小兒特發(fā)性間質性肺炎

1、小兒特發(fā)性間質性肺炎一概述特發(fā)性間質性肺炎是一組原因不明的間質性疾病，主要表現(xiàn)為彌漫性的肺泡炎、最終可導致肺的纖維化，臨床主要表現(xiàn)為呼吸困難、干咳、肺內可聞及Velcro啰音，常有杵狀指（趾），胸部X線示雙肺彌漫性的網點狀陰影，肺功能為限制 性通氣功能障礙。曾稱為彌漫性間質性肺炎、彌漫性間質性 纖維化、特發(fā)性肺纖維化和隱原型致纖維化性肺泡炎。特發(fā) 性間質性肺炎過去均稱為特發(fā)性肺纖維化，伴隨著人們認識 的提高，發(fā)現(xiàn)特發(fā)性肺纖維化僅指普通間質性肺炎，不包括 其他分型，因此，病理學家建議用特發(fā)性間質性肺炎作為稱 謂更為貼切。二病因病因不明，可能與病毒和細菌感染、吸入的粉塵或氣體、 藥物過敏、自身免疫

2、性疾病有關。但均未得到證實。近年認 為系自身免疫性疾病，可能與遺傳因素有關，因有些病例有 明顯的家族史。三臨床表現(xiàn)間質性肺炎往往起病不易發(fā)現(xiàn)，自有癥狀到明確診斷往往需數(shù)月到數(shù)年。臨床表現(xiàn)主要為呼吸困難、呼吸快及咳嗽。呼吸快很常見，尤其是嬰兒，可表現(xiàn)為三凹征、喂養(yǎng)困難。而年長兒主要表現(xiàn)為不能耐受運動?？人远酁楦煽龋彩浅Ｒ姷陌Y狀，有時可是小兒間質性肺疾病的惟一表現(xiàn)。其他癥 狀包括咳血、喘息，年長兒可訴胸痛。還有全身的表現(xiàn)如生 長發(fā)育停止、食欲缺乏、乏力、體重減少。感染者可有發(fā)熱、 咳嗽、咳痰的表現(xiàn)。急性間質性肺炎起病快，很快由現(xiàn)呼吸 衰竭。深吸氣時肺底部和肩胛區(qū)部可聞細小清脆的捻發(fā)音，又稱Vel

3、cho啰音。很快由現(xiàn)杵狀指（趾）。合并肺動脈高壓的病 例可有右心肥厚的表現(xiàn)如第二心音亢進和分裂。四檢查1 .血氣分析血氣分析示低氧血癥。2 .肺功能測定表現(xiàn)為限制性通氣障礙，部分患兒為混合性通氣功能障 礙。3 .支氣管肺泡灌洗液特發(fā)性間質性肺炎時，支氣管肺泡灌洗液（ BALF ）的細 胞分析可幫助判斷預后。淋巴細胞高可能對糖皮質激素反應 好，中性粒細胞、嗜酸性粒細胞高可能對細胞毒性藥比激素 效果好。支氣管肺泡灌洗液的肺泡巨噬細胞的數(shù)目也與預后 有關。如前所述，V 63%的患兒預示高死亡率。4 .肺活檢多采用開胸或經胸腔鏡肺活檢，有足夠的標本有利于診斷。肺活檢不僅可排除其他間質性肺疾病，還可對特

4、發(fā)性問 質性肺炎進行病理分型。肺活檢被認為是診斷本病的有力檢 查方式。要取得肺部有代表性的標本至少在兩個不同的部位 活檢，應避免在肺尖和中葉進行，多在同側的上葉和下葉開 胸或經電視胸腔鏡。肺活檢能更精確區(qū)分炎癥和纖維化的范 圍，對確定肺泡炎癥的活動程度和末期肺纖維化有一定的診 斷價值。5 .影像學檢查（1）胸片 主要為彌漫性網點狀的陰影，或磨玻璃樣影。（2）肺高分辨率CT （HRCT）或薄層CT CT可發(fā)現(xiàn)診斷ILD （間質性肺?。┑囊恍┨卣餍缘谋憩F(xiàn)，可取決于病變的 范圍。高分辨率 CT （HRCT）可顯示肺的次小葉水平。主要 表現(xiàn)為磨玻璃樣影、網狀影、實變影?？娠@示肺間隔的增厚。晚期可由現(xiàn)蜂

