胃間質(zhì)瘤ppt課件

1、病例匯報病例匯報臨床資料臨床資料患者，男性，患者，男性，56歲歲無意中發(fā)現(xiàn)下腹部一腫物無意中發(fā)現(xiàn)下腹部一腫物2月余，開始未作理會，后覺腫物逐漸增大，無尿頻、尿急、月余，開始未作理會，后覺腫物逐漸增大，無尿頻、尿急、尿痛，無膿尿、血尿，無腹痛、腹瀉尿痛，無膿尿、血尿，無腹痛、腹瀉風(fēng)濕性心臟病病史，已治愈。風(fēng)濕性心臟病病史，已治愈。 查體查體：恥骨上區(qū)、左下腹捫及一腫物，邊界欠清，質(zhì)實，無壓痛；查體：恥骨上區(qū)、左下腹捫及一腫物，邊界欠清，質(zhì)實，無壓痛；實驗室檢查：血、尿、便常規(guī)、凝血、肝腎功能、電解質(zhì)、內(nèi)分泌均未見明顯異常；實驗室檢查：血、尿、便常規(guī)、凝血、肝腎功能、電解質(zhì)、內(nèi)分泌均未見明顯異常；

2、輔助檢查：我院輔助檢查：我院B超提示：左下腹混合性占位。超提示：左下腹混合性占位。 動脈期實性成份：實性成份：60HU低密度區(qū)：低密度區(qū)：20HU 門靜脈期實性成份：實性成份：72HU低密度區(qū)：低密度區(qū)：20HU 延遲期實性成份：實性成份：66HU低密度區(qū)：低密度區(qū)：20HU冠、矢狀位重建冠、矢狀位重建CT表現(xiàn)脾胃間隙內(nèi)見一大小約脾胃間隙內(nèi)見一大小約83X61mm腫塊，成分葉狀，鄰近臟器推移變形，間隙存在，增腫塊，成分葉狀，鄰近臟器推移變形，間隙存在，增強后成不均勻強化，動脈期病灶內(nèi)見多發(fā)迂曲供應(yīng)血管影，實性成份在平掃、動脈期、強后成不均勻強化，動脈期病灶內(nèi)見多發(fā)迂曲供應(yīng)血管影，實性成份在平掃

3、、動脈期、門脈期及延遲期測得門脈期及延遲期測得CT值分別為值分別為34HU、60HU、72HU、66HU，病灶內(nèi)見片絮狀無強，病灶內(nèi)見片絮狀無強化壞死灶。化壞死灶。手術(shù)探查腫塊位于胃大彎后壁后，約腫塊位于胃大彎后壁后，約898cm大小，包膜完整，呈腔外生長，與胰腺、脾臟、大小，包膜完整，呈腔外生長，與胰腺、脾臟、腸管等周圍臟器無明顯粘連。腸管等周圍臟器無明顯粘連。術(shù)后病理（腹腔巨大腫塊）梭形細胞腫瘤，結(jié)合組織形態(tài)特征及免疫組化標記結(jié)果，病變符合（腹腔巨大腫塊）梭形細胞腫瘤，結(jié)合組織形態(tài)特征及免疫組化標記結(jié)果，病變符合胃腸道間質(zhì)瘤胃腸道間質(zhì)瘤(GIST)，依，依Miettinen & L

4、asota標準，本例屬高危險程度病變。腫瘤大標準，本例屬高危險程度病變。腫瘤大小小9x8x5.5cm，核分裂像，核分裂像5/50HPF；未見腫瘤性壞死及明確脈管內(nèi)癌栓及腫瘤侵犯；未見腫瘤性壞死及明確脈管內(nèi)癌栓及腫瘤侵犯神經(jīng)。神經(jīng)。免疫組化：腫瘤細胞免疫組化：腫瘤細胞CD117（）（）, CD34（）（）, desmin（）（）, SMA（）（）, S-100（）（）, Vim（）（）, nestin（）（）, PDGFR（）（）, Ki67約（約（10%+），），P53（），（），P16（）。（）。男，55歲，胃壁內(nèi)生型女，66歲，鉤突部胃腸道外型男，68歲，直腸內(nèi)外生長型男，66歲，小腸外生

