兒科名解及大題

1、兒科名解及大題兒科學(xué)：是一門研究自出生至青少年時(shí)期的生長(zhǎng)發(fā)育規(guī)律、疾病診斷、治療和預(yù)防以及促進(jìn)身心健康的醫(yī)學(xué)科學(xué)。等滲性脫水：血清鈉為130150mmol/l，水和電解質(zhì)成比例丟失，血漿滲透壓正常，丟失的液體主要是細(xì)胞外液。低滲性脫水：血清鈉小于130mmol/l，丟失的電解質(zhì)比水多，血漿滲透壓降低，細(xì)胞外液缺少和細(xì)胞內(nèi)水腫，有效循環(huán)血量減少，易出現(xiàn)循環(huán)衰竭。高滲性脫水：血清鈉大于150mmol/l，丟失的水比電解質(zhì)多，血漿滲透壓增高，丟失的液體主要是細(xì)胞內(nèi)液，多見于腹瀉高熱。新生兒：系指從臍帶結(jié)扎到出生后28天內(nèi)（<28天）的嬰兒。適于胎齡兒：出生體重在同齡兒童體重的第10至90百分位

2、數(shù)之間的新生兒。足月兒：指胎齡37周至42周（259293天）的新生兒。早產(chǎn)兒：指胎齡37周（259天）的新生兒。過期產(chǎn)兒：指胎齡42周（294天）的新生兒。出生體重：是指出生后一小時(shí)內(nèi)的體重巨大兒：出生體重大于4000g的新生兒。正常出生體重：指出生體重體重等于或大于2500g并等于或小于4000g的新生兒。低出生體重：出生體重小于2500g的新生兒。極低出生體重：指出生體重小于1500g的新生兒。超低出生體重：指出生體重小于1000g的新生兒。早期新生兒：出生后一周內(nèi)的新生兒。晚期新生兒：出生后第二周初到第四周末的新生兒。圍生期：自妊娠28周到出生后7天的時(shí)期。周期性呼吸：呼吸暫停<

3、20秒，但不伴有心率減慢及發(fā)紺。呼吸暫停：呼吸停止>20秒，并伴有心率<100次/分及發(fā)紺。中性溫度：又名適中溫度，是指在一個(gè)范圍值，在此溫度中嬰兒的代謝率和耗氧量最低。營(yíng)養(yǎng)性維生素d缺乏性佝僂?。河捎趦和w內(nèi)維生素d不足而引起鈣磷代謝失常的一種全身慢性營(yíng)養(yǎng)性疾病。新生兒呼吸窘迫綜合征rds：又稱肺透明膜病hmd，由肺表面活性物質(zhì)缺乏導(dǎo)致，以出生后不久出現(xiàn)的呼吸窘迫并呈進(jìn)行性加重的臨床綜合征。貧血：是指外周血單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白量（hb）或紅細(xì)胞壓積（hct）低于正常。新生兒貧血：是指生后2周靜脈血血hb<130g/l,或毛細(xì)血管hb<145g/l的現(xiàn)象。生理

4、性腹瀉：多見于6個(gè)月以內(nèi)嬰兒，外觀虛胖，常有濕疹，生后不久即出現(xiàn)腹瀉，除大便次數(shù)增多外，無其他癥狀，食欲好，不影響正常發(fā)育，添加輔食后，癥狀好轉(zhuǎn)。生理性貧血：是指生后隨著自主呼吸的建立，血氧含量增加，紅細(xì)胞生成素減少，骨髓造血功能暫時(shí)性降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少，胎兒紅細(xì)胞壽命短且破壞多，加之嬰兒生長(zhǎng)迅速等因素，紅粉細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量逐漸減低，至23個(gè)月時(shí)出現(xiàn)輕度貧血，是小兒的一種正?，F(xiàn)象。生理性體重下降：是新生兒由于水分丟失、胎糞排出、攝入不足而出現(xiàn)的暫時(shí)性體重下降的現(xiàn)象，出生后35天達(dá)最低點(diǎn)，一般下降幅度為39%，出生后710天可恢復(fù)出生體重。生理性黃疸：因?yàn)樾律鷥耗懠t素代謝特點(diǎn)而引起的血中膽紅

5、素暫時(shí)升高，其特點(diǎn)為除黃疸外，一般癥狀良好，生后23天出現(xiàn)，45天最嚴(yán)重，足月兒一般在兩周內(nèi)消退，早產(chǎn)兒可延至34周。病理性黃疸：新生兒由于膽紅素生成過多、肝代謝膽紅素功能異常、膽汁排泄障礙而使血清膽紅素水平異常升高或膽紅素升高的性質(zhì)改變的現(xiàn)象面神經(jīng)征chrostek sing：以手指尖或診錘輕叩患兒顴弓與口角之間的面頰部，引起眼瞼和口角抽動(dòng)者為陽性，新生兒可呈假陽性。腓反射：以叩診錘驟擊膝下外側(cè)腓神經(jīng)處可引起足向外側(cè)收縮者即為腓反射陽性。陶瑟征：以血壓計(jì)修帶包裹上臂，使血壓維持在收縮壓和舒展壓之間，5分鐘內(nèi)該手出現(xiàn)痙攣屬陽性。免疫缺陷?。菏怯捎诿庖呦到y(tǒng)先天發(fā)育障礙或后天損傷而致的一組綜合征。

