201年-ESC-肥厚型心肌病診斷和治療指引

1、肥厚型心肌?。℉ypertrophic cardiomyopathy , HCM ）是指并非完全因心臟負荷異常引起的左心室室壁增厚。雖然 HCM是一種常見的心血管疾病，但卻幾乎沒有相應的隨機對照臨床研究。所以，本次指南中的大部分推薦都基于觀察性隊列研究和專家的統(tǒng)一意見，為醫(yī)生提供所有年齡段患者臨床診斷和治療概覽，此外，由于大部分患者都有遺傳病因參與，本次指南同時還納入了對家庭成員進行診斷的內(nèi)容，并對生殖和避孕做出了特別建議。該定義對兒童與成人均可適用，并不需要對病因或心肌病理進行先驗推測。雖然這個定義會擴大指南的范圍，并使一些推薦復雜化，但與每日臨床實踐緊密相關(guān)，能更好地改善診斷的準確性和治療

2、。一、病因高達60%的青少年與成人 HCM患者的病因是心臟肌球蛋白基因突變引起的常染色體顯性遺傳。5-10%的成人患者病因為其他遺傳疾病， 包括代謝和神經(jīng)肌肉的遺傳病、 染色體異常和遺傳綜合征。還有一些患者的病 因是類似遺傳疾病的非遺傳疾病，如老年淀粉樣變性。二、診斷標準1.成人成人中HCM定義為：任意成像手段（超聲心動圖、心臟核磁共振成像或計算機斷層掃描）檢測顯示，并非 完全因心臟負荷異常引起的左室心肌某節(jié)段或多個節(jié)段室壁厚度>15 mm。遺傳或非遺傳疾病可能表現(xiàn)出來的室壁增厚程度稍弱（13-14 mm ）,對于這部分患者，需要評估其他特征以診斷是否為 HCM ,評估內(nèi)容包括家族病史、

3、非心臟性癥狀和跡象、心電圖異常、實驗室檢查和多模式心臟成像。 2.兒童與成人中一樣，診斷 HCM需要保證LV室壁厚度 預測平均值 + 2 SD （即Z值>2, Z值定義為所測 數(shù)值偏離平均值的 SD數(shù)量）。3.親屬對于HCM患者的一級親屬，若心臟成像（超聲心動圖、心臟核磁共振或CT）檢測發(fā)現(xiàn)無其他已知原因的LV室壁某節(jié)段或多個節(jié)段厚度 >13 mm,即可確診 HCM。在遺傳性 HCM家族中，未出現(xiàn)形態(tài)學異常的突變攜帶者可能會出現(xiàn)心電圖異常，這種異常的特異性較差， 但在有遺傳性 HCM的家族成員身上，可視為 HCM疾病的早期或溫和表現(xiàn)，其他多種癥狀也可以提高對這部 分人群診斷的準確性

4、?？偠灾瑢τ谶z傳性 HCM的家族成員，任何異常（如心肌多普勒成像和應變成像異常、不完全二尖瓣 收縮期前移或延長和乳頭肌異常）尤其是心電圖異常都會大大增加該成員診斷出HCM的可能性。三、診斷1.靜息和動態(tài)心電圖檢查建議建議分級水平奔f文獻對疑似肥厚型心肌病的,強者，建議采用標準12導聯(lián)心電圖協(xié)助診斷，并為潛在病因提供線索。IB61,67.68對首次臨床評估的,強者，建議監(jiān)測48小時動態(tài)心電圖，以檢測房性和室性心律失常。IB69-732.超聲心動圖檢查建議（1）經(jīng)胸超聲心動圖檢查建議建議分級水平奔f文獻HCM患者首次評估時，推薦在患者在坐位、半仰臥位和站立時靜息態(tài)和做瓦爾/瓦爾動作時進行經(jīng)胸2

