生化(氨基酸代謝)

1、第八章第八章 氨基酸代謝氨基酸代謝重要物質(zhì)基礎(chǔ)重要物質(zhì)基礎(chǔ) 合成一些含氮化合物合成一些含氮化合物 氧化供能氧化供能第一節(jié)第一節(jié) 蛋白質(zhì)的酶促降解蛋白質(zhì)的酶促降解一一 蛋白質(zhì)的消化蛋白質(zhì)的消化（一）胃內(nèi)消化（一）胃內(nèi)消化（二）小腸內(nèi)消化（二）小腸內(nèi)消化1 1 胰液中的蛋白酶及其作用胰液中的蛋白酶及其作用 胰蛋白酶胰蛋白酶 內(nèi)肽酶內(nèi)肽酶 糜蛋白酶糜蛋白酶 胰酶胰酶 彈性蛋白酶彈性蛋白酶 羧肽酶羧肽酶A A 外肽酶外肽酶 羧肽酶羧肽酶B B2 2 小腸粘膜細(xì)胞的消化作用小腸粘膜細(xì)胞的消化作用 寡肽酶（氨基肽酶及二肽酶）寡肽酶（氨基肽酶及二肽酶）二二 氨基酸的吸收氨基酸的吸收1 1 小腸粘膜細(xì)胞膜上的

2、運(yùn)載氨基酸的載體蛋白小腸粘膜細(xì)胞膜上的運(yùn)載氨基酸的載體蛋白2 -2 -谷氨酰循環(huán)：谷氨酰循環(huán)：氨基酸的吸收是通過氨基酸的吸收是通過GSHGSH的分解與合成來完成的的分解與合成來完成的3 3 氨基酸的代謝概況氨基酸的代謝概況第二節(jié)第二節(jié) 氨基酸的一般代謝氨基酸的一般代謝一一 脫氨基作用脫氨基作用 1 1 氧化脫氨基作用氧化脫氨基作用 L-L-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶 自發(fā)反應(yīng)自發(fā)反應(yīng)氨基酸氨基酸 亞氨基酸亞氨基酸 -酮酸酮酸 FMN FMNHFMN FMNH2 2 H H2 2O NHO NH3 3 or or or or FAD FADH FAD FADH2 2催化氨基酸脫氨基作用的酶：催化氨

3、基酸脫氨基作用的酶：L-L-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶 活性較低活性較低D-D-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶 作用不大作用不大L-L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶 主要作用主要作用 L-GluL-Glu脫氫酶脫氫酶L-Glu + NADL-Glu + NAD+ + + H + H2 2O -O -酮戊二酸酮戊二酸 + NH+ NH4 4+ + + NADH + H + NADH + H+ +2 2 轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用 定義定義: :一種一種-氨基酸的氨基酸的-NH-NH2 2可以轉(zhuǎn)移到可以轉(zhuǎn)移到-酮酸上，從而生酮酸上，從而生成相應(yīng)的另一分子成相應(yīng)的另一分子-酮酸和一分子酮酸和一分子-氨基酸氨基酸 過程

4、過程: :催化轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)的酶叫轉(zhuǎn)氨酶催化轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)的酶叫轉(zhuǎn)氨酶, ,以以GPTGPT、GOTGOT最為重要最為重要轉(zhuǎn)氨酶輔酶轉(zhuǎn)氨酶輔酶為為磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 氨基酸與糖代謝的主要橋梁氨基酸與糖代謝的主要橋梁: :OAA Asp OAA Asp 丙酮酸丙酮酸 Ala -Ala -酮戊二酸酮戊二酸 GluGlu3 3 聯(lián)合脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用 定義定義: :在轉(zhuǎn)氨酶與谷氨酸脫氫酶聯(lián)合作用下達(dá)到真正脫氨基的目的在轉(zhuǎn)氨酶與谷氨酸脫氫酶聯(lián)合作用下達(dá)到真正脫氨基的目的過程過程: :嘌呤核苷酸循環(huán)主要途徑嘌呤核苷酸循環(huán)主要途徑 二二 脫羧基作用脫羧基作用 氨基酸脫羧酶氨基酸脫羧酶 R-CHNHR-CH