5、型男，45歲，胃壁外生型男，62歲，胃壁腔內(nèi)外生長型男，55歲，胃壁內(nèi)生型女，61，胃壁腔內(nèi)外生長型男，59歲，胃壁外生型鑒別診斷平滑肌瘤及平滑肌肉瘤平滑肌瘤及平滑肌肉瘤 二者與間質(zhì)瘤的影像表現(xiàn)相仿，僅靠影像學(xué)檢查難以鑒別。二者與間質(zhì)瘤的影像表現(xiàn)相仿，僅靠影像學(xué)檢查難以鑒別。平滑肌瘤為良性腫瘤，平掃為接近肌肉均勻密度，增強掃描呈現(xiàn)均勻增強；平滑肌肉平滑肌瘤為良性腫瘤，平掃為接近肌肉均勻密度，增強掃描呈現(xiàn)均勻增強；平滑肌肉瘤為比較少見的平滑肌源性的惡性腫瘤，多見于小腸系膜。通常臨床發(fā)現(xiàn)時腫瘤已較瘤為比較少見的平滑肌源性的惡性腫瘤，多見于小腸系膜。通常臨床發(fā)現(xiàn)時腫瘤已較大，常有出血及鈣化、囊變及壞

6、死，實性部分增強。常有胃腸壓迫癥狀，可出現(xiàn)腹膜大，常有出血及鈣化、囊變及壞死，實性部分增強。常有胃腸壓迫癥狀，可出現(xiàn)腹膜種植性轉(zhuǎn)移及腹主動脈旁淋巴結(jié)腫大。種植性轉(zhuǎn)移及腹主動脈旁淋巴結(jié)腫大。鑒別診斷炎性肌纖維母細胞瘤炎性肌纖維母細胞瘤 是一種少見而獨特的間葉性腫瘤，歸為中間性的纖維母細胞是一種少見而獨特的間葉性腫瘤，歸為中間性的纖維母細胞/肌肌纖維母細胞腫瘤類，免疫組織化學(xué)顯示梭形細胞有肌源性蛋白的表達纖維母細胞腫瘤類，免疫組織化學(xué)顯示梭形細胞有肌源性蛋白的表達,CD117和和CD34一般為陰性表達?？砂l(fā)生于任何年齡（兒童、青少年多見）、任何部位，最好發(fā)的部一般為陰性表達?？砂l(fā)生于任何年齡（兒童

7、、青少年多見）、任何部位，最好發(fā)的部位是肺，其次是腸系膜、網(wǎng)膜或腹膜后，大部分起病隱匿，臨床表現(xiàn)為腫塊、發(fā)熱、位是肺，其次是腸系膜、網(wǎng)膜或腹膜后，大部分起病隱匿，臨床表現(xiàn)為腫塊、發(fā)熱、體重減輕、疼痛等。平掃示病灶呈實性或囊實性包塊，邊界清晰或不清，大部分密度體重減輕、疼痛等。平掃示病灶呈實性或囊實性包塊，邊界清晰或不清，大部分密度均勻，鈣化及出血少見，明顯強化或不均勻強化。均勻，鈣化及出血少見，明顯強化或不均勻強化。鑒別診斷巨淋巴結(jié)增生（巨淋巴結(jié)增生（ Castleman s）平掃單發(fā)類圓形、橢圓形軟組織腫塊影，伴或不伴衛(wèi)）平掃單發(fā)類圓形、橢圓形軟組織腫塊影，伴或不伴衛(wèi)星結(jié)節(jié)（淋巴結(jié)腫大），邊

8、界多較清晰，密度多均勻，病灶極少伴有出血、壞死，星結(jié)節(jié)（淋巴結(jié)腫大），邊界多較清晰，密度多均勻，病灶極少伴有出血、壞死， 30%病例可伴有分支狀或斑點狀鈣化，部分病灶周圍筋膜增厚；動脈期明顯強化，門病例可伴有分支狀或斑點狀鈣化，部分病灶周圍筋膜增厚；動脈期明顯強化，門靜脈期及延遲期仍持續(xù)強化，強化方式與大血管相似；依據(jù)腫塊大小可表現(xiàn)為均勻或靜脈期及延遲期仍持續(xù)強化，強化方式與大血管相似；依據(jù)腫塊大小可表現(xiàn)為均勻或不均勻強化，當(dāng)腫塊直徑大于不均勻強化，當(dāng)腫塊直徑大于5 cm時，可為不均勻強化，表現(xiàn)為增強早期腫塊內(nèi)有星時，可為不均勻強化，表現(xiàn)為增強早期腫塊內(nèi)有星狀或裂隙狀不強化區(qū)，而延遲掃描不強化

