肺部囊性病變

1、宣城市人民醫(yī)院呼吸內科肺部囊性病變用來描述有明顯壁結構的充氣空腔病變。肺部囊性病變包括類似囊樣改變的一組彌漫性肺部疾病。胸部高分辨CT 有助于這一類病變的鑒別診斷。常見的以囊性病變或類似囊性病變?yōu)樘卣鞯募膊“?淋巴管肌瘤病 (LAM)、肺組織細胞增生癥、肺氣腫、尋常型間質性肺炎 (UIP)/特發(fā)性肺間質纖維化(IPF)和囊性支氣管擴張等。肺囊腫是胚胎發(fā)育障礙引起的先天性疾病，可分為支氣管源性囊腫和肺實質囊腫。好發(fā)于幼年或青年?？蓡伟l(fā)或多發(fā)，一般囊壁菲薄,與支氣管相通可形成液氣囊腫或含氣囊腫，鄰近肺組織無炎性浸潤病變，纖維性變不多，囊腫破裂可形成氣胸。肺大泡是指由于各種原因導致肺泡腔內壓力升高

2、，肺泡壁破裂，互相融合，在肺組織形成的含氣囊腔。表現為肺野內大小不等、數目不一的薄壁空腔，腔內肺紋理稀少或僅有條索狀陰影。大泡周圍可有受壓致密的肺組織陰影，有時（如合并感染）泡腔內可見液平。先天性囊狀腺樣畸形是指肺局部發(fā)育不全，肺組織結構紊亂，終末細支氣管過度生長，形成的多囊性不成熟的肺泡組織；是肺內囊腫和腺瘤樣改變混合存在的一種畸形，臨床表現主要為呼吸障礙伴有發(fā)紺等癥狀。通常表現為肺內腫塊伴有大小不等透光區(qū)，向同側胸腔擴展并壓迫縱隔移位，甚至疝入對側胸腔。年齡常大于50歲,隱匿起病,活動后氣短或干咳為主要表現。HRCT上病變以下肺及近胸膜下為主, 周圍與網狀結節(jié)影并存,還可見牽張性支氣管擴張

3、。肺容積常減少。如果病變沿支氣管血管束分布,出現磨玻璃樣改變,有明顯的小葉間隔增厚,出現小葉中心性結節(jié)以及氣體陷閉則不支持IPF的診斷。HRCT對IPF的正確診斷率大于90%?；颊咧?0%以上有吸煙史,兒童患者可以有骨骼、肺、垂體及皮膚等多系統受累。其HRCT的特點是,在疾病早期,病變主要位于上葉,膈頂較少受累,與LAM不同,可見多發(fā)的形態(tài)不規(guī)則的結節(jié)及空心結節(jié),結節(jié)和空腔的大小常不均一,肺容積不縮小。一系列的HRCT可以看到疾病的進展過程,即空心結節(jié)逐漸演變成空腔并最終融合。這些形態(tài)奇特的空心結節(jié)有時類似擴張的支氣管,但卻缺乏擴張的支氣管連續(xù)性和節(jié)段性。屬于彌漫性肺實質疾病(DPLD)的一種

4、。主要見于育齡女性,以淋巴管、氣道、血管及肺泡間隔的平滑肌異常增生為特征,?？蓪е路磸妥园l(fā)性氣胸、乳糜胸、咯血及肺內囊性改變,最終出現呼吸衰竭。本病的病變?yōu)殡p肺彌漫性分布,上、下肺野病變差異不大。囊壁非常纖細,且均一,直徑一般在515 mm,也可見較大的囊腔,常為多個小囊融合而成,即使肺內的囊性病變非常彌漫,肺血管卻基本保持正常而沒有明顯的變形扭曲。疾病進入終末期,則較大的囊腔趨于融合,周圍的邊界清楚的囊壁被破壞。LAM的囊性病變壁薄, 應進行HRCT檢查。LAM與終末期IPF的不同之處在于,后者的蜂窩肺之囊腔更小而壁較厚,且病變更多位于周邊,下葉為主。肺轉移瘤是指原發(fā)于其他部位的惡性腫瘤經血

5、液或淋巴液轉移到肺臟組織。死于惡性腫瘤的患者中，20%30%有肺轉移。肺轉移發(fā)生的時間長短不一，少數肺轉移瘤比原發(fā)腫瘤更早發(fā)現。結節(jié)多見于下葉的外1/3，距胸膜表面3厘米以內?？斩础⑩}化更易發(fā)現。高分辨力CT薄層掃描顯示肺間質呈網狀改變，伴細小結節(jié)，小葉間隔不規(guī)則增厚。是由肺孢子菌引起的間質性漿細胞性肺炎，為條件性肺部感染性疾病。近10年來隨著免疫抑制劑的應用、腫瘤化療的普及、HIV感染的出現，發(fā)病率明顯上升，已成為HIV感染患者最常見的機會感染與致死的主要病因。典型的X線表現為彌漫性肺間質浸潤，以網狀結節(jié)影為主，由肺門向外擴展，并迅速發(fā)展為肺泡實變，病變廣泛而呈向心性分布，與肺水腫相似。在實

6、變病灶中夾雜有肺氣腫和小段肺不張，以肺的外圍最明顯。亦有以局限性結節(jié)陰影，單側浸潤為表現。是呼吸系統少見的良性腫瘤，有一定惡變傾向。目前認為，其發(fā)病與人乳頭狀瘤病毒（HPV）感染有關。文獻報道，在全世界其發(fā)病約占所有肺部腫瘤的038，占肺部良性腫瘤的7-8。自1978年以來國內相繼報道了14例。因多位于支氣管內，故X 線胸片很少見到瘤體，常需CT 或支氣管體層像檢查，CT 可證實為非腔外生長腫瘤及無縱隔淋巴結腫大。支氣管鏡可見活動性腫瘤及繼發(fā)于腫瘤的支氣管膨脹性擴張。終末細支氣管的異常、持久性增大,伴有氣腔壁的破壞而沒有纖維化的一種肺部狀態(tài),表現為肺泡的固有結構破壞并喪失。這一定義提示本病應出現肺泡結構的破壞而沒有纖維化。臨床上常見于吸煙者,表現為反復的咳嗽、咯痰或呼吸困難。肺功能有阻塞性通氣功能障礙及殘氣量/肺總量增加。胸片可見肺內過度充氣及膈肌變平等表現,而HRCT上血管紋理的稀疏往往是肺氣腫的較特征性表現。另外患者的雙肺透光度增高,囊壁顯示欠清晰。病變以上肺為主,或呈彌漫性改變。是支氣管擴張的一種類型,由柱狀及囊柱狀支氣管擴張進展而來?；颊咴谂R床上