第八版兒科學(xué)--過敏性紫癜

1、2過敏性紫癜過敏性紫癜 Anaphylactoid Purpura3概述概述病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理病理病理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輔助檢查輔助檢查診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷治療治療預(yù)后預(yù)后4概述概述病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理病理病理病理病理病理病理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輔助檢查輔助檢查輔助檢查輔助檢查輔助檢查輔助檢查診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷治療治療治療治療治療治療預(yù)后預(yù)后預(yù)后預(yù)后預(yù)后預(yù)后5是免疫介導(dǎo)的小血管變態(tài)反應(yīng)性疾病是免疫介導(dǎo)的小血管變態(tài)反應(yīng)性疾病

2、過敏性紫癜：病理基礎(chǔ)病理基礎(chǔ): :全身廣泛性小血管無菌性炎癥全身廣泛性小血管無菌性炎癥臨床主要表現(xiàn)臨床主要表現(xiàn): : 皮膚紫癜皮膚紫癜 腹痛和消化道出血腹痛和消化道出血 關(guān)節(jié)腫痛關(guān)節(jié)腫痛 腎臟受累腎臟受累 其他其他6發(fā)病情況發(fā)病情況年齡：學(xué)齡及學(xué)齡前兒童多見年齡：學(xué)齡及學(xué)齡前兒童多見( (28歲歲) )性別：男性別：男 女女 1.42:1季節(jié)：春秋季多季節(jié)：春秋季多7概述概述概述概述概述概述病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理病理病理病理病理病理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查臨床表現(xiàn)輔助檢查臨床表現(xiàn)輔助檢查臨床表現(xiàn)輔助檢查臨床表現(xiàn)輔助檢查臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷診

3、斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷治療治療治療治療治療治療預(yù)后預(yù)后預(yù)后預(yù)后預(yù)后預(yù)后8病因：病因：不明不明感染：細(xì)菌（如鏈球菌）、病毒、感染：細(xì)菌（如鏈球菌）、病毒、寄生蟲；寄生蟲；藥物、食物：阿司匹林、抗生素、藥物、食物：阿司匹林、抗生素、蛋類、乳類等；蛋類、乳類等；其他：疫苗、過敏原、遺傳因素；其他：疫苗、過敏原、遺傳因素；9發(fā)病機(jī)理：發(fā)病機(jī)理：不明不明 與免疫異常有關(guān)與免疫異常有關(guān)B細(xì)胞多克隆活化細(xì)胞多克隆活化, ,分泌大量分泌大量IgA和和IgEIgA免疫復(fù)合物形成免疫復(fù)合物形成, ,TNF-,IL-6等等前炎癥因子升高前炎癥因子升高機(jī)體組織和臟器損傷機(jī)體組織和臟器損傷10感染原感染原過敏原過敏

4、原 易感人群易感人群（遺傳學(xué)背景（遺傳學(xué)背景）B細(xì)胞多克隆活化細(xì)胞多克隆活化各種刺激因子（包括感染原、過敏原及其他因素）激活具有遺各種刺激因子（包括感染原、過敏原及其他因素）激活具有遺傳易感性患兒，傳易感性患兒，T細(xì)胞功能失衡致細(xì)胞功能失衡致B細(xì)胞克隆擴(kuò)增，引發(fā)異常免細(xì)胞克隆擴(kuò)增，引發(fā)異常免疫反應(yīng)（尤其疫反應(yīng)（尤其IgA免疫復(fù)合物形成免疫復(fù)合物形成導(dǎo)致系統(tǒng)性血管炎導(dǎo)致系統(tǒng)性血管炎發(fā)病機(jī)理發(fā)病機(jī)理IgA介導(dǎo)的系統(tǒng)性血管炎介導(dǎo)的系統(tǒng)性血管炎T細(xì)胞功能失衡細(xì)胞功能失衡11概述概述概述概述概述概述病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理病理病理臨床表現(xiàn)輔助檢

5、查臨床表現(xiàn)輔助檢查臨床表現(xiàn)輔助檢查臨床表現(xiàn)輔助檢查臨床表現(xiàn)輔助檢查臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷治療治療治療治療治療治療預(yù)后預(yù)后預(yù)后預(yù)后預(yù)后預(yù)后12廣泛的小血管無菌性炎癥：血管壁廣泛的小血管無菌性炎癥：血管壁膠原纖維腫脹壞死，中性粒細(xì)胞浸潤，膠原纖維腫脹壞死，中性粒細(xì)胞浸潤，間質(zhì)水腫，內(nèi)皮腫脹。累及皮膚、腎臟、間質(zhì)水腫，內(nèi)皮腫脹。累及皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)及胃腸道。關(guān)節(jié)及胃腸道。IgA為主的免疫復(fù)合物沉積：腎組織及為主的免疫復(fù)合物沉積：腎組織及皮膚免疫熒光可見，重癥紫癜腎炎可出現(xiàn)皮膚免疫熒光可見，重癥紫癜腎炎可出現(xiàn)彌漫增殖性腎炎伴

