常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病診治思路

1、編輯課件 常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診治思路常見神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診治思路北京天壇醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科北京天壇醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科王新高王新高 2012.4.11編輯課件腦血管病感染免疫病癲癇、變性病周圍神經(jīng)病診治思路編輯課件腦血管病編輯課件必須掌握腦血管解剖編輯課件編輯課件編輯課件編輯課件編輯課件腦血管病診斷一、患者是腦血管病嗎？二、什么性質(zhì)的腦血管??？兩個問題卒中的鑒卒中的鑒別診斷別診斷腦出血腦出血腦梗死腦梗死蛛網(wǎng)膜下腔出血蛛網(wǎng)膜下腔出血腦靜脈竇血栓腦靜脈竇血栓編輯課件一、患者是腦血管病嗎？辛辛那提院前卒中評分辛辛那提院前卒中評分(Cincinnati Prehospital Stroke Scale, CPSS)尋

2、找下列體征之一尋找下列體征之一（任何一個異常強烈提示卒中）（任何一個異常強烈提示卒中）口角歪斜口角歪斜上肢無力上肢無力言語異常言語異常敏感度：敏感度：66%(66%(前循環(huán)前循環(huán)88%)88%)特異度：特異度：87%87%編輯課件FASTFace 面部麻木或力弱、尤其單側(cè)面部麻木或力弱、尤其單側(cè)Arm 上肢麻木或力弱，尤其單側(cè)上肢麻木或力弱，尤其單側(cè)Speech 言語含糊或言語困難或不能被理解言語含糊或言語困難或不能被理解Time 如果出現(xiàn)上述癥狀或伴隨視野缺損、眩如果出現(xiàn)上述癥狀或伴隨視野缺損、眩暈、平衡失調(diào)、劇烈的不明原因頭痛，立即呼暈、平衡失調(diào)、劇烈的不明原因頭痛，立即呼叫急救系統(tǒng)叫急救

3、系統(tǒng)編輯課件急診頭CT可很好地將腦出血與腦梗死區(qū)分開那如果CT正常呢？當(dāng)然得靠核磁共振了！編輯課件鑒別診斷暈厥暈厥格林格林-巴利綜合征巴利綜合征多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化偏頭痛偏頭痛硬膜下血腫硬膜下血腫腦腫瘤腦腫瘤編輯課件可 疑 卒 中立即一般評估：包括生命體征、血標(biāo)本（血常規(guī)、血型、凝血功能、血糖、電解質(zhì)、腎功能）、ECG等神經(jīng)功能評估：回顧病史、確定發(fā)病時間、神經(jīng)系統(tǒng)檢查（GCS、NIHSS）、急診頭CT檢查、開辟靜脈通道CT是否顯示腦內(nèi)出血或SAH否是可能急性缺血性卒中：應(yīng)重讀CT：是否有病灶；重復(fù)神經(jīng)系統(tǒng)檢查：是否癥狀易變，是否癥狀迅速恢復(fù)；復(fù)習(xí)溶栓方案：是否有禁忌；復(fù)習(xí)病人資料：目前缺血發(fā)

4、作是否超過3小時神經(jīng)外科會診：動脈瘤、動靜脈畸形、瘤卒中、小腦出血、腦室出血、巨大血腫無多模式MRI或CT是否符合溶栓條件是回顧對病人及家庭的危險性/益處：如果可接受開始溶栓治療；進入監(jiān)護室，神經(jīng)系統(tǒng)監(jiān)測：如果惡化，即可行頭CT；監(jiān)測血壓及生命體征；溶栓24小時內(nèi)不進行抗凝及抗血小板治療；24小時后復(fù)查頭CT 如果高度懷疑SAH，CT（），行腰穿（腰穿后禁忌溶栓治療）腰穿血性腰穿無血否對急性腦梗死的最初處理：1.監(jiān)測、降顱壓及支持治療；2. 考慮抗血小板治療；3. 根據(jù)情況抗凝治療；4.頸部血管超聲、TCD檢查：他汀類降脂藥、擴容治療或PTA、CEA等DSA神外對急性腦出血的最初處理：停用任何

5、抗凝劑、逆轉(zhuǎn)任何出血性紊亂、監(jiān)測、降顱壓及支持治療、側(cè)腦室穿刺、CT定位血腫穿刺等卒中監(jiān)護病房腦卒中急診救治流程腦卒中急診救治流程 腦卒中急診救治流程腦卒中急診救治流程編輯課件卒中卒中發(fā)作發(fā)作120/EMSDispatchEMS-現(xiàn)場現(xiàn)場院前卒中篩檢表院前卒中篩檢表確定發(fā)病時間確定發(fā)病時間ABC 監(jiān)測監(jiān)測/Glu快速通知醫(yī)院快速通知醫(yī)院IV溶栓溶栓血管內(nèi)血管內(nèi)急診治療急診治療Patient DetectionDispatch如果需要溶栓，如果需要溶栓，30min到達卒中中心到達卒中中心Call 120 fast!EMS根據(jù)卒中中心根據(jù)卒中中心認(rèn)證分診認(rèn)證分診初級初級卒中中心卒中中心高級高級卒中

