線粒體2013學習教案

1、會計學1第一頁，共96頁。 學習學習(xux)(xux)目的與要目的與要求求 1. 1.掌握線粒體的基本結構、功能；掌握線粒體的基本結構、功能； 線粒體的遺傳體系線粒體的遺傳體系(tx)(tx)；蛋白質穿膜；蛋白質穿膜進入線粒體。進入線粒體。 2. 2.熟悉線粒體相關的臨床意義。熟悉線粒體相關的臨床意義。 3. 3.了解了解(lioji)(lioji)線粒體的線粒體的發(fā)生。發(fā)生。 第1頁/共95頁第二頁，共96頁。第2頁/共95頁第三頁，共96頁。 第第一一節(jié)節(jié) 線粒體的基本特征線粒體的基本特征 一、形態(tài)、大小一、形態(tài)、大小(dxio)(dxio)、數(shù)目和分布、數(shù)目和分布 二、線粒體的超微結構

2、二、線粒體的超微結構 三、線粒體的化學三、線粒體的化學(huxu)(huxu)組成組成 四、線粒體的遺傳四、線粒體的遺傳(ychun)(ychun)體系體系 五、蛋白質穿膜進入線粒體五、蛋白質穿膜進入線粒體 六、六、七、線粒體的功能七、線粒體的功能第3頁/共95頁第四頁，共96頁。 一、形態(tài)、大小、數(shù)目一、形態(tài)、大小、數(shù)目(shm)(shm)和和分布分布1.1.形態(tài)形態(tài)(xngti) (xngti) 光鏡下光鏡下: : 線狀、粒狀、線狀、粒狀、 短桿狀短桿狀等。等。在一定條件下可改變在一定條件下可改變(gibin)(gibin)：低滲時，膨脹呈泡狀；低滲時，膨脹呈泡狀；高滲時，伸長呈線狀。高滲

3、時，伸長呈線狀。 第4頁/共95頁第五頁，共96頁。 2. 2.大小大小 一般直徑一般直徑(zhjng)(zhjng)： 0.5- 0.5-1.0um1.0um 骨骼肌細胞的線粒體：骨骼肌細胞的線粒體： 長度可達長度可達8-10um8-10um。 第5頁/共95頁第六頁，共96頁。 3. 3.數(shù)數(shù) 目：目： 不同類型細胞中差異較大不同類型細胞中差異較大(jio (jio d)d)。 哺乳動物哺乳動物: : 肝細胞中肝細胞中20002000個左右個左右 腎細胞中腎細胞中300300個左右個左右 精子中精子中2525個左右個左右第6頁/共95頁第七頁，共96頁。心肌細胞心肌細胞精子精子(jngz)

4、尾部尾部 4. 4.分布分布(fnb)(fnb)： 通常分布通常分布(fnb)(fnb)于細胞生理功能于細胞生理功能旺盛區(qū)域和需要能量多的部位。旺盛區(qū)域和需要能量多的部位。第7頁/共95頁第八頁，共96頁。二、線粒體的超微結構二、線粒體的超微結構第8頁/共95頁第九頁，共96頁。電鏡下觀察：線粒體是由兩層單位膜電鏡下觀察：線粒體是由兩層單位膜圍成的封閉圍成的封閉(fngb)囊狀結構。囊狀結構。外外 膜膜內內 膜膜膜間腔膜間腔 （外（外腔腔）嵴嵴基質基質(j zh)腔腔 （內腔（內腔(ni qin)）內含基質內含基質第9頁/共95頁第十頁，共96頁。外外 膜膜 包圍在線粒體外表包圍在線粒體外表面

