病例討論1實用教案

1、病歷(bngl)摘要 患兒,男,3歲9個月。因間斷發(fā)熱、咳嗽18天入院。 18天前患兒受涼后出現(xiàn)發(fā)熱,體溫(twn)39左右,伴流涕、咳嗽,無喘憋、胸痛。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院靜脈點滴(簡稱靜點)頭孢硫脒、雙黃連4天,體溫(twn)降至37.5,咳嗽卻較前加重,偶有痰,無咯血,呼吸略增快,無發(fā)紺。拍X線胸片為 “肺部斑片狀影”,診為“肺炎”。改用頭孢曲松靜點3天后熱退,癥狀逐漸減輕,換用阿奇霉素靜點3天后咳嗽消失,復(fù)查X線胸片卻無好轉(zhuǎn), 門診以“肺間質(zhì)病變原因待查”收入院?；純杭韧w健,無反復(fù)咳嗽、咳痰、氣促病史?；純旱淖婺?年前曾患肺結(jié)核,現(xiàn)已痊愈。第1頁/共21頁第一頁，共22頁。病歷(bngl)摘要

2、 體溫36.8,一般情況好,發(fā)育營養(yǎng)中等(zhngdng),呼吸平穩(wěn),呼吸40次/分，無缺氧征。全身皮膚未見皮疹,左上臂有卡介苗疤痕一枚。淺表淋巴結(jié)無腫大,未觸及頭顱包塊及缺損。雙肺呼吸音稍粗,左右對稱,未聞及干濕啰音,心腹無異常,肝脾不大,無杵狀指趾。 第2頁/共21頁第二頁，共22頁。該患兒可能(knng)的診斷 支氣管肺炎 依據(jù)：3歲9個月男孩，間斷發(fā)熱、咳嗽18天病因，X線胸片為 “肺部斑片狀影”，頭孢曲松和阿奇霉素治療有效。但是(dnsh)復(fù)查X線胸片無好轉(zhuǎn)，（影像學(xué)改變滯后?。康?頁/共21頁第三頁，共22頁。X線胸片(圖1)：兩肺廣泛分布粗網(wǎng)點狀及小斑片狀陰影(ynyng)，并

3、可見廣泛小囊狀透亮影，部分結(jié)節(jié)內(nèi)有空腔；上縱隔不寬，縱隔心影無移位，縱隔肺門未見腫大淋巴結(jié)及鈣化。 第4頁/共21頁第四頁，共22頁。肺部CT(圖3、4)：兩肺廣泛(gungfn)間質(zhì)改變及小泡性氣腫，囊大小不一，壁厚薄不同，伴少量實質(zhì)病變。第5頁/共21頁第五頁，共22頁。EB病毒、巨細(xì)胞病毒以及(yj)支原體感染均可致肺間質(zhì)改變 需要做的檢查：EB 病毒( EBV) 、巨細(xì)胞病毒(CMV)-IgM、DNA PCR無增高；支原體抗體（MP抗體） EB病毒、巨細(xì)胞病毒以及(yj)支原體感染均可致肺間質(zhì)改變，但罕見囊性變，且該患兒無肝脾淋巴結(jié)腫大、肝功異常等表現(xiàn)，臨床不支持本病。EBV- IgM

4、、CMV-IgM、支原體抗體均陰性也可除外本病。第6頁/共21頁第六頁，共22頁。粟粒性肺結(jié)核 可有呼吸道癥狀、肺部體征和影像學(xué)檢查的不一致性：即呼吸道癥狀不重，肺部缺乏陽性體征，胸部X 線卻改變明顯，患兒臨床上符合這些特征，并且祖母曾患肺結(jié)核(jih),故應(yīng)考慮本病。 需要做的檢查：PPD、痰涂片檢查找結(jié)核(jih)桿菌 患兒無結(jié)核(jih)中毒癥狀，接種過卡介苗，PPD皮試陰性，X線胸片和肺部CT未見肺門縱隔淋巴結(jié)腫大，且未經(jīng)治療的粟粒性肺結(jié)核(jih)肺內(nèi)不會出現(xiàn)囊性改變，痰涂片檢查未找到結(jié)核(jih)桿菌，均不支持本診斷。 第7頁/共21頁第七頁，共22頁。特發(fā)性肺含鐵血(ti xu)

