重癥肌無(wú)力病人的護(hù)理ppt課件

1、第七節(jié)第七節(jié) 重癥肌無(wú)力病人重癥肌無(wú)力病人的護(hù)理的護(hù)理平?jīng)鲠t(yī)專(zhuān)內(nèi)兒護(hù)教研室重癥肌無(wú)力重癥肌無(wú)力神經(jīng)神經(jīng)- -骨骼肌接頭處傳送妨骨骼肌接頭處傳送妨礙的獲得性本身免疫性疾礙的獲得性本身免疫性疾病病, ,以部分或全身骨骼肌易以部分或全身骨骼肌易疲勞疲勞, ,活動(dòng)后加重活動(dòng)后加重, ,休憩后休憩后恢復(fù)為臨床特征?；謴?fù)為臨床特征。神經(jīng)神經(jīng)-肌肉接頭的突觸表示圖肌肉接頭的突觸表示圖1 神經(jīng)內(nèi)膜；神經(jīng)內(nèi)膜； 2 神經(jīng)膜和肌膜的銜接；神經(jīng)膜和肌膜的銜接； 3 Schwanns核核； 4 肌膜核肌膜核 l每個(gè)每個(gè)-運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元發(fā)出一根軸突運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元發(fā)出一根軸突l一個(gè)突觸代表一個(gè)運(yùn)動(dòng)終板一個(gè)突觸代表一個(gè)運(yùn)動(dòng)終板肌膜

2、的終板肌膜的終板突觸后膜突觸后膜神經(jīng)神經(jīng)- -骨骼肌接頭突觸的構(gòu)成骨骼肌接頭突觸的構(gòu)成神經(jīng)末端神經(jīng)末端- -突觸前膜突觸前膜突觸間隙突觸間隙遞質(zhì)遞質(zhì)l 神經(jīng)末端神經(jīng)末端- -突觸前膜突觸前膜運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核的- -運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維的軸突，在到達(dá)所支配的肌維的軸突，在到達(dá)所支配的肌纖維附近去髓鞘并分成爪狀細(xì)纖維附近去髓鞘并分成爪狀細(xì)枝進(jìn)入肌膜表面的溝槽內(nèi)。枝進(jìn)入肌膜表面的溝槽內(nèi)。l 肌膜的終板肌膜的終板突觸后膜突觸后膜乙酰膽堿能受體乙酰膽堿能受體（nAchRnAchR）- -由肌細(xì)胞膜表面特殊分化的終板構(gòu)成。由肌細(xì)胞膜表面特殊分化的終板構(gòu)成。- -是一種跨膜蛋白，密度是一種跨膜蛋白，

3、密度 10104 4-20-204 4/ /m m2 2。- -由由 4 4 個(gè)亞單位組成的花瓣樣五聚體：個(gè)亞單位組成的花瓣樣五聚體： 2 2(42kD),(42kD), (56kD),(56kD), (66kD),(66kD), (80kD)(80kD)。- -每個(gè)受體分子蛋白質(zhì)可以與每個(gè)受體分子蛋白質(zhì)可以與 2 2 個(gè)分子乙酰膽個(gè)分子乙酰膽堿結(jié)合。堿結(jié)合。- -接受興奮性遞質(zhì)后開(kāi)啟離子通道，接受興奮性遞質(zhì)后開(kāi)啟離子通道，產(chǎn)生肌膜的動(dòng)作電位，引起肌肉收縮。產(chǎn)生肌膜的動(dòng)作電位，引起肌肉收縮。乙酰膽堿的代謝乙酰膽堿的代謝膽堿膽堿乙酰乙酰輔酶輔酶A膽堿乙?；改憠A乙酰化酶ATP結(jié)合型結(jié)合型乙酰膽堿

4、乙酰膽堿膽堿酯酶膽堿酯酶神經(jīng)激動(dòng)神經(jīng)激動(dòng)膽堿膽堿乙酰膽堿的合成與儲(chǔ)存在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢內(nèi)進(jìn)展乙酰膽堿的合成與儲(chǔ)存在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢內(nèi)進(jìn)展.當(dāng)興奮傳導(dǎo)到運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢時(shí)當(dāng)興奮傳導(dǎo)到運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢時(shí), 乙酰膽堿的釋放乙酰膽堿的釋放.乙酰膽堿受體的量和敏感性乙酰膽堿受體的量和敏感性.重癥肌無(wú)力的病因重癥肌無(wú)力的病因一、重癥肌無(wú)力是橫紋肌突觸后膜一、重癥肌無(wú)力是橫紋肌突觸后膜nAchR自自體免疫性疾病體免疫性疾病 抗乙酰膽堿受體抗體抗乙酰膽堿受體抗體(nAchR-Ab)的作用下的作用下,乙酰膽堿受體的數(shù)量減少乙酰膽堿受體的數(shù)量減少,敏感性下降敏感性下降 50-60年代年代: 胸腺素增高抑制乙酰膽堿合成。胸腺素增高