6、中心卒中中心公眾早期公眾早期識別癥狀識別癥狀癥狀發(fā)生癥狀發(fā)生5min內(nèi)內(nèi)5min內(nèi)內(nèi)EMS DiliveryEMS到達到達20min院前急性缺血性卒中救治體系（院前急性缺血性卒中救治體系（7 7DsDs）編輯課件患者到院患者到院急診急診醫(yī)生醫(yī)生不溶栓不溶栓分診分診MR檢查檢查O2,IV通道通道監(jiān)測體征監(jiān)測體征Lab Exam卒中卒中團隊團隊CT排除排除出血出血NIHSS發(fā)病時間發(fā)病時間符合溶栓符合溶栓無溶栓禁忌癥無溶栓禁忌癥PWIDWIPWIDWI血管內(nèi)血管內(nèi)急診治療急診治療（IA溶栓）溶栓）IV溶栓溶栓MCA分支閉塞分支閉塞遠端遠端ICA閉塞閉塞MCI閉塞閉塞(M1段段)Door-IA th

7、rombolysis (PTA) 90minDoorDataIV10minDecision40min10minDoor-IV thrombolysis 60min70minIA院內(nèi)急性缺血性卒中救治體系（院內(nèi)急性缺血性卒中救治體系（7 7DsDs）編輯課件溶栓適應(yīng)癥急性缺血性卒中發(fā)病3h內(nèi)，影像指導(dǎo)下前循環(huán)腦梗死可延長至6h，后循環(huán)動脈溶栓可酌情考慮延長至12h年齡18歲編輯課件溶栓禁忌癥絕對禁忌癥TIA或迅速好轉(zhuǎn)的卒中以及癥狀輕微者病史和體檢符合蛛網(wǎng)膜下腔出血兩次降壓治療后血壓仍高于185/110mmHg治療前CT檢查發(fā)現(xiàn)有出血、占位效應(yīng)、水腫、腫瘤、AVM在過去14天內(nèi)有大手術(shù)和創(chuàng)傷活動性

8、內(nèi)出血7天內(nèi)進行過動脈穿刺病史中有血液學(xué)異常以及任何原因的凝血、抗凝血疾?。≒T15sec，INR1.4，PTT40sec，血小板1.5）或卒中發(fā)作前48h內(nèi)應(yīng)用肝素者 (APTT延長)編輯課件相對禁忌癥意識障礙CT顯示早期大面積病灶（超過MCA分布區(qū)的1/3）2月內(nèi)進行過顱內(nèi)和脊髓內(nèi)手術(shù)過去3個月患有卒中或頭部外傷前21天有消化道和泌尿系出血血糖22.2mmol/L（400mg%）卒中發(fā)作時有癲癇以往有腦出血史妊娠心內(nèi)膜炎、急性心包炎嚴(yán)重內(nèi)科疾病，包括肝腎功能衰竭編輯課件缺血性卒中的診斷和臨床評價 缺血性卒中的初步診斷 急性卒中的病理生理學(xué) 卒中的血管損傷的判定 評估卒中全身危險因素 卒中機

9、制 卒中的嚴(yán)重程度 病人因素編輯課件 缺血性卒中的初步診斷 急性卒中的病理生理學(xué) 卒中的血管損傷的判定 評估卒中全身危險因素 卒中機制 卒中的嚴(yán)重程度 病人因素 卒中-假卒中 缺血性卒中-出血性卒中-靜脈系統(tǒng)血栓缺血性卒中的診斷和臨床評價編輯課件 缺血性卒中的初步診斷 急性卒中的病理生理學(xué) 卒中的血管損傷的判定 評估卒中全身危險因素 卒中機制 卒中的嚴(yán)重程度 病人因素缺血性腦損傷的嚴(yán)重程度腦低灌注的持續(xù)時間和嚴(yán)重程度判定血管閉塞的程度缺血性卒中的診斷和臨床評價編輯課件 缺血性卒中的初步診斷 急性卒中的病理生理學(xué) 卒中的血管損傷的判定 評估卒中全身危險因素 卒中機制 卒中的嚴(yán)重程度 病人因素血管

