副癌綜合癥ppt課件

1、 呼吸科呼吸科 李龍蕓李龍蕓1;.2一、概況一、概況 有病理或細(xì)胞學(xué)診斷的有病理或細(xì)胞學(xué)診斷的10481048例肺癌患者中，具有副癌綜合例肺癌患者中，具有副癌綜合征征104104例（例（9.9 9.9 ）其中其中9999例（例（95.295.2）被延誤診斷。故臨床醫(yī)師應(yīng)對(duì)本綜合）被延誤診斷。故臨床醫(yī)師應(yīng)對(duì)本綜合征重視。征重視。因副癌綜合（因副癌綜合（paraneoplasticsyndromesparaneoplasticsyndromes）不被醫(yī)師熟悉而）不被醫(yī)師熟悉而導(dǎo)致診斷延誤者達(dá)導(dǎo)致診斷延誤者達(dá)17.217.2。3 二、概念二、概念肺癌副綜合征為癌細(xì)胞產(chǎn)生的某些特殊激素、抗原、酶或肺癌

2、副綜合征為癌細(xì)胞產(chǎn)生的某些特殊激素、抗原、酶或代謝產(chǎn)物而引起的臨床表現(xiàn)。肺癌所致的直接侵蝕、轉(zhuǎn)移、代謝產(chǎn)物而引起的臨床表現(xiàn)。肺癌所致的直接侵蝕、轉(zhuǎn)移、阻塞壓迫無關(guān)。國外報(bào)告：這類癥狀和體征可表現(xiàn)于胸廓阻塞壓迫無關(guān)。國外報(bào)告：這類癥狀和體征可表現(xiàn)于胸廓以外各臟器，當(dāng)肺癌被切除或有效治療后，癥狀可緩解，以外各臟器，當(dāng)肺癌被切除或有效治療后，癥狀可緩解，肺癌復(fù)發(fā)時(shí)再現(xiàn)。肺癌復(fù)發(fā)時(shí)再現(xiàn)。4 蛋白異常血癥蛋白異常血癥(Dysproteinemia)(Dysproteinemia) 類白血病反應(yīng)類白血病反應(yīng)(Leukemoid (Leukemoid reaction)reaction) 嗜酸細(xì)胞增多癥嗜酸

3、細(xì)胞增多癥(Eosinophlia)(Eosinophlia) 高凝狀態(tài)高凝狀態(tài)(Hypercoagulable (Hypercoagulable state)state) 血 小 板 減 少 性 紫 癜血 小 板 減 少 性 紫 癜(Thrombocytoperic purpura)(Thrombocytoperic purpura) 內(nèi)分泌系統(tǒng)內(nèi)分泌系統(tǒng)(Endocrinologic)(Endocrinologic) 庫興綜合癥庫興綜合癥(Cushing (Cushing syndrome)syndrome) 類癌綜合癥類癌綜合癥(Carcinoid (Carcinoid syndrome

4、)syndrome) 高鈣血癥高鈣血癥(Hypercalcemia)(Hypercalcemia) 抗利尿激素異常綜合癥抗利尿激素異常綜合癥( S y n d r o m e o f ( S y n d r o m e o f inappropriate antidiureti inappropriate antidiureti hormone)hormone) 高 血 糖高 血 糖 / / 低 血 糖低 血 糖(Hyperglycemia/Hypoglycem(Hyperglycemia/Hypoglycemia)ia) 男性乳腺發(fā)育男性乳腺發(fā)育(Gynecomastia)(Gynecoma

5、stia) 溢乳溢乳(Galacorrhea)(Galacorrhea) 生長激素過量生長激素過量(Gynecomastia)(Gynecomastia) 降鈣素分泌降鈣素分泌(Calcitonin secretion)(Calcitonin secretion) 促甲狀腺激素促甲狀腺激素(Thyroid-stimulating (Thyroid-stimulating hormone) hormone) 血管血管(Vascular)(Vascular) 血栓性靜脈炎血栓性靜脈炎(Thrombophlebitis)(Thrombophlebitis) 動(dòng)脈血栓動(dòng)脈血栓(Arterial (Ar

6、terial thrombosis)thrombosis) 無菌性血栓性心內(nèi)膜炎無菌性血栓性心內(nèi)膜炎(Nonbacterial thrombosis (Nonbacterial thrombosis endocarditis)endocarditis) 其它其它(Miscellaneous)(Miscellaneous) 高尿酸血癥高尿酸血癥(Hyperuricem)(Hyperuricem) 腎 病 綜 合 癥腎 病 綜 合 癥 ( N e p h r o t i c ( N e p h r o t i c syndrome)syndrome) 惡病質(zhì)惡病質(zhì)(Cachexia)(Cachex

7、ia) 神經(jīng)系統(tǒng)（神經(jīng)系統(tǒng)（NeurologicNeurologic） Lamberl-EatonLamberl-Eaton綜合癥綜合癥(Lambert-Eaton syndrome)(Lambert-Eaton syndrome) 周圍神經(jīng)病變周圍神經(jīng)病變(Peripheral (Peripheral neuopathy)neuopathy) 腦病腦病(Encephalopathy)(Encephalopathy) 脊髓病變脊髓病變(myelopathy)(myelopathy) 小腦退行性病變小腦退行性病變(Cerebellar degeneration)(Cerebellar degen

