生理學(xué)03血液課件

1、生理學(xué)03血液 第三章第三章 血液（血液（blood) 血液的功能血液的功能： 1. 運輸運輸功能：功能：O2、CO2、營養(yǎng)物質(zhì)、激素、代謝、營養(yǎng)物質(zhì)、激素、代謝 產(chǎn)物；產(chǎn)物； 2. 緩沖緩沖功能：緩沖對（酸堿）、水（溫度）；功能：緩沖對（酸堿）、水（溫度）； 3. 生理生理止血止血：血小板、凝血因子；：血小板、凝血因子； 4. 防御防御功能：白細胞、免疫球蛋白功能：白細胞、免疫球蛋白生理學(xué)03血液第一節(jié)第一節(jié) 血液的組成和理化特性血液的組成和理化特性第二節(jié)第二節(jié) 血細胞生理血細胞生理第三節(jié)第三節(jié) 凝血、抗凝血和纖維蛋白溶解系統(tǒng)凝血、抗凝血和纖維蛋白溶解系統(tǒng)第四節(jié)第四節(jié) 血型與輸血原則血型與輸

2、血原則生理學(xué)03血液體液體液 細胞外液（細胞外液（extracellular fluid）血漿）血漿 組織間液組織間液 細胞內(nèi)液（細胞內(nèi)液（intracellular fluid）內(nèi)環(huán)境內(nèi)環(huán)境（internal environment）:細胞生存的直接環(huán)細胞生存的直接環(huán) 境境-細胞外液。細胞外液。內(nèi)環(huán)境的理化性質(zhì)保持一個動態(tài)平穩(wěn)態(tài)內(nèi)環(huán)境的理化性質(zhì)保持一個動態(tài)平穩(wěn)態(tài)(homeostasis)生理學(xué)03血液第一節(jié)第一節(jié) 血液的組成和理化特性血液的組成和理化特性 一、血液的基本組成一、血液的基本組成 組成組成：1. 血漿血漿：淺黃色的液體：淺黃色的液體 2. 血細胞血細胞：紅細胞；：紅細胞； 白細胞

3、；白細胞； 血小板；血小板； 血量血量：正常成年人體重的：正常成年人體重的7-8%，即，即70-80ml/kg 紅細胞比容紅細胞比容(hematocrit)：紅細胞在全血中所：紅細胞在全血中所占的容積百分比。占的容積百分比。 成年男性：成年男性：40-50%；成年女性：；成年女性：37-48%；新；新生兒：生兒：55%生理學(xué)03血液 二、血漿的成分及功能二、血漿的成分及功能 主要的成分主要的成分： 1. 水（水（90%）；）； 2. 溶質(zhì)：溶質(zhì)： 血漿蛋白血漿蛋白：白蛋白、球蛋白、纖維蛋白原；：白蛋白、球蛋白、纖維蛋白原； 低分子物質(zhì)低分子物質(zhì)(2%)：電解質(zhì)、小分子化合物：電解質(zhì)、小分子化合

4、物 (營養(yǎng)物質(zhì)、代謝產(chǎn)物、激素營養(yǎng)物質(zhì)、代謝產(chǎn)物、激素)； 生理學(xué)03血液蛋白質(zhì)的蛋白質(zhì)的分類分類： 鹽析法：白蛋白、球膽白、纖維蛋白；鹽析法：白蛋白、球膽白、纖維蛋白； 電泳法（球膽白）：電泳法（球膽白）： 2、 、 、 免疫電泳法：免疫電泳法：120多組分多組分蛋白質(zhì)的蛋白質(zhì)的含量含量：65-85g/L 白蛋白：白蛋白：40-48g/L; 球膽白：球膽白：15-30g/L;蛋白質(zhì)的蛋白質(zhì)的來源來源：主要來自肝臟（除：主要來自肝臟（除 -球膽白）球膽白）生理學(xué)03血液 蛋白質(zhì)的功能蛋白質(zhì)的功能 1. 血漿血漿膠體膠體滲透壓；滲透壓； 2. 運輸運輸功能；功能； 3. 生理止血生理止血功能；功

5、能； 4. 防御防御功能；功能； 5. 營養(yǎng)營養(yǎng)功能；功能；生理學(xué)03血液 三、血液的理化特性三、血液的理化特性 （一）血液的（一）血液的比重比重： 全血全血的比重：的比重：1.050-1.060(紅細胞數(shù)量紅細胞數(shù)量)； 血漿血漿的比重：的比重：1.025-1.030(蛋白質(zhì)含量蛋白質(zhì)含量)； 紅細胞紅細胞比重：比重：1.090-1.092(血紅蛋白含量血紅蛋白含量)； （二）血液的（二）血液的粘度粘度：取決于紅細胞的數(shù)量：取決于紅細胞的數(shù)量 血液血液的粘度：的粘度：4-5 血漿血漿的相對粘度：的相對粘度：1.6-2.4生理學(xué)03血液（三）血漿（三）血漿滲透壓滲透壓:（300mmol/L=7

