腎小球腎炎2011秋PPT課件

1、講授目的和要求1、掌握原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型2、熟悉各型的臨床特點第1頁/共56頁講授主要內(nèi)容概述病因與發(fā)病機制臨床表現(xiàn)診斷治療第2頁/共56頁腎小球疾病概述腎小球疾病概述 是以蛋白尿、血尿、高血壓、水腫為基本臨床表現(xiàn)的腎小球疾病 病因：原發(fā)性、繼發(fā)性、遺傳性腎小球疾病定義原發(fā)性腎小球疾病分類原發(fā)性腎小球疾病分類 臨床分型 病理分型第3頁/共56頁臨床分型臨床分型急性腎小球腎炎 AGNacute glomerulonephritis急進(jìn)性腎小球腎炎 RPGNrapidly progressive glomerulonephritis慢性腎小球腎炎 CGNchronic glomerulon

2、ephritis隱匿型腎小球腎炎（無癥狀性血尿和/或蛋白尿）latent glomerulonephritis（asymptomatic hematuria and/or proteinuria）腎病綜合征 NSnephrotic syndrome第4頁/共56頁急性GN急進(jìn)性GN慢性GN隱匿性GN腎病綜合征第5頁/共56頁急進(jìn)性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎（Rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN） 第6頁/共56頁臨床特征臨床特征1.急性腎炎綜合征 血尿、蛋白尿、水腫、高血壓2.腎功能急劇壞轉(zhuǎn)（半年內(nèi)達(dá)到尿毒癥）3.病理類型為新月體性腎小球腎炎第

3、7頁/共56頁 原發(fā)性腎小球疾病 原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎（RPGN） 在其他原發(fā)性腎小球病基礎(chǔ)上發(fā)生的RPGN 繼發(fā)于全身性疾病的RPGN 感染相關(guān)的RPGN 藥物相關(guān)的RPGN病因與發(fā)病機制病因與發(fā)病機制第8頁/共56頁免疫病理分免疫病理分型型型型抗腎小球基底膜型抗腎小球基底膜型型免疫復(fù)合物型型少免疫復(fù)合物型,多為ANCA陽性，原發(fā)性小血管炎腎損害第9頁/共56頁誘誘 因因 病毒感染（約半數(shù)以上的RPGN有上呼吸道感染的前驅(qū)病史） 某些有機溶劑、碳?xì)浠衔铮≧PGN） 某些藥物如丙基硫氧嘧啶、肼苯噠嗪等（-RPGN） 吸煙、吸毒、遺傳易感性第10頁/共56頁腎臟病理腎臟

4、病理 大體病理 光鏡 免疫熒光 電鏡第11頁/共56頁 腎臟體積增大大體病理大體病理 多少是增大？第12頁/共56頁新月體性腎炎新月體性腎炎（毛細(xì)血管外增生性腎小球腎炎）（毛細(xì)血管外增生性腎小球腎炎） 50%的腎小球有新月體形成 腎小囊受累面積達(dá)50%以上 細(xì)胞性細(xì)胞纖維性纖維性第13頁/共56頁E 上皮增生 F纖維滲出 P單核巨噬細(xì)胞浸潤第14頁/共56頁新月體性腎小球腎炎。細(xì)胞性新月體覆蓋在腎小球叢的局部，圖中8點處可見粉紅色纖維蛋白沉積物 Masson x 260第15頁/共56頁新月體性腎小球腎炎。大型新月體壓迫毛細(xì)血管叢 PASx260第16頁/共56頁免疫病理 病理I I型型RPG

5、NRPGNIgGIgG、C C3 3沿腎小球毛細(xì)血管壁呈光滑線條沿腎小球毛細(xì)血管壁呈光滑線條狀沉積狀沉積型RPGN IgG、C3沿腎小球系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁呈顆粒狀沉積型RPGN 腎小球內(nèi)無/微量免疫復(fù)合物沉積第17頁/共56頁型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈線樣沉積第18頁/共56頁型 免疫球蛋白在系膜區(qū)或沿血管壁呈顆粒樣沉積第19頁/共56頁電鏡電鏡、型型無電子致密物沉積無電子致密物沉積型 在系膜區(qū)和內(nèi)皮下有電子致密物沉積 第20頁/共56頁細(xì)胞性新月體覆蓋在部分萎陷的毛細(xì)血管上。新月體由平行排列的扁平細(xì)胞組成，位于圖左側(cè)的Bowman囊（BC）與圖右側(cè)的毛細(xì)血管叢之間。毛細(xì)血管叢的

