風(fēng)濕病急危重癥

1、北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*風(fēng)濕病常見急危重癥診治策略北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*內(nèi)容*概述概述*風(fēng)濕病急癥的系統(tǒng)表現(xiàn)風(fēng)濕病急癥的系統(tǒng)表現(xiàn)*常見風(fēng)濕病的急危重癥常見風(fēng)濕病的急危重癥*風(fēng)濕病危重癥的常用治療方法風(fēng)濕病危重癥的常用治療方法*風(fēng)濕病危重癥診治中常見問題的處理策略風(fēng)濕病危重癥診治中常見問題的處理策略*預(yù)后判斷預(yù)后判斷*總結(jié)總結(jié)北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*CTD急危重癥的特點*多系統(tǒng)受累的表現(xiàn)復(fù)雜多樣，其急性并發(fā)癥更是千變?nèi)f化，多系統(tǒng)受累的表現(xiàn)復(fù)雜多樣

2、，其急性并發(fā)癥更是千變?nèi)f化，常隱匿發(fā)病或模擬其它疾病表現(xiàn)，導(dǎo)致漏診、誤診常隱匿發(fā)病或模擬其它疾病表現(xiàn)，導(dǎo)致漏診、誤診*識別和診斷非常困難，常常作為首發(fā)癥狀就診（識別和診斷非常困難，常常作為首發(fā)癥狀就診（ICU中中20%為為初治）初治）*治療的時效性要求高：治療的時效性要求高：不及時診治不及時診治臟器功能損害臟器功能損害死亡死亡*常需要多科協(xié)作參與救治常需要多科協(xié)作參與救治*目前大多缺乏有充足證據(jù)支持的處理策略和結(jié)論目前大多缺乏有充足證據(jù)支持的處理策略和結(jié)論北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*概述*了解和認識風(fēng)濕病容易出現(xiàn)的急癥表現(xiàn)有助于及早發(fā)現(xiàn)高危了解和認

3、識風(fēng)濕病容易出現(xiàn)的急癥表現(xiàn)有助于及早發(fā)現(xiàn)高危病人，及時處理可能危及生命的情況病人，及時處理可能危及生命的情況北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*流行病學(xué)*風(fēng)濕科急癥占所有急診患者的風(fēng)濕科急癥占所有急診患者的8%*(1025)% 急診就診的風(fēng)濕病患者需要住院治療急診就診的風(fēng)濕病患者需要住院治療*1/3 的住院患者進入的住院患者進入ICU北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*流行病學(xué)*在在ICU的的CTD患者中：患者中：*RASLESD*三者共占三者共占75%北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急

4、危重癥*流行病學(xué)*急性臟器受累：急性臟器受累：*呼吸系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)*腎臟腎臟*胃腸道胃腸道1.神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*收入ICU的原因*風(fēng)濕病加重（復(fù)發(fā)）風(fēng)濕病加重（復(fù)發(fā)）25%35%*風(fēng)濕病初次發(fā)作風(fēng)濕病初次發(fā)作 20% *免疫抑制狀態(tài)所致的感染免疫抑制狀態(tài)所致的感染 50%*風(fēng)濕病治療藥物的不良反應(yīng)風(fēng)濕病治療藥物的不良反應(yīng) *與風(fēng)濕病無關(guān)的急癥與風(fēng)濕病無關(guān)的急癥*風(fēng)濕病可影響臨床表現(xiàn)、病情和病程風(fēng)濕病可影響臨床表現(xiàn)、病情和病程北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*發(fā)病機制*重要臟器直接受累：

5、重要臟器直接受累：e.g. NPLE、SRC、RA-ILD*最常見的發(fā)病機制：最常見的發(fā)病機制：壞死性血管炎壞死性血管炎靶器官缺血靶器官缺血臟器功能衰竭臟器功能衰竭*其它：其它： 動靜脈血栓動靜脈血栓 血管閉塞血管閉塞 靶器官損傷：靶器官損傷：APS北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*一般診治原則*仔細詢問病史、詳細查體仔細詢問病史、詳細查體*

6、臟器評估應(yīng)確切臟器評估應(yīng)確切*首要目標：恰當(dāng)和積極的治療首要目標：恰當(dāng)和積極的治療挽救挽救生命和阻斷不可逆的臟器損害生命和阻斷不可逆的臟器損害*多科協(xié)作：麻醉科、腎內(nèi)科、心內(nèi)科多科協(xié)作：麻醉科、腎內(nèi)科、心內(nèi)科等等北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*風(fēng)濕病急癥的系統(tǒng)表現(xiàn)北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*呼吸系統(tǒng)*聲帶：聲帶：RA、JRA、SLE*聲門下梗阻：聲門下梗阻：WG*氣道塌陷：氣道塌陷：RPC*肺間質(zhì)病變：肺間質(zhì)病變：RA、SD、DM、SNV、*Drugs（MTX、CTX、Gold、penicillamine）

7、北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*呼吸系統(tǒng)*肺炎肺炎/肺泡炎（肺泡炎（pneumonia/pneumonitis）*SLE、pSS*OI: TB、PCP、CMV、曲霉菌、奴卡菌、寄生蟲、曲霉菌、奴卡菌、寄生蟲*胸腔積液：胸腔積液：SLE、RA、FMF*肺泡出血肺泡出血: SLE、DM、WG、Goodpasture *肺動脈高壓：肺動脈高壓：SD、SLE、pSS、MCTD北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*心血管系統(tǒng) *冠脈缺血：冠脈缺血：SLE、CSS、PAN、WG、APS、TA、Kawasaki*心肌病變：心肌病變

