臨床檢驗(yàn)技術(shù)血液學(xué)

1、1、卵黃囊是人類(lèi)最初的造血組織。血島是人類(lèi)最初的造血中心。2、造血正向調(diào)控的細(xì)胞因子：干細(xì)胞因子（SCF）；集落刺激因子（CSF）；白細(xì)胞介素3（IL-3）。造血負(fù)向調(diào)控的細(xì)胞因子：轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子-（TGF-）；腫瘤壞死因子-、（TNF-、）；白血病抑制因子（LIF）；干擾素、（interferon-、，IFN-、）；趨化因子（CK）3、有絲分裂是血細(xì)胞分裂的主要形式。巨核細(xì)胞則是以連續(xù)雙倍增殖DNA的方式，屬多倍體細(xì)胞。4、血細(xì)胞發(fā)育成熟中的形態(tài)演變規(guī)律（1）.細(xì)胞胞體由大逐漸變?。ň藓思?xì)胞相反，由小變大）（2）.細(xì)胞漿顏色由深逐漸變淺（中幼紅細(xì)胞階段胞漿血紅蛋白合成明顯，故顏色發(fā)紅）（3）.

2、紅系統(tǒng)胞漿中無(wú)顆粒，粒系統(tǒng)到中幼階段顆粒開(kāi)始出現(xiàn)特異性顆粒（嗜中性，嗜酸性和嗜堿性）改變（4）.中幼階段核仁消失骨髓有核細(xì)胞增生程度五級(jí)估計(jì)標(biāo)準(zhǔn)增生程度成熟紅細(xì)胞：有核細(xì)胞有核細(xì)胞均數(shù)/Hp常見(jiàn)病例增生極度活躍1：1100各種白血病增生明顯活躍10：150100各種白血病、增生性貧血增生活躍20：12050正常骨髓象、某些貧血增生減低50：1510造血功能低下增生極度減低200：15再生障礙性貧血5、原粒胞質(zhì)少，透明天蘭色，無(wú)顆粒，早幼胞質(zhì)多含紫紅色非特異性的嗜天青顆粒。6、原紅邊際有鈍狀或瘤狀突起，有核周淡染區(qū)，網(wǎng)織紅內(nèi)含嗜堿性物質(zhì)，7、單核細(xì)胞進(jìn)入組織內(nèi)形成巨噬細(xì)胞。8、正常骨髓片中原巨核

3、為0，一張正常血片中可見(jiàn)巨核細(xì)胞為735個(gè)。9、核發(fā)育落后于胞質(zhì)，即幼核老質(zhì)（MDS病態(tài)造血）；胞質(zhì)發(fā)育落后于核，即老核幼質(zhì)。可見(jiàn)于白血病、巨幼紅細(xì)胞貧血及缺鐵性貧血等。10、彌漫性血管內(nèi)凝血時(shí)，紅細(xì)胞可呈裂細(xì)胞11、對(duì)紅細(xì)胞膜起屏障和保持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定作用的是磷脂和膽固醇12、過(guò)氧化物酶（pox）染色：陽(yáng)性結(jié)果為胞質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)棕黑色顆粒。正常時(shí)，原粒陰性，自早幼粒細(xì)胞至成熟中性粒細(xì)胞均呈陽(yáng)性反應(yīng)。嗜堿陰性，嗜酸陽(yáng)性最強(qiáng)，單核只有幼單和單核呈弱陽(yáng)性反應(yīng)，其它除吞噬細(xì)胞有陽(yáng)性外都是陰性反應(yīng)。異常時(shí)，急粒原粒（+）。急性早幼粒（強(qiáng)+）13、過(guò)碘酸-雪夫氏反應(yīng)（糖原染色、PAS）：陽(yáng)性結(jié)果為胞質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)紅色顆

