卵巢類固醇細(xì)胞瘤

1、卵巢類固醇細(xì)胞瘤卵巢類固醇細(xì)胞瘤 患者20歲，因“月經(jīng)不規(guī)則4年，發(fā)現(xiàn)左附件腫物2個(gè)月”入院。 患者近4年月經(jīng)不規(guī)律，7-30/60-90天，LMP:2015年4月末，2015年1月就診丹東市婦女兒童醫(yī)院，行超聲檢查未見明顯異常，查睪酮4.23ng/ml,予戊酸雌二醇片口服治療3個(gè)月，患者自訴用藥期間月經(jīng)正常來潮，停藥后再次出現(xiàn)停經(jīng)癥狀。 2015年5月4日就診丹東市婦女兒童醫(yī)院復(fù)查：睪酮2.67ng/ml，2015年5月7日就診我院內(nèi)分泌科治療，診斷為代謝綜合征，行婦科彩超示：左附件區(qū)略高回聲，大小約6.3*4.2cm.卵巢類固醇細(xì)胞瘤一例卵巢類固醇細(xì)胞瘤一例 1.入院時(shí)血壓171/106m

2、mHg，入院后患者血壓波動(dòng)于140-170/70-110mmHg. 2.胸圍112cm，腹圍105cm，臀圍117cm，身高167cm，體重105kg,BMI:37.64kg/，發(fā)育正常，體型肥胖，后背部可見痤瘡，聲音低沉。 3.婦科檢查：外陰正常，陰道暢，分泌物少量，乳白色，宮頸輕度糜爛，觸血（-）,活動(dòng)度佳，子宮常大，無壓痛，活動(dòng)度佳，左側(cè)附件區(qū)可觸及一大小約6*4cm實(shí)性包塊，無壓痛，活動(dòng)度尚可，右側(cè)附件區(qū)未觸及明顯異常。查體 1.C肽、血糖、胰島素 C肽：4.24ng/ml， C肽(1h): ：12.93ng/ml， C肽(2h)：16.12ng/ml， 血糖（空腹）：6.5mmol/

3、L,血糖（1h）：14.78mmol/L，血糖（2h）：10.32mmol/L 胰島素：43.00uU/ml.胰島素（1h)：300.00uU/ml.胰島素(2h)： 300.00uU/ml. 2.血脂： 膽固醇：5.77mmol/L,甘油三酯：4.63mmol/L,載脂蛋白：1.16g/L.輔助檢查(2015.5.8我院內(nèi)分泌科) 3.血清生長(zhǎng)激素： 空腹：1.18ng/ml,1h 1.12ng/ml,2h:1.16ng/ml 4.血清促腎上腺皮質(zhì)激素： (2015.5.8 8:00): 33.36pg/ml (2015.5.11 0:00):11.84pg/ml (2015.5.11 8:

4、00):1.32pg/ml (2015.5.11 16:00 ):15.97pg/ml 5.皮質(zhì)醇 (2015.5.8 8:00):224.68nmol/L(正常值：118.60-618nmol/L) (2015.5.8 16:00):173.36nmol/L (2015.5.8 24:00):206.59nmol/L (2015.5.9 8:00 ):9nmol/L 6.睪酮：8.6ng/ml 雌二醇：65.39ng/L 促黃體生成素：1.26mIU/ml 促卵泡成熟激素：3.48mIU/ml 垂體泌乳素：239.80uIU/ml 7.子宮附件超聲提示： 左附件區(qū)高回聲，大小4.1*3.6c

5、m,超聲診斷：左附件區(qū)高回聲（畸胎瘤？） 內(nèi)分泌診斷：1.多囊卵巢綜合癥 2.左卵巢占位 3.代謝綜合征（高脂血癥、糖耐量受損、高尿酸血癥） 囑患者改變生活習(xí)慣，減肥，口服二甲雙胍改善胰島素抵抗， 1.血糖：入院后監(jiān)測(cè)血糖結(jié)果未見明顯異常，空腹血糖正常，餐后兩小時(shí)波動(dòng)6-9mmol/L.(口服二甲雙胍治療后，此次入院已停藥） 2.睪酮：10.14ng/ml 3.子宮附件彩超：左附件區(qū)見一略高回聲，大小6.3*4.2cm，邊界清，內(nèi)回聲不均勻，可見條狀高回聲，超聲診斷：左附件實(shí)性腫物。輔助檢查（2015.7.22婦科一） 2015.7.27 行腹腔鏡下左卵巢囊腫剝除術(shù) 術(shù)中見左側(cè)卵巢呈囊腫樣改變

