肺小血管的閉塞引起通氣血流比例的失調(diào)和彌散能力的降低，最終發(fā)生低氧血癥及呼吸衰竭，最終發(fā)生低氧血癥及呼吸衰竭間質(zhì)性肺疾病的分類病因明確間質(zhì)性肺疾病的分類病因明確ILD

3、職業(yè)/環(huán)境相關(guān)的ILDu無機(jī)粉塵（矽肺、石棉肺、煤工塵肺及慢性鈹肺無機(jī)粉塵（矽肺、石棉肺、煤工塵肺及慢性鈹肺u有機(jī)粉塵有機(jī)粉塵/外源性性過敏性肺泡炎、空調(diào)外源性性過敏性肺泡炎、空調(diào)-濕化器肺濕化器肺u有害氣體有害氣體/煙霧（二氧化硫、氮氧化物、金屬氧化物、硬質(zhì)合金熔煉煙霧氧化煙霧（二氧化硫、氮氧化物、金屬氧化物、硬質(zhì)合金熔煉煙霧氧化物、二異氰甲苯和熱原樹脂等）物、二異氰甲苯和熱原樹脂等）間質(zhì)性肺疾病的分類病因明確間質(zhì)性肺疾病的分類病因明確藥物藥物/治療相關(guān)的治療相關(guān)的ILDu抗腫瘤藥物（博萊霉素、絲裂霉素、氨甲碟呤抗腫瘤藥物（博萊霉素、絲裂霉素、氨甲碟呤 ）u心血管藥物（胺磺酮、肼苯達(dá)嗪等）心

4、血管藥物（胺磺酮、肼苯達(dá)嗪等）u抗生素及化療藥物相關(guān)的抗生素及化療藥物相關(guān)的ILDu口服避孕藥口服避孕藥u違林藥物（海洛因、阿片）違林藥物（海洛因、阿片）u非甾體類抗炎制劑非甾體類抗炎制劑u口服降糖藥物口服降糖藥物u抗痙攣藥（大侖丁、酰胺咪嗪）抗痙攣藥（大侖丁、酰胺咪嗪）間質(zhì)性肺疾病的分類病因明確間質(zhì)性肺疾病的分類病因明確u高濃度氧療高濃度氧療u放射照射放射照射u誤服百草枯誤服百草枯u其它（青霉胺、秋水仙堿、金制劑、其它（青霉胺、秋水仙堿、金制劑、 三環(huán)類抗抑郁藥、美散痛、中藥柴胡三環(huán)類抗抑郁藥、美散痛、中藥柴胡）間質(zhì)性肺疾病的分類病因明確間質(zhì)性肺疾病的分類病因明確u肺感染相關(guān)的肺感染相關(guān)的I

5、LD 血行播散性肺結(jié)核，卡氏肺囊蟲病，病毒性肺炎血行播散性肺結(jié)核，卡氏肺囊蟲病，病毒性肺炎u(yù)慢性心臟疾病相關(guān)的慢性心臟疾病相關(guān)的ILD 左心室功能不全左心室功能不全 左至右異常分流左至右異常分流uARDS恢復(fù)期恢復(fù)期u癌性淋巴管炎癌性淋巴管炎u(yù)慢性腎功能不全相關(guān)慢性腎功能不全相關(guān)ILDu移植物排斥反應(yīng)相關(guān)的移植物排斥反應(yīng)相關(guān)的ILD間質(zhì)性肺疾病的分類病因未明確間質(zhì)性肺疾病的分類病因未明確u淋巴增殖性疾病相關(guān)的淋巴增殖性疾病相關(guān)的ILD 淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎（淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎（LIP）u淋巴瘤樣肉芽腫淋巴瘤樣肉芽腫u遺傳性疾病遺傳性疾病ILDu家族性肺纖維化家族性肺纖維化u姐姐性硬化病姐姐性硬化

6、病u神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)纖維瘤uHermansky-pudiak綜合征綜合征uNieman-Pick病病間質(zhì)性肺疾病的分類病因明確間質(zhì)性肺疾病的分類病因明確u結(jié)節(jié)病u肺淋巴脈管平滑肌瘤?。↖AM）u膠原血管病相關(guān)的ILDu RA、PSS、 SLE、 PM/DM、Siogren 綜合征、MCTD、AS（強(qiáng)直性性脊柱炎）u肺血管炎相關(guān)性ILDuWegener肉芽腫uChurg-Strauss綜合征u微小多血管炎 u壞死性結(jié)節(jié)樣肉芽腫?。∟SG）間質(zhì)性肺疾病的分類病因未明確間質(zhì)性肺疾病的分類病因未明確原發(fā)性肺疾病的ILDu特發(fā)性間質(zhì)性肺炎 特發(fā)性肺纖維化/普通型間質(zhì)性肺炎（IPF/UIP） 急性間質(zhì)性肺炎

7、（AIP） 非特異性間質(zhì)性肺炎（INSIP） 脫屑型間質(zhì)性肺炎/呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺?。―IP/RBILD） 閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎（BOOP）彌散性肺間質(zhì)病彌散性肺間質(zhì)病-發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制u彌散性肺間質(zhì)疾病確切的發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明彌散性肺間質(zhì)疾病確切的發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明u不同病種的肺間質(zhì)纖維化改變都從肺泡炎開始，在發(fā)展和修復(fù)過程中導(dǎo)不同病種的肺間質(zhì)纖維化改變都從肺泡炎開始，在發(fā)展和修復(fù)過程中導(dǎo)致肺纖維化的傾向有共同之處致肺纖維化的傾向有共同之處彌散性肺間質(zhì)病彌散性肺間質(zhì)病-發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制u正常肺泡表面覆蓋正常肺泡表面覆蓋, ,散布各種免疫效應(yīng)細(xì)胞散布各種免疫效應(yīng)細(xì)胞: : 肺

8、泡巨噬細(xì)胞、間質(zhì)內(nèi)的單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞肺泡巨噬細(xì)胞、間質(zhì)內(nèi)的單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞 炎癥細(xì)胞，如中性粒細(xì)胞和嗜酸性細(xì)胞炎癥細(xì)胞，如中性粒細(xì)胞和嗜酸性細(xì)胞u非吸煙健康人支氣管肺泡灌洗液細(xì)胞總數(shù)非吸煙健康人支氣管肺泡灌洗液細(xì)胞總數(shù): :每毫升（每毫升（0.20.20.50.5）10104 4個(gè)個(gè)u其中肺泡巨噬細(xì)胞占其中肺泡巨噬細(xì)胞占85859090，淋巴細(xì)胞占，淋巴細(xì)胞占10101515，中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞，中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞僅占僅占1 1以下以下彌散性肺間質(zhì)病彌散性肺間質(zhì)病-發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制u間質(zhì)性肺泡炎可按肺泡內(nèi)炎性和免疫效應(yīng)細(xì)胞的比例不同分為兩種類型間質(zhì)性肺泡炎可按肺泡內(nèi)炎性和免疫效