4、粒、塊狀或呈彌漫狀紅色。原粒陰性；自早幼粒細(xì)胞至中性分葉核粒細(xì)胞均呈陽(yáng)性反應(yīng)。巨核和血小板（+）；急性淋巴細(xì)胞性白血?。?）。14、堿性磷酸酶染色（NAP染色）成熟中性粒和巨噬（+），其他均（-）。積分值（NAP）指100個(gè)中性粒中陽(yáng)性比例，參考以一個(gè)加號(hào)為基準(zhǔn)，參考值是751。15、細(xì)菌性感染時(shí)NAP積分值增高。急性粒細(xì)胞白血病時(shí)NAP積分值減低，急性淋巴細(xì)胞白血病時(shí)NAP積分值一般增高；再生障礙性貧血積分值增高，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿積分值減低。16、慢粒與類(lèi)白血病鑒別：慢粒的NAP積分值常為零，類(lèi)白血病時(shí)NAP顯著升高。17、酸性磷酸酶染色（ACP）：戈謝?。?），尼克皮克?。?）；多毛

5、細(xì)胞白血病（+）。18、氯乙酸AS-D萘酚酯酶染色（AS-D-NCE）：為粒系細(xì)胞所特有，又稱(chēng)特異性酯酶染色。陽(yáng)性結(jié)果：胞質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)紅色沉淀19、-醋酸萘酚酯酶染色（-NAE）非特異性酯酶染色。陽(yáng)性結(jié)果：胞質(zhì)中出現(xiàn)棕黑色顆粒沉淀。幼單核細(xì)胞和單核細(xì)胞為陽(yáng)性反應(yīng)，可被氟化鈉抑制。各期粒細(xì)胞為陰性反應(yīng)，不被氟化鈉抑制。-丁酸萘酚酯酶（-NBE）主要存在于單核系細(xì)胞中，又稱(chēng)單核細(xì)胞酯酶。急性單核細(xì)胞白血?。?jiǎn)魏讼导?xì)胞大多數(shù)呈陽(yáng)性，陽(yáng)性反應(yīng)能被氟化鈉抑制（主要鑒別急粒和急單，后者可被抑制）乙酸AS-D萘酚酯酶和-丁酸萘酚酯酶雙染色對(duì)診斷M4具有獨(dú)特的診斷價(jià)值。20、鐵染色可作為診斷缺鐵貧和指導(dǎo)鐵劑的臨床

6、，鐵粒幼貧血時(shí)多有環(huán)鐵粒紅細(xì)胞，其中難治性貧血占15%以上。21、核型中各種符號(hào)代表的意義：t：易位，inv：倒位，iso：等臂染色體，ins：插入，（del）-：丟失，+：增加，P：短臂，q：長(zhǎng)臂，接下第一括號(hào)內(nèi)是累及染色體的號(hào)數(shù)，第二括號(hào)內(nèi)是累及染色體的區(qū)帶。22、特異性染色體：慢粒（CML）的ph染色體，t（9；22）（q34；q11）；急性早幼粒（M3）：t(15;17)(q22;q21)；M2b：t（8，21）；Burkitt淋巴瘤：t(8;14)(q24;q32)。白血病常見(jiàn)的染色體和基因特異改變類(lèi)型染色體改變基因改變M2t（8；21）（q22；q22）AML/ETOM3t（15；

7、17）（q22；q21）PML/RAR或RAR/PMLM4Eo inv/del（16）（q22）CBFB/MYH11M5inv/del （11）（q22）MLL/ ENLCMLt（9；22）（q34；q11）BCR/ABL23、貧血時(shí)血紅蛋白：極重度：Hb30g/L，重度：3060，中度：6090，輕度：90120。24、紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷所致的溶貧（遺傳性/先天性）：膜缺陷遺傳性球形細(xì)胞增多癥；酶缺陷葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷癥；血紅蛋白病珠蛋白生成障礙性貧血25、紅細(xì)胞外來(lái)因素所致的溶貧（獲得性）：免疫因素自身免疫性溶血性貧血；膜缺陷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）26、慢性血管內(nèi)溶血：尿含