8、：SLE、PM/DM、CSS、繼發(fā)淀粉樣變、繼發(fā)淀粉樣變*心律失常心律失常/傳導(dǎo)阻滯：傳導(dǎo)阻滯：SD、CREST、PM/DM*心內(nèi)膜炎：心內(nèi)膜炎：SLE*瓣膜病變：瓣膜病變： BD、SLE、RP、 AS、 RA、Reiters *主動脈瘤主動脈瘤/夾層：夾層： BD、 GCA 、RA、TA北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*心血管系統(tǒng)*高血壓危象：高血壓危象： SD、SLE、TA、JRA w/ vasculitis*心包積液心包積液/心包填塞：心包填塞：SLE、RA、MCTD北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*神經(jīng)系統(tǒng)

9、 *癲癇發(fā)作：癲癇發(fā)作：SLE、高血壓腦病、高血壓腦病*癡呆癡呆/精神異常：精神異常：SLE、PCNSV*感染感染*藥物：藥物：GC*無菌性腦膜炎：藥物（無菌性腦膜炎：藥物（ NSAIDs）*腦梗死：腦梗死：TA、GCA、APS、SLE、PAN、PCNSV北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*神經(jīng)系統(tǒng)*腦出血腦出血/脊髓出血：脊髓出血：SLE、SD*腦脊髓病變：腦脊髓病變：*寰樞椎半脫位：寰樞椎半脫位：RA、AS*非壓迫性腦脊髓?。悍菈浩刃阅X脊髓?。築D、pSS、SLE*多發(fā)神經(jīng)病變：多發(fā)神經(jīng)病變：SLE、SNV 、 GBS*肌病肌病/肌炎：肌炎：PM/DM

10、*Drugs: GC、penicillamine、ICU應(yīng)用神經(jīng)阻滯劑應(yīng)用神經(jīng)阻滯劑北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*胃腸 道 *出血出血: SLE、HSP、PAN*藥物：抗凝劑、藥物：抗凝劑、NSAIDs、繼發(fā)性淀粉樣變、繼發(fā)性淀粉樣變*胰腺炎：胰腺炎：SLE、Kawasaki、HSP、PAN*藥物：藥物：GC、Furosemide*肝衰竭：肝衰竭：AOSD、Drugs*腸缺血腸缺血/梗阻梗阻/穿孔：穿孔：SNV、WG、冷球蛋白血癥、冷球蛋白血癥、Goodpastures、 SLE、HSP、SD（SRC）北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕

11、病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*腎臟系統(tǒng)*“Acute on chronic”和和Pre-renal：需首先考慮：需首先考慮*ARF/RPGN：SLE、SNV、Goodpastures、APS*ATN：PM/DM、SLE*AIN：SLE、pSS、RA、Drugs*腎血管性：腎血管性：TA、SD、APS*Obstrutive：SLE北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*代謝和內(nèi)分泌系統(tǒng) *甲狀腺炎：甲狀腺炎：SLE、pSS*甲減：甲減：pSS、Sclerodrema*Addison危象：危象：GC（突然撤藥、應(yīng)激）（突然撤藥、應(yīng)激）*高血糖：高血糖：GC沖擊沖擊*低

12、血糖：藥物（低血糖：藥物（HCQ）北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*血液系統(tǒng) *嚴重貧血：嚴重貧血：GIB、AIHA、SLE、Mf*白細胞減少：白細胞減少：RA、SLE*細胞毒藥物細胞毒藥物*血小板減少血小板減少: SLE、pSS、APS*細胞毒藥物細胞毒藥物*嚴重感染嚴重感染*全血細胞減少：全血細胞減少：Feltys、MDS、Mf、AA*藥物抑制骨髓：金制劑、細胞毒藥物、藥物抑制骨髓：金制劑、細胞毒藥物、SASP北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*血液系統(tǒng)*凝血功能異常：凝血功能異常：*狼瘡抗凝物：狼瘡抗凝物：SL

13、E*凝血因子抗體：凝血因子抗體：SLE 、繼發(fā)性淀粉樣變、繼發(fā)性淀粉樣變*重癥感染：重癥感染：DIC*廣泛血栓形成：廣泛血栓形成：CAPS、SLE*TTP：SLE*噬血細胞活化綜合征（噬血細胞活化綜合征（MAS）：）：AOSD、JCA、SLE北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*常見風(fēng)濕病的急危重癥北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*SLE*急腹癥急腹癥*彌漫性肺泡出血彌漫性肺泡出血*神經(jīng)精神狼瘡（神經(jīng)精神狼瘡（NPLE）*重癥狼瘡腎炎重癥狼瘡腎炎*全心臟炎全心臟炎*心肌梗死心肌梗死*溶血危象和再障危象溶血危象和再障危象

14、北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*SLE*治療前首先必需仔細除外感染引起的病情變化治療前首先必需仔細除外感染引起的病情變化*對于激素有明確療效的致命性對于激素有明確療效的致命性SLE并發(fā)癥應(yīng)毫不猶豫地給予大劑量并發(fā)癥應(yīng)毫不猶豫地給予大劑量激素治療激素治療*同樣重視合并癥的處理：同樣重視合并癥的處理：HTN、DM、精神異常、胃腸道反應(yīng)、水、精神異常、胃腸道反應(yīng)、水電失衡電失衡北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*SLE重癥的一般治療策略*起始方案：大

15、劑量起始方案：大劑量GC (1-1.5mg/kg/d) 分次給予分次給予*必要時必要時MP沖擊沖擊 (500-1000 mg/d 3 ds) *急性重癥急性重癥SLE：GC聯(lián)合細胞毒藥物（聯(lián)合細胞毒藥物（CTX、AZA）優(yōu)于單）優(yōu)于單用用GCS，減少不可逆臟器損害，減少死亡率，減少不可逆臟器損害，減少死亡率*CTX：口服：口服 1-3 mg/kg/d 或靜脈或靜脈 0.5 to 1.0 g/m2 *鞏固方案：鞏固方案：*大劑量大劑量GC維持維持46周，病情緩解后減量周，病情緩解后減量*CTX IV 1/m 6ms1/（36ms）北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急

