兒科學課件：小兒泌尿系統(tǒng)疾病

1、小兒泌尿系統(tǒng)疾病小兒泌尿系統(tǒng)疾病急性鏈球菌感染后腎小球腎炎急性鏈球菌感染后腎小球腎炎Acute Acute Poststreptococcal Poststreptococcal Glomerulonephritis Glomerulonephritis小兒泌尿系統(tǒng)解剖特點小兒泌尿系統(tǒng)解剖特點腎臟：腎臟： 長徑長徑 : 出生出生 5 cm 212歲歲 5 + 年齡年齡(歲歲)/2 cm輸尿管：長而彎曲輸尿管：長而彎曲 管壁肌層彈力纖維薄弱管壁肌層彈力纖維薄弱膀胱：膀胱： 底部較高，易于觸及底部較高，易于觸及尿道：尿道： 女女-尿道短、接近肛門尿道短、接近肛門 男男-常有包莖、積垢常有包莖、積垢

2、 小兒泌尿系統(tǒng)生理特點小兒泌尿系統(tǒng)生理特點胚胎胚胎912周形成尿液周形成尿液出生時每側(cè)腎臟出生時每側(cè)腎臟80100萬個腎單位萬個腎單位小兒腎功能小兒腎功能*一般一般11.5歲達成人水平歲達成人水平小兒泌尿系統(tǒng)生理特點小兒泌尿系統(tǒng)生理特點小兒腎功能小兒腎功能(GFR)*Age(yr) SCr(mmol/L) CCr(ml/min1.73m2)Neonate 2621-2 w 5486-12 M 77141-3 yrs 35-40(1/41/4 鏈球菌感染流行時鏈球菌感染流行時111130%30%患患AGNAGN 70 7080% AGN80% AGN患者患者 ASO1:200ASO1:200 腎

3、小球內(nèi)腎小球內(nèi)(Ms/En)(Ms/En)找到鏈球菌找到鏈球菌Ag(Ag(？) ) 急性鏈球菌感染后腎小球腎炎急性鏈球菌感染后腎小球腎炎（Acute Poststreptococcal GlomerulonephritisAcute Poststreptococcal Glomerulonephritis）A A族族 溶血性鏈球菌溶血性鏈球菌 致病成分致病成分(Ag)(Ag)：? ? 細胞壁細胞壁 M proteinM protein ( (人體人體:M protein-specific antibody):M protein-specific antibody) 胞漿內(nèi)胞漿內(nèi) 內(nèi)鏈球菌素內(nèi)鏈

4、球菌素(endostreptosin,ESS)(endostreptosin,ESS) 腎炎菌株協(xié)同蛋白腎炎菌株協(xié)同蛋白(NSAP)(NSAP) 神經(jīng)氨酸酶神經(jīng)氨酸酶(neuroaminidase)(neuroaminidase)急性鏈球菌感染后腎小球腎炎急性鏈球菌感染后腎小球腎炎（Acute Poststreptococcal GlomerulonephritisAcute Poststreptococcal Glomerulonephritis）APSGNAPSGN病因：病因： 溶血性鏈球菌（致腎炎株）溶血性鏈球菌（致腎炎株） cell surface componentscell sur

5、face components -GAS:M protein (80 -GAS:M protein (80 血清型血清型) ) extracellular productsextracellular products - -endostreptosin endostreptosin neuroaminidase neuroaminidase streptolysin and toxin streptolysin and toxin與與局部局部/全身毒性損傷有關全身毒性損傷有關 細胞膜破壞細胞膜破壞/溶血溶血 組織播散組織播散 誘導自身免疫誘導自身免疫 急性鏈球菌感染后腎小球腎炎急性鏈球菌感染后

