泌尿系統(tǒng)-腎病綜合征

1、腎病綜合征腎病綜合征nephrotic syndrome，NS概述概述病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理病理生理病理生理病理病理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)并發(fā)癥并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷治療治療預(yù)后預(yù)后定義、發(fā)病率、發(fā)病年齡定義：是一組由多種原因引起的定義：是一組由多種原因引起的腎小球基膜通腎小球基膜通透性增加透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。的臨床綜合征。發(fā)病率：發(fā)病率：NS約占兒科泌尿系統(tǒng)住院的約占兒科泌尿系統(tǒng)住院的21%，居，居第第2位，僅次于位，僅次于ANG。發(fā)病年齡：多為學(xué)齡前兒童，高峰為發(fā)病年齡：多為學(xué)齡前兒童，高峰為

2、35歲，男歲，男女比例為女比例為3.7:1。臨床四大特點(diǎn)大量蛋白尿大量蛋白尿 Proteinuria低白蛋白血癥低白蛋白血癥 Hypoalbuminemia高脂血癥高脂血癥 Hyperlipidemia明顯水腫明顯水腫 Edema三高一低三高一低分類(lèi)先天性：生后先天性：生后3月內(nèi)發(fā)病。月內(nèi)發(fā)病。原發(fā)性原發(fā)性：小兒多見(jiàn)，占：小兒多見(jiàn)，占90%。繼發(fā)性：繼發(fā)于狼瘡、紫癜、乙肝等全身性系繼發(fā)性：繼發(fā)于狼瘡、紫癜、乙肝等全身性系統(tǒng)性疾病，藥物、中毒、過(guò)敏等。統(tǒng)性疾病，藥物、中毒、過(guò)敏等。分型按臨床表現(xiàn)：按臨床表現(xiàn)：?jiǎn)渭冃阅I病單純性腎病腎炎性腎病腎炎性腎病按激素療效：按激素療效：激素敏感型激素敏感型 S

3、teroid-responsive NS激素耐藥型激素耐藥型 Steroid-resistant NS激素依賴型激素依賴型 Steroid-dependent NS 腎病復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā)腎病復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā)概述概述病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理病理生理病理生理病理病理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)并發(fā)癥并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷治療治療預(yù)后預(yù)后病因迄今不明迄今不明腎小球?yàn)V過(guò)屏障的改變：結(jié)構(gòu)、電化學(xué)腎小球?yàn)V過(guò)屏障的改變：結(jié)構(gòu)、電化學(xué)遺傳基礎(chǔ)遺傳基礎(chǔ)激素敏感激素敏感NS患兒與患兒與HLA-DR7有關(guān)有關(guān) 頻復(fù)發(fā)頻復(fù)發(fā)NS患兒與患兒與HLA-DR9有關(guān)有關(guān)家族性家族性人種及環(huán)境人種及環(huán)境 免疫功

4、能紊亂：免疫功能紊亂：T細(xì)胞細(xì)胞發(fā)病機(jī)制致病因素腎小球?yàn)V過(guò)膜通透性腎內(nèi)蛋白質(zhì)分解代謝大量蛋白尿低蛋白血癥 脂代謝紊亂 高脂血癥血漿膠體滲透壓血容量腎小球?yàn)V過(guò)率ADH ALD水鈉潴留水腫水分轉(zhuǎn)入間質(zhì) 利鈉因子概述概述病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理病理生理病理生理病理病理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)并發(fā)癥并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷治療治療預(yù)后預(yù)后大量蛋白尿正常尿中有少量蛋白質(zhì)：正常尿中有少量蛋白質(zhì)：通常通常100mg/m2/d；200mg/d為異常為異常NS：定性：定性+；定量；定量50mg/kg/d形成原因：形成原因：腎小球毛細(xì)血管壁結(jié)構(gòu)或電荷變化腎小球毛細(xì)血管壁結(jié)構(gòu)或電荷變化免疫

