指外周血中Hb量、RBC數(shù)和（或）紅細胞比容（Hct）低于正常標準

1、 指外周血中指外周血中HbHb量、量、RBCRBC數(shù)和（或）紅細胞比容（數(shù)和（或）紅細胞比容（Hct)Hct)低于正常。低于正常。標準：標準：男性成人男性成人 Hb120g/LHb120g/L，RBCRBC4.04.010101212/ /L L；女性成人女性成人 Hb110g/LHb110g/L，RBCRBC3.53.510101212/ /L L ， 孕婦孕婦 HbHb100100g/Lg/L。一般根據(jù)一般根據(jù)HbHb濃度確定。是癥狀，不是獨立的疾病。濃度確定。是癥狀，不是獨立的疾病。 貧血概述貧血概述 注意：影響貧血的因素注意：影響貧血的因素1.1.貧血的有無、輕重須注意與生理因素或一些

2、疾病的貧血的有無、輕重須注意與生理因素或一些疾病的影響：影響：生理因素：生理因素： HbHb依年齡有改變，兒童依年齡有改變，兒童HbHb低于成人低于成人 101020 20 ，高原居民長期缺氧，高原居民長期缺氧， HbHb高于平高于平原居民（例原居民（例: :青藏高原人青藏高原人180 180 210 g210 gL L ）。）。 Hb Hb 如妊娠、心衰、低蛋白血癥如妊娠、心衰、低蛋白血癥血漿容量血漿容量 血液稀釋血液稀釋 HbHb 如燒傷、脫水、血漿容量如燒傷、脫水、血漿容量 血液濃縮血液濃縮【分類】【分類】 一、根據(jù)紅細胞形態(tài)特點分類一、根據(jù)紅細胞形態(tài)特點分類 二、根據(jù)病因和發(fā)病機制分類

3、二、根據(jù)病因和發(fā)病機制分類類型類型 MCV MCH MCHC 病因病因正常細胞性正常細胞性80100 2734 320360 再障、急性失血再障、急性失血、貧血貧血 急性溶血、白血病急性溶血、白血病大細胞性大細胞性10034320360 巨幼細胞貧血巨幼細胞貧血 貧血貧血單純小細胞單純小細胞80 27 320360 慢性感染、炎癥、慢性感染、炎癥、 性貧血性貧血 尿毒癥、肝病、惡尿毒癥、肝病、惡 性腫瘤等致貧血性腫瘤等致貧血小細胞低色小細胞低色8027 320 缺鐵性貧血、珠蛋缺鐵性貧血、珠蛋 素性貧血素性貧血 白生成障礙性貧血白生成障礙性貧血 鐵粒幼細胞性貧血鐵粒幼細胞性貧血根據(jù)紅細胞形態(tài)特

4、點分類根據(jù)紅細胞形態(tài)特點分類病因及發(fā)病機制病因及發(fā)病機制 臨床疾病臨床疾病.紅細胞生成減少紅細胞生成減少造血干細胞異常造血干細胞異常 再障、純紅再障、再障、純紅再障、MDS 腎衰、甲減等致貧血腎衰、甲減等致貧血骨髓異常組織侵害骨髓異常組織侵害 骨髓病性貧血（白血病、骨髓瘤、骨髓病性貧血（白血病、骨髓瘤、 轉移癌、骨髓纖維化等）轉移癌、骨髓纖維化等）紅細胞成熟障礙紅細胞成熟障礙合成障礙合成障礙 巨幼細胞貧血巨幼細胞貧血Hb合成障礙合成障礙 缺鐵性貧血、鐵粒幼細胞性貧血缺鐵性貧血、鐵粒幼細胞性貧血Hb異常異常 珠蛋白生成障礙性貧血（溶血）珠蛋白生成障礙性貧血（溶血） 原因未明原因未明 慢性系統(tǒng)性疾

5、病伴發(fā)的貧血慢性系統(tǒng)性疾病伴發(fā)的貧血 貧血的病因及發(fā)病機制分類貧血的病因及發(fā)病機制分類.紅細胞破壞過多紅細胞破壞過多紅細胞內(nèi)在異常紅細胞內(nèi)在異常紅細胞膜缺陷遺傳性球形紅細胞增多癥、遺傳紅細胞膜缺陷遺傳性球形紅細胞增多癥、遺傳性橢圓形紅細胞增多癥、陣發(fā)性性橢圓形紅細胞增多癥、陣發(fā)性睡眠性睡眠性Hb尿（獲得性）尿（獲得性）紅細胞酶缺陷葡萄糖紅細胞酶缺陷葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏磷酸脫氫酶缺乏 Hb異常異常 珠蛋白生成障礙性貧血珠蛋白生成障礙性貧血紅細胞外來因素紅細胞外來因素免疫性溶血性貧血免疫性溶血性貧血機械性溶血性貧血機械性溶血性貧血理化、生物因素引起的溶血性貧理化、生物因素引起的溶血性貧血及脾

6、功能亢進血及脾功能亢進.失血失血 急性、慢性失血性貧血急性、慢性失血性貧血（二）貧血程度的判定（二）貧血程度的判定 程度程度 Hb值（值（g/L） 癥狀癥狀 輕度輕度 90正常值下限正常值下限 癥狀輕微癥狀輕微 中度中度 6090 活動后心悸、氣促活動后心悸、氣促 重度重度 3060 休息時也有心悸、氣促休息時也有心悸、氣促 極重度極重度 445 5提示溶血或急性失血。提示溶血或急性失血。 （二）骨髓檢查二）骨髓檢查 穿刺涂片、活檢，鐵染色。確診或提供重要診斷穿刺涂片、活檢，鐵染色。確診或提供重要診斷依據(jù)依據(jù) （三）其他檢查（三）其他檢查 溶血性試驗（抗人球蛋白試驗、酸溶血試驗、溶血性試驗（抗

