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文檔簡(jiǎn)介
1、 學(xué)習(xí)的要點(diǎn)學(xué)習(xí)的要點(diǎn) 1.新生兒為什么會(huì)出現(xiàn)黃疸新生兒為什么會(huì)出現(xiàn)黃疸 2.怎樣區(qū)分生理性和病理性黃疸怎樣區(qū)分生理性和病理性黃疸3.病理性黃疸的病因病理性黃疸的病因 4.病理性黃疸的診斷病理性黃疸的診斷 5.膽紅素腦病的分期表現(xiàn)膽紅素腦病的分期表現(xiàn)6.病理性黃疸的治療病理性黃疸的治療第1頁(yè)/共57頁(yè)第2頁(yè)/共57頁(yè)第3頁(yè)/共57頁(yè)v 新生兒黃疸新生兒黃疸 Neonatal jaundicel 新生兒為什么會(huì)出現(xiàn)黃疸?新生兒為什么會(huì)出現(xiàn)黃疸? 膽紅素生成比較多膽紅素生成比較多: 缺氧使胎兒缺氧使胎兒RBC生成多,生成多,75%膽紅素來(lái)源于膽紅素來(lái)源于破壞的紅細(xì)胞,破壞的紅細(xì)胞,8.8mg/dl
2、,成人成人3.8mg/dl 新生兒新生兒RBC壽命短,壽命短,80天,早產(chǎn)兒天,早產(chǎn)兒60-70天天無(wú)效造血無(wú)效造血第4頁(yè)/共57頁(yè)v 新生兒黃疸新生兒黃疸 Neonatal jaundicel 膽紅素轉(zhuǎn)運(yùn)能力差膽紅素轉(zhuǎn)運(yùn)能力差: 膽紅素與白蛋白結(jié)合力下降膽紅素與白蛋白結(jié)合力下降 早產(chǎn)兒血白蛋白低于正常足月兒早產(chǎn)兒血白蛋白低于正常足月兒第5頁(yè)/共57頁(yè)膽紅素到肝臟后,與肝細(xì)胞的可溶性配體蛋膽紅素到肝臟后,與肝細(xì)胞的可溶性配體蛋白白Y、Z蛋白結(jié)合才能進(jìn)入肝細(xì)胞,但新生蛋白結(jié)合才能進(jìn)入肝細(xì)胞,但新生兒配體蛋白缺乏,含量低,且活性兒配體蛋白缺乏,含量低,且活性5-10天后天后達(dá)成人水平達(dá)成人水平v
3、新生兒黃疸新生兒黃疸 Neonatal jaundicel第6頁(yè)/共57頁(yè)v 新生兒黃疸新生兒黃疸 Neonatal jaundicel 膽紅素肝代謝能力不完善膽紅素肝代謝能力不完善: 非結(jié)合膽紅素與葡萄糖醛酸結(jié)合成結(jié)合膽紅素,非結(jié)合膽紅素與葡萄糖醛酸結(jié)合成結(jié)合膽紅素,新生兒易發(fā)生低血糖新生兒易發(fā)生低血糖葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶量和活力低下,其活性不及成量和活力低下,其活性不及成人的人的1/10第7頁(yè)/共57頁(yè)v 新生兒黃疸新生兒黃疸 Neonatal jaundicel 膽紅素腸肝循環(huán)導(dǎo)致排泄障礙膽紅素腸肝循環(huán)導(dǎo)致排泄障礙: 初生兒腸道內(nèi)菌少不能將膽紅素還原成初生兒腸道內(nèi)菌少不能將膽