9、應(yīng)細(xì)胞的比例不同分為兩種類型: :u 巨噬細(xì)胞淋巴細(xì)胞中性粒細(xì)胞型，可稱為中性粒細(xì)胞型肺泡炎巨噬細(xì)胞淋巴細(xì)胞中性粒細(xì)胞型，可稱為中性粒細(xì)胞型肺泡炎u(yù)中性粒細(xì)胞增多，巨噬細(xì)胞稍減少，但仍占多數(shù)中性粒細(xì)胞增多，巨噬細(xì)胞稍減少，但仍占多數(shù)彌散性肺間質(zhì)病彌散性肺間質(zhì)病-發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制u屬本型的病變有特發(fā)性肺纖維化、家族性肺纖維化、膠原血管性疾病伴肺間質(zhì)纖屬本型的病變有特發(fā)性肺纖維化、家族性肺纖維化、膠原血管性疾病伴肺間質(zhì)纖維化、石棉肺和組織細(xì)胞增多癥維化、石棉肺和組織細(xì)胞增多癥X X等。等。u肺實(shí)質(zhì)細(xì)胞受某種致病因素的直接作用，或通過炎性和免疫細(xì)胞系統(tǒng)的間接作用肺實(shí)質(zhì)細(xì)胞受某種致病因素的直接作用，或

10、通過炎性和免疫細(xì)胞系統(tǒng)的間接作用而發(fā)生急性肺泡炎。而發(fā)生急性肺泡炎。u在特發(fā)性肺纖維化，活化的巨噬細(xì)胞釋出中性粒細(xì)胞趨化因子，吸引中性粒細(xì)胞在特發(fā)性肺纖維化，活化的巨噬細(xì)胞釋出中性粒細(xì)胞趨化因子，吸引中性粒細(xì)胞至下呼吸道至下呼吸道彌散性肺間質(zhì)病彌散性肺間質(zhì)病-發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制u同時(shí)還釋放纖維結(jié)合蛋白，吸引成纖維細(xì)胞至肺泡壁的發(fā)炎部位，促使同時(shí)還釋放纖維結(jié)合蛋白，吸引成纖維細(xì)胞至肺泡壁的發(fā)炎部位，促使成纖維細(xì)胞增生；成纖維細(xì)胞增生；u在結(jié)節(jié)病，活化在結(jié)節(jié)病，活化T T淋巴細(xì)胞分泌白細(xì)胞介素淋巴細(xì)胞分泌白細(xì)胞介素，使淋巴細(xì)胞數(shù)量增加，使淋巴細(xì)胞數(shù)量增加，釋出單核細(xì)胞趨化因子，吸引和激活單核細(xì)胞，引

11、起肉芽腫形成。，釋出單核細(xì)胞趨化因子，吸引和激活單核細(xì)胞，引起肉芽腫形成。胸部影像學(xué)檢查胸部影像學(xué)檢查- -肺泡炎胸片表現(xiàn)肺泡炎胸片表現(xiàn)u早期：磨玻璃樣陰影，常易忽略早期：磨玻璃樣陰影，常易忽略u(píng)進(jìn)一步發(fā)展，廣泛散在斑點(diǎn)、結(jié)節(jié)狀陰影，部分網(wǎng)狀或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影進(jìn)一步發(fā)展，廣泛散在斑點(diǎn)、結(jié)節(jié)狀陰影，部分網(wǎng)狀或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影u嚴(yán)重者出現(xiàn)蜂窩肺嚴(yán)重者出現(xiàn)蜂窩肺u近來高分辨和放大近來高分辨和放大CTCT影像，對(duì)于早期的肺纖維化以及蜂窩肺的診斷很有價(jià)值影像，對(duì)于早期的肺纖維化以及蜂窩肺的診斷很有價(jià)值呼吸功能檢查呼吸功能檢查- -限制性通氣功能障礙限制性通氣功能障礙u肺活量和肺總量減少，殘氣量隨病情進(jìn)展而減

12、低肺活量和肺總量減少，殘氣量隨病情進(jìn)展而減低u第一秒用力肺活量之比值升高，流量容積曲線呈限制性描圖，說明無氣道阻塞第一秒用力肺活量之比值升高，流量容積曲線呈限制性描圖，說明無氣道阻塞u間質(zhì)纖維組織增生，彌散距離增加，彌散功能降低，肺順應(yīng)性差間質(zhì)纖維組織增生，彌散距離增加，彌散功能降低，肺順應(yīng)性差呼吸功能檢查呼吸功能檢查- -中晚期通氣中晚期通氣/ /血流比例失調(diào)血流比例失調(diào)u低氧血癥，并引起通氣代償性增加所致的低碳酸血癥低氧血癥，并引起通氣代償性增加所致的低碳酸血癥u多數(shù)學(xué)者證實(shí)間質(zhì)性肺病在多數(shù)學(xué)者證實(shí)間質(zhì)性肺病在X X線未出現(xiàn)異常之前，即有彌散功能降低和運(yùn)動(dòng)負(fù)荷時(shí)發(fā)線未出現(xiàn)異常之前，即有彌散

13、功能降低和運(yùn)動(dòng)負(fù)荷時(shí)發(fā)生低氧血癥生低氧血癥u肺功能檢查對(duì)評(píng)價(jià)呼吸功能損害的性質(zhì)和程度，以及治療效果有幫助肺功能檢查對(duì)評(píng)價(jià)呼吸功能損害的性質(zhì)和程度，以及治療效果有幫助血液檢查血液檢查u血沉增快、血清免疫球蛋白增高，與肺纖維化病變無密切關(guān)聯(lián)血沉增快、血清免疫球蛋白增高，與肺纖維化病變無密切關(guān)聯(lián)u對(duì)血清免疫負(fù)荷體的檢查，如血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶的檢查對(duì)某些疾病對(duì)血清免疫負(fù)荷體的檢查，如血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶的檢查對(duì)某些疾病診斷可提供參考診斷可提供參考支氣管肺泡灌洗支氣管肺泡灌洗u灌洗部位灌洗部位: :右肺中葉或左肺舌葉右肺中葉或左肺舌葉u收集下呼吸道及肺泡表面液層及內(nèi)含效應(yīng)細(xì)胞總數(shù)可達(dá)正常的收集下呼吸道