6、70kPa) 晶體滲透壓晶體滲透壓: 80%來自來自Na+Cl-。血管內(nèi)外。血管內(nèi)外 幾乎相等幾乎相等(維持細胞內(nèi)外水平衡維持細胞內(nèi)外水平衡) 膠體滲透壓膠體滲透壓: 來自蛋白質(zhì)來自蛋白質(zhì)(白白) （1.5mmol/L=3.3kPa) 血管內(nèi)外差異很大血管內(nèi)外差異很大(維持血管內(nèi)維持血管內(nèi) 外水平衡外水平衡)生理學(xué)03血液生理學(xué)03血液 四、四、血液的生理功能血液的生理功能（一）維持（一）維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài)內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài)（二）（二）運輸運輸功能功能（三）調(diào)節(jié)（三）調(diào)節(jié)體溫體溫（四）（四）免疫免疫和和防御防御功能功能生理學(xué)03血液第二節(jié)第二節(jié) 血細胞生理血細胞生理 血細胞類型血細胞類型：紅細胞、白細胞、

7、血小板：紅細胞、白細胞、血小板 血細胞來源血細胞來源： 胚胎胚胎2個月個月肝臟、脾臟開始造血；肝臟、脾臟開始造血； 胚胎胚胎4個月個月骨髓造血逐漸增加骨髓造血逐漸增加, 肝脾減弱；肝脾減弱； 出出 生生 時時幾乎完全由骨髓造血幾乎完全由骨髓造血;骨髓外造骨髓外造 血有代償意義；血有代償意義； 成人以后骨髓外造血是造血功能紊亂的表現(xiàn)成人以后骨髓外造血是造血功能紊亂的表現(xiàn)生理學(xué)03血液一、一、造血過程的調(diào)節(jié)造血過程的調(diào)節(jié) 造血過程：連續(xù)而分階段的血細胞發(fā)育、造血過程：連續(xù)而分階段的血細胞發(fā)育、 成熟的過程。成熟的過程。 第一階段：（造血干細胞階段）第一階段：（造血干細胞階段） 第二階段：（定向祖細

8、胞階段）第二階段：（定向祖細胞階段） 第三階段：（前體細胞階段）第三階段：（前體細胞階段） 第一階段第一階段： 經(jīng)過自我復(fù)制保持數(shù)量的穩(wěn)定，并分經(jīng)過自我復(fù)制保持數(shù)量的穩(wěn)定，并分 化形成各系定向祖細胞；化形成各系定向祖細胞；生理學(xué)03血液第二階段第二階段：細胞的分化方向開始限定；：細胞的分化方向開始限定； 紅系祖細胞（紅系祖細胞（CFU-E）；）； 粒粒-單核系祖細胞（單核系祖細胞（CFU-GM）；）； 巨核系祖細胞（巨核系祖細胞（CFU-MK）；）； TB淋巴細胞系祖細胞（淋巴細胞系祖細胞（CFU-TB）；）；第三階段第三階段：發(fā)育成形態(tài)上可以辨認的各系、：發(fā)育成形態(tài)上可以辨認的各系、 幼稚細

9、胞，可進一步發(fā)育成各類的終幼稚細胞，可進一步發(fā)育成各類的終 末血細胞，規(guī)律的進入血液末血細胞，規(guī)律的進入血液 生理學(xué)03血液 二、紅細胞（二、紅細胞（red blood cell,RBC)生理生理（一）紅細胞的數(shù)量和形態(tài)（一）紅細胞的數(shù)量和形態(tài) 紅細胞紅細胞數(shù)量數(shù)量：成年男性：成年男性=(4.55.5) x1012/L ; 成年女性成年女性=(3.84.6) x1012/L ; 新新 生生 兒兒= 6. 0 x1012/L 以上以上 血紅蛋白量血紅蛋白量：成年男性：成年男性= 120-160g/L 成年女性成年女性= 110-150g/L 新新 生生 兒兒= 200g/L 以上以上 紅細胞形態(tài)

10、紅細胞形態(tài)：雙凹圓蝶形，直徑：雙凹圓蝶形，直徑7-8 m，周，周 邊厚邊厚2.5 m ，中央薄，中央薄1 m 生理學(xué)03血液（二）紅細胞的（二）紅細胞的生理特性生理特性（1）紅細胞膜的）紅細胞膜的通透性通透性： 自由通過的物質(zhì)：氧、二氧化碳、尿素等；自由通過的物質(zhì)：氧、二氧化碳、尿素等； 較容易通過的物質(zhì)：電解質(zhì)中的負離子；較容易通過的物質(zhì)：電解質(zhì)中的負離子； 不容易通過的物質(zhì)：電解質(zhì)中的陽離子。不容易通過的物質(zhì)：電解質(zhì)中的陽離子。（2）紅細胞的）紅細胞的可塑變性可塑變性：紅細胞在通過較?。杭t細胞在通過較小 的空隙時變形，待通過后恢復(fù)原形的特性的空隙時變形，待通過后恢復(fù)原形的特性 生理學(xué)03血

11、液（3）紅細胞的）紅細胞的懸浮穩(wěn)定性懸浮穩(wěn)定性（血沉）（血沉） 紅細胞能夠較穩(wěn)定地懸浮在血漿中的特紅細胞能夠較穩(wěn)定地懸浮在血漿中的特 性（紅細胞沉降率）性（紅細胞沉降率） 紅細胞在自然情況下，第一小時末下沉紅細胞在自然情況下，第一小時末下沉 的距離來表示。的距離來表示。 男性：男性：0-15mm/h 女性：女性：0-20mm/h （4）紅細胞的）紅細胞的滲透脆性滲透脆性：紅細胞在低滲溶：紅細胞在低滲溶 液中，可發(fā)生腫脹、破裂的難以程度液中，可發(fā)生腫脹、破裂的難以程度生理學(xué)03血液 等滲液等滲液：與血漿的滲透壓相等的液體；：與血漿的滲透壓相等的液體； 等張液等張液：能使懸浮于其中的紅細胞保持正：

