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文檔簡介

1、一、概述 白血病是一類造血干細胞的惡性克隆性疾病。因白血病細胞自我更新增強、增殖失控、分化障礙、凋亡受阻,停滯在細胞發(fā)育的不同階段。 在骨髓和其他造血組織中,白血病細胞大量增生累積,使正常造血受到抑制并浸潤其他組織和器管。 第1頁/共66頁發(fā)病情況 發(fā)病率(我國) :2.76/10萬 急性慢性(5.5:1) 男性發(fā)病率高于女性(1.81:1) 成人以急性髓細胞白血病多見,兒童以急性淋巴細胞白血病多見。第2頁/共66頁慢性粒細胞慢性粒細胞性白血病性白血病第3頁/共66頁電離輻射電離輻射化學(xué)毒物化學(xué)毒物或藥物或藥物遺傳遺傳 病毒感染病毒感染 (二)病因及發(fā)病機制(二)病因及發(fā)病機制: : 下述病因

2、導(dǎo)致遺傳基因突變或染下述病因?qū)е逻z傳基因突變或染色體畸形,導(dǎo)致克隆性的異常造色體畸形,導(dǎo)致克隆性的異常造血細胞生成、凋亡受阻、惡性增血細胞生成、凋亡受阻、惡性增殖等,最終導(dǎo)致白血病的發(fā)生。殖等,最終導(dǎo)致白血病的發(fā)生。第4頁/共66頁二、急性白血病病人護理二、急性白血病病人護理 急性白血病是造血干細胞的惡性克隆性疾病,骨髓中異常的原始細胞及幼稚細胞(白血病細胞)大量增殖并抑制正常造血,廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等器官,表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤所引起的癥狀和體征。 第5頁/共66頁【疾病概要】 (一)分類 1976年法國、美國和英國等三國血細胞形態(tài)學(xué)專家討論、制訂了關(guān)于急性白血病的分型診斷標(biāo)準(zhǔn),簡

3、稱“FAB”分型。分為: 急性淋巴細胞白血病(則可依此標(biāo)準(zhǔn)分成L1-L3三型)。 急性髓細胞(非淋巴細胞性 )白血?。ǚ殖蒑1-M7共七個亞型)第6頁/共66頁(二)臨床表現(xiàn) 急性白血病起病急緩不一。急性者出現(xiàn)突發(fā)高燒,類似“感冒”,也可以是嚴(yán)重出血。緩慢者常為貧血、皮膚紫癜,常因月經(jīng)過多或拔牙后出血難止而就醫(yī)時發(fā)現(xiàn)。 1、癥狀 (1)貧血:貧血是首發(fā)癥狀,約半數(shù)病人就診時已有重度貧血,呈進行加重;常見面色蒼白、疲乏、困倦和軟弱無力,與貧血嚴(yán)重程度相關(guān)。第7頁/共66頁 貧血第8頁/共66頁 (2)發(fā)熱:白血病本身可以低熱、盜汗,化療后體溫恢復(fù)。 高熱常提示繼發(fā)感染,主要與成熟粒細胞明顯減少相

4、關(guān)。 常見的感染是牙齦炎、口腔炎、咽峽炎、上呼吸道感染、肺炎、腸炎、肛周炎等,嚴(yán)重感染有敗血癥等。最常見的致病菌為最常見的致病菌為G-桿菌,如大腸桿菌、克雷伯菌屬、金黃色葡萄球菌、銅綠假單胞菌、不動桿菌屬、腸球菌屬、腸桿菌屬等細菌感染,疾病后期常伴真菌感染 。第9頁/共66頁(3)出血:約40%患者以出血為早期表現(xiàn)。可發(fā)生在全身各部位,表現(xiàn)為瘀點、瘀斑,鼻出血,牙齦出血和月經(jīng)過多、眼底出血等。出血主要是血小板明顯減少,血小板功能異常、凝血因子減少、白血病細胞浸潤、細菌毒素等均可損傷血管而引起出血。急性早幼粒細胞性白血病易并發(fā)DIC,而出現(xiàn)全身廣泛出血,如顱內(nèi)出血。第10頁/共66頁 出血第11

