維生素D缺乏性佝僂病精品課件

1、維生素d缺乏性佝僂病rickets of vitamin d deficiency教學(xué)精品課件教學(xué)大綱 目的要求 一、熟悉維生素d缺乏性佝僂病的病因。 二、了解維生素d的來(lái)源及其人體內(nèi)的轉(zhuǎn)化過(guò)程。 三、掌握本病的臨床表現(xiàn)及其產(chǎn)生的機(jī)制。 四、了解本病的鑒別診斷。 五、掌握本病的治療與預(yù)防。教學(xué)大綱 教學(xué)內(nèi)容 一、一般介紹維生素d的來(lái)源，生理功能及其在人體內(nèi)的代謝過(guò)程。 二、重點(diǎn)講解維生素d缺乏性佝樓病的發(fā)病機(jī)理（包括甲狀旁腺對(duì)鈣、磷代謝的作用）。 三、重點(diǎn)講解本病的臨床表現(xiàn)（癥狀、體征、x線檢查和血生化檢查特點(diǎn)）。 四、一般介紹本病與抗d拘僂病的鑒別。 五、重點(diǎn)講解本病的預(yù)防與治療，強(qiáng)調(diào)綜合性

2、措施（包括戶外活動(dòng)，合理喂養(yǎng)，維生素d療法與鈣劑應(yīng)用）防止濫用維生素d。維生素d的來(lái)源 植物中的麥角固醇被紫外線照射后的產(chǎn)物，為維生素d2，即麥角骨化醇 以7脫氫膽固醇的形式存在于人的皮膚中，它經(jīng)光化作用變成膽骨化醇 兩者由維生素d結(jié)合蛋白轉(zhuǎn)運(yùn)到肝臟。 在肝臟中都被羥化為25-羥膽骨化醇，然后在腎皮質(zhì)細(xì)胞中羥化為1，25二羥膽骨化醇，后者作為一種激素發(fā)揮作用。維生素 d 在體內(nèi)的轉(zhuǎn)化:維生素 d 的代謝和調(diào)節(jié)1,25(oh)2d3 的作用1,25(oh)2 d3的作用病因 日光照射不足日光照射不足 一般情況下每日接受日光照射二小時(shí)以上，佝僂病一般情況下每日接受日光照射二小時(shí)以上，佝僂病的發(fā)病率

3、則明顯減少的發(fā)病率則明顯減少 日光中的紫外線經(jīng)常被塵埃、煤煙、衣服或普通玻日光中的紫外線經(jīng)常被塵埃、煤煙、衣服或普通玻璃所遮擋或吸收，影響其作用璃所遮擋或吸收，影響其作用 地理環(huán)境和季節(jié)對(duì)紫外線的照射量影響也很大。寒地理環(huán)境和季節(jié)對(duì)紫外線的照射量影響也很大。寒冷季節(jié)長(zhǎng)，日照時(shí)間短，戶外活動(dòng)少的地區(qū)，小兒冷季節(jié)長(zhǎng)，日照時(shí)間短，戶外活動(dòng)少的地區(qū)，小兒佝僂病發(fā)病率明顯增高佝僂病發(fā)病率明顯增高維生素 d的含量病因 維生素維生素d d及鈣、磷攝入不足及鈣、磷攝入不足 人體大約每日需人體大約每日需400400800800iu維生素維生素d d 人乳、普通牛乳的維生素人乳、普通牛乳的維生素d d含量很少超過(guò)

4、含量很少超過(guò)100iu100iu 各類(lèi)水果和蔬菜中維生素各類(lèi)水果和蔬菜中維生素d d含量也極少含量也極少 淀粉類(lèi)食物含鈣量不足，且含植酸較多，后者可與淀粉類(lèi)食物含鈣量不足，且含植酸較多，后者可與鈣、磷結(jié)合成難溶性復(fù)合物而阻礙鈣磷的吸收鈣、磷結(jié)合成難溶性復(fù)合物而阻礙鈣磷的吸收 牛乳中鈣、磷比例為牛乳中鈣、磷比例為1.5:11.5:1，不利于吸收（最適吸收，不利于吸收（最適吸收比例為比例為2 2：1 1）病因 維生素維生素d d及鈣、磷吸收障礙及鈣、磷吸收障礙 小兒膽汁瘀積癥、膽總管擴(kuò)張、難治性腹瀉、脂肪小兒膽汁瘀積癥、膽總管擴(kuò)張、難治性腹瀉、脂肪瀉、慢性呼吸道感染，腸道脂質(zhì)吸收障礙均可影響瀉、慢