5、黃素沉著癥 反復(fù)發(fā)作至慢性期可引起上述X線胸片改變。 檢查：痰涂片或肺泡(fipo)灌洗檢查找鐵血黃素細(xì)胞。 該患兒無反復(fù)呼吸道癥狀和小細(xì)胞低色素性貧血，痰涂片檢查未找到含鐵血黃素細(xì)胞，可除外本病。 第8頁/共21頁第八頁，共22頁。支氣管擴(kuò)張(kuzhng)癥 重癥囊狀支氣管擴(kuò)張可有囊性改變。 支氣管擴(kuò)張癥臨床特點：反復(fù)咳嗽、多痰，咳膿性痰、咯血(k xi)。X線表現(xiàn)為中下肺環(huán)狀透光陰影，呈卷發(fā)狀或蜂窩狀，常伴肺段或肺葉不張。 該患兒病程短,無反復(fù)咳嗽、多痰、咯血(k xi)等病史，X線胸片示囊腔大小不一、囊壁厚薄不同與本病X線特點不符，故可除外此癥。 第9頁/共21頁第九頁，共22頁。慢性

6、(mn xng)間質(zhì)性肺疾患 如脫屑性間質(zhì)性肺炎、淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎均可有終末肺小泡性氣腫，且常起病隱匿(ynn)，呈慢性過程。且血氣、肺功能 異常。 檢查：血氣、肺功能 本患兒無慢性病史,血氣、肺功能均正常,又與本病不符。 第10頁/共21頁第十頁，共22頁。其它(qt) 全身性疾病的肺部表現(xiàn):如惡性淋巴瘤、結(jié)締組織病也可出現(xiàn)肺間質(zhì)改變，但無囊性氣腫，且患兒無此類疾病相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。 肺血管性疾患:如肺淋巴管平滑肌瘤病，可表現(xiàn)雙肺彌漫性囊性改變，空腔大小壁厚可不一致，但一般無結(jié)節(jié)性改變，與本患兒胸部(xin b)X線改變不符。第11頁/共21頁第十一頁，共22頁。郎格罕細(xì)胞(xbo)組織細(xì)胞

7、(xbo)增生癥 患兒雖呼吸道癥狀不重，但肺部X線有網(wǎng)點(wn din)狀、斑片狀陰影伴肺囊性變，結(jié)合患兒年齡及顱骨骨破壞，應(yīng)考慮本病，但需經(jīng)肺活檢病理確診。 頭顱X線平片：右眶外上方類圓形局限性骨破壞。 檢查：肺活檢、全身骨骼平片第12頁/共21頁第十二頁，共22頁。肺活檢(hu jin) 送檢肺組織(zzh)可見大小不等的結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)內(nèi)見增生的郎格罕組織(zzh)細(xì)胞，并見較多淋巴 細(xì)胞、嗜酸細(xì)胞浸潤；免疫組化：CD1a陽性，CD68陽性。 第13頁/共21頁第十三頁，共22頁。郎格罕細(xì)胞(xbo)組織細(xì)胞(xbo)增生癥 郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥是一組原因不明、病理上以分化(fnhu)較好

8、的郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生為共同特點的疾病。其發(fā)病與免疫紊亂有關(guān)。臨床表現(xiàn)多樣,全身器官均可受累,而肺部病變可為全身病變的一部分,也可單獨受累。肺部浸潤多發(fā)生于5歲以內(nèi)的嬰幼兒。 檢查：細(xì)胞免疫和體液免疫 該患兒有細(xì)胞免疫異常:CD3：0.70) 、CD4：0.45) 、CD8：0.30)均較正常減低，尤以CD8減低明顯，可能為本病發(fā)病的免疫學(xué)基礎(chǔ)。第14頁/共21頁第十四頁，共22頁。郎格罕細(xì)胞(xbo)組織細(xì)胞(xbo)增生癥 肺部病變X線陽性發(fā)現(xiàn)率各地報道不一，約為5070%，是肺部彌漫性間質(zhì)病變的重要鑒別診斷之一。其胸部X 線改變隨病程及病變浸潤程度而異，早期可表現(xiàn)肺紋理增多(zn du