14、及肺泡表面液層及內(nèi)含效應(yīng)細(xì)胞總數(shù)可達(dá)正常的2 23 3倍倍u細(xì)胞類型的比例亦根據(jù)病種不同而異細(xì)胞類型的比例亦根據(jù)病種不同而異: : 結(jié)節(jié)病時(shí)結(jié)節(jié)病時(shí)T T淋巴細(xì)胞增加淋巴細(xì)胞增加 特發(fā)性肺纖維化則中性粒細(xì)胞占多數(shù)特發(fā)性肺纖維化則中性粒細(xì)胞占多數(shù)u液性成份變化：研究局部炎癥發(fā)生機(jī)理及纖維化液性成份變化：研究局部炎癥發(fā)生機(jī)理及纖維化肺活檢肺活檢u經(jīng)纖支鏡肺活檢法摘取肺組織標(biāo)本進(jìn)行病理檢查，可獲取診斷經(jīng)纖支鏡肺活檢法摘取肺組織標(biāo)本進(jìn)行病理檢查，可獲取診斷u不能確診時(shí)，可作局部性開胸不能確診時(shí)，可作局部性開胸u在直視下有選擇地摘取較大的肺組織，對(duì)病理診斷更有幫助在直視下有選擇地摘取較大的肺組織，對(duì)病理

15、診斷更有幫助u有淋巴結(jié)或其他臟器受累，亦可進(jìn)行淋巴結(jié)活檢，以驗(yàn)證肺活檢的診斷或提有淋巴結(jié)或其他臟器受累，亦可進(jìn)行淋巴結(jié)活檢，以驗(yàn)證肺活檢的診斷或提供病因診斷供病因診斷【治療】u糖皮質(zhì)激素治療效果顯著，?？苫謴?fù)正常，因停藥較易復(fù)發(fā)，故全療程糖皮質(zhì)激素治療效果顯著，?？苫謴?fù)正常，因停藥較易復(fù)發(fā)，故全療程需在一年以上需在一年以上藥物性肺纖維化藥物性肺纖維化u引起彌散性間質(zhì)性肺炎和肺纖維化藥物日益增多，最常見的是細(xì)胞毒素藥物。肺引起彌散性間質(zhì)性肺炎和肺纖維化藥物日益增多，最常見的是細(xì)胞毒素藥物。肺纖維化可因使用麥角新堿、肼肽嗪（纖維化可因使用麥角新堿、肼肽嗪（hydrralazinehydrralaz

16、ine）、胺碘酮、甲氨蝶呤、博來）、胺碘酮、甲氨蝶呤、博來霉素等而引起。霉素等而引起。u用藥到發(fā)病間隔的時(shí)間不一，可為急性型或慢性型?；颊吒袣獯倩蛴盟幍桨l(fā)病間隔的時(shí)間不一，可為急性型或慢性型。患者感氣促或X X線胸片肺間質(zhì)線胸片肺間質(zhì)性炎變，停服藥后大多可恢復(fù)，但發(fā)展到纖維化則呼吸困難。至今對(duì)發(fā)生肺纖維性炎變，停服藥后大多可恢復(fù)，但發(fā)展到纖維化則呼吸困難。至今對(duì)發(fā)生肺纖維化的機(jī)理還不清楚化的機(jī)理還不清楚藥物性肺纖維化藥物性肺纖維化u如博來霉素對(duì)肺臟上皮細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞具有直接的細(xì)胞毒性，能引起如博來霉素對(duì)肺臟上皮細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞具有直接的細(xì)胞毒性，能引起型上皮細(xì)型上皮細(xì)胞增生及中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒

17、細(xì)胞和巨噬細(xì)胞的肺泡炎胞增生及中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞的肺泡炎u(yù)肺泡巨噬細(xì)胞等炎癥細(xì)胞可釋放腫瘤壞死因子、血小板衍生長因子等細(xì)胞因子肺泡巨噬細(xì)胞等炎癥細(xì)胞可釋放腫瘤壞死因子、血小板衍生長因子等細(xì)胞因子, ,均均對(duì)肺纖維化的形成產(chǎn)生作用，最后導(dǎo)致廣泛肺纖維化對(duì)肺纖維化的形成產(chǎn)生作用，最后導(dǎo)致廣泛肺纖維化u糖皮質(zhì)激素治療可有一定效果糖皮質(zhì)激素治療可有一定效果膠原性疾病所導(dǎo)致肺間質(zhì)性疾病膠原性疾病所導(dǎo)致肺間質(zhì)性疾病u可累及肺的膠原性疾?。嚎衫奂胺蔚哪z原性疾?。?類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、進(jìn)行性系統(tǒng)性硬皮癥、系統(tǒng)性紅斑性狼瘡、結(jié)節(jié)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、進(jìn)行性系統(tǒng)性硬皮癥、系統(tǒng)性紅斑性狼瘡、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、性

18、多動(dòng)脈炎、WegenerWegener壞死性肉芽腫等，壞死性肉芽腫等，u產(chǎn)生肺間質(zhì)纖維化和呼吸功能障礙等病理、病理生理和臨床表現(xiàn)產(chǎn)生肺間質(zhì)纖維化和呼吸功能障礙等病理、病理生理和臨床表現(xiàn)CTDCTD中中ILDILD發(fā)生率、嚴(yán)重度和死亡率發(fā)生率、嚴(yán)重度和死亡率* * 指指5 5年內(nèi)因呼吸衰竭死亡年內(nèi)因呼吸衰竭死亡 * * * 國外無相應(yīng)資料國外無相應(yīng)資料 * * * * 均為均為DMDM患者患者發(fā)生率發(fā)生率（% %）嚴(yán)重度嚴(yán)重度（% %）死亡率死亡率（% %）* *n n協(xié)和協(xié)和國外國外協(xié)和協(xié)和*協(xié)和協(xié)和國外國外SLESLE2772773.23.2（9/2779/277）3-133-1322.22

19、2.2（2/92/9）0 0少見少見SScSSc818149.449.4（40/8140/81）60-10060-10042.542.5（17/4017/40）12.512.5（5/405/40）9-309-30DM/PMDM/PM16416415.515.5（18/11618/116）5-105-1057.457.4（27/4727/47）31.931.9*（15/4715/47）3030PSSPSS11611615.515.5（18/11618/116）101011.111.1（2/182/18）11.111.1（2/182/18）少見少見MCTDMCTD626214.514.5（9/62