6、腎小球腎炎（Acute Poststreptococcal GlomerulonephritisAcute Poststreptococcal Glomerulonephritis）發(fā)病機理：發(fā)病機理： 免疫性免疫性腎小球炎癥腎小球炎癥證據(jù)：前驅(qū)感染史證據(jù)：前驅(qū)感染史+ +無癥狀間歇期無癥狀間歇期 血清鏈球菌相關抗體血清鏈球菌相關抗體(ASO)(ASO) 伴低補體血癥伴低補體血癥 IFIF見腎小球內(nèi)免疫復合物沉積見腎小球內(nèi)免疫復合物沉積 -無腎組織局部鏈球菌感染證據(jù)無腎組織局部鏈球菌感染證據(jù) 急性鏈球菌感染后腎小球腎炎急性鏈球菌感染后腎小球腎炎（Acute Poststreptococcal

7、GlomerulonephritisAcute Poststreptococcal Glomerulonephritis）發(fā)病機制：發(fā)病機制： （尚不完全清楚） 可能可能 循環(huán)免疫復合物循環(huán)免疫復合物 原位免疫復合物原位免疫復合物 C5b-9 自身免疫自身免疫 膜攻擊復合物膜攻擊復合物 非抗體依賴性補體活化非抗體依賴性補體活化 (旁路途徑旁路途徑) 細胞免疫反應參與細胞免疫反應參與 *與與ACE基因多態(tài)性有關基因多態(tài)性有關(ACE2II) 2004,中國實用兒科雜志中國實用兒科雜志(長春長春)APSGN發(fā)病原理示意圖 急性鏈球菌感染后腎小球腎炎急性鏈球菌感染后腎小球腎炎（Acute Posts

8、treptococcal GlomerulonephritisAcute Poststreptococcal Glomerulonephritis） 病理改變：病理改變： 光光 鏡鏡 免疫熒光免疫熒光 電電 鏡鏡急性期：毛細血管內(nèi)增生性腎炎急性期：毛細血管內(nèi)增生性腎炎 彌漫性彌漫性EnPEnP IgG+C3IgG+C3 上皮下上皮下電子致密物電子致密物 彌漫性彌漫性MsP MsP GCWGCW + Ms + Ms沉積沉積 ( (駝峰駝峰 humpshumps） 炎性炎性C C浸潤浸潤 ( (粒粒) () (塊）塊） 小管間質(zhì)改變輕小管間質(zhì)改變輕恢復期：系膜增生性腎炎（伴節(jié)段內(nèi)皮增生）恢復期：系

9、膜增生性腎炎（伴節(jié)段內(nèi)皮增生） 彌漫性彌漫性MsP IgG+C3 MsMsP IgG+C3 Ms少量少量電子致密物電子致密物 ( (節(jié)段節(jié)段E EnP)nP) MsMs沉積沉積APSGN LM:EnPGN(acute)APSGN LM:EnPGN(acute)APSGN LM:EnPGN(recovery)APSGN IF:EnPGN(IgG)APSGN EM:EnPGN(humps)急性鏈球菌感染后腎小球腎炎急性鏈球菌感染后腎小球腎炎（Acute Poststreptococcal GlomerulonephritisAcute Poststreptococcal Glomeruloneph

10、ritis）APSGN病生理改變病生理改變病理改變病生理變化臨床表現(xiàn)病理改變病生理變化臨床表現(xiàn)EnP+MsP Gs血流血流 GFR 少尿、水腫、少尿、水腫、循環(huán)充血、高血壓循環(huán)充血、高血壓CIC沉積沉積GCWGBM損傷血尿、蛋白尿損傷血尿、蛋白尿機械電子屏障破壞機械電子屏障破壞細菌崩解細菌崩解endostreptosin endostreptosin 細胞破壞細胞破壞 neuroaminidaseneuroaminidase溶血貧血溶血貧血 streptolysinstreptolysintoxintoxin 急性鏈球菌感染后腎小球腎炎急性鏈球菌感染后腎小球腎炎（Acute Poststrep

11、tococcal GlomerulonephritisAcute Poststreptococcal Glomerulonephritis）臨床表現(xiàn)（一）臨床表現(xiàn)（一） 流行病學流行病學年齡：年齡：5 51414歲（學齡兒童、青少年），歲（學齡兒童、青少年），2歲少見歲少見性別：男：女性別：男：女2 2：1 1季節(jié)：秋季節(jié)：秋-冬冬-春春前驅(qū)感染：前驅(qū)感染： 19821982年年 19921992年年 90% 90% 北方北方 南方南方 北方北方 南方南方上呼吸道感染上呼吸道感染 70.2% 61.2% 93% 79%70.2% 61.2% 93% 79%膿皮病膿皮病 14.9% 23.0%