7、人球蛋白試驗、酸溶血試驗、HbHb電泳、高鐵電泳、高鐵HbHb還原試驗），血清鐵蛋白、鐵測定。還原試驗），血清鐵蛋白、鐵測定。尿、大便、肝腎功、寄生蟲卵、尿、大便、肝腎功、寄生蟲卵、X X線、胃鏡等。線、胃鏡等。 【治療】【治療】 原則：原則： 治療原發(fā)病，祛除病因；糾正貧血；治療原發(fā)病，祛除病因；糾正貧血； 在未明確病因之前在未明確病因之前 ，不可盲目用特異藥物，不可盲目用特異藥物治療（如鐵劑、治療（如鐵劑、VitB12VitB12、葉酸等）。、葉酸等）。 ( (一一) )病因治療病因治療 （二）貧血的主要治療（二）貧血的主要治療 1.1.藥物治療：藥物治療： 鐵劑鐵劑缺鐵貧血（硫酸亞鐵、琥

8、珀酸亞鐵、缺鐵貧血（硫酸亞鐵、琥珀酸亞鐵、 富馬酸亞鐵、葡萄糖酸亞鐵）富馬酸亞鐵、葡萄糖酸亞鐵） VitBVitB1212、葉酸、葉酸 巨幼細胞性貧血巨幼細胞性貧血 VitBVitB6 6 鐵粒幼細胞貧血鐵粒幼細胞貧血 糖皮質激素糖皮質激素 自免溶貧、自免溶貧、PNHPNH 雄激素雄激素再障再障 , , 促紅細胞生成素（促紅細胞生成素（EPOEPO）腎性貧血腎性貧血 2.2.輸血：輸血：但適應癥必須明確，通常用于急性失但適應癥必須明確，通常用于急性失 血、慢性貧血缺氧嚴重者（血、慢性貧血缺氧嚴重者（Hb Hb 60g/L)60g/L)3.3.手術治療手術治療 脾切除：脾亢、球形紅細胞增多癥療效

9、明脾切除：脾亢、球形紅細胞增多癥療效明確；藥物療效差的免疫溶血、地中海貧血手術治確；藥物療效差的免疫溶血、地中海貧血手術治療有部分有效。療有部分有效。 胸腺切除：胸腺瘤引起的再障。胸腺切除：胸腺瘤引起的再障。 4.4.骨髓移植：骨髓移植：急、重型再障、重型地中海貧血急、重型再障、重型地中海貧血 缺鐵性貧血缺鐵性貧血 【概述【概述】 含義：含義： 當機體對鐵的需求與供給失衡當機體對鐵的需求與供給失衡, 導致導致體內(nèi)儲存鐵耗盡體內(nèi)儲存鐵耗盡(iron depletion, ID), 繼之紅細胞內(nèi)繼之紅細胞內(nèi)鐵缺乏鐵缺乏(iron deficient erythropoiesis, IDE), 最終

10、引最終引起缺鐵性貧血起缺鐵性貧血(Iron deficient anemia，IDA). IDA是鐵缺乏癥是鐵缺乏癥(包括包括ID, IDE和和IDA)的最終階段的最終階段, 表表現(xiàn)為缺鐵引起的小細胞低色素性貧血及其他異?！，F(xiàn)為缺鐵引起的小細胞低色素性貧血及其他異常。 一種癥群，最常見的營養(yǎng)素缺乏癥。一種癥群，最常見的營養(yǎng)素缺乏癥。 特點：特點：骨髓骨髓、肝、脾等器官組織中、肝、脾等器官組織中缺乏可染缺乏可染色鐵色鐵，血清鐵濃度，運鐵蛋白飽和度和，血清鐵濃度，運鐵蛋白飽和度和血清鐵蛋白降血清鐵蛋白降低低，典型的呈小細胞低色素型貧血。，典型的呈小細胞低色素型貧血。 發(fā)病情況：發(fā)病情況：最常見的貧

11、血。全球最常見的貧血。全球6 67 7億，發(fā)展中國家億，發(fā)展中國家發(fā)病率高，尤其多見于育齡期的婦女及嬰兒。鉤蟲病發(fā)病率高，尤其多見于育齡期的婦女及嬰兒。鉤蟲病流行區(qū)。流行區(qū)。 【鐵的代謝】【鐵的代謝】 鐵是人體正常生理過程中不可缺少的微量原素，鐵是人體正常生理過程中不可缺少的微量原素，存在于所有生存的細胞內(nèi)。鐵除了參與血紅蛋白的合存在于所有生存的細胞內(nèi)。鐵除了參與血紅蛋白的合成外，還參加體內(nèi)一些生化過程及多種酶的組成。如成外，還參加體內(nèi)一些生化過程及多種酶的組成。如果鐵缺乏，將影響細胞及組織的氧化還原功能，造成果鐵缺乏，將影響細胞及組織的氧化還原功能，造成多方面的功能紊亂。多方面的功能紊亂。

12、（一）鐵的分布 功能狀態(tài)鐵功能狀態(tài)鐵 儲存鐵儲存鐵: : 鐵蛋白鐵蛋白, , 含鐵血黃素含鐵血黃素 ( (: 1000mg, : 1000mg, : 300: 300400mg)400mg)血紅蛋白鐵血紅蛋白鐵( (占體內(nèi)鐵占體內(nèi)鐵67%)67%)肌紅蛋白鐵肌紅蛋白鐵( (占體內(nèi)鐵占體內(nèi)鐵15%)15%)轉鐵蛋白鐵轉鐵蛋白鐵(3(34mg)4mg)乳鐵蛋白乳鐵蛋白 , , 酶和輔因子結合的鐵酶和輔因子結合的鐵鐵總量鐵總量: :正常成年正常成年 505055mg/kg 55mg/kg 35 3540mg/kg40mg/kg （二）鐵的來源及吸收 人體每天所需要的鐵約為人體每天所需要的鐵約為202