5、球蛋白和補(bǔ)體成分腎內(nèi)沉積，局部免疫病免疫球蛋白和補(bǔ)體成分腎內(nèi)沉積，局部免疫病理過(guò)程可損傷濾過(guò)膜正常屏障作用理過(guò)程可損傷濾過(guò)膜正常屏障作用細(xì)胞免疫失調(diào)致腎小球?yàn)V過(guò)膜靜電屏障或分子細(xì)胞免疫失調(diào)致腎小球?yàn)V過(guò)膜靜電屏障或分子屏障受損。屏障受損。對(duì)機(jī)體的影響對(duì)機(jī)體的影響低蛋白血癥低蛋白血癥尿中多種蛋白丟失的影響尿中多種蛋白丟失的影響*血清轉(zhuǎn)鐵蛋白血清轉(zhuǎn)鐵蛋白 *銅藍(lán)蛋白銅藍(lán)蛋白*鋅結(jié)合蛋白鋅結(jié)合蛋白 *甲狀腺結(jié)合蛋白甲狀腺結(jié)合蛋白 脂蛋白酶：脂代謝改變脂蛋白酶：脂代謝改變抗凝血酶抗凝血酶、纖溶有關(guān)因子：高凝狀態(tài)、纖溶有關(guān)因子：高凝狀態(tài)大量蛋白尿尤其持續(xù)者可致腎小管間質(zhì)改變。大量蛋白尿尤其持續(xù)者可致腎小管

6、間質(zhì)改變。*25-羥膽骨化醇結(jié)合蛋白羥膽骨化醇結(jié)合蛋白*皮質(zhì)醇結(jié)合蛋白皮質(zhì)醇結(jié)合蛋白*IgG、補(bǔ)體旁路、補(bǔ)體旁路B因子因子低蛋白血癥血漿白蛋白血漿白蛋白5.72mmol/L） 主主 要要 危危 害害增加心血管疾病的發(fā)病率增加心血管疾病的發(fā)病率 導(dǎo)致腎小球硬化導(dǎo)致腎小球硬化 對(duì)血小板聚集的影響對(duì)血小板聚集的影響水腫水腫水腫腎內(nèi)因子改變腎內(nèi)因子改變腎小管管周體腎小管管周體液平衡機(jī)制液平衡機(jī)制抗利尿激素和腎素抗利尿激素和腎素-血管緊張血管緊張素素-醛固酮醛固酮分泌分泌 、心鈉素心鈉素交感神經(jīng)交感神經(jīng)興奮性興奮性水鈉潴留水鈉潴留NS近端腎小管近端腎小管鈉吸收鈉吸收蛋白尿蛋白尿低蛋白血癥低蛋白血癥血漿膠

7、滲透壓血漿膠滲透壓血容量血容量其他體液免疫功能減低體液免疫功能減低高凝狀態(tài)：抗凝血酶高凝狀態(tài)：抗凝血酶丟失，丟失，、因子因子和纖維蛋白原增多。和纖維蛋白原增多。血鈣降低血鈣降低T3、T4降低降低鐵、鋅、銅等微量元素減低鐵、鋅、銅等微量元素減低小細(xì)胞低色素性貧血：轉(zhuǎn)鐵蛋白減少。小細(xì)胞低色素性貧血：轉(zhuǎn)鐵蛋白減少。概述概述病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理病理生理病理生理病理病理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)并發(fā)癥并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷治療治療預(yù)后預(yù)后病理分型微小病變微小病變 ：兒童：兒童NS最主要的病理變化。最主要的病理變化。局灶性節(jié)段性腎小球硬化局灶性節(jié)段性腎小球硬化膜性增生性腎小球