4、紅素還原成尿膽素原、尿膽素排除體外尿膽素原、尿膽素排除體外 腸道內(nèi)腸道內(nèi)葡萄糖醛酸苷酶可水解結(jié)合膽葡萄糖醛酸苷酶可水解結(jié)合膽紅素再變?yōu)槲唇Y(jié)合膽紅素被吸收入肝紅素再變?yōu)槲唇Y(jié)合膽紅素被吸收入肝胎糞排泄延遲等胎糞排泄延遲等新生兒攝取、結(jié)合、排泄膽紅素的能力僅為成人新生兒攝取、結(jié)合、排泄膽紅素的能力僅為成人1-2%第8頁(yè)/共57頁(yè)第9頁(yè)/共57頁(yè)v 新生兒黃疸新生兒黃疸 Neonatal jaundicel 怎樣去區(qū)分怎樣去區(qū)分生理性黃疸生理性黃疸病理性黃疸病理性黃疸第10頁(yè)/共57頁(yè)v 新生兒黃疸新生兒黃疸 Neonatal jaundicel什么是生理性黃疸?什么是生理性黃疸? 出生后出生后2-3
5、天出現(xiàn)黃疸天出現(xiàn)黃疸 4-6天達(dá)高峰天達(dá)高峰 足月兒足月兒7-14天內(nèi)消退天內(nèi)消退 早產(chǎn)兒消退時(shí)間大于早產(chǎn)兒消退時(shí)間大于14天天 足月兒血膽紅素足月兒血膽紅素12.9mg/dl(221umol/L) 早產(chǎn)兒血膽紅素早產(chǎn)兒血膽紅素15mg/dl(257umol/L) 臨床上一般情況良好臨床上一般情況良好第11頁(yè)/共57頁(yè)v 新生兒黃疸新生兒黃疸 Neonatal jaundicel什么是病理性黃疸?什么是病理性黃疸? 出生后出生后24h內(nèi)出現(xiàn)黃疸內(nèi)出現(xiàn)黃疸 黃疸進(jìn)展比較快,血清膽紅素每天上升黃疸進(jìn)展比較快,血清膽紅素每天上升85molL。L。 黃疸消退慢,足月兒黃疸消退慢,足月兒14天、早產(chǎn)兒天
6、、早產(chǎn)兒28天甚至更久天甚至更久 足月兒血膽紅素足月兒血膽紅素12.9mg/dl(221umol/L);早產(chǎn)兒;早產(chǎn)兒15mg/dl(257umol/L)血清結(jié)合膽紅素血清結(jié)合膽紅素34mol/L。黃疸退而復(fù)現(xiàn)黃疸退而復(fù)現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育障礙生長(zhǎng)發(fā)育障礙第12頁(yè)/共57頁(yè)v 新生兒黃疸新生兒黃疸 Neonatal jaundicel病理性黃疸的常見(jiàn)病因有些?病理性黃疸的常見(jiàn)病因有些? 母子血型不合,母子血型不合,ABO、RH血型不合,表現(xiàn)黃疸、血型不合,表現(xiàn)黃疸、貧血、肝脾大、浮腫、膽紅素腦病貧血、肝脾大、浮腫、膽紅素腦病 感染,感染,TORCH弓形蟲、柯薩奇病毒、風(fēng)疹、巨細(xì)弓形蟲、柯薩奇病毒、風(fēng)疹、
7、巨細(xì)胞病毒、單純皰疹胞病毒、單純皰疹 細(xì)菌感染也是一個(gè)重要原因,如金葡菌、大腸埃希細(xì)菌感染也是一個(gè)重要原因,如金葡菌、大腸埃希菌。另外支原體、衣原體、螺旋體等菌。另外支原體、衣原體、螺旋體等第13頁(yè)/共57頁(yè)母乳性黃疸:母乳喂養(yǎng)相關(guān)的黃疸母乳性黃疸:母乳喂養(yǎng)相關(guān)的黃疸 遺傳:遺傳:C-N綜合征(先天性綜合征(先天性UDPGT缺陷)常染色缺陷)常染色體陰性遺傳:體陰性遺傳:型:酶完全缺陷,能存活,需數(shù)年型:酶完全缺陷,能存活,需數(shù)年光療,肝移植光療,肝移植 型:常染色體顯性遺傳,酶活性低下。型:常染色體顯性遺傳,酶活性低下。 Gilbert綜合征:常染色體顯性或陰性遺傳,綜合征:常染色體顯性或陰
