兒童神經系統(tǒng)疾病的影像學表現

1、n先天發(fā)育異常n顱內感染n腦白質病變與退行性疾病n顱內血管性疾病 n新生兒腦疾病及各種顱內病變的后遺癥 n胼胝體發(fā)育順序：膝部、體部、壓部、嘴部n完全性和部分性胼胝體缺如，后者更常見且以壓部、嘴部缺如為多。n輕者可無癥狀，重者出現智力障礙、癲癇等。 是神經元在移行過程中發(fā)生障礙，出現在異常部位的堆積。一般發(fā)生在妊娠第12周左右。異位的灰質可為局灶性或多發(fā),可位于室管膜下、腦室周圍、腦深部或皮層下白質區(qū)。 異位的灰質結構呈結節(jié)狀或板層狀，ct與mri的密度與信號均與正常的皮質相同(包括平掃與增強), 較易誤為腦腫瘤，但本癥無異常增強表現，也無病灶周圍水腫表現可資鑒別。n是橫貫大腦半球一側或兩側的

2、異常腦裂，裂隙兩側有皮質返折，裂隙可寬可窄，常合并透明中隔缺如。分為閉合型和開放型2種。n閉合型：裂隙的兩側或一側融合,裂隙僅達腦白質內,不與一側的側腦室相通。裂隙的兩端緊密相貼,中間不含腦脊液。n開放型：裂隙的兩邊分離,可從腦表面橫貫大腦半球直達一側腦室的室管膜下區(qū),側腦室的局部呈尖峰狀突起,并與異常的裂隙相通。裂隙內為腦脊液。同時可見腦皮質沿裂隙內折,為本病的特征。閉唇型腦裂畸形 是一種神經元移行障礙性疾病。無腦回又稱光滑腦，是指腦皮質溝回的明顯減少，幾乎沒有腦回，并伴有小頭畸形。后者皮質明顯肥厚，溝回減少，伴白質減少。這兩種實際為同一病理的不同表現。無腦回多位于頂枕部,巨腦回多位于額顳部

3、。 ct表現表現n無腦回：大腦表面光滑,無腦溝、腦回的顯示。腦皮層增厚,腦白質明顯變薄,由于兩側側裂的變寬、變淺使兩側大腦半球呈特殊的“8”字形改變。n巨腦回：腦回增寬、變平,腦溝變淺,有輕中度腦皮質增厚、腦白質變薄。巨腦回可累及兩側半球,也可僅累及一個腦葉或半球,使受累的腦葉或半球較健側縮小,患側腦室被牽拉而擴大。n腦皮層增厚及腦白質變薄較為明顯,在頂枕葉增厚的皮層周圍也可出現一圈特征性的長t2高信號帶,與膠質增生有關。n常合并髓鞘發(fā)育延遲(占90% )和膠質增生(腦室旁白質區(qū)域內斑點、斑片狀長t2高信號) ?？砂橛袀饶X室輕中度擴大及其他類型的腦神經移行異?；蔚?。 又稱空洞腦，分先天性和繼

4、發(fā)性，前者是胎兒時期腦組織的破壞所造成的腦組織局限性缺失，呈一大小不等的囊腔與腦室相通，內襯室管膜。神經皮膚綜合癥神經皮膚綜合癥n是以皮膚斑、痣為主要病變，多合并中樞神經以及周圍神經的變性病為特征的綜合征。n常見病是結節(jié)性硬化及顱面部血管瘤病(sturge-weber綜合征)。 是一種少見的神經皮膚綜合癥，由位于室管膜下的神經膠質結節(jié)與皮膚的錯構瘤組成，室管膜下結節(jié)易鈣化，ct 發(fā)現鈣化較 mri 為佳。nmr表現：n皮層結節(jié)：額葉，枕葉，巨細胞n腦白質內異位細胞簇：巨細胞n室管膜下結節(jié)：尾狀核表面，易鈣化n室管膜下星形細胞瘤：室間孔處多見，梗阻性積水多見，易鈣化sturge-weber綜合征

5、綜合征n稱為腦-面血管瘤病(encephalofacial angiomatosis)，以一側面部三叉神經分布區(qū)不規(guī)則血管斑痣、對側偏癱、偏身萎縮、青光眼、癲癇發(fā)作和智能減退為特征。病理為顱內軟腦膜上的血管瘤與面部三叉神經分布區(qū)的血管瘤。顱腦半球高度萎縮是sturge-weber綜合征的特點。病變分布：病毒沿三叉神經纖維傳播至受支配的前、中顱窩。mri：特征較明顯，表現為單側或雙側顳葉、島葉、額葉扣帶回長t1長 t2 信號區(qū)，皮髓質均受累，不侵及豆狀核。 急性單純皰疹性腦炎herpes simplex virus encephalitis男，4.5歲，發(fā)熱，昏迷男，8歲，急性腮腺炎病史，起病后