12、能使懸浮于其中的紅細胞保持正 常的形態(tài)和體積的鹽溶液；常的形態(tài)和體積的鹽溶液； 溶溶 血血：紅細胞在低滲溶液中發(fā)生腫脹、：紅細胞在低滲溶液中發(fā)生腫脹、 破裂，釋放出血紅蛋白的現(xiàn)象破裂，釋放出血紅蛋白的現(xiàn)象 （0.35%NaCl) 2. 紅細胞的功能紅細胞的功能 1）運輸功能）運輸功能:氧、二氧化碳（氧、二氧化碳（Hb); 2）酸堿緩沖）酸堿緩沖:細胞內(nèi)的緩沖對、碳酸酐酶細胞內(nèi)的緩沖對、碳酸酐酶;生理學(xué)03血液（三）（三）紅細胞生成的調(diào)節(jié)紅細胞生成的調(diào)節(jié) 1.紅細胞生成的紅細胞生成的原料原料 基本基本原料原料:蛋白質(zhì)、鐵蛋白質(zhì)、鐵 輔助輔助因子因子:維生素維生素B12、葉酸、葉酸 其他其他原料原

13、料:氨基酸、氨基酸、V-B6、V-B、 V-C、 V-E 、銅、錳、錮、鋅等；、銅、錳、錮、鋅等；()維生素維生素B12:動物性食物動物性食物;胃粘膜壁細胞分泌胃粘膜壁細胞分泌 的內(nèi)因子的保護作用下的內(nèi)因子的保護作用下,在回腸末段吸收；在回腸末段吸收；()葉酸葉酸：參與：參與DNA的合成的合成()鐵鐵：生理學(xué)03血液.紅細胞生成的調(diào)節(jié)紅細胞生成的調(diào)節(jié)()暴式促進因子暴式促進因子:使早期紅系祖細胞由靜息期使早期紅系祖細胞由靜息期 進入進入DNA合成期，以增殖、發(fā)育；合成期，以增殖、發(fā)育；()促紅細胞生成素促紅細胞生成素:使晚期紅系祖細胞增殖、使晚期紅系祖細胞增殖、 分化、釋放，也能促進早期紅系祖

14、細分化、釋放，也能促進早期紅系祖細 胞增殖、分化；胞增殖、分化； 促紅細胞生成素來源促紅細胞生成素來源: A:腎皮質(zhì)管周細胞腎皮質(zhì)管周細胞; B:肝臟肝臟 促紅細胞生成素分泌調(diào)節(jié)促紅細胞生成素分泌調(diào)節(jié): A:缺氧缺氧; B:雄激素、甲狀腺素、生長素雄激素、甲狀腺素、生長素（三）紅細胞的破壞（三）紅細胞的破壞:平均壽命平均壽命天天生理學(xué)03血液 三、白細胞生理三、白細胞生理（一）白細胞的數(shù)量和分類（一）白細胞的數(shù)量和分類 正常人正常人數(shù)量數(shù)量（4.0 x10）x109/L 白細胞白細胞分類分類： .粒細胞粒細胞：）中性粒細胞；：）中性粒細胞； ）嗜酸性粒細胞；）嗜酸性粒細胞； ）嗜堿性粒細胞；）

15、嗜堿性粒細胞； .單核細胞單核細胞： .淋巴細胞淋巴細胞：生理學(xué)03血液血液中各類白細胞的正常值血液中各類白細胞的正常值絕對數(shù)（絕對數(shù)（109/L） 百分比（百分比（%）粒細胞粒細胞 中性粒細胞（桿狀細胞）中性粒細胞（桿狀細胞） 0.04-0.5 1- 5 （分葉核）（分葉核） 2.00-7.0 50-70 嗜酸性粒細胞嗜酸性粒細胞 0.02-0.5 0.5-5 嗜堿性粒細胞嗜堿性粒細胞 0.00-0.1 0-1單核細胞單核細胞 0.12-0.8 3-8淋巴細胞淋巴細胞 0.80-4.0 20-40白細胞總數(shù)白細胞總數(shù) 4.0-10.0 100生理學(xué)03血液（二）白細胞的生理特性和功能（二）白

16、細胞的生理特性和功能白細胞的白細胞的生理特性生理特性：1.白細胞滲出白細胞滲出：通過偽足的變形作用，可以穿：通過偽足的變形作用，可以穿 過血管壁的特性；過血管壁的特性；2.趨化性趨化性：趨向某些化學(xué)物質(zhì)的特性。：趨向某些化學(xué)物質(zhì)的特性。3.吞噬作用吞噬作用：包圍異物并吞入到胞漿內(nèi)的過程。：包圍異物并吞入到胞漿內(nèi)的過程。 生理學(xué)03血液白細胞的生理功能白細胞的生理功能1粒細胞粒細胞：1）中性粒細胞中性粒細胞：在血管里停留的時間只有：在血管里停留的時間只有 6-8小時。在血管里部分隨血流循小時。在血管里部分隨血流循 環(huán)環(huán)-稱稱循環(huán)池循環(huán)池；另一半則附著在血；另一半則附著在血 管壁管壁-稱稱邊緣池邊