8、腎炎膜性增生性腎小球腎炎單純系膜增生單純系膜增生增生性腎小球腎炎增生性腎小球腎炎局灶性球性硬化局灶性球性硬化膜性腎病膜性腎病其他其他 正常腎小球正常腎小球結(jié)構(gòu)模式圖結(jié)構(gòu)模式圖正常腎小球正常腎小球毛細(xì)血管模式圖毛細(xì)血管模式圖病理（模型）微小病變腎小球病微小病變腎小球?。ㄗ螅┱?，（右）上皮（左）正常，（右）上皮細(xì)胞足突廣泛融合、消失細(xì)胞足突廣泛融合、消失病理（光鏡）正常正常NS患兒患兒PASM-HE400 正常腎小球正常腎小球PAS400 腎小球結(jié)構(gòu)基本正常腎小球結(jié)構(gòu)基本正常病理（電鏡）EM13000 腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合變平，這是腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合變平，這是該病的特征性病變?cè)摬〉?/p>

9、特征性病變EM8400 正常腎小球正常腎小球 顯示正常的腎小球基底膜顯示正常的腎小球基底膜(BM)，內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞(En)，足細(xì)胞，足細(xì)胞(P)及足突及足突(FP)概述概述病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理病理生理病理生理病理病理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)并發(fā)癥并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷治療治療預(yù)后預(yù)后水腫最常見(jiàn)，開(kāi)始見(jiàn)于眼瞼，以后漸及全身，呈下最常見(jiàn)，開(kāi)始見(jiàn)于眼瞼，以后漸及全身，呈下行性、凹陷性。行性、凹陷性。嚴(yán)重者可有體腔積液嚴(yán)重者可有體腔積液治療前后治療前后 單純性腎病單純性腎病 腎炎性腎病腎炎性腎病病理病理 MCD為主為主 non-MCD為主為主臨床臨床 凹陷性水腫凹陷性

10、水腫 大量蛋白尿大量蛋白尿 低蛋白血癥低蛋白血癥 高脂血癥高脂血癥 單純性單純性NS+以下一項(xiàng)或多項(xiàng)：以下一項(xiàng)或多項(xiàng)： 持續(xù)性血尿，持續(xù)性血尿，2周內(nèi)周內(nèi)3次以上尿沉渣次以上尿沉渣RBC10個(gè)個(gè)/HP，并為腎小球源性血尿；，并為腎小球源性血尿； 氮質(zhì)血癥，除外循環(huán)量不足所致；氮質(zhì)血癥，除外循環(huán)量不足所致； 反復(fù)或持續(xù)高血壓，除外激素影響；反復(fù)或持續(xù)高血壓，除外激素影響； 持續(xù)性低補(bǔ)體血癥。持續(xù)性低補(bǔ)體血癥。概述概述病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理病理生理病理生理病理病理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)并發(fā)癥并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷治療治療預(yù)后預(yù)后感染感染電解質(zhì)紊亂和低血容量電解質(zhì)紊亂

11、和低血容量血栓形成血栓形成急性腎衰竭急性腎衰竭腎小管功能障礙腎小管功能障礙感染感染原因感染原因免疫功能低下免疫功能低下全身水腫和循環(huán)不良全身水腫和循環(huán)不良蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良免疫抑制藥物的使用免疫抑制藥物的使用感染部位：感染部位：常見(jiàn)為呼吸道、皮膚、泌尿道、腹膜炎等。常見(jiàn)為呼吸道、皮膚、泌尿道、腹膜炎等。上呼吸道感染最多見(jiàn)，占上呼吸道感染最多見(jiàn)，占50以上。以上。*病毒感染常見(jiàn)；病毒感染常見(jiàn)；*細(xì)菌感染以肺炎球菌為主。細(xì)菌感染以肺炎球菌為主。電解質(zhì)紊亂和低血容量低鈉、低鉀、低鈣血癥、低血容量等。低鈉、低鉀、低鈣血癥、低血容量等。臨床表現(xiàn)：厭食、乏力、懶言、嗜睡、血壓下臨床表現(xiàn)：厭食、乏

