護(hù)理血液系統(tǒng)

1、 第一節(jié)第一節(jié) 小兒造血和血液特點(diǎn)小兒造血和血液特點(diǎn) 一、小兒造血特點(diǎn)一、小兒造血特點(diǎn)1.胚胎期造血 （1）中胚葉造血期：從胚胎第3周 起，在卵黃囊上形成許多血島，其間的細(xì) 胞分化為原始的血細(xì)胞，至胚胎第6周后造 血開(kāi)始減退。 （2）肝（脾）造血期： 胚胎第68周時(shí)肝出現(xiàn)活動(dòng)的造血組織， 并成為胎兒中期的主要造血部位，主要造 有核紅細(xì)胞，也可造粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞， 胚胎45個(gè)月時(shí)達(dá)高峰，6個(gè)月以后逐漸減 退，至生后45天完全停止造血。脾臟在 胚胎第8周開(kāi)始造血，主要造紅細(xì)胞、粒細(xì) 胞、淋巴細(xì)胞及單核細(xì)胞，5個(gè)月后逐漸停 止造紅細(xì)胞和粒細(xì)胞，僅保留造淋巴細(xì)胞 功能 （3）骨髓造血期： 胚胎第6周開(kāi)

2、始出現(xiàn)骨髓，但至第45個(gè)月 才開(kāi)始造血活動(dòng)，直至生后25周成為唯 一的造血場(chǎng)所 。 2.生后造血 （1）骨髓造血：嬰幼兒時(shí)期，所有骨 髓都為紅骨髓，全部參與造血，57歲 后，黃骨髓逐漸代替長(zhǎng)骨中的紅骨髓，僅 在肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、顱骨、鎖骨 和肩胛骨有紅骨髓。因此，嬰幼兒因缺乏 黃骨髓，造血潛力較差，需要造血增加 時(shí)，則出現(xiàn)骨髓外造血。 （2）骨髓外造血： 嬰幼兒時(shí)期，當(dāng)發(fā)生各種感染或貧血、骨 髓受異常細(xì)胞侵犯時(shí)，肝、脾和淋巴結(jié)可 恢復(fù)到胎兒時(shí)期的造血狀態(tài)，出現(xiàn)肝、脾、 淋巴結(jié)腫大，外周血液中出現(xiàn)有核紅細(xì)胞 和（或）幼稚中性粒細(xì)胞。這是兒童造血 器官的一種特殊反應(yīng)，當(dāng)病因祛除后又恢 復(fù)正常

3、。 二、小兒血液特點(diǎn)二、小兒血液特點(diǎn)1.紅細(xì)胞和血紅蛋白量 由于胎兒時(shí)期處于相對(duì)缺氧狀態(tài)，紅細(xì)胞生成素合成增 加，故紅細(xì)胞和血紅蛋白量較高。新生兒出生時(shí)紅細(xì)胞 計(jì)數(shù)約（57）10 12l，血紅蛋白量約150220g l.生后由于自主呼吸的建立，血氧含量增高，紅細(xì)胞 生成素減少，骨髓造血功能暫時(shí)性降低；胎兒紅細(xì)胞壽 命較短，且破壞較多，加上嬰兒生長(zhǎng)發(fā)育迅速、循環(huán)血 量迅速增加等因素，紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量逐漸降低， 至生后23個(gè)月時(shí)紅細(xì)胞數(shù)降至31012l，血紅蛋 白量降至110gl左右而出現(xiàn)輕度貧血，稱(chēng)為“生理性貧 血”，以后又逐漸增加，約于12歲達(dá)成人水平。 2.白細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類(lèi) 新生兒出生時(shí)

4、白細(xì)胞總數(shù)達(dá)（1520）10 9 l，生后612小時(shí)可達(dá)（2128）109 兒，然后逐漸下降，嬰兒期白細(xì)胞數(shù)維持在 （1012）109l，8歲后接近成人水平。 白細(xì)胞分類(lèi)主要是粒細(xì)胞與淋巴細(xì)胞的比例變 化，出生時(shí)中性粒細(xì)胞約占65%，淋巴細(xì)胞約 占30%；隨著白細(xì)胞總數(shù)的減少，中性粒細(xì)胞比例也 逐漸下降，生后46天時(shí)中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例 相等（第一次交叉）；以后整個(gè)嬰幼兒期均以淋巴細(xì) 胞占優(yōu)勢(shì)，至46歲時(shí)兩者再次相等（第二次交 叉），6歲后逐漸與成人相似。 3.血小板與成人相似，約為（150250）10 9l。 4.血容量相對(duì)較成人多，新生兒血容量約占體重的lo%，兒童約8%10%，成人約

5、占體重的6%8%。 第二節(jié)第二節(jié) 小兒貧血概述小兒貧血概述 一、小兒貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)一、小兒貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn) 6個(gè)月以下嬰兒按國(guó)內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)：新生兒hb145gl，14個(gè)月90gl，46個(gè)100gl為貧血； 6個(gè)月以上按世界衛(wèi)生組織標(biāo)準(zhǔn)：6個(gè)月6歲hb110gl；614歲hb120gl為貧血。 定義定義 是指外周血中單位是指外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)和容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)和（或）血紅蛋白量（或）血紅蛋白量低于正常低于正常年齡年齡貧血值貧血值新生兒 145g/l14月 90g/l46月 100g/l6月6歲 110g/l614歲 120g/l 1程度分類(lèi) 輕度 血紅蛋白12090gl；紅細(xì)胞數(shù)431012l 中

6、度 血紅蛋白9060gl；紅細(xì)胞數(shù)32 1012l 重度 血紅蛋白6030gl；紅細(xì)胞數(shù)211012l 極重度 血紅蛋白30gl；紅細(xì)胞數(shù)94 32 3238正細(xì)胞正細(xì)胞/正色素正色素 8094 2832 3238小細(xì)胞小細(xì)胞 80 28 3228小細(xì)胞低色素小細(xì)胞低色素 80 28 32 貧血的形態(tài)學(xué)分類(lèi)貧血的細(xì)胞形態(tài)分類(lèi) 營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血是由于從食物中獲取的營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血是由于從食物中獲取的 鐵不能滿(mǎn)足小兒的生理需要而使體內(nèi)貯存鐵不能滿(mǎn)足小兒的生理需要而使體內(nèi)貯存 鐵減少，血紅蛋白形成減少的一種貧血。鐵減少，血紅蛋白形成減少的一種貧血。 臨床上常有面色蒼白、食欲減退、精神不臨床上常有面色