6、系膜內(nèi)或真皮下區(qū)有電子致密沉積物（D） EM7000第21頁/共56頁新月體腎炎:GBM受新月體擠壓面皺縮第22頁/共56頁臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)型中青年多見，型中青年多見，、型中老年多見型中老年多見男性居多前驅(qū)感染，起病急，進(jìn)展快急性腎炎綜合征，早期出現(xiàn)少尿、無尿，進(jìn)行性腎功能惡化，常伴貧血型多伴NS，型常有發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛、咯血等系統(tǒng)性血管炎第23頁/共56頁實驗室檢查實驗室檢查I I型型抗腎小球基底膜（抗腎小球基底膜（GBMGBM）抗體陽性）抗體陽性型抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）陽性型CIC陽性，冷球蛋白，C3降低nB超雙腎增大第24頁/共56頁診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)急性腎炎綜合征 + 腎功能

7、急劇惡化 可疑急性腎炎綜合征 + 腎功能急劇惡化 + 病理示新月體性腎小球腎炎 + 除外系統(tǒng)性疾病 確診第25頁/共56頁引起少尿性急性腎衰竭的非腎小球病鑒別診斷急性腎小管壞死（急性腎小管壞死（ATNATN）：誘因，腎小管損害表現(xiàn)為主：誘因，腎小管損害表現(xiàn)為主急性過敏性間質(zhì)性腎炎急性過敏性間質(zhì)性腎炎（AIN）：藥物，嗜酸性粒細(xì)胞增多梗阻性腎病梗阻性腎?。和蝗粺o尿，影像學(xué)證實尿路梗阻存在引起急進(jìn)性腎炎綜合征的其他腎小球病繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎：肺出血-腎炎綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎炎，等其他原發(fā)性腎小球疾病其他原發(fā)性腎小球疾?。褐匕Y毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎、重癥系膜毛細(xì)

8、血管性腎小球腎炎第26頁/共56頁治療治療 強化療法 替代治療第27頁/共56頁強化療法強化療法1.1.強化血漿置換療法強化血漿置換療法 適應(yīng)癥適應(yīng)癥型，型，型應(yīng)首選型應(yīng)首選（1 1）血漿置換）血漿置換 每日或隔日一次每日或隔日一次10101414天天直至抗直至抗GBMGBM抗體、抗體、ANCAANCA或免疫復(fù)或免疫復(fù)合物轉(zhuǎn)陰，病情好轉(zhuǎn)合物轉(zhuǎn)陰，病情好轉(zhuǎn)（2 2）糖皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒藥物）糖皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒藥物2.2.甲潑尼龍沖擊甲潑尼龍沖擊+ +環(huán)磷酰胺環(huán)磷酰胺適應(yīng)癥、型及時防治繼發(fā)感染和鈉水潴留等第28頁/共56頁 血液透析或腹膜透析 移植（病情穩(wěn)定612m或抗GBM抗體轉(zhuǎn)陰后）替代治療 第

9、29頁/共56頁預(yù)后預(yù)后 免疫病理類型免疫病理類型：型型型 強化治療是否及時強化治療是否及時：無少尿、血肌酐530mol/L、病理無廣泛不可逆病變（纖維性新月體、腎小球硬化或間質(zhì)纖維化）時開始治療，預(yù)后較好 年齡年齡：老年預(yù)后較差第30頁/共56頁慢性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎c h r o n i c g l o m e r u l o n e p h r i t i s ，C G N第31頁/共56頁 以血尿、蛋白尿、高血壓、水腫及不同程度的腎功能減退為特征。 最終發(fā)展為慢性腎衰竭。 臨床表現(xiàn)多樣。概 述第32頁/共56頁病因與發(fā)病機制病因與發(fā)病機制1.1.由不同病因、發(fā)病機理和病理類型的原

10、發(fā)腎炎構(gòu)成由不同病因、發(fā)病機理和病理類型的原發(fā)腎炎構(gòu)成2.僅少數(shù)由急性腎炎而來3.起始因素多為免疫介導(dǎo)炎癥4.高血壓、大量蛋白尿、高血脂等非免疫未炎癥因素參與慢性化第33頁/共56頁病病 理理多種病理類型多種病理類型系膜增生性腎小球腎炎（IgA及非IgA） 系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎 膜性腎病 局灶節(jié)段性腎小球硬化最終轉(zhuǎn)化成硬化性腎小球腎炎第34頁/共56頁腎小球硬化，腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化第35頁/共56頁臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1.可發(fā)生于任何年齡，青中年為主，男性可發(fā)生于任何年齡，青中年為主，男性2.多見3.起病緩慢、隱匿4.蛋白尿、血尿、高血壓、水腫5.不同程度腎功能減退6.反復(fù)、遷延，漸進(jìn)性