13、02525，大部分來大部分來自衰老的紅細胞破壞后釋放出的鐵自衰老的紅細胞破壞后釋放出的鐵。正常人每天從。正常人每天從食物中攝取食物中攝取1 11.51.5的鐵即可維持體內(nèi)鐵的平衡。的鐵即可維持體內(nèi)鐵的平衡。 內(nèi)源性鐵：衰老內(nèi)源性鐵：衰老RBCRBC破壞釋放的鐵（封閉循環(huán)）破壞釋放的鐵（封閉循環(huán)） 外源性鐵：含鐵豐富的食物（海帶，紫菜，木耳，外源性鐵：含鐵豐富的食物（海帶，紫菜，木耳，香菇，動物的肝、肉、血），水果、奶類、谷物含香菇，動物的肝、肉、血），水果、奶類、谷物含量低。量低。 吸收部位：吸收部位：十二指腸及空腸上段粘膜十二指腸及空腸上段粘膜 （三）（三） 鐵的運輸鐵的運輸 入血漿入血漿

14、Fe 2（二價）（二價） Fe 3（三價）（三價） 銅藍蛋白氧化銅藍蛋白氧化 1分子轉鐵蛋白分子轉鐵蛋白 + 2分子分子 Fe（三價）（三價） 轉鐵蛋白轉鐵蛋白 （胞飲）（胞飲） 幼紅細胞幼紅細胞 帶鐵的轉鐵蛋白在幼紅細胞表面與轉鐵蛋白受體結合，帶鐵的轉鐵蛋白在幼紅細胞表面與轉鐵蛋白受體結合，通過胞飲作用進入細胞內(nèi)。通過胞飲作用進入細胞內(nèi)。 再次分離還原為再次分離還原為Fe Fe 2 2，原卟啉結合生成亞鐵血紅素，原卟啉結合生成亞鐵血紅素，后者與珠蛋白結合生成血紅蛋白。后者與珠蛋白結合生成血紅蛋白。轉鐵蛋白：轉鐵蛋白：2.53g/L總鐵結合力總鐵結合力（轉鐵蛋白血漿濃度）（轉鐵蛋白血漿濃度）

15、：血清鐵，未飽和鐵結合力血清鐵，未飽和鐵結合力轉鐵蛋白飽和度轉鐵蛋白飽和度=血清鐵血清鐵/總鐵結合力總鐵結合力 100%。 （四）鐵的排泄 正常情況下，人體每天鐵的排泄不正常情況下，人體每天鐵的排泄不超過超過1 1。主要是隨腸道粘膜脫落細胞由糞。主要是隨腸道粘膜脫落細胞由糞便中排出。隨泌尿道上皮細胞及隨皮膚細胞便中排出。隨泌尿道上皮細胞及隨皮膚細胞或出汗時排泄的鐵量極少。哺乳的母親每天或出汗時排泄的鐵量極少。哺乳的母親每天從乳汁中約排出從乳汁中約排出1 1 鐵。鐵。（五） 鐵的需要量 成年男性及絕經(jīng)期女性：成年男性及絕經(jīng)期女性： 1mg /d 1mg /d （補充生理丟失量）（補充生理丟失量）

16、 兒童、青少年、育齡期女性：兒童、青少年、育齡期女性： 2mg /d2mg /d 孕婦、哺乳期：孕婦、哺乳期： 2 24mg/d4mg/d （六）鐵的貯存（六）鐵的貯存 體內(nèi)多余的鐵或不能被利用的鐵貯存于肝、脾、體內(nèi)多余的鐵或不能被利用的鐵貯存于肝、脾、骨髓等單核吞噬細胞內(nèi)。骨髓等單核吞噬細胞內(nèi)。貯存鐵的形式主要為貯存鐵的形式主要為鐵蛋白，其次為含鐵血黃素。鐵蛋白，其次為含鐵血黃素。常用鐵蛋白測定來衡量鐵的貯存量。常用鐵蛋白測定來衡量鐵的貯存量。含鐵血黃素是變性或部分去蛋白質的鐵蛋白。含鐵血黃素是變性或部分去蛋白質的鐵蛋白。骨髓中可染鐵即為分布于骨髓小粒的含鐵血黃素骨髓中可染鐵即為分布于骨髓小

17、粒的含鐵血黃素 【病因和發(fā)病機制】【病因和發(fā)病機制】 在正常情況下，鐵的吸收和排泄保持動態(tài)平衡。在正常情況下，鐵的吸收和排泄保持動態(tài)平衡。由于體內(nèi)有一定的鐵貯備，而且血紅蛋白分解釋放的由于體內(nèi)有一定的鐵貯備，而且血紅蛋白分解釋放的鐵也幾乎全部為人體所重復利用，所以，鐵也幾乎全部為人體所重復利用，所以，短時短時性食物性食物鐵的缺乏或失鐵增多，鐵的缺乏或失鐵增多， 不至于導致缺鐵性貧血。如不至于導致缺鐵性貧血。如長期長期鐵的攝人不足或吸收不良、或消耗過多，形成鐵鐵的攝人不足或吸收不良、或消耗過多，形成鐵負平衡，引起體內(nèi)貯存鐵耗盡，則發(fā)生缺鐵性貧血。負平衡，引起體內(nèi)貯存鐵耗盡，則發(fā)生缺鐵性貧血。 一