20、9/62）30-8530-8522.222.2（2/92/9）0 0少見少見RARASLESLEPSSPSSPM/DMPM/DMMCTDMCTDSSSSBSBSPNPNASAS胸膜病變胸膜病變+ +肺浸潤肺浸潤+ +(+(吸入吸入) )+ +間質(zhì)肺炎間質(zhì)肺炎+(+(DM)DM)+ + +彌漫肺間質(zhì)纖彌漫肺間質(zhì)纖維化維化+ + +囊性變囊性變局限性纖維化局限性纖維化+(+(上葉上葉, ,BO)BO)+ +BOOPBOOP+ +結(jié)節(jié)結(jié)節(jié)/ /肉芽肉芽+/+/+/+(PM)/+(PM)/+/+支擴(kuò)支擴(kuò)+ + + +蜂窩肺蜂窩肺+ + +肺血管炎肺血管炎+ + +(PM)+(PM)+ + +肺栓塞肺栓

21、塞+ +肺高壓肺高壓+ + + +合并腫瘤合并腫瘤+ +(DM)+(DM)6262例例MCTDMCTD患者患者ILDILD的臨床特點(diǎn)的臨床特點(diǎn)MCTDMCTD 伴伴 ILDILDMCTDMCTD 不伴不伴 ILDILD(n=9)(n=9)(n=53)(n=53)p p年齡年齡（歲）（歲）35357(21-50)7(21-50)38386(28-61)6(28-61)性別性別（男（男/ /女）女）0/90/97/467/46抗抗 RNPRNP 抗體抗體9/99/953/5353/530.050.05雷雷 諾諾 現(xiàn)現(xiàn) 象象8/98/949/5349/530.050.05吞吞 咽咽 困困 難難5/9

22、5/928/5328/530.050.05關(guān)節(jié)痛關(guān)節(jié)痛（炎）（炎）9/99/951/5351/530.050.05死死 亡亡 率率0/90/90/530/53特發(fā)性肺纖維化（ IPF）u指原因不明以肺實(shí)質(zhì)炎癥（肺泡炎）和進(jìn)行性肺間質(zhì)纖維化為特征的肺病指原因不明以肺實(shí)質(zhì)炎癥（肺泡炎）和進(jìn)行性肺間質(zhì)纖維化為特征的肺病uIPF這一概念自這一概念自70年代以后在北美得到廣泛年代以后在北美得到廣泛 接受，我國亦使用這一名稱接受，我國亦使用這一名稱u 歐洲更常用的是隱原性致纖維化性肺泡炎歐洲更常用的是隱原性致纖維化性肺泡炎 （ CFA），與），與IPF指的是同樣的疾指的是同樣的疾病病特發(fā)性肺纖維化特發(fā)性肺

23、纖維化u亦稱隱源性纖維化肺泡炎或特發(fā)性間質(zhì)性肺炎等。本病因未明，彌散性肺間質(zhì)纖亦稱隱源性纖維化肺泡炎或特發(fā)性間質(zhì)性肺炎等。本病因未明，彌散性肺間質(zhì)纖維化局限于肺部維化局限于肺部uHammanHamman和和RichRich分別于分別于19351935年和年和19441944年首先報(bào)道數(shù)例，均屬急性型，進(jìn)展急劇，在年首先報(bào)道數(shù)例，均屬急性型，進(jìn)展急劇，在6 6周至半年內(nèi)死亡，故又名周至半年內(nèi)死亡，故又名Hamman-RichHamman-Rich綜合征綜合征特發(fā)性肺纖維化特發(fā)性肺纖維化u本病多在本病多在40405050歲發(fā)病，男性稍多于女性，是遍及全世界的疾病，近歲發(fā)病，男性稍多于女性，是遍及全

24、世界的疾病，近1010年來發(fā)病率及年來發(fā)病率及病死率皆升高，絕大多數(shù)為慢性型病死率皆升高，絕大多數(shù)為慢性型u發(fā)病年齡越高，病程越長急性型罕見發(fā)病年齡越高，病程越長急性型罕見u近年多數(shù)學(xué)者認(rèn)為系自身免疫性疾病，可能與遺傳因素有關(guān)近年多數(shù)學(xué)者認(rèn)為系自身免疫性疾病，可能與遺傳因素有關(guān)特發(fā)性肺纖維化特發(fā)性肺纖維化- -臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)u隱襲性，進(jìn)行性呼吸困難隱襲性，進(jìn)行性呼吸困難u體力衰弱，可有盜汗、食欲減退、體重減輕、消瘦、無力等體力衰弱，可有盜汗、食欲減退、體重減輕、消瘦、無力等, ,輕度干咳、偶有痰血輕度干咳、偶有痰血u體檢：呼吸淺速，兩肺底吸氣期羅音似體檢：呼吸淺速，兩肺底吸氣期羅音似Velc

25、roVelcro音音u5050患者有杵狀指和紫紺患者有杵狀指和紫紺u晚期病例右心受累，顯示肺心病癥狀和體征晚期病例右心受累，顯示肺心病癥狀和體征u最后多死于呼吸、循環(huán)衰竭最后多死于呼吸、循環(huán)衰竭特發(fā)性肺纖維化特發(fā)性肺纖維化- -臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)u早期：呼吸困難癥狀，胸片可能基本正常；早期：呼吸困難癥狀，胸片可能基本正常；u中后期：可出現(xiàn)兩肺中下肺野彌散性網(wǎng)狀或結(jié)節(jié)陰影，偶見胸膜腔積液、增厚或中后期：可出現(xiàn)兩肺中下肺野彌散性網(wǎng)狀或結(jié)節(jié)陰影，偶見胸膜腔積液、增厚或鈣化鈣化u肺功能：進(jìn)行性限制性通氣功能障礙和彌散量減少肺功能：進(jìn)行性限制性通氣功能障礙和彌散量減少u實(shí)驗(yàn)室檢查：血乳酸脫氫酶增高；實(shí)驗(yàn)室

26、檢查：血乳酸脫氫酶增高；u類風(fēng)濕因子、抗核抗體和丙種球蛋白可增高類風(fēng)濕因子、抗核抗體和丙種球蛋白可增高IPF的臨床特征u隱襲性，進(jìn)行性呼吸困難隱襲性，進(jìn)行性呼吸困難u雙肺底吸氣相爆裂音雙肺底吸氣相爆裂音u胸片上雙肺間質(zhì)浸潤影胸片上雙肺間質(zhì)浸潤影u肺功能呈限制性通氣功能障礙肺功能呈限制性通氣功能障礙, 氣體交換（彌散）障礙氣體交換（彌散）障礙u這些特點(diǎn)構(gòu)成這些特點(diǎn)構(gòu)成IPF的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)特發(fā)性肺纖維化特發(fā)性肺纖維化- -治療治療u老年病人，發(fā)紺、杵狀指、低氧血癥，老年病人，發(fā)紺、杵狀指、低氧血癥，u胸片示廣泛肺纖維化，蜂窩肺者，胸片示廣泛肺纖維化，蜂窩肺者，u只對(duì)癥治療，吸氧，不宜

