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1、hemophagocytic syndrome冀南長(zhǎng)城醫(yī)院綜合內(nèi)科全體冀南長(zhǎng)城醫(yī)院綜合內(nèi)科全體楊保忠執(zhí)筆楊保忠執(zhí)筆 2011-11-9nhps 包括原發(fā)性(遺傳性) 和繼發(fā)性(反應(yīng)性) 兩種類(lèi)型。n原發(fā)性又稱(chēng)家族性噬血細(xì)胞淋巴組織細(xì)胞增生癥(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis ,fhl) ,是常染色體隱性遺傳性疾病;部分遺傳性hps 患者有穿孔素基因突變,可能還有其他遺傳學(xué)異常。n本文主要復(fù)習(xí)繼發(fā)性hps ：病因多樣,可由感染、惡性病變或未知的潛在疾病激發(fā)。近期的研究結(jié)果提示,hps 的發(fā)病與細(xì)胞毒活性缺陷、免疫活性細(xì)胞凋亡減少密切相關(guān)。n繼

2、發(fā)性hps 與感染或惡性腫瘤相關(guān)(表1) ,但也n有相當(dāng)多的病例病因不明。table 1 ntable 1 etiological classification of hemophagocytic syndromen原發(fā)性(遺傳性) 噬血細(xì)胞綜合征n家族性噬血細(xì)胞淋巴組織細(xì)胞增生癥( fhl)n繼發(fā)性(反應(yīng)性) 噬血細(xì)胞綜合征n感染相關(guān)的( iahs)n病毒(vahs)n細(xì)菌(bahs)n真菌n其他n疾病相關(guān)的n惡性病(mahs)n淋巴瘤(lahs)n其他(急性白血病、乳腺癌等)n非惡性疾病n自身免疫病(sl e 等)n其他疾病(如chs、gs、xl p) 3n藥物相關(guān)的(如phenytoin)n3 chs :先天性白細(xì)胞顆粒異常綜合征; gs : g

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