5、窩肺， 主要見于UIP （常見間質性肺炎）。含氣 腔的實變影主要見于 BOOP （閉塞性細支氣管炎伴機化性肺 炎）和AIP （急性間質性肺炎），很少見于其他間質性肺炎。 不同類型的間質性肺炎其影像學的表現(xiàn)不同。五診斷間質性肺炎的臨床無特異性表現(xiàn)，主要因呼吸困難、呼吸快、運動不耐受引起注視，影像學的檢查提供診斷線索。可結合病原學檢查排除感染因素， 如人類免疫缺陷病毒（HIV ）、 巨細胞病毒（CMV）、EB病毒（EBV）的感染?？山Y合血清 學的檢查排除結締組織病、血管炎、免疫缺陷病。確診主要 靠肺活檢。輔助檢查（非侵入性）血沉、細菌培養(yǎng)、病毒抗體檢查等 病原檢查、自身抗體、24小時食管pH監(jiān)測，

6、以排除其他原 因引起的彌漫性肺疾病。侵入性的檢查如纖維支氣管鏡肺泡灌洗液的獲取、肺組織病理檢查。侵入性檢查可分為非外科性（如BALF支氣管肺泡灌洗液、TBLB經支氣管鏡肺活檢 卜經皮肺活檢）和外 科性的肺活檢。肺活檢為確診的依據(jù)， 肺活檢可提供病理分型。 根據(jù)病變 的部位、分布范圍，選取活檢的方法。最后得到病理診斷。六鑒別診斷1 .繼發(fā)性的間質性肺疾病病毒感染如CMV、EBV、腺病毒感染均可導致間質性肺 炎，但病毒感染均有感染的癥狀和體征，如發(fā)熱、肝脾淋巴 結的腫大，及血清病毒學的證據(jù)。結締組織疾病也可導致問 質性肺炎的表現(xiàn)，但多根據(jù)其全身表現(xiàn)如多個臟器受累、關 節(jié)的癥狀，及自身抗體和ANCA

7、 （抗中性粒細胞細胞質抗體） 陽性可協(xié)助鑒別診斷。2 .組織細胞增生癥可有咳嗽、呼吸困難、肺部濕性啰音的表現(xiàn)，影像學肺內 有彌漫的結節(jié)影和囊泡影。 但同時多有發(fā)熱、肝脾大及皮疹。多根據(jù)皮膚活檢見大量的朗漢斯巨細胞確診。3 .閉塞性細支氣管炎為小兒時期較常見的小氣道阻塞性疾病。多有急性肺損傷的病史，如嚴重的肺炎、重癥的滲生性多形紅斑等，之后持 續(xù)咳嗽、喘息為主要表現(xiàn)，肺內可聞及喘鳴音。肺高分辨率 CT可見馬賽克灌注、過度通氣、支氣管擴張等表現(xiàn)。肺功 能為阻塞性的通氣功能障礙。七治療無特殊治療。治療原則是控制感染、 控制肺纖維化的發(fā)展 和對癥處理。霧化給氧常用于急性期，皮質激素對早期病例 纖維化不明顯者可有療效，能緩解部分癥狀，但并不能使本 病徹底治愈。對激素治療效果不好的病例可考慮選用免疫抑 制劑，如環(huán)磷酰胺、羥氯唾、硫嚏喋吟、環(huán)抱素等。本病預 后不良。病情急者可于數(shù)月內死亡，進行性者多于2年內死于呼吸衰竭及肺心病