5、D超聲心動圖和IB72-74 ,76,78,82,83,99,119-121多普勒超聲心動圖檢查。推薦米用2D短軸觀檢測左室節(jié)段從基底至心尖最大舒張期 室壁厚度。IC74-80推薦對左室舒張功能進行綜合評價，包括二尖瓣流入血流的脈 沖多普勒檢查、二尖瓣環(huán)組織多普勒速度成像、肺靜脈血流速 率、肺動脈收縮壓和左心房大小和容積測定。IC103-105對于靜息態(tài)或激發(fā)后左室流出道壓差瞬時峰值v50 mm Hg的有癥狀患者，推薦在患者站立位、坐位和半仰臥位的運動過 程中進行2D和多普勒超聲心動圖檢查，以檢測刺激后 LVOTO和運動誘導的二尖瓣反流。IB84,85,93,94對于靜息態(tài)或激發(fā)后左室流出道壓

6、差瞬時峰值v50 mm Hg的無癥狀患者，若 LVOT壓差的存在與生活方式建議和藥物 治療決策相關(guān)，可考慮在患者站立位、坐位和半仰臥位的運動 過程中進行2D和多普勒超聲心動圖檢查。IIbC84,85,93,94對于圖像不夠理想、疑似左室心尖肥厚或動脈瘤的患者， 可考 慮采用左室腔增強顯像(靜脈注射超聲心動圖造影劑)的TTE 檢查彳為CMR成像的候選方案。IIaC81推薦所有接受SAA的患者接受超聲心動圖冠脈造影，以確定 酒精消融位置正確。IB111-113(2)經(jīng)食管超聲心動圖檢查建議建議分級水平奔f文獻對接受室間隔心肌切除術(shù)的患者，推薦進行圍手術(shù)期TOE,以確認LVOTO機制，指導手術(shù)策略，

7、評價術(shù)后并發(fā)癥，并檢 測殘余左室流出道阻塞。IC114-118若患者LVOTO機制不明、室間隔reduction術(shù)前評估二尖瓣 器或患者疑有瓣膜內(nèi)部異常引起的嚴重二尖瓣反流時，考慮進行TOE檢查。IIaC114-117若經(jīng)胸超聲心動圖聲窗不足以清晰觀察心肌層的造影回聲，可考慮對候選室間隔動脈穿支進行注射冠脈造影劑的TOE檢查，以指導室間隔酒精消融。IIaC1223.心血管核磁共振成像檢查建議建議分級水平奔f文獻建議由心臟成像和心肌病檢查經(jīng)驗豐富的團隊進行CMR檢查IC148 , 149對于無禁忌癥且超聲心動圖聲窗不足以診斷的疑似HCM患者，建議進行LGE-CMR檢查，以驗證診斷結(jié)果。IB126

8、 , 127在無禁忌癥存在的前提卜，有患自滿足HCM的診斷標準，可考慮進行LGE-CMR檢查評估心臟解剖結(jié)構(gòu)、心室功能與心 肌纖維化的存在與否和累及程度。IIaB124 ,126,127,130,136,138-143疑似心尖肥厚或動脈瘤的患者可考慮接受LGE-CMR檢查。IIaC127,129疑似心臟淀粉樣變性的患者可考慮接受LGE-CMR檢查。IIaC22,147室間隔酒精消融術(shù)前可考慮進行LGE-CMR檢查，以評估心肌肥厚與心肌纖維化的分布和嚴重程度。IIbC150,1514.核成像和計算機斷層成像建議分級水平奔f文獻具有IIR相關(guān)淀粉樣病變癥狀、跡象或非侵入性檢查證據(jù)的患者可考慮進行核

9、素骨顯像檢查(特別推薦99m Tc-DPD )。IIaB156-158超聲心動圖檢查不足且伴有 CMR禁忌癥的患者可考慮接受 心臟CT檢查。IIaC1595.心內(nèi)膜心肌活檢建議分級水平奔f文獻若具他臨床檢查提示存在心肌浸潤或炎癥，且沒有其他驗證手段，可考慮進行心內(nèi)膜心肌活檢。IIbC162,1636.遺傳學檢測和家族篩選(1)遺傳咨詢建議建議分級水平奔f文獻若HCM患者的病因無法完全以非遺傳因素解釋，建議對患者家族成員進行遺傳咨詢，無論后續(xù)是否計劃對其進行臨床或遺 傳檢查篩選。IB169-173應選擇多學科專家團隊中有該方面?？朴柧毜膶I(yè)人士進行 遺傳咨詢。IIaC168-173(2)對先證者

