神經(jīng)病癥狀學(xué)1

1、 神經(jīng)病學(xué) 精神病學(xué) 什么是神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)病學(xué)（neurology）？中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)疾病骨骼肌疾病研究?jī)?nèi)容 意識(shí)障礙的概念： 意識(shí)障礙包括： 意識(shí)水平（覺(jué)醒或清醒）受損，如昏迷和急性意識(shí)模糊； 意識(shí)水平正常而意識(shí)內(nèi)容（認(rèn)知功能）改變，如癡呆、遺忘等。 通常所說(shuō)的意識(shí)障礙僅指前者，即意識(shí)水平下降。1. 嗜睡： 較輕的意識(shí)障礙，屬意識(shí)障礙的早期，喚醒后定向力基本完整，能配合檢查，常見(jiàn)于icp增高病人。2. 昏睡：較深的病理性睡眠狀態(tài)，較重的疼痛或言語(yǔ)刺激方可喚醒，能簡(jiǎn)單回答問(wèn)題模糊作答，刺激停止后旋即熟睡。3. 昏迷：意識(shí)水平嚴(yán)重下降，呈睡眠樣狀態(tài)，對(duì)刺激無(wú)反應(yīng)，不能被喚醒。臨床分淺、

2、中、深三度。分級(jí)對(duì)疼痛反應(yīng)喚醒反應(yīng)無(wú)意識(shí)自發(fā)動(dòng)作腱反射光反射生命體征嗜睡，明顯，呼喚穩(wěn)定昏睡，遲鈍，大聲呼喚穩(wěn)定淺昏迷可有無(wú)變化中昏迷重刺激很少遲鈍輕度改變深昏迷顯著改變 急性意識(shí)模糊狀態(tài)：表現(xiàn)嗜睡、意識(shí)范圍縮小，常伴定向力障礙、注意力不集中，錯(cuò)覺(jué)可為突出表現(xiàn)，幻覺(jué)少見(jiàn)?？梢?jiàn)于癔性發(fā)作。 譫妄狀態(tài)：較意識(shí)模糊嚴(yán)重，定向力和自知力障礙，不能與外界接觸，常有豐富的錯(cuò)覺(jué)、幻覺(jué)。常見(jiàn)于高熱、中毒等。 是腦損害導(dǎo)致的語(yǔ)言（language，not speech）交流障礙。 運(yùn)動(dòng)性（broca）失語(yǔ) 非流利型口語(yǔ) 優(yōu)勢(shì)半球額下回后部 感覺(jué)性（wernicke）失語(yǔ) 流利型口語(yǔ)，用錯(cuò)詞 優(yōu)勢(shì)半球顳上回后部

3、命名性失語(yǔ) 命名不能， 顳中回后部或顳頂枕交界區(qū) 視覺(jué)與眼球運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)傳導(dǎo)徑路關(guān)系密切，通過(guò)大部分腦干和大腦，二系統(tǒng)結(jié)合有時(shí)可根據(jù)定位來(lái)推斷疾病定性。 視網(wǎng)膜圓柱和圓錐細(xì)胞（）視網(wǎng)膜雙極細(xì)胞（）視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞（）視神經(jīng)視交叉視束 外側(cè)膝狀體 視輻射（內(nèi)囊后肢后部） 枕葉紋狀區(qū)（距狀裂兩側(cè)的楔回和舌回，即視覺(jué)中樞）單眼視力障礙1. 突發(fā)短暫性單眼盲（一過(guò)性黑矇） ： 數(shù)秒內(nèi)視力下降或喪失，高峰期持續(xù)15min，1020min后消退，多為可逆性，見(jiàn)于：眼動(dòng)脈或視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈閉塞；頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)tia或典型偏頭痛先兆。2. 進(jìn)行性視力障礙：數(shù)小時(shí)或數(shù)日達(dá)高峰，不可逆，見(jiàn)于球后視神經(jīng)乳頭炎，視神經(jīng)脊髓炎

