多發(fā)性大脈炎的超聲診斷和鑒別診斷ppt課件

1、多發(fā)性大動(dòng)脈炎的超聲診斷和鑒別診斷疾病概述 多發(fā)性大動(dòng)脈炎是一種主要累及主動(dòng)脈及其重要分支的慢性非特異性炎癥，導(dǎo)致節(jié)段性動(dòng)脈管腔狹窄以致閉塞。 本病主要累及主動(dòng)脈及其主要分支，因此可能使頭部、上肢、下肢和內(nèi)臟器官的血液供應(yīng)受到影響，發(fā)病原因不明。大動(dòng)脈炎命名l 曾有多種命名：青年女性動(dòng)脈炎 主動(dòng)脈弓綜合征 巨細(xì)胞性綜合征 martorell綜合征 特發(fā)性動(dòng)脈炎 大動(dòng)脈炎癥候群 縮窄性大動(dòng)脈炎 泛大動(dòng)脈炎癥候群 無(wú)脈癥 多發(fā)性大動(dòng)脈炎 高安動(dòng)脈炎( takayasus arteritis) 首先由歐洲savary和kussmal于1856年描述 1902年日本眼科教授高安發(fā)現(xiàn) 1956年中國(guó)報(bào)道

2、第一例 西醫(yī)學(xué)名：多發(fā)性大動(dòng)脈炎 英文名稱：takayasuarteritis 其他名稱：無(wú)脈癥 發(fā)病部位：大動(dòng)脈管壁 主要癥狀：易疲勞，發(fā)熱，食欲不振，惡心 主要病因：病因不明 多發(fā)群體：30歲以下的年輕女性 傳染性：無(wú)傳染性病理生理病變多見(jiàn)于主動(dòng)脈弓及其分支，其次為降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈和腎動(dòng)脈。肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈等主動(dòng)脈的二級(jí)分支也可受累。病變從中膜與外膜開(kāi)始累及內(nèi)膜的全層性動(dòng)脈炎，血管內(nèi)膜增厚，導(dǎo)致管腔狹窄或閉塞。病變呈節(jié)段性，跳躍性，兩處病變中間可見(jiàn)正常組織動(dòng)脈狹窄與擴(kuò)張性病變，以狹窄為主常伴有血栓形成有少數(shù)患者因炎癥破壞血管壁而致動(dòng)脈擴(kuò)張，形成假性動(dòng)脈瘤或夾層動(dòng)脈瘤臨床表現(xiàn) 青年女性多見(jiàn)

3、，多發(fā)于30歲以下的年輕女性 發(fā)病緩慢，病程較長(zhǎng)，多數(shù)呈慢性進(jìn)行性發(fā)展 早期有低熱、乏力、關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、食欲下降、體重減輕等非特異性表現(xiàn) 持續(xù)數(shù)周或數(shù)月后，出現(xiàn)大動(dòng)脈炎及其分支管腔狹窄或閉塞的特征性臨床表現(xiàn) 其它臟器損害：心臟、腎臟、腦、肺 上肢無(wú)脈癥最多見(jiàn) 下肢無(wú)脈癥和腎動(dòng)脈受累引起的腎血管性高血壓臨床分型 臨床上根據(jù)受累的動(dòng)脈部位不同可分為四型 頭臂動(dòng)脈型（型） 胸、腹主動(dòng)脈型（型） 腎動(dòng)脈型（型） 混合型（型）頭臂動(dòng)脈型（型） 多見(jiàn),病變?cè)谥鲃?dòng)脈弓及其大的動(dòng)脈分支 單側(cè)或雙側(cè)，一般左側(cè)多于右側(cè) 累及一或多支動(dòng)脈，以左鎖骨下動(dòng)脈和頸總動(dòng)脈最為常見(jiàn)，頭臂干動(dòng)脈和右鎖骨下動(dòng)脈次之 頸內(nèi)動(dòng)脈、