8、性遺傳, 酶活性低下,呈良性、慢性、反復(fù)發(fā)作的酶活性低下,呈良性、慢性、反復(fù)發(fā)作的 發(fā)病過(guò)程,不伴有肝損害和溶血發(fā)病過(guò)程,不伴有肝損害和溶血 醫(yī)源醫(yī)源VK3、VK4、磺胺藥、水楊酸、催產(chǎn)素等,、磺胺藥、水楊酸、催產(chǎn)素等, 競(jìng)爭(zhēng)結(jié)合位點(diǎn)競(jìng)爭(zhēng)結(jié)合位點(diǎn) 畸形畸形第14頁(yè)/共57頁(yè) 新生兒溶血病新生兒溶血病 (Hemolytic disease of newborn) 由于母嬰血型不合引起的同由于母嬰血型不合引起的同族免疫性溶血。族免疫性溶血。第15頁(yè)/共57頁(yè)ABO溶血病溶血病 1、第一胎即可發(fā)生,約、第一胎即可發(fā)生,約50 2、ABO不合率不合率20,僅,僅10發(fā)病發(fā)病 3、多為、多為O型血母親,
9、嬰兒為型血母親,嬰兒為A或或B型型Rh溶血病溶血病 1、第一胎不溶血(有流產(chǎn),母輸血史例、第一胎不溶血(有流產(chǎn),母輸血史例外)外) 2、外祖母學(xué)說(shuō)、外祖母學(xué)說(shuō) 3、Rh抗原性依次為抗原性依次為DECce,RhD溶血溶血 最常見(jiàn)。最常見(jiàn)。新生兒溶血病新生兒溶血病第16頁(yè)/共57頁(yè)臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn) 1、黃疸:出現(xiàn)早(、黃疸:出現(xiàn)早(24小時(shí)內(nèi)),程度小時(shí)內(nèi)),程度重重 (Bi18-20mg/dl) 2、貧血:重者心衰;可有后期貧血、貧血:重者心衰;可有后期貧血 3、肝脾腫大、肝脾腫大 4、水腫:胎兒、胎盤水腫、水腫:胎兒、胎盤水腫 新生兒溶血病新生兒溶血病第17頁(yè)/共57頁(yè)實(shí)驗(yàn)室實(shí)驗(yàn)室 1.提示溶
10、血指標(biāo):提示溶血指標(biāo): 1RBC、Hb降低降低 2Ret增高,增高,6 3有核有核RBC10 4間膽增高間膽增高 2.母子血型不同:母子血型不同: 1母母O,子,子A、B; 2母母Rh陰性,子陰性,子Rh陽(yáng)性陽(yáng)性新生兒溶血病新生兒溶血病第18頁(yè)/共57頁(yè) 3.三項(xiàng)試驗(yàn)三項(xiàng)試驗(yàn) 1Rh溶血病溶血病 Coombs:直接陽(yáng)性,:直接陽(yáng)性, 間接陽(yáng)性(抗體存在類型)間接陽(yáng)性(抗體存在類型) 2ABO溶血病溶血病 Coombs直接陽(yáng)性直接陽(yáng)性 游離抗體游離抗體 釋放試驗(yàn)陽(yáng)性釋放試驗(yàn)陽(yáng)性新生兒溶血病新生兒溶血病第19頁(yè)/共57頁(yè)診斷:診斷:病史病史:母既往生產(chǎn)史:高膽患兒、貧血、:母既往生產(chǎn)史:高膽患兒、
11、貧血、 死胎、胎兒水腫死胎、胎兒水腫產(chǎn)前診斷產(chǎn)前診斷1 Rh陰性的母親于孕陰性的母親于孕28、32、36周周 測(cè)測(cè)Rh抗體抗體2羊水檢查:母親羊水檢查:母親Rh陰性,且抗體增陰性,且抗體增高,高, 測(cè)羊水測(cè)羊水Bi 出生后出生后:黃疸,三項(xiàng)試驗(yàn):黃疸,三項(xiàng)試驗(yàn)新生兒溶血病新生兒溶血病第20頁(yè)/共57頁(yè)預(yù)防預(yù)防 Rh陰性母親第一胎娩出后,陰性母親第一胎娩出后,3天內(nèi)母親肌注抗天內(nèi)母親肌注抗D免疫球蛋白免疫球蛋白。新生兒溶血病新生兒溶血病第21頁(yè)/共57頁(yè) 母乳性黃疸母乳性黃疸 (Breast milk jaundice) 病因不明,可能與新生兒膽紅素腸病因不明,可能與新生兒膽紅素腸肝循環(huán)增加有關(guān)