16、危重癥*SLE重癥的一般治療策略*其它治療方法其它治療方法* 其它免疫抑制劑：其它免疫抑制劑：MMF* IVIG* 免疫細胞清除：自體干細胞移免疫細胞清除：自體干細胞移植、植、B細胞去除（細胞去除（CD20單抗）單抗）* 血漿置換血漿置換北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*SLE 急腹癥*SLE 相關(guān)性急腹癥相關(guān)性急腹癥*多伴病情活動的其它表現(xiàn)多伴病情活動的其它表現(xiàn)*表現(xiàn)為腸缺血、壞死、壞死性胰腺炎、膽囊炎、肝動脈血栓形表現(xiàn)為腸缺血、壞死、壞死性胰腺炎、膽囊炎、肝動脈血栓形成等成等*極易出血、穿孔、感染極易出血、穿孔、感染*腹膜刺激癥的表現(xiàn)常不典型，常致延

17、誤手術(shù)腹膜刺激癥的表現(xiàn)常不典型，常致延誤手術(shù)*應(yīng)及時外科會診，有穿孔者需及早手術(shù)治療應(yīng)及時外科會診，有穿孔者需及早手術(shù)治療*用用GC和免疫抑制劑背景和免疫抑制劑背景圍手術(shù)期并發(fā)癥多圍手術(shù)期并發(fā)癥多*死亡率極高死亡率極高*SLE活動期可伴發(fā)非活動期可伴發(fā)非SL E 相關(guān)性急腹癥相關(guān)性急腹癥北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*SLE 彌漫性肺泡出血*少見，但死亡率達少見，但死亡率達7090%.*機制：免疫復(fù)合物沉積機制：免疫復(fù)合物沉積毛細血管炎毛細血管炎*常見臨床表現(xiàn)：常見臨床表現(xiàn)：*進展

18、迅速的呼吸困難肺部浸潤影進展迅速的呼吸困難肺部浸潤影100%*高熱高熱 82*咯血咯血50%*無咯血時：無咯血時：Hb肺浸潤影肺浸潤影RPGN75%北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*SLE 彌漫性肺泡出血*鑒別診斷：鑒別診斷：*感染性肺炎感染性肺炎*急性狼瘡肺炎急性狼瘡肺炎*纖支鏡確診：纖支鏡確診：BALF內(nèi)充滿含鐵血黃素或巨噬細胞內(nèi)內(nèi)充滿含

19、鐵血黃素或巨噬細胞內(nèi)有含鐵血黃素，細菌和真菌培養(yǎng)陰性有含鐵血黃素，細菌和真菌培養(yǎng)陰性*治療：治療：*大劑量激素或沖擊細胞毒藥物血漿置換大劑量激素或沖擊細胞毒藥物血漿置換*機械通氣機械通氣北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*SLE NPLE*50% 60%的的SLE患者，患者，PNS+CNS*臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：*精神異常：嚴重抑郁、躁狂、妄想、行為異常等精神異常：嚴重抑郁、躁狂、妄想、行為異常等*器質(zhì)性腦綜合征：癲癇、定向障礙、知覺紊亂、記憶力減器質(zhì)性腦綜合征：癲癇、定向障礙、知覺紊亂、記憶力減退或喪失、智力減退等退或喪失、智力減退等*癲癇：最危險急癥之一

20、癲癇：最危險急癥之一, 約占約占NPLE的的17%, 可作為首發(fā)癥狀。大發(fā)可作為首發(fā)癥狀。大發(fā)作及持續(xù)狀態(tài)可因嚴重呼吸窘迫缺氧而導(dǎo)致死亡。作及持續(xù)狀態(tài)可因嚴重呼吸窘迫缺氧而導(dǎo)致死亡。*腦血管意外腦血管意外*腦膜炎、頭痛腦膜炎、頭痛*顱神經(jīng)顱神經(jīng)*診斷：臨床表現(xiàn)診斷：臨床表現(xiàn)+腦脊液腦脊液+影像學(xué)影像學(xué)+功能顯像功能顯像北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*SLE 橫貫性脊髓炎*2% of SLE，可致不可逆截癱，可致不可逆截癱 *發(fā)病機制：發(fā)病機制：*CNS血管炎血管炎*APS動脈栓塞動脈栓塞*臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：*下肢肢體無力、感覺異常、神經(jīng)性疼痛下肢肢體

21、無力、感覺異常、神經(jīng)性疼痛*背痛背痛*膀胱功能障礙膀胱功能障礙*感覺喪失：中胸段水平多見感覺喪失：中胸段水平多見北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*SLE 橫貫性脊髓炎*鑒別診斷鑒別診斷*纖維肌痛癥纖維肌痛癥*神經(jīng)根痛或腰背痛神經(jīng)根痛或腰背痛*處理：處理：*及時請神經(jīng)科會診及時請神經(jīng)科會診*盡快行盡快行MRI：高信號病變、脊髓萎縮，也可正常：高信號病變、脊髓萎縮，也可正常*CSF：細胞增多、：細胞增多、IgG合成率增加合成率增加*大劑量激素或沖擊細胞毒藥物大劑量激素或沖擊細胞毒藥物IVIG/血漿置換血漿置換北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病

22、急危重癥風(fēng)濕病急危重癥北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*SLE LN*60% 75% of all SLE*急性進展性腎臟病變常為急性進展性腎臟病變常為IV型型*可為首發(fā)，也可以由其他類型進展惡化而來可為首發(fā)，也可以由其他類型進展惡化而來*誘因：突然停用激素、妊娠和分娩誘因：突然停用激素、妊娠和分娩*臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：*腎病綜合征腎病綜合征*腎炎綜合征腎炎綜合征*ARF/RPGN*鑒別診斷：鑒別診斷：TMA*治療：基礎(chǔ)病治療非透析治療必要時腎臟替代治療：基礎(chǔ)病治療非透析治療必要時腎臟替代*始終關(guān)注腎前性因素始終關(guān)注腎前性因素北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)