8、eration) 精神病精神病(Psychosis)(Psychosis) 癡呆癡呆(Dementia)(Dementia) 皮膚皮膚(Cutaneous)(Cutaneous) 杵狀指杵狀指(Clubbing)(Clubbing) 皮肌炎皮肌炎(Dermatomyositis)(Dermatomyositis) 黑棘皮病黑棘皮病(Acanthosis (Acanthosis nugricans)nugricans) 瘙癢瘙癢(Pruritus)(Pruritus) 多形性紅斑多形性紅斑(Erythema (Erythema multiforme)multiforme) 色素沉著色素沉著(Hy

9、perpigmentation)(Hyperpigmentation) 蕁麻疹蕁麻疹(Urticaria)(Urticaria) 硬皮病硬皮病(Scleroderma)(Scleroderma) 肌肉骨骼肌肉骨骼(Muscloskeletal) (Muscloskeletal) 肥大性骨關(guān)節(jié)病肥大性骨關(guān)節(jié)病(Hypertrophic (Hypertrophic osteoarthropathy)osteoarthropathy) 多發(fā)性肌炎多發(fā)性肌炎(Polymyositis)(Polymyositis) 骨軟化骨軟化(Osteomalacia)(Osteomalacia) 肌病肌病(Myop

10、athy)(Myopathy) 血液系統(tǒng)血液系統(tǒng)(Hematologic)(Hematologic) 血小板增多癥血小板增多癥(Thrombocytosis)(Thrombocytosis) 紅細(xì)胞增多癥紅細(xì)胞增多癥(Polycythemia) (Polycythemia) 溶血性貧血溶血性貧血(Hemolytic (Hemolytic anemia)anemia) 紅細(xì)胞發(fā)育不良癥紅細(xì)胞發(fā)育不良癥(Red-cell aplasia)(Red-cell aplasia) 支氣管肺癌的肺外表現(xiàn)支氣管肺癌的肺外表現(xiàn)(Paraneoplastic Syndromes Associated With

11、Bronchogenic Carcinoma)(Paraneoplastic Syndromes Associated With Bronchogenic Carcinoma)5 ( (一一) )惡液質(zhì)又稱食欲不振惡病質(zhì)綜合惡液質(zhì)又稱食欲不振惡病質(zhì)綜合 (anorexia cachexia syndrom,CACS (anorexia cachexia syndrom,CACS ）惡性腫瘤影響食欲和基礎(chǔ)代謝率；惡性腫瘤影響食欲和基礎(chǔ)代謝率； 癌癥的局部放療；癌癥的局部放療； 藥物治療的副反應(yīng)。藥物治療的副反應(yīng)。能改變多種酶的作用；能改變多種酶的作用；6甲地孕酮（甲地孕酮（MAMA）可改變厭食及

12、惡液質(zhì)，）可改變厭食及惡液質(zhì)， 增加癌癥病人的食欲和增加體重。增加癌癥病人的食欲和增加體重。 常用劑量常用劑量160mg/d,160mg/d, 約約3030病人有效，病人有效， 有深靜脈血栓、糖尿病及充血性心力衰竭有深靜脈血栓、糖尿病及充血性心力衰竭 者禁用者禁用本類藥物。本類藥物。惡液質(zhì)治療惡液質(zhì)治療7 （二）、骨骼肌肉表現(xiàn)（二）、骨骼肌肉表現(xiàn) 杵狀指（趾）杵狀指（趾）常常是肺癌早期的唯一癥狀。常常是肺癌早期的唯一癥狀。見于鱗癌及腺癌。見于鱗癌及腺癌。合并肥大性肺性骨關(guān)節(jié)?。ê喜⒎蚀笮苑涡怨顷P(guān)節(jié)?。?3.333.3）。）。89。10 多發(fā)性肌炎與皮肌炎多發(fā)性肌炎與皮肌炎見于小細(xì)胞癌、鱗癌、未

13、分型肺癌。見于小細(xì)胞癌、鱗癌、未分型肺癌。肌酶譜、肌電圖及血尿肌酸檢查符合肌炎或皮肌炎診斷，抗著絲肌酶譜、肌電圖及血尿肌酸檢查符合肌炎或皮肌炎診斷，抗著絲點(diǎn)抗體陽性。點(diǎn)抗體陽性。肌肉活檢顯示表皮萎縮、真皮水腫、淋巴細(xì)胞浸潤、肌纖維變性肌肉活檢顯示表皮萎縮、真皮水腫、淋巴細(xì)胞浸潤、肌纖維變性萎縮，間質(zhì)內(nèi)有淋巴細(xì)胞增生。萎縮，間質(zhì)內(nèi)有淋巴細(xì)胞增生。11用潑尼松治療均無效，病情迅速惡化用潑尼松治療均無效，病情迅速惡化. .故對(duì)有皮故對(duì)有皮 肌炎的病肌炎的病人也應(yīng)尋找隱匿性惡性腫瘤。人也應(yīng)尋找隱匿性惡性腫瘤。104104例中例中4 4。相對(duì)危險(xiǎn)度為。相對(duì)危險(xiǎn)度為1.81.812硬皮病硬皮病與惡性腫瘤的

