sle累及胸部的影像表現(xiàn)講課PPT課件

1、第1頁/共48頁感染：非特異性？ 機會性？（TB、真菌、卡肺？努卡?巨細(xì)胞病毒？其他？）腫瘤：支氣管肺泡癌？ILD ：職業(yè)環(huán)境（HP?）？ CTD相關(guān)性（SLE-ALP/DAH）？ IIP(AIP、DIP)？ 肺水腫（心性、腎性、間質(zhì)）？ ARDS? 其他？ 第2頁/共48頁第3頁/共48頁第4頁/共48頁感染：非特異性？ 機會性？（TB、真菌、卡肺？努卡?巨細(xì)胞病毒？其他？） ILD：CTD相關(guān)性（SLE-ALP/DAH）？ 第5頁/共48頁第6頁/共48頁第7頁/共48頁感染：非特異性？ 機會性？（TB、真菌、卡肺？努卡?巨細(xì)胞病毒？其他？） ILD：CTD相關(guān)性（SLE-ALP/DAH）

2、？第8頁/共48頁第9頁/共48頁第10頁/共48頁感染：非特異性？ILD：CTD相關(guān)性（SLE-ALP/DAH）？第11頁/共48頁第12頁/共48頁第13頁/共48頁第14頁/共48頁你的結(jié)論是？第15頁/共48頁基本概念基本概念 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是自身免疫介導(dǎo)的，以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病。 血清中出現(xiàn)以抗核抗體為代表的多種自身抗體和多系統(tǒng)受累是SLE的兩個主要臨床特征。 好發(fā)于育齡女性，男女之比約為1:710。第16頁/共48頁致病性自身抗體致病性自身抗體 IgG型,與自身抗原有很高的親和力抗血小板抗體 血小板減少抗紅細(xì)胞抗體 紅細(xì)胞破壞,溶貧抗SSA抗體(Ro)

3、 新生兒心臟傳導(dǎo)阻滯抗磷脂抗體 抗磷脂抗體綜合征抗核糖抗體 神經(jīng)精神狼瘡第17頁/共48頁病理改變病理改變炎癥反應(yīng)和血管異常免疫復(fù)合物的沉積免疫復(fù)合物的沉積抗體的直接侵襲抗體的直接侵襲血管壁血管壁的炎癥的炎癥和壞死和壞死繼發(fā)血栓繼發(fā)血栓局部組局部組織缺血織缺血和功能和功能障礙障礙第18頁/共48頁消化系統(tǒng)消化系統(tǒng)眼眼抗磷脂抗抗磷脂抗體綜合征體綜合征血液系統(tǒng)血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)肺臟肺臟心血管心血管肌肉骨骼肌肉骨骼皮膚粘膜皮膚粘膜漿膜炎漿膜炎腎臟腎臟全身癥狀全身癥狀干燥干燥綜合征綜合征SLE發(fā)熱發(fā)熱, ,乏力、乏力、疲倦、疲倦、消瘦消瘦臨床表現(xiàn)第19頁/共48頁 胸膜、肺病變胸膜、肺病變 胸膜

4、：增厚、積液 35% 肺：間質(zhì)性肺炎：UIP、NSIP、OP、AIP（DAD）、LIP 急性狼瘡性肺炎 （ALP） 10% 氣道：上氣道：會厭炎、喉炎、聲帶炎 支氣管：細(xì)支氣管炎、擴張 肺血管：肺動脈高壓、肺動脈栓塞、彌漫性肺泡出血（DAH）第20頁/共48頁一般檢查一般檢查自身抗體自身抗體補體補體狼瘡帶試驗狼瘡帶試驗?zāi)I活檢病理腎活檢病理影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查血常規(guī)血常規(guī)尿常規(guī)尿常規(guī)血沉血沉抗磷脂抗體抗磷脂抗體抗核抗體譜抗核抗體譜抗組織抗組織細(xì)胞抗體細(xì)胞抗體C3C3C4C4CH50CH50診斷診斷治療治療預(yù)后預(yù)后MRIMRICTCT實驗室和其他輔助檢查實驗室和其他輔助檢查SLE50%SLE50%

5、代表代表SLESLE活動性活動性抗核抗體譜抗核抗體譜抗核抗體抗核抗體抗抗dsDNAdsDNA抗體抗體抗抗ENAENA抗體抗體rRNP SmRNPSSBSSA第21頁/共48頁一、胸膜受累 最常見胸部表現(xiàn)，45-60%發(fā)生率 胸膜增厚、胸腔積液（中少量） 與感染、肺梗死、心衰所致鑒別第22頁/共48頁二、肺間質(zhì)受累 慢性：UIP、NSIP、OP、LIP 急性：AIP-DAD-ALP第23頁/共48頁第24頁/共48頁第25頁/共48頁女，41Y，SLE第26頁/共48頁女，35y，SLE第27頁/共48頁急性狼瘡性肺炎（ALP） 急性起病非感染性肺炎，發(fā)熱、呼吸困難、胸痛。 可首發(fā)癥狀、也可出現(xiàn)

6、在任何階段。 少見、4%，死亡率50% 病理：非特異性，肺泡壁壞死、出血、炎細(xì)胞浸潤、間質(zhì)水腫；其實就是DAD。 臨床表現(xiàn)與影像缺乏特異性，與合并感染鑒別困難。第28頁/共48頁第29頁/共48頁三、氣道受累 上呼吸道：少，會厭炎、喉炎、聲帶炎 下呼吸道：（細(xì)）支氣管的擴張、炎癥第30頁/共48頁第31頁/共48頁四、肺血管受累（一）肺動脈高壓（PAH）第32頁/共48頁女，35y，SLE第33頁/共48頁四、肺血管受累（二）彌漫性肺泡出血（DAH） 少見，2-5.4%，死亡率50-95%， 突發(fā)呼吸困難，發(fā)熱，咳嗽，有或無咯血； CT：雙側(cè)GGO或?qū)嵶儭?肺泡盥洗確診第34頁/共48頁第35頁/共48頁第36頁/共48頁第37頁/共48頁四、肺血管受累（三）肺動脈栓塞 往往合并抗磷脂綜合征（APS） 發(fā)生率30%第38頁/共48頁第39頁/共48頁第40頁/共48頁SLE合并肺部感染 肺部陰影，感染最常見，死亡首要原因； 非特異性感染最常見，其次機會感染（結(jié)核、曲霉、孢子菌、努卡菌、巨細(xì)胞病毒等）；第41頁/共48頁第42頁/共48頁第43頁/共48頁第44頁/共48頁第45頁/共48頁小結(jié) 胸膜-胸水 肺間質(zhì)