5、頁/共66頁 (4)白血病細胞浸潤的癥狀 1)淋巴結(jié)和肝脾大 :急淋較急非淋多見。 2)骨骼和關(guān)節(jié)疼痛 :常有胸骨下端壓痛。白血病細胞浸潤關(guān)節(jié)、骨膜或在髓腔內(nèi)過度增殖可引起骨和關(guān)節(jié)痛。 3)眼部因綠色瘤或粒細胞肉瘤出現(xiàn)眼球突出、復(fù)視或失明。第12頁/共66頁 4)白血病細胞浸潤口腔和皮膚,可出現(xiàn)牙齦增生、腫脹,皮膚出現(xiàn)藍灰色斑丘疹,局部皮膚隆起、變硬,呈紫藍色結(jié)節(jié)。 5)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)以急淋最常見,以兒童尤甚,表現(xiàn)為頭痛、頭暈、煩躁,嚴(yán)重時出現(xiàn)嘔吐、頸項強直、抽搐、昏迷。第13頁/共66頁 2、體征 皮膚黏膜蒼白,皮下出血,肝、脾、淋巴結(jié)腫大,視力下降,眼球突出,無痛性睪丸腫大

6、,胸骨下段局部壓痛。第14頁/共66頁 肝脾腫大第15頁/共66頁 頸部淋巴結(jié)第16頁/共66頁 胸骨壓痛第17頁/共66頁 第18頁/共66頁第19頁/共66頁3、實驗室及其他檢查 (1)血常規(guī)檢查l白細胞:大多數(shù)患者增高,晚期更顯著,也可正常或減低。涂片分類可見原始和幼稚細30%90%。l正細胞性貧血。l不同程度的血小板減少。第20頁/共66頁 (2)骨髓象l是診斷白血病的主要依據(jù)和必做檢查。l診斷標(biāo)準(zhǔn):FAB:原始細胞/骨髓有核細胞30,WHO:原始細胞20l有核細胞顯著增生,以原始細胞為主。l白血病“裂孔現(xiàn)象”。 l正常幼紅細胞和巨核細胞減少。l急非淋細胞化學(xué)染色可見奧兒(Auer)小

7、體。第21頁/共66頁 (3)血生化:血尿酸升高,特別是化療期間增加,因大量白血病細胞化療破壞所致 。 (4)細胞化學(xué)染色白血病的原始細胞有時形態(tài)學(xué)難以區(qū)分,可借助細胞化學(xué)染色作出鑒別。 (5)細胞免疫學(xué)檢查:用于識別白血病細胞系列抗原,對急性白血病各型或各亞型的診斷與鑒別。 (6)其他檢查:染色體分析,腦脊液檢查等。第22頁/共66頁(三)治療原則 1.化學(xué)藥物治療: 是目前治療白血病最主要的方法,也是造血干細胞移植的基礎(chǔ),近年來化療藥物逐漸增多 ,化療分為兩個階段,即誘導(dǎo)緩解和誘導(dǎo)緩解后治療。第23頁/共66頁表6-5 急性白血病化療常用藥物 藥物名稱藥物名稱類別類別藥理作用藥理作用主要不

8、良反應(yīng)主要不良反應(yīng)長春新堿(長春新堿(VCRVCR)生物堿生物堿抑制有絲分裂抑制有絲分裂神經(jīng)炎、腹痛、脫發(fā)神經(jīng)炎、腹痛、脫發(fā)潑尼松(潑尼松(P P)腎上腺糖皮質(zhì)激腎上腺糖皮質(zhì)激素素破壞淋巴細胞破壞淋巴細胞類庫欣綜合征、高血壓、類庫欣綜合征、高血壓、易感染、糖尿病易感染、糖尿病甲氨蝶呤(甲氨蝶呤(MTXMTX)抗葉酸代謝藥抗葉酸代謝藥干擾干擾DNADNA合成合成骨髓抑制、胃腸道反應(yīng)、骨髓抑制、胃腸道反應(yīng)、肝臟損害肝臟損害阿糖胞苷(阿糖胞苷(Ara-CAra-C)抗嘧啶代謝抗嘧啶代謝阻礙阻礙DNADNA合成合成惡心、骨髓抑制惡心、骨髓抑制左旋門冬酰胺酶左旋門冬酰胺酶(L-AspL-Asp)酶類酶類