12、6.4% 21%14.9% 23.0% 6.4% 21%無癥狀間歇期：無癥狀間歇期：1 13 3周（平均周（平均1010天）天） URI 6URI 61212天天 ( (平均平均1010天天) ) 皮膚皮膚 14142828天天 ( (平均平均2020天天) ) 急性鏈球菌感染后腎小球腎炎急性鏈球菌感染后腎小球腎炎（Acute Poststreptococcal GlomerulonephritisAcute Poststreptococcal Glomerulonephritis）咽部帶菌的調(diào)查咽部帶菌的調(diào)查: : 廣州地區(qū)廣州地區(qū) 108108名名 學齡兒童學齡兒童 咽拭子培養(yǎng)咽拭子培養(yǎng)

13、城區(qū)城區(qū) 10.4%10.4%19.4%(15.7%)19.4%(15.7%)CarrierCarrier 10.3% 10.3%0.6%0.6% 郊區(qū)郊區(qū) 10.3%10.3%30.6%(21.8%)30.6%(21.8%) Singapore 80 Singapore 80 6.6% 6.6%15.7%15.7% 冬季冬季21.9% 21.9% 夏季夏季13.6% (13.6% (秋季秋季19.8%)19.8%)InfectionInfection 城區(qū)城區(qū)37.0% 37.0% 郊區(qū)郊區(qū)60.1%60.1%秋冬秋冬50.050.057.2% 57.2% 夏季夏季36.8%36.8%200

14、1,中華兒科雜志中華兒科雜志急性鏈球菌感染后腎小球腎炎急性鏈球菌感染后腎小球腎炎（Acute Poststreptococcal GlomerulonephritisAcute Poststreptococcal Glomerulonephritis） APSGN全球呈現(xiàn)逐漸減少趨勢全球呈現(xiàn)逐漸減少趨勢我國我國：（中華兒腎學組全國性調(diào)查資料）（中華兒腎學組全國性調(diào)查資料）兒科泌尿系疾病住院患兒兒科泌尿系疾病住院患兒1982年占年占53%，1992年降至年降至37%國際：國際：（發(fā)達國家和地區(qū)）（發(fā)達國家和地區(qū)）近近20年北美、西歐約減少年北美、西歐約減少2/3急性鏈球菌感染后腎小球腎炎急性鏈球

15、菌感染后腎小球腎炎（Acute Poststreptococcal GlomerulonephritisAcute Poststreptococcal Glomerulonephritis） 流行期發(fā)生流行期發(fā)生 APSGN的的爆發(fā)流行爆發(fā)流行: 國內(nèi)點爆發(fā)事件國內(nèi)點爆發(fā)事件 1999- 福建廈門農(nóng)村福建廈門農(nóng)村(33) 2005- 內(nèi)蒙巴盟內(nèi)蒙巴盟(29) 2005- 貴州榕江貴州榕江/雷山雷山(89)散在發(fā)生散在發(fā)生 急性鏈球菌感染后腎小球腎炎急性鏈球菌感染后腎小球腎炎（Acute Poststreptococcal GlomerulonephritisAcute Poststreptoc

16、occal Glomerulonephritis）臨床表現(xiàn)（二）臨床表現(xiàn)（二） 癥狀和體征癥狀和體征血尿：血尿： 100%(100%(鏡下鏡下為主為主，肉眼，肉眼30-50%30-50%，2w)70%(70%(非可凹，眼瞼非可凹，眼瞼- -下肢下肢- -全身，常伴少尿全身，常伴少尿) )高血壓：高血壓：30-50%(輕輕-中度，與水腫平行）中度，與水腫平行）少尿及腎功能減退少尿及腎功能減退*：部分：部分伴隨：伴隨：蛋白尿：輕蛋白尿：輕-中度中度(+/+)(+/+)，non-nephroticnon-nephrotic水平水平(50mg/kg(80-90g/L)(80-90g/L) 急性鏈球菌感