6、聯(lián)合免疫缺陷?。菏且环N體液、細(xì)胞免疫同時(shí)具有缺陷的疾病，有t細(xì)胞缺如及t、b細(xì)胞均缺如兩種，一般t淋巴細(xì)胞缺陷更為突出。原發(fā)性免疫缺陷病pid：是一組不同基因缺陷導(dǎo)致的免疫系統(tǒng)功能損害的疾病，累及天然性或獲得性免疫應(yīng)答。繼發(fā)性免疫缺陷病sid：是指出生后因其他疾病或某些理化因素所致的免疫功能障礙，原發(fā)病消除后，免疫功能可恢復(fù)正常。免疫重建：通過胸腺移植、骨髓移植、造血干細(xì)胞移植和胚肝移植，重建免疫功能，對(duì)某些原發(fā)性免疫疾病可緩解病情，甚至是唯一的治愈措施。21三體綜合征：又稱為唐氏綜合癥或先天愚型，是人類最早被確定的染色體病，亦是最常見的染色體病，臨床特征主要為智能障礙特殊面容和體格發(fā)育落后，

7、并可伴有多發(fā)畸形。羅伯遜易位：46條染色體中，其中一條是額外的21號(hào)染色體的腸壁與一近端著絲粒染色體長(zhǎng)臂形成的易位染色體，即發(fā)生于近著絲粒染色的相互易位。艾森格曼綜合征eisenmenger：常由先天性心臟病繼發(fā)，是房室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等先天性心臟病，可由原來的左向右分流，由于進(jìn)行肺動(dòng)脈高壓發(fā)展至器質(zhì)性肺動(dòng)脈梗塞病變，出現(xiàn)右向左的分流，皮膚黏膜由無青紫至青紫的現(xiàn)象。原發(fā)性肺結(jié)核：是原發(fā)性結(jié)核病中的最常見者，為結(jié)核桿菌初次侵入肺部后發(fā)生的原發(fā)性感染，包括原發(fā)性綜合征和支氣管淋巴結(jié)結(jié)核。原發(fā)綜合征：見于原發(fā)性肺結(jié)核，胸片上可見肺原發(fā)病灶、局部淋巴結(jié)病變及兩者相連的淋巴管炎組成的雙極陰影。潛伏

8、性結(jié)核感染：由結(jié)核桿菌感染引起的結(jié)核菌素試驗(yàn)陽性除外卡介苗接種后反應(yīng)，x線胸片或臨床無活動(dòng)性結(jié)核病證據(jù)者，稱之為潛伏結(jié)核感染。ppd試驗(yàn)：即結(jié)核菌素試驗(yàn)，是一種診斷結(jié)核的檢查，常用的結(jié)核菌素試驗(yàn)是在皮內(nèi)注射1：2000的ppd,23天后觀察硬結(jié)直徑，診斷陽性否。常用于結(jié)核病的篩查。ppd：即結(jié)核菌素的純蛋白衍生物，用于結(jié)核菌素試驗(yàn)皮內(nèi)注射。肺炎：是由不同病原體或其他因素所致的肺部炎癥，以發(fā)熱、咳嗽、氣促、呼吸困難及肺部固定濕羅音為共同臨床表現(xiàn)。重癥肺炎：除呼吸系統(tǒng)癥狀外，其他系統(tǒng)亦受累，且全身中毒癥狀明顯。差異性紫紺：diffriential cyanosis：常見于動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，是一種當(dāng)肺動(dòng)

9、脈壓力超過主動(dòng)脈使，左向右分流減少或停止，產(chǎn)生肺動(dòng)脈血流逆向分流入主動(dòng)脈，患兒呈現(xiàn)下半身青紫，左上肢有輕度青紫，右上肢正常的現(xiàn)象。法洛四聯(lián)癥tetralogy of follot(tof)：包括4個(gè)畸形組成室間隔缺損，右心室流出道梗阻，主動(dòng)脈騎跨，右心室肥厚，是1歲以后小兒最常見的發(fā)紺型先天性心臟病。選擇性蛋白尿：腎小球病變較輕時(shí)，只有小分子量的蛋白質(zhì)從尿中排除，而大分子量的蛋白質(zhì)排出較少，此種尿稱為，常見于腎病綜合征。高選擇性蛋白尿：在腎臟微小病變時(shí)，腎小球?yàn)V過膜多陰離子的丟失，致靜電屏障破壞，是大量帶負(fù)電荷的中分子血漿蛋白濾出，形成尿液為。急性腎小球腎炎：簡(jiǎn)稱急性腎炎，是一組病因不一，臨床

10、表現(xiàn)為急性起病，多有前期感染，以血尿?yàn)橹?，伴不同程度的蛋白尿，可有水腫、高血壓，或腎功能不全等特點(diǎn)的腎小球疾病。遷延性腎小球腎炎：指有明確急性腎炎病史，血尿和/或蛋白尿遷延達(dá)1年以上，或沒有明確急性腎炎病史，但血尿和蛋白尿超過半年，不伴腎功能不全或高血壓。激素敏感型腎?。簼娔崴烧?guī)治療8周尿蛋白轉(zhuǎn)陰；激素耐藥型腎?。簼娔崴烧?guī)治療8周后尿蛋白仍陽性者；骨髓外造血：是嬰兒應(yīng)對(duì)機(jī)體貧血的一種特殊反應(yīng)，當(dāng)嬰兒遇到感染性貧血或溶血性貧血等需要增加造血時(shí)，肝脾和淋巴結(jié)隨時(shí)適應(yīng)需要，恢復(fù)到胎兒時(shí)的造血狀態(tài)。營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血：是由于體內(nèi)鐵缺乏導(dǎo)致的血紅蛋白合成減少，臨床上以小細(xì)胞低色素性貧血、血清蛋白減少和