27、用糖皮質(zhì)激素。只對(duì)癥治療，吸氧，不宜用糖皮質(zhì)激素。u皮質(zhì)激素?zé)o效或不能接受者，可應(yīng)用免疫抑制劑如小劑量硫唑嘌呤皮質(zhì)激素?zé)o效或不能接受者，可應(yīng)用免疫抑制劑如小劑量硫唑嘌呤u繼發(fā)感染常是病情惡化、死亡的因素，故預(yù)防和及時(shí)控制呼吸道感染是治療中不可忽繼發(fā)感染常是病情惡化、死亡的因素，故預(yù)防和及時(shí)控制呼吸道感染是治療中不可忽視的環(huán)節(jié)視的環(huán)節(jié)IPF的臨床特征uIPF起初是一個(gè)臨床概念起初是一個(gè)臨床概念u即使即使90年代，大多數(shù)年代，大多數(shù)IPF仍靠臨床標(biāo)準(zhǔn)診斷仍靠臨床標(biāo)準(zhǔn)診斷u英國英國97年發(fā)表的年發(fā)表的588例例CFA病人研究表明：病人研究表明：u60%病人無組織學(xué)資料病人無組織學(xué)資料, 28%病人接

28、受了病人接受了 經(jīng)支氣管肺活檢經(jīng)支氣管肺活檢,僅僅12%患者行開胸肺患者行開胸肺活檢活檢u在美國在美國, 調(diào)查表明開胸肺活檢病例只占調(diào)查表明開胸肺活檢病例只占11%u在我國，開胸肺活檢的比例更少在我國，開胸肺活檢的比例更少IPF的診斷步驟uIPF:原因不明間質(zhì)性肺疾病中最常見原因不明間質(zhì)性肺疾病中最常見u肺間質(zhì)病診斷和鑒別診斷從病史和查肺間質(zhì)病診斷和鑒別診斷從病史和查 體開始體開始u結(jié)合血清學(xué)抗體檢查結(jié)合血清學(xué)抗體檢查, 胸片逐步深入胸片逐步深入u排除職業(yè)或環(huán)境相關(guān)性肺病、藥物所致間質(zhì)性及結(jié)締組織病相關(guān)性肺間質(zhì)病排除職業(yè)或環(huán)境相關(guān)性肺病、藥物所致間質(zhì)性及結(jié)締組織病相關(guān)性肺間質(zhì)病組織病理學(xué)分型組

29、織病理學(xué)分型u1975年，年，Liebow首次對(duì)首次對(duì)IPF進(jìn)行了組織進(jìn)行了組織 形態(tài)學(xué)分類，共分為五個(gè)類型：形態(tài)學(xué)分類，共分為五個(gè)類型：u尋常型（尋常型（ UIP）u脫屑型（脫屑型（ DIP）u閉塞性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺炎型（閉塞性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺炎型（BIP）u淋巴樣型（淋巴樣型（ LIP）u巨細(xì)胞型（巨細(xì)胞型（ GIP）組織病理學(xué)分型組織病理學(xué)分型u此后發(fā)現(xiàn)此后發(fā)現(xiàn)LIP與免疫缺陷有關(guān)與免疫缺陷有關(guān)uGIP是硬金屬塵肺的表現(xiàn)是硬金屬塵肺的表現(xiàn)uBIP即現(xiàn)所稱的閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎即現(xiàn)所稱的閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎 （BOOP），也被稱為隱原性機(jī)化性肺），也被稱為隱原性機(jī)化

30、性肺炎（炎（COP）u近十余年又提出近十余年又提出: :u急性間質(zhì)性肺炎（急性間質(zhì)性肺炎（AIP）u呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。ê粑约?xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧BILD）u非特非特 異性間質(zhì)性肺炎異性間質(zhì)性肺炎( NSIP)。間質(zhì)性肺炎的病理組織學(xué)分類間質(zhì)性肺炎的病理組織學(xué)分類DADDADUIPUIPDIPDIPRB-ILDRB-ILDBOOPBOOPNISPNISP病變分布病變分布彌漫性彌漫性斑片狀斑片狀彌漫性彌漫性斑片狀斑片狀斑片狀斑片狀彌漫性彌漫性纖維化病變進(jìn)程纖維化病變進(jìn)程均勻均勻不均勻不均勻均勻均勻均勻均勻均勻均勻均勻均勻纖維化病變密度纖維化病變密度疏松疏松疏松疏松疏松疏松疏松疏松

31、疏松疏松疏松疏松蜂窩肺形成蜂窩肺形成不一定不一定顯著顯著不一定不一定無無無無有時(shí)有有時(shí)有隨肺泡隔消失的隨肺泡隔消失的纖維化纖維化無無 明顯明顯有有輕度輕度（?。ㄐ∪~周邊）葉周邊）無無 輕度輕度無無無無固有結(jié)構(gòu)改變固有結(jié)構(gòu)改變不一定不一定顯著顯著有有不一定不一定無無無無透明膜形成透明膜形成有有無無有有無無無無無無肺泡內(nèi)肺泡內(nèi) AMAM 聚集聚集不一定不一定有時(shí)有有時(shí)有彌漫性彌漫性有有（斑（斑片狀）片狀）顯著顯著（泡沫狀（泡沫狀細(xì)胞灶）細(xì)胞灶）有時(shí)有有時(shí)有肺泡壁炎癥改變肺泡壁炎癥改變有有少少有有有有有有無無成纖維細(xì)胞增生成纖維細(xì)胞增生彌漫性彌漫性散在成纖維散在成纖維細(xì)胞灶細(xì)胞灶無無無無有有（肉芽組

32、織（肉芽組織內(nèi)）內(nèi)）有時(shí)呈彌有時(shí)呈彌漫性漫性BOOPBOOP 病變病變不一定不一定無無不一定不一定無無顯著顯著有時(shí)有有時(shí)有組織病理學(xué)分型組織病理學(xué)分型u根據(jù)根據(jù)Bjoraker等對(duì)等對(duì)104例經(jīng)開胸肺活檢診例經(jīng)開胸肺活檢診 斷的斷的IPF病人的回顧性統(tǒng)計(jì)：病人的回顧性統(tǒng)計(jì)：uUIP 62%uDIP/RBILD 10%u AIP 2%u NSIP 14%u BOOP 4%u其余部分為支氣管炎、過敏性肺炎、慢性嗜酸性肺炎其余部分為支氣管炎、過敏性肺炎、慢性嗜酸性肺炎UIP病理學(xué)特點(diǎn)u病變?cè)诳臻g分布和時(shí)間（新舊程度）上都存在明顯異質(zhì)性：病變?cè)诳臻g分布和時(shí)間（新舊程度）上都存在明顯異質(zhì)性：u正常與病變