18、、病因一、病因 1.需鐵量增加而攝入量不足需鐵量增加而攝入量不足 嬰幼兒、青少年，嬰幼兒、青少年，月經(jīng)期婦女、孕婦和哺乳期婦女月經(jīng)期婦女、孕婦和哺乳期婦女 2. 慢性失血慢性失血 最常見病因。胃腸道出血是成年男最常見病因。胃腸道出血是成年男性引起缺鐵最常見原因，痔、潰瘍、腫瘤、鉤蟲。月性引起缺鐵最常見原因，痔、潰瘍、腫瘤、鉤蟲。月經(jīng)量過多是婦女最常見原因，如宮內(nèi)置節(jié)育環(huán)、子宮經(jīng)量過多是婦女最常見原因，如宮內(nèi)置節(jié)育環(huán)、子宮肌瘤、月經(jīng)失調。此外，肌瘤、月經(jīng)失調。此外，PNH、人工心臟瓣膜致溶血，人工心臟瓣膜致溶血，長期尿內(nèi)失鐵。長期尿內(nèi)失鐵。 3.3.鐵的吸收障礙鐵的吸收障礙 胃全切除和次全切除后

19、，慢性胃全切除和次全切除后，慢性腹瀉或小腸吸收不良綜合征，特別是累及十二指腸和腹瀉或小腸吸收不良綜合征，特別是累及十二指腸和近端空腸的小腸疾病，不僅引起鐵吸收不良，并且隨近端空腸的小腸疾病，不僅引起鐵吸收不良，并且隨著大量腸上皮細胞脫落而失鐵。著大量腸上皮細胞脫落而失鐵。三 . 發(fā)病機制1. 1. 缺鐵對鐵代謝的影響缺鐵對鐵代謝的影響 貯存鐵貯存鐵( (鐵蛋白鐵蛋白, ,含鐵血黃素含鐵血黃素) , ) , 血清鐵血清鐵和轉鐵蛋白飽和度和轉鐵蛋白飽和度, , 總鐵結合力和未結合鐵的總鐵結合力和未結合鐵的轉鐵蛋白轉鐵蛋白, , 組織缺鐵組織缺鐵, , 紅細胞內(nèi)缺鐵。紅細胞內(nèi)缺鐵。2. 2. 缺鐵對

20、造血系統(tǒng)的影響缺鐵對造血系統(tǒng)的影響 紅細胞內(nèi)缺鐵紅細胞內(nèi)缺鐵, , 血紅素血紅素, , 紅細胞內(nèi)游離紅細胞內(nèi)游離原卟啉原卟啉(FEP), (FEP), 鋅原卟啉鋅原卟啉(ZPP) , (ZPP) , 小細胞低小細胞低色素性貧血。色素性貧血。3. 3. 缺鐵對組織細胞代謝的影響缺鐵對組織細胞代謝的影響 細胞中含鐵酶和鐵依賴酶的活性細胞中含鐵酶和鐵依賴酶的活性, , 精神、精神、行為、體力、免疫功能及患兒的生長發(fā)育和智力行為、體力、免疫功能及患兒的生長發(fā)育和智力受影響。受影響?！静±怼俊静±怼?低色素性貧血低色素性貧血（血紅蛋白合成減少）（血紅蛋白合成減少）。 骨髓、肝、脾等骨髓、肝、脾等缺乏可染

21、鐵缺乏可染鐵。 含鐵酶活性降低，脂類、蛋白質及糖在幼紅含鐵酶活性降低，脂類、蛋白質及糖在幼紅細胞內(nèi)合成障礙及成熟紅細胞的內(nèi)部缺陷，細胞內(nèi)合成障礙及成熟紅細胞的內(nèi)部缺陷，紅細胞紅細胞壽命縮短。壽命縮短。 含鐵酶缺乏引起含鐵酶缺乏引起細胞代謝功能紊亂細胞代謝功能紊亂，如心，如心肌細胞、肝細胞內(nèi)線粒體腫脹，中性粒細胞殺菌力肌細胞、肝細胞內(nèi)線粒體腫脹，中性粒細胞殺菌力及吞噬功能降低，上皮細胞損害等。及吞噬功能降低，上皮細胞損害等。 【臨床表現(xiàn)】【臨床表現(xiàn)】 ( (一一) ) 缺鐵的原發(fā)病表現(xiàn)缺鐵的原發(fā)病表現(xiàn): :如消化性潰瘍?nèi)缦詽? , 腫瘤腫瘤, , 痔瘡引起痔瘡引起 的腹痛的腹痛, , 黑便

22、黑便, , 血便血便 （二（二) )貧血表現(xiàn)（共有）貧血表現(xiàn)（共有）（三（三) )組織缺鐵表現(xiàn)組織缺鐵表現(xiàn): : 精神神經(jīng)癥狀：精神神經(jīng)癥狀：行為異常、煩躁、易怒、注意力行為異常、煩躁、易怒、注意力不集中。不集中。 少數(shù)異食癖：少數(shù)異食癖：如嗜食冰、漿糊、泥土、粉筆等如嗜食冰、漿糊、泥土、粉筆等外胚葉營養(yǎng)障礙：外胚葉營養(yǎng)障礙：口炎、舌炎、口角淺裂、淺表口炎、舌炎、口角淺裂、淺表性胃炎、萎縮性胃炎、皮膚干燥、毛發(fā)干燥和脫落，性胃炎、萎縮性胃炎、皮膚干燥、毛發(fā)干燥和脫落，指甲扁平、不光整、脆薄易裂，反甲，甚至吞咽困指甲扁平、不光整、脆薄易裂，反甲，甚至吞咽困難等。難等。 【實驗室及其他檢查】【實驗