4、等，特發(fā)性缺血性視神經(jīng)病、巨細(xì)胞性（顳）動(dòng)脈炎，視神經(jīng)壓迫性病變，foster-kennedy 綜合征。雙眼視力障礙1. 一過(guò)性視力障礙：雙枕葉視中樞tia，導(dǎo)致皮層盲；2. 進(jìn)行性視力障礙：見(jiàn)于原發(fā)性視神經(jīng)萎縮；慢性視乳頭水腫：icp致視網(wǎng)膜中央靜脈和淋巴回流受阻繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮；中毒或營(yíng)養(yǎng)缺乏性視神經(jīng)病：如異煙肼、酒精、甲醇和重金屬中毒，vitb12缺乏等。概念：指視神經(jīng)病變引起單眼全盲，視交叉及其后的視傳導(dǎo)徑路病變導(dǎo)致的偏盲或向限盲等。1. 雙顳側(cè)盲視交叉中部病變（垂體瘤、顱咽管瘤）；2. 同向性偏盲視束、外側(cè)膝狀體、視輻射或視中樞病變對(duì)側(cè)視野同向性偏盲（視中樞病變時(shí)有黃斑回避現(xiàn)象）。3

5、. 對(duì)側(cè)同向性上相限盲視輻射下部受損（顳葉下部病變）；對(duì)側(cè)同向性下相限盲）視輻射上部受損（頂葉病變）。相關(guān)神經(jīng)： 第3、4、6 對(duì)腦神經(jīng)及其相互間的聯(lián)絡(luò)纖維相關(guān)肌肉：7塊（5+2）1塊1塊提上瞼肌、上、下直肌、內(nèi)直肌、下斜肌、瞳孔括約肌、睫狀肌上斜肌外直肌據(jù)病變部位臨床分型：1. 周?chē)裕ê讼滦裕┭奂÷楸?. 核性眼肌麻痹3. 核間性眼肌麻痹4. 中樞性（核上性）眼肌麻痹1. 動(dòng)眼神經(jīng)麻痹：上瞼下垂、外斜視、眼球向上、向內(nèi)、向下運(yùn)動(dòng)受限，復(fù)視；瞳孔散大、光反射和調(diào)節(jié)反射消失。2. 滑車(chē)神經(jīng)麻痹：眼球向外下方運(yùn)動(dòng)受限，有復(fù)視，多與動(dòng)眼神經(jīng)同時(shí)受累，單獨(dú)損害者少見(jiàn)。3. 展神經(jīng)麻痹：眼球不能向外運(yùn)

6、動(dòng)，呈內(nèi)斜視位，伴復(fù)視。 皮質(zhì)側(cè)視中樞受損向病灶對(duì)側(cè)同向凝視麻痹 凝視障礙的臨床定位意義： 凝視病灶半球 凝視癱瘓肢體腦干 帕里諾綜合征（parinaud syndeome） 雙眼上視不能，病變?cè)谏锨稹?瞳孔由動(dòng)眼神經(jīng)副交感纖維（瞳孔括約肌）和來(lái)自頸上交感神經(jīng)節(jié)的交感纖維（瞳孔開(kāi)大?。┕餐{(diào)節(jié)。光反射傳導(dǎo)徑路復(fù)習(xí)： 視網(wǎng)膜視神經(jīng)視交叉視束中腦頂蓋前區(qū)e-w核 動(dòng)眼神經(jīng)睫狀神經(jīng)節(jié)瞳孔括約肌(縮瞳)。 此徑路上任何一處損害均可導(dǎo)致光反射減弱或消失。 丘腦性瞳孔：瞳孔輕度縮小，光反射存在，見(jiàn)于丘腦占位性病變?cè)缙?，影響了下行交感通路所致?瞳孔散大固定：d7mm，常見(jiàn)于幕上病變導(dǎo)致顳葉鉤回疝，動(dòng)眼神經(jīng)