33、肺組織互相錯(cuò)雜，不同部位病變新舊參差。正常與病變肺組織互相錯(cuò)雜，不同部位病變新舊參差。u低倍鏡下，不同視野病變可能截然不同：有些病灶處于活動(dòng)性炎癥期，有低倍鏡下，不同視野病變可能截然不同：有些病灶處于活動(dòng)性炎癥期，有些處于明顯纖維化期，一些則已呈蜂窩樣改變，其間還夾雜著正常肺組織些處于明顯纖維化期，一些則已呈蜂窩樣改變，其間還夾雜著正常肺組織UIP病理學(xué)特點(diǎn)u梭形的細(xì)胞位于淡染的粘液樣基質(zhì)中，長軸通常與肺泡間隔走向平行梭形的細(xì)胞位于淡染的粘液樣基質(zhì)中，長軸通常與肺泡間隔走向平行u由于淡染的基質(zhì)與鄰近染色較深的肺實(shí)質(zhì)形成明顯對(duì)比，這些病灶即使在低倍由于淡染的基質(zhì)與鄰近染色較深的肺實(shí)質(zhì)形成明顯對(duì)比

34、，這些病灶即使在低倍鏡下也很容易被發(fā)現(xiàn)鏡下也很容易被發(fā)現(xiàn)u成纖維細(xì)胞灶和膠原沉積的瘢痕或蜂窩樣變同時(shí)存在是判斷時(shí)間異質(zhì)性的必要成纖維細(xì)胞灶和膠原沉積的瘢痕或蜂窩樣變同時(shí)存在是判斷時(shí)間異質(zhì)性的必要條件，也是診斷條件，也是診斷UIP的關(guān)鍵的關(guān)鍵UIP的臨床表現(xiàn)uUIP的臨床表現(xiàn)符合人們對(duì)的臨床表現(xiàn)符合人們對(duì)IPF的一般理解的一般理解uUIP多發(fā)生于中年人群，一般年齡在多發(fā)生于中年人群，一般年齡在5070歲，男女比接近歲，男女比接近2：1u如將更多數(shù)未行肺活檢的病例計(jì)算在內(nèi)，則平均年齡接近如將更多數(shù)未行肺活檢的病例計(jì)算在內(nèi)，則平均年齡接近70歲歲uUIP多為隱襲性，就診時(shí)通常已有多為隱襲性，就診時(shí)通

35、常已有13年病史年病史u臨床表現(xiàn)上杵狀指很常見臨床表現(xiàn)上杵狀指很常見u發(fā)熱等全身性癥狀較少見發(fā)熱等全身性癥狀較少見UIP的臨床表現(xiàn)u病程呈慢性進(jìn)行性發(fā)展，僅病程呈慢性進(jìn)行性發(fā)展，僅10 15% 病人對(duì)糖皮質(zhì)激素治療有反應(yīng)，病人對(duì)糖皮質(zhì)激素治療有反應(yīng)，UIP常常需用免疫抑制劑治療，但效果不佳需用免疫抑制劑治療，但效果不佳uUIP是慢性間質(zhì)性肺炎中預(yù)后最差的一種類型，死亡率達(dá)是慢性間質(zhì)性肺炎中預(yù)后最差的一種類型，死亡率達(dá)65 75%，平均存，平均存活活 時(shí)間時(shí)間36年。年。DIP病理學(xué)特點(diǎn)u1965年由年由Liebow等提出等提出u病理學(xué)特點(diǎn)；肺泡腔內(nèi)均勻散布大量的巨病理學(xué)特點(diǎn)；肺泡腔內(nèi)均勻散布大

36、量的巨 噬細(xì)胞，肺泡間隔的炎癥或纖維噬細(xì)胞，肺泡間隔的炎癥或纖維化相對(duì)較化相對(duì)較 輕輕u肺泡結(jié)構(gòu)通常無明顯破壞，蜂窩樣改變或肺泡結(jié)構(gòu)通常無明顯破壞，蜂窩樣改變或 成纖維細(xì)胞灶極少見成纖維細(xì)胞灶極少見u肺泡腔內(nèi)的巨噬細(xì)胞過去被誤認(rèn)為是從肺肺泡腔內(nèi)的巨噬細(xì)胞過去被誤認(rèn)為是從肺 泡壁脫落的上皮細(xì)胞，故稱之為泡壁脫落的上皮細(xì)胞，故稱之為脫屑性脫屑性DIP病理學(xué)特點(diǎn)u病變呈彌漫分布病變呈彌漫分布u鏡下各視野所見大致相同，但常以細(xì)支氣管周圍更顯著鏡下各視野所見大致相同，但常以細(xì)支氣管周圍更顯著u若肺泡腔內(nèi)巨噬細(xì)胞聚集現(xiàn)象僅限于細(xì)支氣管旁區(qū)域，而較遠(yuǎn)的肺泡未被若肺泡腔內(nèi)巨噬細(xì)胞聚集現(xiàn)象僅限于細(xì)支氣管旁區(qū)域，

37、而較遠(yuǎn)的肺泡未被累及時(shí)，則稱為呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。ɡ奂皶r(shí)，則稱為呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧BILD）DIP與RBILD臨床特點(diǎn)uDIP與與RBILD的病人基本上都是吸煙者的病人基本上都是吸煙者u從臨床表現(xiàn)到病理學(xué)都很相似從臨床表現(xiàn)到病理學(xué)都很相似uKatzenstein認(rèn)為這兩者實(shí)際上是同一疾病的不認(rèn)為這兩者實(shí)際上是同一疾病的不 同表現(xiàn)而已，由于同表現(xiàn)而已，由于DIP是一是一個(gè)錯(cuò)誤命名，改稱個(gè)錯(cuò)誤命名，改稱 RBILD更為合適更為合適uDIP/RBILD病人多在病人多在3050歲，男女比約歲，男女比約2：1u發(fā)病較隱襲，確診時(shí)通常已有發(fā)病較隱襲，確診時(shí)通常已有612個(gè)月的病史個(gè)

38、月的病史u60%以上的病人對(duì)糖皮質(zhì)激素治療有反應(yīng)，部以上的病人對(duì)糖皮質(zhì)激素治療有反應(yīng)，部 分病人能自行緩解分病人能自行緩解uDIP的的5年死亡率只有年死亡率只有5%AIP的臨床特點(diǎn)uAIP臨床表現(xiàn)如同臨床表現(xiàn)如同ARDSu起病急驟，病程兇險(xiǎn)，死亡率起病急驟，病程兇險(xiǎn)，死亡率5088%，多發(fā)生于，多發(fā)生于12月內(nèi)月內(nèi)u如病程能持續(xù)足夠時(shí)間（一個(gè)月以上），則可演變成為蜂窩肺如病程能持續(xù)足夠時(shí)間（一個(gè)月以上），則可演變成為蜂窩肺u對(duì)對(duì)AIP尚無有效的干預(yù)手段尚無有效的干預(yù)手段 NSIP臨床特點(diǎn)uKatzensteinFiorelli于于1994年提出的一個(gè)年提出的一個(gè)IPF的病理學(xué)類型的病理學(xué)類型,

