兒童急性淋巴細(xì)胞白血病臨床路徑(年版)

1、兒童急性淋巴細(xì)胞白血病臨床路徑（2022年版）一、兒童急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程(一) 適用對象。第一診斷為兒童急性淋巴細(xì)胞白血病(ICD-10:C91.0)的標(biāo)危、中危組患者。(二) 診斷依據(jù)。根據(jù)臨床診療指南小兒內(nèi)科分冊（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社），諸福棠實(shí)用兒科學(xué)（第七版）（人民衛(wèi)生出版社）,血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)(第三版)（張之南、沈悌主編著，科學(xué)出版社）。（一）體檢：可有發(fā)熱、皮膚粘膜蒼白、皮膚出血點(diǎn)及瘀斑、淋巴結(jié)及肝脾腫大、胸骨壓痛等。（二）血細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類。（三）骨髓檢查：形態(tài)學(xué)（包括組化檢查）。（四）免疫分型。（五）細(xì)胞遺傳學(xué)：核型分析，F(xiàn)ISH(必要

2、時(shí))。（六）白血病相關(guān)基因。(三) 危險(xiǎn)度分組標(biāo)準(zhǔn)。（一）標(biāo)危組：必須同時(shí)滿足以下所有條件： 1.年齡1歲且10歲；2.WBC50×109/L；3.潑尼松反應(yīng)良好（第8天外周血白血病細(xì)胞1×109/L）；4.非T-ALL；5.非成熟B-ALL；6.無t（9;22）或BCR/ABL融合基因；無t（4;11）或MLL/AF4融合基因；無t（1;19）或E2A/PBX1融合基因；7.治療第15天骨髓呈M1(原幼淋細(xì)胞5%)或M2（原幼淋細(xì)胞5%-25%），第33天骨髓完全緩解。 （二）中危組：必須同時(shí)滿足以下4個(gè)條件： 1.無t（9;22）或BCR/ABL融合基因；2.潑尼松反應(yīng)

3、良好（第8天外周血白血病細(xì)胞1×109/L）；3.標(biāo)危誘導(dǎo)緩解治療第15天骨髓呈M3（原幼淋細(xì)胞25%）或中危誘導(dǎo)緩解治療第15天骨髓呈M1/M2；4.如有條件進(jìn)行微小殘留病（MRD）檢測，則第33天MRD102。同時(shí)至少符合以下條件之一：5.WBC50×109/L；6.年齡10歲；7.T-ALL；8.t（1;19）或E2A/PBX1融合基因陽性；9.年齡1歲且無MLL基因重排。 （三）高危組：必須滿足下列條件之一： 1.潑尼松反應(yīng)不良（第8天外周血白血病細(xì)胞1×109/L）；2.t（9;22）或BCR/ABL融合基因陽性；3.t（4;11）或MLL/AF4融合基

4、因陽性；4.中危誘導(dǎo)緩解治療第15天骨髓呈M3；5.第33天骨髓形態(tài)學(xué)未緩解（5），呈M2/M3；6.如有條件進(jìn)行MRD檢測，則第33天MRD102，或第12周MRD103。(四) 選擇治療方案的依據(jù)。根據(jù)臨床診療指南小兒內(nèi)科分冊（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社），諸福棠實(shí)用兒科學(xué)（第七版）（人民衛(wèi)生出版社）A.初始誘導(dǎo)化療方案：VDLP（D）方案：長春新堿（VCR）1.5mg·m-2·d-1，每周1次，共4次，每次最大絕對量不超過2mg；或長春地辛（VDS）3mg·m-2·d-1，每周1次，共4次，每次最大絕對量不超過4mg；柔紅霉素（DNR）30mg

5、·m-2·d-1，每周1次，共2-4次； 左旋門冬酰胺酶（L-asp）5000-10000u·m-2·d-1，共6-10次；或培門冬酰胺酶（Peg-asp） 2500u·m-2·d-1，共2次；潑尼松（PDN）45-60mg·m-2·d-1，d1-28，第29-35天遞減至停?；蛘逷DN45-60mg·m-2·d-1，d1-7，地塞米松（DXM）6-8mg·m-2·d-1，d8-28，第29-35天遞減至停。PDN試驗(yàn)d1-7,從足量的25%用起，根據(jù)臨床反應(yīng)逐漸加至足量，7