5、面(biomin)(biomin)的一層單的一層單位膜。厚位膜。厚67nm67nm，平整、，平整、光滑。光滑。外外 膜膜 封閉結構使之封閉結構使之在細胞質中相對隔在細胞質中相對隔絕，保證了線粒體絕，保證了線粒體能夠能夠(nnggu)(nnggu)不受不受干擾地進行物質氧干擾地進行物質氧化分解?；纸狻?第10頁/共95頁第十一頁，共96頁。內內 膜膜 厚約厚約5nm5nm，有高度，有高度(god)(god)的選擇通透性，借的選擇通透性，借助載體蛋白控制內外物質助載體蛋白控制內外物質的交換。的交換。內內 膜膜 集中集中(jzhng)(jzhng)了電子了電子傳遞體傳遞體和氧化磷酸化酶系和氧化磷酸

6、化酶系,ATP,ATP 合成酶系，是物質氧化合成酶系，是物質氧化 分解和分解和ATPATP合成的場所。合成的場所。第11頁/共95頁第十二頁，共96頁。 嵴嵴 嵴的形態(tài)和排列方式嵴的形態(tài)和排列方式(fngsh)(fngsh)主要有主要有兩種類型：兩種類型： 板層狀（大多數(shù)高等動物細胞中）板層狀（大多數(shù)高等動物細胞中） 小管狀（原生動物和一些較低等小管狀（原生動物和一些較低等 動物細胞中）動物細胞中） 嵴：內膜向內室折疊嵴：內膜向內室折疊(zhdi)(zhdi)形成，形成，增加了內膜的表面積。增加了內膜的表面積。第12頁/共95頁第十三頁，共96頁。板層狀嵴板層狀嵴小管狀嵴小管狀嵴第13頁/共9

7、5頁第十四頁，共96頁?；＃ɑ＃ˋTPATP合酶）：內膜和嵴膜基質合酶）：內膜和嵴膜基質(j zh)(j zh)面上帶柄的小顆粒。與膜面垂直而規(guī)律排列。面上帶柄的小顆粒。與膜面垂直而規(guī)律排列。第14頁/共95頁第十五頁，共96頁。第15頁/共95頁第十六頁，共96頁。轉位接觸點（translocation contact site） 在線粒體的內、外膜上存在的一些內膜與外膜相互接觸的地方，此處膜間隙變狹窄，稱為(chn wi)轉位接觸點。內膜轉位子（Tim） 通道蛋白外膜轉位子（Tom） 受體蛋白功能：蛋白質等物質進出線粒體的通道。第16頁/共95頁第十七頁，共96頁。黑色箭頭所指為轉位接

8、觸點；紅色(hngs)箭頭所指為通過轉位接觸點轉運的物質 第17頁/共95頁第十八頁，共96頁。嵴內腔嵴內腔(ni qin) 基?；＃ˋTP酶）酶）基質基質(j (j zh)(zh)(內腔內腔) )內膜和嵴圍成的腔。內膜和嵴圍成的腔。脂脂 類類蛋白質蛋白質酶酶 類類線粒體線粒體 DNADNA線粒體線粒體DNA線粒體線粒體 mRNAmRNA 線粒體線粒體tRNAtRNA線粒體核糖體線粒體核糖體線粒體核糖體線粒體核糖體基質基質(j zh)(j zh)顆粒顆粒基質顆?；|顆粒三羧酸循環(huán)的場所。三羧酸循環(huán)的場所。 線粒體內線粒體內DNADNA、蛋白質合成的場所。、蛋白質合成的場所。第18頁/共95頁

9、第十九頁，共96頁。 三、三、 線粒體的化學線粒體的化學(huxu)(huxu)組成組成蛋白質：占蛋白質：占65% -70%65% -70%，內膜含量，內膜含量(hnling)(hnling)較較多。多?？扇苄缘鞍卓扇苄缘鞍?dnbi)(dnbi)：基質中的酶和膜的外周蛋：基質中的酶和膜的外周蛋白白(dnbi)(dnbi)；不溶性蛋白不溶性蛋白：構成膜的鑲嵌蛋白、結構：構成膜的鑲嵌蛋白、結構 蛋白和部分酶蛋白。蛋白和部分酶蛋白。 脂脂 類：類：占干重的占干重的25% -30%25% -30% 水、輔酶、維生素、金屬離子等。水、輔酶、維生素、金屬離子等。第19頁/共95頁第二十頁，共96頁。 線