5、性呼吸道感染，腸道脂質(zhì)吸收障礙均可影響維生素維生素d d和鈣、磷的吸收和鈣、磷的吸收 其它其它 肝和腎是活化維生素肝和腎是活化維生素d的主要器官，有病時(shí)可直接的主要器官，有病時(shí)可直接影響維生素影響維生素d的正常代謝，如嬰兒肝炎綜合征，肝的正常代謝，如嬰兒肝炎綜合征，肝內(nèi)膽道閉鎖等。內(nèi)膽道閉鎖等。 病因 骨骼生長(zhǎng)速度與維生素和鈣、磷需要成正比，骨骼生長(zhǎng)速度與維生素和鈣、磷需要成正比，生長(zhǎng)快，需要量大，相對(duì)供應(yīng)不足生長(zhǎng)快，需要量大，相對(duì)供應(yīng)不足 未成熟幾體內(nèi)維生素未成熟幾體內(nèi)維生素d及鈣、磷貯存不足（胎及鈣、磷貯存不足（胎兒鈣貯備兒鈣貯備70-80%在胎齡在胎齡28周后從母體獲得），周后從母體獲得

6、）， 抗癲癇藥物能激發(fā)肝細(xì)胞微立體氧化酶系統(tǒng)，抗癲癇藥物能激發(fā)肝細(xì)胞微立體氧化酶系統(tǒng)，使使25-25-（ohoh）d d3 3分解代謝也增加，導(dǎo)致分解代謝也增加，導(dǎo)致1 1，2525（ohoh）2 2d d3 3不足不足發(fā)病機(jī)理發(fā)病機(jī)理 維生素維生素d d缺乏時(shí)，腸道鈣、磷吸收減少，血中缺乏時(shí)，腸道鈣、磷吸收減少，血中鈣、磷下降。血鈣降低剌激甲狀旁腺激素鈣、磷下降。血鈣降低剌激甲狀旁腺激素（pthpth）分泌增加，加速舊骨吸收，骨鹽溶解，）分泌增加，加速舊骨吸收，骨鹽溶解，釋放出鈣、磷，使血鈣得到補(bǔ)償，維持在正常釋放出鈣、磷，使血鈣得到補(bǔ)償，維持在正?；蚪咏Ｋ?；同時(shí)大量的磷經(jīng)腎排出，使或

7、接近正常水平；同時(shí)大量的磷經(jīng)腎排出，使血磷降低，鈣磷乘積下降，當(dāng)鈣磷沉積降至血磷降低，鈣磷乘積下降，當(dāng)鈣磷沉積降至4040以下時(shí)，骨鹽不能有效地沉積，致使骨樣組織以下時(shí)，骨鹽不能有效地沉積，致使骨樣組織增生，骨質(zhì)脫鈣，鹼性磷酸酶分泌增多，臨床增生，骨質(zhì)脫鈣，鹼性磷酸酶分泌增多，臨床上產(chǎn)生一系列骨骼癥狀和血生化改變。上產(chǎn)生一系列骨骼癥狀和血生化改變。發(fā)病機(jī)理 血磷是體內(nèi)代謝過(guò)程中不可缺少的物質(zhì)，血磷血磷是體內(nèi)代謝過(guò)程中不可缺少的物質(zhì)，血磷減少致使代謝緩慢，致中間代謝產(chǎn)物堆積，造減少致使代謝緩慢，致中間代謝產(chǎn)物堆積，造成代謝性酸中毒，后者又加重代謝紊亂，剌激成代謝性酸中毒，后者又加重代謝紊亂，剌激