6、天內(nèi)累積劑量>210mg·m-2，對于腫瘤負(fù)荷大的患者可減低起始劑量（0.2-0.5mg·kg-1·d-1），以免發(fā)生腫瘤溶解綜合征，d8評估。B.緩解后鞏固治療：1.CAM方案:環(huán)磷酰胺（CTX）800-1000mg·m-2·d-1，1次；阿糖胞苷（Ara-C）75-100mg·m-2·d-1 ，共7-8天；6-巰基嘌呤（6-MP）60-75mg·m-2·d-1 ，共7-14天。中危組患者重復(fù)一次CAM方案。2.mM方案：大劑量甲氨喋呤（MTX）3-5g·m-2·d-1,每兩周

7、1次，共4-5次；四氫葉酸鈣（CF）15mg·m-2，6小時(shí)1次，3-8次，根據(jù)MTX血藥濃度給予調(diào)整；6-MP 25mg·m-2·d-1 ,不超過56天，根據(jù)WBC調(diào)整劑量。上述方案實(shí)施期間需要進(jìn)行水化、堿化。C.延遲強(qiáng)化治療：1.VDLP（D）方案：VCR 1.5mg·m-2·d-1，每周1次，共3次，每次最大絕對量不超過2mg；或長春地辛（VDS）3mg·m-2·d-1，每周1次，共3次，每次最大絕對量不超過4mg；DNR或阿霉素（ADR）25-30mg·m-2·d-1，每周1次，共1-3次； L-

8、asp 5000-10000u·m-2·d-1，共4-8次；或培門冬酰胺酶（Peg-asp）2500u·m-2·d-1，共1次；PDN 45-60mg·m-2·d-1或DXM 6-8mg·m-2·d-1，d1-7，d15-21。2.CAM方案:CTX 800-1000mg·m-2·d-1，1次；Ara-C 75-100mg·m-2·d-1，共7-8天；6-MP 60-75mg·m-2·d-1，共7-14天。中危組患者插入8周維持治療（即用8周6-MP+MT

9、X方案，具體方案見下）。中危組患者重復(fù)一次上述VDLP（D）和CAM方案。D.維持治療方案：1.6-MP+MTX方案：6-MP 50mg·m-2·d-1，持續(xù)睡前空腹口服；MTX 15-30mg·m-2，每周1次，口服或肌注，持續(xù)至終止治療（男2.5-3年，女2-2.5年）。根據(jù)WBC調(diào)整方案中的藥物劑量。2.VD方案（6-MP+MTX方案期間每4-8周插入）：VCR 1.5mg·m-2·d-1，1次，每次最大絕對量不超過2mg；DXM 6-8mg·m-2·d-1，d1-7。E.中樞神經(jīng)白血?。–NSL）的防治：腰穿及鞘內(nèi)注

10、射至少16-24次。根據(jù)危險(xiǎn)度分組可單用MTX或三聯(lián)鞘注，具體藥物劑量如下：MTX：年齡<12月6mg，年齡12-36月9mg，年齡>36月12.5mg；Ara-C：年齡<12月15mg，年齡12-36月25mg，年齡>36月35mg；DXM：年齡<12月2.5mg，年齡12-36月2.5mg，年齡>36月5mg。初診時(shí)即診斷CNSL的患兒，年齡<1歲不放療，年齡1歲者，需接受相應(yīng)劑量頭顱放療。(五) 根據(jù)患者的疾病狀態(tài)選擇路徑。初治兒童ALL臨床路徑和完全緩解（CR）的兒童ALL臨床路徑（附后）。(六) 參考費(fèi)用標(biāo)準(zhǔn)。（一）標(biāo)危組患者平均全程參考費(fèi)用

11、標(biāo)準(zhǔn)控制在8萬元內(nèi)。（二）中危組患者平均全程參考費(fèi)用標(biāo)準(zhǔn)控制在15萬元內(nèi)。初治兒童ALL臨床路徑（2022年版）一、初治兒童ALL臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）標(biāo)準(zhǔn)住院日為35天內(nèi)。（二）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合兒童急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）疾病編碼（ICD10：C91.002)的標(biāo)危、中危組患者。 2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷時(shí)，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（三）明確診斷及入院常規(guī)檢查需 3-5天（指工作日）。1.必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前檢查； （3）胸部X線平片

