腦脊液寡克隆區(qū)帶對(duì)多發(fā)性硬化的診斷意義傅慧2016ppt課件

1、2019年年5月月21日日1目錄目錄 1、多發(fā)性硬化MS 2、MS 的流行病學(xué) 3、MS 的臨床特點(diǎn) 4、MS 的輔助診斷 5、寡克隆區(qū)帶OCB 6、OCB 的檢測(cè)方法 7、結(jié)論2多發(fā)性硬化早在19世紀(jì)中期即已有記載，是中世紀(jì)的奧秘疾病 是詛咒？ 是天譴？引言引言31 1、多發(fā)性硬化、多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化MS是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病變?yōu)樘攸c(diǎn)的本身免疫性疾病。臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，缺乏特異性。MS 主要損害腦、脊髓和視神經(jīng)，常導(dǎo)致患者運(yùn)動(dòng)功能和視力損害，甚至呵斥殘疾。我國(guó)以視神經(jīng)、脊髓損害多見(jiàn)。病因和發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，能夠與本身免疫、遺傳、環(huán)境要素、病毒感染、個(gè)體易感等相關(guān)。42、MS 的流行病

2、學(xué)的流行病學(xué) 流行病資料闡明，離赤道越遠(yuǎn)，MS 的患病率越高。 美國(guó)北部、加拿大、冰島、英國(guó)、北歐、澳洲，患病率40/10萬(wàn)； 赤道地域患病率1/10萬(wàn)； 亞洲和非洲國(guó)家患病率 5/10萬(wàn)。 我國(guó)屬于低發(fā)病區(qū)，與日本類似。 56一項(xiàng)發(fā)表于的新研討顯示，多曬太陽(yáng)，可延緩多發(fā)性硬化發(fā)病。但其中是紫外線起維護(hù)作用，還是維生素 D 合成起維護(hù)作用，還不確定。3、MS 的臨床特點(diǎn)的臨床特點(diǎn)74、MS 的輔助診斷的輔助診斷8 5 5、寡克隆區(qū)帶、寡克隆區(qū)帶 在病理免疫形狀下，人體的幾個(gè)克隆株漿細(xì)胞會(huì)發(fā)生異常增生，其所合成的免疫球蛋白在電泳時(shí)，r-球蛋白區(qū)域可見(jiàn)2條或2條以上分開(kāi)的、不均一、比較狹窄、不延續(xù)

3、的明晰蛋白區(qū)帶，稱之為寡克隆區(qū)帶OCB。9CSF 中 OCB 的出現(xiàn)往往高度提示有免疫球蛋白Ig的鞘內(nèi)合成。但在某些疾病情況下，由于血腦屏障遭破壞，活化的 B 細(xì)胞由血液進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，導(dǎo)致血清和 CSF 中均含有一樣的 OCB。 因此，配對(duì)檢測(cè)血清和因此，配對(duì)檢測(cè)血清和 CSF CSF 中的中的 OCB OCB 可以更準(zhǔn)確地?cái)喽ㄖ锌梢愿鼫?zhǔn)確地?cái)喽ㄖ袠猩窠?jīng)系統(tǒng)內(nèi)能否存在樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)能否存在 Ig Ig 的鞘的鞘內(nèi)合成。內(nèi)合成。10正常提示存在Ig鞘內(nèi)合成提示同時(shí)存在血腦屏障損傷及Ig鞘內(nèi)合成提示存在血腦屏障損傷提示副蛋白血癥 下面是5個(gè)國(guó)際公認(rèn)的 OCB 染色型，結(jié)果有助于判別血腦屏障功能形

4、狀及鞘內(nèi) Ig 合成情況。只需只需 CSF CSF 中存在的區(qū)帶與血清中不同，才提示存在中存在的區(qū)帶與血清中不同，才提示存在Ig Ig 鞘內(nèi)合成，才支持鞘內(nèi)合成，才支持 MS MS 的診斷。的診斷。 11126 6、OCB OCB 的檢測(cè)方法的檢測(cè)方法臨床主要采用瓊脂糖凝膠電泳、聚丙烯酰胺凝膠電泳和等電聚焦電泳三類方法分別蛋白。采用電泳法分別蛋白后，再采用染色方法使蛋白條帶顯色，得出 OCB 的染色型，然后進(jìn)展分析。13J.K.羅琳：羅琳的母親在1980年被診斷出多發(fā)性硬化癥，那一年，羅琳15歲。史鐵生因“多發(fā)性硬化癥雙腿高位截癱。20歲便開(kāi)場(chǎng)了他輪椅上的人生。米歇爾生于工人家庭，父親患有多發(fā)

5、性硬化癥，由于經(jīng)濟(jì)拮據(jù)，一切的學(xué)費(fèi)都來(lái)源于學(xué)生貸款和補(bǔ)助金。14這些研討結(jié)果提示亞洲 MS 人群 OCB 陽(yáng)性率均明顯低于西方國(guó)家(95)。7 7、結(jié)論、結(jié)論腦脊液寡克隆區(qū)腦脊液寡克隆區(qū)帶對(duì)多發(fā)性硬化的診斷意義帶對(duì)多發(fā)性硬化的診斷意義報(bào)道國(guó)家MS 患者 OCB 陽(yáng)性率歐美90%-95%國(guó)內(nèi)30%-60%日本36%韓國(guó)31.6%15 目前，OCB 仍是 MS 實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)中運(yùn)用最為廣泛的生物學(xué)目的。腦脊液 OCB 陽(yáng)性有助于 MS 的診斷，其非 MS 所特有，其他炎癥性或非炎癥性疾病亦可呈陽(yáng)性。 OCB 陽(yáng)性雖然不能作為診斷 MS 的直接證據(jù)，但對(duì) MS 的早期診斷和預(yù)后判別均具有重要 意義。16OCB 是 MS 患者常見(jiàn)的免疫學(xué)異常表現(xiàn)，是臨床診斷 MS 有意義的輔