5、NH2 2-COOH R-CH-COOH R-CH2 2-NH-NH2 2 + CO + CO2 2該該反應(yīng)除反應(yīng)除HisHis外，均需要磷酸吡哆醛作為輔酶外，均需要磷酸吡哆醛作為輔酶 例如：例如： 1 1 谷氨酸脫羧產(chǎn)生谷氨酸脫羧產(chǎn)生-氨基丁酸氨基丁酸 GluGlu脫羧酶脫羧酶 L-Glu -L-Glu -氨基丁酸氨基丁酸2 2 組氨酸脫羧產(chǎn)生組胺組氨酸脫羧產(chǎn)生組胺 HisHis脫羧酶脫羧酶 組氨酸組氨酸 組胺組胺3 3 天冬氨酸脫羧生成天冬氨酸脫羧生成-丙氨酸丙氨酸 AspAsp脫羧酶脫羧酶 Asp -AlaAsp -Ala4 4 酪氨酸脫羧生成酪胺酪氨酸脫羧生成酪胺 TyrTyr脫羧酶脫

6、羧酶 Tyr Tyr 酪胺酪胺三三 氨基酸分解產(chǎn)物的代謝氨基酸分解產(chǎn)物的代謝 氨基酸氨基酸 脫氨基作用脫氨基作用 -酮酸酮酸 + + NH NH3 3氨基酸氨基酸 脫羧基作用脫羧基作用 胺類胺類 + + COCO2 2主要討論體內(nèi)主要討論體內(nèi)-酮酸酮酸 和和 NHNH3 3的去路的去路 （一）氨的代謝轉(zhuǎn)變（一）氨的代謝轉(zhuǎn)變 1 1 氨的來源氨的來源 氨基酸脫氨產(chǎn)生氨氨基酸脫氨產(chǎn)生氨 腸道吸收的氨腸道吸收的氨 腎臟產(chǎn)生的氨腎臟產(chǎn)生的氨 胺的氧化胺的氧化 胺可被氧化生成醛和氨。胺可被氧化生成醛和氨。 RCHRCH2 2NHNH2 2 氧化酶氧化酶 RCHO + NHRCHO + NH3 32 2

7、氨的去路氨的去路 在肝臟，通過鳥氨酸循環(huán)合成尿素排出體外在肝臟，通過鳥氨酸循環(huán)合成尿素排出體外( (主要去路主要去路) ) 氨與谷氨酸合成谷氨酰胺氨與谷氨酸合成谷氨酰胺 氨的再利用氨的再利用 3 3 氨的轉(zhuǎn)運(yùn)氨的轉(zhuǎn)運(yùn) 通過丙氨酸、谷氨酰胺、天冬酰胺運(yùn)輸通過丙氨酸、谷氨酰胺、天冬酰胺運(yùn)輸植物體：天冬酰胺植物體：天冬酰胺動物體：谷氨酰胺、丙氨酸動物體：谷氨酰胺、丙氨酸 氨的主要代謝轉(zhuǎn)變氨的主要代謝轉(zhuǎn)變（NHNH3 3形成尿素）形成尿素）1 1 尿素的合成部位尿素的合成部位 ： 肝臟是合成尿素的主要器官肝臟是合成尿素的主要器官2 2 尿素的生成機(jī)制：尿素的生成機(jī)制： 鳥氨酸循環(huán)鳥氨酸循環(huán) 尿素的生成

