川崎病診斷治療新進展ppt課件

1、1 川崎病診斷治療新進展川崎病診斷治療新進展2概述概述 川崎?。ùㄆ椴。↘awasaki Disease, KD）是一種病因不明，以急性發(fā)）是一種病因不明，以急性發(fā)熱、皮膚粘膜病損和淋巴結腫大為臨床表現(xiàn)的全身性血管炎綜合熱、皮膚粘膜病損和淋巴結腫大為臨床表現(xiàn)的全身性血管炎綜合征。征。3 該病于該病于1967年由日本的年由日本的Dr Tomisacu Kawasaki (川崎富作醫(yī)生川崎富作醫(yī)生) 用日文首先報道用日文首先報道(1974年用英文首次年用英文首次報告了報告了50個病例個病例)，因此國際上稱之為川崎病。，因此國際上稱之為川崎病。概述概述 Kawasaki T et al. Febri

2、le oculo-oro-cutaneo-acrodesquamatous syndrome with or without acute nonsuppurative cervical lymphadenitis in infancy and children.(Jpn J Allergol 1967;16:178)4 自首次報告自首次報告30余年來世界各地均有報道，目前已是余年來世界各地均有報道，目前已是5歲以下幼兒常見的歲以下幼兒常見的發(fā)熱性疾病之一。由于其最危險病變發(fā)生在心臟，現(xiàn)已逐漸取代風濕熱成發(fā)熱性疾病之一。由于其最危險病變發(fā)生在心臟，現(xiàn)已逐漸取代風濕熱成為兒童獲得性心臟病中最常見的

3、疾病。為兒童獲得性心臟病中最常見的疾病。概述概述5流行病學流行病學 KD發(fā)病率存在明顯的地區(qū)差別和種族差異。新近資料顯示，以發(fā)病率存在明顯的地區(qū)差別和種族差異。新近資料顯示，以5歲以下兒童為統(tǒng)計對象，歲以下兒童為統(tǒng)計對象，KD在不同國家和地區(qū)的發(fā)病率從高到低排列在不同國家和地區(qū)的發(fā)病率從高到低排列依次為：日本、韓國、中國臺灣地區(qū)和中國香港地區(qū)，中國大陸和歐依次為：日本、韓國、中國臺灣地區(qū)和中國香港地區(qū)，中國大陸和歐美國家缺少全國性的調(diào)查網(wǎng)絡，不同地區(qū)發(fā)病情況不盡相同。但幾乎美國家缺少全國性的調(diào)查網(wǎng)絡，不同地區(qū)發(fā)病情況不盡相同。但幾乎所有報道均顯示所有報道均顯示KD發(fā)病率呈逐年上升趨勢。發(fā)病率呈

4、逐年上升趨勢。6日本日本(2007)(2007)：184.6/100,100184.6/100,100韓國韓國(2000-04):73.7-95.5/100,100(2000-04):73.7-95.5/100,100臺灣臺灣:69/100,100:69/100,100香港香港(2007):53/100,100(2007):53/100,100上海上海(2002):(2002):16.2-36.8/100,00016.2-36.8/100,000北京北京(2000-04) :(2000-04) :40.9-55.1/100,00040.9-55.1/100,000美國美國( (白人白人):9.

5、1/100,100):9.1/100,100流行病學：各國家地區(qū)發(fā)病率情況流行病學：各國家地區(qū)發(fā)病率情況 7病因及發(fā)病機制病因及發(fā)病機制1. 目前并不清楚目前并不清楚2. 可能與以下一些因素相關可能與以下一些因素相關: a. 感染感染:各種病原體（如細菌、病毒、支原體、真菌等）各種病原體（如細菌、病毒、支原體、真菌等） 均可能引起，但缺乏直接證據(jù)證明。均可能引起，但缺乏直接證據(jù)證明。 b. 免疫激活及細胞因子免疫激活及細胞因子:KD急性期出現(xiàn)免疫紊亂，包括明顯細胞因子瀑布和急性期出現(xiàn)免疫紊亂，包括明顯細胞因子瀑布和血管內(nèi)皮細胞激活，血管內(nèi)皮功能障礙和細胞間質(zhì)基質(zhì)金屬蛋白酶血管內(nèi)皮細胞激活，血管