14、共同發(fā)病為與惡性腫瘤的共同發(fā)病為3 37 7, ,惡性腫瘤多發(fā)生于硬皮病惡性腫瘤多發(fā)生于硬皮病之后。之后。常見為腺癌或肺泡癌。常見為腺癌或肺泡癌。104104例例 2 213 （三）血液系統(tǒng)綜合征（三）血液系統(tǒng)綜合征貧血、紫癜、紅細(xì)胞增多、白血病樣反應(yīng)等貧血、紫癜、紅細(xì)胞增多、白血病樣反應(yīng)等反復(fù)發(fā)作的原發(fā)性深靜脈血栓、肺動(dòng)脈血栓栓塞。反復(fù)發(fā)作的原發(fā)性深靜脈血栓、肺動(dòng)脈血栓栓塞。非細(xì)菌性血栓性心內(nèi)膜炎（非細(xì)菌性血栓性心內(nèi)膜炎（NBTENBTE），發(fā)生幾率），發(fā)生幾率4 4。14（四）異位內(nèi)分泌綜合征（四）異位內(nèi)分泌綜合征（ectopie endocrine syndromeectopie end

15、ocrine syndrome）15 診斷異位內(nèi)分泌綜合征應(yīng)符合以下幾個(gè)條件：診斷異位內(nèi)分泌綜合征應(yīng)符合以下幾個(gè)條件： 肺癌伴某個(gè)內(nèi)分泌腺體功能增強(qiáng)的癥狀；肺癌伴某個(gè)內(nèi)分泌腺體功能增強(qiáng)的癥狀； 血漿內(nèi)某種內(nèi)分泌激素水平增高；血漿內(nèi)某種內(nèi)分泌激素水平增高； 存在跨腫瘤的動(dòng)靜脈濃度差；存在跨腫瘤的動(dòng)靜脈濃度差； 切除腫瘤后血漿內(nèi)激素水平恢復(fù)，復(fù)發(fā)時(shí)又上升；切除腫瘤后血漿內(nèi)激素水平恢復(fù)，復(fù)發(fā)時(shí)又上升； 16腫瘤內(nèi)激素高于周圍組織；腫瘤內(nèi)激素高于周圍組織； 腫瘤組織的培養(yǎng)液或移植于動(dòng)物體內(nèi)的腫瘤能釋放某種激腫瘤組織的培養(yǎng)液或移植于動(dòng)物體內(nèi)的腫瘤能釋放某種激素；素； 切除某種有關(guān)內(nèi)分泌腺后，血漿激素濃度

16、不下降；切除某種有關(guān)內(nèi)分泌腺后，血漿激素濃度不下降； 腫瘤組織中含有潛在的內(nèi)分泌結(jié)構(gòu)。腫瘤組織中含有潛在的內(nèi)分泌結(jié)構(gòu)。17抗利尿激素分泌不合適綜合征（抗利尿激素分泌不合適綜合征（syndrome of inappropriate syndrome of inappropriate antidiuretic hormone, SIADHantidiuretic hormone, SIADH）抗利尿激素分泌不適綜合征（抗利尿激素分泌不適綜合征（SIADHSIADH）發(fā)生率高。）發(fā)生率高。最常見為小細(xì)胞肺癌，其與最常見為小細(xì)胞肺癌，其與SIADHSIADH的相關(guān)性達(dá)的相關(guān)性達(dá)7575（其次為腺（其次

17、為腺癌）；與分期無關(guān)；化療后一般癌）；與分期無關(guān)；化療后一般3 3周緩解。周緩解。 醫(yī)生應(yīng)對(duì)具有醫(yī)生應(yīng)對(duì)具有SIADHSIADH癥狀者考慮排除腫瘤。癥狀者考慮排除腫瘤。 18 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) SIADHSIADH臨床主要表現(xiàn)為低鈉血癥及中樞神經(jīng)系統(tǒng)紊亂，臨床主要表現(xiàn)為低鈉血癥及中樞神經(jīng)系統(tǒng)紊亂，如厭食、如厭食、 惡心和嘔吐，嚴(yán)重或快速者可產(chǎn)生精神癥狀、惡心和嘔吐，嚴(yán)重或快速者可產(chǎn)生精神癥狀、人格變化、意識(shí)模糊及昏迷，也可有癲癇發(fā)作和呼吸停人格變化、意識(shí)模糊及昏迷，也可有癲癇發(fā)作和呼吸停止。止。 合并合并SIADHSIADH的患者生存期長的患者生存期長19持續(xù)性低鈉血癥，血清鈉持續(xù)性低鈉血癥，

18、血清鈉120mmol/L120mmol/L；血漿滲透壓下降低于血漿滲透壓下降低于270mosm/kg270mosm/kg；尿呈反常的高滲透壓，高出血漿尿呈反常的高滲透壓，高出血漿200 200 300 mmol/L300 mmol/L，高達(dá)，高達(dá)600600800 mmol/L800 mmol/L；尿鈉濃度增高尿鈉濃度增高20 mmol/L20 mmol/L；20內(nèi)生肌酐清除率和腎小球?yàn)V過率正常；內(nèi)生肌酐清除率和腎小球?yàn)V過率正常；臨床無失水及可凹性水腫；臨床無失水及可凹性水腫；垂體、腎上腺和甲狀腺功能正常；垂體、腎上腺和甲狀腺功能正常；限水?dāng)z入可糾正低鈉血癥；限水?dāng)z入可糾正低鈉血癥；水負(fù)荷試驗(yàn)