12、、心電圖、超聲檢查（包括頸、縱隔、心臟和腹部、睪丸等）、眼底檢查；（4）發(fā)熱或疑有感染者可選擇：病原微生物培養(yǎng)、影像學(xué)檢查；（5）骨髓檢查（形態(tài)學(xué)包括組化）、免疫分型、細(xì)胞遺傳學(xué)、白血病相關(guān)基因檢測；（6）腦脊液常規(guī)、生化和細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查，在治療開始4天內(nèi)，鞘內(nèi)注射化療藥物；2.根據(jù)情況可選擇的檢查項(xiàng)目：頭顱、頸胸部MRI或CT、脊柱側(cè)位片、腦電圖、血?dú)夥治龅取?.患者及家屬簽署以下同意書：病重或病危通知書、骨穿同意書、腰穿及鞘內(nèi)注射同意書、化療知情同意書、輸血知情同意書、靜脈插管同意書（有條件時(shí)）。 （四）化療前準(zhǔn)備。 1.發(fā)熱患者建議立即進(jìn)行病原微生物培養(yǎng)并使用抗菌藥物，可選用頭孢類（或青

13、霉素類）抗炎治療，3天后發(fā)熱不緩解者，可考慮更換為碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌治療；有明確臟器感染患者應(yīng)根據(jù)感染部位及病原微生物培養(yǎng)結(jié)果選用相應(yīng)抗菌藥物。2.對于Hb80g/L，PLT20×109/L或有活動性出血的患者，分別輸濃縮紅細(xì)胞、單采或多采血小板，若存在彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）傾向則當(dāng)PLT50×109/L即應(yīng)輸注單采或多采血小板，并使用肝素等其他DIC治療藥物。有心功能不全者可放寬輸血指征。3.有凝血功能異常的患者，輸注相關(guān)血液制品。纖維蛋白原1.5g/L，輸新鮮血漿或濃縮纖維蛋白原。（五）化療開始于診斷第1-5天。（六）化療方案。VDLP（D）方案：長

14、春新堿（VCR）1.5mg·m-2·d-1，每周1次，共4次，每次最大絕對量不超過2mg；或長春地辛（VDS）3mg·m-2·d-1，每周1次，共4次，每次最大絕對量不超過4mg；柔紅霉素（DNR）30mg·m-2·d-1，每周1次，共2-4次； 左旋門冬酰胺酶（L-asp）5000-10000u·m-2·d-1，共6-10次；或培門冬酰胺酶（Peg-asp）2500u·m-2·d-1，共2次；潑尼松（PDN）45-60mg·m-2·d-1，d1-28，第29-35天遞減至停

15、。或者PDN 45-60mg·m-2·d-1，d1-7,地塞米松（DXM）6-8mg·m-2·d-1，d8-28，第29-35天遞減至停。PDN試驗(yàn)d1-7,從足量的25%用起，根據(jù)臨床反應(yīng)逐漸加至足量，7天內(nèi)累積劑量>210mg·m-2，對于腫瘤負(fù)荷大的患者可減低起始劑量（0.2-0.5mg·kg-1·d-1），以免發(fā)生腫瘤溶解綜合征，第8天評估。（七）化療后必須復(fù)查的檢查項(xiàng)目。 1.血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)。2.化療第8天外周血涂片中幼稚細(xì)胞計(jì)數(shù)。3.化療第15天和第33天骨髓形態(tài)學(xué)，有條件者做微小殘留病變檢測。4

16、.腦脊液檢查。5.肝腎功能、電解質(zhì)和凝血功能。6.臟器功能評估。7.治療前有白血病細(xì)胞浸潤改變的各項(xiàng)檢查。8.出現(xiàn)感染時(shí)，需多次重復(fù)各種體液或分泌物培養(yǎng)、病原學(xué)檢查、相關(guān)影像學(xué)檢查。 （八）化療中及化療后治療。1.感染防治：（1）給予復(fù)方磺胺異噁唑預(yù)防卡氏肺孢子蟲肺炎。（2）發(fā)熱患者建議立即進(jìn)行病原微生物培養(yǎng)并使用抗菌藥物，可選用頭孢類（或青霉素類）抗炎治療，3天后發(fā)熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌治療；有明確臟器感染的患者，應(yīng)根據(jù)感染部位及病原微生物培養(yǎng)結(jié)果選用相應(yīng)抗菌藥物。（3）嚴(yán)重感染時(shí)可靜脈輸注丙種球蛋白。2.臟器功能損傷的相應(yīng)防治：止吐、保肝、水化、堿化、防治

