癲癇診斷治療指南

1、癲癇診斷治療指南【概述】癲癇發(fā)作（epileptic seizure ）是大腦神經(jīng)元反復(fù)的、自 限性、過度的和（或）超同步化電發(fā)放，導(dǎo)致一過性腦功能 障礙的臨床表現(xiàn)。癲癇疾病 （epileptic disorder）是指某一種 以反復(fù)性癲癇發(fā)作為特征的慢性神經(jīng)綜合征。我國(guó)患病率為4.4%。（1993），年發(fā)病率為35/10萬(wàn) （1986）。據(jù)WHO報(bào)告就年齡而言有兩個(gè)高峰，即10歲以前和60歲以后。癲癇發(fā)作是多種病因引的。主要的治療 方法為應(yīng)用抗癲癇發(fā)作藥控制發(fā)作。經(jīng)過正規(guī)的抗癲癇藥 物治療，80%的患者可以完全緩解，其余20 %在適應(yīng)證明確、癲癇灶定位確切的情況下可以考慮外科治療。但癲癇患者

2、能被正確診斷和接受正規(guī)治療者只有50%左右。【臨床表現(xiàn)】（一）癲癇發(fā)作的類型1.強(qiáng)直陣孿發(fā)作特征為突然喪失意識(shí)，伴以軀干和四肢的肌肉伸直性強(qiáng)直性收縮（強(qiáng)直期），呼吸肌受累可出現(xiàn)“癲癇哭聲”以及呼吸停止和青紫，其他相關(guān)肌肉受累可出現(xiàn)咬傷舌和尿失禁，此期患者血壓增高、心律加快和 流涎。肌肉強(qiáng)直性收縮持續(xù)短時(shí)間后出現(xiàn)短暫的肌肉松 弛，隨后變?yōu)槎虝旱募∪鈴?qiáng)直性收縮和松弛交替發(fā)生（陣攣期），肌肉松弛期逐漸延長(zhǎng)，最后肌肉強(qiáng)直性收縮停止，發(fā)作共持續(xù)數(shù)分鐘。發(fā)作后（發(fā)作后期）患者可有短暫的意 識(shí)不清和昏睡，此后可主訴頭痛和肌肉酸痛，其他恢復(fù)如初。少數(shù)患者于發(fā)作前幾分鐘或幾小時(shí)有性質(zhì)不清的先驅(qū) 癥狀，如焦慮、易

3、激惹、注意力不集中、頭痛和腹部不適 感等。癥狀性全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作多由局限性發(fā)作或有定位 價(jià)值的先兆發(fā)展而來(lái)，于發(fā)作后可出現(xiàn)暫時(shí)性輕偏癱 （Todd麻痹）、黑蒙或失語(yǔ)。2 .部分性發(fā)作 首發(fā)起源于一側(cè)半球的局限范圍內(nèi) 神經(jīng)元放電。臨床上有單純部分性發(fā)作和復(fù)雜部分性發(fā) 作，單純部分性發(fā)作為局限性，此時(shí)意識(shí)清楚；而復(fù)雜部 分性發(fā)作在發(fā)作時(shí)為雙側(cè)性發(fā)放，至少在雙側(cè)額、顳葉， 此時(shí)意識(shí)狀態(tài)出現(xiàn)不同程度的障礙。3. 局限性運(yùn)動(dòng)癥狀發(fā)作最常見于一側(cè)口角及上肢，因其在運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)代表區(qū)最大，發(fā)作可嚴(yán)格限于局部；也可以從局部開始，最常見于一側(cè)口角或手指， 在發(fā)作過程中 逐漸擴(kuò)展至整個(gè)半身， 稱Jackson發(fā)作，但