5、抑制乙酰膽堿合成。60年代以來(lái)年代以來(lái): 提出自體免疫學(xué)說(shuō)。提出自體免疫學(xué)說(shuō)。 73年建立電鰻魚(yú)實(shí)驗(yàn)?zāi)杲㈦婗狋~(yú)實(shí)驗(yàn):將純化的電鰻魚(yú)的將純化的電鰻魚(yú)的煙堿型乙酰膽堿受體煙堿型乙酰膽堿受體(nAchR)免疫動(dòng)物建立免疫動(dòng)物建立重癥肌無(wú)力模型重癥肌無(wú)力模型,并以此測(cè)出重癥肌無(wú)力病并以此測(cè)出重癥肌無(wú)力病人血清中抗乙酰膽堿受體抗體。人血清中抗乙酰膽堿受體抗體。重癥肌無(wú)力的病因重癥肌無(wú)力的病因二、重癥肌無(wú)力是二、重癥肌無(wú)力是T細(xì)胞依賴(lài)的自體免疫疾病細(xì)胞依賴(lài)的自體免疫疾病 *80%重癥肌無(wú)力病人伴有胸腺異常。重癥肌無(wú)力病人伴有胸腺異常。 *33%-75%胸腺瘤病例有重癥肌無(wú)力景象胸腺瘤病例有重癥肌無(wú)力景象

6、 *重癥肌無(wú)力患者周?chē)写嬖诟叨葍?yōu)勢(shì)的重癥肌無(wú)力患者周?chē)写嬖诟叨葍?yōu)勢(shì)的nAchR特異性特異性T淋巴細(xì)胞。淋巴細(xì)胞。重癥肌無(wú)力的病因重癥肌無(wú)力的病因三、遺傳基因在自體免疫發(fā)三、遺傳基因在自體免疫發(fā)生過(guò)程起重要作用。生過(guò)程起重要作用。*年齡：年齡：20-30歲；歲； 40-50歲。歲。*性別：男性別：男 : 女女 = 1 : 1.5*累及全身任何骨骼肌累及全身任何骨骼肌-眼外肌眼外肌,咀嚼肌咀嚼肌,咽喉肌咽喉肌; 面肌面肌,胸鎖乳突肌胸鎖乳突肌,斜斜方肌方肌-全身骨骼肌以四肢近端為主。全身骨骼肌以四肢近端為主。*受累肌肉極易疲勞；晨輕暮重，病癥動(dòng)搖受累肌肉極易疲勞；晨輕暮重，病癥動(dòng)搖*感冒、

7、精神刺激可使病癥加重。感冒、精神刺激可使病癥加重。*沒(méi)有神經(jīng)系統(tǒng)定位體征。沒(méi)有神經(jīng)系統(tǒng)定位體征。*女性患者經(jīng)期病癥加重；閉經(jīng)、妊娠期減輕女性患者經(jīng)期病癥加重；閉經(jīng)、妊娠期減輕；產(chǎn)后加重。；產(chǎn)后加重。臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)成年肌無(wú)力：成年肌無(wú)力：Osserman分型分型. 型：?jiǎn)渭冄奂⌒?。型：?jiǎn)渭冄奂⌒汀?型：輕度全身型；型：輕度全身型；a型不伴有延髓肌麻木；型不伴有延髓肌麻木； b型伴有延髓肌麻木。型伴有延髓肌麻木。 型：急性進(jìn)展型；型：急性進(jìn)展型； 首發(fā)病癥出現(xiàn)后數(shù)月內(nèi)開(kāi)展到一切骨骼肌首發(fā)病癥出現(xiàn)后數(shù)月內(nèi)開(kāi)展到一切骨骼肌 型：晚發(fā)型；型：晚發(fā)型； 首發(fā)病癥出現(xiàn)后相隔數(shù)年或數(shù)十年才出現(xiàn)全身首發(fā)

