痙攣性斜頸的診斷與治療――第四軍醫(yī)大學(xué)神經(jīng)外科王學(xué)廉.

1、痊攣強(qiáng)奸額的冷斷鳥港療第四軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院神經(jīng)外科王學(xué)廉域不發(fā)年數(shù) 區(qū)30的陣數(shù)少的50自性后自大多數(shù)病例為病因不明。少數(shù)為局部刺激，如頸椎骨損傷或關(guān)節(jié)炎及臨近感 染灶等引起。極少數(shù)發(fā)生于腦炎、多發(fā)性硬化、一氧化碳中毒等 疾病之后，伴有其他運動障礙性疾病，如舞蹈樣手 足徐動癥、遺傳性舞蹈病及帕金森綜合征等。家庭性痙攣性斜頸。動物模型單側(cè)中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)及鄰近結(jié)構(gòu)破壞，致恒河猴明顯而持久的痙攣性斜頸。 而毀損雙側(cè)丘腦VL和板內(nèi)核，幾乎可以完全消除姿勢障礙。結(jié)絨狀體蒼白球系統(tǒng)與丘腦板內(nèi)核的聯(lián)系纖韁引起運動 和姿勢障礙的原因。病理血管一神經(jīng)刺激理療基底節(jié)區(qū)雙側(cè)紋狀體和蒼白球及丘腦神經(jīng)生化代謝障礙中

2、腦紅核和黑質(zhì)未發(fā)現(xiàn)明確病變臨床表現(xiàn)§本病多發(fā)生于3050歲，性別差異小。§多緩慢起病，少數(shù)驟然發(fā)病。§深淺肌群均可受累，個體差異大，以胸鎖乳 突肌、斜方肌、頭頸夾肌的收縮表現(xiàn)明顯。§肌肉收縮頻率：多數(shù)大于10次/秒，為痙攣 性；少數(shù)小于10次/秒，為陣攣性。輔助檢查肌電圖：常規(guī)記錄雙側(cè)胸鎖乳突肌和雙側(cè)頭 夾肌在靜止和隨意運動的肌電圖，了解肌肉 活動狀態(tài)。CT：連續(xù)薄層掃描頸部，了解受累肌肉范圍。局部阻滯試驗：預(yù)測肌肉的支配神經(jīng)被切斷 后效果。X線：頸椎平片檢查，排除嚴(yán)重頸椎疾病。診斷頭頸部異常姿勢及運動。神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常。受累肌肉堅實肥大。頭顱CT及EE

3、G正常。腦脊液、血尿常規(guī)正常。結(jié)合觸診和肌電圖，可診斷其分型。鑒別診斷瘡癥性斜頸：驟然起病，常因精神創(chuàng)傷誘 發(fā)，在情緒安定或接受暗示后癥狀緩解； 無人注意時，頭位自行復(fù)正。感染性斜頸：罕見，有呼吸道或消化道 癥狀，發(fā)作時間短，持續(xù)數(shù)分鐘至半小時， 一般320天即可完全消失。遲發(fā)性運動障礙：長期服用抗精神病藥物 后，出現(xiàn)口面頸肌肉不自主運動，停藥漸愈。全身性肌張力障礙：斜頸可為其初始表現(xiàn)，或為其一部分。根據(jù)癥狀轉(zhuǎn) 歸可鑒。先天性斜頸：小兒，產(chǎn)前形成，胸 鎖乳突肌攣縮，不肥大，無陣攣。 治療藥物治療中醫(yī)治療病情發(fā) 展或療 效漸差 手術(shù)治 療藥物治療抗膽堿能藥物：三己芬迪。安定類藥物：安定。苯二氮平

4、類：氟哌唳醇!1!肉毒素。肉毒素A機(jī)制：作用于膽堿能神經(jīng)末梢的突觸前膜， 抑制細(xì)胞內(nèi)膽堿能的釋放，使肌肉收縮力減 弱，以消除癥狀性及痙攣。同時，部分患者 發(fā)病有精神因素，肉毒素A可使精神癥狀發(fā) 生實質(zhì)性改變，精神、神經(jīng)肌肉系統(tǒng)重新建 立了良好的協(xié)調(diào)關(guān)系。湘雅神經(jīng)內(nèi)科的張寧等硏究例數(shù)肌肉位點數(shù)扭轉(zhuǎn)5?10胸縮乳災(zāi)妙1（對側(cè)）10501J頭夾肌（冋側(cè)）630U側(cè)惻324網(wǎng)縮乳火?。ù鍌?cè)）1050U頭夾?。▋諅?cè)）630U斜方?。▋諅?cè)）1()50 UJn W型1頭夾肌徑M）10SOU斜方肌（以側(cè)）1050U啟胛捉?。p側(cè)）1050U泯合空1罰縮乳夾肌（雙側(cè)）1050U頭夾?。p側(cè)）1050U斜方肌（戲

