特發(fā)性血小板減少性紫癜ppt課件

1、l患者女，32歲，發(fā)現(xiàn)皮膚紫癜1周余入院。l現(xiàn)病史：患者1周前受涼后出現(xiàn)雙下肢皮膚紫癜，部分瘀斑，按之不褪色，無骨痛，無發(fā)熱，無乏力，無黑便，無鼻衄及醬油色尿等，為診治，今日急診來我院，查血常規(guī)：WBC:4.83104/L,HB:133g/L,PLT:2109/L，故急診收入我科。l既往平素體健。l體格檢查：T36.7，P68次/分，R20次/分，BP110/70mmHg。神志清楚，查體協(xié)作，咽腔充血，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性羅音，雙下肢多發(fā)皮膚紫癜，部分瘀斑，按之不褪色，淺表淋巴結(jié)無腫大，肝脾肋下未觸及。余查體未見異常。;1.請(qǐng)回答引起血小板減少常見的疾病有哪些？如何鑒別？;ITP病因l體

2、液免疫和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的血小板過度破壞l體液免疫和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的巨核細(xì)胞數(shù)量和質(zhì)量異常，血小板生成缺乏l 本身抗體還可損傷巨核細(xì)胞或抑制巨核細(xì)胞釋放血小板，呵斥ITP患者血小板生成缺乏；另外，CD8+細(xì)胞毒T細(xì)胞可經(jīng)過抑制巨核細(xì)胞凋亡，使血小板生成妨礙。;1.引起血小板減少常見的疾病有哪些？l引起血小板減少常見的疾病有：l需排除繼發(fā)性血小板減少癥，如再生妨礙性貧血，脾功能亢進(jìn)，骨髓增生異常綜合癥，白血病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，藥物性免疫性血小板減少等。;2.如何鑒別？l再生妨礙性貧血：血象全血細(xì)胞減少l脾功能亢進(jìn)：脾亢時(shí)血細(xì)胞減少，但細(xì)胞形狀正常。早期以白細(xì)胞及血小板減少為主，重度脾亢時(shí)可出現(xiàn)三系明顯

3、減少。骨髓檢查呈增生象，可出現(xiàn)成熟妨礙，這是由于外周血細(xì)胞大量破壞，促使細(xì)胞過度釋放所致。l骨髓增生異常綜合癥：骨髓病態(tài)造血，骨髓象增生，外周血細(xì)胞，矛盾體。l白血病：造血干祖細(xì)胞惡性克隆性疾病，骨髓原始細(xì)胞30%。l系統(tǒng)性紅斑狼瘡：本身抗體檢測(cè),ANA,dsDNA等。l藥物性免疫性血小板減少等。;l該患者的檢查結(jié)果如下：l實(shí)驗(yàn)室檢查：免疫球蛋白，本身免疫抗，甲功均陰性。血常規(guī)：WBC:4.83104/L,HB:133g/L,PLT:2109/L；血尿糞常規(guī)全陰性。;1.請(qǐng)問初步診斷是什么？l初步診斷：特發(fā)性血小板減少癥;2.診斷根據(jù)是什么？l患者女，32歲，發(fā)現(xiàn)皮膚紫癜1周余入院。l現(xiàn)病史：

4、患者1周前受涼后出現(xiàn)雙下肢皮膚紫癜，部分瘀斑，按之不褪色，無骨痛，無發(fā)熱，無乏力，無黑便，無鼻衄及醬油色尿等，為診治，今日急診來我院，查血常規(guī)：WBC:4.83104/L,HB:133g/L,PLT:2109/L，故急診收入我科。l既往平素體健。l體格檢查：T36.7，P68次/分，R20次/分，BP110/70mmHg。神志清楚，查體協(xié)作，咽腔充血，胸骨無壓痛，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性羅音，雙下肢多發(fā)皮膚紫癜，部分瘀斑，按之不褪色，淺表淋巴結(jié)無腫大，肝脾肋下未觸及。余查體未見異常。l實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查 ： 免 疫 球 蛋 白 ， 本 身 免 疫 抗 均 陰 性 。 血 常 規(guī) ：WBC:4

5、.83104/L,HB:133g/L,PLT:2109/L；血尿糞常規(guī)陰性。;定義特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)：血小板免疫性破壞導(dǎo)致外周血中血小板減少，以致廣泛的皮膚粘膜或內(nèi)臟出血；實(shí)驗(yàn)室檢查有骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育/成熟妨礙，血小板生存時(shí)間縮短，出現(xiàn)抗血小板本身抗體。;急性型ITP慢性型ITP;病因和發(fā)病機(jī)制u感染：細(xì)菌或病毒u免疫要素：病毒與相應(yīng)抗體構(gòu)成免疫復(fù)合物，后者與血小板膜的Fc受體結(jié)合；病毒使血小板抗原性發(fā)生改動(dòng)，導(dǎo)致本身抗體構(gòu)成，從而影響巨核細(xì)胞生成血小板；血小板與血小板相關(guān)抗體或補(bǔ)體相結(jié)合。;u肝與脾作用 u 脾可產(chǎn)生血小板相關(guān)抗體(PAIg,1/3血小板滯積于脾u 肝臟也會(huì)破壞