23、和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*SLE 心肌病變*臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：*心功能不全心功能不全*心律失常心律失常*治療：基礎(chǔ)病治療抗心衰治療治療：基礎(chǔ)病治療抗心衰治療F大劑量激素或沖擊時大劑量激素或沖擊時水鈉潴留水鈉潴留加重心衰加重心衰F低鉀、低鉀、MP過快輸注過快輸注心律失常心律失常北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*SLE AMI*機制：機制：*冠狀動脈炎冠狀動脈炎*加速的冠狀動脈硬化加速的冠狀動脈硬化*APS*臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：SLE表現(xiàn)表現(xiàn)ACS表現(xiàn)表現(xiàn)*治療：積極基礎(chǔ)病治療治療：積極基礎(chǔ)病治療ACS治療治療北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京

24、協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*SLE心包填塞*多伴全身活動：乏力、多伴全身活動：乏力、RP、關(guān)節(jié)痛、低補體、關(guān)節(jié)痛、低補體 etc.*強相關(guān)性表現(xiàn)：急性腎炎、強相關(guān)性表現(xiàn)：急性腎炎、 Libman-Sacks心內(nèi)膜炎、心肌病變心內(nèi)膜炎、心肌病變*臨床表現(xiàn)：同一般心包炎進行性加重的呼吸困難臨床表現(xiàn)：同一般心包炎進行性加重的呼吸困難*診斷和治療：對于診斷和治療：對于SLE伴胸痛伴胸痛/呼吸困難者及早行呼吸困難者及早行TTE，并予穿刺引，并予穿刺引流流北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*SLE 溶血危象和再障危象*溶血危象：溶血危象：*溶血表現(xiàn)

25、：黃疸、發(fā)熱、脾大、溶血表現(xiàn)：黃疸、發(fā)熱、脾大、Ret（MCV ）*缺氧表現(xiàn)：煩躁、憋氣、心動過速缺氧表現(xiàn)：煩躁、憋氣、心動過速*純紅再障危象：網(wǎng)織紅降低、純紅再障危象：網(wǎng)織紅降低、BM增生減低增生減低*治療：積極的基礎(chǔ)病治療輸血支持治療：積極的基礎(chǔ)病治療輸血支持*血清中多種血清中多種RBC抗體抗體配血困難：洗滌配血困難：洗滌RBC北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*抗磷脂綜合征（APS）*原發(fā)原發(fā)APS是一種非炎癥性自身免疫病是一種非炎癥性自身免疫病*發(fā)病機制：廣泛血栓形成發(fā)病機制：廣泛血栓形成臟器缺血臟器缺血*任何臟器、任何血管均可累及任何臟器、任何血

26、管均可累及*CNS：年輕人發(fā)生的卒中、精神癥狀：年輕人發(fā)生的卒中、精神癥狀*心臟：瓣膜和冠脈病變最為常見心臟：瓣膜和冠脈病變最為常見*肺：肺：PH、DAH*血液：血液：TTP常見常見*腎臟：腎臟：TMA、皮質(zhì)壞死、腎動靜脈血栓、皮質(zhì)壞死、腎動靜脈血栓*產(chǎn)科：習(xí)慣性流產(chǎn)、胎盤早剝、宮內(nèi)發(fā)育遲緩產(chǎn)科：習(xí)慣性流產(chǎn)、胎盤早剝、宮內(nèi)發(fā)育遲緩北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*災(zāi)難性抗磷脂綜合征 (CAPS)*發(fā)病機制：小血管閉塞為主發(fā)病機制：小血管閉塞為主臟器實質(zhì)缺血壞死臟器實質(zhì)缺血壞死 迅速發(fā)生迅速發(fā)生的多臟器功能衰竭的多臟器功能衰竭*誘因：感染、外傷、手術(shù)、口服

27、避孕藥、腫瘤和華法林撤退；誘因：感染、外傷、手術(shù)、口服避孕藥、腫瘤和華法林撤退；約約50%原因不明原因不明*死亡率：死亡率：50%*臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：*腎功能不全：腎功能不全：70%*肺部病變（肺部病變（ARDS、PE）66%*腦部病變（卒中、癲癇、靜脈竇血栓）腦部病變（卒中、癲癇、靜脈竇血栓）60% *血小板減少血小板減少60%.*皮膚：壞死、網(wǎng)狀青斑皮膚：壞死、網(wǎng)狀青斑*AMI*高滴度抗磷脂抗體高滴度抗磷脂抗體北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*災(zāi)難性抗磷脂綜合征 (CAPS)*鑒別診斷：鑒別診斷：TTP、心內(nèi)膜炎、心內(nèi)膜炎、SLE血管血管炎、炎、H

28、ITT*治療：必須十分積極治療：必須十分積極*肝素肝素 IV 華法令（華法令（INR 必要時必要時3.5） 可能需終可能需終生抗凝生抗凝*可合用阿司匹林可合用阿司匹林*大劑量激素大劑量激素*IVIG/血漿置換血漿置換北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*血管炎綜合征*一組異質(zhì)性疾病：血管壁炎癥和壞死一組異質(zhì)性疾病：血管壁炎癥和壞死*臨床表現(xiàn)重疊，常為多系統(tǒng)、多器官受累臨床表現(xiàn)重疊，常為多系統(tǒng)、多器官受累*原發(fā)性血管炎：原發(fā)性血管炎：Chapel Hill分類分類*繼發(fā)性血管炎：繼發(fā)性血管炎：*CTD：RA、SLE*腫瘤腫瘤*感染感染*其它：結(jié)節(jié)病其它：結(jié)節(jié)病

29、*由于診斷困難、延誤治療后果嚴重，常不必等到確由于診斷困難、延誤治療后果嚴重，常不必等到確診即可開始治療診即可開始治療北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*GCA失明*GCA最急迫的并發(fā)癥，大多不可逆，大劑量激素治最急迫的并發(fā)癥，大多不可逆，大劑量激素治療之初病情仍可惡化療之初病情仍可惡化*不可逆視力喪失的危險因素：不可逆視力喪失的危險因素：*伴有其它伴有其它GCA缺血表現(xiàn)缺血表現(xiàn)*PLT增多增多*幻視幻視*ESR偏低（獨立危險因素）：可能由于診治延誤偏低（獨立危險因素）：可能由于診治延