8、甲狀旁腺分泌甲狀旁腺分泌pth，形成惡性循環(huán)，形成惡性循環(huán) pth分泌不足，血游離鈣濃度不能維持，造成分泌不足，血游離鈣濃度不能維持，造成佝僂病性低鈣驚厥佝僂病性低鈣驚厥 病理 ca ，p ca*p 軟骨細(xì)胞增殖軟骨細(xì)胞增殖 骨骺端骨樣組織堆積骨骺端骨樣組織堆積.臨時(shí)鈣化線失去正常的形態(tài)。臨時(shí)鈣化線失去正常的形態(tài)。扁骨和長(zhǎng)骨骨膜下的骨質(zhì)礦化不全。扁骨和長(zhǎng)骨骨膜下的骨質(zhì)礦化不全。顱骨骨化障礙。顱骨骨化障礙。正常骨化和佝僂病骨化佝僂病的骨軟骨交界處（肋骨）骨骺線不整齊、變寬、軟骨呈舌狀向骨干伸展 臨床表現(xiàn) 本病多見(jiàn)于本病多見(jiàn)于 3 月月2 歲小兒，主要表現(xiàn)為正歲小兒，主要表現(xiàn)為正處于生長(zhǎng)中的骨骺病

9、變，肌肉松弛，神經(jīng)處于生長(zhǎng)中的骨骺病變，肌肉松弛，神經(jīng)興奮性的改變本病臨床分期如下。興奮性的改變本病臨床分期如下。 初期初期 激期激期 恢復(fù)期恢復(fù)期 后遺癥期后遺癥期初期 發(fā)病年齡：發(fā)病年齡：6 個(gè)月，個(gè)月， 特別是特別是2 mm) 骨質(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變薄，骨干彎曲畸形或骨質(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變薄，骨干彎曲畸形或青枝骨折青枝骨折激期實(shí)驗(yàn)室檢查 血鈣稍低血鈣稍低 血清血清 1,25-(oh)2 d3 pth 堿性磷酸酶堿性磷酸酶恢復(fù)期：治療和日光照射后 臨床癥狀和體征逐漸減輕臨床癥狀和體征逐漸減輕 實(shí)驗(yàn)檢查：血清鈣、磷濃度逐漸恢復(fù)正實(shí)驗(yàn)檢查：血清鈣、磷濃度逐漸恢復(fù)正常，堿性磷酸酶常，堿性磷酸酶1-21-

10、2月降至正常月降至正常 x x線骨片：治療線骨片：治療 2-3 2-3 周后有所改善周后有所改善 鈣化線重新出現(xiàn)，以后致密增厚，骨質(zhì)鈣化線重新出現(xiàn)，以后致密增厚，骨質(zhì)密度逐漸恢復(fù)正常密度逐漸恢復(fù)正常后遺癥期 遺留骨骼異常改變體征遺留骨骼異常改變體征 多見(jiàn)于多見(jiàn)于 2 歲的兒童歲的兒童 無(wú)任何臨床癥狀無(wú)任何臨床癥狀 x 線骨片：骨骺干骺端活動(dòng)性病變消失線骨片：骨骺干骺端活動(dòng)性病變消失 血生化正常血生化正常診斷 維生素維生素d攝入不足的病史及臨床表現(xiàn)攝入不足的病史及臨床表現(xiàn) 血生化檢測(cè)：血清血生化檢測(cè)：血清 25-(oh)d正常值：正常值：25125 nmol/ l，早期即明顯降低：，早期即明顯降