11、鐵劑治療有效為特點(diǎn)的貧血癥。營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血：由于缺乏維生素b12或（和）葉酸缺乏所致的一種大細(xì)胞性貧血。臨床特點(diǎn)是 是貧血、精神癥狀、紅細(xì)胞的胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼細(xì)胞、用維生素b12或（和）葉酸治療有效。腦膜刺激征：是腦膜病變所引起的一系列癥狀，包括頸強(qiáng)直、kering征、brudzinski征。koplik斑：即麻疹粘膜斑，見于麻疹病后23天，于第二磨牙所對(duì)的頰粘膜處見直徑約1.0mm灰白色小點(diǎn)，外周有紅暈，為麻疹前驅(qū)期特異性癥狀。肺門舞蹈：指透視下可見兩肺門的肺動(dòng)脈及其分支明顯擴(kuò)張?jiān)龃?，并伴有比較明顯的搏動(dòng)，常見于房、室缺，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、甲亢。簡(jiǎn)答題：1、 生長(zhǎng)發(fā)育的規(guī)律？答：（

12、1）生長(zhǎng)發(fā)育是連續(xù)的有階段性的過程 （2）各器官發(fā)育不平衡 （3）生長(zhǎng)發(fā)育的一般規(guī)律：由上到下、由遠(yuǎn)到近、有粗到細(xì)、由低級(jí)到高級(jí)、有簡(jiǎn)單到復(fù)雜 （4）生長(zhǎng)發(fā)育的個(gè)體差異2、兒童能量消耗有那些部分？答：基礎(chǔ)代謝率，食物的熱力作用（tef），生長(zhǎng)所需，活動(dòng)消耗，排泄消耗3、 母乳喂養(yǎng)的優(yōu)點(diǎn)？答：（1）母乳是嬰兒最理想的食物和飲料，可以為嬰兒提供各種營(yíng)養(yǎng)素，而且質(zhì)和量會(huì)隨著嬰兒的生長(zhǎng)發(fā)育而不斷變化以適應(yīng)嬰兒需要。 （2）母乳中含有豐富的抗體、活性細(xì)胞和其他免疫活性物質(zhì)，增強(qiáng)嬰兒免疫力。 （3）母乳喂養(yǎng)省時(shí)省力，手續(xù)簡(jiǎn)便，經(jīng)濟(jì)實(shí)惠（囧） （4）母乳喂養(yǎng)可密切母親和子女的感情 （5）對(duì)母親產(chǎn)后預(yù)后好（刺

13、激子宮收縮促進(jìn)恢復(fù)，推遲月經(jīng)復(fù)潮有利于計(jì)劃生育，減少腫瘤的發(fā)生）4、母乳優(yōu)點(diǎn)及牛乳特點(diǎn)？ 母乳牛乳蛋白以乳蛋白為主，好吸收，提供人體必須氨基酸。酪蛋白少多為-酪蛋白酪蛋白為主，不易消化脂肪不飽和脂肪為主及必需脂肪酸飽和脂肪酸多糖類以乙型乳糖為主乳糖少，以甲型為主礦物質(zhì)微量元素較多，鐵吸收率高，鈣磷比例適宜礦物質(zhì)成分較高，不利于新生兒、早產(chǎn)兒及腎功能差的嬰兒。牛奶含鋅、銅較少，鐵吸收率僅為人乳的1/5免疫物質(zhì)很少過敏，含免疫蛋白，提高嬰兒免疫力易過敏，缺乏免疫因子5、食物轉(zhuǎn)換原則？答：由少到多，由稀到稠，由粗到細(xì)，由一種到多種6、維生素d缺乏性佝僂病的病因及發(fā)病機(jī)制。答：日照不足；vd攝入不足；

14、生長(zhǎng)過速；疾病原因；藥物影響；圍生期vd不足 發(fā)病機(jī)制見書p857、 維生素d缺乏性手足搐搦癥的臨床表現(xiàn)及原因？答：臨表：驚厥，手足抽搐，喉痙攣，隱形癥狀（面神經(jīng)征、腓反射、陶瑟征）原因：1、維生素d缺乏早期鈣吸收差，血鈣下降而甲狀旁腺反應(yīng)遲鈍，致使血磷正常，血鈣低。 2、春夏季陽光充足或開始維生素d治療是骨脫鈣減少，腸吸收鈣相對(duì)不足，而骨骼加速鈣化，鈣沉積于骨，使血鈣下降。 3、有發(fā)熱、感染、饑餓時(shí)，組織細(xì)胞分解釋放磷，使血磷增加，鈣離子下降8、 機(jī)械通氣常見合并癥？答：呼吸機(jī)相關(guān)肺炎，肺氣漏（pal），cld（36周仍吸氧），rop（晶體變異）9、 敗血癥的抗生素治療原則？答：（1）早用藥

15、（2）合理用藥、聯(lián)合用藥（3）靜脈給藥（4）療程足（5）注意藥物毒副作用10、原發(fā)性免疫缺陷病的共同臨床特點(diǎn)是？答：反復(fù)感染（以呼吸道為最），自身免疫病，易患腫瘤11、x連鎖無丙種球蛋白血癥（bruton ?。┖蛬雰簳簳r(shí)性低丙種球蛋白血癥的區(qū)別？x連鎖無丙種球蛋白血癥（xla，bruton 病）嬰兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥612個(gè)月反復(fù)化膿性感染，易患自身免疫性疾病24歲，易發(fā)生細(xì)菌性皮膚、呼吸道、腦膜感染外周血缺乏成熟b細(xì)胞和ig產(chǎn)生ig的功能延遲血清總igg<2g/l，缺乏同族血凝素缺乏抗體應(yīng)答血清ig總量<4g/l，igg<2.5g/l低水平的血型物質(zhì)抗體和抗毒素可找到漿