7、受壓，也見(jiàn)于抗膽堿藥或擬交感藥物中毒。 中等大固定瞳孔：直徑約5mm，常見(jiàn)于中腦病變； 針尖樣瞳孔(11.5mm)：常見(jiàn)于腦橋病變、鴉片類(lèi)、鎮(zhèn)靜劑、有機(jī)磷中毒和神經(jīng)梅毒等； 不對(duì)稱瞳孔：一側(cè)瞳孔光反射慢于或小于對(duì)側(cè)，提示累及中腦或動(dòng)眼神經(jīng)不全損害。 匯聚不能pd或中腦病變； 縮瞳反應(yīng)喪失見(jiàn)于白喉或中腦炎癥。典型表現(xiàn)：患側(cè)瞳孔縮小、眼裂變小、眼球內(nèi)陷，伴同側(cè)面部無(wú)汗或少汗。見(jiàn)于三級(jí)交感神經(jīng)元受損。i.丘腦、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)損害，如wallenberge syndrome。ii.c8、t1脊髓側(cè)角損害，見(jiàn)于脊髓空洞癥。iii.頸上交感神經(jīng)節(jié)損害，如頸內(nèi)動(dòng)脈旁綜合征。 阿羅瞳孔（argry-robert

8、son pupil）表現(xiàn)為光反射消失而調(diào)節(jié)反射存在，見(jiàn)于神經(jīng)梅毒、ms等。 艾迪瞳孔（adie pupil）：又稱為強(qiáng)直性瞳孔，見(jiàn)于adie綜合征，伴有雙側(cè)膝反射消失、節(jié)段性無(wú)汗和直立性低血壓等。 瞳孔散大：散大而無(wú)眼外肌麻痹，可見(jiàn)于鉤回疝早期，屬腦疝體征（副交感纖維位于動(dòng)眼神經(jīng)表面，最先受累）。瞳孔散大伴失明見(jiàn)于視神經(jīng)損害。 為眼球節(jié)律性擺動(dòng)。 通常以快相為眼震的方向。 可為周?chē)巴テ鞴佟⒅袠星巴テ鞴佟⒒蛐∧X疾病體征，或由抗癲癇藥物及鎮(zhèn)靜劑所致。1.凝視誘發(fā)眼震：1.向單一方向凝視誘發(fā)眼震見(jiàn)于早期或殘留的眼肌麻痹體征；2.多方向凝視誘發(fā)眼震見(jiàn)于抗癲癇藥、鎮(zhèn)靜藥副作用，以及小腦或中樞性前庭功能

9、障礙。2.前庭性眼震：向快相方向凝視時(shí)幅度增大。1.周?chē)郧巴バ匝壅饐蜗蛐浴⑺叫曰蛩脚c旋轉(zhuǎn)性，伴嚴(yán)重眩暈，可伴聽(tīng)力喪失或耳鳴；2.中樞性前庭性眼震可為雙向性、純水平性、垂直或旋轉(zhuǎn)性，眩暈較輕，可伴錐體束征或腦神經(jīng)異常。 位置性眼震由改變頭位引起，可為周?chē)曰蛑袠行郧巴ゲ∽兯隆?運(yùn)動(dòng)： 感覺(jué) 自主神經(jīng)（副交感）1.周?chē)悦姘c：病灶同側(cè)表情肌癱瘓（含額肌）。受累水平不同，伴發(fā)癥狀也不同，見(jiàn)表2-4：周?chē)悦姘c外耳道或鼓膜皰疹。常見(jiàn)疾?。篵ell麻痹、聽(tīng)神經(jīng)瘤顱底炎癥中耳炎、乳突炎、巖骨骨折、腮腺炎；雙側(cè)者見(jiàn)于gbs、顱底廣泛粘連、多腦神經(jīng)炎等。腦干內(nèi)病變也可發(fā)生周?chē)悦姘c（核性）周?chē)悦嬷車(chē)?/p>

10、性面癱癱舌前舌前2/3味覺(jué)味覺(jué)障礙障礙唾液分泌障唾液分泌障礙礙聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏淚液分泌障淚液分泌障礙礙hunt綜合征綜合征膝狀神經(jīng)節(jié)膝狀神經(jīng)節(jié)鐙骨肌支以上鐙骨肌支以上鼓索支以上鼓索支以上莖乳孔以下莖乳孔以下2. 中樞性面癱：表現(xiàn)為病灶對(duì)側(cè)眼裂以下表情肌癱瘓，常伴中樞性舌癱和偏癱（肢體癱），見(jiàn)于腦血管病、腫瘤等。3. 周?chē)悦姘c與中樞性面癱的鑒別：動(dòng)畫(huà)演示蝸神經(jīng)起于內(nèi)耳螺旋神經(jīng)節(jié)之雙極細(xì)胞，周?chē)ЫK止于螺旋器，中樞支進(jìn)入內(nèi)聽(tīng)道，在腦橋尾端終止于繩狀體背側(cè)及腹側(cè)的蝸神經(jīng)前、后核。由此核發(fā)出纖維在腦橋同側(cè)及對(duì)側(cè)上行，稱外側(cè)丘系，終止于四疊體下丘及內(nèi)側(cè)膝狀體，再由此發(fā)出纖維經(jīng)內(nèi)囊形成聽(tīng)輻射，終止于顳橫