4、頸外動(dòng)脈和椎動(dòng)脈很少受累 可致其供血器官和組織如腦、眼及上肢不同程度的缺血頭臂動(dòng)脈型（型） 當(dāng)頸總動(dòng)脈、無(wú)名動(dòng)脈產(chǎn)生狹窄或閉塞時(shí)，可導(dǎo)致腦部和眼部缺血癥狀，表現(xiàn)為耳鳴、視物模糊、記憶力減退、嗜睡或失眠、多夢(mèng)、頭昏、眩暈、一過(guò)性黑蒙、視力下降、復(fù)視、白內(nèi)障等 在無(wú)名動(dòng)脈或鎖骨下動(dòng)脈近端受累時(shí)，還可出現(xiàn)患側(cè)肢體發(fā)涼、麻木、無(wú)力、無(wú)脈、血壓測(cè)不到。由于患側(cè)推動(dòng)脈壓力下降，可致血液從椎動(dòng)脈倒流，出現(xiàn)“鎖骨下動(dòng)脈竊血癥。胸、腹主動(dòng)脈型（型） 累及降主動(dòng)脈和/或腹主動(dòng)脈及其主要分支 以雙下肢動(dòng)脈供血不足為主要癥狀，下肢發(fā)涼、發(fā)白、麻木、疼痛、并在運(yùn)動(dòng)后明顯加重或出現(xiàn)間歇性跛行，嚴(yán)重的有靜息痛，趾端變黑、壞

5、死的病例很少見(jiàn) 可伴有上半身血壓升高、頭脹、心悸、氣短等癥狀 下肢血壓明顯低于上肢，下肢遠(yuǎn)端動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，有的病例在腹部能聽(tīng)到雜音或觸到震顫腎動(dòng)脈型（iii型） 累及腹主動(dòng)脈的雙腎動(dòng)脈開(kāi)口處或起始部,多為兩側(cè) 同時(shí)受累，病變程度可不一致 腎動(dòng)脈狹窄引起腎臟缺血性病變,出現(xiàn)腎性高血壓和腎功能衰竭的表現(xiàn) 常伴有腹主動(dòng)脈的狹窄，可出現(xiàn)下肢動(dòng)脈缺血的癥狀混合型（型） 累及多部位的動(dòng)脈受累，即同時(shí)存在上述兩種或兩種以上類型的病變和相應(yīng)的臨床癥狀診 斷 方 法 超聲(二維及彩色、頻譜多普勒血流顯像) 磁共振成像(mri)及血管成像(mra) ct及血管造影(cta) 動(dòng)脈血管造影檢查：最具權(quán)威的檢查

6、方法，是診斷多發(fā)性大動(dòng)脈炎的“金標(biāo)準(zhǔn)”。臨床診斷標(biāo)準(zhǔn) 發(fā)病年齡40歲：40歲前出現(xiàn)癥狀或體征。 肢體間歇性運(yùn)動(dòng)障礙：活動(dòng)時(shí)一個(gè)或多個(gè)肢體出現(xiàn)逐漸加重的乏力和肌肉不適，尤以上肢明顯。 肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱：一側(cè)或雙側(cè)肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。 血壓差10mmhg：雙側(cè)上肢收縮壓差10mmhg。 鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈雜音：一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈聞及雜音。 血管造影異常：主動(dòng)脈一級(jí)分支或上下肢近端的大動(dòng)脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性，且不是由動(dòng)脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起。 符合上述6項(xiàng)中的3項(xiàng)者可診斷本病。超聲表現(xiàn)二維超聲 病變處管壁正常結(jié)構(gòu)消失，動(dòng)脈壁全層彌漫、不規(guī)則增厚，回聲不均勻，管腔不同