16、細(xì)胞x遺傳，多見于男性自限性，男女均可發(fā)病12、膽紅素腦病（黃疸）的臨床階段？答：警告期，痙攣期，恢復(fù)期，后遺癥期生理性黃疸發(fā)生機(jī)理？答：新生兒膽紅素生成過多（紅細(xì)胞破壞多；紅細(xì)胞壽命短；肝臟和其他組織中的血紅素及骨髓紅細(xì)胞前體較多）血漿蛋白結(jié)合膽紅素的能力不足；肝細(xì)胞處理膽紅素的能力差（y、z蛋白含量不足，尿甘二磷酸葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶含量低且活性不足）；腸肝循環(huán)13、病理性黃疸的發(fā)病原因及特點(diǎn)？答：發(fā)病原因：膽紅素生成過多，膽紅素代謝障礙，膽汁排泄障礙臨床特點(diǎn)：出生24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸；黃疸持續(xù)過久（足月兒>2周，早產(chǎn)兒>4周）；黃疸退而復(fù)現(xiàn)；血清膽紅素達(dá)到相應(yīng)日齡及危險(xiǎn)因素下的光療

17、干預(yù)標(biāo)準(zhǔn)（足月兒>205mol/（12mg/dl），早產(chǎn)兒>257mol/（15mg/dl），或每日上升超過85mol/l（5mg/dl）,每小時(shí)>0.5mg/dl；血清結(jié)合膽紅素>34mol/（2mg/dl）。14、病理性黃疸及生理性黃疸的鑒別？特點(diǎn)生理性黃疸病理性黃疸出現(xiàn)時(shí)間生后23天（早產(chǎn)兒35天）生后24h內(nèi)消退時(shí)間57天（早產(chǎn)兒79）黃疸退而復(fù)現(xiàn)持續(xù)時(shí)間小于2周（早產(chǎn)兒小于4周）大于2周（大于4周）血清膽紅素<221(257) mol/l, 日上升<85mol/l（5mg/l）,每小時(shí)<0.5mg/dl>221(257) 日上升超過85

18、mol/l（5mg/l）,每小時(shí)>0.5mg/dl血清結(jié)合膽紅素>34mol/（2mg/dl）一般情況良好相應(yīng)表現(xiàn)原因新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)病因復(fù)雜15、風(fēng)濕熱的病因及影響本病發(fā)生的因素是什么？答：風(fēng)濕熱是a組乙型鏈球菌咽峽炎后的免疫性炎性疾病，鏈球菌的分子模擬是風(fēng)濕熱發(fā)病的主要機(jī)制。16、鏈球菌感染的實(shí)驗(yàn)室依據(jù)是？答：（1）咽拭子培養(yǎng)發(fā)現(xiàn)a組乙性溶血性鏈球菌；（2）快速抗原試驗(yàn)陽性；（3）抗鏈球菌的抗體滴度升高：80%患兒aso升高，同時(shí)測(cè)定脫氧核糖核酸酶b，抗鏈球菌激酶ask，透明質(zhì)酸酶ah可將陽性率提高到95%。17、風(fēng)濕熱活性判斷的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)是？答：包括白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高、c反應(yīng)

19、蛋白陽性、血沉增快、2球蛋白和黏蛋白增高等。18、抗結(jié)核藥物用藥原則及目的？原則：早期治療，適宜劑量，聯(lián)合用藥，規(guī)律用藥，堅(jiān)持全程，分段治療目的：殺滅病灶中的結(jié)核菌，防止血行播散19、肺結(jié)核的預(yù)防（1）、控制傳染源（2）、普及卡介苗接種（3）、預(yù)防性化療：inh10mg/kg，療程69個(gè)月，或inh每日10mg/kg聯(lián)合rfp每日10mg/kg,療程3個(gè)月。20、卡介苗集中的禁忌證：（1）、先天性胸腺發(fā)育不良或嚴(yán)重免疫缺陷病患者（2）、急性傳染病恢復(fù)期（3）、注射局部有濕疹或患全身性皮膚?。?）、結(jié)核菌素試驗(yàn)陽性21、支氣管淋巴結(jié)結(jié)核：炎癥型，結(jié)節(jié)型，微小型接種卡介苗和自然感染反應(yīng)的ot反應(yīng)陽

20、性如何鑒別接種卡介苗自然感染硬結(jié)直徑59cm1020cm硬結(jié)顏色淺紅深紅硬結(jié)質(zhì)地較軟、邊緣不清較硬、邊緣清楚陽性反應(yīng)持續(xù)時(shí)間較短，23天即消失較長(zhǎng)，可達(dá)710天以上陽性反應(yīng)的持續(xù)變化明顯的逐年減弱趨勢(shì)，35年內(nèi)消失短時(shí)間內(nèi)物減弱傾向，可持續(xù)若干年或重視22、按潛伏性結(jié)核感染治療的情況答：1.接種過卡介苗，但結(jié)核菌素試驗(yàn)最近2 年內(nèi)硬結(jié)直徑增大10mm者；2.結(jié)核菌素試驗(yàn)反應(yīng)新近由陰性轉(zhuǎn)為陽性的自然感染者；3.結(jié)核菌素試驗(yàn)呈強(qiáng)陽性反應(yīng)的嬰幼兒和少年；4.結(jié)核菌素試驗(yàn)陽性并有早期結(jié)核中毒癥狀者；5.結(jié)核菌素試驗(yàn)陽性而同時(shí)需用糖皮質(zhì)激素或其他免疫抑制劑者；6.結(jié)核菌素試驗(yàn)陽性，新患麻疹或百日咳小兒；

21、7.結(jié)核菌素試驗(yàn)陽性的艾滋病病毒感染者及艾滋病患兒。23、結(jié)核性腦膜炎的臨床分期：前驅(qū)期（性格改變+結(jié)核中毒癥狀+輕微頭痛嘔吐），腦膜刺激期（二顱二腦一脊髓），昏迷期（意識(shí)朦朧，痙攣，極度消瘦，腦疝死亡）24、小兒結(jié)核性腦膜炎的早期診斷要點(diǎn)是什么？答：病史（結(jié)合接觸病史，卡介苗接觸史，既往結(jié)合病史，近期急性傳染?。┬涸缙谛愿窀淖兗敖Y(jié)核中毒癥狀腦脊液檢查及結(jié)核抗原抗體檢查，ot試驗(yàn)25、結(jié)核性腦膜炎的并發(fā)癥：最常見的為腦積水、腦出血、腦實(shí)質(zhì)損害及顱神經(jīng)障礙，前三種是結(jié)腦死亡常見原因結(jié)核性腦膜炎的腦脊液改變特點(diǎn)？答：壓力增高，外觀毛玻璃樣，留膜可找到結(jié)核菌。白細(xì)胞50500×106/l

