內(nèi)科學(xué)課件：再生障礙性貧血

1、1 1 再生障礙性貧血再生障礙性貧血 AplasticAplastic anemia anemia（AAAA）2內(nèi)容提要概述概述 病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 治療治療3 3 再生障礙性貧血再生障礙性貧血 (Aplastic anemia, AA) 再障是多種原因所致的骨髓造血功能衰竭，以造血干細(xì)胞損傷，外周血全血細(xì)胞減少為特征的疾病。表現(xiàn)為貧血、感染和出血。4內(nèi)容提要 概述概述病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 治療治療5【病因和發(fā)病機(jī)制】一、病因 1、 多數(shù)

2、病例原因不明 2、 可能的原因 生物因素生物因素 化學(xué)因素 物理因素 6 6二、發(fā)病機(jī)制 1、 造血干細(xì)胞缺陷 （種子異常） 2、造血微環(huán)境異常造血微環(huán)境異常 （土壤異常）（土壤異常） NAA73、 免疫異常免疫異常 (蟲子破壞）蟲子破壞） 4、 遺傳傾向發(fā)病機(jī)制8AA病理本質(zhì)病理本質(zhì)AAAA是不明原因?qū)е率遣幻髟驅(qū)е耇 T細(xì)胞免疫亢進(jìn)進(jìn)而損傷自身造血細(xì)胞引細(xì)胞免疫亢進(jìn)進(jìn)而損傷自身造血細(xì)胞引起的正常造血衰竭性疾病起的正常造血衰竭性疾病T細(xì)胞數(shù)量細(xì)胞數(shù)量功能功能TTTTTTTTTT某種原因某種原因攻擊自身攻擊自身造血細(xì)胞造血細(xì)胞正常造血衰竭正常造血衰竭bone marrow failurepa

3、ncytopeniaHb WBC PLTnormalAAAA9 9AA免疫瀑布網(wǎng)絡(luò)免疫瀑布網(wǎng)絡(luò)Th1/Th2比例比例 、Th1亢進(jìn)、亢進(jìn)、Th2代償不足代償不足型淋巴因子（型淋巴因子（IL-2、IFN-）水平增高）水平增高效應(yīng)效應(yīng)T細(xì)胞比例增加、功能亢進(jìn)細(xì)胞比例增加、功能亢進(jìn)損傷骨髓損傷骨髓某種原因某種原因TTTTT10內(nèi)容提要 概述概述 病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 治療治療1111【臨床表現(xiàn)】 根據(jù)癥狀發(fā)生的急緩和嚴(yán)重程度分為 重型再障(SAA) 非重型再障（NSAA)感染感染出血出血貧血貧血12內(nèi)容提要 概述概述 病因和

4、發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 治療治療13【實(shí)驗(yàn)室檢查】一、血象 “三少”；正細(xì)胞性貧血，網(wǎng)織紅減少；WBC減少，L相對增多；BPC減少。二、骨髓象 骨髓小粒少，脂滴多；增生不良，造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞相對增多。14內(nèi)容提要 概述概述 病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷 治療治療15 【診斷和鑒別診斷】 全血細(xì)胞減少全血細(xì)胞減少 無肝脾大無肝脾大 骨髓增生骨髓增生 T細(xì)胞功能亢進(jìn)指標(biāo) CD4+/CD8+; IL-2、IFN- Th1/Th2; DC1/DC2 除外診斷：

5、除外其他可引起血細(xì)胞減少的 血液系統(tǒng)及非血液系統(tǒng)疾病(MDS, PNH, IRP等) 分型16AA分型分型重型再生障礙性貧血重型再生障礙性貧血（SAA-） 發(fā)病急 進(jìn)行性加重 嚴(yán)重感染、出血 滿足以下2項(xiàng)： N0.5109/L PLT20109/L，Ret15109/L 極重型再生障礙性貧血極重型再生障礙性貧血（VSAA） 符合符合SAA-， 但但N 0.2109/L 非重型再生障礙性貧血非重型再生障礙性貧血（NSAA） 不符合不符合SAA和和VSAA標(biāo)準(zhǔn)的標(biāo)準(zhǔn)的AASAA-惡化17二、鑒別診斷1 1、PNHPNH：血紅蛋白尿、黃疸、脾大；：血紅蛋白尿、黃疸、脾大； HamHam（+ +）、）

6、、 CDCD5555和和CDCD59 59 陽性率減低。陽性率減低。 2、MDS：RA，血象血象13少；少；骨髓伴三系病態(tài)造血骨髓伴三系病態(tài)造血; 遺傳遺傳學(xué)檢查。學(xué)檢查。 3、MH：持續(xù)高熱；浸潤。：持續(xù)高熱；浸潤。18內(nèi)容提要 概述概述 病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷治療治療19【治療】一、支持及對癥治療一、支持及對癥治療 1 1、個人衛(wèi)生、保護(hù)隔離、個人衛(wèi)生、保護(hù)隔離 2 2、對癥治療、對癥治療 成分輸血成分輸血( (紅細(xì)胞、血小板）及祛鐵紅細(xì)胞、血小板）及祛鐵 控制出血控制出血 防治感染防治感染 護(hù)肝治療護(hù)肝治療20【

7、治療】二、針對發(fā)病機(jī)制的治療二、針對發(fā)病機(jī)制的治療1 1、 抑制抑制功能異?？哼M(jìn)的功能異?？哼M(jìn)的T T細(xì)胞細(xì)胞 ATGATG、ALGALG、環(huán)孢素環(huán)孢素A A等等2 2、促進(jìn)造血細(xì)胞功能恢復(fù)、促進(jìn)造血細(xì)胞功能恢復(fù) 雄激素（長療程）雄激素（長療程） G-CSF G-CSF、GM-CSFGM-CSF、EPOEPO等等3 3、骨髓移植（、骨髓移植（AlloAllo-BMT)-BMT) SAASAA；年輕；早期；年輕；早期療效評估療效評估 基本治愈：血液學(xué)緩解基本治愈：血液學(xué)緩解( (血常規(guī)正常）血常規(guī)正常）1 1年以上年以上 緩解：緩解： HBHB正常，正常，WBCWBC接近正常，接近正常，BPCBPC提高提高3 3月以上月以上 明顯進(jìn)步：明顯進(jìn)步： 癥狀明顯好轉(zhuǎn)，擺脫輸血，癥狀明顯好轉(zhuǎn)，擺脫輸血，HBHB提高提高30g