9、影響瘤細胞蛋白質(zhì)影響瘤細胞蛋白質(zhì)的合成的合成肝臟損害、過敏反應(yīng)肝臟損害、過敏反應(yīng)6-6-巰嘌呤(巰嘌呤(6-MP6-MP)抗嘌呤代謝抗嘌呤代謝阻礙阻礙DNADNA合成合成骨髓抑制、肝臟損害、骨髓抑制、肝臟損害、胃腸反應(yīng)胃腸反應(yīng)第24頁/共66頁柔紅霉素(柔紅霉素(DNRDNR)抗生素抗生素抑制抑制DNADNA、RNARNA合合成成骨髓抑制、心臟損骨髓抑制、心臟損害害阿霉素(阿霉素(AdrAdr)抗生素抗生素抑制抑制DNADNA、RNARNA合合成成骨髓抑制、心臟損骨髓抑制、心臟損害害三尖杉酯堿(三尖杉酯堿(H H)生物堿生物堿骨髓抑制、心臟損骨髓抑制、心臟損害、消化道反應(yīng)害、消化道反應(yīng)環(huán)磷酰胺

10、(環(huán)磷酰胺(CPCP)烷化劑烷化劑破壞破壞DNADNA骨髓抑制、脫發(fā)、骨髓抑制、脫發(fā)、消化道反應(yīng)、出血消化道反應(yīng)、出血性膀胱炎性膀胱炎羥基脲羥基脲抗嘧啶、嘌呤代抗嘧啶、嘌呤代謝謝阻礙阻礙DNADNA合成合成消化道反應(yīng)、骨髓消化道反應(yīng)、骨髓抑制抑制第25頁/共66頁 (1)誘導(dǎo)緩解:是指通過聯(lián)合化療,迅速、大量殺滅白血病細胞,恢復(fù)機體正常造血功能,使病人迅速獲得完全緩解(CR) 。 完全緩解的標(biāo)準(zhǔn): 病人的癥狀和體征消失; 外周血象的白細胞分類中無白血病細胞; 骨髓象中相關(guān)系列的原始細胞與幼稚細胞之和5%. 病人能否獲得CR,是急性白血病治療成敗的關(guān)鍵。第26頁/共66頁 急性淋巴細胞白血病化療

11、方案 誘導(dǎo)緩解治療: VP(基本方案):長春新堿潑尼松(2-3周)CR率:兒童88%,成人50%。 DVLP:柔紅霉素長春新堿門冬酰胺酶潑尼松(共 4周)CR率:75-92%。 誘導(dǎo)緩解后治療方案:維持治療傳統(tǒng)上一般進行3年,周期:每12h/次,連用三天,間隔三周,常用大劑量的阿糖胞苷(Ara-C)或甲氨蝶呤(MTX)。第27頁/共66頁 急性髓細胞白血病化療方案 誘導(dǎo)緩解治療:標(biāo)準(zhǔn)誘導(dǎo)治療方案是柔紅霉素(DNR, 第13 天) + 阿糖胞苷(Ara- C,靜脈持續(xù)滴注, 第17 天) 即所謂的“DA3+7”方案, 該方案年齡200109/L,病人表現(xiàn)為呼吸窘迫。當(dāng)白細胞100109/L,應(yīng)緊

12、急使用血細胞分離機,單采清除過高的白細胞。同時給化療藥物和水化。并預(yù)防高尿酸血癥、酸中毒、電解質(zhì)平衡紊亂和凝血異常等并發(fā)癥。第30頁/共66頁 (2)防治感染: 白血病病人正常白細胞數(shù)量少,易發(fā)生感染,尤其在化療后,病人中性粒細胞減少,宜住層流病房或消毒隔離病房。 發(fā)熱患者必須給予經(jīng)驗性抗生素,并進行可疑感染灶的病源菌培養(yǎng),并據(jù)此結(jié)果更換合適抗生素。 第31頁/共66頁 (3)成分輸血 輸濃縮紅細胞,維持Hb 80g/L。白細胞淤積時不宜立即輸紅細胞。血小板計數(shù)過低輸單采血小板懸液,維持血小板20109/L。 (4)防治高尿酸血癥腎?。憾囡嬎蚪o予靜脈補液、堿化尿液和口服別嘌呤醇。 第32頁/