6、內(nèi)皮功能障礙和細胞間質(zhì)基質(zhì)金屬蛋白酶(MMPs) 表表達異常等，造成血管壁損傷。達異常等，造成血管壁損傷。 c. 遺傳學背景：存在易感人群。因為遺傳學背景：存在易感人群。因為KD在亞裔人群發(fā)病率顯著高于白種人群在亞裔人群發(fā)病率顯著高于白種人群;家族發(fā)病率家族發(fā)病率1%，雙胎發(fā)病率，雙胎發(fā)病率13% 。8臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)急性起病急性起病好發(fā)于嬰幼兒，好發(fā)于嬰幼兒，53939，典型為稽留熱和弛張熱，典型為稽留熱和弛張熱 熱程熱程10-1410-14天天. .至少至少55天天 如果不治療平均熱程如果不治療平均熱程1111天天 可有體溫退后可有體溫退后1-21-2天復升天復升, ,或或3 3次反復次反

7、復. .臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)（一）發(fā)熱（一）發(fā)熱11 89-100%患者患者,急性期發(fā)熱后急性期發(fā)熱后24-48小時之內(nèi)出現(xiàn)，球結膜充血重于瞼小時之內(nèi)出現(xiàn)，球結膜充血重于瞼結膜充血。結膜充血。 無水腫及分泌物。無水腫及分泌物。 1-2周消退，自限性。周消退，自限性。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)（二）眼結膜炎（二）眼結膜炎12 發(fā)病后發(fā)病后24-48小時出現(xiàn)小時出現(xiàn) 持續(xù)持續(xù)9-12天天 與眼充血時間相近與眼充血時間相近 草莓舌草莓舌 口唇黏膜及皮膚交界處皸裂口唇黏膜及皮膚交界處皸裂臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)（三）口腔黏膜病變（三）口腔黏膜病變13 14 急性期：手足末梢出現(xiàn)紅斑，硬腫急性期：手足末梢出現(xiàn)紅斑，硬腫恢復期

8、：指趾端脫屑恢復期：指趾端脫屑臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)（四）四肢變化（四）四肢變化15急性期：手足末梢出現(xiàn)紅斑，硬腫急性期：手足末梢出現(xiàn)紅斑，硬腫16恢復期：指趾端脫屑恢復期：指趾端脫屑17 發(fā)熱后數(shù)天發(fā)熱后數(shù)天,于手足硬腫周期出現(xiàn)于手足硬腫周期出現(xiàn) 多形性紅色皮疹多形性紅色皮疹:播散性紅斑、丘疹、斑丘疹、偶有小播散性紅斑、丘疹、斑丘疹、偶有小 膿皰；可相似于蕁麻疹、多形性紅斑和猩紅熱。膿皰；可相似于蕁麻疹、多形性紅斑和猩紅熱。 全身性分布全身性分布 持續(xù)持續(xù)5-7天天 卡介苗接種處紅斑硬結卡介苗接種處紅斑硬結臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)（五）多形性皮疹（五）多形性皮疹18 多形性紅色皮疹多形性紅色皮疹19 70

9、%病人發(fā)生，發(fā)病后病人發(fā)生，發(fā)病后1-2天出現(xiàn)持續(xù)約天出現(xiàn)持續(xù)約10天天 頸淋巴結腫大頸淋巴結腫大1.5cm以上以上 多單側(cè)發(fā)生多單側(cè)發(fā)生 非化膿性，觸痛不明顯非化膿性，觸痛不明顯 偶有頜下彌漫性腫脹，可能被誤診為偶有頜下彌漫性腫脹，可能被誤診為“腮腺炎腮腺炎”臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)（六）頸部淋巴結腫大（六）頸部淋巴結腫大20 消化系統(tǒng)消化系統(tǒng):1/3-1/4:1/3-1/4急性期急性期 泌尿系統(tǒng)泌尿系統(tǒng):1/3:1/3急性期急性期 骨骼肌肉系統(tǒng)骨骼肌肉系統(tǒng):1/3:1/3急性期及亞急性期急性期及亞急性期 中樞神經(jīng)系統(tǒng)中樞神經(jīng)系統(tǒng):15%:15%急性期急性期 心血管系統(tǒng)：心血管系統(tǒng)：1/21/2急性