11、低：1歲出現(xiàn)，歲出現(xiàn)，23歲后仍有活動(dòng)性佝歲后仍有活動(dòng)性佝僂病表現(xiàn)僂病表現(xiàn) 血血ca正常、血正常、血p、尿、尿 p 常規(guī)維生素治療無(wú)效常規(guī)維生素治療無(wú)效 治療：口服磷酸鹽治療：口服磷酸鹽遠(yuǎn)端腎小管酸中毒 遠(yuǎn)曲腎小管泌氫不足，大量鈉、鉀、鈣從尿中遠(yuǎn)曲腎小管泌氫不足，大量鈉、鉀、鈣從尿中丟失，繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)，骨質(zhì)脫鈣出丟失，繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)，骨質(zhì)脫鈣出現(xiàn)佝僂病現(xiàn)佝僂病 患兒骨骼畸形，身材矮小，代酸，多尿，堿性患兒骨骼畸形，身材矮小，代酸，多尿，堿性尿，低血鈣，低血磷，與佝僂病相似尿，低血鈣，低血磷，與佝僂病相似 血鉀低，血氯高，有低血鉀癥狀血鉀低，血氯高，有低血鉀癥狀維生素 d依賴(lài)性

12、佝僂: 常染色體隱性遺傳，分兩型: 型-腎臟1-羥化酶缺陷 型-靶器官1,25-(oh)2d受體缺陷 臨床表現(xiàn)：重癥佝僂病，血清ca、p降低、堿性磷酸酶升高，繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)腎性佝僂病 慢性腎功能衰竭慢性腎功能衰竭鈣磷鈣磷代謝紊亂代謝紊亂:cap 繼繼發(fā)甲旁亢發(fā)甲旁亢骨質(zhì)脫鈣骨質(zhì)脫鈣 佝僂病表現(xiàn)佝僂病表現(xiàn)肝性佝僂病 肝功能不良，肝功能不良，25-羥化酶羥化酶減少，佝僂病表現(xiàn)減少，佝僂病表現(xiàn) 治療治療:目的是控制病情活目的是控制病情活動(dòng)，防止骨骼畸形動(dòng)，防止骨骼畸形 藥物藥物:口服維生素口服維生素d預(yù)防 維生素維生素d預(yù)防劑量：足月兒預(yù)防劑量：足月兒400iu/日，早產(chǎn)兒日，早產(chǎn)兒生后前生后

13、前3個(gè)月個(gè)月800萬(wàn)萬(wàn)iu/日，以后同足月兒日，以后同足月兒 維生素維生素d制劑選擇：制劑選擇：d:a=1:3 維生素維生素ad滴劑滴劑 每毫升含每毫升含d3000iu，a9000iu，一月?lián)Q一瓶一月?lián)Q一瓶 貝特令：每粒含貝特令：每粒含d600iu，a1800iu（棕色外殼）（棕色外殼） 伊可新：綠色外殼每粒含伊可新：綠色外殼每粒含d500iu，a1500iu；粉紅外殼每粒含粉紅外殼每粒含d700iu，a2000iu 治療 活動(dòng)期肌注維生素活動(dòng)期肌注維生素d1030萬(wàn)萬(wàn)iu/次，一月次，一月后視病情改善情況決定是否再肌注維生后視病情改善情況決定是否再肌注維生素素d維生素d缺乏性手足搐搦癥tet

14、any of vitamin d deficiency 教學(xué)大綱 目的要求 一、熟悉本病的病因及其與維生素d缺乏和甲狀旁腺功能的關(guān)系。 二、掌握本病的臨床表現(xiàn)，包括顯性癥狀與隱性癥狀。 三、掌握本病的診斷和防治方法。 四、了解本病的鑒別診斷教學(xué)大綱 教學(xué)內(nèi)容 一、一般介紹本病的病因與發(fā)病機(jī)制，指出甲狀旁腺功能在本病發(fā)病機(jī)制所起的作用 二、重點(diǎn)講解本病的顯性癥狀和隱性癥狀，指出手足搐搦癥患兒佝僂病骨骼改變輕微的原因 三、重點(diǎn)講解本病的診斷 四、一般介紹本病與低血糖、嬰兒痙攣癥，甲狀腺功能不全和痙攣性喉炎的鑒別 五、重點(diǎn)講解本病的治療及其與佝僂病不同之點(diǎn) 發(fā)病機(jī)制 vitd缺乏缺乏血中鈣離子濃度降低血中鈣離子濃度降低神經(jīng)神經(jīng)肌肉興奮性增高肌肉興奮性增高發(fā)作發(fā)作臨床表現(xiàn) 癥狀：驚