8、鐵血黃素（+），陰性不能排除。27、 血漿游離蛋白40mg/L，血管內(nèi)溶血時(shí)上升。28、血清結(jié)合珠蛋白（HP）：正常值為0.82.7g/l。增高見(jiàn)于妊娠，慢感，惡性腫瘤；減低見(jiàn)于血管內(nèi)溶血，肝病，巨幼貧等。29、AGLT50:指酸化甘油溶血試驗(yàn)中溶血率按光密度減至50%所需的時(shí)間來(lái)計(jì)算。30、PHN：蔗糖溶血試驗(yàn)為篩選試驗(yàn)(+),酸化血清溶血試驗(yàn)是確證試驗(yàn).31、紅細(xì)胞滲透脆性增高見(jiàn)于遺傳性球形細(xì)胞增多癥、橢圓形細(xì)胞增多癥等32、自身溶血試驗(yàn)及其糾正試驗(yàn)：膜缺陷G6PD缺陷癥者溶血度輕度增加，能被葡萄糖糾正33、G-6-PD缺乏癥的篩查/排除試驗(yàn)是高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)34、正常血紅蛋白電泳區(qū)帶

9、：HbA95%、HbF2%、HbA2為1.0%3.1%。35、HbA2增多，見(jiàn)于珠蛋白合成障礙性貧血，為雜合子的重要實(shí)驗(yàn)室診斷指標(biāo)。36、抗堿血紅蛋白測(cè)定又稱(chēng)堿變性試驗(yàn),胎兒血紅蛋白(HBF)具有抗堿和抗酸作用。37、珠蛋白生成障礙性貧血：原名為地中海貧血或海洋性貧血。-珠蛋白生成障礙性貧血（輕型）：Hb電泳，HbA2明顯增高是其特點(diǎn)，HbF正?；蜉p度增加。重型，HbF增高大于30%。38、自身免疫性溶血性貧血：抗人球蛋白試驗(yàn)（Coombs試驗(yàn)）是本病重要的診斷方法，最好同時(shí)作直接和間接法39、進(jìn)入血漿中的Fe2+，經(jīng)銅藍(lán)蛋白氧化作用變?yōu)镕e3+，與運(yùn)鐵蛋結(jié)合運(yùn)行至身體各組織中。血清鐵/總鐵結(jié)

10、合力*100%=轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(20-55%)。40、臨床缺鐵分三期：缺鐵期；缺鐵性紅細(xì)胞內(nèi)生成期；缺鐵性貧血期。41、缺鐵性貧血：血清鐵、血清鐵蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）降低；血清總鐵結(jié)合力（TIBC）、轉(zhuǎn)鐵蛋白、血清轉(zhuǎn)鐵蛋白受體（sTfR）增高；骨髓鐵染色示鐵消失，鐵粒幼細(xì)胞小于15%。42、紅細(xì)胞既有低色素又有正色素時(shí)稱(chēng)其為“雙形性”，是缺鐵粒幼細(xì)胞貧血的特征。同時(shí)，缺鐵粒幼細(xì)胞貧血患者的環(huán)形鐵粒幼占15%以上。43、再生障礙性貧血：全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。一般無(wú)肝脾腫大。44、急性造血功能停滯（AAH）：在涂片周邊部位出現(xiàn)巨大原始紅細(xì)胞是本病的突出特點(diǎn)45、急性白血?。汗?/p>

11、髓中某一系列原始細(xì)胞（或原始加幼稚細(xì)胞）高于30%。一般自然病程短于6個(gè)月。46、慢性白血病：骨髓中某一系列的白血胞增多，以接近成熟的白血胞增生為主，原始細(xì)胞不超過(guò)10%47、急性白血病FAB分型：M1（急性髓細(xì)胞白血病未成熟型）：原粒大于或等于90%,早幼粒少,中幼以下階段不見(jiàn)或少見(jiàn),POX,SBC(+)的原粒大于3%.M2（急性髓細(xì)胞白血病白血病部分成熟型）：有M2a,M2b兩型，M2a中原粒大于30%小于90%，且早幼粒以下階段大于10%；M2b以異常的中性中幼粒增生為主（大于30%）,有Phi小體存在。M3（急性早幼粒細(xì)胞白血?。阂灶w粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主,大于30%可見(jiàn)束狀