10、期及亞急性期急性期及亞急性期其他臨床表現(xiàn)多器官侵犯其他臨床表現(xiàn)多器官侵犯 21 腹痛、腹瀉，偶有惡心腹痛、腹瀉，偶有惡心 肝細胞侵犯：肝細胞侵犯：10-20% 輕度黃疸及轉(zhuǎn)氨酶升高輕度黃疸及轉(zhuǎn)氨酶升高 膽囊腫痛：膽囊腫痛：10%其他臨床表現(xiàn)其他臨床表現(xiàn)（一）消化系統(tǒng)（一）消化系統(tǒng)22 蛋白尿蛋白尿 非特異性尿道炎非特異性尿道炎 無菌性膿尿無菌性膿尿其他臨床表現(xiàn)其他臨床表現(xiàn)（二）泌尿系統(tǒng)（二）泌尿系統(tǒng)23 關節(jié)炎、關節(jié)疼痛，多大關節(jié)受累關節(jié)炎、關節(jié)疼痛，多大關節(jié)受累其他臨床表現(xiàn)其他臨床表現(xiàn)（三）骨骼肌肉系統(tǒng)（三）骨骼肌肉系統(tǒng)（四）中樞神經(jīng)系統(tǒng)（四）中樞神經(jīng)系統(tǒng)無菌性腦膜炎，主要通過腦脊液診斷無菌

11、性腦膜炎，主要通過腦脊液診斷24 心肌炎：心肌炎：3mm3mm；5 5歲以上兒歲以上兒 童，冠脈內(nèi)徑童，冠脈內(nèi)徑4mm4mm 任一節(jié)段冠脈內(nèi)徑為鄰近節(jié)段的任一節(jié)段冠脈內(nèi)徑為鄰近節(jié)段的1.51.5倍以上倍以上 冠脈內(nèi)腔出現(xiàn)明顯不規(guī)則冠脈內(nèi)腔出現(xiàn)明顯不規(guī)則32 冠狀動脈擴張（冠狀動脈擴張（美國心臟病學會美國心臟病學會 ）：）： 有文獻表明，兒童體表面積與冠脈內(nèi)徑高度正相關，用體表面積對冠有文獻表明，兒童體表面積與冠脈內(nèi)徑高度正相關，用體表面積對冠脈內(nèi)徑測值進行校正后，評價冠脈擴張更可靠。脈內(nèi)徑測值進行校正后，評價冠脈擴張更可靠。 美國心臟病學會建議采用美國心臟病學會建議采用Zorzi建立的方法，將

12、同一體表面積冠脈測值建立的方法，將同一體表面積冠脈測值超過均數(shù)的標準差定為超過均數(shù)的標準差定為z值，即超過一個標準差值，即超過一個標準差z值為值為1，任何年齡，任何年齡z值值25則視為冠脈擴張。則視為冠脈擴張。33 Adapted From: Snider, Serwer, Ritter. Echocardiography in Pediatric Heart Disease.冠脈管壁回聲增強及擴張冠脈管壁回聲增強及擴張34 冠狀動脈瘤：冠狀動脈瘤：小動脈瘤或擴張：局部冠脈擴張內(nèi)徑小動脈瘤或擴張：局部冠脈擴張內(nèi)徑4mm4mm。中等動脈瘤：冠脈管腔內(nèi)徑中等動脈瘤：冠脈管腔內(nèi)徑4mm4mm且且8m