10、病變部位（心臟、大動脈、主動脈弓、頸部血管、顱內(nèi)血管）血管損傷的原因（心臟附壁血栓、AF、瓣膜病、PFO、心內(nèi)膜炎）（血管動脈粥樣硬化中度狹窄、動脈粥樣硬化斑塊破裂、夾層動脈瘤、血管痙攣、纖維肌發(fā)育不良、動脈炎）缺血性卒中的診斷和臨床評價編輯課件 缺血性卒中的初步診斷 急性卒中的病理生理學(xué) 卒中的血管損傷的判定 評估卒中全身危險因素 卒中機制 卒中的嚴(yán)重程度 病人因素傳統(tǒng)危險因素（高血壓、傳統(tǒng)危險因素（高血壓、吸煙、糖尿病、血脂異常吸煙、糖尿病、血脂異常）易栓癥（抗磷脂抗體綜合易栓癥（抗磷脂抗體綜合征、紅細胞增多癥、血小征、紅細胞增多癥、血小板增多癥、高纖維蛋白原板增多癥、高纖維蛋白原血癥、蛋

11、白血癥、蛋白C缺乏癥、蛋缺乏癥、蛋白白S缺乏癥、缺乏癥、ATIII缺乏癥缺乏癥、凝血酶變異、凝血酶變異)其他其他:高同型半胱氨酸血癥高同型半胱氨酸血癥缺血性卒中的診斷和臨床評價體系編輯課件缺血性卒中的診斷步驟 缺血性卒中的初步診斷 急性卒中的病理生理學(xué) 卒中的血管損傷的判定 評估卒中全身危險因素 卒中機制 卒中的嚴(yán)重程度 病人因素 原位血栓形成 栓塞性卒中 腔隙性梗死 血流動力學(xué)/分水嶺梗死 血管痙攣缺血性卒中的診斷和臨床評價編輯課件缺血性卒中的診斷步驟 缺血性卒中的初步診斷 急性卒中的病理生理學(xué) 卒中的血管損傷的判定 評估卒中全身危險因素 卒中機制 卒中的嚴(yán)重程度 病人因素 臨床:NIHSS

12、 影像:部位/大小缺血性卒中的診斷和臨床評價編輯課件缺血性卒中的診斷步驟 缺血性卒中的初步診斷 急性卒中的病理生理學(xué) 卒中的血管損傷的判定 評估卒中全身危險因素 卒中機制 卒中的嚴(yán)重程度 病人因素年齡年齡既往功能狀態(tài)既往功能狀態(tài)并發(fā)癥并發(fā)癥伴發(fā)病伴發(fā)病心理心理社會社會經(jīng)濟經(jīng)濟價值取向價值取向缺血性卒中的診斷和臨床評價編輯課件 缺血性卒中的初步診斷 急性卒中的病理生理學(xué) 卒中的血管損傷的判定 評估卒中全身危險因素 卒中機制 卒中的嚴(yán)重程度 病人因素卒中-假卒中缺血性卒中-出血性卒中-靜脈系統(tǒng)血栓缺血性腦損傷的嚴(yán)重程度腦低灌注的持續(xù)時間和嚴(yán)重程度判定血管閉塞的程度血管病變部位（心臟、大動脈、主動脈

13、弓、頸部血管、路內(nèi)血管）血管損傷的原因（心臟附壁血栓、AF、瓣膜病、PFO、心內(nèi)膜炎）（血管動脈粥樣硬化中度狹窄、動脈粥樣硬化斑塊破裂、夾層動脈瘤、血管痙攣、纖維肌發(fā)育不良、動脈炎）傳統(tǒng)危險因素（高血壓、吸煙、糖尿病、血脂異常）易栓癥（抗磷脂抗體綜合征、紅細胞增多癥、血小板增多癥、高纖維蛋白原血癥、蛋白C缺乏癥、蛋白S缺乏癥、ATIII缺乏癥、凝血酶變異)其他:高同型半胱氨酸血癥原位血栓形成栓塞性卒中腔隙性梗死血流動力學(xué)/分水嶺梗死血管痙攣臨床:NIHSS影像:部位/大小年齡年齡既往功能狀態(tài)既往功能狀態(tài)并發(fā)癥并發(fā)癥伴發(fā)病伴發(fā)病心理心理社會社會經(jīng)濟經(jīng)濟價值取向價值取向缺血性卒中的診斷和臨床評價編