12、Auer小體,依顆?？煞諱3a（粗顆粒型）、M3b（細(xì)顆粒型）。M4（急性粒單核細(xì)胞白血?。喊戳?、單細(xì)胞比例可分M4a、M4b、M4c、M4eo(嗜酸性細(xì)胞5%，有inv（16）倒位)。M5（急性單核細(xì)胞白血?。阂苑只潭确諱5a、M5b；M5a：未分化型,原單大于或等于80%； M5b：部分分化型，原單占30%80%。M6（急性紅白血病）：紅系比例50%，紅系PAS陽(yáng)性，原粒大于30%，異常幼紅細(xì)胞大于10%時(shí)也可診斷。M7（急性巨核細(xì)胞白血?。涸季藓思?xì)胞大于30%。48、綿羊紅細(xì)胞受體（Es）及細(xì)胞表面分化抗原CD7、CD2、CD3、CD4、CD8、CD5為T(mén)細(xì)胞標(biāo)記，CD7為出現(xiàn)

13、早，且貫穿表達(dá)整個(gè)T細(xì)胞分化發(fā)育過(guò)程中的抗原。CD7、CyCD3同屬于檢測(cè)T-急性淋巴細(xì)胞白血?。═-ALL）的最敏感指標(biāo)，只表達(dá)CD7的不能診斷。49、CD25是激活T,B細(xì)胞的標(biāo)記。SmIg(細(xì)胞膜表面免疫球蛋白)和EM(小鼠紅細(xì)胞受體)是B細(xì)胞成熟的特征性標(biāo)志,Em為早期成熟B細(xì)胞標(biāo)志。50、CD19反應(yīng)譜廣,是鑒別全B系的敏感而又特異的標(biāo)記，CD10為診斷CommonALL的必需標(biāo)記， CD22用于檢測(cè)早期B細(xì)胞來(lái)源的急性白血病是相當(dāng)特異和敏感的，CD14,為單核細(xì)胞特有，抗髓過(guò)氧化物酶(MPO)為髓系特有。51、CD34為造血干細(xì)胞標(biāo)記,CD38為造血祖細(xì)胞標(biāo)志；CD41a,CD41

14、b,CD61,血小板過(guò)氧化物酶(PPO)為巨核系特有。52、急性白血病療效標(biāo)準(zhǔn)：完全緩解（Complete remission，CR）：骨髓象：原粒細(xì)胞型型（原單幼單或原淋幼淋）5%，紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞正常。復(fù)發(fā)：骨髓涂片中原+幼稚細(xì)胞20%；53、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。阂訡SF和血清中2-微球蛋白比值的增高更有診斷意義。54、急淋可分為:L1,L2,L3三型。退化細(xì)胞明顯增多，籃細(xì)胞（涂抹細(xì)胞）多見(jiàn)，這是急淋的特征之一。酸性磷酸酶（ACP）染色，T細(xì)胞陽(yáng)性，B細(xì)胞陰性。大約90%的急淋有克隆性核型異常，其中66%為特異性染色體重排。55、原始粒細(xì)胞（）低于10%，嗜堿性粒細(xì)胞可高達(dá)10%20%，

15、是慢粒特征之一。56、漿細(xì)胞白血病：WBC高、PLT少，血片中漿細(xì)胞20%，骨髓增生活躍，糖原與核糖核酸染色均陽(yáng)性。57、多毛細(xì)胞白血?。喝?xì)胞少，多毛細(xì)胞的特征：胞體大小不一，直徑為1020微米（似大淋巴細(xì)胞），毛突的特點(diǎn)是邊緣不整齊有許多不規(guī)則纖絨突起，活體染色時(shí)優(yōu)。約有4860%病例呈干抽，POX，NAP，SB染色陰性，ACP（+），不能被L-酒石酸抑制。58、骨髓增生異常（MDS）：貧血，PLT、WBC少。有異形粒細(xì)胞（Pelgerbuet樣變），可有大而畸形的火焰血小板。59、霍奇金淋巴瘤骨髓象：可以找到R-S細(xì)胞，但陽(yáng)性率不高，骨髓組織活檢，可將陽(yáng)性率提高至9%22%。60、非霍