10、進行遺傳檢測的建議建議分級水平奔f文獻推薦對滿足HCM診斷標準的患者進行遺傳檢測，以幫助對其親屬進行逐層遺傳篩查。IB24,175,178-180推薦在有診斷學實驗室資質(zhì)且擁有解讀心肌病相關(guān)突變專家 的實驗室進行遺傳檢測。IC168,172,183若疾病存在可提示 HCM明確病因的癥狀或跡象， 推薦進行遺 傳檢測以確認診斷結(jié)果。IB36-40,43-46,67檢查結(jié)果處在HCM診斷標準邊界值的患者應在專家團隊詳 細評估后在進行遺傳檢測。IIaC168應考慮對病理診斷為 HCM的已死亡患者組織或 DNA進行遺 傳檢測，以幫助對其親屬進行逐層遺傳篩查。IIaC181,182(3)成年親屬遺傳和臨床

11、檢查推薦建議分級水平奔f文獻攜帶明確致病突變患者的成年一級親屬在檢查前咨詢后，建議進行逐層遺傳篩查。IB24,175,178-180對與先證者攜帶相同明確致病突變的一級親屬，建議進行臨床IC168評估，ECG和超聲心動圖檢查，并進行長期隨訪。未攜帶與先證者一致的明確致病突變的一級親屬無需后續(xù)隨 訪，但若之后出現(xiàn)相關(guān)癥狀或該家族出現(xiàn)新的臨床相關(guān)數(shù)據(jù)， 建議對其進行再次評估。IIaB34,185,186,189若未進行遺傳檢測或先證者中未發(fā)現(xiàn)明確的致病突變，應考慮對一級親屬進行 ECG和超聲心動圖臨床評估， 每2-5年重復一次（若無診斷學異?？擅?-12個月檢查一次）。IIaC168,185,18

12、7,188（4）對兒童進行遺傳檢測和臨床檢查的建議建議分級水平奔f文獻對于父母攜帶明確致病突變的兒童， 應考慮在10歲時或以后 進行預測性遺傳檢測， 安排在檢查前家庭咨詢之后， 檢查標準 應與當時國際遺傳檢測的指南保持一致。IIaC168,190,192對于遺傳狀態(tài)不明的 10歲或10歲以上的兒級親屬，應 考慮在10-20歲間每1-2年進行一次ECG和超聲心動圖臨床檢查，20歲以后每2-5年檢查一次。IIaC168若父母或法定代表人要求，可在遺傳檢測前進行 ECG和超聲 心動圖臨床檢查，或者以臨床檢查取代遺傳檢測， 但前提是先 咨詢經(jīng)驗豐富的醫(yī)師，并同意該方法最符合該兒童的利益。IIbC若該家

13、族有童年階段或疾病早發(fā)的惡性家族病史， 或該兒童出 現(xiàn)心臟癥狀或是參與劇烈體育活動， 可考慮在10歲前進行臨 床或遺傳檢測。IIbC168（5）對無表型突變攜帶者的隨訪建議建議分級水平奔f文獻對于明確突變但沒有疾病表現(xiàn)的突變攜帶者， 在綜合考慮突變 類型、運動類型和多次重復的常規(guī)心臟檢查結(jié)果后， 可允許進 行體育運動。IIbC202四、癥狀評估1.胸痛冠脈血管造影術(shù)檢查建議建議分級水平奔f文獻對于心臟停搏的成年幸存者、持續(xù)性室性心律失常患者和嚴重穩(wěn)定心絞痛（加拿大心血管學會CCS分級3）患者，推薦進行侵入性冠脈血管造影檢查。IC219對于典型活動性胸痛（CCS分級V 3）患者，若根據(jù)年齡、性