9、)、毛糙，肺中內(nèi)帶低密度之細(xì)網(wǎng)交織影，或呈毛玻璃狀；中期典型表現(xiàn)為廣泛、密度不一的網(wǎng)結(jié)或粟粒狀影，可伴小結(jié)節(jié)或片狀浸潤，常伴小囊狀陰影，易致間質(zhì)肺氣腫和氣胸，病變以兩肺中上野明顯，兩側(cè)肋膈角很少受累。當(dāng)合并肺部感染時更易發(fā)生囊性變，炎癥吸收后部分囊性變可消失，但網(wǎng)粒狀改變更為明顯；晚期呈彌漫性肺纖維化，兩肺可呈粗大的條索狀影，并有明顯囊泡形成，最后變成蜂窩肺。第15頁/共21頁第十五頁，共22頁。 該患兒X線改變(gibin)符合中期典型表現(xiàn)。本病尚需與其他肺間質(zhì)病變相鑒別。診斷需結(jié)合臨床，遇有可疑者應(yīng)作骨骼X線檢查，肺間質(zhì)病變與骨缺損二者對診斷本病有互相印證的作用。該患兒顱骨骨破壞對本病診斷

10、有極大幫助。郎格罕細(xì)胞(xbo)組織細(xì)胞(xbo)增生癥 第16頁/共21頁第十六頁，共22頁。郎格罕細(xì)胞(xbo)組織細(xì)胞(xbo)增生癥 北京兒童醫(yī)院總結(jié)19582002 年確診郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的429例，傳統(tǒng)分型中勒-雪病(LS) 173 例(占36.9 %) ，肺部浸潤約占80 %；韓-薛-柯綜合征( HSC) 94 例( 21.9 %)，肺部浸潤40%；而骨嗜酸性肉芽腫( EGB) 81例(18.9%)，均無肺部浸潤。X 線胸片有陽性改變的病人中2/3早期可無呼吸道癥狀。當(dāng)合并呼吸道感染或病變程度(chngd)達(dá)中晚期時才出現(xiàn)明顯的呼吸道癥狀，如咳嗽、咯痰、輕重不等的氣促、呼

11、吸困難等，亦可伴胸痛、低熱、體重減輕；重者可出現(xiàn)氣胸、皮下氣腫、縱隔氣腫，甚至呼吸衰竭而死亡。第17頁/共21頁第十七頁，共22頁。治療(zhlio)反應(yīng) 治療采用: 為聯(lián)合化療。 患兒化療5個月，無咳嗽、咳痰、氣促等呼吸道癥狀，復(fù)查X線胸片及肺部CT明顯好轉(zhuǎn)，顱骨X 線平片提示(tsh)“骨破壞較前明顯修復(fù)”， CD 系列恢復(fù)正常。第18頁/共21頁第十八頁，共22頁。第19頁/共21頁第十九頁，共22頁。病例(bngl)特點 (1)幼兒期起病,呈急性經(jīng)過,病程(bngchng)較短。 (2) 表現(xiàn)間斷發(fā)熱、咳嗽等呼吸系統(tǒng)癥狀。 (3) 肺部體征不明顯。 (4) X 線胸片、CT 等影像學(xué)檢查提示兩肺廣泛間質(zhì)改變伴囊性病變,顱骨平片有眶骨骨破壞。 (5)抗炎后臨床癥狀消失,但X線胸片的改變無好轉(zhuǎn)。 (6)肺活檢:送檢肺組織可見大小不等的結(jié)節(jié),結(jié)節(jié)內(nèi)見增生的郎格罕組織細(xì)胞 。 (7) 化療有效。 診斷：郎格罕組織細(xì)胞增生癥第20頁/共21頁第二十頁，共22頁。感謝您的觀看(gunkn)！第21頁/共21頁第