23、室及其他檢查】 1. 1. 血象血象輕度貧血時，正細胞正色素性；嚴輕度貧血時，正細胞正色素性；嚴重貧血時呈典型的小細胞低色素性重貧血時呈典型的小細胞低色素性。紅細胞大小不一，紅細胞大小不一，中心淡染區(qū)擴大。白細胞數(shù)、血小板數(shù)正?；蜉p度減中心淡染區(qū)擴大。白細胞數(shù)、血小板數(shù)正?；蜉p度減少。少。 2. 2. 骨髓象骨髓象增生活躍增生活躍，幼紅細胞輕度或中度，幼紅細胞輕度或中度增生，中幼紅細胞比例增多。貧血嚴重患者，幼紅細增生，中幼紅細胞比例增多。貧血嚴重患者，幼紅細胞體積偏小胞體積偏小，核染色質致密，胞質減少。，核染色質致密，胞質減少。染色偏藍，染色偏藍，邊緣不整齊，有血紅蛋白形成不良表現(xiàn)。骨髓邊緣

24、不整齊，有血紅蛋白形成不良表現(xiàn)。骨髓鐵染色鐵染色顯示骨髓小?？扇捐F（外鐵）消失，鐵粒幼紅細胞顯示骨髓小?？扇捐F（外鐵）消失，鐵粒幼紅細胞（內(nèi)鐵）低于（內(nèi)鐵）低于1515。 3. 血清鐵蛋白（血清鐵蛋白（SF），12ug/L，反映體內(nèi)存，反映體內(nèi)存儲鐵的情況，儲鐵的情況，是診斷缺鐵性貧血最敏感可靠的指標，是診斷缺鐵性貧血最敏感可靠的指標，診斷符合率診斷符合率95.5%(鐵蛋白和體內(nèi)貯鐵相關性極好鐵蛋白和體內(nèi)貯鐵相關性極好)。早期診斷、人群篩查。早期診斷、人群篩查。 4. 4. 血清鐵和總鐵結合力測定血清鐵和總鐵結合力測定缺鐵性貧血，缺鐵性貧血，血清鐵低于血清鐵低于8.98.9mol/Lmol/L

25、，總鐵結合力增高總鐵結合力增高64.464.4mol/Lmol/L，運鐵蛋白飽和度運鐵蛋白飽和度15%15%。 5. 5. 紅細胞游離原卟啉紅細胞游離原卟啉( (FEP)FEP)和血液鋅原卟和血液鋅原卟啉啉( (ZPP)ZPP)測定測定 缺鐵時原卟啉缺鐵時原卟啉IXIX在紅細胞內(nèi)堆積，在紅細胞內(nèi)堆積，在鐵絡合酶作用下形成鋅原卟啉。缺鐵時在鐵絡合酶作用下形成鋅原卟啉。缺鐵時ZPPZPP和和FEPFEP均可升高。均可升高。 FEP/Hb4.5ug/gHb，表示血紅素的合，表示血紅素的合成有障礙，有早期診斷價值，見于缺鐵及鐵粒幼細成有障礙，有早期診斷價值，見于缺鐵及鐵粒幼細胞性貧血胞性貧血 。 【診

26、斷與鑒別診斷】【診斷與鑒別診斷】 一一、診斷、診斷 1. 1.確定是否為缺鐵性貧血確定是否為缺鐵性貧血 (1)小細胞低色素性貧血。小細胞低色素性貧血。 (2）有明確的缺鐵病因和臨床表現(xiàn)。）有明確的缺鐵病因和臨床表現(xiàn)。 (3)血清鐵血清鐵644molL。 (4) 運鐵蛋白飽和度運鐵蛋白飽和度0.15。 (5) 骨髓鐵染色骨髓小?？扇捐F消失骨髓鐵染色骨髓小?？扇捐F消失，鐵粒幼紅，鐵粒幼紅細胞細胞0.90.9molmolL L（全全血），血液鋅原卟啉血），血液鋅原卟啉60g/dl60g/dl或紅細胞游離原卟啉或紅細胞游離原卟啉4.5g/gHb4.5g/gHb。 (7) (7) 血清鐵蛋白血清鐵蛋白1

27、2g/L12g/L。 (8) (8) 鐵劑治療有效。鐵劑治療有效。 符合第符合第(1)(1)條和條和(2) (2) (8)(8)條中任何條中任何2 2條以上者，條以上者，可診斷為缺鐵性貧血?？稍\斷為缺鐵性貧血。 2.2.明確引起缺鐵的原因明確引起缺鐵的原因 詢問病史及必要詢問病史及必要的檢查。的檢查。尤其是消化道隱性失血：腫瘤、鉤蟲、潰瘍！尤其是消化道隱性失血：腫瘤、鉤蟲、潰瘍！在無條件做多樣檢查時，補鐵治療有效，可臨床診斷。在無條件做多樣檢查時，補鐵治療有效，可臨床診斷。 二、鑒別診斷二、鑒別診斷 缺鐵性缺鐵性 珠蛋白生珠蛋白生 慢性病性慢性病性 鐵粒幼鐵粒幼 貧血貧血 成障礙成障礙 貧血貧