17、緣池。 作用：參與非特異性免疫反應(yīng)作用：參與非特異性免疫反應(yīng),吞噬細菌、吞噬細菌、 組織碎片、抗原抗體復(fù)合物等組織碎片、抗原抗體復(fù)合物等生理學(xué)03血液2）嗜酸性粒細胞嗜酸性粒細胞作用：作用： (1)限制嗜堿性粒細胞在過敏反應(yīng)中的作限制嗜堿性粒細胞在過敏反應(yīng)中的作用用; (2)參與對蠕蟲的的免疫反應(yīng)；參與對蠕蟲的的免疫反應(yīng)； 3）嗜堿性粒細胞嗜堿性粒細胞作用：作用： (1)肝素肝素：作為脂酶的輔基：作為脂酶的輔基,加速脂肪分解加速脂肪分解; (2)組胺、過敏性慢反應(yīng)物質(zhì)組胺、過敏性慢反應(yīng)物質(zhì)毛細血毛細血 管壁的通透性增加管壁的通透性增加,平滑肌收縮平滑肌收縮 （支氣管（支氣管-哮喘、尋麻疹）哮喘

18、、尋麻疹） (3)嗜酸性粒細胞趨化因子嗜酸性粒細胞趨化因子A吸引嗜吸引嗜 酸性粒細胞限制嗜堿性粒細胞。酸性粒細胞限制嗜堿性粒細胞。生理學(xué)03血液2單核細胞單核細胞：骨髓形成入血液：骨髓形成入血液(未成熟未成熟),血管血管 里停留里停留2-3天后進組織中天后進組織中, 以后繼續(xù)增以后繼續(xù)增 大成熟大成熟, 其直徑達其直徑達50-80 m。 組織中的稱作組織中的稱作巨嗜細胞巨嗜細胞。 可合成和分泌集落刺激因子、白介素、腫可合成和分泌集落刺激因子、白介素、腫 瘤壞死因子、干擾素等。調(diào)節(jié)其他細胞生長。瘤壞死因子、干擾素等。調(diào)節(jié)其他細胞生長。 作用：參與特異性免疫應(yīng)答的誘導(dǎo)和調(diào)節(jié)作用：參與特異性免疫應(yīng)答

19、的誘導(dǎo)和調(diào)節(jié) 3淋巴細胞淋巴細胞：1）T淋巴淋巴細胞：參與細胞免疫反應(yīng)細胞：參與細胞免疫反應(yīng)2）B淋巴淋巴細胞：參與體液免疫反應(yīng)細胞：參與體液免疫反應(yīng)生理學(xué)03血液（三）白細胞的生成調(diào)節(jié)（三）白細胞的生成調(diào)節(jié)造血生長因子造血生長因子（又稱（又稱集落刺激因子集落刺激因子）：可促進白細胞分化、增殖?？纱龠M白細胞分化、增殖。來源來源：淋巴細胞、單核：淋巴細胞、單核-巨嗜細胞、巨嗜細胞、成纖成纖 維細胞、內(nèi)皮細胞生成和分泌。維細胞、內(nèi)皮細胞生成和分泌。 生理學(xué)03血液（四）（四）白細胞的破壞白細胞的破壞粒細胞粒細胞在吞噬活動中被自己釋放的溶在吞噬活動中被自己釋放的溶酶體酶酶體酶“自溶自溶”，與破壞的細

20、菌和組織碎，與破壞的細菌和組織碎片片構(gòu)成膿液。構(gòu)成膿液。 淋巴細胞淋巴細胞往返于血液、組織液、淋巴往返于血液、組織液、淋巴液之間，可繼續(xù)增殖分化。液之間，可繼續(xù)增殖分化。 生理學(xué)03血液四、四、血小板生理血小板生理（一）血小板的數(shù)量和功能（一）血小板的數(shù)量和功能血小板的血小板的來源來源：在骨髓成熟的巨核細胞：在骨髓成熟的巨核細胞胞漿裂解脫落的具有生物活性的小快胞質(zhì)。胞漿裂解脫落的具有生物活性的小快胞質(zhì)。血小板的血小板的數(shù)量數(shù)量：(100-300)x 109/L 功能功能：）生理：）生理止血止血： ）維護維護血管壁的完整性：血管壁的完整性：生理學(xué)03血液（二）（二）血小板的生成和調(diào)節(jié)血小板的生成

21、和調(diào)節(jié) 血小板由成熟的巨核細胞胞質(zhì)伸向骨血小板由成熟的巨核細胞胞質(zhì)伸向骨髓竇腔并脫落形成。髓竇腔并脫落形成。 一個巨核細胞約能產(chǎn)一個巨核細胞約能產(chǎn)生生 200 -7700個血小板。所生成的血小板約個血小板。所生成的血小板約有一半在外周循環(huán)，另一半則在脾臟中。有一半在外周循環(huán)，另一半則在脾臟中。調(diào)節(jié)調(diào)節(jié)：促血小板生成素（刺激造血干細：促血小板生成素（刺激造血干細胞向巨核系細胞分化胞向巨核系細胞分化,促進巨核細胞增殖、促進巨核細胞增殖、分化、成熟，并釋放血小板。分化、成熟，并釋放血小板。生理學(xué)03血液（二）（二）血小板的破壞血小板的破壞 血小板的平均壽命血小板的平均壽命7-14天，但其功能天，但其

