多發(fā)性硬化的診斷與鑒別診斷課件

1、 多發(fā)性硬化的臨床診斷 多發(fā)性硬化的實驗室診斷 多發(fā)性硬化的電生理診斷 目前多發(fā)性硬化國內外各種診斷標準 多發(fā)性硬化的鑒別診斷 多發(fā)性硬化的臨床診斷 多發(fā)性硬化的臨床癥狀 臨床分型 臨床分期 EDSS評分標準 肢體癱瘓 一般下肢比上肢明顯，可為偏癱、截癱或四肢癱，多不對稱。腱反射早期正常，以后亢進，病理反射陽性，腹壁反射消失 感覺異常 肢體、軀干或面部針刺麻木感，肢體發(fā)冷，蟻走感，瘙癢感及尖銳、燒灼樣疼痛及定位不明確的感覺異常。萊爾米特征（Lhermitte sign)為特征性癥狀之一 眼部癥狀 表現(xiàn)為急性視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎，可見視神經(jīng)萎縮，眼肌麻痹，復視，核間性眼肌麻痹。旋轉性眼球震顫常

2、高度提示本病 共濟失調 部分晚期患者可見Charcot三主征：眼球振顫、意向性震顫、吟詩樣語言 發(fā)作性癥狀 強直痙攣、感覺異常、構音障礙、共濟失調、癲癇和疼痛不適。 精神障礙 欣快 興奮 抑郁 淡漠 嗜睡 強哭強笑 反應遲鈍 猜疑 迫害妄想 其他 膀胱功能障礙：尿頻、尿急、尿潴留、尿失禁。尚可伴有其他自身免疫?。猴L濕病、類風濕綜合癥、干燥綜合征、重癥肌無力等 復發(fā)-緩解型 約85%，多次復發(fā)緩解，可急性發(fā)病或病情惡化，之后可以恢復，兩次復發(fā)間病情穩(wěn)定 繼發(fā)進展型 由復發(fā)-緩解型轉為此型，病情進行性加重不再緩解，伴或不伴急性復發(fā) 原發(fā)進展型 發(fā)病后在相當長時間內緩慢進展 進展復發(fā)型 罕見 在原發(fā)

3、進展型病程基礎上伴急性復發(fā) 良性型 病程呈現(xiàn)自發(fā)緩解 急性發(fā)作期或加重期: 發(fā)作或加重前1 個月內病情穩(wěn)定或趨于好轉 發(fā)作或加重已超過24小時, 但未超過8 周 發(fā)作或加重可理解為出現(xiàn)新的癥狀、體征或原有癥狀、體征加重(kurtzke 傷殘指數(shù)至少上升1 個等級) , 尚無恢復跡象。 慢性進展期 病程呈慢性進展方式至少6 個月以上, 其間無穩(wěn)定或好轉趨勢。病程的進展可反映在kurtzke 傷殘指數(shù)逐漸上升。 復發(fā)緩解期 入院前1 2 年內臨床上至少有兩次明確的復發(fā)和緩解。在病情活動期間, 無慢性進展現(xiàn)象。 臨床穩(wěn)定期 1 2 年內病情穩(wěn)定, 無發(fā)作, 緩解和進展證據(jù)?？筛鶕?jù)功能指數(shù)和日?；顒觼?/p>

4、判斷 錐體系統(tǒng) 0 正常 1 異常體征單沒有功能障礙 2 輕微功能障礙 3 輕或中度偏癱或截癱,重度肢體單癱 4 重度偏癱,中度四肢癱或單癱 5 截癱或；偏癱明顯的四肢癱 6 四肢癱 小腦系統(tǒng) 0 正常 1 體征異常,功能正常 2 輕度共濟失調 3 中度肢體共濟失調 4 重度所有肢體共濟失調 5 因為共濟失調不能完成協(xié)調動作 腦干 0 正常 1 僅有體征異常 2 中度眼球震顫或其他輕微的殘疾障礙 3 重度眼球震顫,明顯眼外肌運動減弱,或其他腦神經(jīng)中度異常 4 明顯發(fā)音困難或其他腦神經(jīng)明顯異常 5 不能吞咽或講話 膀胱和直腸系統(tǒng) 0 正常 1 輕度尿液滯留或緊迫感 2 中度腸道或尿液滯留或緊迫感