11、發(fā)展為慢性腎衰竭7.早期乏力、疲倦、腰痛、納差，水腫第36頁/共56頁 尿異常：蛋白尿、紅細(xì)胞、管型等 腎功能異常：BUN，Scr增高，Ccr降低 實驗室檢查第37頁/共56頁診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn) n尿化驗異常（蛋白尿、血尿、管型尿），水腫及高血壓病史達(dá)1年以上 除外繼發(fā)性腎炎及遺傳性腎炎（不到1年者，呈急性腎炎綜合征 僅表現(xiàn)中度蛋白尿及輕、中度水腫，需行腎活檢）第38頁/共56頁鑒別診斷1.1.繼發(fā)性腎小球疾?。豪钳從I炎、過敏性紫癜腎炎、糖尿病腎病等繼發(fā)性腎小球疾病：狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎炎、糖尿病腎病等2.遺傳性腎?。篈lport綜合征等3.其他原發(fā)性腎小球病：無癥狀性血尿和/或蛋白尿(無水腫

12、、高血壓、腎功能損害。病理改變多較輕4.感染后急性腎小球腎炎5.原發(fā)性高血壓腎損害6.慢性腎盂腎炎 第39頁/共56頁治療治療 1. 限制食物中蛋白及磷入量第40頁/共56頁2.2.積極控制高血壓和減少尿蛋白積極控制高血壓和減少尿蛋白高血壓治療目標(biāo)： 尿蛋白1g/d者 125/75mmHg 尿蛋白1g/d者 130/80mmHg限鹽（NaCl6g/d）噻嗪類-袢利尿劑 ACEI、ARB2.2.積極控制高血壓和積極控制高血壓和減少尿蛋白減少尿蛋白2.2.積極控制高血壓和積極控制高血壓和減少尿蛋白減少尿蛋白2.2.積極控制高血壓和積極控制高血壓和減少尿蛋白減少尿蛋白2.2.積極控制高血壓和減少尿蛋

13、白積極控制高血壓和減少尿蛋白第41頁/共56頁3.3.應(yīng)用血小板解聚藥應(yīng)用血小板解聚藥 大劑量雙嘧達(dá)莫（大劑量雙嘧達(dá)莫（100mg/d100mg/d） 小劑量阿司匹林（小劑量阿司匹林（40-300mg/d40-300mg/d）4.糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物 根據(jù)病因、病理類型及其程度，尿蛋白，腎功能等決定5.避免加重腎損害的因素 感染、勞累、妊娠、腎毒性藥物等第42頁/共56頁預(yù)后預(yù)后 決定腎功能進(jìn)展快慢的因素： 病理類型輕重、是否合理治療、是否認(rèn)真保養(yǎng)第43頁/共56頁隱匿性腎炎隱匿性腎炎latent glomerulonephritis第44頁/共56頁 即無癥狀性蛋白尿和（或）腎小球性血尿

14、病理表現(xiàn)：見于輕微病變性腎小球腎炎、輕度系膜增生性腎小球腎炎（非IgA腎炎、IgA腎炎）、局灶性節(jié)段性腎小球腎炎等 臨床表現(xiàn)：除尿檢異常外，無水腫，高血壓，腎功能損害概 述第45頁/共56頁實驗室檢查實驗室檢查 單純性血尿 相差顯微鏡尿紅細(xì)胞形態(tài)檢查 尿紅細(xì)胞容積分布曲線測定 無癥狀蛋白尿 尿蛋白定量、尿蛋白電泳，尿本周蛋白、尿蛋白免疫電泳第46頁/共56頁診診 斷斷 腎小球性血尿/蛋白尿 無水腫、高血壓、腎功能減退第47頁/共56頁鑒別診斷鑒別診斷必要時需腎活檢單純性血尿單純性血尿 系統(tǒng)性疾病系統(tǒng)性疾病 遺傳性疾病遺傳性疾病 非典型的急性腎炎恢復(fù)期等非典型的急性腎炎恢復(fù)期等無癥狀蛋白尿 功能性蛋白尿、體位性蛋白尿等生理性蛋白尿 其他原發(fā)性或繼發(fā)性腎小球病的早期或恢復(fù)期第48頁/共56頁治治 療療無需特殊療法 1.定期檢查：尿沉渣、尿蛋白、腎功能、血壓 2.保護(hù)腎功能、避免腎損傷的因素 3.反復(fù)發(fā)作的慢性扁桃體炎與血尿、蛋白尿發(fā)作密切相關(guān)者：待急性期過后行扁桃體摘除術(shù) 4.中醫(yī)藥辯證施治第49頁/共56頁預(yù)后預(yù)后 可長期遷延 可間歇性或時而輕微時而稍重 大多數(shù)可腎功能長期維持正常 少數(shù)自愈或尿蛋白漸多 出現(xiàn)高血壓和腎功能減退，轉(zhuǎn)成慢性第50頁/共56頁IgAIgA腎病腎病以腎小球系膜區(qū)IgA或IgA沉積為主的原發(fā)性腎小球疾病是腎小球源性血尿最常見的原因潛伏期短臨床表現(xiàn)和