7、程度狹窄。多數(shù)無(wú)鈣化斑塊形成。 管壁呈向心性增厚，輪廓一般較規(guī)整。病變處與非病變處分界清楚。 病變時(shí)間長(zhǎng)者，可表現(xiàn)為血管壁明顯增厚，血管內(nèi)、外徑均變細(xì)。彩色多普勒表現(xiàn) 病變動(dòng)脈輕度狹窄時(shí)，狹窄處彩色血流束可略變細(xì)。 血管中至重度狹窄時(shí)，彩色血流束可明顯變細(xì)，呈細(xì)線狀為多彩鑲嵌的血流，遠(yuǎn)端動(dòng)脈內(nèi)血流黯淡。 病變嚴(yán)重或管腔內(nèi)血栓形成時(shí)，管腔可完全閉塞，無(wú)彩色血流顯示。 病程長(zhǎng)者，可見(jiàn)病變動(dòng)脈附近有側(cè)支循環(huán)。頻譜多普勒表現(xiàn) 在動(dòng)脈狹窄處，其頻譜為單相、頻寬增加、頻窗充填、收縮期峰速明顯增高的湍流樣改變。 在病變動(dòng)脈遠(yuǎn)端表現(xiàn)為單相、頻寬增加、頻窗充填、波峰圓鈍的低速低阻的阻塞樣頻譜。 動(dòng)脈完全閉塞時(shí)，

8、測(cè)不到動(dòng)脈頻譜。超聲診斷要點(diǎn) 主要累及主動(dòng)脈的大中分支，主動(dòng)脈弓及鄰近的分支如無(wú)名動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、頸總動(dòng)脈為病變好發(fā)部位。正常動(dòng)脈管壁三層結(jié)構(gòu)消失，動(dòng)脈內(nèi)膜呈節(jié)段性不規(guī)則增厚。 病變動(dòng)脈彩色血流束變細(xì)，甚至消失。 頻譜多普勒可探及動(dòng)脈狹窄的血流頻譜。經(jīng) 驗(yàn) 有時(shí)由于病變部位的位置較深，在近端動(dòng)脈病變時(shí)檢測(cè)很困難，可從其遠(yuǎn)端動(dòng)脈的彩色血流信號(hào)和頻譜多普勒特點(diǎn)來(lái)間接判斷近端動(dòng)脈有無(wú)病變病例1 女，40歲，因低熱，頭暈、耳鳴、四肢酸痛，血壓160/100mmhg，申請(qǐng)頸動(dòng)脈超聲檢查。病人自述10年前在華西醫(yī)大診斷多發(fā)性大動(dòng)脈炎。 超聲所見(jiàn)：無(wú)名動(dòng)脈、雙側(cè)頸總動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈管壁均不同程度增厚（左側(cè)

9、頸總動(dòng)脈管壁增厚尤為明顯，管腔明顯變窄），內(nèi)壁未見(jiàn)明顯斑塊附著，cdfi及pw：左側(cè)頸總動(dòng)脈血流束變細(xì)，不規(guī)則，色彩暗淡，流速明顯減低，約42.7cm/s；左側(cè)頸內(nèi)、頸外動(dòng)脈血流速度也減低，約54.8cm/s，且阻力指數(shù)均增高。右側(cè)頸動(dòng)脈流速未見(jiàn)明顯異常。雙側(cè)椎動(dòng)脈未見(jiàn)明顯異常。病例2 女，24歲，頭暈一年來(lái)院檢查。病例3 女，20歲，因頸前不適來(lái)院檢查。病例4 下肢動(dòng)脈主要鑒別診斷 動(dòng)脈粥樣硬化 血栓閉塞性脈管炎 先天性主動(dòng)脈縮窄動(dòng)脈粥樣硬化 多發(fā)生于老年患者,主要累及大中動(dòng)脈 常伴有高血壓、高血脂及糖尿病等病史 imt厚度多為局限性增厚,回聲增強(qiáng),常合并強(qiáng)回聲斑塊,斑塊多位于頸動(dòng)脈分叉處。

10、 病變處與非病變處分界不清楚,管腔常為偏心性狹窄。鑒別診斷鑒別診斷偏心狹窄偏心狹窄多發(fā)性大動(dòng)脈炎向心增厚向心增厚主要鑒別點(diǎn) 動(dòng)脈粥樣硬化多發(fā)于中老年人群 血管病變多為動(dòng)脈內(nèi)中膜局限性增厚及附壁斑塊形成,常伴有鈣化。 病變處與非病變處分界不清楚，管腔常為偏心性狹窄 病變最易累及動(dòng)脈分叉處 多發(fā)性大動(dòng)脈炎多發(fā)生于中青年女性 受累動(dòng)脈為內(nèi)中膜彌漫性增厚,附壁斑塊尤其是硬斑相對(duì)少見(jiàn),一般不伴有鈣化 病變處與非病變處分界清楚，常引起管腔向心性狹窄和閉塞 病變多發(fā)在頸總動(dòng)脈的近端和中段,而頸動(dòng)脈分叉處和頸內(nèi)外動(dòng)脈很少累及血栓閉塞性脈管炎血栓閉塞性脈管炎是一種累及血管的炎癥和閉塞性疾病，本病病因尚未完全了解