10、粒體中酶的分布線粒體中酶的分布(fnb)(fnb)線粒體主要線粒體主要(zhyo)(zhyo)酶的分布酶的分布部部 位位外外 膜膜脂類代謝脂類代謝(dixi)(dixi)有關的酶有關的酶特征酶：單胺氧化酶特征酶：單胺氧化酶膜膜 間間 腔腔腺苷酸激酶、核苷酸激酶腺苷酸激酶、核苷酸激酶特征酶：腺苷酸激酶特征酶：腺苷酸激酶內內 膜膜 呼吸鏈氧化反應的酶系、呼吸鏈氧化反應的酶系、 ATPATP合成酶系合成酶系特征酶：細胞色素（特征酶：細胞色素（c c）氧化酶）氧化酶嵴嵴 間間 腔腔 三羧酸循環(huán)反應、丙酮酸與脂肪酸氧化三羧酸循環(huán)反應、丙酮酸與脂肪酸氧化 的酶系的酶系 、蛋白質和核酸合成酶系、蛋白質和核酸

11、合成酶系特征酶：蘋果酸脫氫酶特征酶：蘋果酸脫氫酶第20頁/共95頁第二十一頁，共96頁。四、四、 線粒體的遺傳線粒體的遺傳(ychun)(ychun)體系體系第21頁/共95頁第二十二頁，共96頁。第22頁/共95頁第二十三頁，共96頁。第23頁/共95頁第二十四頁，共96頁。線粒體遺傳病第24頁/共95頁第二十五頁，共96頁。線粒體遺傳病第25頁/共95頁第二十六頁，共96頁。（三（三) )線粒體蛋白質合成線粒體蛋白質合成(hchng)(hchng)系統(tǒng)系統(tǒng) MtDNA MtDNA RNARNA前體前體切割切割(qig)(qig)加工加工1313種種mt-mRNAmt-mRNA2222種種m

12、t-tRNAmt-tRNA2 2種種mt-rRNA(12S,16S)mt-rRNA(12S,16S)轉錄轉錄(zhu(zhun n l)l) 1. 1. 線粒體線粒體RNARNA轉錄轉錄第26頁/共95頁第二十七頁，共96頁。 呼吸(hx)鏈蛋白質的組成 第27頁/共95頁第二十八頁，共96頁。 2. 2.特點：特點： （與胞質蛋白質合成（與胞質蛋白質合成(hchng)(hchng)相比）相比） 1) 1) 各種各種( zhn)RNA( zhn)RNA是線粒體所獨有是線粒體所獨有的的 RNA RNA聚合酶的抑制劑聚合酶的抑制劑 線粒體：菲啶溴紅（線粒體：菲啶溴紅（E.B.E.B.） 類似原類似

13、原 核細胞核細胞 真核細胞：放線菌素真核細胞：放線菌素D D、aa鵝膏覃堿鵝膏覃堿第28頁/共95頁第二十九頁，共96頁。 2 2 ）核糖體對藥物）核糖體對藥物(yow)(yow)的敏感性的敏感性不一樣不一樣 線粒體：線粒體： 氯霉素、紅霉素氯霉素、紅霉素 真核細胞胞質：放線菌酮真核細胞胞質：放線菌酮 3 3）轉錄、翻譯）轉錄、翻譯(fny)(fny)在同在同 一時間和一時間和地地 點進行點進行第29頁/共95頁第三十頁，共96頁。密碼子密碼子線粒體密碼線粒體密碼(m m)(m m)通用遺傳通用遺傳(ychun)(ychun)密碼密碼UGAUGAAUAAUAAGGAGG色氨酸色氨酸甲硫氨酸甲硫