17、尿酸腎?。▌e嘌呤醇）、抑酸劑等。3.成分輸血:適用于Hb80g/L，PLT20×109/L或有活動性出血的患者，分別輸濃縮紅細(xì)胞、單采或多采血小板，若存在DIC傾向則PLT50×109/L即應(yīng)輸注血小板，并使用肝素等其他DIC治療藥物。有心功能不全者可放寬輸血指征。4.造血生長因子:化療后中性粒細(xì)胞絕對值（ANC）1.0×109/L，可使用粒細(xì)胞集落刺激因子（G-CSF）5g·Kg-1 ·d-1。（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.一般情況良好。2.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和(或)合并癥。（十）變異及原因分析。1.治療前、中、后有感染、貧血、出血及其他合并癥者

18、，需進(jìn)行相關(guān)診斷和治療，可能延長住院時(shí)間并致費(fèi)用增加。2.誘導(dǎo)緩解治療未達(dá)完全緩解者退出路徑。二、初治兒童ALL臨床路徑表單適用對象：第一診斷為初治兒童急性淋巴細(xì)胞白血?。↖CD-10：C91.002）擬行誘導(dǎo)化療患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日 35天內(nèi)時(shí)間住院第1天住院第2天主要診療工作 詢問病史及體格檢查 完成病歷書寫 開化驗(yàn)單 上級醫(yī)師查房與化療前評估 根據(jù)血象及凝血功能決定是否成分輸血 向家屬告病重或病危并簽署病重或病危通知書 患者家屬簽署骨穿同意書、腰穿同意書、輸血知情同意書、靜脈插管同意書（條件允許時(shí)） 上

19、級醫(yī)師查房 完成入院檢查 骨穿：骨髓形態(tài)學(xué)檢查、免疫分型、細(xì)胞遺傳學(xué)、和預(yù)后相關(guān)基因突變檢測（有條件時(shí)） 根據(jù)血象及凝血工作決定是否成分輸血 控制感染等對癥支持治療 完成必要的相關(guān)科室會診 完成上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫重要醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 兒科血液病護(hù)理常規(guī) 飲食 抗菌藥物（必要時(shí)） 補(bǔ)液治療（水化、堿化） 其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑： 血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī) 肝腎功、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前檢查 胸部X線平片、心電圖、B超（多部位） 頭顱、頸胸部MRI或CT、脊柱側(cè)位片、腦電圖、血?dú)夥治觯ū匾獣r(shí)） 靜脈插管術(shù)（條件允許時(shí)） 病原微生物培養(yǎng)（必要時(shí)） 輸血醫(yī)囑（必要時(shí)） 耳鼻喉、眼底檢查 其他醫(yī)

20、囑長期醫(yī)囑： 患者既往基礎(chǔ)用藥 防治尿酸腎病（別嘌呤醇） 抗菌藥物（必要時(shí)） 補(bǔ)液治療（水化、堿化） 其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑： 骨穿 骨髓形態(tài)學(xué)、免疫分型、細(xì)胞遺傳學(xué)、和預(yù)后相關(guān)基因突變檢測（有條件時(shí)） 血常規(guī) 輸血醫(yī)囑（必要時(shí)） 其他醫(yī)囑主要護(hù)理工作 介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備 入院護(hù)理評估宣教（血液病知識）病情變異記錄無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第3-5天主要診療工作 根據(jù)初步骨髓結(jié)果制定治療方案 化療 患者家屬簽署化療知情同意書 重要臟器保護(hù) 住院醫(yī)師完成病程記錄 止吐 上級醫(yī)師查房重要醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 化療醫(yī)囑(以下方案選一) VDLP: VCR 1.5

21、mg·m-2·d-1，QW，共4次，每次最大絕對量不超過2mg；（或VDS 3mg·m-2·d-1，QW，共4次，每次最大絕對量不超過4mg）DNR 30 mg·m-2·d-1 ，QW，共2-4次； L-asp 5000-10000 u·m-2·d-1 ，共6-10次；（或Peg-asp 2500u·m-2·d-1 ，共2次）PDN 45-60 mg·m-2·d-1 ，d1-28 ，第29-35天遞減至停。（PDN試驗(yàn)d1-7,d8評估）。 VDLD: VCR 1.5 mg&