30、誤*治療：一旦疑診，立即開始大劑量激素治療治療：一旦疑診，立即開始大劑量激素治療*顳動脈活檢可在激素治療后進行顳動脈活檢可在激素治療后進行北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*GCA椎基底循環(huán)缺血*75100% of GCA patients；雙側(cè)閉塞者死亡率；雙側(cè)閉塞者死亡率75%*常致椎基底動脈缺血癥狀常致椎基底動脈缺血癥狀*步態(tài)異常、眩暈、嘔吐、言語含混步態(tài)異常、眩暈、嘔吐、言語含混*?？稍诩に販p量中單獨出現(xiàn)?？稍诩に販p量中單獨出現(xiàn)*診斷：診斷：*密切隨診密切隨診ESR水平水平*MRA可鑒別可鑒別GCA與動脈粥樣硬化與動脈粥樣硬化*立即開始大劑量激素治

31、療立即開始大劑量激素治療北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*GCA主動脈炎*27% of GCA patients*臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)*主動脈瘤主動脈瘤/夾層夾層/破裂：是正常人群的破裂：是正常人群的17倍倍*腹主動脈瘤：腹主動脈瘤：2.5倍倍*主動脈瓣關(guān)閉不全主動脈瓣關(guān)閉不全*主動脈弓綜合征主動脈弓綜合征*早期表現(xiàn)主動脈沿徑疼痛早期表現(xiàn)主動脈沿徑疼痛*鑒別診斷：鑒別診斷：*心絞痛心絞痛*頸肩痛頸肩痛*診斷：診斷：*TTE*CT/MRI北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急

32、危重癥風(fēng)濕病急危重癥*WG 聲門下狹窄 (SGS)*20% of patients with WG.*發(fā)病機制：氣道梗阻可繼發(fā)于發(fā)病機制：氣道梗阻可繼發(fā)于*聲門下肉芽腫聲門下肉芽腫*氣道分泌物氣道分泌物*臨床表現(xiàn)：聲嘶、咳嗽、憋氣、喘鳴臨床表現(xiàn)：聲嘶、咳嗽、憋氣、喘鳴*鑒別診斷：支氣管哮喘鑒別診斷：支氣管哮喘*診斷：需立即行喉鏡檢查診斷：需立即行喉鏡檢查*處理：處理：*嚴密監(jiān)測氣道通暢情況嚴密監(jiān)測氣道通暢情況*及時氣管切開及時氣管切開*部分為纖維化病變，與全身活動性無關(guān)，對激素治療反應(yīng)差部分為纖維化病變，與全身活動性無關(guān)，對激素治療反應(yīng)差北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重

33、癥風(fēng)濕病急危重癥*硬皮病腎危象*20%死亡率，另死亡率，另20%長期透析長期透析*常發(fā)生于病程早期（確診后的前常發(fā)生于病程早期（確診后的前4年內(nèi)），男性好發(fā)年內(nèi)），男性好發(fā)*機制：非炎癥性血管病機制：非炎癥性血管病*誘因：誘因：GC*臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：*頭痛頭痛*惡性高血壓惡性高血壓*SCr升高升高*MAHAPLT下降：血涂片重要下降：血涂片重要*不典型者：無高血壓，乏力明顯不典型者：無高血壓，乏力明顯*治療：積極使用治療：積極使用ACEI，即使腎功惡化，甚至透析，即使腎功惡化，甚至透析北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*風(fēng)濕病危重癥的常用治療方法北京協(xié)

34、和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*治療時機*一旦診為一旦診為CTD的急性發(fā)作，大多數(shù)患者需要非常的急性發(fā)作，大多數(shù)患者需要非常積極的免疫抑制治療積極的免疫抑制治療北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*糖皮質(zhì)激素*GC通常是首選的一線藥物通常是首選的一線藥物*優(yōu)先考慮靜脈輸注甲潑龍：抗炎活性、利用度優(yōu)先考慮靜脈輸注甲潑龍：抗炎活性、利用度*需謹慎使用需謹慎使用GC的的CTD急癥：急癥：SD、Kawasaki、HSP、AOSD*激素沖擊治療：激素沖擊治療：*穩(wěn)：穩(wěn)妥尋找最佳的沖擊時機穩(wěn)：穩(wěn)妥尋找最佳的沖擊時機*準：準確判斷沖擊的

35、臨床指征準：準確判斷沖擊的臨床指征*狠：足夠的沖擊劑量狠：足夠的沖擊劑量*快：快上快下，反對超大劑量長時間維持快：快上快下，反對超大劑量長時間維持北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*細胞毒藥物*強調(diào)必須聯(lián)合使用細胞毒藥物：強調(diào)必須聯(lián)合使用細胞毒藥物：*壞死性血管炎：如壞死性血管炎：如WG*肺腎綜合征肺腎綜合征*LN*嚴重的多發(fā)肌炎嚴重的多發(fā)肌炎北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*血漿置換*風(fēng)濕科常用于：風(fēng)濕科常用于：*NPLE*噬血綜合征噬血綜合征

36、*Goodpasture綜合征綜合征*JRA*TTP和和CAPS北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*血漿置換在炎癥性疾病和免疫病治療中的地位 *作為一線標準治療方案或極有價值的輔助方案作為一線標準治療方案或極有價值的輔助方案(I類類)* *抗基底膜疾病抗基底膜疾病*TTP*CIDP*AIDP(GBS）*Demyelinating polyneuropathy with IgG/IgA*Myasthenia gravis*作為療效更確切的治療方法的支持或補充作為療效更確切的治療方法的支持或補充 (II類）類）*冷球蛋白血癥冷球蛋白血癥*ITP*RA北京協(xié)和醫(yī)