5、，或偶爾的尿失禁 3 頻繁尿失禁 4 需要持續(xù)導尿 5 膀胱功能消失 6 膀胱和直腸功能消失 感覺系統(tǒng) 0 正常 1 僅有一或兩個肢體振動覺減退或書寫功能減退 2 輕度痛覺或觸覺或位置覺減退,和/或中度一或兩個肢體振動覺減退;或僅有三或四個肢體振動覺減退. 3 中度痛覺或觸覺或位置覺減退,和/或一或兩個肢體振動覺喪失;或痛覺觸覺輕度減退和/或三或四個肢體遠斷兩點辨別覺中度減退. 4 明顯痛覺或觸覺或位置覺減退,或兩點辨別覺喪失,單獨或聯(lián)合,一或兩個肢體;或中度痛覺或觸覺減退和/或兩個以上肢體兩點辨別覺重度減退 5 一或兩個肢體感覺喪失;或痛觸覺中度減退和/或幾乎所有肢體兩點辨別覺喪失. 6 頭

6、部以下感覺喪失視覺系統(tǒng) 0 正常 1 矯正視力為0.6，視覺仍有盲點 2 惡化的一雙眼睛矯正視力為0.6至0.3 3惡化的一雙眼睛矯正視力為0.3至0.2，有更大的盲點和中度視力范圍衰退 4 惡化的一雙眼睛有明顯的視力范圍衰退與視覺矯正后為0.2至0.1；或是分數(shù)3的情況加上另一雙眼睛視覺為0.3或更差 5惡化的一雙眼睛矯正視力為0.2或更差；或是分數(shù)4的情況加上另一雙眼睛視覺為0.3或更差 6 評分等級5的情況加上另一雙眼睛視覺為0.3或更差 大腦系統(tǒng) 0 正常 1 僅情緒惡化 2 大腦功能輕微衰退 3 微象功能中度衰退 4 微象功能明顯衰退 5 癡呆，嚴重的或無意識癥狀其他 0 無 1 任

7、何與多發(fā)性硬化有關的特異性神經(jīng)系統(tǒng)陽性發(fā)現(xiàn)0=正常神經(jīng)系統(tǒng)檢查(所有系統(tǒng)0級或大腦系統(tǒng)1級)1.0=沒有功能異常,一個系統(tǒng)的輕度異常(一級但除外大腦系統(tǒng))1.5=沒有功能異常,一個以上系統(tǒng)的輕度異常(一級但除外大腦系統(tǒng))2.0=一個系統(tǒng)輕度功能異常(一個系統(tǒng)2級,其他0/1級)2.5=兩個系統(tǒng)輕度功能異常(兩個系統(tǒng)2級,其他0/1級)3.0=一個系統(tǒng)中度功能異常(一個系統(tǒng)3級,其他0/1級)或三/四個系統(tǒng)輕度功能異常(三或四個系統(tǒng)2級,其他0/1級)能自理3.5=自理但一個系統(tǒng)中度功能異常(3級),且一或兩個系統(tǒng)2級;或兩個系統(tǒng)3級;或五個系統(tǒng)2級(其他0/1級)4.0=自理但相對嚴重的功能異