28、血 細胞貧血細胞貧血發(fā)病年齡發(fā)病年齡 中青年女性中青年女性 幼年家族幼年家族 不定不定 中老年中老年病因病因 缺鐵缺鐵 Hb異常異常 缺鐵或失用缺鐵或失用 鐵失利用鐵失利用靶形紅細胞靶形紅細胞 可有可有 多量多量 無無 無無血清鐵蛋白血清鐵蛋白 正常或正?；?血清鐵血清鐵 總鐵結合力總鐵結合力 正常正常 骨髓鐵染色骨髓鐵染色 鐵粒幼紅細胞鐵粒幼紅細胞 環(huán)形鐵粒環(huán)形鐵粒 幼細胞幼細胞 【治療】【治療】 一、一、 病因治療病因治療 病因治療，徹底糾正貧血。病因治療，徹底糾正貧血。 二、鐵劑治療二、鐵劑治療 （一）口服鐵劑（一）口服鐵劑 首選方法。首選方法。硫酸亞鐵硫酸亞鐵 0.20.20.30.3

29、g g，tidtid；硫酸亞鐵控釋片（福乃得）硫酸亞鐵控釋片（福乃得） 0.50.5g,qdg,qd；多糖鐵復合物多糖鐵復合物( (力蜚能）力蜚能） 150150mgmg，qdqd；富馬酸亞鐵、琥珀酸亞鐵富馬酸亞鐵、琥珀酸亞鐵等。餐后服用，減少胃腸道等。餐后服用，減少胃腸道刺激。忌與茶同服。刺激。忌與茶同服。 口服鐵劑有效者，出現(xiàn)網(wǎng)織紅細胞反應。貧口服鐵劑有效者，出現(xiàn)網(wǎng)織紅細胞反應。貧血糾正后繼續(xù)治療血糾正后繼續(xù)治療6 6個月，以補足貯存鐵。個月，以補足貯存鐵。 （二）注射鐵劑（二）注射鐵劑 不良反應：不良反應：局部痛、淋巴結炎，頭痛、面部潮局部痛、淋巴結炎，頭痛、面部潮紅、關節(jié)肌肉痛、發(fā)熱、

30、低血壓，過敏性休克。紅、關節(jié)肌肉痛、發(fā)熱、低血壓，過敏性休克。 適應證：適應證：口服鐵劑有嚴重消化道反應而不能耐受口服鐵劑有嚴重消化道反應而不能耐受者；口服鐵劑不能奏效者，如脂肪瀉、萎縮性胃炎者；口服鐵劑不能奏效者，如脂肪瀉、萎縮性胃炎等有胃腸道吸收障礙；需要迅速糾正缺鐵者，如妊等有胃腸道吸收障礙；需要迅速糾正缺鐵者，如妊娠期貧血嚴重；嚴重消化道疾病，如消化性潰瘍、娠期貧血嚴重；嚴重消化道疾病，如消化性潰瘍、潰瘍性結腸炎等，口服鐵劑加劇原發(fā)病者，不易控潰瘍性結腸炎等，口服鐵劑加劇原發(fā)病者，不易控制的慢性失血，失鐵量超過腸道所能吸收的鐵量。制的慢性失血，失鐵量超過腸道所能吸收的鐵量。 制劑：制劑

31、：右旋糖酐鐵、山梨醇枸櫞酸鐵右旋糖酐鐵、山梨醇枸櫞酸鐵5050mg/mlmg/ml。深部肌注。深部肌注。 補鐵總量補鐵總量=150-=150-Hb(g/L) Hb(g/L) 體重體重( (kg) kg) 0.33 0.33 【預防】【預防】 婦幼保健，糾正偏食，防治月經(jīng)病、婦幼保健，糾正偏食，防治月經(jīng)病、寄生蟲病，對早產(chǎn)兒、孿生兒、妊娠期婦女，寄生蟲病，對早產(chǎn)兒、孿生兒、妊娠期婦女，胃切除者及反復獻血者可預防性口服鐵劑等。胃切除者及反復獻血者可預防性口服鐵劑等。 【概述】【概述】 含義：含義：由于化學、物理、生物因素及不明由于化學、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭、造血干細胞損傷

32、，原因引起的骨髓造血功能衰竭、造血干細胞損傷，臨床以全血細胞減少、貧血、出血和感染的一組綜臨床以全血細胞減少、貧血、出血和感染的一組綜合征。合征。 臨床特點：臨床特點：全血細胞減少，貧血、出血和感染。全血細胞減少，貧血、出血和感染。 分類：分類： 急性再障急性再障(AAA) (重型再障重型再障-I型型( SAA-I ) 慢性再障慢性再障(CAA) 慢性再障惡化稱慢性再障惡化稱 (重型再障重型再障-型型(SAA-) 原發(fā)性再障原發(fā)性再障 繼發(fā)性再障繼發(fā)性再障 再生障礙性貧血再生障礙性貧血(aplastic anemia, AA）發(fā)病情況：發(fā)病情況：常見。年發(fā)病率常見。年發(fā)病率0.74/100.7

33、4/10萬，任何年齡，萬，任何年齡，青壯年多，男多于女。青壯年多，男多于女。 【病因和發(fā)病機制】【病因和發(fā)病機制】 一、一、 病因病因 （一）藥物及化學因素（一）藥物及化學因素 首位病因。最常見于氯霉素、合霉素，抗腫首位病因。最常見于氯霉素、合霉素，抗腫瘤藥和保泰松，其次，磺胺類、有機砷及抗癲癇藥，瘤藥和保泰松，其次，磺胺類、有機砷及抗癲癇藥，偶有抗甲狀腺藥、西米替丁、肼屈嗪、氯丙嗪等。非偶有抗甲狀腺藥、西米替丁、肼屈嗪、氯丙嗪等。非藥物化學物品以苯及其衍生物為多見。殺蟲劑、農(nóng)藥、藥物化學物品以苯及其衍生物為多見。殺蟲劑、農(nóng)藥、染發(fā)劑。染發(fā)劑。 一部分對骨髓的抑制作用與其劑量有關一部分對骨髓的