7、蒼白、食欲減退、精神不 振或注意力不集中等表現(xiàn)。嚴(yán)重影響小兒振或注意力不集中等表現(xiàn)。嚴(yán)重影響小兒 的生長(zhǎng)發(fā)育。的生長(zhǎng)發(fā)育。 本病是一種普及全世界的營(yíng)養(yǎng)缺乏性疾 病，而發(fā)展中國(guó)家發(fā)病率高達(dá)30-90，我 國(guó)屬發(fā)病率高的國(guó)家之一，其中我國(guó)農(nóng)村 發(fā)病高于城市，南方高于北方。7歲以下的 小兒均可發(fā)病，特別多見(jiàn)于6個(gè)月至3歲的 嬰幼兒。本癥是一種可以預(yù)防及治愈率高 的疾病。只要注意小兒的飲食搭配，增加 膳食鐵含量即可預(yù)防此病，但一旦發(fā)病， 必須及時(shí)治療，以免危害兒童的健康。 1鐵的代謝 (1)人體內(nèi)鐵元素的含量及其分布 體內(nèi)總 鐵量正常成人男性約為50mg/kg，女性約為 35mg/kg，新生兒約為75

8、mg/kg?？傝F量中 約64%存在于血紅蛋白中，3.2%于肌紅蛋 白中，32%以鐵蛋白及含鐵血黃素形式作 為貯存鐵，微量(1%)存在于含鐵酶和血漿 中(運(yùn)轉(zhuǎn)鐵)。 (2)鐵的來(lái)源 鐵的來(lái)源主要有二: 1.從食物中攝取鐵，每天約1-15mg. 2.體內(nèi)紅細(xì)胞衰老或破壞所釋放的血紅蛋白鐵，幾乎全部被再利用。 (3)鐵的吸收和運(yùn)轉(zhuǎn) 食物中的鐵主要以fe2+形式在十二指腸和空 腸上段被吸收。進(jìn)人腸黏膜細(xì)胞的fe2+被氧 化成fe3+， 其中一部分與細(xì)胞內(nèi)的去鐵蛋白 結(jié)合，形成鐵蛋白暫時(shí)保存在腸黏膜細(xì)胞中;另一部 分與細(xì)胞漿中載體蛋白結(jié)合后移出胞外進(jìn)入血液， 與血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合，隨血液循環(huán)將鐵運(yùn)送到

9、 需鐵和貯鐵組織，供給機(jī)體利用，未被利用的部分 則與去鐵蛋白結(jié)合而形成鐵蛋白，作為貯存?zhèn)溆描F。 紅細(xì)胞破壞后釋放出的鐵，也同樣被利用或貯存。 (4)鐵的利用與儲(chǔ)存 鐵到達(dá)骨髓造血組織后即迸人幼紅細(xì)胞， 在線粒體中與原卟啉結(jié)合形成血紅素，血紅素與 珠蛋白結(jié)合形成血紅蛋白。此外，鐵還在肌紅蛋 白的合成中和某些酶(如細(xì)胞色素c、單胺氧化酶、 核糖核酸還原酶、唬拍酸脫氫酶等)中被利用。在 體內(nèi)未被利用的鐵以鐵蛋白及含鐵血黃素的形式 貯存。在機(jī)體需要鐵時(shí)，這兩種鐵均可被利用， 通過(guò)還原酶的作用，便鐵蛋白中的fe2+釋放，然 后被氧化酶氧化成fe3+，與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合后被轉(zhuǎn) 運(yùn)到需鐵的組織。 (5)鐵的排泄

10、 正常情況下每日僅有極少量的鐵被排出體 外。小兒每日排出量約為15ug/kg,約2/3隨 脫落的腸黏膜細(xì)胞、紅細(xì)胞、膽汁由腸道 排出，其他經(jīng)腎臟和汗腺排出，表皮細(xì)胞 脫落也失去極微量的鐵。 (6)鐵的需要量 小兒由于生長(zhǎng)發(fā)育的需要，每日需攝人的 鐵量相對(duì)較成人為多。成熟兒自生后4個(gè)月 至3歲每天約需鐵lmg/kg,早產(chǎn)兒需鐵較多， 約為2mg/kg;各年齡小兒每天攝人總量不宜 超過(guò)15mg。 病因 (1)先天儲(chǔ)鐵不足 胎兒從母體獲得的鐵以 妊娠最后3個(gè)月最多，故早產(chǎn)、雙胎或多胎、 胎兒失血和孕母嚴(yán)重缺鐵等均可使胎兒儲(chǔ) 鐵減少。 (2)鐵攝人量不足 這是引起本病的主要原 因。人乳、牛乳、谷物中含

11、鐵量均低，如 不及時(shí)添加含鐵較玖吸收率高的輔食，容 易發(fā)生缺鐵性貧血。 (3)生長(zhǎng)發(fā)育因素 嬰兒期生長(zhǎng)發(fā)育較快，5個(gè)月時(shí)和1歲時(shí)體 重分別為出生時(shí)的2倍和3倍;隨著體重增 加，血容量也增加較快，1歲時(shí)血循環(huán)中的 血紅蛋白增加2倍，未成熟兒的體重及血紅 蛋白增加倍數(shù)更高。如不及時(shí)添加含鐵豐 富、吸收率較高的食物，則易導(dǎo)致缺鐵。 (4)鐵的吸收障礙 食物搭配不合理可影響鐵的吸收。慢性腹 瀉不僅鐵的吸收不良，而且鐵的排泄也增 加。 (5)鐵的丟失過(guò)多 正常嬰兒每天排泄鐵量相對(duì)比成人多。每 lml血約含鐵05mg，長(zhǎng)期慢性失血可致缺鐵，如 腸息肉、梅克爾憩室、膈疝、鉤蟲(chóng)病等可致慢性 失血，用不經(jīng)加熱處

12、理的鮮牛奶喂養(yǎng)的嬰兒可因 對(duì)牛奶過(guò)敏而致腸出血(每天失血約07ml)。 3發(fā)病機(jī)制 (1)缺鐵對(duì)血液系統(tǒng)的影響 鐵是合成血紅 蛋白的原料，缺鐵時(shí)血紅素生成不足，進(jìn) 而血紅蛋白合成也減少，導(dǎo)致幼紅細(xì)胞內(nèi) 血紅蛋白含量不足，細(xì)胞漿減少，紅細(xì)胞 也變小;而缺鐵對(duì)細(xì)胞的分裂、增殖影響較 小，故紅細(xì)胞數(shù)量減少程度不如血紅蛋白 減少明顯，從而形成小細(xì)胞低色素性貧血。 缺鐵的病理生理過(guò)程可分為以下三個(gè)階段: （1）鐵減少期，此階段體內(nèi)儲(chǔ)存鐵已減 少，但供紅細(xì)胞合成血紅蛋白的鐵尚未減 少； (2)紅細(xì)胞生成缺鐵期，此期儲(chǔ)存鐵進(jìn)一步 耗竭，紅細(xì)胞生成所需的鐵已不足，含鐵 酶合成減少，可有一些非造血系統(tǒng)癥狀， 但