8、常,一個系統(tǒng)4級(其他0/1級).沒有幫助或休息的情況下能自行行走500米.4.5=沒有幫助時一天大部分時間能自理,能工作一天,可能在全體力勞動情況下受一些限制或需要少許幫助;相對嚴重的功能異常.一個系統(tǒng)4級(其他0/1級).沒有幫助或休息的情況下能自行行走300米.5.0=沒有幫助或休息的情況下能自行行走200米.功能異常足以影響完整的日?；顒? 一個系統(tǒng)5級(其他0/1級).5.5=沒有幫助或休息的情況下能自行行走100米. 功能異常足以影響完整的日?；顒? 一個系統(tǒng)5級(其他0/1級).6.0=行走100米時需要間斷或持續(xù)的單側幫助,有或者沒有休息.兩個以上系統(tǒng)大于3級以上6.5=行走2

9、0米時需要持續(xù)的單側幫助,沒有休息.兩個以上系統(tǒng)大于3級以上7.0=即使在幫助的情況下行走不超過5米,被限制在輪椅上,但在輪椅上能自行活動每天12小時以上.一個以上系統(tǒng)大于四級以上;或者極少數(shù)時錐體系統(tǒng)5級7.5=被限制在輪椅上,但活動時需要幫助. 一個以上系統(tǒng)大于四級以上.8.0=被迫臥床或使用輪椅,但一天中大部分時間能自行起床,能照顧自己,一般保留上肢功能.通常幾個系統(tǒng)功能均大于4級.8.5=被迫臥床或使用輪椅,能部分照顧自己,保留部分上肢功能.通常幾個系統(tǒng)功能均大于4級9.0=臥床,能交流和吃飯.大部分系統(tǒng)大于四級以上9.5=臥床,不能有效交流和吃飯.幾乎所有系統(tǒng)大于四級以上10.0=死

10、亡. 多發(fā)性硬化的臨床診斷 多發(fā)性硬化的實驗室診斷 多發(fā)性硬化的電生理診斷 目前多發(fā)性硬化國內外各種診斷標準 多發(fā)性硬化的鑒別診斷 腦脊液檢查 常規(guī) 生化 細胞學 單個核細胞數(shù)輕度增高或正常，一般不高于15106/L，可見免疫活性細胞。急性期常以小淋巴細胞為主，伴有激活淋巴細胞和漿細胞，偶見多核細胞。緩解期主要為激活的單核細胞和巨噬細胞。發(fā)作間期可完全正常。約40%蛋白輕度增高。 腦脊液檢查 IgG鞘內合成檢測 CSF-IgG指數(shù) 定量指標 一般來說血腦屏障完整的情況下，連續(xù)兩次檢測CSF-Alb/S-Alb比值正常， CSF-IgG/S-IgG比值增高4倍以上時，可確認有鞘內合成。 CSF-

11、IgG寡克隆帶（OB) 定性指標 非特異 應同時檢測CSF與血清，只有CSF中存在而血清中缺如才支持診斷 多發(fā)性硬化的臨床診斷 視覺誘發(fā)電位 VEP 主要表現(xiàn)為各波峰潛伏期延長，也可出現(xiàn)單純P100延長、波幅降低、波形改變、甚至不出波等。其中波峰潛伏期延長較典型。無臨床癥狀而VEP異常提示亞臨床病灶。 腦干聽覺誘發(fā)電位 BAEP 表現(xiàn)為峰潛伏期延長，波波峰降低。有臨床癥狀者提示臨床病灶，無臨床癥狀者提示亞臨床病灶。 體感誘發(fā)電位 SEP 表現(xiàn)為潛伏期延長，或波形改變 多發(fā)性硬化的臨床診斷 多發(fā)性硬化的實驗室診斷 多發(fā)性硬化的電生理診斷 目前多發(fā)性硬化國內外各種診斷標準 多發(fā)性硬化的鑒別診斷 C