12、。肝循環(huán)增加有關(guān)。第22頁(yè)/共57頁(yè)臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn) (1)發(fā)生在純母乳喂養(yǎng)兒)發(fā)生在純母乳喂養(yǎng)兒 (2)黃疸出現(xiàn))黃疸出現(xiàn): 早發(fā)型早發(fā)型 34天,天, 晚發(fā)型晚發(fā)型 68天天 (3)缺乏特殊診斷方法)缺乏特殊診斷方法 (4)停喂母乳后,黃疸可消退)停喂母乳后,黃疸可消退 (5)預(yù)后良好)預(yù)后良好母乳性黃疸母乳性黃疸第23頁(yè)/共57頁(yè) 新生兒肝炎新生兒肝炎 (Neonatal hepititis) 病因病因 CROTCHS病毒感染病毒感染 發(fā)病機(jī)理發(fā)病機(jī)理 1、膽汁郁積:毛細(xì)膽管和肝管阻、膽汁郁積:毛細(xì)膽管和肝管阻塞塞 2、肝細(xì)胞受損、肝細(xì)胞受損第24頁(yè)/共57頁(yè)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 1、阻塞性
13、黃疸:直接膽紅素增高、阻塞性黃疸:直接膽紅素增高 2、生理性黃疸退后又出現(xiàn)或持續(xù)、生理性黃疸退后又出現(xiàn)或持續(xù) 加深加深 3、尿色深黃,大便色淺、尿色深黃,大便色淺 4、消化道癥狀:納減或納增,嘔吐、消化道癥狀:納減或納增,嘔吐、 腹瀉腹瀉 5、貧血、貧血 6、肝脾大、肝脾大新生兒肝炎新生兒肝炎第25頁(yè)/共57頁(yè)診斷診斷 1.病史和臨床表現(xiàn)病史和臨床表現(xiàn) 2.實(shí)驗(yàn)室:實(shí)驗(yàn)室: 1膽紅素增高,呈雙相膽紅素增高,呈雙相 2肝功能肝功能SGPT增高,白蛋白降低增高,白蛋白降低 3病原學(xué)病原學(xué)新生兒肝炎新生兒肝炎第26頁(yè)/共57頁(yè) 膽道閉鎖膽道閉鎖 診斷及與肝炎的鑒別診斷及與肝炎的鑒別 1發(fā)現(xiàn)黃疸的日期
14、發(fā)現(xiàn)黃疸的日期 2大便顏色的改變大便顏色的改變 3膽紅素性質(zhì)膽紅素性質(zhì) 4肝膽肝膽B(tài)超超 5同位素同位素ECT檢查:锝檢查:锝99第27頁(yè)/共57頁(yè) 黃疸的診斷和鑒別黃疸的診斷和鑒別1、詳細(xì)詢問(wèn)病史和體格檢查、詳細(xì)詢問(wèn)病史和體格檢查2、選擇適當(dāng)?shù)膶?shí)驗(yàn)室檢查、選擇適當(dāng)?shù)膶?shí)驗(yàn)室檢查3、必要時(shí)進(jìn)行肝臟活檢、必要時(shí)進(jìn)行肝臟活檢4、影像學(xué)檢查、影像學(xué)檢查v新生兒黃疸新生兒黃疸 Neonatal jaundicel第28頁(yè)/共57頁(yè)v 新生兒黃疸新生兒黃疸 Neonatal jaundicel怎樣去快速判斷病理性黃疸?怎樣去快速判斷病理性黃疸? 是直膽高還是間膽高?是直膽高還是間膽高? 出現(xiàn)時(shí)間?出現(xiàn)時(shí)間