13、循環(huán)中血紅蛋白的量尚未減少; (3)鐵性貧血期，此期出現(xiàn)小細(xì)胞低色素性 貧血，非造血系統(tǒng)的癥狀加重 (2)缺鐵對(duì)其他系統(tǒng)的影響 缺鐵可影響肌紅 蛋白的合成，并可使多種含鐵酶(如細(xì)胞色 素c、單胺氧化酶、核糖核背酸還原酶、琥 波酸脫氫酶等)的活性減低。由于這些含鐵 酶與生物氧化、組織呼吸、神經(jīng)介質(zhì)分解 與合成有關(guān)，故鐵缺乏時(shí)造成細(xì)胞功能紊 亂，尤其是單胺氧化酶的活性降低，造成 重要的神經(jīng)介質(zhì)如5-羥色胺、去甲腎上腺素、 腎上腺素及多巴胺發(fā)生明顯變化，不能正 常發(fā)揮功能，因而產(chǎn)生一些非造血系統(tǒng)的 表現(xiàn)，如體力減弱、易疲勞、表情淡漠、 注意力難于集中、注意力減退和智力減低 等。缺鐵還可引起組織器官的

14、異常，如口 腔黏膜異常角化、舌炎、胃酸分泌減少、 脂肪吸收不良和反甲等。此外，缺鐵還可 引起細(xì)胞免疫功能降低，易患感染。 4臨床表現(xiàn) 任何年齡均可發(fā)病，以6個(gè)月至2歲最 多見(jiàn)。發(fā)病緩慢，其臨床表現(xiàn)隨病情輕重而有所 不同 一般表現(xiàn) 皮膚、黏膜、甲床逐漸蒼白;易疲 乏，不愛(ài)活動(dòng);年長(zhǎng)兒可訴頭暈、耳鳴、眼前發(fā)黑 髓外造血表現(xiàn) 肝、脾可輕度腫大;年齡愈小、 病程長(zhǎng)、貧血重者肝脾大愈明顯 非造血系統(tǒng)癥狀 消化系統(tǒng)癥狀 食欲減退，異食膊(如嗜食泥土、 煤渣等);嘔吐、腹瀉;口腔炎、舌炎或舌乳頭萎縮; 重者可出現(xiàn)萎縮性胃炎或吸收不良綜合征 神經(jīng)系統(tǒng) 煩躁不安或萎靡不振，精神不 集中、記憶力減退，智能發(fā)育落后

15、 心血管系統(tǒng) 心率增快，嚴(yán)重者心臟擴(kuò)大甚 至發(fā)生心力衰竭 其他表現(xiàn) 因細(xì)胞免疫功能降低易合并感 染，因上皮組織異常而出現(xiàn)反甲 5實(shí)驗(yàn)室檢查 (1)血象 血紅蛋白降低比紅細(xì)胞數(shù)減少明 顯，呈小細(xì)胞低色素性貧血。外周血涂片 可見(jiàn)紅細(xì)胞大小不等，以小細(xì)胞為多，中 央淡染區(qū)擴(kuò)大(彩圖11-2-1)。平均紅細(xì)胞容 積(mcv)80fl，平均紅細(xì)胞血紅蛋白量 (mch)28pg，平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度 (mchc)0.32。網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度 減少。白細(xì)胞、血小板一般無(wú)改變，個(gè)別 極嚴(yán)重者可有血小板減少。 (2)骨髓象 呈增生活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞增生 為主。各期紅細(xì)胞均較小，胞質(zhì)少，染色偏藍(lán)， 顯示

16、胞質(zhì)成熟程度落后于胞核。粒細(xì)胞和巨核細(xì) 胞系一般無(wú)明顯異常。 (3)有關(guān)鐵代謝的檢查 (1)血清鐵蛋白 可較敏感地反映體內(nèi)貯存鐵情 況，在缺鐵的id期即已降低，ide和ida期降低更 明顯，因而是診斷缺鐵id期的敏感指標(biāo)。其放射 免疫法測(cè)定的正常值:3月嬰兒為194-238ug/l，3 個(gè)月后為18-9l ug/l;低于12 ug/l，提示缺鐵。 (2)紅細(xì)胞游離原葉琳 紅細(xì)胞內(nèi)缺鐵fep不 能完全與鐵結(jié)合成血紅素，血紅素減少又 反饋性地使fep合成增多，未被利用的fep 在紅細(xì)胞內(nèi)堆積，導(dǎo)致fep值增高,當(dāng)fep 0.9umol/l(500u/dl)即提示細(xì)胞內(nèi)缺鐵。如 sf值降低、fep升

17、高而未出現(xiàn)貧血，這是 缺鐵ide期的典型表現(xiàn)。fep增高還見(jiàn)于鉛 中毒、慢性炎癥和先天性原卟啉增多癥。 6診斷 根據(jù)病史特別是喂養(yǎng)史、臨床表現(xiàn)和血象 特點(diǎn)，一般可作出初步診斷。進(jìn)一步作有 關(guān)鐵代謝的生化檢查有確診意義。必要時(shí) 可作骨髓檢查。用鐵劑治療有效可證實(shí)診 斷。 治療主要原則為去除病因和補(bǔ)充鐵劑。 (1)一般治療加強(qiáng)護(hù)理，保證充足睡眠;避免 感染，如伴有感染者應(yīng)積極控制感染;重度 貧血者注意保護(hù)心臟功能。根據(jù)患兒消化 能力，適當(dāng)增加含鐵質(zhì)豐富的食物，注意 飲食的合理搭配，以增加鐵的吸收。 (2)去除病因?qū)︼嬍巢划?dāng)者應(yīng)糾正不合理的 飲食習(xí)慣和食物組成，有偏食習(xí)慣者應(yīng)予 糾正。如有慢性失血性

18、疾病，如鉤蟲(chóng)病、 腸道畸形等，應(yīng)予及時(shí)治療。 (3)鐵劑治療 a: 口服鐵劑 鐵劑是治療缺鐵性貧血的特效 藥，若無(wú)特殊原因，應(yīng)采用口服法給藥;二 價(jià)鐵鹽容易吸帆故臨床均選用二價(jià)鐵鹽制 劑。常用的口服鐵劑有硫酸亞鐵(含元素鐵 20%)、富馬酸鐵(含元素鐵33%)、葡萄糖 酸亞鐵(含元素鐵12%)、琥鉑酸亞鐵(含元 素鐵35%)、力蜚能(含元素鐵46%)等， 口服鐵劑的劑量為元素鐵每日4-6mg/kg， 分3次口服，一次量不應(yīng)超過(guò)元素鐵 152mg/kg;以?xún)刹椭g口服為宜。同時(shí)服 用維生素c可增加鐵的吸收。牛奶、茶、咖 啡及抗酸藥等與鐵劑同服均可影響鐵的吸 收。 b: 注射鐵劑注射鐵劑較容易發(fā)生