12、T 常規(guī)掃描多正常，陽性率低。急性期表現(xiàn)為白質內低密度區(qū)，較對稱散在分布于腦室周圍，有時病灶周圍有較明顯的水腫增強區(qū)。 MRI 可見大小不一類圓形的T1低信號、T2高信號，常見于側腦室前角與后角周圍、半卵圓中心及胼胝體，或為融合斑，多為于側腦室體部 腦干、小腦和脊髓可見斑點狀不規(guī)則T1低信號T2高信號斑塊 病程長的患者可伴腦室系統(tǒng)擴張、腦溝增寬等腦白質萎縮征象 多發(fā)性硬化的臨床診斷 多發(fā)性硬化的實驗室診斷 多發(fā)性硬化的電生理診斷 目前多發(fā)性硬化國內外各種診斷標準 多發(fā)性硬化的鑒別診斷 Poser(1983)的MS診斷標準 McDonald(2001)多發(fā)性硬化診斷標準 2005年McDonal

13、d診斷修訂標準 1968年Charcot首次提出了MS的診斷標準即眼震、意向性震顫和斷續(xù)語言三聯(lián)征 1954年Allison等把MS分為早期MS、很可能MS和可能MS 1965年Schumacher領導的專家小組提出了臨床確診MS的診斷標準(Schumacher標準)。要求必須具備以下6條： 有CNS功能障礙的體征，但單獨癥狀不能用于MS的診斷； 神經(jīng)檢查或病史有2個或2個以上不同部位病變的證據(jù)； 病變主要涉及CNS白質；2次或2次以上的發(fā)作，2次發(fā)作間隔須1個月以上且每次發(fā)作必須持續(xù)2，4小時； 發(fā)病年齡在105O歲之間； 必須由有經(jīng)驗的臨床神經(jīng)科醫(yī)生除外引起CNS損害的其他疾病 鑒于當時M

14、S診斷術語不統(tǒng)一，以Poser為首的美國，加拿大和英國MS專家組于1983年發(fā)表了Poser標準。其發(fā)表后迅速代替了其他標準，在世界范圍內得到了廣泛的應用，近5年來有關MS的文章85應用這個標準。臨床確診MS 病程中兩次發(fā)作和兩個分離病灶臨床證據(jù) 病程中兩次發(fā)作,一處病變臨床證據(jù)和另一部位病變亞臨床證據(jù)實驗室檢查支持確診MS 病程中兩次發(fā)作,一個臨床或亞臨床證據(jù),CSF OB/IgG; 病程中一次發(fā)作,兩個分離病灶臨床證據(jù),CSF OB/IgG 病程中一次發(fā)作,一處病變臨床證據(jù)和另一部位病變亞臨床證據(jù),CSF OB/IgG Poser(1983)的MS診斷標準 臨床可能MS 病程中兩次發(fā)作,一

15、處病變臨床證據(jù) 病程中一次發(fā)作,兩個不同部位病變臨床證據(jù) 病程中一次發(fā)作,一處病變臨床證據(jù)和另一部位 病變亞臨床證據(jù).實驗室檢查支持可能MS 病程中兩次發(fā)作,CSF OB/IgG,兩次發(fā)作須累及CNS不同部位,須間隔至少一個月每次發(fā)作須持續(xù)24小時.注:CSF OB/IgG表示CSF寡克隆帶(+)或CSF-IgG指數(shù)增高 Poser標準發(fā)表20多年以來，磁共振(MRI)技術得到了飛速的發(fā)展并廣泛應用于多發(fā)性硬化的診斷。因此2O00年7月國際MS診斷專家組在英國倫敦召開會議并于1O月發(fā)表了MS的新診斷標準（亦稱McDonald標準） 臨床表現(xiàn) 2次或兩次以上發(fā)作 臨床證據(jù)提示2個以上不同部位病灶