12、力、懶言、嗜睡、血壓下降甚至休克、抽搐等。降甚至休克、抽搐等。原因原因長(zhǎng)期免鹽或低鹽飲食長(zhǎng)期免鹽或低鹽飲食強(qiáng)利尿劑、大量長(zhǎng)期使用激素強(qiáng)利尿劑、大量長(zhǎng)期使用激素免疫抑制藥物的使用免疫抑制藥物的使用感染、嘔吐、腹瀉等誘因感染、嘔吐、腹瀉等誘因低蛋白血癥難以維持正常血容量低蛋白血癥難以維持正常血容量血栓形成高凝狀態(tài)易致各種動(dòng)靜脈血栓形成。高凝狀態(tài)易致各種動(dòng)靜脈血栓形成。以腎靜脈血栓形成常見(jiàn)，表現(xiàn)為突發(fā)腰痛、出以腎靜脈血栓形成常見(jiàn)，表現(xiàn)為突發(fā)腰痛、出現(xiàn)血尿或血尿加重，少尿甚至發(fā)生腎衰竭?，F(xiàn)血尿或血尿加重，少尿甚至發(fā)生腎衰竭。其他部位：下肢動(dòng)靜脈、皮膚、陰囊、其他部位：下肢動(dòng)靜脈、皮膚、陰囊、 腹腔、腹

13、腔、肺栓塞、腦栓塞等。肺栓塞、腦栓塞等。盆腔靜脈血栓形成盆腔靜脈血栓形成急性腎衰竭和腎小管功能障礙 急性腎衰竭：急性腎衰竭：5微小病變型腎病可并發(fā)。微小病變型腎病可并發(fā)。腎小管功能障礙腎小管功能障礙原有腎小球的基礎(chǔ)病引起。原有腎小球的基礎(chǔ)病引起。大量尿蛋白的重吸收可導(dǎo)致腎小管功能損害，大量尿蛋白的重吸收可導(dǎo)致腎小管功能損害，可出現(xiàn)腎性糖尿或氨基酸尿，嚴(yán)重者呈可出現(xiàn)腎性糖尿或氨基酸尿，嚴(yán)重者呈Fanconi綜合征。綜合征。概述概述病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理病理生理病理生理病理病理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)并發(fā)癥并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷治療治療預(yù)后預(yù)后尿液分析常規(guī)：尿蛋白定性

14、常規(guī)：尿蛋白定性+，大多可見(jiàn)透明管型、顆，大多可見(jiàn)透明管型、顆粒管型和卵圓脂肪小體，可有短暫鏡下血尿。粒管型和卵圓脂肪小體，可有短暫鏡下血尿。尿蛋白定量尿蛋白定量24h尿蛋白定量：尿蛋白定量：40mg/h/m2或或50mg/kg/d。尿蛋白尿蛋白/尿肌酐比值：正常兒童尿肌酐比值：正常兒童0.2，NS 3.5血液檢查血清白蛋白血清白蛋白30g/L，膽固醇，膽固醇5.7umol/L，甘油，甘油三酯、三酯、LDL、VLDL，2、球蛋白球蛋白、IgG ，IgM、IgE可可。BUN、Cr多正常，腎炎性腎病綜合征可升高；多正常，腎炎性腎病綜合征可升高；血清補(bǔ)體：?jiǎn)渭冃阅I病正常、腎炎性腎病血清補(bǔ)體：?jiǎn)渭冃阅I

15、病正常、腎炎性腎病。系統(tǒng)性疾病的血清學(xué)檢查：系統(tǒng)性疾病的血清學(xué)檢查：ANA、抗、抗-dsDNA抗體、抗體、Smith抗體等。抗體等。高凝狀態(tài)和血栓形成的檢查：血小板、血小板高凝狀態(tài)和血栓形成的檢查：血小板、血小板聚集率、血漿纖維蛋白原、尿纖維蛋白裂解產(chǎn)聚集率、血漿纖維蛋白原、尿纖維蛋白裂解產(chǎn)物物 ； B超、超、DSA。經(jīng)皮腎穿刺組織病理學(xué)檢查多數(shù)兒童多數(shù)兒童NS不需要進(jìn)行診斷性腎活檢。不需要進(jìn)行診斷性腎活檢。NS腎活檢指征腎活檢指征對(duì)糖皮質(zhì)激素治療耐藥或頻繁復(fù)發(fā)者；對(duì)糖皮質(zhì)激素治療耐藥或頻繁復(fù)發(fā)者；對(duì)臨床或?qū)嶒?yàn)室證據(jù)支持腎炎性腎病或繼發(fā)性對(duì)臨床或?qū)嶒?yàn)室證據(jù)支持腎炎性腎病或繼發(fā)性腎病綜合征者。腎