11、回皮質(zhì)聽(tīng)覺(jué)中樞。一側(cè)蝸神經(jīng)病變可致聽(tīng)覺(jué)障礙，一側(cè)中樞性病變不出現(xiàn)明顯聽(tīng)覺(jué)障礙，顳葉聽(tīng)聯(lián)合區(qū)（聽(tīng)中樞）刺激性病變可產(chǎn)生幻聽(tīng)。1.耳聾：據(jù)病變部位分傳音性、感音性和混合性耳聾。1.傳音性：見(jiàn)于外耳、中耳病變。2.感音性：又分為1.耳蝸性聾：內(nèi)耳病變，如meniere?。?.神經(jīng)性聾：聽(tīng)神經(jīng)病變，如聽(tīng)神經(jīng)瘤；3.中樞性聾：蝸神經(jīng)核及核上性病變所致（雙側(cè)），多見(jiàn)于腦血管病、腫瘤、炎癥、ms等。2.耳鳴：高音調(diào)耳鳴提示感音性病變，低調(diào)提示傳導(dǎo)徑路病變。耳鳴患者多合并聽(tīng)力減退。3.聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏：聽(tīng)覺(jué)的病理性增強(qiáng)，常見(jiàn)于面神經(jīng)麻痹引起的鐙骨肌癱瘓。 概念：指對(duì)自身平衡覺(jué)和空間位象覺(jué)的自我感知錯(cuò)誤，感受自身或外界

12、物體的運(yùn)動(dòng)性幻覺(jué)，如旋轉(zhuǎn)、升降或傾斜等。 解剖基礎(chǔ)：半規(guī)管內(nèi)耳前庭神經(jīng)節(jié)雙極細(xì)胞 （ ）前庭神經(jīng)內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)耳孔腦橋尾端入腦橋前庭神經(jīng)核（）發(fā)出纖維至小腦、上部頸髓前角細(xì)胞內(nèi)側(cè)縱束（與3、4、6腦神經(jīng)核聯(lián)系)，反射性調(diào)節(jié)眼球運(yùn)動(dòng)和頸肌活動(dòng)。 臨床上根據(jù)病變部位和眩暈性質(zhì)分類(lèi)：1. 系統(tǒng)性眩暈1. 周?chē)裕ㄕ嫘裕?. 中樞性（假性）2. 非系統(tǒng)性眩暈 是由前庭系統(tǒng)病變引起的，是眩暈的主要病因，還可伴有平衡障礙。1.周?chē)裕ㄕ嫘裕┭炛車(chē)裕ㄕ嫘裕┭灒菏怯汕巴テ鞴俨∽儯辞巴ジ惺芷骷扒巴ド窠?jīng)顱外段（未出內(nèi)聽(tīng)道）病變引起。見(jiàn)于迷路炎、中耳炎、前庭神經(jīng)元炎、內(nèi)耳眩暈癥（meniere)等。表現(xiàn)為：1.眩