14、氨酸終止子終止子終止子終止子異亮氨酸異亮氨酸精氨酸精氨酸4 4）通用遺傳密碼）通用遺傳密碼(m m)(m m)與線粒體遺傳密碼與線粒體遺傳密碼(m (m m)m)的差別的差別第30頁/共95頁第三十一頁，共96頁。線線 粒粒 體體 遺遺 傳傳 系系 統(tǒng)統(tǒng) 與與 核核 遺遺 傳傳 系系 統(tǒng)統(tǒng) 的的 相相 互關系互關系(gun x)第31頁/共95頁第三十二頁，共96頁。 五、蛋白質穿膜進入五、蛋白質穿膜進入(jnr)(jnr)線粒體線粒體第32頁/共95頁第三十三頁，共96頁。外膜外膜內膜內膜1 1、去折疊、去折疊(zhdi)(zhdi)？第33頁/共95頁第三十四頁，共96頁。第34頁/共95

15、頁第三十五頁，共96頁。蛋白質轉運涉及的轉位蛋白質轉運涉及的轉位(zhun wi)(zhun wi)因子模式圖因子模式圖第35頁/共95頁第三十六頁，共96頁。第36頁/共95頁第三十七頁，共96頁。 (一) 蛋白質向線粒體基質(j zh)中的轉運 1.需要(xyo)條件 基質(j zh)導入序列（matrix-targeting sequence，MTS）。 輸入到線粒體的蛋白質在其N-端的一段靶序列稱為基質導入序列，線粒體外膜和內膜上的受體能識別并結合各種不同的但相關的MTS。 分子伴侶：協(xié)助蛋白質的輸入。第37頁/共95頁第三十八頁，共96頁。蛋白質向線粒體基質(j zh)轉運示意圖第3

16、8頁/共95頁第三十九頁，共96頁。2.2.蛋白質運送蛋白質運送(yn sn)(yn sn)過程過程（1 1） 運送之前，蛋白質大多以前體形式運送之前，蛋白質大多以前體形式(xngsh)(xngsh)存在。存在。（2 2）蛋白質運送）蛋白質運送(yn sn)(yn sn)時經解折疊和時經解折疊和重新折疊。重新折疊。 折疊折疊 解折疊解折疊 重新折疊重新折疊（3 3）外膜有專一性不太強的受體參與作用。）外膜有專一性不太強的受體參與作用。質質 分子伴侶分子伴侶 分子伴侶分子伴侶第39頁/共95頁第四十頁，共96頁。(二) 蛋白質向線粒體其他(qt)部位的轉運 1.蛋白質向線粒體膜間腔的轉運(zhu

17、n yn) 信號(xnho)序列基質導入序列（MTS）：引導前體蛋白進入 基質。膜間腔導入序列（ISTS）：引導前體蛋白 進入膜間腔。 第40頁/共95頁第四十一頁，共96頁。 轉運(zhun yn)方式 蛋白進入基質，第2個信號序列ISTS引導多肽鏈通過內膜上的通道進入膜間腔。 第2個信號序列ISTS起轉移終止序列的作用，阻止(zzh)前體蛋白向基質轉運，并固定于內膜上，切去位于內膜上的ISTS部分后，進入膜間腔。 通過直接擴散從胞漿經過外膜而進入膜間腔。第41頁/共95頁第四十二頁，共96頁。蛋白質向線粒體膜間腔轉運(zhun yn)示意圖第42頁/共95頁第四十三頁，共96頁。2.蛋白質

18、向線粒體外膜和內膜的轉運(zhun yn) 在外膜蛋白的轉運中，類孔蛋白P70的研究最多。在P70的MTS后有一段長的疏水序列，也起轉移終止序列的作用(zuyng)，而使之固定于外膜上。 內膜上的蛋白質的轉運機制尚不完全清楚。 第43頁/共95頁第四十四頁，共96頁。蛋白質向線粒體內膜轉運(zhun yn)示意圖第44頁/共95頁第四十五頁，共96頁。 六、六、 線粒體的增殖線粒體的增殖(zngzh)(zngzh)第45頁/共95頁第四十六頁，共96頁。間壁間壁(jinb)(jinb)分分離離收縮收縮(shu su)(shu su)分離分離出芽出芽(ch (ch y)y)分離分離第46頁/共9