14、輯課件常規(guī)實驗室檢查、心理及認(rèn)知功能檢查常規(guī)實驗室檢查、心理及認(rèn)知功能檢查心臟相關(guān)檢查：心電圖、超聲心動圖，動態(tài)血壓監(jiān)測心臟相關(guān)檢查：心電圖、超聲心動圖，動態(tài)血壓監(jiān)測腦結(jié)構(gòu)學(xué)檢查（腦結(jié)構(gòu)學(xué)檢查（CT、MRI）腦血管檢查（腦血管檢查（Dupplex、TCD、CTA、MRA、DSA）灌注影像檢查（灌注影像檢查（CT-P、MR-PWI）編輯課件30卒中檢查卒中檢查編輯課件缺血性卒中缺血性卒中高血壓、糖尿病、高血脂、吸煙、高齡、代謝綜合癥大動脈粥樣硬化大動脈粥樣硬化心源性心源性小動脈閉塞小動脈閉塞其他病因其他病因 病因不明病因不明病因動脈到動脈動脈到動脈栓塞栓塞載體動脈載體動脈堵塞穿支堵塞穿支低灌注低

15、灌注/ /栓子清除下降栓子清除下降混合型混合型發(fā)病機制危險因素編輯課件缺血性卒中TIA二級預(yù)防的三大基石治療就是二級預(yù)防治療就是二級預(yù)防編輯課件缺血性卒中二級預(yù)防的五大支柱編輯課件動脈源性卒中的二級預(yù)防危險分層病因和發(fā)病機制分型抗血小板他汀降壓極高危 動脈動脈栓塞動脈源性栓塞1.低灌注栓子清除障礙阿司匹林氯吡格雷一周后改為氯吡格雷立即啟動，不考慮LDL水平強化他汀個性化降壓達標(biāo)謹(jǐn)慎降壓首選CCB高危動脈粥樣硬化性閉塞，伴有下列危險因素中的1個腦動脈粥樣硬化性狹窄糖尿病持續(xù)吸煙代謝綜合征冠心病氯吡格雷當(dāng)LDL2.1mmol時啟用他汀強化他汀降壓達標(biāo)首選CCB，合并糖尿病和代謝綜合征時考慮ARB編

16、輯課件出血性卒中腦出血腦出血蛛網(wǎng)膜下腔出血蛛網(wǎng)膜下腔出血編輯課件腦出血自從有了頭顱自從有了頭顱CT及核磁共振后，腦出血的及核磁共振后，腦出血的診斷診斷已不成問題，但對腦出血病因診斷仍需加強。已不成問題，但對腦出血病因診斷仍需加強。只有明確病因后，才能更好地制定治療方案只有明確病因后，才能更好地制定治療方案編輯課件腦出血腦出血病因病因單發(fā)性單發(fā)性高血壓性高血壓合并細、小動脈硬化，梗死后出血等非高血壓性腦淀粉樣血管病、血管畸形（動靜脈畸形、海綿狀血管瘤、靜脈血管瘤）、動脈瘤、Moyamoya病、口服抗凝藥或溶栓治療后、腦腫瘤、藥物和毒品（安非他命、苯丙醇胺和可卡因）、血管炎等多發(fā)性多發(fā)性局 灶 性

17、疾病淀粉樣血管病、腦血管炎、腫瘤出血、頭部外傷全 身 性疾病白血病、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）、血小板減少癥、凝血障礙如血友病等編輯課件Traumatic hemorrhage編輯課件高血壓性高血壓性編輯課件78 yr M Amyloid angiopathy79 yr M Amyloid angiopathy編輯課件因此，對于腦出血來說，完善病因方面的篩因此，對于腦出血來說，完善病因方面的篩查如：血常規(guī)、凝血象、肝腎功能、免疫全查如：血常規(guī)、凝血象、肝腎功能、免疫全套，套，ANCA、腫瘤標(biāo)志物，毒物篩查，腹部腫瘤標(biāo)志物，毒物篩查，腹部B超、胸部超、胸部CT，頭核磁共振（包括頭核磁共振（包括M

18、RA和和MRV）、）、血管造影，甚至腦活檢等都是有血管造影，甚至腦活檢等都是有必要的。必要的。編輯課件腦出血腦出血的治療的治療外科治療內(nèi)科治療康復(fù)治療根據(jù)出血部位、根據(jù)出血部位、出血量和病因出血量和病因決定決定監(jiān)護、鎮(zhèn)靜，脫水監(jiān)護、鎮(zhèn)靜，脫水降顱壓、控制血壓、降顱壓、控制血壓、血糖、體溫，抗癇、血糖、體溫，抗癇、防治并發(fā)癥等防治并發(fā)癥等生命體征平穩(wěn)，盡生命體征平穩(wěn)，盡早康復(fù)治療早康復(fù)治療編輯課件蛛網(wǎng)膜下腔出血對于自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血，對于自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血，診斷也不是問題（如果臨床診斷也不是問題（如果臨床懷疑，頭懷疑，頭CT陰性，可考慮腰陰性，可考慮腰穿），重要的也是尋找病因。穿），重要的也