11、。一般認(rèn)為與長(zhǎng)期吸煙、患肢受寒、潮濕和外傷等因素有關(guān)。病變主要累及四肢，尤其是下肢的中小動(dòng)、靜脈。絕大多數(shù)發(fā)生于青壯年男性，女性很罕見(jiàn)。鑒別診斷鑒別診斷臨床表現(xiàn) 主要是肢體缺血的癥狀，而癥狀的輕重則決定于動(dòng)脈閉塞的部位和程度，以及肢體側(cè)支循環(huán)建立的情況。 在發(fā)病的早期，病人常有肢體發(fā)涼、怕冷、麻木、酸脹、疼痛、間歇性跛行、下肢疲累、紫紺和游走性血栓性淺靜脈炎，足部動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，后期由于嚴(yán)重血液循環(huán)障礙，可出現(xiàn)皮膚瘀斑而發(fā)生皮膚壞死，甚至發(fā)生肢端潰瘍或壞疽。二維超聲 血栓閉塞性脈管炎主要累及中、小動(dòng)脈。 病變動(dòng)脈的內(nèi)膜不光滑、管壁不均勻性增厚，且呈節(jié)段性分布，在病變之間有正常的管壁，病變處

12、與正常部分有明確的分界。 動(dòng)脈壁的搏動(dòng)減弱或消失，由于管壁的增厚及管腔內(nèi)血栓的形成使管腔變窄甚至完全閉塞，腔內(nèi)可見(jiàn)不規(guī)則的、回聲不等的血栓充填。彩色多普勒 由于病變呈節(jié)段性，因此可見(jiàn)管腔正常部分與阻塞部分交界清楚，血流呈節(jié)段性明、暗變化。 在病變處動(dòng)脈腔內(nèi)彩色血流變細(xì)、邊緣不規(guī)整，血流顏色變暗，血流不連續(xù)，甚至呈零星樣顯示。 如完全阻塞時(shí)，無(wú)彩色血流顯示。病程長(zhǎng)者，可見(jiàn)側(cè)支循環(huán)建立。脈沖多普勒病變程度不同，頻譜表現(xiàn)不同。 如病變?yōu)樵缙?、僅是動(dòng)脈內(nèi)膜或管壁的輕度改變，頻譜形態(tài)可以為正常的三相波群，或僅有收縮期峰速較正常肢體有所減低。 如病變的動(dòng)脈腔內(nèi)發(fā)生阻塞、彩色血流變細(xì)時(shí)，動(dòng)脈頻譜形態(tài)異常，呈

13、單相、頻窗充填、頻寬增加，收縮期峰速減低。 當(dāng)動(dòng)脈腔內(nèi)完全阻塞時(shí)，測(cè)不到血流頻譜，但可以測(cè)到側(cè)支循環(huán)的動(dòng)脈頻譜。 病變肢體的大動(dòng)脈頻譜形態(tài)及血流速度等指標(biāo)無(wú)異常。先天性主動(dòng)脈縮窄 多見(jiàn)于男性，血管雜音位置較高，限于心前區(qū)及背部，全身無(wú)炎癥活動(dòng)表現(xiàn)。 胸主動(dòng)脈造影見(jiàn)特定部位狹窄（嬰兒在主動(dòng)脈峽部，成人位于動(dòng)脈導(dǎo)管相接處） 上下肢血壓有明顯差異鑒別診斷鑒別診斷常見(jiàn)并發(fā)癥 鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征 夾層動(dòng)脈瘤鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征發(fā)生原理： 左鎖骨下動(dòng)脈直接由主動(dòng)脈弓發(fā)出，較右側(cè)長(zhǎng)，口徑較右側(cè)細(xì)，易發(fā)生狹窄引起盜血。 在椎動(dòng)脈分支發(fā)出以前的左鎖骨下動(dòng)脈發(fā)生狹窄時(shí)，左側(cè)椎動(dòng)脈的血流無(wú)法由左鎖骨下動(dòng)脈供給，而