19、不良反 應(yīng)，甚至可發(fā)生過(guò)敏性反應(yīng)致死，故應(yīng)慎 用。其適應(yīng)證是: 1.口服后胃腸反應(yīng)嚴(yán)重， 雖改變制劑種類(lèi)、劑量及給藥時(shí)間仍無(wú)改 善者; 2.由于胃腸疾病胃腸手術(shù)后不能應(yīng)用 口服鐵劑或口服鐵劑吸收不良者;3.持續(xù)出 血，其失鐵量超過(guò)攝人鐵量者。 鐵劑治療后反應(yīng):網(wǎng)織紅細(xì)胞于服藥2-3天后 開(kāi)始上升，5-7天達(dá)高峰， 2-3周后下降至 正常;治療1-2周后血紅蛋白逐漸上升，通常 于治療3-4周達(dá)到正常, 如3周內(nèi)血紅蛋白上 升不足20g/l，注意尋找原因。如治療反應(yīng) 滿(mǎn)意，血紅蛋白恢復(fù)正常后再繼續(xù)服用鐵 劑6-8周，以增加鐵儲(chǔ)存。 (4)輸紅細(xì)胞 一般不必輸紅細(xì)胞，其適應(yīng)證是: a:貧血嚴(yán)重，尤其

20、是發(fā)生心力衰竭者;0合并 感染者; b:急需外科手術(shù)者。貧血愈嚴(yán)重，每次輸注 量愈應(yīng)少些。hb在30g/l以下者，應(yīng)采用等 量換血方法;hb在30，60g/l者，每次可輸 注濃縮紅細(xì)胞;貧血在中度以上者，不必輸 紅細(xì)胞。 護(hù)理措施護(hù)理措施 1、注意休息，適量活動(dòng) 本病病程較長(zhǎng)，貧血程度一般較輕， 患兒對(duì)日常活動(dòng)均可耐受。但劇烈運(yùn)動(dòng)易 感疲乏，甚至頭昏目眩。因此，應(yīng)讓患兒 生活有規(guī)律，做適合個(gè)體的運(yùn)動(dòng)。勿需臥 床。對(duì)嚴(yán)重貧血者，應(yīng)根據(jù)其活動(dòng)耐力下 降程度制定休息方式、活動(dòng)強(qiáng)度及每次活 動(dòng)持續(xù)時(shí)間 2合理安排飲食 向家長(zhǎng)及年長(zhǎng)患兒解釋不良飲食習(xí)慣（如偏食）會(huì)導(dǎo)致本病，幫助糾正不良飲食習(xí)慣。 指導(dǎo)合

21、理搭配患兒的膳食。讓家長(zhǎng)了解動(dòng) 物血、黃豆、肉類(lèi)含鐵(補(bǔ)鐵產(chǎn)品，補(bǔ)鐵資訊)較 豐富，是防治缺鐵的理想食品；維生素c、肉類(lèi)、氨基酸、果糖、脂肪酸可促進(jìn)鐵吸收，可與 鐵劑或含鐵食品同時(shí)進(jìn)食；茶、咖啡、牛奶、蛋 類(lèi)、麥麩、植酸鹽等抑制鐵吸收，應(yīng)避免與含鐵 多的食品同時(shí)進(jìn)食。 嬰兒膳食種類(lèi)較少，且多為低鐵食品， 應(yīng)指導(dǎo)按時(shí)添加含鐵豐富的輔食、或補(bǔ)充 鐵強(qiáng)化食品，如鐵強(qiáng)化牛奶、鐵強(qiáng)化食鹽。 人乳含鐵雖少，但吸收率高達(dá)50，一般 食物鐵的吸收率僅有1%-22，應(yīng)提倡人 乳喂養(yǎng)嬰兒。 指導(dǎo)家長(zhǎng)對(duì)早產(chǎn)兒及低體重兒及早 （約2月齡）給予鐵劑（元素鐵08 15mg/（kgd）。 食療飲食營(yíng)養(yǎng) 鮮牛奶必須加熱處理后

22、才能喂養(yǎng)嬰 兒，以減少因過(guò)敏而致的腸道出血。 3應(yīng)用鐵劑的護(hù)理要點(diǎn) 劑量以元素鐵計(jì)算，口服量為46mg（kgd），分23次口服，療程為26個(gè)月。長(zhǎng)期服用可致鐵中毒。 由于鐵劑對(duì)胃腸道的刺激，可引起胃 腸不適及疼痛、惡心、嘔吐、便秘或腹 瀉，故口服鐵劑從小劑量開(kāi)始，在兩餐之 間投藥。 可與稀鹽酸和維生素c，維生素c資訊)同 服，以利吸收；忌與抑制鐵吸收的食品同 服。 服鐵劑后，牙往往黑染，大便呈黑 色，停藥后恢復(fù)正常，應(yīng)向家長(zhǎng)說(shuō) 明其原因。消除顧慮。 觀察療效：鐵劑治療有效者，于投 藥后34天網(wǎng)織紅細(xì)胞上升，1周后可 見(jiàn)血紅蛋白逐漸上升、如服藥34周無(wú) 效，應(yīng)查找原因。 注射鐵劑應(yīng)精確計(jì)算劑量，

23、分次深部肌 內(nèi)注射，每次應(yīng)更換注射部位，以免引起 組織壞死。偶見(jiàn)注射右旋糖酐鐵引起過(guò)敏 性休克，故首次注射應(yīng)觀察1小時(shí)。 4健康教育 貧血糾正后，仍應(yīng)堅(jiān)持合理安排小兒 膳食、培養(yǎng)良好飲食習(xí)慣；這是防止復(fù)發(fā) 及保證正常生長(zhǎng)發(fā)育的關(guān)鍵。因缺鐵貧血 而誘發(fā)的智商減低，學(xué)習(xí)成績(jī)下降者，應(yīng) 加強(qiáng)教育和訓(xùn)練。 飲食原則飲食原則 1宜食含鐵豐富的食物。鐵的吸收利用 率較高的食物有瘦肉、魚(yú)禽、血、內(nèi)臟， 含血紅素鐵。在食用補(bǔ)鐵飲食時(shí)不要飲 茶，以免影響鐵的吸收。烹調(diào)用具宜用鐵 制的鍋。 2宜食高蛋白飲食，促進(jìn)鐵的吸收和 合成血紅蛋白。蛋白質(zhì)的攝入量要高，每 日每公斤體重1.5克，用以合成血紅蛋白。 3宜食含維