17、染后腎小球腎炎急性鏈球菌感染后腎小球腎炎（Acute Poststreptococcal GlomerulnephritisAcute Poststreptococcal Glomerulnephritis） 附附 腎功能的診斷：腎功能的診斷： ( (中華兒科雜志，中華兒科雜志，2001,vol39:746)2001,vol39:746)1 1、腎功能正常期：、腎功能正常期： 血BUN、SCr及CCr正常。2 2、腎功能不全代償期：、腎功能不全代償期： 血BUN、SCr值正常，CCr為5080ml/（min1.73m2）。3 3、腎功能不全失代償期：、腎功能不全失代償期： 血SCr 和BUN增

18、高， CCr為3050ml/（min1.73m2）。 4 4、腎功能衰竭期（尿毒癥期）：、腎功能衰竭期（尿毒癥期）： CCr為1030ml/（min1.73m2），SCr353.6mmol/L(4mg/dl), 并出現(xiàn)臨床癥狀，如疲乏、不安、胃腸道癥狀、貧血、酸中毒等。5 5、終末腎：、終末腎： CCr10ml/（min1.73m2），如無腎功能替代治療難以生存。 急性鏈球菌感染后腎小球腎炎急性鏈球菌感染后腎小球腎炎（Acute Poststreptococcal GlomerulonephritisAcute Poststreptococcal Glomerulonephritis）臨床表現(xiàn)

19、（三）臨床表現(xiàn)（三） 嚴重并發(fā)癥嚴重并發(fā)癥一、嚴重循環(huán)充血一、嚴重循環(huán)充血(circulatory congestion) -GFR致水、鈉潴留致水、鈉潴留/RAS，引起血容量，引起血容量表現(xiàn)：表現(xiàn)：RR（困難），睡眠（困難），睡眠/平臥不穩(wěn)平臥不穩(wěn) HR（心搏出量（心搏出量N/），煩躁），煩躁 肺水腫肺水腫 心臟擴大，肝大，頸心臟擴大，肝大，頸V怒張，怒張，CVP 肺濕羅音，咳肺濕羅音，咳/劇，粉紅泡沫痰劇，粉紅泡沫痰 50-60(25%) 90(140/90mmHg (150-160/90-100)BP140/90mmHg (150-160/90-100) + +劇烈頭痛、惡心、嘔吐劇烈頭

20、痛、惡心、嘔吐 視力障礙（模糊視力障礙（模糊/ /復視、發(fā)黑失明）復視、發(fā)黑失明） 眼底改變（血管痙攣、滲出眼底改變（血管痙攣、滲出/ /出血、視乳頭水腫）出血、視乳頭水腫） 驚厥驚厥/ /昏迷昏迷 兒童兒童 成人：成人：5050-60-60(8.7%) 90(8.7%) 90(0.6%)(0.6%) 急性鏈球菌感染后腎小球腎炎急性鏈球菌感染后腎小球腎炎（Acute Poststreptococcal GlomerulonephritisAcute Poststreptococcal Glomerulonephritis）三、急性腎衰竭三、急性腎衰竭(acute renal failure)

21、-取決于腎病理嚴重程度取決于腎病理嚴重程度表現(xiàn)：表現(xiàn)： 水水- 少尿少尿/無尿，無尿，BP，水腫，水腫 代謝代謝- SCr BUN Ua K+（高鉀血癥）（高鉀血癥） HCO3-(代謝性酸中毒）代謝性酸中毒） 陰離子間隙陰離子間隙 少數(shù)，少數(shù)，3-4w，伴新月體形成），伴新月體形成） 急性鏈球菌感染后腎小球腎炎急性鏈球菌感染后腎小球腎炎（Acute Poststreptococcal GlomerulonephritisAcute Poststreptococcal Glomerulonephritis）臨床檢查：臨床檢查：-實驗室檢查實驗室檢查尿常規(guī)：尿常規(guī)：RBC, Pro, Casts,