39、有一部分病人病理學(xué)上并不有一部分病人病理學(xué)上并不能按能按UIP、DIP或或AIP這這 三種類型劃分三種類型劃分,將其另分為一組，稱為非特異性間質(zhì)性將其另分為一組，稱為非特異性間質(zhì)性 肺炎，肺炎，含不能分類意思含不能分類意思u越來越多研究表明越來越多研究表明NSIP并非垃圾桶式的雜亂組合并非垃圾桶式的雜亂組合, 這些這些 病例許多臨床共性足以與其他病例許多臨床共性足以與其他類型類型IPF相區(qū)別相區(qū)別u作為一個(gè)獨(dú)立臨床作為一個(gè)獨(dú)立臨床-病理學(xué)實(shí)體看待，病理學(xué)上最需要病理學(xué)實(shí)體看待，病理學(xué)上最需要 與與UIP相鑒別，早期研究，相鑒別，早期研究，NSIP就可能包括在就可能包括在UIP之內(nèi)之內(nèi)NSIP病

40、理特點(diǎn)：u在增厚的肺泡壁內(nèi)含有不同程度的炎癥和纖維化，病灶可呈斑片狀分布在增厚的肺泡壁內(nèi)含有不同程度的炎癥和纖維化，病灶可呈斑片狀分布u在時(shí)間上基本一致：不同部位的病變似乎都是由發(fā)生于一個(gè)狹窄的時(shí)間段在時(shí)間上基本一致：不同部位的病變似乎都是由發(fā)生于一個(gè)狹窄的時(shí)間段內(nèi)的損傷引起，并且共處于炎癥內(nèi)的損傷引起，并且共處于炎癥-纖維化進(jìn)程中的同一階段；纖維化進(jìn)程中的同一階段；u同一標(biāo)本上見不到同一標(biāo)本上見不到UIP的新老病灶共存的的新老病灶共存的 現(xiàn)象現(xiàn)象NSIP的特點(diǎn)：u不同病例間，纖維化程度可有很大差異不同病例間，纖維化程度可有很大差異,根據(jù)炎癥與纖維化比例將病人分根據(jù)炎癥與纖維化比例將病人分三組

41、三組:u第一組：只有細(xì)胞性炎癥而幾乎沒有纖第一組：只有細(xì)胞性炎癥而幾乎沒有纖 維化者，約占維化者，約占NSIP一半；肺泡一半；肺泡間隔內(nèi)有間隔內(nèi)有 明顯的慢性炎癥細(xì)胞浸潤，細(xì)胞密集程明顯的慢性炎癥細(xì)胞浸潤，細(xì)胞密集程 度超過其他各型度超過其他各型IPF。浸潤細(xì)胞以淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞為主，肺泡結(jié)構(gòu)變形不明顯。浸潤細(xì)胞以淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞為主，肺泡結(jié)構(gòu)變形不明顯NSIP的病理特點(diǎn)：u第二組：炎癥與纖維化并存，約占第二組：炎癥與纖維化并存，約占40%u該組可見膠原束和淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞互混雜，偶有成纖維細(xì)胞灶，但為該組可見膠原束和淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞互混雜，偶有成纖維細(xì)胞灶，但為數(shù)甚少數(shù)甚少u各視野病變較均勻

42、，見不到象蜂窩樣變明顯的結(jié)構(gòu)重建各視野病變較均勻，見不到象蜂窩樣變明顯的結(jié)構(gòu)重建u第三組：以致密的間質(zhì)膠原沉積為主第三組：以致密的間質(zhì)膠原沉積為主u缺乏炎癥及活動(dòng)性纖維化表現(xiàn)者，占缺乏炎癥及活動(dòng)性纖維化表現(xiàn)者，占10%左右左右u病變給人的印象為陳舊的瘢痕組織而無病變給人的印象為陳舊的瘢痕組織而無 疾病活動(dòng)的表現(xiàn)疾病活動(dòng)的表現(xiàn)NSIP的臨床特點(diǎn)u 發(fā)病以中老年為主，平均發(fā)病以中老年為主，平均52歲，多數(shù)病人歲，多數(shù)病人 40歲，也有歲，也有20歲以下發(fā)病歲以下發(fā)病u起病方式呈亞急性，從出現(xiàn)癥狀到診斷很起病方式呈亞急性，從出現(xiàn)癥狀到診斷很 少超過少超過1年，最近報(bào)道的一組年，最近報(bào)道的一組31例例

43、NSIP病病 人就診時(shí)平均病程只有人就診時(shí)平均病程只有60天天uNSIP的臨床表現(xiàn)：咳嗽、呼吸困難和雙下的臨床表現(xiàn)：咳嗽、呼吸困難和雙下 肺爆裂音，肺爆裂音，2233%的病人有發(fā)熱的病人有發(fā)熱，u杵狀指少見，僅杵狀指少見，僅13%，與，與UIP正好相反正好相反NSIP的特點(diǎn)：uNagai等報(bào)道等報(bào)道64例例UIP無一發(fā)熱，無一發(fā)熱，66%有杵狀指有杵狀指u部分部分NSIP病人伴有可能與病因相關(guān)的因素如結(jié)締組織病、有機(jī)灰塵吸入病人伴有可能與病因相關(guān)的因素如結(jié)締組織病、有機(jī)灰塵吸入及過去急性肺損傷史及過去急性肺損傷史u合并結(jié)締組織病的病例，肺部表現(xiàn)可先于其他合并結(jié)締組織病的病例，肺部表現(xiàn)可先于其他

44、 系統(tǒng)的癥狀系統(tǒng)的癥狀uNSIP對(duì)糖皮質(zhì)激素的反應(yīng)良好對(duì)糖皮質(zhì)激素的反應(yīng)良好u絕大部分病人癥狀能改善甚至完全緩解絕大部分病人癥狀能改善甚至完全緩解u目前報(bào)道目前報(bào)道NSIP的死亡的死亡6.511%u死亡的都是伴有纖維化的病例死亡的都是伴有纖維化的病例IPF的病理學(xué)類型的意義u對(duì)對(duì)IPF的病理學(xué)類型的劃分在很的病理學(xué)類型的劃分在很 大程度上解釋了長期以來觀察到的大程度上解釋了長期以來觀察到的IPF在臨床表現(xiàn)和治療反應(yīng)及在臨床表現(xiàn)和治療反應(yīng)及 預(yù)后等方面的異質(zhì)性預(yù)后等方面的異質(zhì)性高分辨高分辨CT uHRCT能發(fā)現(xiàn)胸片上尚未表現(xiàn)出來的早期病變能發(fā)現(xiàn)胸片上尚未表現(xiàn)出來的早期病變u判斷肺組織是否正常方面