16、奇金淋巴瘤需依賴(lài)組織病理學(xué)分為:淋巴細(xì)胞型，組織細(xì)胞型（網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤），混合細(xì)胞型，未分化型。61、玫瑰花結(jié)試驗(yàn)：綿羊紅細(xì)胞（+）為T(mén)淋，小鼠紅細(xì)胞和EAC（+）為B淋。62、多發(fā)性骨髓瘤：?jiǎn)我粷{細(xì)胞異常增生，紅細(xì)胞常呈“緡錢(qián)狀”排列，早期骨髓呈灶性分布，異常漿細(xì)胞一般510%。尿蛋白電泳和免疫電泳可檢出B-J蛋白（除不分沁型）。免疫電泳 “M”成份類(lèi)型：70%是IgG型，2327%為IGA，IgD少，IgE罕見(jiàn)。63、巨球蛋白血癥：嗜堿性粒細(xì)胞和組織嗜堿細(xì)胞散在于異常細(xì)胞之間為本癥特征。64、骨髄纖維化：（干抽）。骨髓活檢是本病確診的主要依據(jù)65、惡性組織細(xì)胞病（MH，簡(jiǎn)稱(chēng)惡組）是單核-巨噬

17、細(xì)胞系統(tǒng)的惡性增生性疾病。全血細(xì)胞減少是本病的典型血象表現(xiàn)。66、傳染性單核細(xì)胞增多癥（IM，簡(jiǎn)稱(chēng)傳單）是由EB病毒（Epstein-Barr virus，EBV）所引起的一種急性或亞急性淋巴細(xì)胞良性增生的傳染病，又稱(chēng)腺性熱。67、小巨核細(xì)胞是診斷MDS的重要依據(jù)之一，其特點(diǎn)是體積小、畸形，含單個(gè)核、雙核、多核及分葉過(guò)多，核仁明顯等。68、診斷粒細(xì)胞缺乏癥最關(guān)鍵的指標(biāo)是骨髓中缺乏成熟階段的中性粒細(xì)胞69、血小板上有鈉泵和鈣泵。血小板細(xì)胞器主要有：A顆粒，致密顆粒，溶酶體顆粒。TXA2是腺苷酸環(huán)化酶的重要抑制劑促進(jìn)血管收縮。PGI2是腺苷酸環(huán)化酶的重要興奮劑，抑制血小板聚集和擴(kuò)張血管。85.血小

18、板功能：黏附（GPb/），聚集（GPb/a），釋放，促凝，收縮，維護(hù)內(nèi)皮完整性。86、血小板活化因子（PAF）是迄今已知的最強(qiáng)血小板誘導(dǎo)劑，可誘導(dǎo)血小板活化、聚集。87、血小板糖蛋白測(cè)定：GPb缺乏見(jiàn)于巨大血小板綜合征（對(duì)瑞斯托霉素?zé)o聚集反應(yīng)）；GPb-a缺乏見(jiàn)于血小板無(wú)力癥（對(duì)瑞斯托霉素有聚集反應(yīng)）。88、凝血因子（F），習(xí)慣上稱(chēng)作組織因子（TF），是正常人血漿中唯一不存在的凝血因子。89、依賴(lài)維生素K凝血因子：F、F、F和F90、接觸凝血因子：F、F和激肽系統(tǒng)的激肽釋放酶原（PK）、高分子量激肽原（HMWK）。91、對(duì)凝血酶敏感的凝血因子：F、F、F和F92、內(nèi)源凝血途徑：F、F、F、F。FXII被激活到形成FIXa-VIIIa-Ca-PF3復(fù)合物93、外源凝血途徑：（TF）F、F。從TF到TF-FVIIa-Ca復(fù)合物形成94、共同凝血途徑：F95、抗凝血酶（antithrombin，AT-）是體內(nèi)主要的抗凝物質(zhì)，其抗凝作用占生理抗凝作用的70%80%。AT-是肝素依賴(lài)的絲氨酸蛋白酶抑制物，分子中有肝素結(jié)合位點(diǎn)和凝血酶結(jié)合位點(diǎn)。96、蛋白C（PC）、蛋白S（PS）均由肝臟合成，是依賴(lài)維生素K的抗凝物質(zhì)。97、影響血液粘度最大的血漿蛋白是纖維蛋白原；影響血液粘度最主要的因素是紅細(xì)胞比積98、PT正常參考值為11秒到14秒，±3秒為異常。是反映外源凝