6、，大小約7*5*5cm，表面光滑，將剝離挖除的囊腫送術(shù)中快速病理。 快速病理回報(bào)： 左卵巢囊腫腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)含脂樣空泡，大部分細(xì)胞形態(tài)溫和，局部區(qū)域細(xì)胞較豐富伴輕度異型，間質(zhì)內(nèi)血管豐富，考慮類固醇細(xì)胞瘤。術(shù)中所見 病理檢查可見腫物由充滿脂質(zhì)樣物的泡沫細(xì)胞構(gòu)成，間質(zhì)血管豐富。 病理診斷：卵巢類固醇細(xì)胞瘤。 免疫組化：腫瘤細(xì)胞-inhibin(+),AEI/AE3(-),Vimentin 部分（+），CD10(-),RCC(-),Ki-67指數(shù)1%術(shù)后病理 卵巢類固醇細(xì)胞瘤按臨床表現(xiàn)可分為高雄激素和高雌激素兩型。最常見的是高雄激素型。 文獻(xiàn)報(bào)道20%的卵巢類固醇細(xì)胞瘤屬高雌激素類，患者多表現(xiàn)為明顯

7、的雌激素刺激表現(xiàn)，陰道不規(guī)則流血及子宮內(nèi)膜增生。 卵巢類固醇細(xì)胞瘤還可分泌其他類激素，如皮質(zhì)醇、醛固酮、孕激素等。討論討論 正常婦女血漿中可有少量雄激素，一般來自卵巢和腎上腺。雄激素水平增高時(shí)，臨床上出現(xiàn)多毛等男性化表現(xiàn)，一般可見于以下疾?。?(1)腎上腺皮質(zhì)增生和腫瘤及高催乳素血癥等； (2)卵巢男性化腫瘤：卵巢支持-間質(zhì)性腫瘤、兩性母細(xì)胞瘤、環(huán)狀小管性索瘤等性索-間質(zhì)性腫瘤及類固醇細(xì)胞瘤。少數(shù)生殖細(xì)胞來源等腫瘤也有男性化的病例報(bào)道； (3)卵巢瘤樣病變：泡沫細(xì)胞增生癥，多囊卵巢病，卵巢妊娠黃素瘤，卵巢重度水腫等。 類固醇細(xì)胞瘤的瘤細(xì)胞呈大圓形或多角形、胞漿內(nèi)富含類脂質(zhì)酷似黃體細(xì)胞、間質(zhì)(萊

8、狄)細(xì)胞及腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞，腫瘤部分瘤細(xì)胞分泌各種類固醇激素導(dǎo)致臨床上出現(xiàn)相應(yīng)綜合征。它在目前新的卵巢腫瘤分類中是與上皮性腫瘤及性索間質(zhì)腫瘤并列的單獨(dú)一大類腫瘤。 類固醇細(xì)胞瘤又分為3個(gè)亞類： (1)純型，包括間質(zhì)細(xì)胞瘤、腎上腺樣瘤、間質(zhì)黃素瘤； (2)混合型； (3)未分類類固醇細(xì)胞瘤。 本例為卵巢類固醇細(xì)胞瘤 卵巢類固醇細(xì)胞瘤（ovarian steroid cell tumor)是指全部或大部分（90%）由類似分泌類固醇激素的細(xì)胞構(gòu)成的一類卵巢腫瘤，屬于性索-間質(zhì)腫瘤范疇，臨床罕見，在所有卵巢腫瘤中不到0.1%。 卵巢類固醇細(xì)胞瘤大多呈良性，少數(shù)呈低度惡性，預(yù)后良好。 文獻(xiàn)報(bào)道多數(shù)患者術(shù)后

9、睪酮值較術(shù)前明顯下降。 1.過高性激素水平的臨床表現(xiàn) 主要以高雄激素為常見，通常表現(xiàn)為聲音變粗，多毛，痤瘡，月經(jīng)稀發(fā)或畢竟等。部分報(bào)道雄激素過高也表現(xiàn)為高雌激素表現(xiàn)如陰道流血。 2.高雄激素血癥 3.盆腔包塊 4.病理報(bào)告診斷 1.手術(shù) 對(duì)于良性者，可根據(jù)患者年齡、生育史等情況選擇腫瘤剔除術(shù)或患側(cè)附件切除術(shù)，絕經(jīng)后婦女以全子宮及雙附件切除術(shù)為宜。 惡性患者，行相應(yīng)根治術(shù)治療方案 2.輔助治療 對(duì)于卵巢類固醇細(xì)胞瘤的輔助治療，報(bào)道多采用促性腺激素釋放激素類似物（GnRH），可能機(jī)制為抑制腫瘤細(xì)胞分泌激素和誘導(dǎo)瘤細(xì)胞凋亡。 應(yīng)用GnRH指證 術(shù)后血性激素水平持續(xù)升高，懷疑術(shù)后有腫瘤殘留，復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移者。 對(duì)于惡性卵巢性索間