22、功能 只能維持只能維持2天。天。 血小板的衰老而破壞外，發(fā)揮生理功血小板的衰老而破壞外，發(fā)揮生理功能時解體而結(jié)束其壽命。能時解體而結(jié)束其壽命。 生理學(xué)03血液生理性止血生理性止血:小血管損傷后的出血在幾分鐘以內(nèi)即自行停止小血管損傷后的出血在幾分鐘以內(nèi)即自行停止出血時間出血時間:小血管破裂以后出血現(xiàn)象持續(xù)的時間（小血管破裂以后出血現(xiàn)象持續(xù)的時間（1-3min) 生理性止血過程生理性止血過程： 1）血管攣縮血管攣縮：可部分或完全封口破損血管；：可部分或完全封口破損血管； （1）損傷）損傷刺激刺激-反射性；反射性； （2）損傷處的血管內(nèi)皮細胞以及附著的）損傷處的血管內(nèi)皮細胞以及附著的血小板釋放縮血血

23、小板釋放縮血 管物質(zhì)管物質(zhì)（5-羥色胺、血栓烷羥色胺、血栓烷A2、內(nèi)皮素等）、內(nèi)皮素等） 2）血小板血栓血小板血栓形成：血管的損傷所暴露的內(nèi)膜下組織激形成：血管的損傷所暴露的內(nèi)膜下組織激 活血小板導(dǎo)致血小板粘附、聚集于破損處，形成松活血小板導(dǎo)致血小板粘附、聚集于破損處，形成松 軟的止血栓賭注傷口；軟的止血栓賭注傷口； 3）纖維蛋白凝快纖維蛋白凝快的形成和維持：同時激活血漿中的凝血的形成和維持：同時激活血漿中的凝血 系統(tǒng)，血漿凝固，形成纖維蛋白網(wǎng)，加固血栓達到系統(tǒng)，血漿凝固，形成纖維蛋白網(wǎng)，加固血栓達到 有效止血。有效止血。生理學(xué)03血液生理學(xué)03血液一、血液凝固一、血液凝固血液凝固血液凝固（血

24、凝）：血液由流動的液體狀態(tài)（血凝）：血液由流動的液體狀態(tài) 變成不能流動的凝膠狀態(tài)的過程。變成不能流動的凝膠狀態(tài)的過程。 血清血清：血液凝固：血液凝固1-2h后，血凝快發(fā)生收縮，后，血凝快發(fā)生收縮， 釋放出來的蛋黃色液體。釋放出來的蛋黃色液體。 血清和血漿的區(qū)別血清和血漿的區(qū)別： 血清缺乏在凝血過程中消耗的血清缺乏在凝血過程中消耗的凝血因凝血因 子子，并含，并含血液凝固時釋放血液凝固時釋放的血管內(nèi)皮的血管內(nèi)皮 細胞和血細胞和血 小板釋放的物質(zhì)。小板釋放的物質(zhì)。生理學(xué)03血液（一）（一）凝血因子凝血因子（blood clotting factor）：）： 凝血因子：血漿與組織中直接參與凝血的物質(zhì)。

25、凝血因子：血漿與組織中直接參與凝血的物質(zhì)。 血漿和組織中參與血液凝固的物質(zhì)血漿和組織中參與血液凝固的物質(zhì)(有有10多種多種) 1）其中被國際凝血因子命名委員會根據(jù)被發(fā)現(xiàn)）其中被國際凝血因子命名委員會根據(jù)被發(fā)現(xiàn) 的順序，冠以的順序，冠以羅馬數(shù)字羅馬數(shù)字編號的有編號的有13種種（FI XIII，其中，其中FVI是血漿中活化的是血漿中活化的FVa）；）； 2）前激肽釋放酶前激肽釋放酶（PK)、高分子激肽原高分子激肽原(HK)、 血小板磷脂血小板磷脂。生理學(xué)03血液各種凝血因子的特性各種凝血因子的特性 1）FIII（組織因子，（組織因子，TF）由）由組織釋放組織釋放外，均存在外，均存在于于 新鮮血漿中

26、；新鮮血漿中； 2）IV=Ca2+;其他因子均為蛋白質(zhì)其他因子均為蛋白質(zhì);多數(shù)在多數(shù)在肝臟合成肝臟合成； FII、FVII、FIX、FX的生成需要的生成需要維生素維生素K參參 與；與； 3）起酶促作用的因子有起酶促作用的因子有IIII、VIIVII、IXIX、X X、XIXI、XIIXII 、XIIIXIII、PKPK；都以無活性的；都以無活性的酶原酶原形形式存在，式存在， 經(jīng)激活后有活性；經(jīng)激活后有活性； 并表示為并表示為FIIaFIIa。 生理學(xué)03血液（二）（二）凝血過程凝血過程 凝血是一系列凝血因子凝血是一系列凝血因子相繼相繼發(fā)生的發(fā)生的酶解激活酶解激活過程，最終形成過程，最終形成凝血

27、酶凝血酶和和纖維蛋白凝快纖維蛋白凝快。 每一步酶解反應(yīng)均有放大效應(yīng)。每一步酶解反應(yīng)均有放大效應(yīng)。 凝血的途徑有凝血的途徑有2個系統(tǒng)個系統(tǒng)1）內(nèi)源性凝血途徑：凝血因子全部在血液）內(nèi)源性凝血途徑：凝血因子全部在血液2）外源性凝血途徑：部分在組織（組織因子）外源性凝血途徑：部分在組織（組織因子TF） 生理學(xué)03血液1）內(nèi)源性凝血途徑內(nèi)源性凝血途徑： 表面激活表面激活：通常把血液與帶負電荷的異物表面：通常把血液與帶負電荷的異物表面 接觸而啟動凝血過程的現(xiàn)象。接觸而啟動凝血過程的現(xiàn)象。 表面激活就是表面激活就是XII結(jié)合于異物表面形成結(jié)合于異物表面形成XIIa的的 過程。過程。 限速環(huán)節(jié)限速環(huán)節(jié)： （1