37、院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*血漿置換在炎癥性疾病和免疫病治療中的地位*有效性不確定或風(fēng)險有效性不確定或風(fēng)險/效益比不確定的治療方案效益比不確定的治療方案 (III類類)或無對照試驗證實有效性者或無對照試驗證實有效性者(IV類類)*SSc*血管炎血管炎*RP*PM/DM北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*血漿置換在風(fēng)濕病急診中的治療作用疾病疾病研究設(shè)計研究設(shè)計研究方案研究方案/結(jié)局結(jié)局建議建議SLEDAH病例系列報道病例系列報道PP used in 16 episodes; 死亡率死亡率50% 與其它治療方法并用與其它治療

38、方法并用病例系列報道病例系列報道PP used in 5 of 11 episodes; 均存活均存活NPLE病例報道病例報道臨床結(jié)局改善臨床結(jié)局改善傳統(tǒng)治療無效時傳統(tǒng)治療無效時CAPS病例系列報道病例系列報道PP used in 20 patients with 68% recovery作為傳統(tǒng)治療的輔助補作為傳統(tǒng)治療的輔助補充充嚴重血管炎或嚴重血管炎或RA病例系列病例系列Improved clinical outcome作為傳統(tǒng)治療的輔助補作為傳統(tǒng)治療的輔助補充充北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*靜脈輸注大劑量免疫球蛋白（IVIG）*IVIG含有大量

39、純化的含有大量純化的IgG分子分子*大劑量大劑量IVIG具有免疫調(diào)節(jié)作用具有免疫調(diào)節(jié)作用*阻斷巨噬細胞阻斷巨噬細胞Fc受體受體*抑制補體介導(dǎo)的損傷抑制補體介導(dǎo)的損傷*調(diào)節(jié)細胞因子及細胞因子拮抗劑的產(chǎn)生調(diào)節(jié)細胞因子及細胞因子拮抗劑的產(chǎn)生*中和循環(huán)抗體中和循環(huán)抗體*加速加速IgG的分解的分解北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*IVIG*常用于：常用于：*難治性皮肌炎難治性皮肌炎*Kawasaki disease *免疫性血小板減少免疫性血小板減少*重癥狼瘡腎炎重癥狼瘡腎炎北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*IVIG在CTD

40、治療中的地位疾病疾病研究設(shè)計研究設(shè)計IVIG 方案方案預(yù)后預(yù)后DMRCT2 g/kg/m for 3 ms改善肌力改善肌力SLE病例系列病例系列Variable改善疾病活動度和各改善疾病活動度和各種臨床表現(xiàn)種臨床表現(xiàn)病例報道病例報道Systemicvasculitis病例系列病例系列0.4 g/kg /d for 5 days臨床癥狀和血清學(xué)指臨床癥狀和血清學(xué)指標均有改善標均有改善北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*IVIG在CTD治療中的地位*IVIG在在SLE中的應(yīng)用目前尚缺乏隨機對照研究，故其中的應(yīng)用目前尚缺乏隨機對照研究，故其地位尚不清除地位尚不清

41、除*臨床已經(jīng)應(yīng)用臨床已經(jīng)應(yīng)用IVIG治療治療SLE的各種臨床表現(xiàn)，但獲益的各種臨床表現(xiàn)，但獲益的證據(jù)大多來自于病例報道和小型病例系列的證據(jù)大多來自于病例報道和小型病例系列*IVIG對于對于SLE的精神癥狀、腎炎、腦炎和心功能不全的精神癥狀、腎炎、腦炎和心功能不全有治療作用有治療作用*IVIG對于有病理產(chǎn)科史的孕婦在妊娠后應(yīng)用有獲益對于有病理產(chǎn)科史的孕婦在妊娠后應(yīng)用有獲益北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*IVIG的不良反應(yīng)*36%的患者發(fā)生發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、腰背痛、一過性低血壓、的患者發(fā)生發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、腰背痛、一過性低血壓、惡心、出汗、靜脈血栓和貧血惡

42、心、出汗、靜脈血栓和貧血*多數(shù)程度較輕，用多數(shù)程度較輕，用NSAIDs、GC或抗組胺藥物可以緩解或抗組胺藥物可以緩解*嚴重的不良反應(yīng)：無菌性腦膜炎、嚴重的不良反應(yīng)：無菌性腦膜炎、AIHA、腎衰竭、腎衰竭、AMI*Levy等人的研究：等人的研究：119人輸注人輸注IVIG287次，次，6.7%發(fā)生急性腎衰竭發(fā)生急性腎衰竭*建議應(yīng)用建議應(yīng)用IVIG期間監(jiān)測腎功能期間監(jiān)測腎功能*AMI危險因素：老年人、危險因素：老年人、HTN史、卒中史、冠心病史史、卒中史、冠心病史*IgA缺乏者體內(nèi)存在抗缺乏者體內(nèi)存在抗IgA抗體，抗體，IVIG可引起過敏反應(yīng)可引起過敏反應(yīng)*輸注無輸注無IgA的制劑的制劑*血源性感

43、染血源性感染北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*抉擇：IVIG or 血漿置換？*大多數(shù)大多數(shù)CTD中，中，IVIG和血漿置換同樣和血漿置換同樣有效有效*考慮各自循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的強度考慮各自循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的強度*應(yīng)考慮患者的臨床狀況、實際能力、應(yīng)考慮患者的臨床狀況、實際能力、潛在的副作用潛在的副作用*低血壓患者：低血壓患者：IVIG血漿置換血漿置換*病情危重或單一方法無效時：聯(lián)合使病情危重或單一方法無效時：聯(lián)合使用用北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*免疫吸附*原理：通過特異或半特異配體原理：通過特異或半特異配體/吸附劑，