34、抑制作用與其劑量有關( (如各如各種抗腫瘤藥種抗腫瘤藥) )；一部分與劑量關系不大（如苯、抗生；一部分與劑量關系不大（如苯、抗生素、磺胺藥及殺蟲劑等），而與個人的敏感性有關。素、磺胺藥及殺蟲劑等），而與個人的敏感性有關。 （二）物理因素（二）物理因素 電離輻射如電離輻射如X X線、鐳、放射性核素等，阻擾線、鐳、放射性核素等，阻擾DNADNA的復制。的復制。 （三）生物因素（三）生物因素 病毒性肝炎及各種嚴重感染能影響骨髓造血。病毒性肝炎及各種嚴重感染能影響骨髓造血。原發(fā)性再障不少患者起病前有呼吸道病毒感染史。原發(fā)性再障不少患者起病前有呼吸道病毒感染史。 二、發(fā)病機制二、發(fā)病機制 （一）造血干細

35、胞減少或有缺陷（一）造血干細胞減少或有缺陷 主要機制。造血干細胞量和質的改變。體外主要機制。造血干細胞量和質的改變。體外培養(yǎng)集落形成單位顯著減少，減少的程度與病情的嚴培養(yǎng)集落形成單位顯著減少，減少的程度與病情的嚴重性相關。造血干細胞在正常骨髓基質中不能增加或重性相關。造血干細胞在正常骨髓基質中不能增加或增殖能力顯著降低。增殖能力顯著降低。 （二）骨髓造血微環(huán)境缺陷（二）骨髓造血微環(huán)境缺陷 骨髓的基質細胞分泌細胞外基質、釋放造血刺激骨髓的基質細胞分泌細胞外基質、釋放造血刺激因子，支持和調節(jié)造血細胞的生長與發(fā)育。實驗證明，因子，支持和調節(jié)造血細胞的生長與發(fā)育。實驗證明，再障患者基質細胞分泌造血因子

36、的功能缺陷。少數(shù)患者再障患者基質細胞分泌造血因子的功能缺陷。少數(shù)患者骨髓移植后供體細胞不能很好的增殖，而改用骨髓基質骨髓移植后供體細胞不能很好的增殖，而改用骨髓基質細胞及其幼稚細胞移植可以使患者的骨髓恢復正常。細胞及其幼稚細胞移植可以使患者的骨髓恢復正常。 （三）免疫機制異常（三）免疫機制異常 部分再障患者部分再障患者T T淋巴細胞分泌造血負調控因子，抑淋巴細胞分泌造血負調控因子，抑制造血干細胞增殖及分化。有的患者免疫劑治療有效。制造血干細胞增殖及分化。有的患者免疫劑治療有效。 （四）遺傳傾向（四）遺傳傾向 不是遺傳性疾病。但某些不是遺傳性疾病。但某些LALA型抗原的型抗原的患者對免疫抑制治療

37、反應較好，某些再障患者對氯霉素患者對免疫抑制治療反應較好，某些再障患者對氯霉素及某些病毒具有易感性，可能與遺傳因素有關。及某些病毒具有易感性，可能與遺傳因素有關。二、發(fā)病機制二、發(fā)病機制1. 1. 種子學說種子學說（造血干、祖細胞缺陷）（造血干、祖細胞缺陷） CD34+ CD34+ 細胞質、量改變細胞質、量改變 2. 2. 土壤學說土壤學說（造血微環(huán)境異常）（造血微環(huán)境異常） 骨髓的基質細胞通過直接分泌細胞外基質骨髓的基質細胞通過直接分泌細胞外基質 和釋放造和釋放造 血因子支持和調節(jié)造血細胞血因子支持和調節(jié)造血細胞 的生長和發(fā)育的生長和發(fā)育3. 3. 蟲子學說蟲子學說（免疫異常）（免疫異常）

38、T T淋巴細胞及其分泌的某些造血負調控因子有關淋巴細胞及其分泌的某些造血負調控因子有關近年來近年來, , 多數(shù)學者認為多數(shù)學者認為AAAA的主要發(fā)病機制是免疫異常的主要發(fā)病機制是免疫異常, ,造造血微環(huán)境與造血干祖細胞量的改變是異常免疫損傷所致血微環(huán)境與造血干祖細胞量的改變是異常免疫損傷所致 【 病理】病理】 1.1.骨髓病變骨髓病變 造血組織減少，紅骨髓總容造血組織減少，紅骨髓總容量減少，代以脂肪組織。急性再障骨髓病變迅速而量減少，代以脂肪組織。急性再障骨髓病變迅速而廣泛。慢性再障則呈漸進性廣泛。慢性再障則呈漸進性“向心性萎縮向心性萎縮”，先累，先累及髂骨，然后是脊突與胸骨；局部代償性幼紅細

39、胞及髂骨，然后是脊突與胸骨；局部代償性幼紅細胞增生，紅系細胞總量減少，質量缺陷。增生，紅系細胞總量減少，質量缺陷。 2.2.骨髓以外臟器的病變骨髓以外臟器的病變 皮膚、黏膜、皮膚、黏膜、內(nèi)臟出血（心、胃腸、肺、腦）。感染，以革蘭氏內(nèi)臟出血（心、胃腸、肺、腦）。感染，以革蘭氏陰性桿菌及金黃色葡萄球菌為主。反復輸血者可見陰性桿菌及金黃色葡萄球菌為主。反復輸血者可見含鐵血黃素沉著。含鐵血黃素沉著。三、臨三、臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn) 圍饒血細胞生成減少而引發(fā)相應癥狀：圍饒血細胞生成減少而引發(fā)相應癥狀： Rbc Rbc 貧血貧血,Wbc,Wbc易引起感染易引起感染, ,發(fā)熱。發(fā)熱。 PLT PLT 出血，其