14、別和動脈粥樣硬化風險因子評估，患者的冠脈粥樣硬化風險為中度，或是啟旭:脈血運重建病史， 應考慮進行彳生入性或 CT旭： 脈血管造影檢查。IIaC159 , 218對于年齡不低于40歲的所有患者，無論是否存在典型活動性胸痛，在室間隔消融術(shù)前都應考慮進行侵入性或CT冠脈血管IIaC220 , 221造影檢查。2.心衰（1 ）侵入性血流動力學研究建議建議分級水平當文獻對于考慮接受心臟移植或機械輔助循環(huán)的患者，推薦進行心臟插管，評估左右心功能和肺動脈阻力。IB227-229對于非侵入性心臟成像結(jié)果不明確的有癥狀患者，可考慮進行心臟插管，評估LVOTO嚴重程度并測量LV充盈壓。IIbC230（2）心肺運

15、動試驗建議建議分級水平奔f文獻對于準備心臟移植或機械輔助循環(huán)時檢查發(fā)現(xiàn)收縮期和/或舒張期左室功能障礙的嚴重后癥狀患者，推薦進行心肺運動試驗，并同步監(jiān)測患者呼吸情況。IB233,238無論癥狀如何，都應考慮采用心肺運動試驗并同步監(jiān)測呼吸情況（或標準跑步機或踏車運動試驗）來分析運動/、耐的嚴重程度和機制，以及心臟收縮壓。IiaB233,235-237對于接受室間隔酒精消融和室間隔切除的有癥狀患者，可考慮進行心肺運動試驗并同步監(jiān)測呼吸情況（或標準跑步機或踏車運動試驗），以確定運動受限的程度。IIaC233-2353.暈厥建議分級水平奔f文獻對于不明原因暈厥的,患者，推薦進行 12導聯(lián)ECG、直立運

16、動試驗和運動 2D和多普勒超聲心動圖檢查和 48小時動態(tài)心 動圖監(jiān)測，以確定暈厥的原因。IC243對經(jīng)常發(fā)生不明原因暈厥而SCD風險又較低的患者，應考慮進彳T ILR檢查。IIaC243 , 2504.心悸電生理檢查建議建議分級水平奔f文獻對于持續(xù)性或復發(fā)性室上性心動過速 （心房撲動、房性心動過 速、房室結(jié)折返性心動過速、房室旁道介導的心動過速）患者 和心室預激患者，以檢測并治療可消融基質(zhì)。IC249 , 254 ,255對于有癥狀的單行性持續(xù) （ 30 s ）室性心動過速的部分患者， 可考慮進行侵入性電生理研究， 以檢測并治療可消融的心律失 常基質(zhì)。IIbC256,257對于有心臟驟死風險的

17、患者，不建議進行程序心室刺激的非侵 入性電生理研究。IIIC五、癥狀和并發(fā)癥治療1.左心室流出道阻塞（LVOTO ）（1） LVOTO 治療建議：一般措施建議分級水平當文獻靜息時或刺激時LVOTO的患者應避免使用動靜脈擴張劑，包 括硝酸鹽類藥物和磷酸二酯酶抑制劑。IIaC258,260對于新發(fā)或控制不當?shù)姆款澔颊?，在進行侵入性治療前; 應考慮先使患者恢復竇性節(jié)律或控制患者心率在適當水平。IIaC261,262靜息時或刺激時 LVOTO的患者應避免使用地高辛。IIIC259（2）藥物治療建議建議分級水平奔f文獻對于靜息時或刺激后出現(xiàn) LVOTO的患者，推薦一線治療方案 為滴注無血管擴張作用的 3