22、 WBC血常規(guī)：血常規(guī)：RBC/Hb, Hct, Rec腎功能：腎功能：BUN, SCr, 24hCCr(40-50) （大多濃縮功能正常）（大多濃縮功能正常）免疫指標：免疫指標： 鏈感證據(jù)：鏈感證據(jù)：ASO，抗鏈球菌激酶，抗，抗鏈球菌激酶，抗DNA酶酶B， 抗透明質(zhì)酸酶，抗二磷酸吡啶核苷酸酶抗透明質(zhì)酸酶，抗二磷酸吡啶核苷酸酶. 血補體：血補體：C3 CH50 C4 C1q 其他：其他：IgGIgM(90%), RF(+)(50%) 急性鏈球菌感染后腎小球腎炎急性鏈球菌感染后腎小球腎炎（Acute Poststreptococcal GlomerulonephritisAcute Postst

23、reptococcal Glomerulonephritis）鏈感證據(jù)：鏈感證據(jù)：Specific antibodiesASO Antistreptolycin O抗鏈球菌激酶Antistreptokinase 抗DNA酶B Antideoxyribonuclease B Ab antibiotics抗透明質(zhì)酸酶Antihyaluronidase (-) repeat 2w (-) 急性鏈球菌感染后腎小球腎炎急性鏈球菌感染后腎小球腎炎（Acute Poststreptococcal GlomerulonephritisAcute Poststreptococcal Glomerulonephr

24、itis）ASOASO：陽性率：陽性率70%70% 感染后感染后2-32-3周出現(xiàn)，周出現(xiàn)，3-53-5周達峰值，周達峰值， 50%50%半年內(nèi)，半年內(nèi)，75%175%1年內(nèi)恢復，少數(shù)更長年內(nèi)恢復，少數(shù)更長 意義：意義： （+ +）近期感染近期感染/ /曾經(jīng)感染曾經(jīng)感染 （- -）真性）真性/ /假性（間歇期假性（間歇期/ /抗生素）抗生素） 急性鏈球菌感染后腎小球腎炎急性鏈球菌感染后腎小球腎炎（Acute Poststreptococcal GlomerulonephritisAcute Poststreptococcal Glomerulonephritis）C C3 3降低降低: : (

25、C(C4 4正常）正常） 50%)50%)，6-8w6-8w內(nèi)恢復正常內(nèi)恢復正常 意義：規(guī)律性的變化具有診斷價值。意義：規(guī)律性的變化具有診斷價值。 （DD:DD:輕微降低輕微降低/ /持續(xù)降低）持續(xù)降低） 急性鏈球菌感染后腎小球腎炎急性鏈球菌感染后腎小球腎炎（Acute Poststreptococcal GlomerulonephritisAcute Poststreptococcal Glomerulonephritis）臨床檢查臨床檢查-影像學影像學 腎腎B B超：雙腎超：雙腎，實質(zhì)回聲，實質(zhì)回聲 內(nèi)部結(jié)構(gòu)紊亂，血流灌注內(nèi)部結(jié)構(gòu)紊亂，血流灌注 (DD:(DD:急急/ /慢慢+ +急）急）

26、臨床檢查臨床檢查-腎活檢腎活檢 指征：腎功能異常持續(xù)或進行性加重指征：腎功能異常持續(xù)或進行性加重 持續(xù)性肉眼血尿持續(xù)性肉眼血尿 4w4w NSNS水平蛋白尿持續(xù)水平蛋白尿持續(xù) 持續(xù)低補體血癥持續(xù)低補體血癥伴有系統(tǒng)性表現(xiàn)（皮疹、關節(jié)痛、發(fā)熱等）伴有系統(tǒng)性表現(xiàn)（皮疹、關節(jié)痛、發(fā)熱等） 急性鏈球菌感染后腎小球腎炎急性鏈球菌感染后腎小球腎炎（Acute Poststreptococcal GlomerulonephritisAcute Poststreptococcal Glomerulonephritis） 診斷診斷 鑒別診斷：鑒別診斷：年齡，急性病程年齡，急性病程 非鏈感后非鏈感后AGN 前驅(qū)感染