22、#183;m-2·d-1，QW，共4次，每次最大絕對量不超過2mg；（或VDS 3mg·m-2·d-1，QW，共4次，每次最大絕對量不超過4mg）DNR 30 mg·m-2·d-1 ，QW，共2-4次； L-asp 5000-10000 u·m-2·d-1 ，共6-10次；（或Peg-asp 2500u·m-2·d-1 ，共2次）PDN 45-60 mg·m-2·d-1 ，d1-7；DXM 6-8mg·m-2·d-1，d8-28，第29-35天遞減至停。（PDN試驗(yàn)

23、d1-7,d8評估）。 止吐、抗感染等對癥支持治療醫(yī)囑 補(bǔ)液治療（水化、堿化） 重要臟器功能保護(hù)：防治尿酸腎病 復(fù)方磺胺異噁唑（別嘌呤醇）、保肝、抑酸等 其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑： 輸血醫(yī)囑（必要時(shí)） 心電監(jiān)護(hù)（必要時(shí)） 復(fù)查肝腎功、電解質(zhì) 隔日復(fù)查血常規(guī)（必要時(shí)可每天復(fù)查） 血培養(yǎng)（高熱時(shí)） 出現(xiàn)感染時(shí)，需多次重復(fù)各種體液或分泌物病原學(xué)檢查及相關(guān)影像學(xué)檢查 靜脈插管護(hù)理、換藥 腰穿，鞘內(nèi)注射（具體劑量見住院流程） 腦脊液常規(guī)、生化和細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查 其他醫(yī)囑主要護(hù)理工作 觀察患者病情變化 心理與生活護(hù)理 化療期間囑患者多飲水病情變異記錄 無 有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第6-34天出院日

24、主要診療工作 上級醫(yī)師查房，注意病情變化 住院醫(yī)師完成病歷書寫 復(fù)查血常規(guī) 注意觀察體溫、血壓、體重等，防治并發(fā)癥 成分輸血、抗感染等支持治療（必要時(shí)） 造血生長因子（必要時(shí)） 骨髓檢查 腰穿，鞘內(nèi)注射 上級醫(yī)師查房，進(jìn)行化療（根據(jù)骨穿）評估，確定有無并發(fā)癥情況，明確是否出院 完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等 向患者交代出院后的注意事項(xiàng)，如：返院復(fù)診的時(shí)間、地點(diǎn)，發(fā)生緊急情況時(shí)的處理等重要醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 潔凈飲食 抗感染等支持治療（必要時(shí)） 其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑： 血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī) 肝腎功、電解質(zhì)、凝血功能 輸血醫(yī)囑（必要時(shí)） 第8天查外周血涂片中幼稚細(xì)胞計(jì)數(shù) 第15天和33天查骨髓形

25、態(tài)學(xué) 腰穿，鞘內(nèi)注射（具體劑量見住院流程） 腦脊液常規(guī)、生化和細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查 復(fù)查治療前有白血病細(xì)胞浸潤改變的各項(xiàng)檢查 G-CSF 5g Kg-1 d-1（必要時(shí)） 影像學(xué)檢查（必要） 病原微生物培養(yǎng)（必要時(shí)） 血培養(yǎng)（高熱時(shí)） 靜脈插管維護(hù)、換藥 其他醫(yī)囑出院醫(yī)囑： 出院帶藥 定期門診隨訪 監(jiān)測血常規(guī)、肝腎功、電解質(zhì)等主要護(hù)理工作 觀察患者情況 心理與生活護(hù)理 化療期間囑患者多飲水 指導(dǎo)患者辦理出院手續(xù)病情變異記錄無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名完全緩解的兒童ALL臨床路徑（2022年版）一、完全緩解的ALL臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院日為21天內(nèi)。

26、（二）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合兒童急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）疾病編碼（ICD10：C91.002)的標(biāo)危、中危組患者。2.經(jīng)誘導(dǎo)化療達(dá)完全緩解（CR）。3.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷時(shí)，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（三）完善入院常規(guī)檢查需2天（指工作日）。1.必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前檢查； （3）胸部X線平片、心電圖、腹部B超；（4）發(fā)熱或疑有某系統(tǒng)感染者可選擇：病原微生物培養(yǎng)、影像學(xué)檢查；（5）骨髓涂片或/及活檢（必要時(shí)）、微小殘留病變檢測(有條件時(shí))；2.復(fù)查