18、受體阻滯劑（劑量可升高至最大 耐受劑量），以改善患者癥狀。IB263,265,267,268若靜息時或刺激后出現(xiàn) LVOTO的患者無法耐受3受體阻滯劑 或伴有禁忌癥，推薦滴注維拉替米以改善癥狀（劑量可升高至 取大耐受劑里）。IB268,270-274除3受體阻滯劑外（或合并維拉替米），推薦添加滴注丙此胺以改善靜息或京U激后出現(xiàn)LVOTO的患者癥狀（劑量可升高至取大耐受劑里）。IB267,268可考慮滴注丙口比胺作為單一療法，改善靜息或刺激后出現(xiàn)LVOTO的患者的癥狀，應格外注意患有或傾向于 AF的患者， 因為丙口比胺會增加這部分患者的心室率反應。IIbC267對于靜息或刺激后出現(xiàn) LVOTO的

19、兒童或無癥狀患者，可考慮 采用3受體阻滯劑或維拉帕米治療，以減小左心室壓力。IIbC272對于有癥狀的LVOTO患者，可考慮謹慎采用低劑量神利尿劑 或曝嗪類利尿劑改善勞力性呼吸困難。IIbC對于3受體阻滯劑和維拉帕米不耐受或伴有禁忌癥的有癥狀 LVOTO患者，應考慮滴注地爾硫卓以改善癥狀（劑量可升高 至取大耐受劑里）。IIaC274刺激后出現(xiàn)嚴重 LVOTO且伴有低血壓和肺水腫的患者，應考 慮口服或靜脈注射 3受體阻滯劑和血管收縮藥物治療。IIaC260（3）室間隔消融治療建議建議分級水平奔f文獻建議由HCM治療多學科專家團隊中經(jīng)驗豐富的醫(yī)生進行室 間隔消融手術(shù)。IC148 , 149無論最大

20、耐受治療如何，NYHA功能分級III-IV且靜息或刺激 后最大LVOT壓差50 mm Hg的患者，建議接受室間隔消融 手術(shù)以改善癥狀。IB311-314對于因靜息或刺激后 LVOTO壓差大于等于 50 mm Hg而反 復發(fā)作勞力性暈厥的患者，應考慮進行室間隔消融手術(shù)。IIaC240,316對于同時出現(xiàn)室間隔消融適應癥和其他需要手術(shù)干預（如二尖瓣修復/置換，乳頭肌干預）的病灶的患者，建議進行室間隔 切除而非室間隔消融手術(shù)。IC295對于靜息或刺激后最大 LVOTO壓差>50 mm Hg且伴有中至 重度二尖瓣反流（并非二尖瓣 SAM單獨引起）的患者，可考 慮進行二尖瓣修復或置換手術(shù)。IIaC

21、291-294對于靜息或刺激后最大 LVOTO壓差>50 mm Hg的患者，若 一尖瓣葉-室間隔接觸時室間隔最大厚度 < 16 mm,或者在單獨 的切除手術(shù)后仍有中至重度一尖瓣反流， 可考慮進行二尖瓣修 復或置換。IIbC296 , 317（4）起搏治療建議建議分級水平奔f文獻對于部分靜息日小或刺激時 LVOT® 50 mm Hg 、竇性心律且藥 物治療無效的患者，若合并有室間隔酒精消融或室間隔切除術(shù) 禁忌癥或術(shù)后發(fā)生心傳導阻滯風險較高，應考慮房室順序起搏并優(yōu)化AV間期，以降低左室流出道壓力差， 并促進3受體阻 滯劑和/或維拉帕米藥物治療的療效。IIbC268,318-3

22、22對于靜息時或刺激時 LVOT0 50 mm Hg 、竇性心律、藥物治 療無效且伴有ICD適應癥的患者，應考慮植入雙腔 ICD （替 代單導聯(lián)設(shè)備），以降低左室流出道壓力差或促進3受體阻滯劑和/或維拉帕米藥物治療的療效。IIbC268,318-322,3272.左心室流出道未阻塞患者的癥狀治療（1 ） LV射血分數(shù)正常（> 50%）的心衰患者治療建議建議分級水平奔f文獻NYHA功能分級II-IV且EF> 50%的患者，若在靜息時和刺激 時沒有LVOTO ,應考慮接受3受體阻滯劑、維拉帕米或地爾 硫卓治療，以改善心衰癥狀。IIaC274,338NYHA功能分級II-IV且EF>

