最新運動神經(jīng)元病PPT

1、運動神經(jīng)元病PPT神經(jīng)內(nèi)科神經(jīng)內(nèi)科運動神經(jīng)元病PPT運動神經(jīng)元病是一組病因未明，運動神經(jīng)元病是一組病因未明，選擇性侵犯運動系統(tǒng)，或某一部選擇性侵犯運動系統(tǒng)，或某一部分的慢性進行性變性疾病。病變分的慢性進行性變性疾病。病變范圍包括脊髓前角細胞，腦神經(jīng)范圍包括脊髓前角細胞，腦神經(jīng)運動核，皮質(zhì)錐體細胞和錐體束。運動核，皮質(zhì)錐體細胞和錐體束。臨床特點為肌萎縮，肌無力或伴臨床特點為肌萎縮，肌無力或伴錐體束征。一般無感覺或小腦功錐體束征。一般無感覺或小腦功能障礙。能障礙。 運動神經(jīng)元病PPT病因不清，認為可能與慢病毒感病因不清，認為可能與慢病毒感染，家族遺傳因素，細胞內(nèi)某些染，家族遺傳因素，細胞內(nèi)某些酶系

2、缺乏或微量元素缺乏，及自酶系缺乏或微量元素缺乏，及自身免疫疾病等因素有關。身免疫疾病等因素有關。運動神經(jīng)元病PPT脊髓前角細胞和腦干下部運動核脊髓前角細胞和腦干下部運動核變性或消失，錐體束廣泛變性，變性或消失，錐體束廣泛變性，軸突斷裂，髓鞘脫失。軸突斷裂，髓鞘脫失。 運動神經(jīng)元病PPT本病多見于中年男性，病程進展本病多見于中年男性，病程進展緩慢。根據(jù)癥狀分布特點分為數(shù)緩慢。根據(jù)癥狀分布特點分為數(shù)種類型，包括進行性脊肌萎縮癥，種類型，包括進行性脊肌萎縮癥，進行性延髓麻痹，原發(fā)性側(cè)索硬進行性延髓麻痹，原發(fā)性側(cè)索硬化，肌萎縮性側(cè)索硬化癥等。各化，肌萎縮性側(cè)索硬化癥等。各類型中以后者最為常見，其他類類

3、型中以后者最為常見，其他類型可視為變異型。型可視為變異型。 運動神經(jīng)元病PPT（一）、肌萎縮性側(cè)索硬化癥：病變主要侵犯脊髓前角細胞和錐體束，臨床上可出現(xiàn)上、下運動神經(jīng)元損害并存的特征。頸膨大前角運動細胞常先受損害，逐漸侵犯皮質(zhì)脊髓束。 運動神經(jīng)元病PPT起病隱襲，緩慢進展，多數(shù)從一側(cè)肢體起病隱襲，緩慢進展，多數(shù)從一側(cè)肢體開始，再發(fā)展為雙側(cè)。開始，再發(fā)展為雙側(cè)。 首發(fā)癥狀為手指活動不靈、無力，繼之首發(fā)癥狀為手指活動不靈、無力，繼之發(fā)生手部小肌肉萎縮，逐漸向前臂、上發(fā)生手部小肌肉萎縮，逐漸向前臂、上臂、肩部漫延，肌萎縮區(qū)肌肉跳動感。臂、肩部漫延，肌萎縮區(qū)肌肉跳動感。 運動神經(jīng)元病PPT下肢出現(xiàn)無力

4、，僵直，行走困難，但無下肢出現(xiàn)無力，僵直，行走困難，但無肌肉萎縮。肌肉萎縮。 雙上肢肌肉萎縮，肌力減退，遠端重于雙上肢肌肉萎縮，肌力減退，遠端重于近端，可呈近端，可呈“鷹爪手鷹爪手“，肌萎縮區(qū)可見，肌萎縮區(qū)可見肌束震顫，肌張力減低，腱反射活躍，肌束震顫，肌張力減低，腱反射活躍，霍夫曼征陽性，霍夫曼征陽性， 運動神經(jīng)元病PPT雙下肢肌張力增高，膝踝反射亢進，持雙下肢肌張力增高，膝踝反射亢進，持續(xù)性髕、踝陣攣，病理反射陽性，行走續(xù)性髕、踝陣攣，病理反射陽性，行走呈痙攣步態(tài)，感覺及括約肌正常。呈痙攣步態(tài)，感覺及括約肌正常。隨著病程延長，病變波及至延髓或（及）隨著病程延長，病變波及至延髓或（及）皮質(zhì)延