44、有針對性、吸附劑，有針對性、選擇性去除致病性物質(zhì)：選擇性去除致病性物質(zhì)：*葡萄球菌蛋白葡萄球菌蛋白A與硅劑共價結(jié)合，可吸附與硅劑共價結(jié)合，可吸附IgG和和IgM復(fù)合物，復(fù)合物，以及以及CIC*抗抗dsDNA吸附吸附*C1q*抗磷脂抗體抗磷脂抗體*ANCA北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*免疫吸附*適應(yīng)癥：適應(yīng)癥：*嚴重、難治性嚴重、難治性RA：FDA*SLE*SLEAPS的孕婦的孕婦*？血管炎：？血管炎：WG和和RPGN*“揚湯止沸揚湯止沸”與與“釜底抽薪釜底抽薪”*必須配合積極的免疫抑制劑治療必須配合積極的免疫抑制劑治療北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)

45、院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*生物制劑*機制：機制：*阻斷關(guān)鍵的炎癥細胞因子：阻斷關(guān)鍵的炎癥細胞因子：TNF-a、IL-1、IL-6*阻斷炎癥分化的跨膜信號傳導(dǎo)：阻斷炎癥分化的跨膜信號傳導(dǎo)：CTLA-4*炎癥細胞去除：炎癥細胞去除：CD20單抗單抗*優(yōu)點：毒副作用小、起效快優(yōu)點：毒副作用小、起效快*問題：感染幾率增加、缺乏確切證據(jù)問題：感染幾率增加、缺乏確切證據(jù)北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*其它*臟器功能支持治療臟器功能支持治療*CVVH*機械通氣機械通氣*人工肝人工肝*疾病特異性治療：疾病特異性治療：*如如ACEI治療治療SRC/TMA

46、北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*風(fēng)濕病危重癥診治中常見問題的處理策略北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*發(fā)熱憋氣肺部陰影常見問題之一：常見問題之一：北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*重要性*伴有此種表現(xiàn)的伴有此種表現(xiàn)的CTD患者病情惡化極快，常迅速導(dǎo)致患者病情惡化極快，常迅速導(dǎo)致ARDS*?？砂榘l(fā)肺外臟器功能衰竭：常可伴發(fā)肺外臟器功能衰竭：*腎衰竭腎衰竭*心血管事件心血管事件*出凝血障礙出凝血障礙*必須加快診斷節(jié)奏必須加快診斷節(jié)奏*有創(chuàng)診斷操作的并發(fā)癥幾率增加有創(chuàng)診斷操作的并

47、發(fā)癥幾率增加*如為感染，而未及時給予針對性抗生素治療如為感染，而未及時給予針對性抗生素治療*感染性休克感染性休克*MODS北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*診治的核心問題感染“To be or not to be， that is “always” a question.”莎士比亞莎士比亞北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥感染性感染性非感染性非感染性金羅維肺孢子蟲（金羅維肺孢子蟲（PCP）肺炎）肺炎SLE 肺炎肺炎細菌性肺炎細菌性肺炎RA支原體肺炎支原體肺炎MPA衣原體肺炎衣原體肺炎WG分枝桿菌肺炎分枝桿菌肺炎 (粟

48、粒性粟粒性)CSS播散性類圓線蟲病播散性類圓線蟲病SD機會性真菌感染機會性真菌感染pSS曲霉菌曲霉菌DM/PM 組織胞漿菌組織胞漿菌肺水腫肺水腫 球孢子菌球孢子菌藥物藥物 隱球菌隱球菌MTX病毒感染病毒感染CTX流感病毒流感病毒AZACMV帶狀皰疹帶狀皰疹(較少較少) 混合性混合性北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*診治要點*發(fā)熱白細胞升高發(fā)熱白細胞升高感染感染*免疫抑制治療史免疫抑制治療史/WBC下降下降警惕機會性感染警惕機會性感染*粒缺：粒缺：Gram陰性菌感染，陰性菌感染，esp. 綠膿桿菌、鮑曼不綠膿桿菌、鮑曼不動動*淋巴細胞減少：淋巴細胞減少：P

49、CP、CMV、TB*肺外系統(tǒng)受累新發(fā)或加重：關(guān)節(jié)炎、皮疹、肺外系統(tǒng)受累新發(fā)或加重：關(guān)節(jié)炎、皮疹、心臟損害心臟損害 原發(fā)病活動原發(fā)病活動*在等待實驗室檢查結(jié)果的同時給予經(jīng)驗性抗在等待實驗室檢查結(jié)果的同時給予經(jīng)驗性抗生素治療生素治療*“分秒必爭分秒必爭”北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*診治要點病原學(xué)*盡快獲得病原學(xué)標本是診治成功關(guān)鍵！盡快獲得病原學(xué)標本是診治成功關(guān)鍵！*氣道：氣道：*診斷價值：痰診斷價值：痰TA（BALF、經(jīng)氣管插管吸痰）、經(jīng)氣管插管吸痰）*檢查手段：檢查手段：Gram/六胺銀染色、培養(yǎng)（普通真菌分枝桿菌）六胺銀染色、培養(yǎng)（普通真菌分枝桿菌

50、）*血：血：*PCT：細菌、真菌，：細菌、真菌，but not 病毒病毒*G-test：真菌，：真菌，but not 隱球菌和接合菌，隱球菌和接合菌，and 假陽性（碳青霉烯）假陽性（碳青霉烯）*GM-test：曲霉菌，：曲霉菌，but 注意假陽性（藥物：特治星、安滅菌）注意假陽性（藥物：特治星、安滅菌）*EliSpot/Quantiferon：TB，but ？active vs latent*CMV-pp65：*血清抗體：血清抗體：EBV、CMV、 Lp*尿：尿：Lp抗原抗原北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*診治要點*HRCT：普通：普通CT*支氣管鏡