8、是尿素的生成是1 1個復(fù)雜的耗能過程，它需要多種酶、個復(fù)雜的耗能過程，它需要多種酶、COCO2 2、ATPATP等物質(zhì)參與等物質(zhì)參與 3 3 尿素生成過程尿素生成過程 此循環(huán)可分為三個階段：此循環(huán)可分為三個階段： OrnOrn與與NHNH3 3、COCO2 2作用合成瓜氨酸（作用合成瓜氨酸（CitCit） （在線粒體內(nèi)進(jìn)行）（在線粒體內(nèi)進(jìn)行）OrnOrn循環(huán)循環(huán) Cit ArgCit Arg （在胞漿中進(jìn)行）（在胞漿中進(jìn)行） Arg Arg 尿素和尿素和OrnOrn （在胞漿中進(jìn)行（在胞漿中進(jìn)行） 氨基甲酰磷酸的生成氨基甲酰磷酸的生成 在肝臟線粒體內(nèi)在肝臟線粒體內(nèi) H H2 2O + NHO

9、+ NH3 3 + CO + CO2 2 + 2ATP H + 2ATP H2 2N-COON-COOP + 2ADP + PiP + 2ADP + Pi 瓜氨酸的生成瓜氨酸的生成 氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸 + + 鳥氨酸鳥氨酸 瓜氨酸瓜氨酸 + Pi+ Pi 精氨酸的生成精氨酸的生成 精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶-氨基（氨基（AspAsp） + + 瓜氨酸瓜氨酸 精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸 ATP AMP+PPiATP AMP+PPi 精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸 精氨酸精氨酸 + + 延胡索酸延胡索酸 尿素生成尿素生成 精氨酸精氨酸 尿素尿素 + + 鳥氨酸鳥氨酸 尿素形成過

10、程的總反應(yīng)：尿素形成過程的總反應(yīng)： 3H3H2 2O + 2NHO + 2NH3 3 + CO + CO2 2 + 3ATP + 3ATP H H2 2N-CO-NHN-CO-NH2 2 + 2ADP + AMP + 4Pi + 2ADP + AMP + 4Pi 每形成一分子尿素需要由每形成一分子尿素需要由ATPATP提供提供四個四個高能磷酸鍵高能磷酸鍵 2 2 酰胺的生成酰胺的生成 GlnGln合成酶合成酶 Glu + NHGlu + NH4 4+ + + ATP Gln + ADP + Pi + ATP Gln + ADP + Pi （動物）（動物） MgMg2+2+3 3 嘧啶環(huán)的合成嘧

11、啶環(huán)的合成 4 4 以銨鹽的形式直接排出體外以銨鹽的形式直接排出體外 （二）（二）-酮酸的代謝轉(zhuǎn)變酮酸的代謝轉(zhuǎn)變 再合成氨基酸再合成氨基酸去路有三條去路有三條 轉(zhuǎn)化為其他有機(jī)物（糖和脂肪）轉(zhuǎn)化為其他有機(jī)物（糖和脂肪） 氧化成氧化成COCO2 2和和H H2 2O O1 1 再合成氨基酸再合成氨基酸 NAD(P)+HNAD(P)+H+ + NAD(P) NAD(P)+ +( (動動) )-酮戊二酸酮戊二酸 + NH+ NH3 3 Glu + H Glu + H2 2O O NADP+HNADP+H+ + NADP NADP+ +( (植植) ) GPTGPTGlu + Glu + 丙酮酸丙酮酸

12、-酮戊二酸酮戊二酸 + Ala+ Ala GOT GOTGlu + OAA -Glu + OAA -酮戊二酸酮戊二酸 + Asp+ Asp2 2 轉(zhuǎn)變成糖和脂肪轉(zhuǎn)變成糖和脂肪在體內(nèi)可以轉(zhuǎn)變?yōu)樘堑陌被岱Q為生糖氨基酸（在體內(nèi)可以轉(zhuǎn)變?yōu)樘堑陌被岱Q為生糖氨基酸（1414種）種） 在體內(nèi)可以轉(zhuǎn)變?yōu)橥w的氨基酸稱為生酮氨基酸（在體內(nèi)可以轉(zhuǎn)變?yōu)橥w的氨基酸稱為生酮氨基酸（2 2種）種）既可以轉(zhuǎn)變?yōu)樘且材苻D(zhuǎn)變?yōu)橥w的氨基酸稱為生酮兼生酮氨基酸（既可以轉(zhuǎn)變?yōu)樘且材苻D(zhuǎn)變?yōu)橥w的氨基酸稱為生酮兼生酮氨基酸（4 4種）種）生糖氨基酸分解代謝的中間產(chǎn)物生糖氨基酸分解代謝的中間產(chǎn)物 ： 丙酮酸、草酰乙酸、丙酮酸、草酰