13、暈：突然發(fā)生，為劇烈旋轉(zhuǎn)性或上下左右搖晃感，每次持續(xù)時(shí)間短（數(shù)十分、數(shù)小時(shí)、數(shù)天），頭位或體位改變可使癥狀加重，閉目后不減輕；2.眼球震顫：眼震與眩暈發(fā)作同時(shí)存在，程度一致，眼震幅度小，多為水平性或水平加旋轉(zhuǎn)，絕無(wú)垂直性，眼震快相向健側(cè)或慢相向病灶側(cè)（破壞性病變），向健側(cè)注視時(shí)眼震加重；3.平衡障礙 ：多為旋轉(zhuǎn)性或上下左右搖擺性運(yùn)動(dòng)感，站立不穩(wěn)；4.自主神經(jīng)癥狀：惡心、嘔吐、面色蒼白等；5.常伴有明顯的耳鳴、聽(tīng)力減退、耳聾等癥狀，而無(wú)腦部功能損害的表現(xiàn)。2.中樞性眩暈：由前庭神經(jīng)顱內(nèi)段、前庭神經(jīng)核、核上纖維、內(nèi)側(cè)總束及皮質(zhì)和小腦的前庭代表區(qū)病變所致。多見(jiàn)于椎基底動(dòng)脈供血不足，小腦。腦干、第四腦

14、室腫瘤，顱內(nèi)高壓癥，聽(tīng)神經(jīng)瘤和癲癇等。表現(xiàn)為：眩暈：程度較周?chē)暂p，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)（可達(dá)數(shù)周、數(shù)月、數(shù)年），與頭位或體位改變無(wú)關(guān)；眼球震顫：眼震幅度粗大，持續(xù)，與眩暈程度不一致。眼震快相向健側(cè)；平衡障礙 ：多為旋轉(zhuǎn)性或向一側(cè)運(yùn)動(dòng)感，站立不穩(wěn)；自主神經(jīng)癥狀：不如周?chē)悦黠@；無(wú)明顯的耳鳴、聽(tīng)力減退、耳聾等癥狀，但有腦部功能損害的表現(xiàn)：如腦神經(jīng)損害、癱瘓等。 是由前庭系統(tǒng)以外的全身系統(tǒng)的全身系統(tǒng)疾病引起，如眼部疾病、貧血、血液病、心功能不全及神經(jīng)功能失調(diào)等。其特點(diǎn)是頭暈眼花或輕度站立不穩(wěn)，無(wú)眩暈感，很少伴有惡心、嘔吐，也無(wú)眼震。舌咽神經(jīng)徑路及功能延髓孤束核中樞支1. 舌后1/3味覺(jué)2. 咽部、軟腭、舌后

15、1/3、扁桃體、雙側(cè)腭弓、咽鼓管、鼓室粘膜感覺(jué)3. 竇神經(jīng)頸動(dòng)脈竇和頸動(dòng)脈球參與r、p、bp的調(diào)節(jié)反射。周?chē)r上、巖上、 巖下神經(jīng)節(jié)巖下神經(jīng)節(jié)2. 運(yùn)動(dòng)運(yùn)動(dòng)：疑核莖突咽肌提高咽穹隆3. 副交感副交感：下涎核鼓室神經(jīng)、巖淺小神經(jīng) 耳神經(jīng)節(jié) 腮腺。1. 感覺(jué)感覺(jué)：1.感覺(jué)三叉神經(jīng)脊束核頸靜脈神經(jīng)節(jié)1.軀體感覺(jué)纖維：外耳道、耳廓凹面皮膚外耳道、耳廓凹面皮膚周?chē)?. 內(nèi)臟感覺(jué)纖維：結(jié)狀神經(jīng)節(jié)胸、腹腔臟器延髓孤束核2.運(yùn)動(dòng)：1. 疑核軟腭、咽及咽喉肌2. 迷走神經(jīng)背核（副交感）胸、腹臟器主要表現(xiàn):聲嘶、飲水嗆、吞咽困難、構(gòu)音障礙。分類(lèi)：1.真性球麻痹：為延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核（如疑核、舌下神經(jīng)核），舌咽、迷走、舌下神經(jīng)等下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害所致，伴咽部感覺(jué)缺失、咽反射消失、舌肌萎縮和震顫等。見(jiàn)于椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)血管病、gbs、ms、肉毒中毒等；慢性病見(jiàn)于進(jìn)行性延髓麻痹、延髓空洞癥、顱底腫瘤等。2.假性球麻痹：為雙側(cè)大腦皮質(zhì)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元或皮質(zhì)延髓束損害所致，咽部感覺(jué)及咽反射存在，無(wú)舌肌萎縮和震顫，