13、m8mm，5 5 歲歲發(fā)病的兒童，冠脈管腔內(nèi)徑介于正常冠脈內(nèi)發(fā)病的兒童，冠脈管腔內(nèi)徑介于正常冠脈內(nèi) 徑的徑的1.51.54 4倍。倍。巨大冠脈瘤：冠脈管腔內(nèi)徑巨大冠脈瘤：冠脈管腔內(nèi)徑8mm8mm，5 5歲的兒歲的兒 童，管腔內(nèi)徑童，管腔內(nèi)徑 正常冠脈內(nèi)徑的正常冠脈內(nèi)徑的4 4倍。倍。35KD并發(fā)冠脈損害的高危評分指標：并發(fā)冠脈損害的高危評分指標： a. 血鈉血鈉133mmolL(2分分)； b. AST100IUL(2分分)； c. 血中性粒細胞分類血中性粒細胞分類80(2分分)； d. IVIG開始治療時間在病程開始治療時間在病程4d內(nèi)內(nèi)(2分分) e. CRP100mgL(1分分)； f.

14、 血小板計數(shù)血小板計數(shù)30010 L(1分分)； g. 年齡年齡1歲歲(1分分)。 總積分為總積分為11，如果綜合評估積分在，如果綜合評估積分在7分以上，則為分以上，則為KD并發(fā)冠脈損害的高危并發(fā)冠脈損害的高危人群。人群。 Kobayashi T，et alPrediction of intravenousimmunoglobulin unresponsivenessinpatients with kawasaki diseaseCirculation 2006，113：2606-261236注：注：6個主癥狀中，含發(fā)熱在內(nèi)的個主癥狀中，含發(fā)熱在內(nèi)的5條即可確診條即可確診;或具四個或具四個 主

15、癥狀但超聲心動圖或心血管造影顯示冠狀動脈病主癥狀但超聲心動圖或心血管造影顯示冠狀動脈病 變者也可診斷變者也可診斷KD。 發(fā)熱發(fā)熱5 5天以上天以上 結膜充血結膜充血 口腔黏膜變化口腔黏膜變化 四肢變化四肢變化 多形性皮疹多形性皮疹 頸部淋巴結腫大頸部淋巴結腫大診斷標準診斷標準 （日本（日本2002年修訂的第年修訂的第5版診斷標準）版診斷標準）37 診斷標準的基本臨床表現(xiàn)并非特異，因此需除外類似表現(xiàn)的其他疾?。翰≡\斷標準的基本臨床表現(xiàn)并非特異，因此需除外類似表現(xiàn)的其他疾?。翰《靖腥径靖腥?麻疹、腺病毒、腸道病毒、麻疹、腺病毒、腸道病毒、EB病毒病毒)；猩紅熱；葡萄球菌燙傷樣皮膚；猩紅熱；葡萄球菌

16、燙傷樣皮膚綜合征；中毒休克綜合征；細菌性淋巴結炎；藥物過敏反應；綜合征；中毒休克綜合征；細菌性淋巴結炎；藥物過敏反應；StevensJonhson綜合征；幼年性類風濕性關節(jié)炎；鉤端螺旋體病；汞過敏反應綜合征；幼年性類風濕性關節(jié)炎；鉤端螺旋體病；汞過敏反應(紅皮紅皮水腫性多神經(jīng)病水腫性多神經(jīng)病)。38不完全川崎病的診斷不完全川崎病的診斷 該類患兒的臨床特征少于典型該類患兒的臨床特征少于典型KD患兒，并非患兒表現(xiàn)不典型，所患兒，并非患兒表現(xiàn)不典型，所以應用以應用“不完全不完全(incomplete)” KD比比“不典型不典型(atypical)”KD更為確切。更為確切。Freeman AF Iss

17、ues in the diagnosis of Kawasaki diseaseProg Pediatr Cardiol。2OO419：123128發(fā)生率：不完全川崎病約占總病例的發(fā)生率：不完全川崎病約占總病例的10%。注意：不是輕癥，恰恰相反，此型多發(fā)于高危人群，冠脈瘤發(fā)生率更注意：不是輕癥，恰恰相反，此型多發(fā)于高危人群，冠脈瘤發(fā)生率更高，預后相對更不好。高，預后相對更不好。39 患兒具有發(fā)熱患兒具有發(fā)熱5 d，但是在其他，但是在其他5項臨床特征中僅具項臨床特征中僅具 有有2項或項或3項，都應該考慮不全性川崎病。項，都應該考慮不全性川崎病。 不完全不完全KD的癥狀出現(xiàn)頻度分別為發(fā)熱的癥狀出現(xiàn)