24、生素c高的食物，使三價(jià)鐵還 原為易吸收的二價(jià)鐵。維生素c含量較高的 蔬菜有西紅柿、柿椒、苦瓜、油菜、小白 菜等。 4糾正不良的飲食習(xí)慣，克服長(zhǎng)期偏 食素食等不良習(xí)慣。合理安排餐次和內(nèi) 容，食欲差、胃納少的患者可少量多餐進(jìn) 食。 貧血的慢性癥狀較多，很難直接感覺(jué)，但如果經(jīng) 常出現(xiàn)如下現(xiàn)象，就應(yīng)警惕： 1容易感覺(jué)疲勞、憋氣、心跳。 2頭重、頭暈，早晨很難起床。 3臉色不好，眼皮里變白。 4指甲變薄易折，或翹成匙狀。 5食欲不振、惡心、便秘。 6食物難以下咽。 注意：如果有以上癥狀，一定不要隨便讓外 行診斷，而應(yīng)該及時(shí)去醫(yī)院檢查，讓醫(yī)生告訴你 確切的結(jié)果。 三、營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血三、營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧

25、血 營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血是由于缺乏維生素b12 和(或)葉酸所引起的一種大細(xì)胞性貧血，主 要臨床特點(diǎn)是貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細(xì) 胞的胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼細(xì)胞、用 維生素b12或(和)葉酸治療有效。多見(jiàn)于2 歲以下嬰幼兒。 (一)病因及發(fā)病機(jī)制 1維生素b12缺乏的原因 (1)攝入不足： (2)需要量增加： (3)吸收、轉(zhuǎn)運(yùn)障礙： 2葉酸缺乏的原因 (1)攝入不足： (2)藥物影響：長(zhǎng)期應(yīng)用廣譜抗生素、抗葉 酸制劑、長(zhǎng)期服用抗癲癇藥可導(dǎo)致本病。 (3)吸收不良： (4)需要量增加：維生素c缺乏時(shí)葉酸可代替 維生素c參與核酸的代謝，造成消耗增加。 3發(fā)病機(jī)制 體內(nèi)葉酸經(jīng)葉酸還原酶的還原作用和維生

26、素 b12的催化作用后變成四氫葉酸，進(jìn)而引起紅 細(xì)胞中dna合成不足導(dǎo)致細(xì)胞核成熟障礙， 血紅蛋白蓄積增多，細(xì)胞體積變大而形成巨幼 紅細(xì)胞。dna合成不足也可影響粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞的核發(fā)育障礙而致巨幼變。 此外，維生素b12還參與神經(jīng)髓鞘脂蛋白的 合成，故缺乏時(shí)可引起神經(jīng)、精神癥狀； 維生素bl2缺乏還可使中性粒細(xì)胞和巨噬細(xì) 胞的殺菌作用減弱，并對(duì)結(jié)核桿菌的易感 性增高。 (二)臨床表現(xiàn) 1一般表現(xiàn) 患兒皮膚、面色蒼黃，顏面 輕度水腫，肝、脾多輕度腫大，貧血重者 可出現(xiàn)心臟擴(kuò)大，甚至心力衰竭。 2神經(jīng)、精神癥狀 維生素b12缺乏患兒常表情呆滯、目光發(fā)直、 對(duì)周?chē)磻?yīng)遲鈍，少哭不笑、嗜睡，條件 反

27、射不易形成，智能、動(dòng)作發(fā)育落后，甚 至出現(xiàn)倒退現(xiàn)象；重者可出現(xiàn)肢體、軀干、 頭部或全身震顫，甚至出現(xiàn)抽搐、感覺(jué)異 常、共濟(jì)失調(diào)等。葉酸缺乏不發(fā)生神經(jīng)系 統(tǒng)癥狀，但可導(dǎo)致神經(jīng)精神異常。 3消化系統(tǒng)癥狀 常出現(xiàn)較早，如厭食、 惡心、嘔吐、腹瀉和舌炎等。 營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血患兒消化系統(tǒng)癥狀包括： 食欲減退、惡心、嘔吐、腹瀉、口腔炎、 舌乳頭萎縮及異食癖現(xiàn)象。營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì) 胞貧血的表現(xiàn)詳見(jiàn)本節(jié)內(nèi)容。 (三)輔助檢查 1血象 紅細(xì)胞減少較血紅蛋白減少明顯，紅細(xì)胞大小不 等，以大細(xì)胞為主，中央淡染區(qū)不明顯；白細(xì)胞 計(jì)數(shù)減少，細(xì)胞體積大，核分葉過(guò)多(核右移)； 血小板減少，并可見(jiàn)巨大血小板。 2骨髓象 增生活

28、躍，各期紅細(xì)胞均出現(xiàn)巨幼 變，胞核發(fā)育落后于胞漿；粒細(xì)胞系統(tǒng)也出現(xiàn)巨 幼變，巨核細(xì)胞的核有過(guò)度分葉現(xiàn)象。 3血清維生素b12和葉酸測(cè)定 (四)治療原則 祛除病因、補(bǔ)充維生素b12和(或)葉酸是治 療的關(guān)鍵，一般以維生素b12治療為主，若 單用葉酸反而有加重癥狀的可能。有明顯 神經(jīng)、精神癥狀的患兒可酌情使用鎮(zhèn)靜劑。 (五)護(hù)理措施 1給予維生素b12和(或)葉酸 (1)添加富含維生素b12和葉酸的輔食；改 善飲食結(jié)構(gòu)，培養(yǎng)良好的飲食習(xí)慣，糾正 偏食；增加患兒的食欲。 (2)按醫(yī)囑使用維生素b12和葉酸，同時(shí)口 服維生素c，恢復(fù)期加服鐵劑。單純維生素b12缺 乏時(shí)，不宜加用葉酸，以免加重神經(jīng)系統(tǒng)癥

29、狀。 2適當(dāng)安排休息和活動(dòng) 3防止患兒受傷 4健康指導(dǎo) (1)向家長(zhǎng)進(jìn)行營(yíng)養(yǎng)、喂養(yǎng)和護(hù)理知識(shí)的宣 傳和指導(dǎo)。 (2)積極治療影響維生素b12和(或)葉酸吸收、代 謝障礙疾病。 (3)對(duì)智力和運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后甚至出現(xiàn)倒退現(xiàn)象的患 兒，多給予觸摸、愛(ài)撫，耐心教育，同時(shí)進(jìn)行相 應(yīng)的感覺(jué)統(tǒng)合訓(xùn)練，促進(jìn)智能和體能的發(fā)育。 第三節(jié)急性白血病第三節(jié)急性白血病本節(jié)考點(diǎn)：本節(jié)考點(diǎn)： （1）病因及發(fā)病機(jī)制 （2）分類(lèi)和分型 （3）臨床表現(xiàn) （4）輔助檢查 （5）治療原則 （6）護(hù)理措施 白血病是造血系統(tǒng)的惡性增生性疾病，為 造血組織中某一血細(xì)胞系統(tǒng)過(guò)度增生，進(jìn) 入血流并浸潤(rùn)到各組織和器官引起一系列 臨床表現(xiàn)。本病占兒