16、 附加證據(jù) 不需附加證據(jù) 臨床表現(xiàn) 2次或兩次以上發(fā)作 臨床證據(jù)提示1個病灶 附加證據(jù)（具備一項） MRI顯示病灶在空間上多發(fā)性 2個以上MRI病灶及1個CSF指標陽性 累及不同部位的再次發(fā)作 臨床表現(xiàn) 1次發(fā)作 臨床證據(jù)提示2個以上不同部位病灶 附加證據(jù)（具備一項） MRI顯示病灶在時間上多發(fā)性 第二次臨床發(fā)作 臨床表現(xiàn) 1次發(fā)作 臨床證據(jù)提示1個病灶附加空間上多發(fā)性的證據(jù)（具備1項） MRI顯示空間上多發(fā)性 2個以上MRI病灶及1個CSF指標陽性同時具備時間多發(fā)的證據(jù)（具備1項） MRI顯示時間上多發(fā)性 第二次臨床發(fā)作原發(fā)進展型多發(fā)性硬化 需同時具備 CSF檢查異常 證據(jù)支持空間上多發(fā)性（

17、具備1項） MRI示9個以上大腦病灶；2個以上脊髓病灶；48個大腦病灶加1個脊髓病灶；MRI示48個病灶加VEP異常；4個以下大腦病灶加1個脊髓病灶和VEP異常 證據(jù)支持時間上多發(fā)性（具備1項） MRI顯示時間上多發(fā)性；病情持續(xù)進展超過1年注：發(fā)作：神經(jīng)功能障礙持續(xù)24小時以上，兩次發(fā)作間期至少30天臨床證據(jù)：指癥狀體征，強調客觀證據(jù)CSF指標：指寡克隆IgG帶或IgG指數(shù)增高MRI空間多發(fā)性：（符合以下任意3項）1個Gd強化病灶或9個長T2信號病灶；至少1個幕下病灶；至少1個近皮層病灶；至少3個室旁病灶MRI時間多發(fā)性：1、若發(fā)病3個月后首次MRI掃描，顯示與初始癥狀無關的非責任病灶強化；若

18、無強化病灶，3個月后復查示強化病灶或出現(xiàn)新的T2病灶。2、若發(fā)病3個月內首次MRI掃描， 于發(fā)病3個月后復查MRI示新的強化病灶；若無強化病灶，再于首次MRI掃描后3個月后進行第3次復查，示新的T2病灶或強化病灶 臨床表現(xiàn) 有2次或2次以上發(fā)作，存在2個或2個以上病 變的客觀l臨床證據(jù) 附加證據(jù) 不需要進一步檢查。 不過，如果MRI、腦脊液檢查結果為陰性則做出MS的診斷應特別謹慎 臨床表現(xiàn) 有2次或2次以上發(fā)作 存在1個病變的客觀臨床證據(jù) 附加證據(jù) 由證據(jù)證明空間上多發(fā)性 MRIc或MRI檢查發(fā)現(xiàn)2個或2個以上與MS一致的病變加腦脊液檢查結果陽性或等待進一步的臨床發(fā)作以顯示不同部位的病變 臨床

19、表現(xiàn) 有1次發(fā)作 存在2個或2個以上病變的客觀證據(jù) 附加證據(jù) MRI證明時間上的多發(fā)性,或出現(xiàn)第2次臨床發(fā)作 臨床表現(xiàn) 有1次發(fā)作 存在1個病變的客觀臨床證據(jù)(單一癥狀表現(xiàn)；臨床孤立綜合征) 附加證據(jù) 空間上多發(fā)性證據(jù)： MRIc或MRI檢查發(fā)現(xiàn)2個或2個以上與MS一致的病變加腦脊液檢查結果陽性 和時間上多發(fā)性證據(jù) MRI 表現(xiàn)或出現(xiàn)第2次臨床發(fā)作 隱襲性神經(jīng)系統(tǒng)進展性臨床表現(xiàn)提示MS 病變進展達到1年(通過前瞻性或回顧性調查發(fā)現(xiàn))以及滿足下列3項中的2項： 陽性腦部MRI結果(9個T2病變；或者4個及4個以上T2病變伴有視覺誘發(fā)電位異常) 陽性脊髓MRI結果(2處局灶性T2病變) 陽性腦脊液結果 注： 如果患者臨床