最新運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病PPT

1、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病PPT神經(jīng)內(nèi)科神經(jīng)內(nèi)科運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病PPT運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一組病因未明，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一組病因未明，選擇性侵犯運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)，或某一部選擇性侵犯運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)，或某一部分的慢性進(jìn)行性變性疾病。病變分的慢性進(jìn)行性變性疾病。病變范圍包括脊髓前角細(xì)胞，腦神經(jīng)范圍包括脊髓前角細(xì)胞，腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核，皮質(zhì)錐體細(xì)胞和錐體束。運(yùn)動(dòng)核，皮質(zhì)錐體細(xì)胞和錐體束。臨床特點(diǎn)為肌萎縮，肌無力或伴臨床特點(diǎn)為肌萎縮，肌無力或伴錐體束征。一般無感覺或小腦功錐體束征。一般無感覺或小腦功能障礙。能障礙。 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病PPT病因不清，認(rèn)為可能與慢病毒感病因不清，認(rèn)為可能與慢病毒感染，家族遺傳因素，細(xì)胞內(nèi)某些染，家族遺傳因素，細(xì)胞內(nèi)某些酶系

2、缺乏或微量元素缺乏，及自酶系缺乏或微量元素缺乏，及自身免疫疾病等因素有關(guān)。身免疫疾病等因素有關(guān)。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病PPT脊髓前角細(xì)胞和腦干下部運(yùn)動(dòng)核脊髓前角細(xì)胞和腦干下部運(yùn)動(dòng)核變性或消失，錐體束廣泛變性，變性或消失，錐體束廣泛變性，軸突斷裂，髓鞘脫失。軸突斷裂，髓鞘脫失。 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病PPT本病多見于中年男性，病程進(jìn)展本病多見于中年男性，病程進(jìn)展緩慢。根據(jù)癥狀分布特點(diǎn)分為數(shù)緩慢。根據(jù)癥狀分布特點(diǎn)分為數(shù)種類型，包括進(jìn)行性脊肌萎縮癥，種類型，包括進(jìn)行性脊肌萎縮癥，進(jìn)行性延髓麻痹，原發(fā)性側(cè)索硬進(jìn)行性延髓麻痹，原發(fā)性側(cè)索硬化，肌萎縮性側(cè)索硬化癥等。各化，肌萎縮性側(cè)索硬化癥等。各類型中以后者最為常見，其他類類

3、型中以后者最為常見，其他類型可視為變異型。型可視為變異型。 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病PPT（一）、肌萎縮性側(cè)索硬化癥：病變主要侵犯脊髓前角細(xì)胞和錐體束，臨床上可出現(xiàn)上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害并存的特征。頸膨大前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞常先受損害，逐漸侵犯皮質(zhì)脊髓束。 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病PPT起病隱襲，緩慢進(jìn)展，多數(shù)從一側(cè)肢體起病隱襲，緩慢進(jìn)展，多數(shù)從一側(cè)肢體開始，再發(fā)展為雙側(cè)。開始，再發(fā)展為雙側(cè)。 首發(fā)癥狀為手指活動(dòng)不靈、無力，繼之首發(fā)癥狀為手指活動(dòng)不靈、無力，繼之發(fā)生手部小肌肉萎縮，逐漸向前臂、上發(fā)生手部小肌肉萎縮，逐漸向前臂、上臂、肩部漫延，肌萎縮區(qū)肌肉跳動(dòng)感。臂、肩部漫延，肌萎縮區(qū)肌肉跳動(dòng)感。 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病PPT下肢出現(xiàn)無力

4、，僵直，行走困難，但無下肢出現(xiàn)無力，僵直，行走困難，但無肌肉萎縮。肌肉萎縮。 雙上肢肌肉萎縮，肌力減退，遠(yuǎn)端重于雙上肢肌肉萎縮，肌力減退，遠(yuǎn)端重于近端，可呈近端，可呈“鷹爪手鷹爪手“，肌萎縮區(qū)可見，肌萎縮區(qū)可見肌束震顫，肌張力減低，腱反射活躍，肌束震顫，肌張力減低，腱反射活躍，霍夫曼征陽性，霍夫曼征陽性， 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病PPT雙下肢肌張力增高，膝踝反射亢進(jìn)，持雙下肢肌張力增高，膝踝反射亢進(jìn)，持續(xù)性髕、踝陣攣，病理反射陽性，行走續(xù)性髕、踝陣攣，病理反射陽性，行走呈痙攣步態(tài)，感覺及括約肌正常。呈痙攣步態(tài)，感覺及括約肌正常。隨著病程延長(zhǎng)，病變波及至延髓或（及）隨著病程延長(zhǎng)，病變波及至延髓或（及）皮質(zhì)延