19、是尋找病因。編輯課件蛛網(wǎng)膜下腔出血的病因及危險因素蛛網(wǎng)膜下腔出血的病因及危險因素病病 因因危險因素危險因素顱內(nèi)動脈瘤，最常見，占5085%吸煙腦血管畸形，主要是AVM，青少年多見，約占2%高血壓Moyamoya病，約占1%過量飲酒其他如夾層動脈瘤、血管炎、顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成、結(jié)締組織病、血液病、顱內(nèi)腫瘤、凝血障礙性疾病、抗凝治療并發(fā)癥等既往動脈瘤破裂史、動脈瘤體積較大、多發(fā)性動脈瘤等編輯課件CTA或DSA檢查是必需的編輯課件蛛網(wǎng)膜下腔蛛網(wǎng)膜下腔出血的治療出血的治療外科治療內(nèi)科治療介入治療動脈瘤夾閉動脈瘤夾閉動脈搭橋術(shù)動脈搭橋術(shù)監(jiān)護、鎮(zhèn)靜、控制監(jiān)護、鎮(zhèn)靜、控制血壓、防治并發(fā)癥血壓、防治并發(fā)癥編

20、輯課件周圍神經(jīng)病編輯課件周圍神經(jīng)周圍神經(jīng) 周圍神經(jīng)包括顱周圍神經(jīng)包括顱神經(jīng)，脊神經(jīng)根神經(jīng)，脊神經(jīng)根，背根神經(jīng)節(jié)，背根神經(jīng)節(jié)，周圍神經(jīng)干及其周圍神經(jīng)干及其末梢，周圍自主末梢，周圍自主神經(jīng)系統(tǒng)。神經(jīng)系統(tǒng)。編輯課件 大有髓神經(jīng)纖維大有髓神經(jīng)纖維 包括運動神經(jīng)纖維和傳導(dǎo)震動覺、本體感包括運動神經(jīng)纖維和傳導(dǎo)震動覺、本體感覺和輕觸覺的感覺神經(jīng)纖維。覺和輕觸覺的感覺神經(jīng)纖維。 小有髓纖維和無髓纖維小有髓纖維和無髓纖維 包括自主神經(jīng)纖維和傳導(dǎo)觸覺、痛覺和溫包括自主神經(jīng)纖維和傳導(dǎo)觸覺、痛覺和溫度覺的感覺神經(jīng)纖維。度覺的感覺神經(jīng)纖維。 通常神經(jīng)纖維的直徑越大髓鞘越厚，神經(jīng)傳通常神經(jīng)纖維的直徑越大髓鞘越厚，神經(jīng)傳導(dǎo)

21、速度越快導(dǎo)速度越快 編輯課件病理生理學(xué)病理生理學(xué) 軸索變性軸索變性 華勒氏變性：軸索的斷裂導(dǎo)致?lián)p傷部位的遠端軸索華勒氏變性：軸索的斷裂導(dǎo)致?lián)p傷部位的遠端軸索變性，髓鞘崩解；變性，髓鞘崩解； 逆死性壞死：中毒和代謝性因素使遠端部分神經(jīng)軸逆死性壞死：中毒和代謝性因素使遠端部分神經(jīng)軸索變性，并繼發(fā)髓鞘崩解索變性，并繼發(fā)髓鞘崩解 節(jié)段性脫髓鞘節(jié)段性脫髓鞘 損傷常常為斑片狀或節(jié)段性，由于軸索相對完整，損傷常常為斑片狀或節(jié)段性，由于軸索相對完整，恢復(fù)常常迅速恢復(fù)常常迅速( (數(shù)周到數(shù)月數(shù)周到數(shù)月) )而完全。而完全。 神經(jīng)元變性神經(jīng)元變性 運動神經(jīng)元或背根神經(jīng)節(jié)病變，常繼發(fā)神經(jīng)元的周運動神經(jīng)元或背根神經(jīng)節(jié)

22、病變，常繼發(fā)神經(jīng)元的周圍突和中央突變性。由于損傷發(fā)生在細胞體，恢復(fù)圍突和中央突變性。由于損傷發(fā)生在細胞體，恢復(fù)常常不完全。常常不完全。 編輯課件周圍神經(jīng)病的診斷步驟周圍神經(jīng)病的診斷步驟 判斷臨床癥狀是否符合周圍神經(jīng)病判斷臨床癥狀是否符合周圍神經(jīng)病 臨床判斷病變的臨床解剖類型臨床判斷病變的臨床解剖類型 判定神經(jīng)纖維的病理變化過程判定神經(jīng)纖維的病理變化過程 分析起病方式及病程分析起病方式及病程 判斷病因是遺傳性的還是獲得性的判斷病因是遺傳性的還是獲得性的 尋找現(xiàn)存或已愈的伴發(fā)性疾病尋找現(xiàn)存或已愈的伴發(fā)性疾病 血液學(xué)、生化學(xué)及影像學(xué)等輔助檢查血液學(xué)、生化學(xué)及影像學(xué)等輔助檢查 家系調(diào)查家系調(diào)查 周圍神