16、病綜合征者。概述概述病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理病理生理病理生理病理病理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)并發(fā)癥并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷治療治療預(yù)后預(yù)后診斷單純性腎?。喝咭坏?；單純性腎?。喝咭坏停荒I炎性腎?。喝咭坏?，同時(shí)具備下列四項(xiàng)之腎炎性腎病：三高一低，同時(shí)具備下列四項(xiàng)之一或多項(xiàng)。一或多項(xiàng)。血尿：離心尿紅細(xì)胞10個(gè)/HP(3次/2周)。高血壓：學(xué)齡兒童130/90mmHg，學(xué)齡前兒童120/80mmHg，反復(fù)出現(xiàn)并排除激素所致。腎功能不全：BUN10.7mmol/L，Cr170 mol/L，排除血容量不足所致者。低補(bǔ)體血癥：CH50或C3反復(fù)降低。鑒別診斷非典型鏈球菌感染后

17、腎炎非典型鏈球菌感染后腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎過(guò)敏性紫癜性腎炎過(guò)敏性紫癜性腎炎乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎藥源性腎炎藥源性腎炎概述概述病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理病理生理病理生理病理病理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)并發(fā)癥并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷治療治療預(yù)后預(yù)后原則原則腎上腺皮質(zhì)激素為主的綜合治療措施腎上腺皮質(zhì)激素為主的綜合治療措施一般治療休息：除嚴(yán)重水腫、并發(fā)感染和高血壓外一般休息：除嚴(yán)重水腫、并發(fā)感染和高血壓外一般不需臥床休息。不需臥床休息。飲食：顯著水腫和嚴(yán)重高血壓短期限水鈉。飲食：顯著水腫和嚴(yán)重高血壓短期限水鈉。鹽鹽12g/d，蛋白質(zhì)

18、，蛋白質(zhì)1.52g/kg/d；激素應(yīng)用中每日給予維生素激素應(yīng)用中每日給予維生素D 及鈣劑。及鈣劑。防治感染：不接受疫苗接種。防治感染：不接受疫苗接種。利尿：激素耐藥或未使用激素而水腫較重伴尿利尿：激素耐藥或未使用激素而水腫較重伴尿少者可配合使用利尿劑。少者可配合使用利尿劑。對(duì)家屬的教育。對(duì)家屬的教育。糖皮質(zhì)激素初治病例的激素治療初治病例的激素治療短程療法：短程療法： 易于復(fù)發(fā)，國(guó)內(nèi)少用。易于復(fù)發(fā)，國(guó)內(nèi)少用。中、長(zhǎng)程療法：用于各種類(lèi)型中、長(zhǎng)程療法：用于各種類(lèi)型NS，先以潑尼松，先以潑尼松2mg/kg/d，最大量，最大量60mg/d，分次服用，至尿蛋，分次服用，至尿蛋白轉(zhuǎn)陰后白轉(zhuǎn)陰后2W*，改為隔