19、水排泄障礙。經(jīng)對(duì)病因化療后，水負(fù)荷試驗(yàn)水排泄障礙。經(jīng)對(duì)病因化療后，SIADH88SIADH88癥癥狀可緩解。狀可緩解。21治療治療 限制攝入水量，每天控制在限制攝入水量，每天控制在500-1000ml 補(bǔ)充鈉治療，急性期可用補(bǔ)充鈉治療，急性期可用3%NaCl300ml/3-4h 慢性補(bǔ)鈉可用含鹽膠囊慢性補(bǔ)鈉可用含鹽膠囊 同時(shí)給予利尿治療，用速尿等袢利尿藥。同時(shí)給予利尿治療，用速尿等袢利尿藥。 糾正太快可出現(xiàn)中樞脫髓鞘、精神異常、死亡等糾正太快可出現(xiàn)中樞脫髓鞘、精神異常、死亡等22 異位促腎上腺皮質(zhì)激素綜合癥：異位促腎上腺皮質(zhì)激素綜合癥：約約15152020的庫興綜合征病人是由異位的庫興綜合征病

20、人是由異位ACTHACTH或促皮質(zhì)激或促皮質(zhì)激素釋放激素（素釋放激素（CRHCRH）增多產(chǎn)生的）增多產(chǎn)生的常見于支氣管類癌和小細(xì)胞肺癌，其他胸腺類癌、甲狀腺常見于支氣管類癌和小細(xì)胞肺癌，其他胸腺類癌、甲狀腺髓樣癌也可出現(xiàn)髓樣癌也可出現(xiàn)僅僅5 5有庫興綜合征表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為體重減輕、水腫、有庫興綜合征表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為體重減輕、水腫、近端肌無力和高血壓，低鉀性堿中毒、葡萄糖耐量試驗(yàn)陽近端肌無力和高血壓，低鉀性堿中毒、葡萄糖耐量試驗(yàn)陽性或糖尿病性或糖尿病23當(dāng)當(dāng)ACTHACTH水平水平40pmol/L40pmol/L，24h24h尿皮質(zhì)醇尿皮質(zhì)醇275umol275umol應(yīng)考慮異位應(yīng)考慮異位ACT

21、HACTH。確定本病主要是測定確定本病主要是測定24h24h尿中皮質(zhì)醇的含量尿中皮質(zhì)醇的含量或小劑量氟美松抑制或小劑量氟美松抑制試驗(yàn)陰性試驗(yàn)陰性約有一半的異位約有一半的異位ACTHACTH或或CRHCRH需用大劑量氟美松才能抑制。需用大劑量氟美松才能抑制。影像學(xué)檢查，可除外垂體腫瘤。影像學(xué)檢查，可除外垂體腫瘤。是預(yù)后差的標(biāo)志是預(yù)后差的標(biāo)志24治療治療25異位醛固酮分泌綜合征異位醛固酮分泌綜合征 化驗(yàn)檢查：血鉀低，尿鉀高，化驗(yàn)檢查：血鉀低，尿鉀高， 血稍呈堿性；血稍呈堿性； 尿醛固酮排出量高于正常尿醛固酮排出量高于正常35.2nmol/24h; 血漿醛固酮血漿醛固酮413.3180.3pmol/

22、L。 比一般原醛的臨床表現(xiàn)更重比一般原醛的臨床表現(xiàn)更重26（五）類癌綜合征（五）類癌綜合征（Carcinoid SgndromeCarcinoid Sgndrome） 主要表現(xiàn)為血管運(yùn)動(dòng)的不穩(wěn)定性，可能均系體內(nèi)產(chǎn)生過多主要表現(xiàn)為血管運(yùn)動(dòng)的不穩(wěn)定性，可能均系體內(nèi)產(chǎn)生過多的的5羥色胺所致。羥色胺所致。頭面部繼發(fā)性充血潮紅，伴有心動(dòng)過速和血壓增高。頭面部繼發(fā)性充血潮紅，伴有心動(dòng)過速和血壓增高。 呼吸困難、哮喘。呼吸困難、哮喘。膽堿能樣效應(yīng)。膽堿能樣效應(yīng)。27頑固性腹瀉頑固性腹瀉新瓣膜病和心臟功能不全。新瓣膜病和心臟功能不全。尿的尿的5羥色胺吲哚乙酸定性試驗(yàn)（）而證實(shí)。羥色胺吲哚乙酸定性試驗(yàn)（）而證實(shí)