6、新月體形成。彌漫增殖性腎炎伴新月體形成。13概述概述概述概述概述概述病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理病理病理病理病理病理病理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輔助檢查輔助檢查輔助檢查輔助檢查輔助檢查輔助檢查診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷治療治療治療治療治療治療預(yù)后預(yù)后預(yù)后預(yù)后預(yù)后預(yù)后14皮膚紫癜皮膚紫癜消化道癥狀消化道癥狀關(guān)節(jié)癥狀關(guān)節(jié)癥狀腎臟受累的癥狀腎臟受累的癥狀其它：其它：循環(huán)、神經(jīng)、呼吸系統(tǒng)循環(huán)、神經(jīng)、呼吸系統(tǒng)15皮疹（特征性表現(xiàn)）（特征性表現(xiàn)）部位部位: :四肢、臀部，對稱分布，伸側(cè)多見四肢、臀部，

7、對稱分布，伸側(cè)多見性質(zhì)性質(zhì): :大小不一，分批出現(xiàn)，大小不一，分批出現(xiàn)， 高出皮面，壓之不褪色高出皮面，壓之不褪色伴隨癥狀：伴隨癥狀：血管神經(jīng)性水腫、壞死、水皰血管神經(jīng)性水腫、壞死、水皰 16n 17Dscf0339.jpg181920 消化道癥狀（急性期常見死因）（急性期常見死因） 約占約占2/3腹痛、嘔吐、便血：因腸壁水腫、出血、腹痛、嘔吐、便血：因腸壁水腫、出血、壞死或穿孔而致；可為首發(fā)癥狀，先于壞死或穿孔而致；可為首發(fā)癥狀，先于皮膚紫癜出現(xiàn)皮膚紫癜出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥：腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等嚴(yán)重并發(fā)癥：腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等 21關(guān)節(jié)癥狀：約占約占1/3腫痛腫痛, ,活動受限活動受限,

8、,多累及踝、多累及踝、膝、腕、肘等大關(guān)節(jié)；不留后遺膝、腕、肘等大關(guān)節(jié)；不留后遺癥。癥。22多在病程多在病程24周內(nèi)出現(xiàn)周內(nèi)出現(xiàn), ,也可為首發(fā)癥狀也可為首發(fā)癥狀多伴血尿、蛋白尿和管型尿。多伴血尿、蛋白尿和管型尿。輕重不一輕重不一, ,大多能完全恢復(fù)大多能完全恢復(fù), ,少數(shù)發(fā)展為少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎慢性腎炎, ,決定疾病遠(yuǎn)期預(yù)后。決定疾病遠(yuǎn)期預(yù)后。腎臟受累（決定遠(yuǎn)期預(yù)后）（決定遠(yuǎn)期預(yù)后）約占約占1/32/323紫癜性腎炎（臨床分型）（臨床分型）單純腎小球性血尿或蛋白尿單純腎小球性血尿或蛋白尿血尿和蛋白尿血尿和蛋白尿急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎腎病綜合癥腎病綜合癥急進(jìn)性腎炎急進(jìn)性腎炎慢性腎炎慢性腎炎

9、24其它：n神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng): :可頭昏痛、淡漠、煩躁、可頭昏痛、淡漠、煩躁、甚至驚厥、昏迷甚至驚厥、昏迷n呼吸系統(tǒng)呼吸系統(tǒng): :氣急、少見肺出血?dú)饧薄⑸僖姺纬鲅猲循環(huán)系統(tǒng)循環(huán)系統(tǒng): :心肌炎、心包炎等心肌炎、心包炎等25概述概述概述概述概述概述病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理病理病理病理病理病理病理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輔助檢查輔助檢查診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷治療治療治療治療治療治療預(yù)后預(yù)后預(yù)后預(yù)后預(yù)后預(yù)后26實(shí)驗(yàn)室檢查：無特異性無特異性外周血象：外周血象

10、：WBC 、PLT正?；蛏哐獕K退縮正常或升高血塊退縮實(shí)驗(yàn)、出凝血時(shí)間正常實(shí)驗(yàn)、出凝血時(shí)間正常尿尿 檢：可有紅細(xì)胞、蛋白及管型等檢：可有紅細(xì)胞、蛋白及管型等大便隱血大便隱血: :伴消化道出血時(shí)常呈陽性伴消化道出血時(shí)常呈陽性27免疫學(xué)檢查：血清免疫學(xué)檢查：血清IgA、IgE多增高。多增高。其他：腹部其他：腹部B超有助早期診斷腸套疊；超有助早期診斷腸套疊；ECG、EEG、腎活檢在有相應(yīng)系統(tǒng)腎活檢在有相應(yīng)系統(tǒng)癥狀時(shí)可考慮選用。癥狀時(shí)可考慮選用。28概述概述概述概述概述概述病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理病理病理病理病理病理病理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表