4、不應(yīng)擴(kuò)展至全 身。如擴(kuò)展至全身應(yīng)稱為部分性發(fā)作繼發(fā)全面發(fā)作。4. 軀體感覺或特殊感覺發(fā)作臨床上較少見，嗅幻覺 較多見，視、聽感覺發(fā)作可以是單純的閃光、亮點(diǎn)、音調(diào) 等，也可以是結(jié)構(gòu)性幻覺，如成形的幻視和成為曲調(diào)的音 樂，后者更為罕見。5. 自動(dòng)癥 在輕度意識(shí)障礙或無(wú)知覺的情況下出現(xiàn) 重復(fù)性固定的簡(jiǎn)單動(dòng)作，如咀嚼、吞咽、咂嘴、搓手；也 可以是原有動(dòng)作的繼續(xù)；少見時(shí)情況下出現(xiàn)一些似有目的 的行為，如似在做家務(wù)事。也可以表現(xiàn)為語(yǔ)言自動(dòng)癥。6失神發(fā)作 為突然的活動(dòng)中斷，凝視，持續(xù)數(shù)秒， 突然恢復(fù)，仍可繼續(xù)原來(lái)的動(dòng)作或談話。 而不典型失神的 發(fā)生是短時(shí)逐漸的，發(fā)作后的恢復(fù)也是逐漸的， 有數(shù)秒茫 然期。兩者

5、最主要的區(qū)別在于失神發(fā)作時(shí)腦電圖表現(xiàn)為兩 側(cè)對(duì)稱同步的3Hz棘慢復(fù)合波，而非典型失神為不規(guī)則 棘慢復(fù)合波、快活動(dòng)或其他暴發(fā)性活動(dòng)，雖為兩側(cè)性的， 但時(shí)常不對(duì)稱或不同步。7肌陣攣發(fā)作 為突然短暫閃電樣肌肉收縮，可以為 一塊肌肉，一組肌肉， 一個(gè)肢體或全身。常出現(xiàn)手中東西 掉下或突然跌倒。每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間很短不到1秒，但可以成串發(fā)作。8失張力發(fā)作 為肌張力突然低下，導(dǎo)致頭下垂、下 頜松弛、肢體下垂，可以緩慢倒地。(二) 癲癇綜合征因腦構(gòu)造性病變?cè)斐傻姆Q為癥狀性癲癇綜合征，被認(rèn)為是癥狀性癲癇，但病原尚未確定者稱為隱源性癲癇綜合 征。1 .大田原綜合征(Ohtahara syndrome )發(fā)病于小嬰

6、 兒，半數(shù)以上發(fā)病在生后1個(gè)月以內(nèi)。發(fā)作形式表現(xiàn)為角弓反張姿勢(shì)的強(qiáng)直痙攣發(fā)作。腦電圖表現(xiàn)為間隔3-4秒的慢波和棘波暴發(fā)。2. 嬰兒痙攣（West綜合征）發(fā)病于1歲以內(nèi)。以強(qiáng)直痙 攣發(fā)作為特點(diǎn)。表現(xiàn)為快速頭前屈， 彎腰，兩臂前伸或屈 肘，雙手握拳，下肢屈至腹部。發(fā)作期間腦電圖為高度節(jié)律失調(diào)。3. Lennox-Gastaut綜合征 起病于1-7歲，3-5歲為高峰。有三大點(diǎn)：同一病兒有多種發(fā)作形式，包括強(qiáng)直 發(fā)作、不典型失神發(fā)作、 失張力發(fā)作及肌陣攣發(fā)作。智力進(jìn)行性衰退。腦電圖表現(xiàn)為慢棘慢復(fù)合波（1-2. 5HZ）。4.良性中央回發(fā)作具有中央顳區(qū)棘波的小兒良性癲癇，發(fā)病于3-13歲，以5-10歲為