18、頻度分別為發(fā)熱75 ，結膜變化，結膜變化 75，四肢末端改變，四肢末端改變70 ，口唇變化，口唇變化65 ，皮疹，皮疹50 ， 頸頸 部淋巴結腫脹出現(xiàn)頻度較低部淋巴結腫脹出現(xiàn)頻度較低35。因此不完全。因此不完全KD中，以發(fā)中，以發(fā) 熱及恢復期肢端膜狀脫屑多見，而頸部淋巴結腫脹少見。熱及恢復期肢端膜狀脫屑多見，而頸部淋巴結腫脹少見。不完全川崎病的診斷不完全川崎病的診斷40不完全不完全KD疑似患兒評估診斷步驟及評估（疑似患兒評估診斷步驟及評估（2004年美國心臟病學）；年美國心臟病學）；黃敏等，實用兒科臨床雜志第黃敏等，實用兒科臨床雜志第23卷第卷第1期（期（2008年年1月），中文版月），中文版

19、不完全川崎病的診斷不完全川崎病的診斷41發(fā)熱發(fā)熱5 5天以上，另有天以上，另有2-32-3條主征條主征評價患者臨床特征評價患者臨床特征符合符合KD不符合不符合KDKD可能性小可能性小繼續(xù)發(fā)熱繼續(xù)發(fā)熱評價實驗室檢查結果評價實驗室檢查結果CRP3.0mg/dl和和ESR 40mm/hrCRP3.0mg/dl和和ESR 40mm/hr逐日隨訪逐日隨訪繼續(xù)發(fā)熱繼續(xù)發(fā)熱2天天發(fā)熱消退發(fā)熱消退未出現(xiàn)蛻皮未出現(xiàn)蛻皮典型蛻典型蛻皮皮不必隨訪不必隨訪超聲檢超聲檢查查實驗室輔助指標符合實驗室輔助指標符合3條條實驗室輔助指標符合實驗室輔助指標符合 3條條超聲檢查超聲檢查IVIG治療并做超聲治療并做超聲超聲（）超聲（

20、）超聲（）超聲（）IVIG治療治療持續(xù)發(fā)熱持續(xù)發(fā)熱發(fā)熱消退發(fā)熱消退重復超聲請專家會診重復超聲請專家會診KD可能性小可能性小42治療治療 盡管對某些治療原理仍不十分清楚，盡管對某些治療原理仍不十分清楚， 但臨床試驗已經(jīng)建立有效治療方法。但臨床試驗已經(jīng)建立有效治療方法。 急性期治療目的急性期治療目的: : 控制全身非特異控制全身非特異 性血管炎癥，防止冠狀動脈瘤形成性血管炎癥，防止冠狀動脈瘤形成 及血栓阻塞。及血栓阻塞。43一、一、水楊酸類水楊酸類 急性期使用較大劑量阿司匹林急性期使用較大劑量阿司匹林: 30-50mg/kg/天，分天，分3次口服（日本）次口服（日本） 50-100mg/kg/天，

21、分天，分4次口服（美國心臟學會）次口服（美國心臟學會） 熱退后熱退后36-48小時使用小劑量阿司匹林小時使用小劑量阿司匹林(3-5 mg/kg /天天) 如冠脈正常則使用如冠脈正常則使用6-8周；如有冠脈損害者周；如有冠脈損害者需服至冠狀動脈內(nèi)徑恢復在需服至冠狀動脈內(nèi)徑恢復在3 mm以下以下。 30-50mg/kg/天，分天，分2-3次口服，熱退后次口服，熱退后3天逐漸減量，約兩周減量至天逐漸減量，約兩周減量至3-5mg/kg，維持，維持6-8周。（兒科學周。（兒科學6版）版）治療治療44二、靜脈注射免疫球蛋白二、靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）治療治療45IVIG治療時機：治療時機： 目前推薦