11、現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輔助檢查輔助檢查輔助檢查輔助檢查輔助檢查輔助檢查診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷治療治療治療治療治療治療預(yù)后預(yù)后預(yù)后預(yù)后預(yù)后預(yù)后29診斷：診斷：根據(jù)典型皮疹根據(jù)典型皮疹分型：分型：單純皮膚型：典型皮疹單純皮膚型：典型皮疹 腹腹 型：典型皮疹型：典型皮疹+ +消化道癥狀消化道癥狀 關(guān)節(jié)型：典型皮疹關(guān)節(jié)型：典型皮疹+ +關(guān)節(jié)癥狀關(guān)節(jié)癥狀 腎腎 型：典型皮疹型：典型皮疹+ +腎損害腎損害 混合型：典型皮疹混合型：典型皮疹+ +兩個(gè)及兩個(gè)以兩個(gè)及兩個(gè)以 上系統(tǒng)損害癥狀上系統(tǒng)損害癥狀30過敏性紫癜一但累及腎臟過敏性紫癜一但累及腎臟 即診斷為紫癜性腎炎即診斷為紫癜性腎炎(HSPN)H

12、SPN的診斷標(biāo)準(zhǔn)的診斷標(biāo)準(zhǔn): :過敏性紫癜病程中出現(xiàn)過敏性紫癜病程中出現(xiàn)蛋白尿蛋白尿和和/ /或血尿或血尿31鑒別診斷鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜（特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）外科急腹癥外科急腹癥: :急性闌尾炎、腸梗阻等急性闌尾炎、腸梗阻等其他原因所致關(guān)節(jié)炎其他原因所致關(guān)節(jié)炎: :化膿性、結(jié)核性、化膿性、結(jié)核性、 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等；類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等；32概述概述概述概述概述概述病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理病理病理病理病理病理病理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輔助檢查輔助檢查輔助檢查輔助檢查輔助檢查輔助檢查診斷與鑒

13、別診斷診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷治療治療預(yù)后預(yù)后預(yù)后預(yù)后預(yù)后預(yù)后33一般治療：n休息、飲食指導(dǎo)休息、飲食指導(dǎo): :急性期臥床休息急性期臥床休息, ,少渣少渣飲飲 食；消化道出血時(shí)禁食食；消化道出血時(shí)禁食n去除過敏原、抗過敏去除過敏原、抗過敏: :應(yīng)用抗組胺藥物應(yīng)用抗組胺藥物n抗感染抗感染n抗凝抗凝: :雙嘧達(dá)莫雙嘧達(dá)莫( (潘生丁潘生丁) )、肝素、肝素, ,血栓形血栓形成時(shí)可選擇尿激酶等溶栓藥成時(shí)可選擇尿激酶等溶栓藥34對癥、支持治療n關(guān)節(jié)炎的處理關(guān)節(jié)炎的處理: :嚴(yán)重時(shí)使用非激素類抗嚴(yán)重時(shí)使用非激素類抗炎藥。炎藥。n消化道癥狀的處理消化道癥狀的處

14、理: :飲食指導(dǎo)飲食指導(dǎo), ,使用解痙使用解痙劑劑, ,消化道出血時(shí)靜滴西咪替丁消化道出血時(shí)靜滴西咪替丁, ,必要時(shí)必要時(shí)輸血。輸血。35激素及免疫抑制劑n激素使用適應(yīng)證激素使用適應(yīng)證嚴(yán)重血管神經(jīng)性水腫嚴(yán)重血管神經(jīng)性水腫嚴(yán)重腹痛合并消化道出血嚴(yán)重腹痛合并消化道出血嚴(yán)重腎臟病變嚴(yán)重腎臟病變n用法用法: :根據(jù)情況選用不同劑型、方式及療程根據(jù)情況選用不同劑型、方式及療程n免疫抑制劑：重癥紫癜腎炎時(shí)選用免疫抑制劑：重癥紫癜腎炎時(shí)選用36免疫調(diào)節(jié)免疫調(diào)節(jié)中藥中藥: :補(bǔ)腎益氣、活血化淤補(bǔ)腎益氣、活血化淤其他治療37概述概述概述概述概述概述病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理病理病理病理病理病理病理臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)輔助檢查輔助檢查輔助檢查輔助檢查輔助檢查輔助檢查診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷診斷與鑒別