13、共66頁 3、造血干細胞移植:根治標(biāo)準(zhǔn)治療。急性白血病應(yīng)盡早在第一次完全緩解時進行,自體、異體移植均可采用。移植成功可長期存活或治愈。 (6)放射治療:中樞系統(tǒng)白細胞等。第33頁/共66頁【護理】 (一)護理評估 1、健康史:起病急緩,相關(guān)病因,疾病發(fā)生過程及診治經(jīng)過。有無出血、貧血、感染表現(xiàn)。 2、身體狀況: (1)貧血癥狀,感染癥狀和出血癥狀。 (2)體征:皮膚蒼白,皮下出血,肝脾淋巴結(jié)腫大,胸骨下段壓痛和叩擊痛。第34頁/共66頁 (3)實驗室檢查 1)血象:白細胞增多,可見原始和幼稚細胞 2)骨髓象:ANC30 3)血液生化:血尿酸升高, 4)其他 :細胞化學(xué)、免疫學(xué)、染色體和基因檢查

14、第35頁/共66頁 (二)護理診斷護理診斷 與正常粒細胞減少及化療有關(guān)與正常粒細胞減少及化療有關(guān) 有感染的危險有感染的危險 與治療效果差,死亡率高有關(guān)與治療效果差,死亡率高有關(guān)預(yù)感性悲哀預(yù)感性悲哀 與血小板減少,白血病細胞浸潤等有關(guān)與血小板減少,白血病細胞浸潤等有關(guān)有損傷的危險有損傷的危險-出血出血 疲乏無力疲乏無力 與貧血、發(fā)熱、化療有關(guān)與貧血、發(fā)熱、化療有關(guān)活動無耐力活動無耐力 腦白、化療藥物不良反應(yīng)腦白、化療藥物不良反應(yīng)潛在并發(fā)癥潛在并發(fā)癥第36頁/共66頁 營養(yǎng)不良改善,貧血糾正,營養(yǎng)不良改善,貧血糾正,不發(fā)生嚴(yán)重感染不發(fā)生嚴(yán)重感染1能說出化療的不良反應(yīng)并積極應(yīng)對能說出化療的不良反應(yīng)并

15、積極應(yīng)對2能接受患病現(xiàn)實,情緒穩(wěn)定能接受患病現(xiàn)實,情緒穩(wěn)定3 活動耐力增強,日?;顒雍鬅o不適感活動耐力增強,日常活動后無不適感4(三)(三) 護理目標(biāo)護理目標(biāo)第37頁/共66頁(四)護理措施 1、休息與活動 (1)輕度貧血,易感疲乏。代謝率高,適當(dāng)限制活動, 病人可適當(dāng)在室內(nèi)活動,避免噪聲,還可聽聽音樂、陽臺上散步. (2)嚴(yán)重進行性貧血和顱內(nèi)出血傾向者應(yīng)絕對臥床。休息、生活上協(xié)助病人洗漱、進餐、大小便、翻身等,減少病人體力消耗,以防活動量大,腦缺血而暈厥。第38頁/共66頁 2、飲食護理 給予病人高熱量、高蛋白、高維生素、易消化的清淡飲食。禁止在化療前后1小時內(nèi)進食,以免嘔吐,并加強口腔護理

16、。出現(xiàn)惡心、嘔吐暫緩或停止進食,及時清除嘔吐物;必要時,遵醫(yī)囑治療前1-2小時給予止吐藥. 化療病人每天至少要喝30004000ml的水,可預(yù)防因發(fā)熱、出汗所造成的脫水,并可稀釋因化療破壞異常白細胞所形成的高濃度尿酸,并記好出入水量。第39頁/共66頁 3、病情觀察:觀察病人有無感染,出血表現(xiàn);腦出血是白血病病人主要的死亡原因之一,監(jiān)測病人白細胞計數(shù)和生命體征。 4、用藥護理:最好采用深靜脈留置導(dǎo)管供注射用。 (1)化療不良反應(yīng)及護理 1)局部反應(yīng):化療藥物對組織刺激性大多次注射或藥液滲漏常會引起靜脈和周圍組織炎癥或壞死。防治措施有:第40頁/共66頁合理選用靜脈,按照前臂、手背、手腕、肘前窩