22、，分類淋巴細(xì)胞為主，糖氯化物降低，蛋白增高。26、典型化膿性腦膜炎腦脊液特點(diǎn)？答：腦脊液壓力增高，外觀混濁；白細(xì)胞總數(shù)明顯增多，多在1000*106/l以上，n為主；糖含量明顯降低常在1.1mmol/l以下；蛋白質(zhì)含量增高，多在1g/l以上。27、導(dǎo)致腹瀉發(fā)生的機(jī)制答：“滲透性”腹瀉：腸腔里存在大量不能吸收的具有滲透活性的物質(zhì)“分泌性”腹瀉：腸腔內(nèi)電解質(zhì)分泌過多“滲出性”腹瀉：炎癥所致的大量滲出“腸道功能異常性”腹瀉：腸蠕動(dòng)功能異常常并非由一種機(jī)制引起的，而是在多種機(jī)制共同作用下發(fā)生的。28、簡(jiǎn)述腹瀉病代謝性酸中毒的發(fā)生機(jī)理答：（1）腹瀉丟失大量堿性物質(zhì)（2）進(jìn)食少，吸收不良，熱能不足至使脂肪

23、分解增加，長(zhǎng)生大量酮體（3）脫水時(shí)血容量減少，血液濃縮血流減慢，組織缺氧至無氧酵解乳酸堆積（4）脫水使腎血流量不足，排酸、保鈉功能低下使酸代謝產(chǎn)物滯留體內(nèi)29、重癥腹瀉臨表及治療原則？答：重型腹瀉多為腸道內(nèi)感染所致。除有較重胃腸道癥狀外，還有較明顯的脫水和電解質(zhì)紊亂及發(fā)熱等全身中毒癥狀。 （1）胃腸道癥狀：食欲低下，常有嘔吐；大便每日10至數(shù)10次，多為黃色水樣或蛋花樣便，含有少量粘液，少數(shù)患兒也可有少量血便。 （2）水、電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂： 脫水：輕、中、重度脫水。等滲、低滲或高滲性脫水，以前兩者居多。代謝性酸中毒：輕度hco3 18-13mmol/l；中度13-9mmol/l；重度<

24、;9mmol/l。低鉀血癥：血鉀低于3.5mmol/l。低鈣和低鎂血癥：活動(dòng)性佝僂病和營(yíng)養(yǎng)不良患兒更多見，脫水、酸中毒糾正后易出現(xiàn)低鈣癥狀（手足搐搦和驚厥）；極少數(shù)患兒搐搦或驚厥用鈣治療無效時(shí)應(yīng)考慮有低鎂血癥可能。治療原則為：調(diào)整飲食；預(yù)防和糾正脫水；合理用藥；加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防并發(fā)癥30、腹瀉靜脈補(bǔ)鉀應(yīng)該注意那些問題？答：（1）原則為見尿補(bǔ)鉀（2）切忌將鉀靜脈推注（3）濃度不能超過0.3%（新生兒0.15%2%）（4）每日補(bǔ)鉀不能超過68h（5）持續(xù)給鉀46日甚至更長(zhǎng)31、口服補(bǔ)液鹽ors補(bǔ)液的理論基礎(chǔ)及組成成分答：ors用于腹瀉時(shí)預(yù)防脫水及輕、中度脫水而無明顯周圍循環(huán)障礙者。有糾正脫水、酸中毒

25、及補(bǔ)鉀的作用作用是基于小腸的na-葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)吸收機(jī)制，na和葡萄糖一起和位點(diǎn)結(jié)合時(shí)開始運(yùn)轉(zhuǎn)，使鈉、水吸收增加成分：nacl3.5g;nahco32.5g；kcl1.5g;g20.0g；滲透壓220，2/3；總鉀濃度20mmol/l nacl2.6g;枸鹽酸鈉2.9g；kcl1.5g;g13.5g；滲透壓170，1/2；總鉀濃度20mmol/l加水至1000ml，按比例分配電解質(zhì)非電解質(zhì)。輕度脫水口服液量約5080ml/kg，中度脫水約80100mg/kg，于812小時(shí)內(nèi)將累積損失量補(bǔ)足；脫水糾正后，將余量用等量水稀釋按病情需要隨意口服。新生兒和有明顯嘔吐、腹脹、休克、心腎功能不全的患兒不宜采用

26、口服補(bǔ)液。32、肺炎合并心衰的臨床表現(xiàn)及治療原則？答：（1）呼吸突然加快>60次/min （2）心率突然>180次/min （3）突然煩躁不安，明顯發(fā)紺，面色發(fā)灰，指（趾）甲微血管充盈時(shí)間延長(zhǎng) （4）心音低頓，奔馬律，頸靜脈怒張 （5）肝臟迅速增大 （6）尿少或無尿，顏面眼瞼或下肢浮腫 心力衰竭的治療：除鎮(zhèn)靜、給氧外，必要時(shí)可用洋地黃制劑。減慢心率，增加心搏出量；減輕鈉水潴留，減輕心負(fù)荷。33、支氣管肺炎的病理生理。答：34、簡(jiǎn)述支氣管肺炎的臨床表現(xiàn)。答：（1）一般癥狀：上呼吸道感染數(shù)日，體溫可達(dá)38°40°c（2）呼吸系統(tǒng)：大多起病較急，主要癥狀為發(fā)熱，咳嗽，