7、高峰。有三大特點(diǎn)： 非常局限的部分性運(yùn)動(dòng)發(fā)作，以一側(cè)口角及手抽動(dòng)為 主，多在或僅在入睡后發(fā)作。智力不受影響，青春期后自愈。睡眠中限于一側(cè)中央及中顳區(qū)有散在棘波。5.兒童期獲得性癲癇性失語(yǔ) （Landau Kleffner綜合征）3-9歲發(fā)病，首發(fā)癥狀多為進(jìn)行性獲得性失語(yǔ)，失語(yǔ)為 運(yùn)動(dòng)性言語(yǔ)（表達(dá)和重復(fù)）障礙，聽讀感覺性失語(yǔ)和命名困 難，其他智力和學(xué)習(xí)能力無(wú)任何影響，2/3有多動(dòng)癥，75%的患兒于失語(yǔ)后出現(xiàn)癲癇和EEG異常。部分患兒癲癇可先于失語(yǔ)出現(xiàn)，約 30 %的患兒無(wú)癲癇發(fā)作。預(yù)后良好， 10-15歲癲癇停止，1/2的患兒數(shù)月-數(shù)年言語(yǔ)困難恢復(fù)。多數(shù)于成年期言語(yǔ)恢復(fù)，只 20%遺有些許言語(yǔ)障

8、礙。6歲 后發(fā)病預(yù)后好。6額葉癲癇從新生兒至成人均可發(fā)病。發(fā)作短暫，起始和終止皆突然，發(fā)作多呈叢集性和多于夜間發(fā)作。表現(xiàn)為多種多樣的奇異的運(yùn)動(dòng)性動(dòng)和復(fù)雜部分性發(fā)作，常見似有目的的自動(dòng)癥，多有繼發(fā)性全身發(fā)作。 也可以表現(xiàn)為 姿勢(shì)性發(fā)作。頭皮腦電圖記錄于非發(fā)作期很少發(fā)現(xiàn)異常。7.顳葉癲癇 主要發(fā)病于青少年期（10-20歲）。臨床表 現(xiàn)：口及消化道的自動(dòng)癥；具有自主神經(jīng)癥狀的單純 部分性發(fā)作，如腹部氣向上沖；特殊感覺異常，如嗅、 聽幻覺或錯(cuò)覺；情感、認(rèn)知、記憶功能障礙發(fā)作。腦電 圖在一側(cè)前顳區(qū)有棘波發(fā)放，發(fā)作時(shí)為雙側(cè)額、顳葉或全 腦發(fā)放。8枕葉癲癇可發(fā)病于兒童及成人。從視覺先兆開始, 如半側(cè)視野（有

9、時(shí)為全視野）黑蒙、閃光、光幻視，以及視 錯(cuò)覺。而后雙眼及頭向?qū)?cè)偏轉(zhuǎn)，全身強(qiáng)直或強(qiáng)直陣攣發(fā)作。發(fā)放擴(kuò)散至顳葉及（或）額葉，可以出現(xiàn)相應(yīng)發(fā)作。腦 電圖可見頭后部有棘波發(fā)放。（三）癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇持續(xù)狀態(tài)是在短時(shí)間內(nèi)一系列重復(fù)性發(fā)作， 兩次 發(fā)作間意識(shí)障礙不恢復(fù)或持續(xù)性發(fā)作，至少 30分鐘。年 發(fā)病率為41/10萬(wàn)-61/10萬(wàn)，1歲以內(nèi)及65歲以上發(fā)病率最高。15%的癲癇患者曾有癲癇持續(xù)狀態(tài)，10% -20%的兒童癲癇患者至少曾有 1次癲癇持續(xù)狀態(tài)。9%的癲癇兒 童以持續(xù)狀態(tài)為首發(fā)癥狀。 癲癇持續(xù)狀態(tài)的分類見表 6-1。表6-1癲癇持續(xù)狀態(tài)的分類全面性癲癇持續(xù)狀態(tài)全面性強(qiáng)直陣攣癲癇持續(xù)狀態(tài)陣攣性癲癇持續(xù)狀恭失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)強(qiáng)直性癲癇持續(xù)狀態(tài)肌陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài)Kojevnikov部分性持續(xù)性癲癇持續(xù)性先兆邊緣性癲癇持續(xù)狀態(tài)(精神運(yùn)動(dòng)性癲癇持續(xù)狀態(tài)) 伴偏側(cè)輕癱的偏側(cè)抽搐狀態(tài)【診斷要點(diǎn)】(一)診斷步驟和程序癲癇(epilepsies)