23、。常位于胃腸道，少數(shù)位于支氣管。常位于胃腸道，少數(shù)位于支氣管。28 （六）高鈣血癥（六）高鈣血癥（HgpercalcemiaHgpercalcemia） 測甲狀旁腺激素（測甲狀旁腺激素（PTHPTH）分泌過多，其他促進(jìn)骨重吸收的細(xì)胞）分泌過多，其他促進(jìn)骨重吸收的細(xì)胞因子（因子（TNFTNF、IL-1IL-1、TGF-1TGF-1、PGEPGE），異位合成的），異位合成的VitDVitD 肺癌伴高鈣血癥發(fā)生率為肺癌伴高鈣血癥發(fā)生率為12.512.5，鱗癌易發(fā)生高鈣血癥，常為，鱗癌易發(fā)生高鈣血癥，常為瘤負(fù)荷大，且預(yù)后差，中位生存期僅瘤負(fù)荷大，且預(yù)后差，中位生存期僅30304545天。天。其他腎癌、

24、乳腺癌、骨髓瘤、淋巴瘤也可出現(xiàn)其他腎癌、乳腺癌、骨髓瘤、淋巴瘤也可出現(xiàn) 29臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 高鈣血癥有癥狀者約高鈣血癥有癥狀者約2 2 常見癥狀為厭食、惡心、嘔吐、便秘常見癥狀為厭食、惡心、嘔吐、便秘 多尿、多飲、脫水、煩渴、興奮、智力下降多尿、多飲、脫水、煩渴、興奮、智力下降 嚴(yán)重者可出現(xiàn)精神錯(cuò)亂、嗜睡、意識(shí)模糊、昏迷。嚴(yán)重者可出現(xiàn)精神錯(cuò)亂、嗜睡、意識(shí)模糊、昏迷。 后期出現(xiàn)腎衰和泌尿系結(jié)石。后期出現(xiàn)腎衰和泌尿系結(jié)石。 心臟出現(xiàn)間期縮短、波增寬、傳導(dǎo)阻滯、心律失常心臟出現(xiàn)間期縮短、波增寬、傳導(dǎo)阻滯、心律失常30 當(dāng)血清鈣達(dá)當(dāng)血清鈣達(dá)3.7mmol/L3.7mmol/L必須進(jìn)行治療，基本原則：

25、必須進(jìn)行治療，基本原則： 糾正脫水；糾正脫水； 加速腎排出鈣；加速腎排出鈣； 抑制骨的吸收；抑制骨的吸收； 治療原發(fā)惡性腫瘤。治療原發(fā)惡性腫瘤。 治療治療31 因此最初的因此最初的24h24h治療是給予適量的生理鹽水，治療是給予適量的生理鹽水，3-6L/d,3-6L/d,保保障尿量，不產(chǎn)生水負(fù)荷。障尿量，不產(chǎn)生水負(fù)荷。 保證病人水化的基礎(chǔ)上加用利尿劑，促進(jìn)鈣的排泄，最保證病人水化的基礎(chǔ)上加用利尿劑，促進(jìn)鈣的排泄，最常用的利尿劑為速尿和利尿酸。常用的利尿劑為速尿和利尿酸。32帕米膦酸二鈉（帕米膦酸二鈉（PamidronatePamidronate）( (阿可達(dá)阿可達(dá)) ) 給藥一次給藥一次 降鈣

26、素降鈣素( (密鈣息密鈣息) )為甲狀腺濾泡旁細(xì)胞分泌的一種多肽，可抑制骨為甲狀腺濾泡旁細(xì)胞分泌的一種多肽，可抑制骨鈣的吸收，加速腎臟對(duì)鈣的排泄，治療中不能使血清鈣急速達(dá)標(biāo)準(zhǔn)化，鈣的吸收，加速腎臟對(duì)鈣的排泄，治療中不能使血清鈣急速達(dá)標(biāo)準(zhǔn)化，33高鈣血癥時(shí)帕米膦酸二鈉用量：高鈣血癥時(shí)帕米膦酸二鈉用量： 血鈣血鈣 mmol/Lmmol/L 3.0 3.03.0 3.03.5 3. 5 3.5 3. 5 4.04.0 APD APD劑量劑量 (mg) 15(mg) 1530 3030 306060 60 6090 9090 9034（七）低血糖（七）低血糖腫瘤細(xì)胞分泌類胰島素物質(zhì)（腫瘤細(xì)胞分泌類胰島

27、素物質(zhì)（NDILA因子因子、），），能能刺激胰島素的釋放刺激胰島素的釋放. 肝臟受侵也抑制葡萄糖進(jìn)肝臟受侵也抑制葡萄糖進(jìn) 入血流入血流. 腫瘤組織能迅速利用糖類腫瘤組織能迅速利用糖類.35（八）神經(jīng)副癌綜合癥（八）神經(jīng)副癌綜合癥推測其發(fā)生與自身免疫機(jī)制有關(guān)。推測其發(fā)生與自身免疫機(jī)制有關(guān)。包括感覺性、運(yùn)動(dòng)性、自主性神經(jīng)炎，以及斜視、眼陣攣和包括感覺性、運(yùn)動(dòng)性、自主性神經(jīng)炎，以及斜視、眼陣攣和視網(wǎng)膜病變。視網(wǎng)膜病變。腦脊髓炎癥狀包括癡呆（邊緣性腦炎）、小腦變性、腦干炎腦脊髓炎癥狀包括癡呆（邊緣性腦炎）、小腦變性、腦干炎癥和脊髓炎。癥和脊髓炎。3660608080神經(jīng)副癌綜合癥出現(xiàn)于神經(jīng)副癌綜合癥出