8、病癥出現(xiàn)后相隔數(shù)年或數(shù)十年才出現(xiàn)全身 肌無(wú)力。肌無(wú)力。 型：肌無(wú)力伴肌萎縮。型：肌無(wú)力伴肌萎縮。重癥肌無(wú)力的分型重癥肌無(wú)力的分型重癥肌無(wú)力的分型重癥肌無(wú)力的分型兒童型肌無(wú)力：以單純眼外肌麻木為主。兒童型肌無(wú)力：以單純眼外肌麻木為主。少年型肌無(wú)力：少年型肌無(wú)力：14-18歲之間發(fā)病，歲之間發(fā)病， 以瞼下垂，斜、復(fù)視為多見(jiàn)。吞咽困難，以瞼下垂，斜、復(fù)視為多見(jiàn)。吞咽困難， 全身肌無(wú)力較兒童型多見(jiàn)。全身肌無(wú)力較兒童型多見(jiàn)。重癥肌無(wú)力的分型重癥肌無(wú)力的分型肌無(wú)力危象：肌無(wú)力危象： 患者因肌無(wú)力引起呼吸、吞咽困難而不能患者因肌無(wú)力引起呼吸、吞咽困難而不能維持根本生活、生命體征時(shí)，稱(chēng)為肌無(wú)力危維持根本生活、

9、生命體征時(shí)，稱(chēng)為肌無(wú)力危象。是重癥肌無(wú)力的危重形狀。象。是重癥肌無(wú)力的危重形狀。肌無(wú)力危象包括肌無(wú)力危象包括:肌無(wú)力危象肌無(wú)力危象: 抗膽堿酯酶藥物劑量缺乏抗膽堿酯酶藥物劑量缺乏膽堿能危象膽堿能危象: 膽堿酯酶抑制劑膽堿酯酶抑制劑(ChEI)過(guò)量過(guò)量反拗性危象反拗性危象: 對(duì)抗膽堿酯酶藥物不敏感對(duì)抗膽堿酯酶藥物不敏感 、確定能否重癥肌無(wú)力、確定能否重癥肌無(wú)力1.病史：隱襲性起病，有晨輕暮重的特點(diǎn)病史：隱襲性起病，有晨輕暮重的特點(diǎn)2.疲勞實(shí)驗(yàn)疲勞實(shí)驗(yàn)Jollys實(shí)驗(yàn)實(shí)驗(yàn)3.膽堿酯酶抑制劑膽堿酯酶抑制劑ChEI藥物實(shí)驗(yàn)藥物實(shí)驗(yàn)4.AchR抗體濃度測(cè)定抗體濃度測(cè)定診診斷斷和和鑒鑒別別診診斷斷 、確定

10、能否重癥肌無(wú)力、確定能否重癥肌無(wú)力 、有無(wú)重癥肌無(wú)力的合并癥、有無(wú)重癥肌無(wú)力的合并癥 、與其他肌無(wú)力景象鑒別、與其他肌無(wú)力景象鑒別乙酰膽堿的代謝乙酰膽堿的代謝膽堿膽堿乙酰乙酰輔酶輔酶A膽堿乙?；改憠A乙?；窤TP結(jié)合型結(jié)合型乙酰膽堿乙酰膽堿膽堿酯酶膽堿酯酶神經(jīng)激動(dòng)神經(jīng)激動(dòng)膽堿膽堿乙酰膽堿的合成與儲(chǔ)存在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢內(nèi)進(jìn)展乙酰膽堿的合成與儲(chǔ)存在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢內(nèi)進(jìn)展.當(dāng)興奮傳導(dǎo)到運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢時(shí)當(dāng)興奮傳導(dǎo)到運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢時(shí), 乙酰膽堿的釋放乙酰膽堿的釋放.乙酰膽堿受體的量和敏感性乙酰膽堿受體的量和敏感性. 、有無(wú)重癥肌無(wú)力的合并癥、有無(wú)重癥肌無(wú)力的合并癥 1.肌無(wú)力危象及其分型肌無(wú)力危象及其分型 肌無(wú)力