51、支氣管鏡BAL：*早做早做*做好機械通氣的準備做好機械通氣的準備*必要時必要時TBLB：除外凝血障礙：除外凝血障礙*開胸肺活檢：開胸肺活檢：*上述方法仍診斷不清上述方法仍診斷不清*充分權(quán)衡利弊：可能誘發(fā)加重充分權(quán)衡利弊：可能誘發(fā)加重北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*診治要點*原發(fā)病活動性評價原發(fā)病活動性評價*CRP優(yōu)于優(yōu)于ESR*鐵蛋白、鐵蛋白、Ig*補體：注意假陽性（補體：注意假陽性（C4缺乏、缺乏、IE）*自身抗體：關(guān)注與病情相關(guān)的自身抗體，如抗自身抗體：關(guān)注與病情相關(guān)的自身抗體，如抗dsDNA、ANCA*初治者盡快送相關(guān)自身抗體篩查初治者盡快送相關(guān)

52、自身抗體篩查北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*診治要點*上述原則亦適用于其它上述原則亦適用于其它CTD急危重癥急危重癥*溶血溶血*腎衰竭腎衰竭*AMS*GIB、急腹癥、急腹癥北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*急性呼吸衰竭常見問題之二：常見問題之二：北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*Clinical vignette*43 y/o，male*DM，ILD，PCP infection*Day 1 of TMPco 3# qid + Pred 40mg bid*PaO2 60 mm

53、Hg, PaCO2 30 mmHg, pH 7.15 on 15 l/min O2 via reservoir facemask*Respiratory rate 35/min*Agitated北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*定義*acute respiratory failure occurs when:*pulmonary system is no longer able to meet the metab

54、olic demands of the body*hypoxaemic respiratory failure:*PaO2 8 kPa when breathing room air*hypercapnic respiratory failure:*PaCO2 6.7 kPa北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*組織缺氧決定組織氧輸送的因素決定組織氧輸送的因素*充分的通氣充分的通氣*氣體交換氣體交換*循環(huán)功能循環(huán)功能北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*組織缺氧的類型*低氧性缺氧低氧性缺氧(hypoxemic hypoxi

55、a)*FiO2或或PiO2過低過低*低通氣低通氣*V/Q失調(diào)失調(diào):*肺炎肺炎(通氣減少而灌注不變通氣減少而灌注不變)*COPD(發(fā)熱時灌注大量增加發(fā)熱時灌注大量增加, 而通氣增加有限而通氣增加有限)*彌散障礙彌散障礙: 如如ARDS*分流分流: 包括肺內(nèi)或肺外分流包括肺內(nèi)或肺外分流北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥BrainstemBrainstemSpinal cordSpinal cordNerve rootNerve rootAirwayAirwayNerveNerveNeuromuscular Neuromuscular junctionjunct

56、ionRespiratory Respiratory musclemuscleLungLungPleuraPleuraChest wallChest wallSites at which disease may cause hypoventilationSites at which disease may cause hypoventilation北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥病史查體輔助檢查診斷治療北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*需要多長時間？北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急

57、危重癥*呼吸監(jiān)測*呼吸代償：呼吸頻數(shù)、三凹征、鼻翼扇動呼吸代償：呼吸頻數(shù)、三凹征、鼻翼扇動*交感興奮：冷汗、交感興奮：冷汗、 HR 、BP (early)*組織缺氧組織缺氧*意識改變意識改變昏迷昏迷*HR and BP (late)、心律失常心律失常*Hb飽和度下降：發(fā)紺飽和度下降：發(fā)紺北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥PaO2 (kPa)Hb saturation (%)890*關(guān)于脈搏指氧監(jiān)測北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*SpO2誤判*外周灌注差外周灌注差*佩戴條件差佩戴條件差*指甲病變和指甲油指甲病變和指甲

58、油*高脂血癥高脂血癥*環(huán)境光線過強環(huán)境光線過強*活動過度活動過度*COHb或高鐵血紅蛋白或高鐵血紅蛋白北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥1231238080404087%87%HR=95HR=95北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*氣道*氣道梗阻并不一定伴有喉鳴，尤其是嚴重梗阻氣道梗阻并不一定伴有喉鳴，尤其是嚴重梗阻*CO2分壓升高和分壓升高和 意識狀態(tài)意識狀態(tài) 代償機制耗竭代償機制耗竭*氣道梗阻的患者出現(xiàn)氣道梗阻的患者出現(xiàn) 心率心率 即將發(fā)生心跳呼吸即將發(fā)生心跳呼吸停止停止*評估交感系統(tǒng)反應(yīng)評估交感系統(tǒng)反應(yīng)北京協(xié)和醫(yī)

59、院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*呼吸*呼吸頻率增加是評價危重病患者的一個較好指呼吸頻率增加是評價危重病患者的一個較好指標標*脈搏血氧儀是有用的脈搏血氧儀是有用的*明顯的血氧飽和度下降往往是通氣不足較晚的表現(xiàn)明顯的血氧飽和度下降往往是通氣不足較晚的表現(xiàn)*SpO2 正常正常沒有嚴重的通氣問題沒有嚴重的通氣問題*不存在呼吸衰竭時，呼吸頻率增加可能是代謝不存在呼吸衰竭時，呼吸頻率增加可能是代謝性酸中毒的結(jié)果性酸中毒的結(jié)果*呼吸頻率減慢提示即將發(fā)生心跳呼吸停止呼吸頻率減慢提示即將發(fā)生心跳呼吸停止*評估交感系統(tǒng)反應(yīng)評估交感系統(tǒng)反應(yīng)北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科

60、風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*呼吸*需警惕以下情況需警惕以下情況*呼吸頻率呼吸頻率 30/min (或或 8/min)*不能連續(xù)講完半句話不能連續(xù)講完半句話*躁動，意識模糊或昏迷躁動，意識模糊或昏迷*紫紺或紫紺或SpO2 38 C 或或 90/分分*呼吸頻率呼吸頻率 20/分；接受機械通氣的患者分鐘通氣分；接受機械通氣的患者分鐘通氣量量 10 L/m 或或 PaCO212,000/l 或或10% 未成熟形態(tài)）未成熟形態(tài)）北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥*嚴重膿毒癥與感染性休克*嚴重膿毒癥嚴重膿毒癥（severe sepsis）*膿毒血癥膿毒血癥* 臟器功