5、側(cè)）10501J外科治療適應(yīng)證：一、藥物治療無效、效果下降、有嚴(yán)重副作用。二、病程一年以上，癥狀不再進(jìn)展。三、癥狀局限在頸部，至少是以頸部癥狀為主。四、最佳指征是旋轉(zhuǎn)型、側(cè)攣型、雙側(cè)后仰型。五、前屈型病人若利多卡因封閉雙側(cè)胸鎖乳突 肌后能改善，可考慮型雙側(cè)副神經(jīng)切斷術(shù) 或和胸鎖乳突肌切斷術(shù)。一雙側(cè)頸神經(jīng)根切斷術(shù)Cushing和Mckenzie：單側(cè)入路對頸后組肌群支配神 經(jīng)切斷。Cl, C2, C3及部分C4的前根。Dandy :雙側(cè)。副作用：切斷愈多副作用愈明顯，如頸部無力和吞咽 困難。二、副神經(jīng)微血管減壓術(shù)術(shù)前：副神經(jīng)核磁薄層掃描發(fā)現(xiàn)血管騎跨等異常。 優(yōu)點：沒有神經(jīng)和肌肉切斷手術(shù)后引起的嚴(yán)

6、重神 經(jīng)功能障礙。局限性：僅有極少數(shù)病例效果好。風(fēng)險：靠近腦干，風(fēng)險大。三選擇性頸后伸肌切除術(shù)適應(yīng)證：主要用于治療雙側(cè)后仰型痙攣性斜頸。方法：主要切斷斜方肌、頭夾肌、頭半棘肌、 頸半棘肌。優(yōu)點：選擇性切斷痙攣肌群，保留了非痙攣肌肉, 副作用較小，術(shù)后異常運動消失，頭部正常運動 和后仰功能保留。四、選擇性周圍神經(jīng)切斷術(shù)術(shù)前：應(yīng)詳細(xì)的查體，肌電圖描記受累肌肉的痙 攣波，行局部阻滯，行頸段CT薄層扌ZI描及肉毒素 治療失敗無效史。優(yōu)勢：術(shù)式較為成熟，針對性強(qiáng)，效果好，并發(fā)癥 少。對旋轉(zhuǎn)型或合并輕度前屈/后仰型，效果滿意。缺點：手術(shù)創(chuàng)傷較大，有時痙攣緩解不徹底或復(fù)發(fā)。關(guān)鍵：術(shù)中神經(jīng)電生理電刺激是確定支

7、配受累肌 肉神經(jīng)的關(guān)鍵。噸3判:廠>側(cè)臉偵乳夫肌EMG松燉時川見徼搞電位.m/cswT *蜜_1L_ J術(shù)前術(shù)后五、聯(lián)合手術(shù)拿單一手術(shù)不能有效控制癥狀時，可行聯(lián)合 手術(shù)。雙側(cè)頸神經(jīng)根切斷術(shù)、選擇性周圍 神經(jīng)切斷術(shù)和選擇性頸后伸肌切斷術(shù)中的 任意兩種組合。經(jīng)典的聯(lián)合手術(shù)包括一、Foerster-Dandy 術(shù)二、改 良 FoerstcrDandy 術(shù)三、三聯(lián)手術(shù)三聯(lián)手術(shù)§三聯(lián)術(shù)實際上是一種高選擇性解除頸肌痙攣 的手術(shù)方法。§適用于旋轉(zhuǎn)型和側(cè)攣型，包括一側(cè)脊神經(jīng)后 支（C1C6）切除術(shù)、頭頸夾肌/肩胛提肌切 斷術(shù)和對側(cè)副神經(jīng)切斷術(shù)。§若為側(cè)屈型一切斷屈側(cè)的頸脊神

8、經(jīng)16后支; 切斷屈側(cè)夾肌、肩胛提?。磺袛嗲鼈?cè)副神經(jīng)。六立體定向手術(shù)立體定向雙側(cè)腦內(nèi)深部核團(tuán)毀損術(shù)，靶點為蒼 臼球、丘腦腹外側(cè)核、Froel-H.丘腦中央核等, 療疫差。立體定向雙側(cè)腦內(nèi)深部核團(tuán)電極植入術(shù)，新方法，前景廣闊；七、其他手術(shù)方式慢性脊髓刺激。« 1978年Gildenberg曾在C1C2平面脊髓側(cè)柱裝置刺激器,80100Hz給予刺激。» 2988年Gootz否定了此做法。預(yù)后及預(yù)防§本病緩慢起病，進(jìn)展緩慢。§多數(shù)病人經(jīng)過數(shù)年演變，臨床癥狀處于一種靜 止?fàn)顟B(tài)，或自行緩解，少數(shù)病人(5%)有自發(fā) 性痊愈。§本病不會致死。頭部異常姿勢及運動影響工作、 學(xué)習(xí)和生活，造成精神壓力。§晚期有肌痛。§預(yù)防：早期診斷，早期治療，加強(qiáng)臨床護(hù)理， 對改善患者生活質(zhì)量有重要意義。第四軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院功能神經(jīng)外科王學(xué)廉 預(yù)約咨詢84777429, 咨詢 QQ： 1244100354.網(wǎng)址：www. tdfns.陜曲省氐帥協(xié)會常委王學(xué)廉簡介笫四軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院功能神經(jīng)外科主任中華醫(yī)學(xué)會功能神經(jīng)外科委員會委員中國醫(yī)師協(xié)會功能神經(jīng)外科委員會委員中國醫(yī)帥協(xié)會神經(jīng)調(diào)控委員會委員踐西省神經(jīng)外科學(xué)會常委王學(xué)廉U應(yīng)用腦深部電剌激技術(shù)和級損術(shù)，治療帕金森病、扭相痙攣.原發(fā) 啊宸顏痙攣柱斜頸