14、由右側(cè)椎動(dòng)脈通過(guò)基底動(dòng)脈供給，再逆流入左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端供給上肢。 并發(fā)癥并發(fā)癥二維超聲表現(xiàn) 胸骨上窩追蹤鎖骨下動(dòng)脈起始部狹窄閉塞 大動(dòng)脈炎者動(dòng)脈管壁不均勻性增厚 動(dòng)脈硬化者大中動(dòng)脈有斑塊回聲 上述均無(wú)，應(yīng)考慮先天畸形、動(dòng)脈受壓彩色多普勒表現(xiàn) sca輕度狹窄 椎動(dòng)脈血流與頸總動(dòng)脈相同 sca中度狹窄 椎動(dòng)脈每心動(dòng)周期紅藍(lán)交替 sca重度狹窄 椎動(dòng)脈血流與頸總動(dòng)脈相反 患側(cè)上肢動(dòng)脈彩色充盈良好 色彩暗淡 胸骨上窩探察鎖骨下動(dòng)脈閉塞胸骨上窩探察鎖骨下動(dòng)脈閉塞鎖骨下動(dòng)脈起始部閉塞鎖骨下動(dòng)脈起始部閉塞脈沖多普勒表現(xiàn)鎖骨下動(dòng)脈 輕度狹窄 同側(cè)椎動(dòng)脈收縮早期短暫反向低速血流或 椎動(dòng)脈頻譜收縮期出現(xiàn)切跡（隱匿

15、型） 收縮中晚期及舒張期正向血流 正向血流速度大于反向流速 同側(cè)肱動(dòng)脈仍有舒張期反向血流輕度狹窄輕度狹窄脈沖多普勒表現(xiàn)鎖骨下動(dòng)脈 中度狹窄 同側(cè)椎動(dòng)脈收縮期出現(xiàn)反向血流 舒張期為正向血流頻譜 正向血流速度與反向流速大致相同 同側(cè)肱動(dòng)脈舒張期反向血流幾乎消失 舒張中晚期無(wú)明顯血流信號(hào)中度狹窄中度狹窄脈沖多普勒表現(xiàn)鎖骨下動(dòng)脈 重度狹窄 同側(cè)椎動(dòng)脈收縮期及舒張期均為反向血流 同側(cè)肱動(dòng)脈為單向低速血流頻譜 舒張期反向血流消失 明顯的舒張期正向血流重度狹窄重度狹窄鎖骨下動(dòng)脈起始部不完全閉塞鎖骨下動(dòng)脈起始部不完全閉塞夾層動(dòng)脈瘤 1. 成因 主動(dòng)脈壁受血流沖擊或血管滋養(yǎng)管裂破引致內(nèi)膜斷裂，則主動(dòng)脈壁中層剝離，形成一個(gè)假腔。多數(shù)從胸主動(dòng)脈開(kāi)始向下延伸，僅發(fā)生在腹主動(dòng)脈的夾層動(dòng)脈瘤少見(jiàn)?；颊咴诩毙云谕蝗桓杏X(jué)腹部、胸部或背部刀割樣或撕裂樣劇烈疼痛。 并發(fā)癥并發(fā)癥夾層動(dòng)脈瘤2超聲表現(xiàn) （1）二維超聲表現(xiàn)： 動(dòng)脈壁內(nèi)膜分離 ,管腔內(nèi)可見(jiàn)細(xì)線樣內(nèi)膜回聲，形成真假兩腔，假腔內(nèi)可有血栓形成，橫斷面呈雙環(huán)征，縱斷面呈雙層管壁。 （2）彩色多普勒表現(xiàn) 血流從真腔經(jīng)破裂口流入假腔內(nèi)，收縮期真腔血流明亮，假腔血流