22、治療時機為發(fā)病后目前推薦治療時機為發(fā)病后10 天內(nèi)天內(nèi) 治療于病程治療于病程5天內(nèi)者，可能需要再次天內(nèi)者，可能需要再次IVIG 如果如果KD早期沒有得到及時診斷，在發(fā)病后的早期沒有得到及時診斷，在發(fā)病后的10 d 仍可考慮應用仍可考慮應用IVIG46靜脈丙球抵抗靜脈丙球抵抗定義：首次使用靜脈丙球定義：首次使用靜脈丙球36小時小時后病人持續(xù)發(fā)后病人持續(xù)發(fā) 熱熱(38)發(fā)生率：約為發(fā)生率：約為10-20%原因：基因多態(tài)性；原因：基因多態(tài)性； 川崎綜合征，可能和川崎病有區(qū)別；川崎綜合征，可能和川崎病有區(qū)別； 執(zhí)行執(zhí)行IVIG的差異的差異 47靜脈丙球抵抗的治療靜脈丙球抵抗的治療n 單次或重復單次或重

23、復IVIGn大劑量大劑量IVIG并加用甲潑尼龍并加用甲潑尼龍30mg/Kg，2-3小時輸入，使用小時輸入，使用1-3天天n環(huán)磷酰胺、甲氨喋呤、環(huán)孢霉素環(huán)磷酰胺、甲氨喋呤、環(huán)孢霉素A及血漿置換，目前沒有證據(jù)支持有及血漿置換，目前沒有證據(jù)支持有效性效性48 在在KD的治療中，糖皮質(zhì)激素的作用仍是一個非常有爭議的話題。的治療中，糖皮質(zhì)激素的作用仍是一個非常有爭議的話題。 早期早期Kato等人的研究認為，單用潑尼松口服可促進冠狀動脈瘤的發(fā)生等人的研究認為，單用潑尼松口服可促進冠狀動脈瘤的發(fā)生（1979）。也有作者認為，在阿司匹林或）。也有作者認為，在阿司匹林或IVIG應用的基礎上，加用潑尼松治療，應用

24、的基礎上，加用潑尼松治療，可使發(fā)熱時間縮短、冠脈擴張發(fā)生率降低（可使發(fā)熱時間縮短、冠脈擴張發(fā)生率降低（1982，1999）。）。 但但Sundel等人報道，患者在接受等人報道，患者在接受IVIG和阿司匹林治療的基礎上加或不加靜脈和阿司匹林治療的基礎上加或不加靜脈甲潑尼龍甲潑尼龍(30 mgkg)對冠狀動脈結局的影響無明顯不同（對冠狀動脈結局的影響無明顯不同（2003）。）。三、糖皮質(zhì)激素三、糖皮質(zhì)激素治療治療49 多中心，隨機，雙盲，安慰劑對照試驗，多中心，隨機，雙盲，安慰劑對照試驗， 所有病人均接受常規(guī)治療所有病人均接受常規(guī)治療 單次甲強龍單次甲強龍(30 mg/kg)或安慰劑或安慰劑ivN

25、ewburger JW et al. Randomized trial of pulsed corticosteroid therapy for primary treatment of Kawasaki disease. N Engl J Med 2007;356:663-75治療糖皮質(zhì)激素療效重要報道：治療糖皮質(zhì)激素療效重要報道：50 Neuberger J et al. N Engl J Med 2007;356:663-675Percentages of Patients with Coronary Abnormalities冠狀動脈異常病人百分比冠狀動脈異常病人百分比51 Neube

26、rger J et al. N Engl J Med 2007;356:663-675隨機檢測第隨機檢測第1周和第周和第5周病人冠狀動脈情況：周病人冠狀動脈情況：52 從目前的實驗結果來看，使用糖皮質(zhì)激素可一定程度縮短住院從目前的實驗結果來看，使用糖皮質(zhì)激素可一定程度縮短住院時間，降低某些炎性因子的表達，但尚缺乏足夠證據(jù)支持糖皮質(zhì)激時間，降低某些炎性因子的表達，但尚缺乏足夠證據(jù)支持糖皮質(zhì)激素對冠狀動脈的結局有積極影響。素對冠狀動脈的結局有積極影響。 目前比較一致的觀點是其一般不作為治療目前比較一致的觀點是其一般不作為治療KD的首選藥物，適用的首選藥物，適用于于KD并發(fā)嚴重的心臟炎伴心功能不全或