30、童各種惡性腫瘤的首 位。 兒童主要為急性白血病，占90%以 上，慢性白血病僅占3%5%。 一、病因及發(fā)病機(jī)制一、病因及發(fā)病機(jī)制 目前病因尚不清楚，可能與下列因素有關(guān)： 1.病毒感染 屬于rna病毒的反轉(zhuǎn)錄病 毒，又稱(chēng)人類(lèi)t細(xì)胞白血病病毒，可引起人 類(lèi)t細(xì)胞白血病。病毒感染宿主后，激活宿 主癌基因的癌變潛力，從而導(dǎo)致白血病的 發(fā)生。 2.物理與化學(xué)因素 電離輻射、核輻射及細(xì)胞毒藥物、苯及其 衍生物、氯霉素、保泰松等化學(xué)物質(zhì)可激 活隱藏體內(nèi)的白血病病毒，使癌基因畸 變，或抑制機(jī)體的免疫功能而導(dǎo)致白血病。 3.遺傳因素 研究證明患有其他遺傳性疾病或嚴(yán)重免疫 缺陷病的患兒，白血病的發(fā)病率明顯高于 一般

31、兒童；白血病患兒家族中可有多發(fā)性 惡性腫瘤現(xiàn)象；同卵雙生中一個(gè)兒童發(fā)生 白血病，另一個(gè)兒童患白血病的可能為 20%。 二、分類(lèi)和分型二、分類(lèi)和分型根據(jù)增生的白細(xì)胞種類(lèi)不同可分為急 性淋巴細(xì)胞性白血?。╝ll）和急性非淋巴 細(xì)胞性白血病（anll）兩大類(lèi)，前者在小 兒中的發(fā)病率較高。近些年常采用形態(tài)學(xué) （m）、免疫學(xué)（i）、細(xì)胞遺傳學(xué)（c）和 分子生物學(xué)（m），即micm綜合分型，更 有利于對(duì)白血病的治療指導(dǎo)和判斷預(yù)后。 三、臨床表現(xiàn)三、臨床表現(xiàn)1.起病 大多較急，早期可出現(xiàn)面色蒼 白、精神不振、乏力、食欲差、鼻及齒齦 出血等，少數(shù)患兒以發(fā)熱和骨關(guān)節(jié)疼痛為 首發(fā)癥狀。 2.發(fā)熱 患兒多有發(fā)熱，熱

32、型不定，常 不伴有寒戰(zhàn)，抗生素治療無(wú)效，合并感染 時(shí)常伴持續(xù)高熱。 3.貧血 出現(xiàn)較早，隨病情進(jìn)展而逐漸加重，表現(xiàn) 為面色蒼白、虛弱無(wú)力、活動(dòng)后氣促等。 貧血主要是骨髓于細(xì)胞受到抑制所致。 4.出血 以皮膚、黏膜出血多見(jiàn)，表現(xiàn)為皮膚紫癜、 瘀斑，可見(jiàn)鼻及齒齦出血、消化道出血、 血尿等，偶有顱內(nèi)出血，是造成死亡的重 要原因之一。 5.白血病細(xì)胞浸潤(rùn)的表現(xiàn) （1）肝、脾、淋巴結(jié)增大：增大的肝、 脾質(zhì)地柔軟，表面光滑，可有壓痛。全身 淋巴結(jié)輕度增大，多局限于頸部、頜下、 腋下及腹股溝等處。有時(shí)可引起壓迫癥 狀，如縱隔淋巴結(jié)腫大時(shí)可出現(xiàn)嗆咳、呼 吸困難和靜脈回流受阻等。 （2）骨和關(guān)節(jié)浸潤(rùn)：白血病細(xì)胞

33、易侵 犯紅骨髓，故白血病兒童骨、關(guān)節(jié)疼痛較 常見(jiàn)，如胸骨壓痛，四肢長(zhǎng)骨、肩、膝、腕、躁 等關(guān)節(jié)疼痛。 （3）中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn)： 白血病細(xì)胞侵犯腦實(shí)質(zhì)或腦膜時(shí)引起中樞 神經(jīng)系統(tǒng)白血?。╟nsl），患兒可出現(xiàn)頭 痛、嘔吐、嗜睡、驚厥甚至昏迷等顱內(nèi)壓 增高的表現(xiàn)，查體可見(jiàn)腦膜刺激征、腦神 經(jīng)麻痹等。因多數(shù)化療藥物不能通過(guò)血一 腦屏障，中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn)發(fā)生率較高， 是導(dǎo)致白血病復(fù)發(fā)的主要原因。 （4）其他器官浸潤(rùn)： 白血病細(xì)胞浸潤(rùn)睪丸時(shí)引起睪丸白血病， 表現(xiàn)為睪丸局部增大、觸痛、陰囊皮膚呈 紅黑色，由于化療藥物不易進(jìn)入睪丸，是 白血病復(fù)發(fā)的另一重要原因；白血病細(xì)胞 浸潤(rùn)眶骨、顱骨、胸骨、肋骨或肝、腎、

34、 肌肉等組織，在局部呈塊狀隆起形成綠色 瘤； 浸潤(rùn)皮膚，出現(xiàn)丘疹、斑疹、結(jié)節(jié)或腫 塊；心臟浸潤(rùn)可引起心臟擴(kuò)大、傳導(dǎo)阻滯、 心包積液及心力衰竭等；腎浸潤(rùn)可出現(xiàn)腎 增大、血尿、蛋白尿、管型尿等；消化系 統(tǒng)浸潤(rùn)可出現(xiàn)口腔潰瘍、局部腫脹、食欲 減退、腹痛、腹瀉、便血等。 四、輔助檢查四、輔助檢查l.血象血紅蛋白和紅細(xì)胞均減少，多為 正常細(xì)胞性貧血；血小板減少；網(wǎng)織紅細(xì) 胞大多降低；白細(xì)胞計(jì)數(shù)可正常、減低或 增高，增高者占50g以上，可見(jiàn)原始細(xì)胞和 （或）幼稚細(xì)胞。 2.骨髓象 是確定診斷及判斷療效的重要依 據(jù)。典型的骨髓像是：該類(lèi)型白血病的原 始及幼稚細(xì)胞極度增生，幼紅細(xì)胞和巨核 細(xì)胞減少。 3.組織