27、氣促。呼吸增快，鼻翼扇動(dòng)，三凹征，唇周發(fā)紺。肺部可聽到固定的中、細(xì)濕啰音。sao2<85%，還原血紅蛋白>50g/l時(shí)出現(xiàn)發(fā)紺；pao2<50mmhg，paco2>50mmhg，sao2<85%為呼吸衰竭。嚴(yán)重肺炎存在混合性酸中毒（呼吸性酸中毒和代謝性酸中毒）。 （3）循環(huán)系統(tǒng)：可發(fā)生心肌炎；可出現(xiàn)心率增快、呼吸增快、煩躁不安和肝臟增大等心力衰竭表現(xiàn)。 （4）神經(jīng)系統(tǒng)：輕度表現(xiàn)煩躁、嗜睡；重者出現(xiàn)意識(shí)障礙，驚厥，呼吸不規(guī)則，前囟隆起。 （5）消化系統(tǒng)：常有納差、吐瀉、腹脹等。若發(fā)生中毒性腸麻痹，腹脹嚴(yán)重腸鳴音消失。有時(shí)嘔吐咖啡渣樣物，大便隱血陽性或排柏油樣便。35

28、、簡(jiǎn)述肺炎支原體肺炎的臨床特點(diǎn)。答：（1）不同年齡均可發(fā)生，尤以學(xué)齡兒童常見。散發(fā)，也可流行。（2）發(fā)熱3839，熱程12周。（3）刺激性干咳，持續(xù)24周，常伴有肺外癥狀。多型性皮疹，非特異性肌痛。（4）肺部體征不明顯，中毒癥狀不重，多系統(tǒng)受累。（5）胸部x線多型性改變；胸片陰影顯著而體征輕微是本病特征之一。（6）紅霉素為首選，青霉素及磺胺藥治療無效。（7）血清中支原體igm抗體有診斷意義。36、支原體性肺炎x線檢查肺部有幾種變化及其特征？答：（1）以肺門陰影增重為主：（2）支氣管肺炎：（3）間質(zhì)肺炎：彌漫性陰影（4）均一的肺實(shí)變：下葉多見37、簡(jiǎn)述毛細(xì)支氣管炎的臨床特點(diǎn)。答：（1）咳嗽合并喘

29、憋是本病的特點(diǎn)，百日咳樣咳嗽+發(fā)作性喘憋 （2）呼吸淺快：大于60次/min，脈搏細(xì)數(shù) （3）吸氣困難：鼻翼扇動(dòng)、吸氣性三凹征 （4）呼氣困難：呼氣性喘鳴、肺部叩診呈鼓音 （5）毛細(xì)支氣管接近完全梗阻時(shí)呼吸音明顯減低消失，喘憋發(fā)作時(shí)往往無濕啰音，喘憋稍有緩解時(shí)可有彌漫性細(xì)或中濕啰音。38、腺病毒肺炎有那些臨床特點(diǎn)？答：（1）多見于6個(gè)月2歲小兒。（2）持續(xù)高熱，輕癥710日開始退熱，重癥常達(dá)23周，抗菌藥物治療無效。（3）早期即有全身中毒癥狀，如萎靡嗜睡，面色蒼白。嚴(yán)重者可發(fā)生昏迷或心力衰竭。（4）咳嗽頻繁，陣發(fā)性喘憋，紫紺等。（5）肺部體征出現(xiàn)晚，發(fā)熱35天后始聞及細(xì)小濕?音。（6）x線常較

30、體征出現(xiàn)早，見大片陰影，且消失較慢。少數(shù)病例在極期可有胸膜反應(yīng)（7）白細(xì)胞總數(shù)偏低或正常。39、重癥肺炎的臨床特點(diǎn)？答：除一般肺炎體征外還可出現(xiàn)呼吸功能衰竭，心力衰竭，中毒性腦病，中毒性腸麻痹，dic，水電平衡紊亂。詳見上40、肺炎時(shí)抗生素的使用原則？療程多長(zhǎng)？答：使用原則：根據(jù)病原菌選用敏感抗生素；早期治療；聯(lián)合用藥；選用滲入下呼吸道濃度高的藥物；足量，足療程；重癥者靜脈給藥。療程：用藥時(shí)間應(yīng)持續(xù)至體溫正常后57日，癥狀基本消失后3天，支原體肺炎至少用藥23周。葡萄球菌肺炎一般于體溫正常后繼續(xù)用藥2周，總療程6周。41、胎兒循環(huán)的特點(diǎn)答：1、胎兒正常血液循環(huán)特點(diǎn)：胎兒時(shí)期的營(yíng)養(yǎng)和氣體代謝是通

31、過臍血管和胎盤與母體以彌散方式進(jìn)行交換。有特殊通道：靜脈導(dǎo)管、卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管。只有體循環(huán)，幾乎無肺循環(huán)。除臍靜脈外，均為混合血。胎兒期供應(yīng)腦、心、肝及上肢的血氧量較下半身高。2、生后血液循環(huán)的改變：卵圓孔生后57個(gè)月解剖上關(guān)閉。動(dòng)脈導(dǎo)管解剖上關(guān)閉時(shí)間80%在生后3個(gè)月內(nèi)，95%在生后1年內(nèi)，若1歲后仍未閉，即認(rèn)為畸形存在。42、先天性心臟病的病因？答：遺傳因素和環(huán)境因素及其作用所致環(huán)境因素包括：早期宮內(nèi)感染，如風(fēng)疹、流感、腮腺炎和柯薩奇病毒感染；孕母有與大劑量的放射線接觸和服用藥物史；孕婦代謝紊亂性疾?。ㄌ悄虿?、高鈣血癥）；引起子宮缺氧的慢性疾病；妊娠早期酗酒、吸毒等43、法洛四聯(lián)癥蹲踞癥狀