23、經(jīng)及皮膚活檢周圍神經(jīng)及皮膚活檢 編輯課件無力無力感覺異常感覺異常感覺正常感覺正常腱反射高腱反射高腱反射高腱反射高腱反射低腱反射低腱反射低腱反射低大腦半球大腦半球腦干腦干脊髓脊髓周圍神經(jīng)周圍神經(jīng)單神經(jīng)單神經(jīng)病病多發(fā)神多發(fā)神經(jīng)病經(jīng)病多發(fā)單多發(fā)單神經(jīng)病神經(jīng)病如如ALS如如MMN、脊灰、脊灰、肌肉病、肌肉病、MG等等編輯課件 明確病變部位是明確病變部位是v單發(fā)性神經(jīng)病單發(fā)性神經(jīng)病v多發(fā)性單神經(jīng)病多發(fā)性單神經(jīng)病v多發(fā)性神經(jīng)病多發(fā)性神經(jīng)病 明確以受損的神經(jīng)明確以受損的神經(jīng)v感覺神經(jīng)感覺神經(jīng)v 運動神經(jīng)運動神經(jīng)v自主神經(jīng)自主神經(jīng) 客觀檢查客觀檢查臨 床編輯課件電生理檢查的意義電生理檢查的意義 判斷是神經(jīng)源性

24、或肌源性或神經(jīng)判斷是神經(jīng)源性或肌源性或神經(jīng)- -肌肉接頭肌肉接頭病變病變 周圍神經(jīng)損害累及運動或感覺或自主神經(jīng)周圍神經(jīng)損害累及運動或感覺或自主神經(jīng) 解剖類型如根、叢、干、末梢或混合型；解剖類型如根、叢、干、末梢或混合型； 神經(jīng)纖維的病理改變?nèi)巛S突變性、節(jié)段性神經(jīng)纖維的病理改變?nèi)巛S突變性、節(jié)段性脫髓鞘或神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯；脫髓鞘或神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯； 神經(jīng)再生。神經(jīng)再生。 編輯課件 軸索損傷（軸索?。?；軸索的斷裂導(dǎo)致?lián)p傷部位軸索損傷（軸索?。?；軸索的斷裂導(dǎo)致?lián)p傷部位的遠端軸索變性，髓鞘崩解的遠端軸索變性，髓鞘崩解( (華勒氏變性華勒氏變性) )；在大；在大多數(shù)中毒和代謝性損傷，神經(jīng)軸索遠端部分變性多數(shù)中毒和

25、代謝性損傷，神經(jīng)軸索遠端部分變性，伴繼發(fā)髓鞘崩解（稱為逆行性死亡），伴繼發(fā)髓鞘崩解（稱為逆行性死亡） 髓鞘?。嚎捎裳装Y或遺傳異常引起。在獲得性脫髓鞘?。嚎捎裳装Y或遺傳異常引起。在獲得性脫髓鞘性神經(jīng)病，損傷常常為斑片狀或節(jié)段性。由髓鞘性神經(jīng)病，損傷常常為斑片狀或節(jié)段性。由于軸索相對完整，恢復(fù)常常迅速于軸索相對完整，恢復(fù)常常迅速( (數(shù)周到數(shù)月數(shù)周到數(shù)月) )而而完全。髓鞘遺傳性異常通常病變較彌散，伴有緩?fù)耆?。髓鞘遺傳性異常通常病變較彌散，伴有緩慢進展性病程慢進展性病程編輯課件 神經(jīng)元?。簽檫\動神經(jīng)元或背根神經(jīng)節(jié)病變，常神經(jīng)元病：為運動神經(jīng)元或背根神經(jīng)節(jié)病變，常繼發(fā)神經(jīng)元的周圍突和中央突變性。由于