19、5頁第四十七頁，共96頁。線粒體的增殖線粒體的增殖(zngzh)間壁間壁(jinb)分分離離:收縮收縮(shu su)分離分離:出芽分裂出芽分裂:線粒體的內膜向中心內褶形成間壁，線粒體的內膜向中心內褶形成間壁，或某一個嵴的延伸。當延伸到對側內或某一個嵴的延伸。當延伸到對側內膜時，線粒體一分為二。膜時，線粒體一分為二。線粒體中央部分收縮并向兩端拉線粒體中央部分收縮并向兩端拉長，中央形成很細的頸，整個線長，中央形成很細的頸，整個線粒體成啞鈴形，最后斷裂成兩個粒體成啞鈴形，最后斷裂成兩個新線粒體。新線粒體。 先從線粒體上長出小芽，然后小先從線粒體上長出小芽，然后小芽與母線粒體分離，經過不斷長芽與母線

20、粒體分離，經過不斷長大，形成新的線粒體。大，形成新的線粒體。第47頁/共95頁第四十八頁，共96頁。第48頁/共95頁第四十九頁，共96頁。第49頁/共95頁第五十頁，共96頁。1.線粒體分裂線粒體分裂(fnli)2.狗心肌細胞線粒體狗心肌細胞線粒體3.新生鼠肝細胞線粒體新生鼠肝細胞線粒體213第50頁/共95頁第五十一頁，共96頁。1.氧化磷酸化2. 營養(yǎng)物質在線粒體內氧化并與磷酸化耦聯(lián)生成(shn chn)ATP是線粒體的主要功能。3.2. 攝取和釋放Ca2+4. 在攝取Ca2+和釋放Ca2+中起著重要的作用，線粒體和內質網(wǎng)一起共同調節(jié)胞質中的Ca2+濃度，從而調節(jié)細胞的生理活動。 第51

21、頁/共95頁第五十二頁，共96頁。3. 參與細胞死亡(swng) 在某些情況下，線粒體是細胞死亡(swng)的啟動環(huán)節(jié)；而在另一些情況下，線粒體則是細胞死亡(swng)的一條“通路”。 第52頁/共95頁第五十三頁，共96頁?；铣缮锘铣缮矬w所需能體所需能量量 (ATP) (ATP)的的90%90%以上。以上。第二節(jié)第二節(jié) 細胞呼吸與能量細胞呼吸與能量(nngling)(nngling)轉換轉換第53頁/共95頁第五十四頁，共96頁。細胞細胞(xbo)(xbo)呼吸（呼吸（cellular cellular respiration)respiration) 在特定細胞在特定細胞(xbo)

22、(xbo)器（主要是線器（主要是線粒體）內，粒體）內， 依靠酶的催化，利用氧將依靠酶的催化，利用氧將細胞細胞(xbo)(xbo)中的供能物質氧化、分解，中的供能物質氧化、分解，產生產生CO2CO2；釋放出的能量儲存于；釋放出的能量儲存于ATPATP的過的過程。程。 此過程又稱為細胞此過程又稱為細胞(xbo)(xbo)氧化氧化 （cellular oxidation)cellular oxidation)第54頁/共95頁第五十五頁，共96頁。細胞呼吸的特點 由酶系所催化的氧化還原反應； 所產生的能量儲存于ATP中； 反應過程(guchng)分步進行，能量逐步釋放； 在恒溫(37)和恒壓條件下進

