兒科_維生素D缺乏性手足搐搦癥

1、維生素維生素D D缺乏性手足搐搦癥缺乏性手足搐搦癥 又稱又稱佝僂病性手足搐搦癥佝僂病性手足搐搦癥也可稱也可稱佝佝僂病性低鈣驚厥僂病性低鈣驚厥。是維生素。是維生素D D缺乏性佝僂缺乏性佝僂病的伴發(fā)癥狀之一，當(dāng)維生素病的伴發(fā)癥狀之一，當(dāng)維生素D D缺乏時(shí)，缺乏時(shí)，甲狀旁腺不能代償，血清鈣降低，引起甲狀旁腺不能代償，血清鈣降低，引起神經(jīng)肌肉興奮性增高，而發(fā)生神經(jīng)肌肉興奮性增高，而發(fā)生全身驚厥，全身驚厥，手足肌肉抽搐或喉痙攣。手足肌肉抽搐或喉痙攣。多見多見6 6月以內(nèi)的月以內(nèi)的小嬰兒。小嬰兒。 一、病因一、病因病因：病因：維生素維生素D D缺乏缺乏-甲狀旁腺甲狀旁腺導(dǎo)導(dǎo)致血鈣下降致血鈣下降1、 春夏季

2、節(jié)或使用維生素春夏季節(jié)或使用維生素D 而鈣相對(duì)不足；而鈣相對(duì)不足；2、未成熟兒、人工喂養(yǎng)兒易發(fā)病；、未成熟兒、人工喂養(yǎng)兒易發(fā)??；3、感染、發(fā)熱、饑餓；、感染、發(fā)熱、饑餓；4、長(zhǎng)期腹瀉，梗阻性黃疸，、長(zhǎng)期腹瀉，梗阻性黃疸，VD和鈣的吸收減和鈣的吸收減少；少；正常總血正?？傃狢a 2.22.6 mmol/L游離游離Ca21.25 mmol/L神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)抽搐神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)抽搐總血鈣總血鈣 1.75mmol/L1.8mmol/L (7mg/dl7.5mg/dl) 游離游離Ca2 1.0mmol/L(4mg/dl) 維生素維生素D缺乏缺乏腸道吸收鈣、磷減少腸道吸收鈣、磷減少 血鈣

3、降低血鈣降低甲狀旁腺甲狀旁腺腎小管重吸收磷減少腎小管重吸收磷減少PTH分泌增加分泌增加PTH分泌不足分泌不足破骨細(xì)胞作用加強(qiáng)破骨細(xì)胞作用加強(qiáng)血鈣不能恢復(fù)正常血鈣不能恢復(fù)正常低血磷低血磷骨重吸收增加骨重吸收增加 手足搐搦癥手足搐搦癥鈣、磷乘積降低鈣、磷乘積降低血鈣正?；蚱脱}正?；蚱凸堑V化受阻骨礦化受阻佝僂病佝僂病二、發(fā)病機(jī)制二、發(fā)病機(jī)制 二、二、發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 維生素維生素D缺乏時(shí)，血鈣下降，甲狀旁腺不能代償缺乏時(shí)，血鈣下降，甲狀旁腺不能代償性分泌增加；性分泌增加； 血鈣繼續(xù)降低，血鈣（血鈣繼續(xù)降低，血鈣（1.751.88mmol/L）或鈣）或鈣離子降低離子降低(1.0mmol/L )

4、神經(jīng)肌肉興奮性增高神經(jīng)肌肉興奮性增高,出現(xiàn)驚厥、喉痙攣、手足抽搐。出現(xiàn)驚厥、喉痙攣、手足抽搐。維生素維生素D缺乏性手足抽搐缺乏性手足抽搐 癥癥（tetany of vitamin D deficiency） 三、臨床表現(xiàn)三、臨床表現(xiàn)（一）隱匿型（一）隱匿型 無(wú)典型發(fā)作癥狀，血鈣無(wú)典型發(fā)作癥狀，血鈣1.75-1.75-1.88mmol/L1.88mmol/L， 但有下列體征：但有下列體征： a.a.面神經(jīng)征（面神經(jīng)征（Chvostek signChvostek sign） b.b.腓反射（腓反射（Peroneal signPeroneal sign） c.c.陶瑟征（陶瑟征（Trousseau