26、損傷發(fā)繼發(fā)神經(jīng)元的周圍突和中央突變性。由于損傷發(fā)生在細胞體，恢復(fù)常常不完全生在細胞體，恢復(fù)常常不完全 神經(jīng)節(jié)炎（?。航桓猩窠?jīng)節(jié)（神經(jīng)鏈）和副交神經(jīng)節(jié)炎（病）：交感神經(jīng)節(jié)（神經(jīng)鏈）和副交感神經(jīng)節(jié)病變感神經(jīng)節(jié)病變編輯課件 外傷或缺血性梗死所引起的神經(jīng)病呈急性發(fā)病外傷或缺血性梗死所引起的神經(jīng)病呈急性發(fā)病，發(fā)病時癥狀即達到高峰。，發(fā)病時癥狀即達到高峰。 炎癥和一些代謝性神經(jīng)病呈亞急性病程（數(shù)天炎癥和一些代謝性神經(jīng)病呈亞急性病程（數(shù)天至數(shù)周）。至數(shù)周）。 慢性病程（數(shù)周至數(shù)月）是大多數(shù)中毒和代謝慢性病程（數(shù)周至數(shù)月）是大多數(shù)中毒和代謝性神經(jīng)病的特點。性神經(jīng)病的特點。 慢性、緩慢進展性神經(jīng)病（數(shù)年）見于

27、大多數(shù)慢性、緩慢進展性神經(jīng)?。〝?shù)年）見于大多數(shù)遺傳性神經(jīng)病或慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)遺傳性神經(jīng)病或慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病。根神經(jīng)病。 反復(fù)復(fù)發(fā)緩解病程見于反復(fù)復(fù)發(fā)緩解病程見于GBSGBS綜合癥綜合癥 編輯課件 持續(xù)數(shù)年隱襲性進展的疾病提示遺傳性疾持續(xù)數(shù)年隱襲性進展的疾病提示遺傳性疾病。一些骨骼及皮膚的異常如病。一些骨骼及皮膚的異常如高足弓、脊高足弓、脊柱后凸側(cè)彎、柱后凸側(cè)彎、馬蹄內(nèi)翻足、先天性髖關(guān)節(jié)馬蹄內(nèi)翻足、先天性髖關(guān)節(jié)錯位、器官的血管角化瘤提示某些特定的錯位、器官的血管角化瘤提示某些特定的遺傳性疾病。遺傳性疾病。編輯課件 內(nèi)分泌疾病中如內(nèi)分泌疾病中如型和型和型糖尿病、甲減、肢

28、端肥大型糖尿病、甲減、肢端肥大癥、等。癥、等。 營養(yǎng)不良（如饑餓和酗酒）和特定的維生素營養(yǎng)不良（如饑餓和酗酒）和特定的維生素B B1 1、B B6 6、B B1212缺乏或缺乏或B B6 6過量，肝臟疾病及胃腸道疾病（如吸收不過量，肝臟疾病及胃腸道疾病（如吸收不良）良） 壞死性血管炎及結(jié)締組織病壞死性血管炎及結(jié)締組織病 感染如麻風(fēng)、單純皰疹或帶狀皰疹、萊姆病、梅毒及感染如麻風(fēng)、單純皰疹或帶狀皰疹、萊姆病、梅毒及HIVHIV等等 一些血液系統(tǒng)疾病如原發(fā)性真性紅細胞增多癥，原發(fā)一些血液系統(tǒng)疾病如原發(fā)性真性紅細胞增多癥，原發(fā)性血小板增多癥、白血病等性血小板增多癥、白血病等 腫瘤（小細胞肺癌），骨髓瘤

29、，淋巴瘤腫瘤（小細胞肺癌），骨髓瘤，淋巴瘤 腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，KrabbeKrabbe病，病，F(xiàn)abryFabry病病編輯課件 神經(jīng)活檢的價值是有限的，而且受組織學(xué)處理質(zhì)神經(jīng)活檢的價值是有限的，而且受組織學(xué)處理質(zhì)量的影響。神經(jīng)活檢可確診血管炎、淀粉樣變性量的影響。神經(jīng)活檢可確診血管炎、淀粉樣變性、結(jié)節(jié)病、巨軸索神經(jīng)病和麻風(fēng)病神經(jīng)病。有時、結(jié)節(jié)病、巨軸索神經(jīng)病和麻風(fēng)病神經(jīng)病。有時神經(jīng)活檢可提供潛在的病理過程的線索，有助于神經(jīng)活檢可提供潛在的病理過程的線索，有助于確立診斷，這樣的例子包括遺傳性神經(jīng)病、毒素確立診斷，這樣的例子包括遺傳性神經(jīng)病、毒素接觸誘發(fā)神經(jīng)病等。接觸誘發(fā)