19、日，改為隔日2mg/kg早餐后頓服，早餐后頓服，繼用繼用4W，以后每，以后每2-4W減減2.5-5mg，直至停藥。，直至停藥。*中程療法：中程療法： 療程必須達(dá)療程必須達(dá)6m。*長(zhǎng)程療法：長(zhǎng)程療法： *用于用于4W內(nèi)尿蛋白未轉(zhuǎn)陰者繼服至內(nèi)尿蛋白未轉(zhuǎn)陰者繼服至尿蛋白轉(zhuǎn)陰后尿蛋白轉(zhuǎn)陰后2W，一般不超過(guò)，一般不超過(guò)8W；療程；療程9m。復(fù)發(fā)和激素依賴性腎病的其他激素治療復(fù)發(fā)和激素依賴性腎病的其他激素治療調(diào)整劑量和療程：調(diào)整劑量和療程：*原則上恢復(fù)到初始劑量或上一個(gè)療效劑量。原則上恢復(fù)到初始劑量或上一個(gè)療效劑量。*或改隔日療法為每日療法?；蚋母羧寨煼槊咳寨煼?。*或?qū)⒓に販p量的速度放慢，延長(zhǎng)療程?；?qū)?/p>

20、激素減量的速度放慢，延長(zhǎng)療程。更換激素制劑：如地塞米松、阿賽松、康寧克更換激素制劑：如地塞米松、阿賽松、康寧克通通A等。等。甲基潑尼松龍沖擊治療：慎用，宜在腎臟病理甲基潑尼松龍沖擊治療：慎用，宜在腎臟病理基礎(chǔ)上，選擇適應(yīng)證。基礎(chǔ)上，選擇適應(yīng)證。激素治療的副作用激素治療的副作用代謝紊亂，出現(xiàn)柯興貌、肌肉萎縮無(wú)力、傷口代謝紊亂，出現(xiàn)柯興貌、肌肉萎縮無(wú)力、傷口不愈、蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、高血糖、尿糖、水鈉不愈、蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、高血糖、尿糖、水鈉潴留、高血壓、尿中失鉀、高尿鈣和骨質(zhì)疏松潴留、高血壓、尿中失鉀、高尿鈣和骨質(zhì)疏松消化性潰瘍和精神欣快感、興奮、失眠甚至呈消化性潰瘍和精神欣快感、興奮、失眠甚至呈精神

21、病、癲癇發(fā)作等；白內(nèi)障、股骨頭壞死，精神病、癲癇發(fā)作等；白內(nèi)障、股骨頭壞死，高凝狀態(tài)，生長(zhǎng)停滯等。高凝狀態(tài)，生長(zhǎng)停滯等。易發(fā)生感染或誘發(fā)結(jié)核灶的活動(dòng)。易發(fā)生感染或誘發(fā)結(jié)核灶的活動(dòng)。急性腎上腺皮質(zhì)功能不全，戒斷綜合征。急性腎上腺皮質(zhì)功能不全，戒斷綜合征。激素療效判斷：激素療效判斷：以潑尼松以潑尼松1.52mg/kg/d（最大（最大量量60mg/d）治療）治療8w判斷。判斷。激素敏感型激素敏感型部分敏感型部分敏感型 激素耐藥型激素耐藥型激素依賴型激素依賴型復(fù)發(fā)和反復(fù)復(fù)發(fā)和反復(fù)頻復(fù)發(fā)和頻反復(fù)：頻復(fù)發(fā)和頻反復(fù)：半年內(nèi)半年內(nèi)2次，次，1年內(nèi)年內(nèi)3 次次。免疫抑制劑用于頻復(fù)發(fā)用于頻復(fù)發(fā), 激素依賴、耐藥或有嚴(yán)重副作用者。激素依賴、耐藥或有嚴(yán)重副作用者。在小劑量激素隔日使用同時(shí)使用。在小劑量激素隔日使用同時(shí)使用。環(huán)磷酰胺環(huán)磷酰胺*口服：口服：2-2.5mg/kg/d, 療程療程8-12W, 總量總量200mg/kg。*沖擊：沖擊：10mg/kg/d, 加入加入5GNS 200ml, 靜滴靜滴1-2h, 連續(xù)連續(xù)2d為一療程為一療程, 每每2W重復(fù)重復(fù), 累積量