23、行的 反應過程(guchng)中需要H2O的參與第55頁/共95頁第五十六頁，共96頁。 ATP ATP中所攜帶的能量來源于糖、中所攜帶的能量來源于糖、氨基酸和脂肪酸等的氧化，這些物質氨基酸和脂肪酸等的氧化，這些物質(wzh)(wzh)的氧化是能量轉換的前提。的氧化是能量轉換的前提。第56頁/共95頁第五十七頁，共96頁。第57頁/共95頁第五十八頁，共96頁。第58頁/共95頁第五十九頁，共96頁?；净?jbn)過程（葡萄糖為過程（葡萄糖為例）：例）：酵酵 解解乙酰輔酶乙酰輔酶(f mi)A(f mi)A的形成的形成三羧酸三羧酸(su sun)(su sun)循循環(huán)環(huán)電子傳遞偶聯(lián)氧化磷酸

24、化電子傳遞偶聯(lián)氧化磷酸化第59頁/共95頁第六十頁，共96頁。一、酵一、酵 解：解：2丙酮酸丙酮酸 + 2H+ + 2ATP+2NADH（C3H4O3)+2H2O 葡萄糖葡萄糖 +2Pi+2ADP+2NAD+ （C6H12O6） 1. 1.特點：特點： （1 1） 不需氧，細胞質基質中進行不需氧，細胞質基質中進行 （2 2） 凈生成凈生成(shn chn)2(shn chn)2個個ATPATP，能量儲藏在能量儲藏在 丙酮酸中。丙酮酸中。第60頁/共95頁第六十一頁，共96頁。經糖酵解過程，通過底物水平磷酸化，凈生成(shn chn)2分子ATP。第61頁/共95頁第六十二頁，共96頁。底物底物

25、(d w)(d w)水平磷酸化水平磷酸化第62頁/共95頁第六十三頁，共96頁。蘋果酸天冬氨酸穿梭(chun su)第63頁/共95頁第六十四頁，共96頁。 二、乙酰輔酶二、乙酰輔酶(f (f mi)Ami)A生成生成乙酰乙酰-CoA + 2NADH + 2H+ + CO2C3H4O3 +輔酶輔酶(f mi)A(CoA) +2NAD+ 特點：特點：（1 1） 線粒體基質中進行線粒體基質中進行（2 2） 3C 3C的丙酮酸變成活潑的的丙酮酸變成活潑的2C2C乙酰乙酰輔酶輔酶(f mi)A(f mi)A（3 3） 無無ATPATP形成形成第64頁/共95頁第六十五頁，共96頁。第65頁/共95頁第

26、六十六頁，共96頁。三羧酸三羧酸(su sun)循環(huán)循環(huán)葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸NADNADH2CO2乙乙 酸酸CoA乙酰乙酰CoA草酰乙酸草酰乙酸三羧酸三羧酸(su sun)循環(huán)循環(huán)（檸檬酸循（檸檬酸循環(huán)）環(huán)）檸檬酸檸檬酸順烏頭順烏頭(w tu)酸酸異檸檬酸異檸檬酸NADNADH2CO2 -酮戊二酸酮戊二酸NADNADH2CO2琥珀酸琥珀酸FADFADH2延胡索酸延胡索酸蘋果酸蘋果酸NADNADH21231注：注：NAD（輔酶輔酶I）:尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸FAD（黃酶）（黃酶）: 黃素腺嘌呤二核苷酸黃素腺嘌呤二核苷酸第66頁/共95頁第六十七頁，共96頁。乙酰輔酶乙酰

27、輔酶(f mi)A+草酰草酰乙酸乙酸 （2C） （4C）檸檬酸（檸檬酸（6C） 3對以對以NAD為氫受體為氫受體四對氫原子四對氫原子 （NAD+ NADH） 1對以對以FAD為氫受體為氫受體 （FAD FDAH2） 2個個CO2 特點：特點：（1） 反應在線粒體基質反應在線粒體基質(j zh)中進行中進行（2） 7次連續(xù)反應為一次循環(huán)次連續(xù)反應為一次循環(huán)（3） 生成一分子生成一分子GTP7個連續(xù)個連續(xù)(linx)反應反應第67頁/共95頁第六十八頁，共96頁。四、氧化四、氧化(ynghu)(ynghu)磷酸化耦聯(lián)磷酸化耦聯(lián)與與ATPATP形成形成 將物質氧化過程將物質氧化過程(guchng)(