27、前驅(qū)感染+無癥狀間歇期無癥狀間歇期 繼發(fā)性繼發(fā)性GN腎炎綜合征表現(xiàn)腎炎綜合征表現(xiàn) MPGN鏈球菌感染證據(jù)鏈球菌感染證據(jù) chronic GN典型典型C3變化變化 +急性發(fā)作急性發(fā)作RBx: diffuse EnPGN 急性鏈球菌感染后腎小球腎炎急性鏈球菌感染后腎小球腎炎（Acute Poststreptococcal GlomerulonephritisAcute Poststreptococcal Glomerulonephritis）附附 特殊類型的特殊類型的APSGNAPSGN 腎病型腎病型APSGNAPSGN 腎外型腎外型APSGNAPSGN 亞臨床型亞臨床型APSGNAPSGN 急性

28、鏈球菌感染后腎小球腎炎急性鏈球菌感染后腎小球腎炎（Acute Poststreptococcal GlomerulonephritisAcute Poststreptococcal Glomerulonephritis）治療：治療：-目標目標 對癥處理，改善內(nèi)環(huán)境；對癥處理，改善內(nèi)環(huán)境； 防止嚴重并發(fā)癥發(fā)生與急救；防止嚴重并發(fā)癥發(fā)生與急救； 保護腎功能，爭取良好預后。保護腎功能，爭取良好預后。 急性鏈球菌感染后腎小球腎炎急性鏈球菌感染后腎小球腎炎（Acute Poststreptococcal GlomerulonephritisAcute Poststreptococcal Glomerul

29、onephritis）治療：治療：一般處理一般處理 飲食飲食-急性期急性期 限水限水 尿量尿量+ （不顯性失水）（不顯性失水） (少尿、高血壓少尿、高血壓) 限鹽限鹽 Na 1mmol/(kgd),(水腫、高血壓）水腫、高血壓） K, P （少尿、腎功衰）（少尿、腎功衰） 限蛋白限蛋白 0.5g/ (kgd) (氮質(zhì)血癥）氮質(zhì)血癥）運動量運動量-急性期急性期 臥床臥床(2-3w)； 恢復期恢復期 適量活動適量活動(1-3m)消除病灶消除病灶 * PG 5-10萬單位萬單位/(kg d) 7-10d 或扁桃體摘除或扁桃體摘除 急性鏈球菌感染后腎小球腎炎急性鏈球菌感染后腎小球腎炎（Acute Po

30、ststreptococcal GlomerulonephritisAcute Poststreptococcal Glomerulonephritis）細菌清除：細菌清除：傳統(tǒng)近年penicillin 10d 50) 噻嗪類噻嗪類 速尿速尿(CCr30) 袢利尿袢利尿 聯(lián)合聯(lián)合 保鉀利尿劑慎重保鉀利尿劑慎重降壓降壓- 利尿是基礎，利尿是基礎，CCB常用，常用，ACEI類慎重類慎重 急性鏈球菌感染后腎小球腎炎急性鏈球菌感染后腎小球腎炎（Acute Poststreptococcal GlomerulonephritisAcute Poststreptococcal Glomerulonephritis）治療：嚴重并發(fā)癥的救治治療：嚴重并發(fā)癥的救治1 1、嚴重循環(huán)充血：、嚴重循環(huán)充血：限水、鹽利尿、降壓維持血壓防治肺水腫限水、鹽利尿、降壓維持血壓防治肺水腫 （硝普鈉（硝普鈉/洋地黃類洋地黃類/血液濾過）血液濾過）2 2、高血壓腦?。骸⒏哐獕耗X?。悍e極降壓止驚吸氧治療腦水腫積極降壓止驚吸氧治療腦水腫3 3、急性腎衰竭、急性腎衰竭嚴格限水、鹽積極利尿、降壓維持電解質(zhì)穩(wěn)定嚴格限水、鹽積極利尿、降壓維持電解質(zhì)穩(wěn)定糾酸替代療法糾酸替代療法(PD/HD) 急性鏈球菌感染后腎小球腎炎急性鏈