35、化學(xué)染色 協(xié)助鑒別白血病細(xì)胞類(lèi)型。 4.溶菌酶檢查 利于鑒別白血病細(xì)胞類(lèi)型。 五、治療原則五、治療原則急性白血病的治療主要以化療為主的綜合治 療，其原則是：早診斷、早治療；嚴(yán)格分型、按 照類(lèi)型選擇不同的治療方案；加強(qiáng)支持療法?；?療應(yīng)采取聯(lián)合、足量、間歇、交替、長(zhǎng)期的方 針，并按誘導(dǎo)緩解、鞏固強(qiáng)化、預(yù)防髓外白血病、 維持及加強(qiáng)治療等階段進(jìn)行，總療程需持續(xù)完全 緩解2.53.5年方可停止治療，并繼續(xù)追蹤觀察 數(shù)年。有條件者可采用造血干細(xì)胞移植，不僅可 提高患兒的長(zhǎng)期生存率，而且還可能根治白血病。 一般在第一次化療完全緩解后進(jìn)行 六、護(hù)理措施六、護(hù)理措施1.維持正常體溫 居室要保持一定的溫、濕度，

36、鼓勵(lì)患兒 多飲水； 監(jiān)測(cè)體溫，患兒高熱時(shí)可進(jìn)行物理降 溫，或根據(jù)醫(yī)囑給予藥物降溫；忌用安乃 近和酒精擦浴，以免降低白細(xì)胞和增加出 血傾向； 及時(shí)更換汗?jié)竦囊卵潯?2.預(yù)防感染 感染是患兒最常見(jiàn)、最危險(xiǎn)的合并 癥，也是最主要的死亡原因之一。因此，預(yù)防感 染尤為重要。 （1）白血病患兒應(yīng)與其他病種患兒分室居 住，以免交互感染；室內(nèi)應(yīng)相對(duì)清潔無(wú)菌，每日 進(jìn)行消毒；對(duì)粒細(xì)胞數(shù)明顯降低的患兒應(yīng)住單 間，有條件者住空氣層流室或無(wú)菌單人層流床。 限制探視人數(shù)，進(jìn)入病室應(yīng)更換拖鞋、穿隔離衣、 戴口罩、洗手，有感染者禁止進(jìn)入病室。 （2）注意保持口腔清潔，進(jìn)食前后用溫開(kāi)水或漱 口液漱口；每日清潔鼻前庭并涂氯已定

37、油膏；勤 換衣褲，每日沐浴有利于汗液排泄，以減少發(fā)生 毛囊炎和皮膚癤腫；保持大便通暢，便后用溫水 或鹽水清潔肛周，防止肛周膿腫。 （3）對(duì)粒細(xì)胞減少的患者進(jìn)行穿刺操作時(shí)，除常 規(guī)消毒外，宜用浸過(guò)乙醇的無(wú)菌紗布覆蓋局部皮 膚5分鐘再行穿刺；各種管道或傷口敷料應(yīng)定時(shí)更 換。 （4）化療期間避免接種減毒活疫苗如麻疹、風(fēng)疹、 水痘、流行性腮腺炎、脊髓灰質(zhì)炎糖丸等，以防 發(fā)病。 （5）密切觀察感染早期征象，如注意體溫 變化，有無(wú)牙齦腫脹、咽部充血、吞咽不 適等；觀察皮膚有無(wú)破損、紅腫，外陰、 肛周有無(wú)潰爛、膿腫等。一旦發(fā)現(xiàn)感染表 現(xiàn)，應(yīng)立即給予相應(yīng)護(hù)理并通知醫(yī)生，按 醫(yī)囑局部或全身應(yīng)用抗生素。 3.防止

38、出血 監(jiān)測(cè)生命體征，觀察有無(wú)出血的征象，警惕失 血性休克、顱內(nèi)出血、消化系統(tǒng)及泌尿系統(tǒng)出血 等，及時(shí)通知醫(yī)生并配合各項(xiàng)搶救； 提供安全的居住環(huán)境，禁止玩不安全的玩具； 避免吃堅(jiān)硬的食物；宜用軟毛牙刷或海棉刷牙， 禁用牙簽；禁挖鼻孔，每日早晚各l次用石蠟油或 氯已定油膏涂鼻；保持大便通暢，防止用力大便 誘發(fā)顱內(nèi)出血；限制劇烈運(yùn)動(dòng)，防止碰傷及摔傷出血； 盡量減少穿刺注射，進(jìn)行各種穿刺后按壓穿刺部 位時(shí)間需延長(zhǎng)，以免出血或形成深部血腫。 4.增加營(yíng)養(yǎng)，注意飲食衛(wèi)生 給予高蛋白、高維生素、高熱量易消化 的飲食，提高對(duì)化療的耐受性； 不能進(jìn)食者，可鼻飼或靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)；注意飲食衛(wèi)生，食具應(yīng)消毒，水果應(yīng)洗

39、凈、去皮； 化療期間胃腸道反應(yīng)明顯者，可按醫(yī)囑 應(yīng)用止吐藥物。 5.正確給藥，觀察療效及藥物副作用 （1）正確給藥：化療藥物多為靜脈給藥，且有較強(qiáng)的刺激性，按醫(yī)囑調(diào)節(jié)滴速，避免藥液外滲而導(dǎo)致局部疼痛、紅腫，甚至軟組織壞死；出現(xiàn)外滲時(shí)，立即停止注射，局部用25%硫酸鎂熱敷或局部封閉；光照可使某些藥物如依托泊苷、替尼泊苷等分解，在靜脈滴注時(shí)宜用黑紙包裹避光；某些藥物如門(mén)冬酰胺酶可引起過(guò)敏反應(yīng)，用藥前要詢(xún)問(wèn)用藥史及過(guò)敏史；護(hù)士要注意自我保護(hù)。 （2）觀察及處理藥物副作用：骨髓抑制：定期監(jiān)測(cè)血象，觀察有無(wú)出血傾向，防治感染；消化道反應(yīng)：可將化療安排在患兒進(jìn)食后，并在化療前、化療中，化療后給予止吐藥如多

40、潘立酮等；口腔黏膜損害：給予清淡、易消化的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，疼痛明顯者進(jìn)食前可給局麻藥或敷以潰瘍膜、潰瘍糊劑等；泌尿系統(tǒng)表現(xiàn)：環(huán)磷酰胺可致出血性膀胱炎，應(yīng)讓患兒多飲水以利尿，并給予碳酸氫鈉堿化尿液； 心、肝、腎損害：定期了解心、肝、腎 的功能狀態(tài)，并加以保護(hù)；脫發(fā)：可在 化療前先將頭發(fā)剃去，或戴假發(fā)、帽子或 圍巾，減輕心理壓力；糖皮質(zhì)激素長(zhǎng)期 應(yīng)用可致高血壓、免疫功能降低、 cushings綜合征、骨質(zhì)疏松等，要定期監(jiān) 測(cè)血壓，補(bǔ)充鈣劑，讓患兒及家長(zhǎng)了解出 現(xiàn)的形象改變，并告知停藥后可恢復(fù)正常。 6.解除恐懼 向家長(zhǎng)和患兒宣傳白血病的 有關(guān)知識(shí)，了解治療進(jìn)展，樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病 的信心；讓患兒及家長(zhǎng)