28、）FIX的激活：的激活：FXIa、Ca2+； FVIIaFVIIa、TFTF復(fù)合物；復(fù)合物； （2 2）FXFX的激活：的激活：FIXaFIXa、FVIIIaFVIIIa、Ca2+Ca2+復(fù)合物復(fù)合物; ; 其中其中FVIIIaFVIIIa可加快可加快2020萬倍萬倍 缺乏因子缺乏因子FVIII、FIX、FXI可患血友病，分別可患血友病，分別 稱甲型、乙型和丙型血友?。ǚQ甲型、乙型和丙型血友?。╤emophilia A,B,C） 生理學(xué)03血液 2）外源性凝血途徑外源性凝血途徑： 能夠引起外源性凝血的組織因子能夠引起外源性凝血的組織因子存在于存在于大多數(shù)大多數(shù) 組織細胞，血細胞和內(nèi)皮細胞不表達

29、組織因子。組織細胞，血細胞和內(nèi)皮細胞不表達組織因子。 只有當血管損傷暴露組織因子只有當血管損傷暴露組織因子,或血管內(nèi)皮細胞或血管內(nèi)皮細胞、 單核細胞受到細菌毒素、補體單核細胞受到細菌毒素、補體5a、免疫復(fù)合物、腫、免疫復(fù)合物、腫 瘤壞死因子等刺激時才表達瘤壞死因子等刺激時才表達,并于并于FVIIa 1：1結(jié)合結(jié)合成成 復(fù)合物后，開始活化復(fù)合物后，開始活化FX，進而完成凝血過程。，進而完成凝血過程。 FX活化以后的途徑與內(nèi)源性凝血途徑完全一致活化以后的途徑與內(nèi)源性凝血途徑完全一致。 經(jīng)兩條途徑形成經(jīng)兩條途徑形成 FXa 以后，以后，F(xiàn)Xa、Va、Ca2+和磷和磷 脂共同構(gòu)成凝血酶原復(fù)合物脂共同構(gòu)

30、成凝血酶原復(fù)合物, 激活凝血酶原形成凝激活凝血酶原形成凝 血酶。血酶。生理學(xué)03血液外源性途徑外源性途徑（組織因子（組織因子,TF）內(nèi)源性途徑內(nèi)源性途徑（異物表面）（異物表面）XIITF+VIIXIIaHKSPKKXIXIaIXIXaVII-TFVIIa-TFXaIIIIaIIaCLIaXIIIXIIIaCa2+Ca2+ PLCa2+PLXaCa2+Ca2+PLVIIIaCa2+PLVaCa2+X生理學(xué)03血液凝血過程凝血過程1. 凝血酶原激活物的凝血酶原激活物的形成；形成；2. 凝血酶原激活物的作用下凝血酶原變成凝血酶原激活物的作用下凝血酶原變成 凝血酶；凝血酶；3. 凝血酶的作用下纖維蛋白

31、原變成凝血酶的作用下纖維蛋白原變成纖維蛋纖維蛋 白單體；白單體；生理學(xué)03血液 凝血酶的作用凝血酶的作用 （1）分解纖維蛋白原形成纖維蛋白單體，進而在）分解纖維蛋白原形成纖維蛋白單體，進而在XIIIa 和和Ca2+作用下纖維蛋白單體聚合成不容于水的作用下纖維蛋白單體聚合成不容于水的交交 聯(lián)纖維蛋白多聚體凝快；聯(lián)纖維蛋白多聚體凝快； （2）激活）激活FV、FVII、FVIII、FXI、FXII、FXIII； （3）血小板活化提供凝血因子相互作用的有效膜表）血小板活化提供凝血因子相互作用的有效膜表面面, 產(chǎn)生更多的凝血酶，加速凝血過程；產(chǎn)生更多的凝血酶，加速凝血過程； （4）滅火）滅火FVa、FV

32、IIIa，從而制約凝血過程的繼續(xù)，從而制約凝血過程的繼續(xù)， 保證凝血過程限于局部。保證凝血過程限于局部。XaIIIIaIIaCLIaXIIIXIIIaCa2+PLVaCa2+生理學(xué)03血液 二、二、抗凝系統(tǒng)抗凝系統(tǒng) 1細胞抗凝系統(tǒng)細胞抗凝系統(tǒng)：網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞系統(tǒng)可吞噬凝：網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞系統(tǒng)可吞噬凝血血 因子、組織因子、凝血酶原復(fù)合物、可因子、組織因子、凝血酶原復(fù)合物、可溶溶 性纖維蛋白單體；性纖維蛋白單體； 2體液抗凝系統(tǒng)體液抗凝系統(tǒng)： 1）抗凝血酶抗凝血酶III:主要由肝細胞和血管內(nèi)皮細胞主要由肝細胞和血管內(nèi)皮細胞合合 成。作用緩慢而弱，但與肝素結(jié)合后可增成。作用緩慢而弱，但與肝素結(jié)合后可增強；

33、強； 2）肝素肝素：主要由肥大細胞、嗜堿性粒細胞產(chǎn)：主要由肥大細胞、嗜堿性粒細胞產(chǎn)生。生。 肺、心、肝、肌組織中含量豐富；肺、心、肝、肌組織中含量豐富； 3）組織因子途徑抑制物（組織因子途徑抑制物（TFPI）: 體內(nèi)主要體內(nèi)主要的生的生 理性抗凝物來自于小血管內(nèi)皮細胞；理性抗凝物來自于小血管內(nèi)皮細胞； 4）蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)C：酶原形式存在于血漿，被：酶原形式存在于血漿，被IIa激激活?；?。生理學(xué)03血液三、其他影響凝血的因素三、其他影響凝血的因素1. 溫度；溫度；2. 接觸面的光滑程度；接觸面的光滑程度；3. Ca2+存在；存在；生理學(xué)03血液 四、纖維蛋白溶解與抗纖溶四、纖維蛋白溶解與抗纖溶 纖

