溶血性貧血的診斷及鑒別診斷

1、hymolytic anemia 溶血性貧血（hemolytic anemia）是指由于紅細(xì)胞壽命縮短、破壞增加、骨髓造血功能不足以代償紅細(xì)胞的耗損而發(fā)生的貧血。溶血性疾患或代償性貧血成人骨髓造血功能可按需要擴(kuò)大溶血性疾患或代償性貧血成人骨髓造血功能可按需要擴(kuò)大68倍倍 ，紅細(xì)紅細(xì)胞壽命可從胞壽命可從120天降至天降至1520天仍無(wú)貧血，當(dāng)溶血程度超過(guò)造血代償能力天仍無(wú)貧血，當(dāng)溶血程度超過(guò)造血代償能力時(shí)，才發(fā)生溶血性貧血。時(shí)，才發(fā)生溶血性貧血。 溶血性疾?。喊l(fā)生溶血，骨髓能夠代償（6-8倍能力），不出現(xiàn)貧血溶血性貧血的定義（一）紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷1.遺傳性： （1）膜的缺陷：遺傳性球形細(xì)胞增多癥

2、（2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（g6pd）缺乏 （3）珠蛋白生成障礙：即血紅蛋白病 肽鏈合成量的異常：海洋性貧血 肽鏈質(zhì)的異常：異常血紅蛋白病2.獲得性：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,pnh）病 因（二）紅細(xì)胞外在因素1.免疫性因素： （1）自身免疫性溶血性貧血（aiha） （2）同種免疫性溶血性貧血： 新生兒溶血癥；血型不合的輸血反應(yīng)2.物理和機(jī)械損傷： （1）行軍性血紅蛋白尿癥、人工心臟瓣膜 （2）物理?yè)p傷：大面積燒傷、放射損害3.化學(xué)藥物和生物因素： （1）磺胺類(lèi)、苯類(lèi)、砷和鉛等 （2）瘧疾、溶血性鏈球菌、支原體

3、肺炎、蛇毒和毒蕈中毒溶血性貧血的診斷 溶血性貧血的診斷應(yīng)按步驟進(jìn)行：溶血性貧血的診斷應(yīng)按步驟進(jìn)行： 首先確定是否為溶血性貧血首先確定是否為溶血性貧血并確定溶血的部位并確定溶血的部位 再確定溶血的原因再確定溶血的原因1.確定是否為溶血性貧血：（1）紅細(xì)胞壽命縮短：51r標(biāo)記紅細(xì)胞（2）紅細(xì)胞破壞增多： rbc、hb，且無(wú)出血 血清間接膽紅素增高 尿膽原排泄增加，尿膽紅素陰性 血清結(jié)合珠蛋白減少 血漿游離血紅蛋白升高 尿血紅蛋白升高 乳酸脫氫酶升高 外周血涂片：破碎和畸形紅細(xì)胞升高 實(shí)驗(yàn)室檢查 （3）紅細(xì)胞代償性增生： 網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，絕對(duì)值升高 外周血中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞，類(lèi)白血病反應(yīng) 骨髓幼紅細(xì)胞增

4、生（紅系造血增生） 紅細(xì)胞形態(tài)異常：多染性、howell-jolly小體、cabot環(huán)、紅細(xì)胞碎片 紅細(xì)胞肌酸升高 溶血發(fā)生的部位：循環(huán)血液紅細(xì)胞血紅蛋白間接膽紅素單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)尿膽原正常紅細(xì)胞代謝與葡萄糖醛酸結(jié)合直接膽紅素糞膽原尿膽原尿膽素門(mén)靜脈2.進(jìn)一步確定溶血的病因 （1）coombs試驗(yàn)（aiha） （2）ham試驗(yàn)陽(yáng)性（pnh） （3）血紅蛋白電泳和堿變性試驗(yàn)：海洋性貧血 （4）異丙醇試驗(yàn)：不穩(wěn)定血紅蛋白病 （5）高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)和變性珠蛋白小體（heinz小體）生成試驗(yàn)：g6pd缺乏癥 （6）紅細(xì)胞特殊形態(tài)：靶形紅細(xì)胞、盔形細(xì)胞、破碎細(xì)胞 （7）紅細(xì)胞滲透脆性：增加：球形細(xì)胞

5、 減低：海洋性貧血 臨床診斷臨床診斷: : 溶血病沒(méi)有特異的臨床表現(xiàn)，依溶血快慢、病因、嚴(yán)重程度溶血病沒(méi)有特異的臨床表現(xiàn)，依溶血快慢、病因、嚴(yán)重程度、持續(xù)時(shí)間及病情變化可有所不同。、持續(xù)時(shí)間及病情變化可有所不同。 急性溶血時(shí)可突然發(fā)病，背痛、胸悶、發(fā)熱、甚至發(fā)生周?chē)毙匀苎獣r(shí)可突然發(fā)病，背痛、胸悶、發(fā)熱、甚至發(fā)生周?chē)h(huán)衰竭、少尿、無(wú)尿以至急性腎功能衰竭。循環(huán)衰竭、少尿、無(wú)尿以至急性腎功能衰竭。 慢性溶血時(shí)，常有不同程度的肝、脾腫大和黃疸，病程中可慢性溶血時(shí)，常有不同程度的肝、脾腫大和黃疸，病程中可因某種誘因而使病情加劇。因某種誘因而使病情加劇。（二）實(shí)驗(yàn)室檢查： 1.血象：血紅蛋白減低，全血

6、細(xì)胞減少 2.骨髓象：紅系增生 3.酸化血清溶血試驗(yàn)（ham試驗(yàn)）：+ 4.蔗糖溶血試驗(yàn)：+ 5.蛇毒因子（cobra venom factor,cof）溶血試驗(yàn)：+ 6.含鐵血黃素尿（rous試驗(yàn)）： 7.膜蛋白異常的檢測(cè)：cd55和cd59缺乏 8.染色體核型異常: +8鑒別診斷 g-6pd缺乏 地貧 自免溶 pnh病因： g-6pd酶缺乏 珠蛋白缺如 紅細(xì)胞自身抗體 紅細(xì)胞膜缺陷 不完全顯性遺傳 不完全顯性遺傳 獲得性疾病 獲得性疾病 紅細(xì)胞對(duì)補(bǔ)體敏感年齡 自幼 成人多見(jiàn) 20-40歲多見(jiàn)溶血部位： 血管外溶血 血管外溶血 血管外溶血 血管內(nèi)溶血 血管內(nèi)溶血 少數(shù)血管內(nèi)溶血 (慢性)臨床表現(xiàn)： 誘因(感染等) 有 有 有 有 貧 血 有 有 有 有血紅蛋白尿 有 少 少 有(睡眠后) 黃 疸 有 有 有 少肝、脾腫大 少數(shù) 有 半數(shù) 半數(shù)血象： 單純貧血 單純貧血 可伴血小板減少 50%血細(xì)胞減少 小細(xì)胞低色素 (evans綜合癥)實(shí)驗(yàn)室檢查： 高鐵血紅蛋白還原率 hba2 、hbf coombs試驗(yàn) + 蔗糖溶血試驗(yàn) + 5% 40% (-地貧)