5、signTrousseau sign）隱匿型表現(xiàn)隱匿型表現(xiàn)總血總血Ca 1.751.88mmol/L陶瑟征陶瑟征 Trousseau sign （+） 腓反射腓反射 Peroneal sign （+）面神經(jīng)征面神經(jīng)征 Chvosteks sign（+） （二）（二） 典型發(fā)作典型發(fā)作血鈣血鈣1.75mmol/L1.75mmol/L，有三種發(fā)作形式：，有三種發(fā)作形式：1 1、驚厥（最常見）、驚厥（最常見）w （1 1）好發(fā)于嬰兒。）好發(fā)于嬰兒。w （2 2）突然發(fā)作）突然發(fā)作, ,意識(shí)喪失意識(shí)喪失, ,四肢及面肌抽四肢及面肌抽搐搐, ,兩眼凝視兩眼凝視( (上翻上翻) ) ，發(fā)作停止后意識(shí)恢，發(fā)

6、作停止后意識(shí)恢復(fù)，精神萎糜轉(zhuǎn)入睡眠。復(fù)，精神萎糜轉(zhuǎn)入睡眠。w （3 3）清醒后活潑如常，可反復(fù)發(fā)作。）清醒后活潑如常，可反復(fù)發(fā)作。w （4 4）無(wú)發(fā)熱，無(wú)其他神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn)。）無(wú)發(fā)熱，無(wú)其他神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn)。 2.2.手足搐搦手足搐搦（最特異性癥狀）最特異性癥狀）(1)(1)多見于多見于6 6個(gè)月以上的嬰兒，幼兒個(gè)月以上的嬰兒，幼兒; ;(2)(2)突然發(fā)生手或足強(qiáng)直痙攣抽搐突然發(fā)生手或足強(qiáng)直痙攣抽搐, ,意識(shí)清醒意識(shí)清醒; ; 手足抽搐的特點(diǎn)手足抽搐的特點(diǎn): : “助產(chǎn)士手助產(chǎn)士手” ” “芭蕾舞足芭蕾舞足”（二）（二） 典型發(fā)作典型發(fā)作（二）（二） 典型發(fā)作典型發(fā)作3.3.喉痙攣（喉痙攣

7、（最嚴(yán)重癥狀）最嚴(yán)重癥狀）（1 1）6 6個(gè)月內(nèi)小嬰兒多見個(gè)月內(nèi)小嬰兒多見（2 2）喉部肌肉和聲門突發(fā)痙攣，呼吸困難）喉部肌肉和聲門突發(fā)痙攣，呼吸困難, ,吸氣性喉鳴。（不能用呼吸道感染或氣管吸氣性喉鳴。（不能用呼吸道感染或氣管異物解釋）異物解釋）（3 3）嚴(yán)重時(shí)可窒息死亡。）嚴(yán)重時(shí)可窒息死亡。 四、診斷四、診斷1 1、多有維生素、多有維生素D D缺乏的病史、癥狀、體征。缺乏的病史、癥狀、體征。2 2、有臨床癥狀和體征：嬰幼兒突發(fā)無(wú)熱驚、有臨床癥狀和體征：嬰幼兒突發(fā)無(wú)熱驚厥，厥， 反復(fù)發(fā)作，發(fā)作后神志清楚，無(wú)反復(fù)發(fā)作，發(fā)作后神志清楚，無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)體征。神經(jīng)系統(tǒng)體征。3 3、血鈣、血鈣1.75-1