6、治療15天復查 兒童腦白質病變較為少見，是髓鞘的發(fā)育異常，多是代謝障礙所致的隱性遺傳性疾病，主要的臨床癥狀為不同程度的肌張力障礙，智力減退與癲癇。較為常見的有腎上腺腦白質營養(yǎng)不良、亞列山大病、異染性腦白質營養(yǎng)不良等。兒童腦白質病分類n(1)脫髓鞘病變，包括缺氧性脫髓鞘、感染性脫髓鞘、中毒性脫髓鞘等；n(2)髓鞘形成不良性疾病，如感染性腦白質營養(yǎng)不良、alexander病、腎上腺腦白質營養(yǎng)不良等；n(3)髓鞘發(fā)育延遲：是胎兒與新生兒發(fā)育障礙的結果，含鐵血黃素在原始基質中沉積是髓鞘發(fā)育延遲的典型特征。n(4)兒童特發(fā)性白質腦病：并沒有明確病因，臨床上可表現為癲癇發(fā)作、共濟失調及聽力喪失等。mrs的

7、診斷價值的診斷價值n1h質子磁共振波譜(1h mrs) 有定性診斷及鑒別診斷價值。n1hmrs的改變可早于mri,二者的結合對本病具有重要的診斷意義。n多數腦白質營養(yǎng)不良1hmrs可表現為n2乙?；於彼?naa ) 降低及乳酸(lac)波峰的顯著升高。本病一般有典型ct與mri的表現，即雙側頂，枕葉兩側腦室三角區(qū)旁的白質內出現對稱性“蝶翼狀”信號改變，t1wi低信號，t2wi高信號。注入造影劑后可見“花邊樣”增強，無占位表現，一般不累及額葉。病變有由后向前發(fā)展趨向。ct表現部位，形態(tài)與mri相似，呈低密度。normal adrenoleukodystrophy（腎上腺腦白質營養(yǎng)不良） mr

8、i表現很具特征性，表現為雙側額葉側腦室前角周圍的腦白質對稱性長t1長t2信號改變，后期病變可由前向后發(fā)展趨勢，注入對比劑后，病灶邊緣也可有線狀增強。ct表現其部位，形態(tài)，與mri 相似，呈低密度改變。雙側腦室旁半卵圓區(qū)的腦白質內多中心，廣泛，彌漫，對稱性分布的t1wi低，t2wi高信號。部分病例在腦干，小腦也有上述變化。 ct的分布、形態(tài)表現同mri，為低密度。腦白質營養(yǎng)不良的影像鑒別腦白質營養(yǎng)不良的影像鑒別n腎上腺腦白質營養(yǎng)不良：先累及枕葉并從后向前發(fā)展；n亞歷山大?。汉笃诓∽儚那跋蚝蟀l(fā)展n異染質腦白質營養(yǎng)不良：對稱性累及額、頂、枕葉腦白質,即前、中、后同時對稱性受累。髓鞘發(fā)育延遲髓鞘發(fā)育延

9、遲n腦白質各部分的成熟及髓鞘形成有先后順序：從尾側到頭側，從中心到周圍，從背側到腹側，從感覺纖維發(fā)展到運動纖維，髓鞘化完成是腦白質成熟的標志。nmri對髓鞘化過程的評價具有很大的敏感性，對髓鞘發(fā)育延遲的檢出明顯優(yōu)于ct。mri表現為腦室周圍白質對稱性長t 2 信號改變。1.腦血管畸形：主要為動靜脈畸形，為小兒腦出血最常見原因。2.動脈瘤：好發(fā)于腦底動脈環(huán)的交通支。3. 煙霧病n是指缺氧缺血對側腦室旁的分水嶺區(qū)腦白質損傷,造成局部腦組織壞死囊變。主要見于早產兒及產后窒息的存活兒童。n輕度:側腦室三角區(qū)周圍的白質量減少,鄰近腦溝突出,腦室大小正常,側腦室背側白質內可有小而局限的低信號灶( ir 像) 和高信號灶( t2 加權se 和stir 像) 。n中度:半卵圓中心白質量減少,側腦室周圍白質量減少明顯,側腦室擴大,外側裂深部灰質等側腦室