34、溶系統(tǒng)纖溶系統(tǒng)：是使生理止血過程中產(chǎn)生的局部或：是使生理止血過程中產(chǎn)生的局部或一過性一過性 的纖維蛋白凝塊隨時溶解的一系列酶的纖維蛋白凝塊隨時溶解的一系列酶系統(tǒng)。系統(tǒng)。 包括包括：1）纖溶酶原纖溶酶原（血漿素原）；（血漿素原）； 2）纖溶酶纖溶酶（plamin, 血漿素）；血漿素）； 3）纖溶酶原激活物纖溶酶原激活物； 4）纖溶抑制物纖溶抑制物； 作用作用：1）隨時溶解在止血過程中產(chǎn)生的局）隨時溶解在止血過程中產(chǎn)生的局部或一部或一 過性纖維蛋白凝快，以防血栓形過性纖維蛋白凝快，以防血栓形成，保成，保 證證血流通常血流通常； 2）參與）參與組織修復(fù)組織修復(fù)、血管再生血管再生等；等；生理學(xué)03血液

35、 1纖溶酶原的激活：纖溶酶原的激活： 纖溶酶原在肝、骨髓、嗜酸性粒細胞、腎內(nèi)合成。纖溶酶原在肝、骨髓、嗜酸性粒細胞、腎內(nèi)合成。 激活的途徑：激活的途徑： 1）內(nèi)源性激活途徑內(nèi)源性激活途徑：內(nèi)源性凝血系統(tǒng)的有關(guān)凝：內(nèi)源性凝血系統(tǒng)的有關(guān)凝血血 因子，如因子，如FXIIa、激肽釋放酶的激活；、激肽釋放酶的激活； 2）外源性激活途徑外源性激活途徑：各種組織和血管內(nèi)皮合成：各種組織和血管內(nèi)皮合成的的 組織性纖溶酶原激活物，如尿激酶的激活。組織性纖溶酶原激活物，如尿激酶的激活。 2纖維蛋白與纖維蛋白原的降解纖維蛋白與纖維蛋白原的降解： 在纖溶酶的作用下纖維蛋白和纖維蛋白原肽在纖溶酶的作用下纖維蛋白和纖維蛋

36、白原肽鏈鏈 中的賴氨酸中的賴氨酸-精氨酸鍵裂解，變成精氨酸鍵裂解，變成水溶性水溶性的降解的降解產(chǎn)產(chǎn) 物。降解產(chǎn)物不再發(fā)生凝固，還有一定的物。降解產(chǎn)物不再發(fā)生凝固，還有一定的抗凝抗凝作作 用。用。生理學(xué)03血液內(nèi)皮細胞內(nèi)皮細胞tPA纖溶酶原纖溶酶原纖溶酶纖溶酶 激肽釋放酶激肽釋放酶 尿激酶原尿激酶原uPA 2-巨球蛋白巨球蛋白PAI-1纖維蛋白溶解過程纖維蛋白溶解過程 1）纖溶酶原的激活：）纖溶酶原的激活： 2）纖維蛋白（或纖維蛋白原）的降解：）纖維蛋白（或纖維蛋白原）的降解：纖維蛋白降解產(chǎn)物纖維蛋白降解產(chǎn)物 2-抗纖溶酶抗纖溶酶纖維蛋白單體纖維蛋白單體生理學(xué)03血液 3纖溶抑制物及其作用纖溶抑

37、制物及其作用： （1）酶原激活物抑制劑酶原激活物抑制劑-1（Plasminogen Plasminogen activator activator inhibitor type-1,PAL-1 inhibitor type-1,PAL-1）：由內(nèi)）：由內(nèi)皮細胞、血小皮細胞、血小 板分泌；板分泌； 作用：抑制組織型纖溶酶原激活物和尿作用：抑制組織型纖溶酶原激活物和尿激酶激酶 （2 2）補體補體C1：主要滅火激肽釋放酶和：主要滅火激肽釋放酶和FXIIa，從而抑從而抑 制尿激酶原的活化；制尿激酶原的活化； （3） 2抗纖溶酶抗纖溶酶、 2巨球膽白巨球膽白：抑制纖溶酶的作：抑制纖溶酶的作用用; （4）

38、蛋白酶蛋白酶C抑制物抑制物、蛋白酶連接抑制素蛋白酶連接抑制素（PNI）、 富組氨酸糖蛋白富組氨酸糖蛋白生理學(xué)03血液第四節(jié)第四節(jié) 血型血型與與輸血輸血 一、紅細胞凝集現(xiàn)象一、紅細胞凝集現(xiàn)象 二、凝集原和凝集素二、凝集原和凝集素 三、三、ABO血型系統(tǒng)血型系統(tǒng) 四、四、Rh血型系統(tǒng)血型系統(tǒng) 五、血量和輸血原則五、血量和輸血原則生理學(xué)03血液血型血型（blood group）：）： 通常指血細胞膜上的特異性抗原類型。通常指血細胞膜上的特異性抗原類型。紅細胞血型系統(tǒng)紅細胞血型系統(tǒng)：ABO系統(tǒng)、系統(tǒng)、Rh系統(tǒng)；系統(tǒng)；白細胞血型系統(tǒng)：人白細胞抗原（白細胞血型系統(tǒng)：人白細胞抗原（HLA）系）系 統(tǒng)；統(tǒng)；血