6、血小板u其他要素u 雌激素抑制血小板生成，并刺激單核-巨噬細(xì)胞去除已與抗體結(jié)合的血小板u 毛細(xì)血管脆性添加;臨床表現(xiàn)u急性型u常見于兒童，多在發(fā)病前1-2周有上呼吸道感染或病毒感染，起病急聚，部分可畏寒/寒戰(zhàn)/發(fā)熱。u慢性型u多見于青年女性，起病隱襲。u急慢型ITP的臨床病癥的異同點(diǎn)如下表;急性型急性型慢性型慢性型年齡性別兒童多見青年女性多見誘因感染無起病急聚緩慢出血嚴(yán)重，常有粘膜，內(nèi)臟出血 皮膚瘀點(diǎn)，瘀斑，月經(jīng)過多血小板小于20109/L3080109/L巨核細(xì)胞增多或正常，體小，幼稚型比例增高。無血小板形成增多或正常，胞體大小正常，顆粒型比例增多，血小板減少血小板生成時(shí)間16小時(shí)13天病程

7、26周，可自行緩解反復(fù)發(fā)作;診斷u廣泛出血累及皮膚/粘膜及內(nèi)臟u多次檢查血小板計(jì)數(shù)減少u脾不大或輕度增大u骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟妨礙;u以下五點(diǎn)中應(yīng)具備任何一點(diǎn)u潑尼松治療有效u切脾治療有效uPAIgG增多uPAC3增多u血小板壽命測(cè)定縮短;鑒別診斷uSLE,脾亢uAA,AL,Evans綜合癥，TTP;治療目的u控制出血病癥u減少血小板破壞u提高血小板數(shù);普通治療u限制活動(dòng)u防止外傷u防止運(yùn)用影響血小板功能的藥物;腎上腺皮質(zhì)激素u劑量：潑尼松12mg/kg.d,晨頓服或分3次口服，當(dāng)出血停頓，血小板數(shù)上升至正?；蚪咏：笾饾u減量，用小劑量510mg/d維持36個(gè)月u副作用：感染，高血

8、壓，高血糖，精神異常;作用機(jī)理u抑制抗體生成，抑制抗原抗體反響u抑制單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)，使血小板壽命延伸u改善毛細(xì)血管通透性u(píng)刺激骨髓造血及釋放血小板;脾切除u順應(yīng)癥u慢性ITP，用糖皮質(zhì)激素治療36個(gè)月無效者u糖皮質(zhì)激素依賴u糖皮質(zhì)激素忌諱u51Cr標(biāo)志血小板示脾區(qū)放射指數(shù)較高，或脾與肝比值增高者;忌諱癥u2歲以下患兒u不能耐受手術(shù)者，如心臟病或妊娠期患者u兒童ITP有自限性，脾切除影響兒童免疫功能，誘發(fā)難以控制的感染，普通不選擇脾切除術(shù)治療;免疫抑制劑u順應(yīng)癥：u激素療效不佳，不能切脾或切脾療效不佳者u常與糖皮質(zhì)激素連用u長(zhǎng)春新堿1mg/W iv或iv dripu環(huán)磷酰胺1.53mg/kg

9、.du硫唑嘌呤1.53.5mg/kg.du環(huán)孢素25.500mg/d,維持治療50100mg/du達(dá)那唑300600mg/d,療程2個(gè)月以上u副作用：骨髓抑制，脫發(fā)，肝損害;急癥處置u大劑量丙球蛋白0.20.4g/kg.d,ivgtt,延續(xù)5天u輸血及輸血小板懸液u血漿置換u大劑量甲基潑尼松龍1.0g/d,iv,35日一療程;妊娠合并ITPu自發(fā)流產(chǎn)u胎兒宮內(nèi)發(fā)育緩慢u分娩時(shí)產(chǎn)婦失血添加uIgG透過胎盤，胎兒出現(xiàn)血小板減少，導(dǎo)致胎兒，新生兒出血傾向;u預(yù)防察看為主uPLT大于50*109/L,無病癥u早中期妊娠PLT為3050*109/L無病癥者u積極治療uPLT小于10*109/LuPLT為1030*