5、髓束，出現(xiàn)真性或假性延髓麻痹皮質(zhì)延髓束，出現(xiàn)真性或假性延髓麻痹表現(xiàn)。最后患者常被迫臥床，需鼻飼飲表現(xiàn)。最后患者常被迫臥床，需鼻飼飲食，多死于肺部感染，病程多為食，多死于肺部感染，病程多為3-7年。年。 運動神經(jīng)元病PPT（二）、進行性脊肌萎縮癥（二）、進行性脊肌萎縮癥男性多見，發(fā)病年齡在男性多見，發(fā)病年齡在20-50歲之間，病歲之間，病變僅累及脊髓前角運動細胞，常以頸膨變僅累及脊髓前角運動細胞，常以頸膨大首先受累。大首先受累。 表現(xiàn)為下運動神經(jīng)元損害的癥狀和體征，表現(xiàn)為下運動神經(jīng)元損害的癥狀和體征，出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)手肌無力，大小魚際肌，出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)手肌無力，大小魚際肌，骨間肌蚓狀肌萎縮，嚴重者

6、呈骨間肌蚓狀肌萎縮，嚴重者呈“鷹爪鷹爪手手”，逐漸發(fā)展至前臂、上臂和肩胛帶，逐漸發(fā)展至前臂、上臂和肩胛帶肌。肌。 運動神經(jīng)元病PPT肌無力，肌萎縮，肌萎縮區(qū)肌束顫動，肌無力，肌萎縮，肌萎縮區(qū)肌束顫動，肌張力減低，腱反射減弱或消失，病理肌張力減低，腱反射減弱或消失，病理反射陰性，感覺正常。反射陰性，感覺正常。本病進展慢，存活時間可達本病進展慢，存活時間可達10年以上。年以上。 運動神經(jīng)元病PPT（三）、進行性延髓麻痹：（三）、進行性延髓麻痹： 通常在肌萎縮側(cè)索硬化癥的晚期出現(xiàn)，通常在肌萎縮側(cè)索硬化癥的晚期出現(xiàn)，少數(shù)在疾病早期出現(xiàn)，病變侵犯延髓運少數(shù)在疾病早期出現(xiàn)，病變侵犯延髓運動神經(jīng)核，出現(xiàn)真性

7、球麻痹，若病變波動神經(jīng)核，出現(xiàn)真性球麻痹，若病變波及至雙側(cè)皮質(zhì)延髓束，則出現(xiàn)假性球麻及至雙側(cè)皮質(zhì)延髓束，則出現(xiàn)假性球麻痹。痹。 本病進展迅速。常在本病進展迅速。常在1-2年內(nèi)，死于呼吸年內(nèi)，死于呼吸肌麻痹或肺部感染。肌麻痹或肺部感染。運動神經(jīng)元病PPT 少見，病變累及下胸段的皮質(zhì)脊髓束時，少見，病變累及下胸段的皮質(zhì)脊髓束時，出現(xiàn)雙下肢上運動神經(jīng)元癱瘓。出現(xiàn)雙下肢上運動神經(jīng)元癱瘓。 運動神經(jīng)元病PPT1、 腦脊液，腦電圖檢查正常。腦脊液，腦電圖檢查正常。2、 肌電圖呈神經(jīng)元損害。肌電圖呈神經(jīng)元損害。運動神經(jīng)元病PPT診斷：根據(jù)中年后發(fā)病，進行性加重，表現(xiàn)為診斷：根據(jù)中年后發(fā)病，進行性加重，表現(xiàn)為上、下運動神經(jīng)元損害或兩者并存的癥狀和體上、下運動神經(jīng)元損害或兩者并存的癥狀和體征，無感覺障礙，肌電圖呈神經(jīng)元性損害，即征，無感覺障礙，肌電圖呈神經(jīng)元性損害，即可作出診斷。可作出診斷。應與下列疾病