28、現(xiàn)于SCLCSCLC癥狀之前。小細(xì)胞肺癌并癥狀之前。小細(xì)胞肺癌并神經(jīng)副癌綜合征者有自身抗體，如抗神經(jīng)細(xì)胞核抗神經(jīng)副癌綜合征者有自身抗體，如抗神經(jīng)細(xì)胞核抗（antineuronalnuclear antibody type I,ANNA-Iantineuronalnuclear antibody type I,ANNA-I）及抗）及抗HuHu抗體?？贵w。37 LEMSLEMS肌無力樣癥群肌無力樣癥群 臨床表現(xiàn)為下肢近端肌群無力、反射減弱和自主功能障礙。臨床表現(xiàn)為下肢近端肌群無力、反射減弱和自主功能障礙。 LEMS診斷的主要特征性依據(jù)是肌電圖，起始誘發(fā)電位波幅診斷的主要特征性依據(jù)是肌電圖，起始誘發(fā)

29、電位波幅明顯減少，而反復(fù)最大限度的神經(jīng)刺激（高頻電刺激）或肌肉明顯減少，而反復(fù)最大限度的神經(jīng)刺激（高頻電刺激）或肌肉活動(dòng)后，肌肉的動(dòng)作電位顯示小振幅和快波出現(xiàn)（活動(dòng)后，肌肉的動(dòng)作電位顯示小振幅和快波出現(xiàn)（2050Hz），），并有波并有波 幅遞增。幅遞增。38 新斯的明試驗(yàn)（一）。新斯的明試驗(yàn)（一）。 自身免疫性神經(jīng)肌接頭疾病，病變累及突觸前膜，即膽自身免疫性神經(jīng)肌接頭疾病，病變累及突觸前膜，即膽堿能神經(jīng)末梢的乙酰膽堿量釋放的減少。膽堿能神經(jīng)末堿能神經(jīng)末梢的乙酰膽堿量釋放的減少。膽堿能神經(jīng)末梢依賴于鈣離子通道，產(chǎn)生了電壓門控鈣通（梢依賴于鈣離子通道，產(chǎn)生了電壓門控鈣通（VGCC）抗體?？贵w。 3

30、9（九）皮膚（九）皮膚 可以出現(xiàn)在癌的癥狀出現(xiàn)之前，任何非特異性的皮膚癥狀都可發(fā)可以出現(xiàn)在癌的癥狀出現(xiàn)之前，任何非特異性的皮膚癥狀都可發(fā)生，如搔癢癥、色素過多的搔癢樣皮疹，大皰多形性濕疹樣皮疹、生，如搔癢癥、色素過多的搔癢樣皮疹，大皰多形性濕疹樣皮疹、紅斑、帶狀皰疹、魚鱗癬、黑棘皮病等。紅斑、帶狀皰疹、魚鱗癬、黑棘皮病等。 老年患者突發(fā)作嚴(yán)重的搔癢癥應(yīng)警惕有潛在惡性腫瘤可能。老年患者突發(fā)作嚴(yán)重的搔癢癥應(yīng)警惕有潛在惡性腫瘤可能。40 （十）腎小球病變副癌征（十）腎小球病變副癌征。41 腎小球疾病副癌綜合征的病理類型腎小球疾病副癌綜合征的病理類型1.1.膜性腎小球腎炎（膜性腎小球腎炎（MGNMGN

31、）2.2.微小病變腎小球腎?。ㄎ⑿〔∽兡I小球腎?。∕CGMCG、類脂腎病、類脂腎病、nilnil病病3. 3. 毛細(xì)血管新月體型腎小球腎?。?xì)血管新月體型腎小球腎病（ECGNECGN、特發(fā)性新月、特發(fā)性新月 體或快速進(jìn)展型腎炎）體或快速進(jìn)展型腎炎）4.4.膜性增生性腎小球腎炎（膜性增生性腎小球腎炎（MPGNMPGN、系膜毛細(xì)血管性、系膜毛細(xì)血管性、 補(bǔ)體低持續(xù)性腎小球腎炎、和型）補(bǔ)體低持續(xù)性腎小球腎炎、和型）5.5.IgAIgA腎?。I病（IgAMNIgAMN、BengersBengers）病、局限增生性腎?。┎　⒕窒拊錾阅I小 球腎炎球腎炎(FPGN(FPGN）6.6.局限性節(jié)段性腎小球硬

32、化（局限性節(jié)段性腎小球硬化（FSGSFSGS）7.7.增生硬化性腎小球腎炎（增生硬化性腎小球腎炎（PSGNPSGN、慢性腎小球腎炎）、慢性腎小球腎炎）8.8.不明原因腎小球腎炎（不明原因腎小球腎炎（OGNOGN）42 肺腫瘤與腎病肺腫瘤與腎病 腫腫 瘤瘤 腎腎 病病 支氣管源性惡性腫瘤支氣管源性惡性腫瘤MGNMGN、IgAMNIgAMN、MCGMCG、ECGNECGN 鱗狀細(xì)胞型鱗狀細(xì)胞型 MGNMGN、IgAMNIgAMN 小細(xì)胞型小細(xì)胞型 MGNMGN、IgAMNIgAMN 腺癌腺癌 MGNMGN、ECGNECGN 間皮瘤間皮瘤 MCGMCG 43 腎病與腫瘤相繼出現(xiàn)一般腎病與腫瘤相繼出現(xiàn)