45、也優(yōu)于胸片判斷肺組織是否正常方面也優(yōu)于胸片uHRCT的敏感性和特異性均明顯高于普通胸片的敏感性和特異性均明顯高于普通胸片uHRCT圖像更易解讀，具更高的可信度圖像更易解讀，具更高的可信度u某些間質(zhì)性肺病，某些間質(zhì)性肺病，HRCT表現(xiàn)比較特異，因而能據(jù)此做出診斷：表現(xiàn)比較特異，因而能據(jù)此做出診斷：結(jié)節(jié)病、外源性過敏性肺泡炎、朗罕細(xì)胞性組織細(xì)胞增多癥、淋巴結(jié)節(jié)病、外源性過敏性肺泡炎、朗罕細(xì)胞性組織細(xì)胞增多癥、淋巴管肌瘤病以及淋巴管炎樣癌管肌瘤病以及淋巴管炎樣癌IPF在HRCT的基本改變u磨玻璃樣改變、不規(guī)則線狀或網(wǎng)格狀影、牽引性支氣管或細(xì)支氣管擴(kuò)張磨玻璃樣改變、不規(guī)則線狀或網(wǎng)格狀影、牽引性支氣管或

46、細(xì)支氣管擴(kuò)張、斑片狀實(shí)變影、小結(jié)節(jié)影以及蜂窩樣改變、斑片狀實(shí)變影、小結(jié)節(jié)影以及蜂窩樣改變u磨玻璃樣變磨玻璃樣變: 均勻薄霧狀的透光減低區(qū)，在此區(qū)域內(nèi)的血管和支氣管紋均勻薄霧狀的透光減低區(qū)，在此區(qū)域內(nèi)的血管和支氣管紋理并不被掩蓋理并不被掩蓋u磨玻璃樣改變體現(xiàn)肺泡間隔的增厚或氣腔的部分充盈，其原因可是炎癥磨玻璃樣改變體現(xiàn)肺泡間隔的增厚或氣腔的部分充盈，其原因可是炎癥細(xì)胞的浸潤，亦可能由間質(zhì)纖維化所致細(xì)胞的浸潤，亦可能由間質(zhì)纖維化所致IPF在HRCT的基本改變u當(dāng)磨玻璃樣改變區(qū)域內(nèi)同時(shí)存在不規(guī)則線狀影及牽引性支氣管擴(kuò)張時(shí)，肺當(dāng)磨玻璃樣改變區(qū)域內(nèi)同時(shí)存在不規(guī)則線狀影及牽引性支氣管擴(kuò)張時(shí)，肺泡壁的增厚含

47、有纖維化的成分泡壁的增厚含有纖維化的成分u當(dāng)磨玻璃樣改變不伴牽引性支氣管擴(kuò)張時(shí)，所對(duì)應(yīng)的病理改變通常就是細(xì)當(dāng)磨玻璃樣改變不伴牽引性支氣管擴(kuò)張時(shí)，所對(duì)應(yīng)的病理改變通常就是細(xì)胞性炎癥胞性炎癥IPF在HRCT的基本改變u牽引性支氣管擴(kuò)張為外周性支氣管分支的不規(guī)則擴(kuò)張，較少累及中心性支牽引性支氣管擴(kuò)張為外周性支氣管分支的不規(guī)則擴(kuò)張，較少累及中心性支氣管氣管u后者的軟骨完整，受纖維疤痕組織牽拉后者的軟骨完整，受纖維疤痕組織牽拉u外周支氣管分支的管壁內(nèi)島狀分布的軟骨則難以抵抗外力的牽拉外周支氣管分支的管壁內(nèi)島狀分布的軟骨則難以抵抗外力的牽拉u不規(guī)則線狀影或網(wǎng)格狀影反映小葉間隔的增厚、水腫或纖維化不規(guī)則線狀

48、影或網(wǎng)格狀影反映小葉間隔的增厚、水腫或纖維化u至于它是否提示病變的不可逆性尚有爭(zhēng)議至于它是否提示病變的不可逆性尚有爭(zhēng)議IPF在HRCT的基本改變u片狀實(shí)變影：原有氣腔被細(xì)胞性或非細(xì)胞性物質(zhì)占據(jù)所致，肺泡腔內(nèi)泡沫片狀實(shí)變影：原有氣腔被細(xì)胞性或非細(xì)胞性物質(zhì)占據(jù)所致，肺泡腔內(nèi)泡沫細(xì)胞的積聚，或肺泡腔、肺泡管被肉芽組織充盈，以及顯微鏡下蜂窩樣變細(xì)胞的積聚，或肺泡腔、肺泡管被肉芽組織充盈，以及顯微鏡下蜂窩樣變的肺組織被粘液栓填均可產(chǎn)生片狀實(shí)變影的肺組織被粘液栓填均可產(chǎn)生片狀實(shí)變影u小結(jié)節(jié)狀影：由局部肺泡間隔明顯增厚或肺泡腔被填塞的結(jié)果小結(jié)節(jié)狀影：由局部肺泡間隔明顯增厚或肺泡腔被填塞的結(jié)果IPF在HRCT的基本改變u蜂窩樣改變蜂窩樣改變: 晚期纖維化表現(xiàn)，是肺泡結(jié)構(gòu)嚴(yán)重破壞的結(jié)果，胸膜下區(qū)最明晚期纖維化表現(xiàn)，是肺泡結(jié)構(gòu)嚴(yán)重破壞的結(jié)果，胸膜下區(qū)最明顯顯u病變不斷進(jìn)展，肺泡上皮與基底膜破壞，肺泡腔被炎癥組織占據(jù)，肺泡間病變不斷進(jìn)展，肺泡上皮與基底膜破壞，肺泡腔被炎癥組織占據(jù)，肺泡間隔增厚纖維化并融合隔增厚纖維化并融合u肺泡腔內(nèi)纖維化組織又被增殖的肺泡腔內(nèi)纖維化組織又被增殖的型肺泡上皮重新覆蓋，形成新的氣腔結(jié)型肺泡上皮重新覆蓋，形成新的氣腔結(jié)構(gòu)構(gòu)u這一肺泡反復(fù)塌陷這一肺泡反復(fù)塌陷- -再組合過程的最終結(jié)