30、神經(jīng)病等。 皮膚活檢為以小纖維損害為突出表現(xiàn)的周圍神經(jīng)皮膚活檢為以小纖維損害為突出表現(xiàn)的周圍神經(jīng)病提供了有用的診斷手段。病提供了有用的診斷手段。編輯課件周圍神經(jīng)病的治療周圍神經(jīng)病的治療針對病因給予特異性治療：針對病因給予特異性治療： 如糖尿病、麻風(fēng)、萊姆病如糖尿病、麻風(fēng)、萊姆病神經(jīng)營養(yǎng)及對癥治療：維生素神經(jīng)營養(yǎng)及對癥治療：維生素B1、B12，止痛止痛免疫調(diào)節(jié)治療：激素、丙球、血漿置換、環(huán)免疫調(diào)節(jié)治療：激素、丙球、血漿置換、環(huán) 磷酰胺等磷酰胺等功能康復(fù)功能康復(fù)編輯課件62癲 癇編輯課件會會“抽抽”的不都是癲癇的不都是癲癇不是所有的癲癇都會不是所有的癲癇都會“抽抽”何為何為“癲癇癲癇”編輯課件癲癇

31、的定義癲癇的定義 癲癇:多種病因-大腦-慢性疾病,神經(jīng)元過度電位發(fā)放-臨床反復(fù) 短暫 刻板發(fā)作性癥狀 癲癇: 癲癇是一種腦部疾患,特點是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的腦部持久性改變,并出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生物學(xué),認(rèn)識,心理及社會學(xué)等方面的伴隨癥狀.診斷癲癇至少需要一次臨床癲癇發(fā)作. 發(fā)作:一次短暫突然開始和迅速結(jié)束的癥狀.可為癲癇性或非癲癇性編輯課件癲癇的診斷癲癇的診斷1.確定某種發(fā)作是否為癇確定某種發(fā)作是否為癇性發(fā)作性發(fā)作2.確定癲癇發(fā)作的類型或確定癲癇發(fā)作的類型或確定癲癇綜合征確定癲癇綜合征3.確定癲癇的病因確定癲癇的病因編輯課件鑒別診斷鑒別診斷癲癇發(fā)作需要與多種臨床癥狀相鑒別 暈厥暈厥 過度換氣過度

32、換氣 低血糖低血糖 TIATIA 心因性發(fā)作心因性發(fā)作 發(fā)作性睡病發(fā)作性睡病( (narcolepsynarcolepsy) ) 猝倒癥猝倒癥( (cataplexy)cataplexy) 偏頭痛偏頭痛 心因性神游心因性神游( (psychogenic)psychogenic) 沖動沖動( (impulsive)impulsive) 小兒的屏氣小兒的屏氣 ( (breath holding)breath holding) 各種類型的睡眠障礙各種類型的睡眠障礙編輯課件診斷重要的臨床特征通氣過度焦慮和過度通氣的表現(xiàn)，常有口周發(fā)紺，有手指感覺異常和手足抽搐，可能有明顯的環(huán)境誘因偏頭痛神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的進

33、展緩慢。視覺癥狀突出?；讋用}型偏頭痛有不尋常的表現(xiàn)，包括意識障礙、木僵、雙側(cè)盲等驚恐發(fā)作突然出現(xiàn)強烈的害怕或恐懼感，常有瀕死或窒息感，有明顯的自主神經(jīng)癥狀（如心動過速、出汗、惡心），比典型的癲癇發(fā)作持續(xù)時間長（5-30分鐘），無意識喪失心因性發(fā)作精神病史，發(fā)作時患者常一動不動，開始時雙目緊閉，常有眼睛撲動和用力閉眼，經(jīng)常出現(xiàn)不同步的肢體甩動和髖部擺動，尿失禁不常見，對治療無反應(yīng)暈厥通?？烧业綄?dǎo)致暈厥的環(huán)境因素，有眩暈等前驅(qū)癥狀，但沒有發(fā)作先兆或單側(cè)癥狀，有短暫意識喪失（白質(zhì) 細纖維 （痛溫覺）粗纖維（錐體束；本體、觸覺）編輯課件脊髓壓迫造成損害的病理生理 脊髓變形：局部壓迫造成脊髓變形、移位、軟化、水腫等，損傷局限在受壓節(jié)段 局部血液循環(huán)障礙：動脈受壓引起脊髓缺血，靜脈受壓引起脊髓瘀血、水腫等，脊髓損害范圍常超過壓迫的節(jié)段 CSF循環(huán)梗阻：多見于髓外硬膜下腫瘤。上下壓力不同，當(dāng)突然用力（如咳嗽時疼痛加劇）或腰穿可造成癥狀惡化，稱為腦脊液沖擊征編輯課件確定病變部位q高頸髓（頸14）q頸膨大(C5-T2)q胸髓（T3-T12）q腰膨大（L1-S2）q脊髓圓錐（骶3-5）q馬尾神經(jīng)根編輯課件脊髓壓迫平面的定位 臨床表現(xiàn) 根痛 感覺過敏區(qū) 肌肉萎縮 腱