5、髓束，出現(xiàn)真性或假性延髓麻痹皮質(zhì)延髓束，出現(xiàn)真性或假性延髓麻痹表現(xiàn)。最后患者常被迫臥床，需鼻飼飲表現(xiàn)。最后患者常被迫臥床，需鼻飼飲食，多死于肺部感染，病程多為食，多死于肺部感染，病程多為3-7年。年。 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病PPT（二）、進(jìn)行性脊肌萎縮癥（二）、進(jìn)行性脊肌萎縮癥男性多見，發(fā)病年齡在男性多見，發(fā)病年齡在20-50歲之間，病歲之間，病變僅累及脊髓前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞，常以頸膨變僅累及脊髓前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞，常以頸膨大首先受累。大首先受累。 表現(xiàn)為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的癥狀和體征，表現(xiàn)為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的癥狀和體征，出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)手肌無力，大小魚際肌，出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)手肌無力，大小魚際肌，骨間肌蚓狀肌萎縮，嚴(yán)重者

6、呈骨間肌蚓狀肌萎縮，嚴(yán)重者呈“鷹爪鷹爪手手”，逐漸發(fā)展至前臂、上臂和肩胛帶，逐漸發(fā)展至前臂、上臂和肩胛帶肌。肌。 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病PPT肌無力，肌萎縮，肌萎縮區(qū)肌束顫動(dòng)，肌無力，肌萎縮，肌萎縮區(qū)肌束顫動(dòng)，肌張力減低，腱反射減弱或消失，病理肌張力減低，腱反射減弱或消失，病理反射陰性，感覺正常。反射陰性，感覺正常。本病進(jìn)展慢，存活時(shí)間可達(dá)本病進(jìn)展慢，存活時(shí)間可達(dá)10年以上。年以上。 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病PPT（三）、進(jìn)行性延髓麻痹：（三）、進(jìn)行性延髓麻痹： 通常在肌萎縮側(cè)索硬化癥的晚期出現(xiàn)，通常在肌萎縮側(cè)索硬化癥的晚期出現(xiàn)，少數(shù)在疾病早期出現(xiàn)，病變侵犯延髓運(yùn)少數(shù)在疾病早期出現(xiàn)，病變侵犯延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核，出現(xiàn)真性

7、球麻痹，若病變波動(dòng)神經(jīng)核，出現(xiàn)真性球麻痹，若病變波及至雙側(cè)皮質(zhì)延髓束，則出現(xiàn)假性球麻及至雙側(cè)皮質(zhì)延髓束，則出現(xiàn)假性球麻痹。痹。 本病進(jìn)展迅速。常在本病進(jìn)展迅速。常在1-2年內(nèi)，死于呼吸年內(nèi)，死于呼吸肌麻痹或肺部感染。肌麻痹或肺部感染。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病PPT 少見，病變累及下胸段的皮質(zhì)脊髓束時(shí)，少見，病變累及下胸段的皮質(zhì)脊髓束時(shí)，出現(xiàn)雙下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓。出現(xiàn)雙下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓。 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病PPT1、 腦脊液，腦電圖檢查正常。腦脊液，腦電圖檢查正常。2、 肌電圖呈神經(jīng)元損害。肌電圖呈神經(jīng)元損害。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病PPT診斷：根據(jù)中年后發(fā)病，進(jìn)行性加重，表現(xiàn)為診斷：根據(jù)中年后發(fā)病，進(jìn)行性加重，表現(xiàn)為上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害或兩者并存的癥狀和體上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害或兩者并存的癥狀和體征，無感覺障礙，肌電圖呈神經(jīng)元性損害，即征，無感覺障礙，肌電圖呈神經(jīng)元性損害，即可作出診斷?？勺鞒鲈\斷。應(yīng)與下列疾病