32、產(chǎn)生機(jī)理？該病的主要并發(fā)癥是什么？答：蹲踞時(shí)下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕了心臟負(fù)荷；同時(shí)下肢動(dòng)脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使心臟右向左分流減少，缺氧癥狀減輕。并發(fā)癥：陣發(fā)性呼困，腦血栓，腦膿腫（2歲以上），感染性心內(nèi)膜炎44、先天性心臟病分類及各類代表。答：左向右分流型（潛在青紫型）：常見有房間隔缺損，室間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。 右向左分流型（青紫型）：常見的有法洛四聯(lián)癥，完全性大血管錯(cuò)位等。無分流型：常見有肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄和右位心等45、潛在性青紫型先心病的常見類型及共同臨床特點(diǎn)。答：常見有房間隔缺損，室間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。 共同臨表：一般情況下不出現(xiàn)青紫，僅哭鬧、劇烈活動(dòng)下及晚

33、期出現(xiàn)青紫，晚期出現(xiàn)艾森曼格，綜合癥肺循環(huán)血多，體循環(huán)缺血表現(xiàn)，收縮期雜音，p2亢進(jìn)，肺動(dòng)脈段凸出，并發(fā)癥為肺炎及心內(nèi)膜炎46、何謂roger病及特點(diǎn)。答：即小型室缺，缺損小于0.5cm，左向右分流很小，可以無功能上的紊亂47、何謂腦缺氧及發(fā)作的機(jī)理？答：是由于法洛四聯(lián)癥中陣發(fā)性缺氧發(fā)作而引起的腦部供氧不足出現(xiàn)的頭痛頭昏現(xiàn)象。其原因是由于在肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌肉痙攣，引起一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻使腦缺氧更加嚴(yán)重。48、原發(fā)性腎小球腎病的分類。答：1、腎小球性腎炎 （1）急性腎小球性腎炎 （2）急進(jìn)性腎小球性腎炎 （3）遷延性腎小球性腎炎 （4）慢性腎小球性腎炎2、腎病綜合征 （1）

34、單純性腎病 （2）腎炎性腎病3、孤立性血尿或蛋白尿 （1）孤立性血尿 （2）孤立性蛋白尿49、腎病綜合癥的常見并發(fā)癥？答：1.感染：最常見 2.電解質(zhì)紊亂：最常見為低鉀、低鈉及低鈣血癥。3.血栓形成：腎病綜合征高凝狀態(tài)致血栓形成發(fā)生率較高，常見腎靜脈血栓4.低血容量休克：因血漿白蛋白降低使血漿膠體滲透壓下降使患兒高度水腫，故本病常有血容量相對(duì)不足。5.急性腎功能損傷：部分病人在病程中出現(xiàn)急性腎衰竭或腎小管功能障礙。6.腎小管功能障礙：主要是近曲小管7.生長(zhǎng)延遲50、腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)？答：1）大量蛋白尿：尿蛋白排泄50mg/（kg·d）。2）低蛋白血癥：血漿白蛋白30g/l。3)

35、高脂血癥：膽固醇5.7mmol/l。4) 明顯水腫。51、腎炎性腎病的臨表？答：除腎病綜合征指標(biāo)外，有下列1或1項(xiàng)以上1） 兩周內(nèi)分別3次以上離心尿檢查rbc>10個(gè)/hpf，并證實(shí)為腎小球源性血尿者2） 反復(fù)或持續(xù)高血壓，并除外糖皮質(zhì)激素等原因所致，學(xué)齡兒童>=130/90mmhg，學(xué)齡前兒童>=120/80mmhg3） 腎功能不全，并排除由于血容量不足等所致4） 持續(xù)低補(bǔ)體血癥52、新生兒易患酸中毒的主要原因？答：（1）腎臟保留hco3的能力差，碳酸氫鹽的腎閾低 （2）泌nh3和h+的能力低 （3）尿中排磷酸鹽量少，故排出可滴定酸的能力受限53、為何腎病綜合征的病人會(huì)出現(xiàn)

36、水腫？答：（1）低蛋白血癥使膠體滲透壓下降，液體向組織間轉(zhuǎn)移 （2）膠體滲透壓下降，血容量減少至使抗利尿激素和醛固酮分泌增加，導(dǎo)致鈉水潴留 （3）低血容量興奮交感神經(jīng)，近端小管對(duì)鈉重吸收增加 （4）某些腎內(nèi)因子改變了腎小管管周液體平衡機(jī)制，近端小管對(duì)鈉重吸收增加54、何為生理性貧血？生理性貧血的發(fā)生原因？需要作何處置？答：生理性貧血為生后2-3個(gè)月時(shí)紅細(xì)胞數(shù)降至3.0×1012/l，血紅蛋白量降至100g/l左右，出現(xiàn)輕度貧血。1、生后呼吸建立，血氧含量增加，促紅細(xì)胞生成素分泌減少，骨髓合造血功能暫時(shí)降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少2、胎兒紅細(xì)胞較大，壽命短破壞多（生理性溶血）3、嬰兒生長(zhǎng)發(fā)育迅

37、速，循環(huán)血量迅速增加治療：其經(jīng)過呈自限性，應(yīng)早期補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)水分，無需特殊處理55、小兒營(yíng)養(yǎng)性缺鐵貧血的治療？答：口服鐵劑為主，選用二價(jià)鐵易吸收。兩餐間服藥、同時(shí)口服維生素c.鐵劑。治療有效則23天后網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，57天達(dá)高峰，23周降到正常。治療后2周血紅蛋白增加，如3周仍無效則考慮診斷錯(cuò)誤。鐵劑應(yīng)服用到血紅蛋白正常1個(gè)月左右56、有關(guān)鐵代謝的檢查有哪些？答：（1）血清鐵蛋白（sf）：sf值可較靈敏地反應(yīng)體內(nèi)貯鐵情況。測(cè)定值低于12g/l提示缺鐵。（2）紅細(xì)胞游離原卟啉（fep）：增高。（3）血清鐵（si）、總鐵結(jié)合力（tibc）和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（ts）：缺鐵性貧血時(shí)si降低，tibc增高及t