17、的次序選擇靜脈注射部位。若藥物刺激性強,劑量過大時,首選大血管注射,每次更換注射部位。避免穿透血管。注射前先用生理鹽水沖洗,確定針頭在靜脈內(nèi)方可注入藥物。輸注完畢后再沖洗,輕壓血管數(shù)分鐘。疑有或發(fā)生外滲時,立即停止注藥,不宜立即拔針,應(yīng)抽取3-5ml血液;滴入解藥碳酸氫鈉5ml后拔針;局部冷敷后硫酸鎂濕敷;可用普魯卡因局部封閉。發(fā)生靜脈炎時禁止注射。第41頁/共66頁 2)骨髓抑制:骨髓抑制是化療藥物所致。骨髓抑制可加重貧血,感染與出血風(fēng)險。骨髓抑制最強是化療后7-14天,恢復(fù)時間是之后的5-10天。一旦出現(xiàn)骨髓抑制,應(yīng)加強貧血、出血、感染的預(yù)防和護理 3)消化道反應(yīng):化療藥物可引起惡心、嘔吐

18、、食欲不振反應(yīng)。應(yīng)加強飲食護理,必要時服止吐藥。 4)肝腎功能損害:化療藥物對肝功能會造成損害,應(yīng)定期檢測肝功能;環(huán)磷酰胺可引起出血性膀胱炎。第42頁/共66頁 5)脫發(fā):化療可出現(xiàn)脫發(fā)現(xiàn)象,事先告知病人,加強心理護理。 6)其他:有些化療藥物可引起心肌及心臟傳導(dǎo)損害,用藥時控制滴速(小于40滴/分),觀察心率和心電圖。第43頁/共66頁 (2)口腔潰瘍護理:l 化療藥物可引起口腔潰瘍,應(yīng)加強口腔護理,每天2次。l 不食辛辣、帶刺、有碎骨的食物;l 指導(dǎo)病人睡前及餐后用碳酸氫鈉、依沙吖啶稀釋液交替漱口或普魯卡因含漱;l 還可用碘甘油涂在潰瘍處,有利于潰瘍愈合。第44頁/共66頁 (3)預(yù)防尿酸

19、性腎?。夯熎陂g鼓勵病人多飲水,每天3000ml以上,同時使用碳酸氫鈉堿化尿液,口服別嘌呤醇抑制尿酸形成。 (4)鞘內(nèi)注射化療藥物的護理:病人體位:頭低抱膝側(cè)臥位,鞘注后應(yīng)去枕平臥4-6小時。第45頁/共66頁5、感染的預(yù)防和護理:白血病病人在誘導(dǎo)緩解期間容易發(fā)生感染,當(dāng)白血病絕對值小于或等于0.5109/L時發(fā)生感染的可能性更大,此時應(yīng)進行保護性隔離。加強口腔、皮膚、肛門護理。6、對癥護理:主要是貧血、出血的護理。第46頁/共66頁(五)健康教育 1生活指導(dǎo):保證充足的休息和睡眠,適當(dāng)鍛煉身體,加強營養(yǎng),保持樂觀情緒。向病人介紹預(yù)防感染的意義和措施,提醒病人少去公共場所,注意保暖避免創(chuàng)傷,學(xué)

20、會自測體溫,注意個人衛(wèi)生??諝飧稍飼r用薄荷油滴鼻腔。 2疾病知識指導(dǎo):避免接觸對造血系統(tǒng)由損害的藥物;介紹有關(guān)白血病基本知識,特別是目前有效的治療方法,說明按醫(yī)囑用藥、堅持治療的重要性,指導(dǎo)病人減輕惡心嘔吐的方法。囑定期復(fù)查血象和骨髓象。 第47頁/共66頁(六)護理評估l 病人能否說出感染的危險因素并積極預(yù)防,體溫是否正常;l 貧血、出血及感染等癥狀及化療反應(yīng)是否減輕,活動時有無不適;l 能否正確對待患病現(xiàn)實并積極應(yīng)對,情緒是否穩(wěn)定。第48頁/共66頁小結(jié) 白血病按白血病細胞成熟程度和自然病程分為急性白血病和慢性白血?。桓鶕?jù)細胞形態(tài)和細胞化學(xué)分為急性髓細胞白血病和急性淋巴細胞白血病。急性白血