33、一般1212個(gè)月。個(gè)月。 當(dāng)腫瘤被去除后腎病也消退。當(dāng)腫瘤被去除后腎病也消退。 與腫瘤相關(guān)抗原可以在腎小球基底膜上沉積。與腫瘤相關(guān)抗原可以在腎小球基底膜上沉積。 4040歲以上的腎疾病者，應(yīng)仔細(xì)地尋找隱蔽的腫瘤。歲以上的腎疾病者，應(yīng)仔細(xì)地尋找隱蔽的腫瘤。444546 男男 68歲歲 C676107 入院：入院：2000/04/02 反復(fù)發(fā)熱，咳嗽，咯痰反復(fù)發(fā)熱，咳嗽，咯痰2月，口渴月，口渴1月，加重伴神志慌惚月，加重伴神志慌惚4天。天。 入院前入院前2月感冒后發(fā)熱（月感冒后發(fā)熱（T39.5oC）,伴咳嗽、咯痰，無咯血胸痛，伴咳嗽、咯痰，無咯血胸痛，CXR示：雙肺紋理增粗，雙肺門影大，示：雙肺紋

34、理增粗，雙肺門影大，CT檢查示左下肺結(jié)節(jié)影伴檢查示左下肺結(jié)節(jié)影伴縱隔縱隔LN腫大。腫大。 右肺底濕羅音，予抗感染治療后稍好轉(zhuǎn)，但仍有間斷發(fā)熱、咳右肺底濕羅音，予抗感染治療后稍好轉(zhuǎn)，但仍有間斷發(fā)熱、咳嗽、咯痰。嗽、咯痰。 1月前納差明顯，進(jìn)食量少，口渴感重、尿頻，飲水量不詳，月前納差明顯，進(jìn)食量少，口渴感重、尿頻，飲水量不詳， 2月前發(fā)現(xiàn)痰中帶血伴胸痛，氣短加重。月前發(fā)現(xiàn)痰中帶血伴胸痛，氣短加重。病例病例147 10天前開始反應(yīng)遲鈍，天前開始反應(yīng)遲鈍，4天前開始神志慌惚。天前開始神志慌惚。PE：T39oC, HR110次次/分，分，RR30次，次，Bp70/40mmHg，Na 164mol/L,

35、 Cl134mol/L, k+3.6mol/L,Cr1.9mg%, BuN37mg，予補(bǔ)液、抗感，予補(bǔ)液、抗感 染、升壓及氧染、升壓及氧療。療。 神志慌惚、躁動(dòng)、應(yīng)答不切題，皮膚無出血點(diǎn)，淺表神志慌惚、躁動(dòng)、應(yīng)答不切題，皮膚無出血點(diǎn)，淺表LN（），（）， 唇發(fā)紺（），張口呼吸，頸無抵抗，雙肺底可及濕羅音，雙側(cè)巴唇發(fā)紺（），張口呼吸，頸無抵抗，雙肺底可及濕羅音，雙側(cè)巴氏征（）。氏征（）。入院后尿量入院后尿量500010000ml，病例病例148予予CE方案治療，予補(bǔ)液抗感染，升壓、氧療后。血方案治療，予補(bǔ)液抗感染，升壓、氧療后。血Na+ 、Cl-、Cr、 BuN漸下降，漸下降，Na155 mol

36、/L, Cl- -110ml/L, Cr0.9mg/dl,BUN38mg/dl. 3月月21日日 血滲透壓基本正常，神志恢復(fù)，可血滲透壓基本正常，神志恢復(fù)，可有有 應(yīng)答反應(yīng)。尿應(yīng)答反應(yīng)。尿RT：比重：比重1.010-1.020,尿量尿量8000ml/24H。尿生化：。尿生化：BUN 30.4g (12-208)，Cr 1.28g (1-1.8)，K 156mol/L(25-100)，Na 334.4mol/L(130-260)，Ca 6.8 mol/L ( 6.2) ，血滲透壓：，血滲透壓：348.2mol/L 頭顱頭顱CT正常正常瘤細(xì)胞學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)癌細(xì)胞。瘤細(xì)胞學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)癌細(xì)胞。合并感染和消化

37、道出血，死于心律失常。合并感染和消化道出血，死于心律失常。病例病例149 男男 63Y，C661933， 入院日期：入院日期：1999/08/12 蛋白尿蛋白尿2年余，關(guān)節(jié)痛年余，關(guān)節(jié)痛1年，加重年，加重1個(gè)月，發(fā)現(xiàn)右肺中葉不張個(gè)月，發(fā)現(xiàn)右肺中葉不張2月。月。兩年前常規(guī)查體時(shí)發(fā)現(xiàn)尿蛋白（兩年前常規(guī)查體時(shí)發(fā)現(xiàn)尿蛋白（+），），1 1年后雙膝關(guān)節(jié)疼痛，漸年后雙膝關(guān)節(jié)疼痛，漸有雙肘、腕關(guān)節(jié)、后背脊柱受累，稱對(duì)稱性，活動(dòng)受限，雷諾氏現(xiàn)有雙肘、腕關(guān)節(jié)、后背脊柱受累，稱對(duì)稱性，活動(dòng)受限，雷諾氏現(xiàn)象象(+)(+)。 輔助檢查：輔助檢查：C3C3、C4C4，IgGIgG、IgAIgA，RFRF（+ +），），