28、guchng)中脫中脫下的氫原子通過線粒體內膜上一系列下的氫原子通過線粒體內膜上一系列呼吸鏈酶系的逐級傳遞，最后與氧結呼吸鏈酶系的逐級傳遞，最后與氧結合成水。電子傳遞過程合成水。電子傳遞過程(guchng)(guchng)中中釋放的能量用于釋放的能量用于ADPADP磷酸化為形成磷酸化為形成ATPATP。第68頁/共95頁第六十九頁，共96頁。1.1.呼吸呼吸(hx)(hx)鏈鏈 代謝物脫下的成對氫原子通過(tnggu)多種酶和輔酶所催化的連鎖反應逐步傳遞，最后與氧結合生成水，此傳遞過程稱為呼吸鏈。參加呼吸鏈的酶及輔酶按一定順序在線粒體內膜上排列，進行氫和電子的傳遞，故又稱為電子傳遞鏈。第69頁

29、/共95頁第七十頁，共96頁。第70頁/共95頁第七十一頁，共96頁。第71頁/共95頁第七十二頁，共96頁。 I I、IIIIII、IVIV組成的呼吸組成的呼吸(hx)(hx)鏈鏈催化催化NADHNADH的氧化。的氧化。 II II、IIIIII、IVIV組成的呼吸組成的呼吸(hx)(hx)鏈催化琥鏈催化琥珀酸的氧化。珀酸的氧化。第72頁/共95頁第七十三頁，共96頁。NADH-還原酶細胞(xbo)色素C還原酶細胞(xbo)色素C氧化酶+FADH2-還原酶CytC+NADH-還原酶細胞(xbo)色素C氧化酶細胞色素C還原酶第73頁/共95頁第七十四頁，共96頁。第74頁/共95頁第七十五頁，

30、共96頁。2.ATP2.ATP合酶復合體合酶復合體第75頁/共95頁第七十六頁，共96頁。第76頁/共95頁第七十七頁，共96頁。9nm ATP酶復合體抑制多肽(du ti) （調節(jié)酶活性）對寡酶素敏感(mngn)蛋白（OSCP)疏水蛋白(dnbi)（HP F0 ) 70 ku頭部: 合成ATP: 調節(jié)質子通道柄部：質子的通道基片可溶性的ATP酶（F1)第77頁/共95頁第七十八頁，共96頁。轉子：C1211定子：a1b2133磷酸化的結構磷酸化的結構(jigu)(jigu)基礎：基礎：ATPATP合合酶酶第78頁/共95頁第七十九頁，共96頁。( (二二) )氧化氧化(ynghu)(yngh

31、u)磷酸化耦聯(lián)磷酸化耦聯(lián)第79頁/共95頁第八十頁，共96頁。 NAD黃酶（黃酶（FMN）輔酶輔酶(f mi)Q細胞細胞(xbo)色素色素 bc1ca a3O24ADP+PiATPADP+PiATPADP+PiATPFADH2第80頁/共95頁第八十一頁，共96頁。第81頁/共95頁第八十二頁，共96頁。第82頁/共95頁第八十三頁，共96頁。膜間腔中的膜間腔中的H+H+有順濃度返回有順濃度返回基質的傾向，能借助勢能通過基質的傾向，能借助勢能通過ATPATP酶復合體的質子通道滲透到線粒體酶復合體的質子通道滲透到線粒體基質中，所釋放的自由能驅動基質中，所釋放的自由能驅動ATPATP合酶合成合酶合成ATPATP。第83頁/共95頁第八十四頁，共96頁。第84頁/共95頁第八十五頁，共96頁。ATPADP+PiLT O第85頁/共95頁第八十六頁，共96頁。第86頁/共95頁第八十七頁，共96頁。ATP合成(hchng)的結合變構機制 質子(zhz)流引起亞基旋轉120亞基旋轉亞基旋轉(xunzhun)120質子