癡呆的診斷和鑒別診斷

1、年齡相關(guān)的認(rèn)知功能減退年齡相關(guān)的認(rèn)知功能減退記憶和信息處理速率減慢學(xué)習(xí)能力下降，找詞困難非進(jìn)行性，不影響ADLs.與額葉功能障礙有關(guān)所有記憶力減退患者都要小心評價，不能簡單地歸結(jié)為“老年”輕度認(rèn)知功能障礙輕度認(rèn)知功能障礙介于正常老年與癡呆的中間期有認(rèn)知功能障礙但不嚴(yán)重尚不影響ADLs可能為癡呆前期發(fā)展為AD的風(fēng)險增加 (12% per year vs 1-2% for matched controls).AD 的治療可能減慢進(jìn)展速度需隨訪癡呆癡呆 多項進(jìn)行性認(rèn)知功能下降和行為衰退: 記憶 語言 空間視覺 抽象思維 判斷力 情緒與個性（人格） 影響社會和職業(yè)功能 (ADLs). 排除譫妄狀態(tài)癡呆

2、：鑒別診斷癡呆：鑒別診斷 皮質(zhì)變性性皮質(zhì)變性性 AD 額顳葉性癡呆 血管性血管性 多發(fā)性大血管梗塞 單支血管梗塞 腔隙性腦梗塞 Binswanger病 CADASIL 帕金森相關(guān)癡呆：帕金森相關(guān)癡呆： Parkinson病 Lewy小體癡呆 進(jìn)行性核上性麻痹 多系統(tǒng)萎縮 感染相關(guān)癡呆感染相關(guān)癡呆 沅蛋白疾病 神經(jīng)梅毒 AIDS癡呆 慢性腦膜炎(TB, 真菌) Lyme病, 病毒性腦炎 中毒性、代謝性腦病中毒性、代謝性腦病 藥物誘發(fā)癡呆 酒精中毒性癡呆 重金屬中毒 Vit B12, 葉酸缺乏 Cushing, Addison病 甲狀腺功能亢進(jìn)、減退 肝腎功能不全 副腫瘤綜合征 (邊緣葉腦炎) 自

3、身免疫自身免疫/炎癥炎癥 Bechet氏病 多發(fā)性硬化 SLE 顳動脈炎/其它CNS脈管炎 外傷性癡呆外傷性癡呆 閉合性腦外傷 慢性硬膜下血腫 拳擊手癡呆 其它 正顱壓性腦積水 海馬硬化 CNS腫瘤AlzheimerAlzheimer病病 起病隱襲，進(jìn)展緩慢 臨床特征： 語言障礙 (早期): 命名性/流利性失語/感覺性失語/理解力下降 近事記憶障礙/學(xué)習(xí)困難 失用 失認(rèn) 失讀 行為異常 (可發(fā)生于認(rèn)知障礙之前) 妄想/幻覺 50% 自知力缺乏血管性癡呆血管性癡呆血管損傷導(dǎo)致的癡呆癡呆的第二大病因 (10-20%).診斷依據(jù): 卒中伴發(fā)認(rèn)知功能缺損 癥狀突發(fā)、階梯樣進(jìn)展 神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征 影像學(xué)

4、梗塞灶臨床表現(xiàn)取決于梗塞部位MIDMID與與ADAD鑒別鑒別MIDAD起病急，高血壓病史隱襲病程階梯進(jìn)展, 卒中史緩慢進(jìn)展早期癥狀神經(jīng)衰弱癥狀近事記憶障礙精神癥狀近記憶障礙為主，自知力保持較久，個性改變輕，情感脆弱全面性癡呆，早期喪失自知力，個性改變明顯，遠(yuǎn)近記憶均差，淡漠神經(jīng)癥征局灶體征早期無CT、MRI多發(fā)梗塞，腔隙彌漫性皮質(zhì)萎縮Hachinski評分7 40 min. 初診初診: 病史 體檢 藥物史 必要的實驗室檢查 隨診安排隨診安排: 精神狀態(tài)檢查/認(rèn)知功能評定 完整的神經(jīng)系統(tǒng)檢查 實驗室檢查復(fù)查 必要的影像學(xué)檢查I. 病史病史: 病史采集：患者和家屬 自述的記憶力下降與今后的癡呆進(jìn)展

5、并無相關(guān)性 家屬、同事報告的記憶力下降更能反映目前及將來的癡呆進(jìn)展?fàn)顩r 病史重點: 認(rèn)知損害 行為異常 功能損害A.認(rèn)知損害認(rèn)知損害: 時間, 特征, 進(jìn)展模式 與發(fā)病時間相關(guān)的生活事件 學(xué)習(xí)能力、對新事物的回憶B.行為異常行為異常 最為引人注目的癥狀 記憶障礙有時被忽略 妄想、幻覺、心境異常 人格改變 (興奮, 易激惹、易怒、激動、焦慮)C.功能障礙功能障礙 評價患者的社會功能和基本功能 了解患者以前的能力 使用標(biāo)準(zhǔn)的量表 (Instrumental ADL Scale)II. 藥物史藥物史III. 家族史和社會經(jīng)歷家族史和社會經(jīng)歷IV. 體檢體檢: 神經(jīng)系統(tǒng)檢查神經(jīng)系統(tǒng)檢查: 局灶神經(jīng)系統(tǒng)

6、體征 帕金森體征: 齒輪樣強直、震顫 步態(tài) 眼球運動V. 精神狀態(tài)檢查精神狀態(tài)檢查: 意識水平、定向力、注意力、語言、近事和遠(yuǎn)事記憶、空間視覺、情緒/人格 標(biāo)準(zhǔn)量表 (MMSE, etc). 不同量表的敏感性和特異性取決于不同人群 與教育和文化有關(guān) 有益于癡呆診斷 有益于隨訪評定Mini Mental Status Examination 最為常用于臨床 最大30分 評分24 支持癡呆 (sens 87%/spec 82%). 對輕癥患者不敏感VI. 神經(jīng)心理學(xué)測試神經(jīng)心理學(xué)測試 有利于區(qū)分有利于區(qū)分 age-related vs MCI vs dementia. 有利于有利于 “灰色灰色”

7、患者判斷患者判斷: MMSE scores 20-25 功能障礙在 MMSE評定項目以外 MMSE評分低，功能障礙輕 確定/排除 “假性癡呆” 幫助縮小癡呆鑒別診斷范圍幫助縮小癡呆鑒別診斷范圍Step 2:Problems presenting as memory loss 正常老齡 MCI 抑郁 譫妄 卒中 運動遲緩 意志缺乏 癲癇 白天思睡過度 遺忘綜合征Step 3:What is the nature of the dementingdisorder? AD: 60-80% Vascular “multi-infarct” dementia: 10-20% Parkinsons dis

8、ease and related dementias: 5% Frontotemporal degeneration Potentially reversible causes: Medication induced Alcohol related Metabolic disorders Depression NPH Remember: Dementia frequently has multiple causes.Laboratory testing: 血常規(guī) 電解質(zhì) B12, 葉酸 TSH BUN/Cr LFTs HIV, ESR, 毒物, 重金屬, 藥物: 必要時 腰穿: 55y, 迅速進(jìn)展,免疫抑制,少見的癡呆: High CSF protein 14-3-3 96sens/99spec for C-J disease. High CSF tau and low Amyloid1-42 proteins. EEG 基因檢測ApoE4: 有癡呆家族史Neuroimaging: C