40、程度依造血受損程度和發(fā)生出血，其程度依造血受損程度和發(fā)生快慢而定?？炻?。 在慢性再障，發(fā)生緩慢在慢性再障，發(fā)生緩慢, ,在以上三組癥狀中以在以上三組癥狀中以貧血突出。感染一般不太重，出血較輕，主要表貧血突出。感染一般不太重，出血較輕，主要表現(xiàn)在皮膚、粘膜。反之，在急性再障，以感染和現(xiàn)在皮膚、粘膜。反之，在急性再障，以感染和出血為重，常會出現(xiàn)敗血癥和內(nèi)臟出血。出血為重，常會出現(xiàn)敗血癥和內(nèi)臟出血。 【臨床表現(xiàn)】【臨床表現(xiàn)】 一、急性型再障（重型再障一、急性型再障（重型再障型）型） 急，迅速，出血和感染首發(fā)及主要表現(xiàn)。急，迅速，出血和感染首發(fā)及主要表現(xiàn)。貧貧血血進行性發(fā)展。進行性發(fā)展。出血出血，

41、皮膚、黏膜出血廣泛而嚴重，皮膚、黏膜出血廣泛而嚴重，內(nèi)臟出血，顱內(nèi)出血。內(nèi)臟出血，顱內(nèi)出血。感染感染有發(fā)熱、高熱，皮膚、肺有發(fā)熱、高熱，皮膚、肺感染，口咽部和肛門周圍發(fā)生壞死性潰瘍，敗血癥。感染，口咽部和肛門周圍發(fā)生壞死性潰瘍，敗血癥。多數(shù)在一年內(nèi)死亡。多數(shù)在一年內(nèi)死亡。 二、慢性型再障二、慢性型再障 緩慢，以緩慢，以貧血貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn)，乏力、心悸、為首發(fā)和主要表現(xiàn)，乏力、心悸、頭暈等；頭暈等；出血出血輕，多限于皮膚黏膜；輕，多限于皮膚黏膜；感染感染，以呼吸道，以呼吸道感染為主。部分長期緩解以至痊愈，部分遷延多年。感染為主。部分長期緩解以至痊愈，部分遷延多年。少數(shù)后期出現(xiàn)急性再障的臨床表

42、現(xiàn)，少數(shù)后期出現(xiàn)急性再障的臨床表現(xiàn)，慢性再障急變型慢性再障急變型（重型再障（重型再障 型）。型）。 【實驗室及其他檢查】【實驗室及其他檢查】 1. 1. 血象血象 全血細胞減少，正細胞正色素性貧全血細胞減少，正細胞正色素性貧血，網(wǎng)織顯著減少。急慢性再障程度、下降的速度血，網(wǎng)織顯著減少。急慢性再障程度、下降的速度不同。不同。 2 2骨髓象骨髓象 急性型呈多部位增生減低或重度急性型呈多部位增生減低或重度減低，三系造血細胞明顯減少，非造血細胞增多。減低，三系造血細胞明顯減少，非造血細胞增多。慢性型不同部位骨髓象不一致，但至少有一個部位慢性型不同部位骨髓象不一致，但至少有一個部位增生不良，巨核細胞很難

43、找到。增生不良，巨核細胞很難找到。 3 3骨髓活檢和放射性核素骨髓掃描骨髓活檢和放射性核素骨髓掃描 活檢活檢優(yōu)于涂片。主要表現(xiàn)為紅骨髓脂肪變。硫化優(yōu)于涂片。主要表現(xiàn)為紅骨髓脂肪變。硫化9999m m锝或锝或氯化銦全身骨髓氯化銦全身骨髓?照相可反映全身功能性骨髓分布，照相可反映全身功能性骨髓分布，再障患者骨髓放射性攝取低下甚至消失。再障患者骨髓放射性攝取低下甚至消失。 【診斷與鑒別診斷】【診斷與鑒別診斷】 一、診斷一、診斷v 全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少。全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少。v 一般無脾腫大。一般無脾腫大。v 骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低骨髓檢查顯示至少一部位增

44、生減低或重度減低（如增生活躍，須有巨核細胞明顯減少），骨髓小粒（如增生活躍，須有巨核細胞明顯減少），骨髓小粒成分中應見非造血細胞增多。有條件者應做骨髓活檢。成分中應見非造血細胞增多。有條件者應做骨髓活檢。v 能除外其他引起全血細胞減少的疾病，如陣發(fā)性睡能除外其他引起全血細胞減少的疾病，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。惡性組織細胞病等。v 一般抗貧血約物治療無效。一般抗貧血約物治療無效。 重癥再障診斷標準：重癥再障診斷標準：v網(wǎng)織紅細胞網(wǎng)織紅細胞0.010.01，絕對值，絕對值151510109 9/ /L L；v中性粒細胞絕對值中性粒細胞絕對值0.50.510109 9/ /L L；v血小板血小板202010109 9/ /L L。急性再障稱重癥再障急性再障稱重癥再障型，型，慢性再障發(fā)生惡化稱重癥再障慢性再障發(fā)生惡化稱重癥再障型型 二、鑒別診斷二、鑒別診斷 1 1陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 出血和感染出血和感染較少見；溶血性貧血，網(wǎng)織紅細胞增高，骨髓幼紅細較少見；溶血性貧血，網(wǎng)織紅細胞增高，骨髓幼紅細胞增生，糖水試驗及酸溶血胞增生，糖水試驗及酸溶血( (Ham)Ham)試驗