39、小板血型系統(tǒng)：血小板血型系統(tǒng)： PIPI、ZwZw、KoKo生理學(xué)03血液 一、紅細胞凝集現(xiàn)象一、紅細胞凝集現(xiàn)象紅細胞凝集紅細胞凝集：血型：血型不相容不相容的兩種血混合在一起時，的兩種血混合在一起時， 紅細胞將發(fā)生相互紅細胞將發(fā)生相互凝集成蔟凝集成蔟，而且，而且 在補體的作用下發(fā)生在補體的作用下發(fā)生溶血溶血。輸血反應(yīng)輸血反應(yīng)：血型不相同的血互相摻和或輸血，將發(fā)：血型不相同的血互相摻和或輸血，將發(fā) 生紅細胞聚集、阻塞毛細血管、溶血生紅細胞聚集、阻塞毛細血管、溶血 將損傷腎小管，并伴有發(fā)燒等過敏反將損傷腎小管，并伴有發(fā)燒等過敏反 應(yīng)。應(yīng)。生理學(xué)03血液二、凝集原和凝集素二、凝集原和凝集素凝集原凝集

40、原( (agglutinogen)agglutinogen)： 存在于紅細胞膜表面，其特異存在于紅細胞膜表面，其特異性決性決 定血型的類型。定血型的類型。凝集素凝集素(agglutinin)： 存在于血漿中，可與紅細胞膜表面存在于血漿中，可與紅細胞膜表面 的特異性凝集原發(fā)生特異性結(jié)合。的特異性凝集原發(fā)生特異性結(jié)合。生理學(xué)03血液三、三、ABO血型系統(tǒng)血型系統(tǒng) （一）（一）ABO血型的分型依據(jù)：血型的分型依據(jù)： 根據(jù)紅細胞表面根據(jù)紅細胞表面凝集原凝集原的分布決定。的分布決定。紅細胞凝集原有紅細胞凝集原有3種，種，A、B、H。其中。其中H在在任何血型的紅細胞膜上都有，但抗原性較任何血型的紅細胞膜上

41、都有，但抗原性較弱，而且血清中又都不含相應(yīng)的凝集素弱，而且血清中又都不含相應(yīng)的凝集素生理學(xué)03血液ABO血型系統(tǒng)中的凝集原和凝集素血型系統(tǒng)中的凝集原和凝集素 血型血型 紅細胞膜上的紅細胞膜上的凝集原凝集原 血清中的血清中的凝集素凝集素 A型：型：A1 A + A1 抗抗B A2 A 抗抗B+抗抗A1 B型型 B 抗抗A AB型：型：A1B A + A1 B 無無 A2B A + B 抗抗A1 O型型 無無A, 無無B 抗抗A + 抗抗B生理學(xué)03血液凝集原的產(chǎn)生與成熟凝集原的產(chǎn)生與成熟： 胚胎胚胎5-6周齡開始出現(xiàn)；周齡開始出現(xiàn)； 嬰兒時期是成人的嬰兒時期是成人的1/3； 2-4歲時發(fā)育完全歲

42、時發(fā)育完全凝集素的產(chǎn)生與成熟凝集素的產(chǎn)生與成熟： 出生出生2-8個月時開始出現(xiàn)；個月時開始出現(xiàn)；8-10歲時達高峰歲時達高峰生理學(xué)03血液（二）（二）ABO血型的檢測血型的檢測 血清血清 抗抗B 抗抗A 抗抗A+抗抗B 血型診斷血型診斷 B 型型 A 型型 AB 型型 O 型型生理學(xué)03血液 ABO血型系統(tǒng)的基因型和表現(xiàn)型血型系統(tǒng)的基因型和表現(xiàn)型 基基 因因 型型 表表 現(xiàn)現(xiàn) 型型 OO OAA,AO ABB,BO B AB AB （三）（三）ABO血型的遺傳血型的遺傳 ABO血型中控制血型中控制A、B、H凝集原生成的基因位凝集原生成的基因位 于于9號染色體上，在每一對染色體上只能出現(xiàn)其號染色

43、體上，在每一對染色體上只能出現(xiàn)其 中的中的2個。個。1個來自于父體個來自于父體 , 另一個來自于母體。另一個來自于母體。 ABO血型中血型中A、B是是顯形基因顯形基因，O基因是基因是隱性基因隱性基因。生理學(xué)03血液四、四、Rh血型系統(tǒng)血型系統(tǒng) 1Rh血型的發(fā)現(xiàn)：血型的發(fā)現(xiàn)： 1940年年Landsteiner和和Wiener發(fā)現(xiàn)，用恒發(fā)現(xiàn)，用恒河猴（河猴（Rhesus monkey）的紅細胞反復(fù)注入給家兔后，）的紅細胞反復(fù)注入給家兔后，在在 家兔體內(nèi)產(chǎn)生抗恒河猴紅細胞的抗體。這種抗家兔體內(nèi)產(chǎn)生抗恒河猴紅細胞的抗體。這種抗體會體會 引起很多人紅細胞發(fā)生凝集現(xiàn)象。表明這些人引起很多人紅細胞發(fā)生凝集現(xiàn)象。表明這些人