41、了解定期進(jìn)行各 項(xiàng)檢查的必要性及操作過(guò)程中可能出現(xiàn)的 不適，告知如何配合；對(duì)可能出現(xiàn)的如 自我形象紊亂、失望及恐懼心理及時(shí)進(jìn)行 心理疏導(dǎo)；定期召開(kāi)病友聯(lián)誼會(huì)，讓患 兒、家長(zhǎng)相互交流、調(diào)整心理狀態(tài)，增強(qiáng) 治愈的信心 7.健康指導(dǎo) 教會(huì)家長(zhǎng)和年長(zhǎng)患兒預(yù)防感 染和觀察感染及出血現(xiàn)象，教會(huì)自我護(hù)理 技巧；告訴家長(zhǎng)定期檢查的必要性和堅(jiān) 持定期化療的重要性。化療間歇期可出 院，酌情到學(xué)校學(xué)習(xí)，但應(yīng)按醫(yī)囑用藥及 休養(yǎng)，并定期隨訪；在身體條件許可的 情況下，鼓勵(lì)患兒做一些家務(wù)或參加一些 社會(huì)活動(dòng)及體格鍛煉，增強(qiáng)抗病能力，認(rèn) 識(shí)珍惜生命的重要意義，使其身心全面正 常發(fā)展。 特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少

42、性紫癜本節(jié)考點(diǎn)：本節(jié)考點(diǎn)： （1）病因及發(fā)病機(jī)制 （2）臨床表現(xiàn) （3）輔助檢查 （4）治療要點(diǎn) （5）護(hù)理措施 特發(fā)性血小板減少性紫癜是一種免疫性疾 病，又稱(chēng)自身免疫性血小板減少性紫癜， 是小兒最常見(jiàn)的出血性疾病。臨床上以皮 膚、黏膜自發(fā)性出血、血小板減少、出血 時(shí)間延長(zhǎng)、血塊收縮不良、束臂試驗(yàn)陽(yáng)性 為特征。本病多見(jiàn)于15歲小兒，男女發(fā) 病無(wú)差異，春季發(fā)病數(shù)較高 （一）病因及發(fā)病機(jī)制患兒在發(fā)病前常有病毒感染史。目前認(rèn)為病 毒感染不是導(dǎo)致血小板減少的直接原因，而是由 于病毒感染后使機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)抗體，這類(lèi)抗體可 與血小板發(fā)生交叉反應(yīng)，使血小板受到損傷而被 單核一巨噬細(xì)胞系統(tǒng)所清除；此外，在病毒感

43、染 后，體內(nèi)形成抗原一抗體復(fù)合物可附著于血小板 表面，使血小板易被單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬和破 壞，使血小板壽命縮短，導(dǎo)致血小板減少。感染 可加重血小板減少或使疾病復(fù)發(fā)。 （二）臨床表現(xiàn)1.急性型：較多見(jiàn)，約占70%80%。多數(shù) 發(fā)病前13周有急性病毒感染史。起病急，有發(fā) 熱，以自發(fā)性皮膚、黏膜出血為突出表現(xiàn)，多為 針尖大小出血點(diǎn)，或瘀斑、紫癜，皮疹分布不 均，以四肢為多，在易于碰撞的部位更多見(jiàn)，常 伴有鼻出血、齒齦出血，偶見(jiàn)便血、嘔血和血尿。 少數(shù)有結(jié)膜下或視網(wǎng)膜出血。顱內(nèi)出血少見(jiàn)，如 一旦發(fā)生則預(yù)后不良。本病呈自限性經(jīng)過(guò)， 85%90%患兒在發(fā)病后16個(gè)月內(nèi)痊愈，10%20%的 患兒呈慢性病

44、程。病死率約為o.5%1%，主要致死原因 為顱內(nèi)出血。 2.慢性型：病程超過(guò)6個(gè)月，多見(jiàn)于學(xué)齡兒 童。起病緩慢，出血癥狀相對(duì)較輕，主要 為皮膚、黏膜出血，可持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作 性出血，約13患兒發(fā)病數(shù)年后自然緩解。 （三）輔助檢查1.血象 血小板計(jì)數(shù)5010 9l時(shí)可見(jiàn)自 發(fā)性出血，20109l時(shí)出血明顯， 10109l時(shí)出血嚴(yán)重。失血較多時(shí)可致貧血， 白細(xì)胞正常；出血時(shí)間延長(zhǎng)，凝血時(shí)間正常，血 塊收縮不良；血清凝血酶原消耗不良。 2.骨髓象 急性病例巨核細(xì)胞數(shù)正常或增多，慢性 者巨核細(xì)胞顯著增多；幼稚巨核細(xì)胞增多，核分 葉減少，核-漿發(fā)育不平衡，產(chǎn)生血小板的巨核細(xì) 胞明顯減少。 （四）治療原則

45、l.腎上腺糖皮質(zhì)激素治療 常用潑尼松， 每日1.52mgkg，分3次口服。嚴(yán)重出血 者可用沖擊療法：地塞米松每日1.52mg kg靜脈滴注，連用3日，癥狀緩解后改用 潑尼松口服。23周后逐漸減量停藥，一 般不超過(guò)4周。 2.大劑量丙種球蛋白 每日0.4gkg，靜 脈滴注，連用5日，或1gkg靜脈滴注12 日，34周后再給藥一次 3.輸注血小板和紅細(xì)胞 因輸入的血小板很 快被破壞，故通常不主張輸血小板，只有 在顱內(nèi)出血或急性?xún)?nèi)臟大出血危及生命時(shí) 才輸注血小板，并需給予大量腎上腺糖皮 質(zhì)激素，以減少輸入血小板破壞。貧血者 可輸濃縮紅細(xì)胞 （五）護(hù)理措施1.積極控制出血 采取止血措施：口、鼻黏膜出血可用 浸有1%麻黃堿或0.1%腎上腺素棉球、紗布 或明膠海綿局部壓迫止血，無(wú)效者請(qǐng)醫(yī)生 會(huì)診，以油紗條填塞，23天后更換。嚴(yán) 重出血者按醫(yī)囑用止血藥或輸血小板。 2.密切觀察病情：監(jiān)測(cè)生命體征，觀察神志、 面色，記錄出血量，及時(shí)發(fā)現(xiàn)出血的危重 情況，如面色蒼白加重，呼吸、脈搏增 快，出汗，血壓下降提示失血性休克；若 患兒煩躁、嗜睡、頭痛、嘔吐，甚至驚厥、 昏迷等，提示顱內(nèi)出血；若呼吸變慢或不 規(guī)則，雙側(cè)瞳孔不等大，對(duì)光反射遲鈍或 消失，提示合并腦疝。 3.避免損傷出血：盡量減少肌內(nèi)注射或深靜 脈穿刺抽血，必要時(shí)