11、危象肌無(wú)力危象 膽堿能危象膽堿能危象 反拗性危象反拗性危象 概概 念念 ChEI缺乏缺乏 ChEI過(guò)量過(guò)量 ChEI不敏感不敏感 瞳瞳 孔孔 大大 少少 正?；蚱笳；蚱?出出 汗汗 少少 多多 多少不定多少不定 流流 涎涎 無(wú)無(wú) 多多 少少 腹痛、腹瀉腹痛、腹瀉 無(wú)無(wú) 明顯明顯 無(wú)無(wú) 肌肉抽動(dòng)或跳動(dòng)肌肉抽動(dòng)或跳動(dòng) 無(wú)無(wú) 常見(jiàn)常見(jiàn) 無(wú)無(wú) 對(duì)抗膽堿酯酶藥物對(duì)抗膽堿酯酶藥物 良好良好 加重加重 不定不定 2胸腺腫瘤胸腺腫瘤3.甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)4.其他神經(jīng)系統(tǒng)或非神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病其他神經(jīng)系統(tǒng)或非神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病 眼肌型肌營(yíng)養(yǎng)不良眼肌型肌營(yíng)養(yǎng)不良 延髓麻木綜合癥延髓麻木綜合癥 類(lèi)重

12、癥肌無(wú)力類(lèi)重癥肌無(wú)力(Eaton -Lambert綜合癥綜合癥)： 鈣通道抗體的產(chǎn)生，突觸前膜中量子釋鈣通道抗體的產(chǎn)生，突觸前膜中量子釋放減少放減少 常伴有肺癌常伴有肺癌 臨床病癥有肢體無(wú)力近端重于遠(yuǎn)端；活動(dòng)臨床病癥有肢體無(wú)力近端重于遠(yuǎn)端；活動(dòng)后病癥反而減輕為特點(diǎn)。后病癥反而減輕為特點(diǎn)。 .肉毒桿菌中毒肉毒桿菌中毒: 流行病學(xué)史。流行病學(xué)史。 .周期性麻木周期性麻木 、與其他肌無(wú)力景象鑒別、與其他肌無(wú)力景象鑒別重癥肌無(wú)力的藥物治療重癥肌無(wú)力的藥物治療 一、抗膽堿酯酶藥物：一、抗膽堿酯酶藥物： 新斯的明新斯的明 (Prostigmine) 15-30mg；3-4次次/日日 溴化吡啶斯的明溴化吡啶

13、斯的明 (Pyridostigmine) 60-120 mg; 3-4次次/日日 二、免疫抑制劑二、免疫抑制劑 甲基強(qiáng)的松龍甲基強(qiáng)的松龍 (Methylprednisolone) 0.5-1.0g/天天3-5天；以后改口服天；以后改口服維持治療維持治療 硫唑嘌呤硫唑嘌呤 (Azathioprine) 50-100mg/日日 三、禁用：對(duì)神經(jīng)三、禁用：對(duì)神經(jīng)-肌肉傳送阻滯的藥物肌肉傳送阻滯的藥物 1.堅(jiān)持呼吸道通暢：堅(jiān)持呼吸道通暢： 氣管切開(kāi)，人工呼吸機(jī)輔助呼吸。氣管切開(kāi)，人工呼吸機(jī)輔助呼吸。2.確定危象的性質(zhì)，采取相應(yīng)治療措施。確定危象的性質(zhì)，采取相應(yīng)治療措施。肌無(wú)力危象的處置肌無(wú)力危象的處置

14、胸腺摘除手術(shù)治療胸腺摘除手術(shù)治療深部鈷深部鈷60放射治療。放射治療。重癥肌無(wú)力的其他治療重癥肌無(wú)力的其他治療護(hù)理目的護(hù)理目的1.病人可以堅(jiān)持最正確活動(dòng)程度，表病人可以堅(jiān)持最正確活動(dòng)程度，表現(xiàn)為活動(dòng)時(shí)心率、血壓正常，氣促、虛弱現(xiàn)為活動(dòng)時(shí)心率、血壓正常，氣促、虛弱和疲憊消逝。和疲憊消逝。2.病人能在發(fā)病時(shí)采取正確的應(yīng)對(duì)方病人能在發(fā)病時(shí)采取正確的應(yīng)對(duì)方法，節(jié)省膂力。法，節(jié)省膂力。護(hù)理措施護(hù)理措施1.1.在急性期，鼓勵(lì)病人充分臥床休憩。在急性期，鼓勵(lì)病人充分臥床休憩。2.2.將病人經(jīng)常運(yùn)用的日常生活用品如：衛(wèi)將病人經(jīng)常運(yùn)用的日常生活用品如：衛(wèi)生紙、茶杯等放在病人容易拿取的地方。生紙、茶杯等放在病人容易拿取的地方。3.3.根據(jù)病情或病人的需求協(xié)助其日常生活活根據(jù)病情或病人的需求協(xié)助其日常