第十八章免疫缺陷病

1、第十八章免疫缺陷病l掌握：免疫缺陷病的概念、分類及一般臨掌握：免疫缺陷病的概念、分類及一般臨 床特征；床特征；AIDSAIDS的臨床特點及免疫學的臨床特點及免疫學 診斷。診斷。l熟悉：熟悉：AIDSAIDS的致病機制及防治原則。的致病機制及防治原則。l了解：臨床常見免疫缺陷病的免疫學發(fā)生了解：臨床常見免疫缺陷病的免疫學發(fā)生 機制。機制。主要內(nèi)容主要內(nèi)容一、概述一、概述二、原發(fā)性免疫缺陷病二、原發(fā)性免疫缺陷病三、繼發(fā)性免疫缺陷病三、繼發(fā)性免疫缺陷病 AIDS AIDS免疫缺陷病免疫缺陷?。╥mmunodeficiency disease，IDDIDD） 免疫系統(tǒng)中任何一個成分的缺失免疫系統(tǒng)中任何

2、一個成分的缺失或功能不全而導致免疫功能障礙所引或功能不全而導致免疫功能障礙所引起的疾病。起的疾病。一、概一、概 述述分類分類 IDD IDD按其發(fā)病原因可分為：按其發(fā)病原因可分為： 原發(fā)和繼發(fā)性免疫缺陷病原發(fā)和繼發(fā)性免疫缺陷病 按累及的免疫成分可分為：按累及的免疫成分可分為： 體液免疫缺陷體液免疫缺陷 細胞免疫缺陷細胞免疫缺陷 聯(lián)合免疫缺陷聯(lián)合免疫缺陷 吞噬細胞缺陷吞噬細胞缺陷 補體缺陷補體缺陷1 1、易感染：易出現(xiàn)反復持續(xù)嚴重的感染、易感染：易出現(xiàn)反復持續(xù)嚴重的感染2 2、易發(fā)惡性腫瘤：、易發(fā)惡性腫瘤：腫瘤腫瘤的發(fā)病率增高的發(fā)病率增高100-300100-300倍倍3 3、易發(fā)自身免疫性疾病

3、和過敏性疾病、易發(fā)自身免疫性疾病和過敏性疾病: :發(fā)病率增發(fā)病率增高高1000-10 0001000-10 000倍（倍（ SLESLE、RARA高達高達14%14% ）4 4、遺傳傾向和嬰幼兒發(fā)病、遺傳傾向和嬰幼兒發(fā)病免疫缺陷病的臨床特點免疫缺陷病的臨床特點（二）原發(fā)性（二）原發(fā)性T細胞缺陷細胞缺陷 孕娠早期第孕娠早期第III、IV咽咽囊神經(jīng)嵴發(fā)育障礙，胸囊神經(jīng)嵴發(fā)育障礙，胸腺、甲狀旁腺、主動脈腺、甲狀旁腺、主動脈弓、唇和耳等發(fā)育不全。弓、唇和耳等發(fā)育不全。1DiGeorge綜合征（先天性胸腺發(fā)育不全）綜合征（先天性胸腺發(fā)育不全） 許多因素可以影響細胞免疫和體液許多因素可以影響細胞免疫和體液

4、免疫，導致免疫功能低下。常見的引起繼發(fā)免疫，導致免疫功能低下。常見的引起繼發(fā)性免疫缺陷的因素包括：感染；腫瘤；低蛋性免疫缺陷的因素包括：感染；腫瘤；低蛋白血癥白血癥( (營養(yǎng)不良）；藥物（醫(yī)源性）等。營養(yǎng)不良）；藥物（醫(yī)源性）等。三、繼發(fā)性免疫缺陷病三、繼發(fā)性免疫缺陷病 Acquired Immunodeficiency Syndrome, AIDS是機體感染是機體感染HIV所致的一組臨床綜合征，可出所致的一組臨床綜合征，可出現(xiàn)細胞免疫嚴重缺陷，機會感染、惡性腫瘤現(xiàn)細胞免疫嚴重缺陷，機會感染、惡性腫瘤和神經(jīng)系統(tǒng)病變等。和神經(jīng)系統(tǒng)病變等。 以以CD4+T細胞減少為主要特征細胞減少為主要特征 病人

5、多死于腫瘤或感染病人多死于腫瘤或感染 AIDS特征特征CD4+T細胞細胞巨噬細胞巨噬細胞HIVHIV損害免疫細胞的機制損害免疫細胞的機制13CD4CD4CD4HIVCCR5CCR5chemokine突變的 CCR5巨噬細胞l HIV直接殺傷T細胞l HIV誘導特異性CTL或抗體l 感染細胞與未感染細胞融合l HIV誘導細胞調(diào)亡l 抑制T細胞增殖和細胞因子分泌15病毒芽生導致細胞溶解16未感染的CD4+T細胞（gp120）細胞融合2. 合胞體的形成感染的CD4+T 細胞（gp120+）173.CD8+T細胞介導的細胞溶解184. 脫落的gp120與 CD4 分子結(jié)合，使未感染的CD4+ T細胞象感染細胞一樣引起補體介導的細胞溶解這是未感染的T細胞消失的原因 細胞免疫應答細胞免疫應答體液免疫應答體液免疫應答特異性特異性免疫應答免疫應答CD4+T細胞在免疫應答中起關(guān)鍵作用細胞在免疫應答中起關(guān)鍵作用在在TD-Ag引起引起的免疫應答中，的免疫應答中，輔助輔助B細胞活細胞活化、分化、親化、分化、親和力成熟、免和力成熟、免疫記憶疫記憶。輔助輔助CD8+T細胞細胞活化，介導細胞活化，介導細胞毒作用毒作用介導遲發(fā)型超介導遲發(fā)型超敏反應敏反應Th2Th1CD4+T細胞細胞AIDS的發(fā)病機制的發(fā)病機制H