23、; 50%的患者，若在靜息時和刺激 時沒有LVOTO ,應考慮接受低劑量曝嗪類神利尿劑治療，以 改善心衰癥狀。IIaC（2） LV射血分數(shù)降低的心衰患者治療建議建議分級水平奔f文獻對于無LVOTO且LVEF <50%的患者，除 3受體阻滯劑外， 應考慮接受ACE抑制劑（若ACE抑制劑不耐受，可考慮ARB） 治療，以降低 HF住院率和過早死亡的風險。IIaC337對于無LVOTO且LVEF <50%的患者，除 ACE抑制劑（若ACE抑制劑不耐受，可考慮 ARB）外，應考慮接受 3受體阻 滯劑治療，以降低 HF住院率和過早死亡的風險。IIaC337對于NYHA功能分級II-IV且LVE

24、F <50%的有癥狀患者，應IIaC337考慮接受低劑量神利尿劑治療，以改善心衰癥狀降低心衰住院 率。對于所有NYHA功能分級II-IV且LVEF <50%的有持續(xù)性癥 狀的患者，尢論是否服用 ACE抑制劑(若ACE抑制劑不耐 受，可考慮ARB)和3受體阻滯劑，都應考慮接受鹽皮質(zhì)激 素受體拮抗劑(MRA)治療，以降低 HF住院率和過早死亡 風險。IIaC337對于NYHA功能分級II-IV、EFV50%且沒有LVOTO的永久性房顫患者，可考慮接受低劑量地高辛治療，控制心率反應。IIbC337(3)心臟再同步化治療建議建議分級水平奔f文獻對于最大 LVOTG <30 mm Hg

25、、NYHA 功能分級 II-IV、LVEF <50%且伴有QRS持續(xù)時間>120 ms的LBBB的藥物難治 性HCM患者，應考慮進行心臟再同步化治療，以改善癥狀。IIbC339(4)心臟移植建議建議分級水平奔f文獻對于NYHA功能分級III-IV且LVEF <50%的合適患者，可考 慮進行原位心臟移植，不論患者有無接受優(yōu)化藥物治療或難治 性室性心律失常。IIaB340,341,343,344對于LVEF正常(>50%)的合適患者，若伴有舒張期功能障 礙引起的嚴重藥物難治性癥狀(NYHA功能分級III-IV),應考慮進行原位心臟移植。IIbB340,341,343,344

26、(5)左心室輔助裝置建議建議分級水平奔f文獻對于部分終末期 HF患者，無論患者有沒有接受優(yōu)化藥物和設(shè) 備治療，是否符合心臟移植標準， 都應考慮進行持續(xù)性軸流型 LVAD治療，以改善癥狀，并減少因 HF惡化住院和在等待移 植時過早死亡的風險。IIbC346(6)無左心室流出道阻塞、用力時胸痛患者的治療建議建議分級水平奔f文獻對于出現(xiàn)心絞痛樣胸痛且無 LVOTO或阻塞性冠狀動脈疾病 證據(jù)的患者，應考慮進行 3受體阻滯劑和鈣拮抗劑治療，以 改善癥狀。IIaC347-351對于出現(xiàn)心絞痛樣胸痛且無 LVOTO或阻塞性冠狀動脈疾病證據(jù)的患者，可考慮進行口服硝酸鹽類藥物改善癥狀。IIbC3.房性心律失常房