15、?進(jìn)展速度?進(jìn)展速度? 消退時(shí)間?消退時(shí)間?第29頁(yè)/共57頁(yè)v 新生兒黃疸新生兒黃疸 Neonatal jaundicel什么是病理性黃疸?什么是病理性黃疸? 動(dòng)態(tài)變化的膽紅素和速度的異常是診動(dòng)態(tài)變化的膽紅素和速度的異常是診斷一個(gè)病理性黃疸的重要依據(jù)。斷一個(gè)病理性黃疸的重要依據(jù)。第30頁(yè)/共57頁(yè)v 新生兒黃疸新生兒黃疸 Neonatal jaundicel 為什么會(huì)出現(xiàn)病理性黃疸?為什么會(huì)出現(xiàn)病理性黃疸? 有沒(méi)有下列誘因?有沒(méi)有下列誘因? 饑餓饑餓 缺氧缺氧 胎糞排出延遲胎糞排出延遲 脫水脫水 酸中毒酸中毒 頭顱血腫頭顱血腫第31頁(yè)/共57頁(yè)病理性黃疸為什么需要治療? 新生兒膽紅素腦病新生
16、兒膽紅素腦病 核黃疸(核黃疸(Kernicterus) 病因和發(fā)病機(jī)理病因和發(fā)病機(jī)理 1、游離膽紅素致病、游離膽紅素致病 2、血腦屏障暫時(shí)性開(kāi)放、血腦屏障暫時(shí)性開(kāi)放第32頁(yè)/共57頁(yè)v 新生兒黃疸新生兒黃疸 Neonatal jaundicel 膽紅素腦?。ê它S疸)膽紅素腦病(核黃疸)l臨床表現(xiàn):臨床表現(xiàn): 臨床將其分為四期臨床將其分為四期 警告期警告期 痙攣期痙攣期恢復(fù)期恢復(fù)期 后遺癥期后遺癥期第33頁(yè)/共57頁(yè)v 新生兒黃疸新生兒黃疸 Neonatal jaundicel病理性黃疸為什么需要治療?病理性黃疸為什么需要治療? 膽紅素腦?。ê它S疸):膽紅素腦?。ê它S疸): 警告期:警告期: 嗜
17、睡嗜睡 喂養(yǎng)困難喂養(yǎng)困難 吸吮無(wú)力吸吮無(wú)力 正常反射減弱或消失正常反射減弱或消失 肌張力減低肌張力減低第34頁(yè)/共57頁(yè)v 新生兒黃疸新生兒黃疸 Neonatal jaundicel病理性黃疸為什么需要治療?病理性黃疸為什么需要治療? 膽紅素腦?。耗懠t素腦?。?痙攣期:痙攣期: 雙眼凝視雙眼凝視 肌張力增高肌張力增高 角弓反張角弓反張 顱高壓顱高壓 驚厥發(fā)作驚厥發(fā)作 發(fā)熱發(fā)熱 死亡率死亡率3050%第35頁(yè)/共57頁(yè)v 新生兒黃疸新生兒黃疸 Neonatal jaundicel病理性黃疸為什么需要治療?病理性黃疸為什么需要治療? 膽紅素腦?。耗懠t素腦?。?痙攣期:痙攣期: 雙眼凝視雙眼凝視 肌
18、張力增高肌張力增高 角弓反張角弓反張 顱高壓顱高壓 驚厥發(fā)作驚厥發(fā)作 發(fā)熱發(fā)熱 死亡率死亡率3050%第36頁(yè)/共57頁(yè)v 新生兒黃疸新生兒黃疸 Neonatal jaundicel病理性黃疸為什么需要治療?病理性黃疸為什么需要治療? 膽紅素腦?。耗懠t素腦病: 恢復(fù)期:恢復(fù)期: 吃奶好轉(zhuǎn)吃奶好轉(zhuǎn) 反應(yīng)好轉(zhuǎn)反應(yīng)好轉(zhuǎn) 抽搐次數(shù)減少抽搐次數(shù)減少 角弓反張逐漸消角弓反張逐漸消失失 肌張力逐漸恢復(fù)肌張力逐漸恢復(fù)持續(xù)持續(xù) 2周左右周左右第37頁(yè)/共57頁(yè)v 新生兒黃疸新生兒黃疸 Neonatal jaundicel病理性黃疸為什么需要治療?病理性黃疸為什么需要治療? 膽紅素腦?。耗懠t素腦?。?后遺癥期:后