38、s降低。（4）骨髓可染鐵：缺鐵時(shí)細(xì)胞外鐵粒減少，鐵粒幼細(xì)胞數(shù)亦可減少（小于15%），是反映體內(nèi)貯存鐵的敏感而可靠的指標(biāo)。57、小兒貧血的臨床表現(xiàn)有那些？答：1.一般表現(xiàn)：皮膚粘膜蒼白，乏力，頭暈2.造血器官表現(xiàn)：由于骨髓外造血反應(yīng)，肝、脾可輕度腫大，年齡越小、病程越久貧血越重，肝、脾腫大越明顯。3.非造血系統(tǒng)癥狀：（1）消化系統(tǒng)癥狀： 食欲不振，異食癖（2）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：精神萎靡，煩躁不安，精神不集中，記憶力減退，智力低下（3）心血管系統(tǒng)癥狀：心率快，心臟擴(kuò)大，心衰（4）其他：因細(xì)胞免疫功能低下，常合并感染。58、先天性甲減的臨表和診斷方法？答：臨表：主要為生長(zhǎng)發(fā)育落后，只能低下和基礎(chǔ)代謝率降

39、低 （1）特殊面容 （2）神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙 （3）生長(zhǎng)發(fā)育遲緩 （4）心血管功能低下 （5）消化道癥狀紊亂 診斷：測(cè)血清中tsh、ft3、ft4，甲狀腺同位素顯像，骨齡測(cè)定59、先天性甲減的原因？答：散發(fā)性：甲狀腺生成不良，甲狀腺素合成障礙，促tsh缺乏，甲狀腺或靶器官反應(yīng)低下，暫時(shí)性甲低 地方性：多因孕婦飲食缺碘引起60、21-三體綜合癥有哪些臨表？答：特殊面容：眼距寬，眼裂小，眼外側(cè)上斜，鼻梁低平，伸舌流涎智能落后：本病最突出、最嚴(yán)重的臨表生長(zhǎng)發(fā)育遲緩：身材矮小，頭圍小，四肢短，骨齡落后，出牙延遲等，肌張力低下，韌帶松弛，關(guān)節(jié)可過度彎曲伴發(fā)畸形：可伴有先天性心臟病，急性白血病的發(fā)生率高，易

40、患感染，性發(fā)育延遲皮膚紋理特征：通貫手，atd角增大，第5指有的只有一條指褶紋61、風(fēng)濕熱jones的診斷標(biāo)準(zhǔn)？主要表現(xiàn)：心臟炎，游走性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，舞蹈病，環(huán)形紅斑，皮下小結(jié)。次要表現(xiàn)：發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、血沉增快、crp陽性、p-r間期延長(zhǎng)。鏈球菌感染證據(jù)：咽拭子培養(yǎng)陽性或快速鏈球菌抗原試驗(yàn)陽性，aso增高。任何兩個(gè)主要表現(xiàn)或一個(gè)主要表現(xiàn)加兩個(gè)次要表現(xiàn)，近期鏈球菌感染依據(jù)者，可診斷為風(fēng)濕熱。論述題：1、 室間隔缺損的臨床特點(diǎn)及x線改變，及易發(fā)生那些并發(fā)癥？答：室間隔缺損的臨床表現(xiàn)取決于缺損的大小，肺動(dòng)脈血流量和肺動(dòng)脈壓力。中型和大型室缺在新生兒后期即可出現(xiàn)癥狀，如喂養(yǎng)困難、活動(dòng)乏力、氣短多汗、反

41、復(fù)呼吸道感染，出生半年內(nèi)?；汲溲孕乃?。體檢可發(fā)現(xiàn)胸骨左緣下方響亮粗糙的全收縮期吹風(fēng)樣雜音，向心前區(qū)及背后傳導(dǎo)，并伴有震顫。心尖區(qū)伴舒張期隆隆樣雜音，隨年齡進(jìn)展，p2亢進(jìn)，示肺動(dòng)脈高壓，可有艾森格曼綜合征。x線改變：中型缺損：以左室增大為主，主動(dòng)脈弓影較小，肺動(dòng)脈段擴(kuò)張，肺野充血。 大型缺損：以右室增大為主，肺動(dòng)脈段明顯突出，肺野明顯充血當(dāng)出現(xiàn)艾森格曼綜合征時(shí)：肺動(dòng)脈主支增粗，而肺外周血管影很少，心影基本正?；蚴禽p度增大。并發(fā)癥：心內(nèi)膜炎，充血性心衰，繼發(fā)性肺動(dòng)脈漏斗部狹窄2、 試述典型法洛四聯(lián)癥的臨床特點(diǎn)及典型x線特點(diǎn)？答：青紫（右室流出道梗阻減少血液與氧氣交換、室間隔缺損動(dòng)靜脈混合均使血液氧飽和度降低，游離的血紅蛋白增加產(chǎn)生青紫，見于血管豐富的地方），蹲踞狀態(tài)，杵狀指，陣發(fā)性缺氧發(fā)作，心前區(qū)略隆起，胸骨左緣2、3、4肋間可聞及iiiii級(jí)粗糙噴射性收縮期雜音，一般無收縮期震顫，p2減弱。x線：典型者前后位心影呈“靴狀”，即心尖圓鈍上翹，肺動(dòng)脈段凹陷，上縱隔較寬，肺門血管影縮小，兩側(cè)肺紋理減少，透亮度增加，肺野呈網(wǎng)狀紋理，25%的患兒可