27、治療前有白血病細(xì)胞浸潤改變的各項(xiàng)檢查。3.患者及家屬簽署以下同意書：化療知情同意書、骨穿同意書、腰穿及鞘內(nèi)注射同意書、輸血知情同意書、靜脈插管知情同意書。 （四）治療開始于入院第3天內(nèi)。（五）治療方案。1.緩解后鞏固治療（1）CAM方案:環(huán)磷酰胺（CTX）800-1000mg·m-2·d-1，1次；阿糖胞苷（Ara-C）75-100mg·m-2·d-1，共7-8天；6-巰基嘌呤（6-MP）60-75mg·m-2·d-1，共7-14天。中危組患者重復(fù)一次CAM方案。（2）mM方案：大劑量甲氨喋呤（MTX）3-5g·m-2

28、83;d-1,每兩周1次，共4-5次；四氫葉酸鈣（CF）15mg·m-2，6小時(shí)1次，3-8次，根據(jù)MTX血藥濃度給予調(diào)整。6-MP 25mg·m-2·d-1,不超過56天，根據(jù)WBC調(diào)整劑量。上述方案實(shí)施期間需要進(jìn)行水化、堿化。2.延遲強(qiáng)化治療（1）VDLP（D）方案：VCR 1.5mg·m-2·d-1，每周1次，共3次，每次最大絕對量不超過2mg；（或VDS 3mg·m-2·d-1，QW，共3次，每次最大絕對量不超過4mg）DNR或阿霉素（ADR）25-30mg·m-2·d-1，每周1次，共1-3次；

29、 L-asp 5000-10000u·m-2·d-1，共4-8次；（或Peg-asp 2500u·m-2·d-1，共1次）PDN 45-60 mg·m-2·d-1或DXM 6-8mg·m-2·d-1，d1-7，d15-21。（2）CAM方案:CTX 800-1000mg·m-2·d-1，1次；Ara-C 75-100mg·m-2·d-1，共7-8天；6-MP 60-75mg·m-2·d-1，共7-14天。中?；颊呖刹迦?周維持治療（即用8周6-MP+MTX

30、方案，具體方案見下）。中危組患者重復(fù)一次上述VDLP（D）和CAM方案。3.維持治療方案（1）6-MP+MTX方案：6-MP 50mg·m-2·d-1，持續(xù)睡前空腹口服；MTX 15-30mg·m-2，每周1次，口服或肌注，持續(xù)至終止治療（男2.5-3年，女2-2.5年）。根據(jù)WBC調(diào)整方案中的藥物劑量。（2）VD方案（6-MP+MTX方案期間每4-8周插入）：VCR 1.5mg·m-2·d-1，1次，每次最大絕對量不超過2mg；（或VDS 3mg·m-2·d-1，1次，每次最大絕對量不超過4mg）DXM 6-8mg

31、3;m-2·d-1，d1-7。4.中樞神經(jīng)白血病（CNSL）的防治：腰穿及鞘內(nèi)注射至少16-24次。根據(jù)危險(xiǎn)度分組可單用MTX或三聯(lián)鞘注，具體藥物劑量如下：MTX：年齡<12月6mg，年齡12-36月9mg，年齡>36月12.5mg；Ara-C：年齡<12月15mg，年齡12-36月25mg，年齡>36月35mg；DXM：年齡<12月2.5mg，年齡12-36月2.5mg，年齡>36月5mg。初診時(shí)即診斷CNSL的患兒，年齡<1歲不放療，年齡1歲者，需接受相應(yīng)劑量頭顱放療。（六）治療后恢復(fù)期復(fù)查的檢查項(xiàng)目。 1.血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)。2.

32、臟器功能評估。 3.骨髓檢查（必要時(shí)）。 4.微小殘留病變檢測（必要時(shí)）。 （七）化療中及化療后治療。1.感染防治：（1）給予復(fù)方磺胺異噁唑預(yù)防卡氏肺孢子蟲肺炎；（2）發(fā)熱患者建議立即進(jìn)行病原微生物培養(yǎng)并使用抗菌藥物，可選用頭孢類（或青霉素類）抗炎治療，3天后發(fā)熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽類和/或抗真菌治療；有明確臟器感染患者應(yīng)根據(jù)感染部位及病原微生物培養(yǎng)結(jié)果選用相應(yīng)抗菌藥物；（3）嚴(yán)重感染時(shí)可靜脈輸注丙種球蛋白。2.臟器功能損傷的相應(yīng)防治：止吐、保肝、水化、堿化。3.成分輸血: 適用于Hb80g/L,PLT20×109/L或有活動性出血的患者，分別輸濃縮紅細(xì)胞、單采或