19、遺癥期: 手足徐動(dòng)手足徐動(dòng) 聽(tīng)力障礙聽(tīng)力障礙 牙釉質(zhì)發(fā)育不良、牙釉質(zhì)發(fā)育不良、智力落后智力落后 眼球運(yùn)動(dòng)障礙眼球運(yùn)動(dòng)障礙第38頁(yè)/共57頁(yè)第39頁(yè)/共57頁(yè)v 新生兒黃疸新生兒黃疸 Neonatal jaundicel 病理性黃疸怎么去治療?病理性黃疸怎么去治療? 光照療法光照療法 藥物治療藥物治療 換血療法換血療法 其他治療其他治療第40頁(yè)/共57頁(yè)表1 1不同出生時(shí)齡的足月新生兒黃疸干預(yù)推薦標(biāo)準(zhǔn)- 總血清膽紅素水平(mol/L)時(shí)齡 - -(h) 考慮光療 光療 光療失敗換血 換血+光療- 24 103(6 ) 154(9) 205(12) 257(15) 48 154(9) 205(12
20、) 291(17) 342(20) 72 205(12) 257(15) 342(20) 428(25)72 257(15) 291(17) 376(22) 428(25)-注:括號(hào)內(nèi)數(shù)值為mg/mg/dLdL值,1mg/1mg/dLdL17.1mol/L17.1mol/L第41頁(yè)/共57頁(yè)表2 2不同胎齡出生體重的早產(chǎn)兒干預(yù)推薦標(biāo)準(zhǔn)( (總膽紅素值, ,molmol/L)/L)- 出生-24h -48h -72h胎齡/出 - - - -生體重 光療 換血 光療 換 血 光療 換血-28周/ 17-86 86-120 86-120 120-154 200 154-1711000g (1-5)
21、(5-7) (5-7) (7-9) (7) (9-10)2831周/ 17-103 86-154 103-154 137-222 154 188-25710001500g(1-6) (5-9) (6-9) (8-13) (9) (11-15)3234周/ 17-103 86-171 103-171 171-257 171-205 257-29115002000g(1-6) (5-10) (6-10) (10-15) (10-12) (15-17)3536周/ 17-120 86-188 120-205 205-291 205-239 274-30820002500g (1-7) (5-11) (7-12) (12-17) (12-14) (12-18)-注:括號(hào)內(nèi)數(shù)值為mg/mg/dLdL值,1mg/1mg/dLdL=17.1mol/L=17.1mol/L第42頁(yè)/共57頁(yè)v 新生兒黃疸新生兒黃疸 Neonatal jaundicel 光照療法怎么會(huì)有效?光照療法怎么會(huì)有效? 光療會(huì)使未結(jié)合膽紅素分子中氫鍵切斷,使不溶光療會(huì)使未結(jié)合膽紅素分子中氫鍵切斷,使不溶于水的非結(jié)合膽紅素親水基團(tuán)暴露,發(fā)生異構(gòu)體的于水的非結(jié)合膽紅素親水基團(tuán)暴露,發(fā)生異構(gòu)體
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