9、區(qū)范圍可縮小或消失。狀或裂隙狀不強化區(qū)，而延遲掃描不強化區(qū)范圍可縮小或消失。鑒別診斷孤立性纖維瘤孤立性纖維瘤 （SFT） 是少見的梭形細胞軟組織腫瘤，屬于纖維母細胞是少見的梭形細胞軟組織腫瘤，屬于纖維母細胞/肌纖維母細肌纖維母細胞來源腫瘤的中間型（偶爾有轉(zhuǎn)移），免疫組化胞來源腫瘤的中間型（偶爾有轉(zhuǎn)移），免疫組化CD34和和vimentin彌漫陽性。胸部最常彌漫陽性。胸部最常見，四肢、頭頸部等相對少見，極少數(shù)位于腦膜、腎臟、心臟和骶前間隙。較小腫瘤見，四肢、頭頸部等相對少見，極少數(shù)位于腦膜、腎臟、心臟和骶前間隙。較小腫瘤形態(tài)規(guī)則，呈圓形或梭形，密度均勻，較大腫瘤多呈不同程度的分葉狀。形態(tài)規(guī)則，呈

10、圓形或梭形，密度均勻，較大腫瘤多呈不同程度的分葉狀。CT平掃腫塊平掃腫塊與肌肉呈等或略高密度，密度相對均勻，瘤內(nèi)常見兩種明顯不同密度的軟組織成分，與肌肉呈等或略高密度，密度相對均勻，瘤內(nèi)常見兩種明顯不同密度的軟組織成分，偶爾瘤內(nèi)可因黏液樣變性形成低密度區(qū)。良性腫瘤壞死少見，惡性腫瘤不規(guī)則低密度偶爾瘤內(nèi)可因黏液樣變性形成低密度區(qū)。良性腫瘤壞死少見，惡性腫瘤不規(guī)則低密度壞死區(qū)相對多見，但壞死區(qū)面積一般很小，腫瘤內(nèi)一般無鈣化?？蔁o明顯強化、輕度壞死區(qū)相對多見，但壞死區(qū)面積一般很小，腫瘤內(nèi)一般無鈣化?？蔁o明顯強化、輕度強化或明顯強化。強化或明顯強化。鑒別診斷異位嗜鉻細胞瘤異位嗜鉻細胞瘤 2040歲多見

11、，也稱歲多見，也稱“10%腫瘤腫瘤”，即，即10%位于腎上腺外、位于腎上腺外、10%為多為多發(fā)、發(fā)、10%為惡性。腫瘤多較大超過為惡性。腫瘤多較大超過3cm，可囊變、壞死、出血、鈣化。增強掃描后明，可囊變、壞死、出血、鈣化。增強掃描后明顯強化。顯強化。纖維瘤纖維瘤 腸系膜最常見的原發(fā)良性腫瘤；好發(fā)生于小腸系膜纖維組織。表現(xiàn)為境界清腸系膜最常見的原發(fā)良性腫瘤；好發(fā)生于小腸系膜纖維組織。表現(xiàn)為境界清楚，密度均勻且接近肌肉，均勻增強。楚，密度均勻且接近肌肉，均勻增強。腹膜間皮瘤腹膜間皮瘤 均為惡性，腫瘤沿腹膜表面生長，系膜增厚卷曲成塊狀而形成的均為惡性，腫瘤沿腹膜表面生長，系膜增厚卷曲成塊狀而形成的“網(wǎng)膜網(wǎng)膜糕餅征糕餅征”及腸系膜血管僵硬呈及腸系膜血管僵硬呈“星芒狀星芒狀”為其特征性的為其特征性的CT表現(xiàn)。表現(xiàn)。鑒別診斷惡性淋巴瘤惡性淋巴瘤 腸系膜淋巴瘤是多見于非霍奇金淋巴瘤。腸系膜淋巴結(jié)受累，表現(xiàn)為多腸系膜淋巴瘤是多見于非霍奇金淋巴瘤。腸系膜淋巴結(jié)受累，表現(xiàn)為多個軟組織密度腫塊融合成邊緣不整的腫塊，環(huán)繞腸系膜上動脈構(gòu)成所謂的個軟組織密度腫塊融合成邊緣不整的腫塊，環(huán)繞腸系膜上動脈構(gòu)成所謂的“夾心