33、多采血小板。有心功能不全者可放寬輸血指征。4.造血生長因子:化療后中性粒細(xì)胞絕對值（ANC）1.0×109/L，可使用G-CSF 5g·Kg-1 ·d-1。（八）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.一般情況良好。2.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。（九）有無變異及原因分析。1.治療中、后有感染、貧血、出血及其他合并癥者，進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，可能延長住院時(shí)間并致費(fèi)用增加。2.若治療過程中出現(xiàn)CNSL，退出此路徑，進(jìn)入相關(guān)路徑。3.治療期間髓內(nèi)和/或髓外復(fù)發(fā)者退出此路徑。二、完全緩解的兒童ALL臨床路徑表單適用對象：第一診斷為兒童急性淋巴胞白血病達(dá)CR者（ICD-10：C91.00

34、2）擬行緩解后續(xù)化療患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日 21 天內(nèi)時(shí)間住院第1天住院第2天主要診療工作 詢問病史及體格檢查 完成病歷書寫 開化驗(yàn)單 上級醫(yī)師查房與化療前評估 患者家屬簽署輸血同意書、骨穿同意書、腰穿同意書、靜脈插管同意書 上級醫(yī)師查房 完成入院檢查 骨穿（骨髓形態(tài)學(xué)檢查、微小殘留病變檢測） 腰穿+鞘內(nèi)注射 根據(jù)血象決定是否成分輸血 完成必要的相關(guān)科室會診 完成上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫 確定化療方案和日期重要醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 兒科血液病護(hù)理常規(guī) 飲食：普食其他 抗菌藥物（必要時(shí)） 其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑： 血常規(guī)、

35、尿常規(guī)、大便常規(guī) 肝腎功能、電解質(zhì)、血型、凝血功能、輸血前檢查 胸部X線平片、心電圖、腹部B超 頭顱、頸胸部MRI或CT、脊柱側(cè)位片、腦電圖、血?dú)夥治?、超聲心動（視患者情況而定） 復(fù)查治療前有白血病細(xì)胞浸潤改變的各項(xiàng)檢查 靜脈插管術(shù)（有條件時(shí)） 病原微生物培養(yǎng)（必要時(shí)） 輸血醫(yī)囑（必要時(shí)） 其他醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 患者既往基礎(chǔ)用藥 抗菌藥物（必要時(shí)） 其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑： 骨穿（需要時(shí)） 骨髓形態(tài)學(xué)、微小殘留病檢測（有條件并需要時(shí)） 腰穿，鞘內(nèi)注射（具體劑量見住院流程） 腦脊液常規(guī)、生化、細(xì)胞形態(tài) 輸血醫(yī)囑（必要時(shí)） 其他醫(yī)囑主要護(hù)理工作 介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備 入院護(hù)理評估 宣教（血液病知識）病

36、情變異記錄無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第3天主要診療工作 患者家屬簽署化療知情同意書 化療 上級醫(yī)師查房，制定化療方案 重要臟器保護(hù) 住院醫(yī)師完成病程記錄 止吐重要醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 化療醫(yī)囑(以下方案選一) VDLP: CAM:VCR 1.5 mg·m-2·d-1，QW，共3次； （或VDS 3 mg·m-2·d-1，QW，共3次） CTX 800-1000 mg·m-2·d-1，1次；DNR或ADR 25-30 mg·m-2·d-1，QW，共1-3次； Ara-C 75-10

37、0mg·m-2·d-1 ，共7-8天L-asp 5000-10000 u·m-2·d-1 ，共4-8次； 6-MP 60-75 mg·m-2·d-1 ，共7-14天（或Peg-asp 2500u·m-2·d-1 ，共1次） PDN 45-60 mg·m-2·d-1 ，d1-7，d15-21。 VDLD: VCR 1.5 mg·m-2·d-1，QW，共3次； （或VDS 3 mg·m-2·d-1，QW，共3次） DNR或ADR 25-30 mg·m-2·d-1，QW，共1-3次； L-asp 5000-10000 u·m-2·d-1 ，共4-8次； （或Peg-asp 2500u·m-2·d-1 ，共1次） DXM 6-8mg·m-2·d-1，d1-7，d15-21。 mM：MTX 3-5g·m-2·d-1,兩周一次，共4-5次；CF 15 mg·m-2 ，6小時(shí)一次，3-8次，根據(jù)MTX血藥濃度給予調(diào)整。 6-MP 2