8、.88mmol/L1.75-1.88mmol/L或鈣離子或鈣離子1.0mmol/L 1.0mmol/L 。4 4、鈣劑治療有效。、鈣劑治療有效。鑒別診斷：鑒別診斷：1 1、低血糖癥（、低血糖癥（2.2mmol/L2.2mmol/L）2 2、嬰兒痙攣癥、嬰兒痙攣癥3 3、急性喉炎、急性喉炎4 4、低血鎂癥、低血鎂癥(0.58mmol/L)(0.58mmol/L) 維生素維生素D缺乏性手足抽搐缺乏性手足抽搐 癥癥tetany of vitamin D deficiency 六、治療六、治療（一）急救處理（一）急救處理: :就地?fù)尵染偷負(fù)尵? ,保持鎮(zhèn)靜保持鎮(zhèn)靜. .1.1.控制驚厥控制驚厥: :(

9、1)(1)使用抗驚厥藥使用抗驚厥藥: : 安定安定:0.1-0.3mg/kg/:0.1-0.3mg/kg/次次, ,肌注或靜滴肌注或靜滴; ; 苯巴比妥鈉苯巴比妥鈉:5-8mg/kg/:5-8mg/kg/次次, ,肌注肌注; ; 水合氯醛水合氯醛:40-50mg/kg/:40-50mg/kg/次次, ,保留灌腸保留灌腸; ;(2)(2)針刺人中針刺人中, ,涌泉涌泉, ,十宣等穴十宣等穴. .2.2.防止窒息防止窒息: : 驚厥發(fā)作時(shí)立即讓患兒平臥驚厥發(fā)作時(shí)立即讓患兒平臥, ,頭偏向一側(cè)頭偏向一側(cè), ,及時(shí)清除口鼻咽分泌物及時(shí)清除口鼻咽分泌物, ,嘔吐物嘔吐物, ,保持呼保持呼吸道通暢吸道通暢

10、. .3.3.給氧給氧, ,必要時(shí)行人工呼吸或氣管插管術(shù)必要時(shí)行人工呼吸或氣管插管術(shù). .（一）急救處理（一）急救處理（二）鈣劑療法（二）鈣劑療法: :w 1.1.靜脈注射法靜脈注射法: :w 10% 10% 葡萄糖酸鈣葡萄糖酸鈣 5-10ml ivgtt (5-10ml ivgtt (慢慢) )w 10% G.S 10-20ml 2-3 10% G.S 10-20ml 2-3次次/ /天天 w 2.2.口服法口服法: :w 輕癥或在驚厥和喉痙攣控制后可口服輕癥或在驚厥和喉痙攣控制后可口服10%10%氯氯化鈣化鈣5-10ml/5-10ml/次次,3,3次次/ /日日. .w 注注: :服時(shí)宜用

11、水稀釋服時(shí)宜用水稀釋3-53-5倍倍; ;不宜久服不宜久服,3-5,3-5天后天后改為葡萄糖酸鈣改為葡萄糖酸鈣; ;勿與牛奶同服勿與牛奶同服. . （三）維生素（三）維生素D D療法療法: : 鈣劑治療開始后鈣劑治療開始后, ,即可同時(shí)加用維生素即可同時(shí)加用維生素D,D,一般口服一般口服2000-5000IU/2000-5000IU/天天, ,重癥可肌注重癥可肌注, ,用用法同佝僂病法同佝僂病,1,1個(gè)月后改預(yù)防量個(gè)月后改預(yù)防量. .w 女嬰，女嬰，7個(gè)月，人工喂養(yǎng)，低熱、咳嗽個(gè)月，人工喂養(yǎng)，低熱、咳嗽2天，今天，今日面部肌肉及四肢肌肉抽搐日面部肌肉及四肢肌肉抽搐45次，每次次，每次2030秒，自止；抽搐間歇期吃奶正常，體溫秒，自止；抽搐間歇期吃奶正常，體溫37.5，前囟前囟1cm平，咽部略充血，有肋串珠，面神經(jīng)征平，咽部略充血，有肋串珠，面神經(jīng)征(+)，周圍血白細(xì)胞，周圍血白細(xì)胞8109/L，中性，中性60%。血鈣。血鈣1