27、顫/心房撲動治療建議建議分級水平奔f文獻對于持續(xù)性、永久性或陣發(fā)性AF的患者，在沒有禁忌癥的前IB223,352提下，建議口服抗凝劑 VKA （目標INR 2.0-3.0 ）預防血栓栓 塞。對于心房撲動的患者，建議進行與AF患者,致的抗血栓治療。IC261,262進行抗血栓治療前（無論是VKA還是抗血小板藥物治療），應考慮利用HAS-BLED評分評估出血風險。IIaB353近期AF發(fā)作的患者，應考慮通過DC或靜脈注射胺碘酮藥物 復率以恢復竇性節(jié)律。IIaC261,262DC心臟電復率后，應考慮采用胺碘酮治療以控制并維持竇性 心率。IIaB354永久性或持續(xù)性AF患者建議米用 3受體阻滯劑、維拉

28、帕米和 地爾確卓控制心室率。IC261,262對于出現(xiàn)藥物難治性癥狀或無法服用抗心律失常藥物的患者，在未出現(xiàn)嚴重左心房擴張的情況下，應考慮導管消融術(shù)治療房 顫。IIaB357-361若抗心律失常藥物無效或副作用無法耐受，或是藥物無法控制心室率，可考慮進行房室結(jié)消融控制心率。IIbC261,262若房室結(jié)消融后 LVEF> 50% ,建議對陣發(fā)性 AF患者植入帶 模式調(diào)節(jié)功能的雙腔（DDD）起搏器，而對持續(xù)性或永久性 AF患者植入單腔（VVIR ）起搏器。IC261 , 262房室結(jié)消融后，LVEF V 50%的任何類型 AF患者，均可考慮 植入CRT起搏器。IIbC261,262竇性心律

29、且LA直徑>45 mm的患者，可考慮每 6-12個月進 一次48h動態(tài)ECG監(jiān)測。IIaC72對于伴有有癥狀 AF的HCM患者，可考慮在室間隔切除手術(shù) 中進行消融。IIbC362若患者拒絕服用 OAC藥物（VKA或NOAC ）,可考慮每日 服用75-100 mg阿司匹林聯(lián)合75 mg氯口比格雷（出血風險 較低）進行抗血小板治療。IIaB363若AF患者服用劑量調(diào)整后的 VKA但未能維持抗凝療效或副 作用過大，或是患者未能參加或接受 INR監(jiān)測，建議采用直 接凝血酶抑制劑（達比加群）或口服 Xa因子抑制劑治療。IB363,365除非患者的AF病因可逆轉(zhuǎn)，否則在恢復竇性節(jié)律前建議終身接受 O

30、AC 治療（VKA , INR 2.0-3.0 ）。IC261,2624.心臟性猝死（1）心臟驟停預防建議建議分級水平奔f文獻HCM患者應避免競爭性運動。IC365對于因VT或VF發(fā)生心臟驟停的幸存患者， 或自發(fā)持續(xù)性 VTIB327,367,391-393引發(fā)暈厥或血流動力學異常且預期壽命1年的患者，建議植入 ICD。對于無復蘇后 VT/VF或自發(fā)才1續(xù)性 VT引發(fā)暈厥或血流動力學異常病史的不小于 16周歲以上的患者，建議采用HCM風險-SCD評彳t 5年后心臟驟停的風險。IB73建議在患者初診或臨床狀態(tài)改變時進行5年SCD風險評估，之后每1-2年冉次評估。IB73若患者5年后SCD風險6%1預期壽命1年，在對患者進 行詳細臨床評估(包括 ICD植入終身并發(fā)癥風險和對生活、 社會經(jīng)濟狀態(tài)和心理健康的影響)后，應考慮植入ICD。IIaB73,327,393,396若患者5年后SCD風險4%Bw6%且預期壽命1年，在 對患者進行詳細臨床評估(包括ICD植入終身并發(fā)癥風險和對生活、社會經(jīng)濟狀態(tài)和心理健康的影響)后確定植入ICD啟益，可考慮植入 ICD。IIbB73,327,393,396若患者5年后SCD風險V 4% ,在對患者進行詳細臨床評估(包括ICD植入終身并發(fā)癥風險和對生活、社會經(jīng)濟狀態(tài)和心理健康的影響)后確定植入ICD有益，且患者臨