21、病的主要臨床表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤等征象;治療要點是支持治療、多藥聯(lián)合化療為主,化療獲得完全緩解后或慢性期可及早進行異基因造血干細胞移植。急性白血病的主要護理是對癥護理和化療反應(yīng)護理。第49頁/共66頁三、慢性白血病病人的護理第50頁/共66頁【疾病概要】(一)慢性粒細胞白血?。ê喎Q慢粒): 是指發(fā)生在多能造血干細胞的惡性骨髓增殖性疾病(獲得性造血干細胞惡性克隆性疾?。?,以中年多見。慢粒起病緩慢,自然病程可經(jīng)歷慢性期(CP)、加速期(AP)、急變期(BP),多因急性變而死亡。第51頁/共66頁 1、臨床表現(xiàn) (1)癥狀:起病緩慢,部分病人早期可以沒有任何癥狀。 后可有乏力、低熱、多汗或盜

22、汗,體重減輕。加速期骨骼疼痛、貧血、出血。急變期與急性白血病類似。 (2)體征:最突出體征為脾腫大,往往為巨脾,肝臟常有中度腫大,淺表淋巴結(jié)多不腫大。 胸骨中下段壓痛。 第52頁/共66頁 (3)實驗室及其他檢查(見書上表) (1)血常規(guī):白細胞計數(shù)增高,主要為中晚幼和桿狀粒細胞,原始細胞10,血小板正?;蛟龆啵砥跍p少,有貧血。急變期,原始細胞30, (2)骨髓象:增生明顯至極度活躍,原始細胞10,急變期,原始細胞20, 。嗜酸、嗜堿性粒細胞增多。紅細胞相對減少,巨細胞正?;蛟龆?,晚期減少。 (3)染色體:有Ph染色體。第53頁/共66頁 2、治療原則:著重慢性期早期,力爭細胞遺傳學(xué)和分子生

23、物學(xué)水平的緩解,一旦進入加速期或急變期則預(yù)后很差。 (1)化學(xué)治療:羥基脲目前為治療慢性期患者的首選藥物。初始劑量為3g/d,分2次口服,每周至少檢查1次白細胞,以便調(diào)整劑量。 (2)-干擾素:該藥與羥基脲或阿糖胞苷聯(lián)合應(yīng)用,可提高療效。 (3)甲磺酸伊馬替尼:療效可達95-98。第54頁/共66頁 (4)異基因造血干細胞移植:是目前根治慢粒的標(biāo)準(zhǔn)治療。 (5)細胞淤滯癥緊急處理:使用血細胞分離機,單采白細胞,同時給予化療和水化。 (6)急變期的治療:與急性白血病同。第55頁/共66頁(二)慢性淋巴細胞白血?。埽?慢性淋巴細胞白血病是一種單克隆性小淋巴細胞凋亡受阻、存活時間延長而大量聚集在骨髓、血液、淋巴結(jié)及其他組織器官,最終導(dǎo)致正常造血功能衰竭的低度惡性腫瘤。多見于老年人。 第56頁/共66頁 1、臨 床 表 現(xiàn) (1)癥狀:起病緩慢,多無自覺癥狀。早期病人有乏力疲倦,而后食欲減退、消瘦、盜汗等癥狀。晚期有貧血、出血、感染。 (2)體征:淺表淋巴結(jié)腫大 ,多見于頸部、鎖骨上、腋窩、腹股溝,腫大淋巴結(jié)硬、無壓痛、可移動。影像學(xué)檢查可見縱膈、腹膜后淋巴結(jié)腫大。胸骨下段壓痛少見。第57頁/共66頁 (3)實驗室檢查1)血常規(guī):外周血白細胞10109/L,淋巴細胞 占50%以上,細胞形態(tài)表現(xiàn)為成熟型小淋巴細胞。晚期可

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