38、24h 24h Pro(3.4g/dl),ESR 97mm/1h,Pro(3.4g/dl),ESR 97mm/1h, 初步診斷：初步診斷：“重疊綜合癥重疊綜合癥 予強(qiáng)地松予強(qiáng)地松 30mg/d30mg/d癥狀好轉(zhuǎn)，減至癥狀好轉(zhuǎn)，減至12.5 mg/d12.5 mg/d維維持，一個(gè)月后癥狀反復(fù)。持，一個(gè)月后癥狀反復(fù)。 病例病例250腎穿刺活檢：系膜增殖性腎炎（中腎穿刺活檢：系膜增殖性腎炎（中- -重度），臨床診斷重度），臨床診斷SLESLE腎病。腎病。PETPET：發(fā)現(xiàn)全身多處骨高代謝灶，：發(fā)現(xiàn)全身多處骨高代謝灶，SUVSUV值值1.5-4.41.5-4.4。HRCTHRCT示：右肺門腫塊影，右

39、中葉肺不張。示：右肺門腫塊影，右中葉肺不張。支氣管鏡：發(fā)現(xiàn)右中肺支氣管閉塞，病理為低分化腺癌。支氣管鏡：發(fā)現(xiàn)右中肺支氣管閉塞，病理為低分化腺癌。NVB+CBPNVB+CBP全身化療兩程后臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，放療一程后全身化療兩程后臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，放療一程后 肺部腫肺部腫塊明顯縮小，癥狀明顯好轉(zhuǎn)，萘普生塊明顯縮小，癥狀明顯好轉(zhuǎn)，萘普生200mg tid,200mg tid,強(qiáng)地松強(qiáng)地松 15 15mg qd,mg qd,可以勝任日常工作可以勝任日常工作6 6個(gè)月。個(gè)月。 病例病例251 男男 42 y C666099 42 y C666099 入院日期：入院日期：1999/12/17 1999/

40、12/17 反復(fù)咳嗽，憋喘反復(fù)咳嗽，憋喘1 1年余，痰中帶血年余，痰中帶血1 1月余，胸痛月余，胸痛2020余天。余天。 感冒后出現(xiàn)遇刺激性氣味咳嗽，開始為干咳，逐漸出感冒后出現(xiàn)遇刺激性氣味咳嗽，開始為干咳，逐漸出 現(xiàn)喘憋，現(xiàn)喘憋，活動(dòng)后加重。外院診為活動(dòng)后加重。外院診為“支氣管哮喘支氣管哮喘”，予解痙平喘治療后癥狀緩，予解痙平喘治療后癥狀緩解。此后咳喘反復(fù)發(fā)作，每于激素治療后好轉(zhuǎn)。致激素反復(fù)應(yīng)用，解。此后咳喘反復(fù)發(fā)作，每于激素治療后好轉(zhuǎn)。致激素反復(fù)應(yīng)用，似有依賴。似有依賴。 1 1個(gè)月前突發(fā)胸痛加重，咯暗紅色血痰，個(gè)月前突發(fā)胸痛加重，咯暗紅色血痰，1010余口余口/ /日，日， 伴心慌、伴心

41、慌、大汗、持續(xù)約大汗、持續(xù)約0.5h0.5h。ECGECG：左室高電壓，室早左室高電壓，室早 病例病例352于于1212月月1 1日因哮喘持續(xù)狀態(tài)收入院。日因哮喘持續(xù)狀態(tài)收入院。 查體：查體：BPBP：150/95mmHg150/95mmHg，HR:105HR:105次次/ /分，分，RRRR：2525次次/ /分，分， CushingCushings s面容，端坐呼吸，面罩吸氧（面容，端坐呼吸，面罩吸氧（5 57 7升升/ /分）。分）。解痙、平喘、抗炎、祛痰、止咳治療，并用糖皮質(zhì)激素。解痙、平喘、抗炎、祛痰、止咳治療，并用糖皮質(zhì)激素。 支氣管鏡檢查支氣管鏡檢查: :無明顯異常發(fā)現(xiàn)。無明顯異常發(fā)現(xiàn)。 ECGECG示：頻發(fā)室早，偶有預(yù)激發(fā)作。心臟彩超：符合冠示：頻發(fā)室早，偶有預(yù)激發(fā)作。心臟彩超：符合冠 心病、心病、左室收縮功能減低。左室收縮功能減低。病例病例353肺肺V/QV/Q顯示：雙肺多發(fā)灌注減低區(qū)，通氣明顯改善，多發(fā)栓塞高度可顯示：雙肺多發(fā)灌注減低區(qū)，通氣明顯改善，多發(fā)栓塞高度可疑。左肺上葉前段灌注減低，通氣顯像所見