13、乙酸、-酮戊二酸、琥珀酰酮戊二酸、琥珀酰CoACoA 生酮氨基酸的代謝產(chǎn)物生酮氨基酸的代謝產(chǎn)物 ：乙酰乙酰CoACoA或乙酰乙酸、乙酰乙?；蛞阴Ｒ宜?、乙酰乙酰CoACoA 在在2020種組成蛋白質(zhì)的氨基酸中種組成蛋白質(zhì)的氨基酸中生酮氨基酸有兩種生酮氨基酸有兩種 LeuLeu、LysLys生糖兼生酮氨基酸有四種生糖兼生酮氨基酸有四種 IleIle、TyrTyr、PhePhe、TrpTrp其余十四種均為生糖氨基酸其余十四種均為生糖氨基酸3 氧化成CO2和H2O 第三節(jié)第三節(jié) 氨基酸合成代謝概況氨基酸合成代謝概況 一一 氨基酸合成途徑的類型氨基酸合成途徑的類型 植物和絕大多數(shù)微生物能合成全部氨基酸植

14、物和絕大多數(shù)微生物能合成全部氨基酸動物不能合成全部二十種氨基酸動物不能合成全部二十種氨基酸人體：有人體：有8 8種氨基酸是不能合成的，它們是必需氨基酸（種氨基酸是不能合成的，它們是必需氨基酸（EAAEAA） Ile Met Lys Val Leu Trp Phe Thr Ile Met Lys Val Leu Trp Phe Thr （一家寫二三本書來）（一家寫二三本書來）ArgArg、HisHis（半必需氨基酸）半必需氨基酸）氨基酸按起始物不同劃分為六大類型：氨基酸按起始物不同劃分為六大類型：（了解）（了解）酮戊二酸衍生類型酮戊二酸衍生類型草酰乙酸衍生類型草酰乙酸衍生類型丙酮酸衍生類型丙酮酸

15、衍生類型3-3-磷酸甘油酸衍生類型磷酸甘油酸衍生類型4-4-磷酸赤蘚糖和磷酸烯醇丙酮酸衍生類型磷酸赤蘚糖和磷酸烯醇丙酮酸衍生類型組氨酸生物合成組氨酸生物合成（二）氨基酸與一碳單位（二）氨基酸與一碳單位1.1.一碳單位的概念與四氫葉酸一碳單位的概念與四氫葉酸概念概念: :氨基酸在分解代謝過程中生成含有一個碳原子的基團(tuán)氨基酸在分解代謝過程中生成含有一個碳原子的基團(tuán)如：甲基如：甲基-CH-CH3 3、甲烯基（、甲烯基（-CH-CH2 2- -）、甲炔基（）、甲炔基（-CH=-CH=） 甲?；柞；?CHO-CHO-）、亞酰甲基（）、亞酰甲基（-CH=NH-CH=NH）特點：特點：一碳單位在體內(nèi)不能單獨存在，必須與一碳單位在體內(nèi)不能單獨存在，必須與FHFH4 4結(jié)合結(jié)合2.2.一碳單位的生成一碳單位的生成一碳單位主要來自絲氨酸、甘氨酸、組氨酸和色氨酸代謝一碳單位主要來自絲氨酸、甘氨酸、組氨酸和色氨酸代謝3.3.一碳單位的互變與生理功能一碳單位的互變與生理功能氨基酸代謝可產(chǎn)生各種形式的一碳單位氨基酸代謝可產(chǎn)生各種形式的一碳單位, ,但這些一