27、對并發(fā)嚴重的心臟炎伴心功能不全或?qū)VIG治療不反應且病情難治療不反應且病情難以控制者。以控制者。53 KD并發(fā)冠脈擴張和冠脈瘤的高峰期約在病程并發(fā)冠脈擴張和冠脈瘤的高峰期約在病程15d左右，與左右，與KD發(fā)熱發(fā)熱高峰并不在同一時間點，多數(shù)出院的患兒仍有發(fā)生冠脈擴張和冠脈瘤的高峰并不在同一時間點，多數(shù)出院的患兒仍有發(fā)生冠脈擴張和冠脈瘤的危險性。危險性。 中等以上的冠脈瘤消退時間常以年為單位，在中等以上的冠脈瘤消退時間常以年為單位，在KD慢性期，部分冠脈慢性期，部分冠脈瘤可發(fā)展為冠脈狹窄或冠脈瘤腔內(nèi)血栓形成，引發(fā)心肌梗死甚至猝死。瘤可發(fā)展為冠脈狹窄或冠脈瘤腔內(nèi)血栓形成，引發(fā)心肌梗死甚至猝死。 隨

28、訪隨訪因此正確的因此正確的KD隨訪策略非常重要。隨訪策略非常重要。54 參照日本循環(huán)學會和美國心臟病學會制定的參照日本循環(huán)學會和美國心臟病學會制定的KD隨訪指南，建隨訪指南，建議議KD隨訪策略如下：隨訪策略如下： (1)在病程中無冠狀動脈擴張或急性期冠狀動脈僅呈短暫性擴張在病程中無冠狀動脈擴張或急性期冠狀動脈僅呈短暫性擴張者，出院后口服阿司匹林者，出院后口服阿司匹林3-5mg(kgd)，8周后可停用阿司匹林，周后可停用阿司匹林，無需限制日?；顒?。發(fā)病后無需限制日?；顒印０l(fā)病后4周、周、8周、周、6個月、個月、1年和年和5年，隨診體年，隨診體檢、復查檢、復查2-DE和和ECG。最后。最后1次隨訪

29、時建議加做負荷次隨訪時建議加做負荷ECG檢查。檢查。隨訪隨訪55 (2)小到中等冠脈瘤：每天應口服阿司匹林小到中等冠脈瘤：每天應口服阿司匹林3-5mgkg治療，直到冠脈瘤消治療，直到冠脈瘤消失。冠脈瘤消退多發(fā)生在病后失。冠脈瘤消退多發(fā)生在病后1-2年。年。1年內(nèi)隨訪內(nèi)容和時間同無冠脈擴張和年內(nèi)隨訪內(nèi)容和時間同無冠脈擴張和短暫擴張類型。短暫擴張類型。1年內(nèi)冠脈瘤如能夠消退，之后每年復查年內(nèi)冠脈瘤如能夠消退，之后每年復查2-DE和和ECG至升入至升入初中。如果心臟負荷試驗提示心肌缺血或初中。如果心臟負荷試驗提示心肌缺血或2-DE提示冠狀動脈狹窄，建議做冠提示冠狀動脈狹窄，建議做冠脈造影檢查。此后每隔脈造影檢查。此后每隔4-5年進行年進行1次包括負荷次包括負荷ECG在內(nèi)的隨訪，直至升入大在內(nèi)的隨訪，直至升入大學。對于殘留冠脈瘤即冠脈瘤發(fā)病學。對于殘留冠脈瘤即冠脈瘤發(fā)病1年后仍不消退者，升入初中后建議每年后仍不消退者，升入初中后建議每2-5年行年行1次負荷次負荷ECG，并持續(xù)服用阿司匹林或其他抗血小板藥物治療。該類患，并持續(xù)服用阿司匹林或其他抗血小板藥物治療。該類患兒病程第兒病程第8周后不應限制