過敏性紫癜的護理匯編

1、定義定義：過敏性紫癜又稱亨-舒綜合征，是以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎。臨床特點為血小板不減少性紫癜，常伴關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多發(fā)生于2-8歲的兒童，男孩多于女孩。一年四季均有發(fā)病，以春秋二季居多。 病因和發(fā)病機理病因和發(fā)病機理：（一）病因（一）病因 本病的病因尚未明確，雖然食物過敏（蛋類、乳類、豆類等）、藥物（阿司匹林、抗生素等）、微生物（細菌、病毒、寄生蟲等）、疫苗接種、麻醉、惡性病變等與過敏紫癜發(fā)病有關(guān)，但均無確切證據(jù)。近年關(guān)于鏈球菌感染導(dǎo)致過敏性紫癜的報道較多，約50%過敏性紫癜患有鏈球菌呼吸道感染史，但隨后研究發(fā)現(xiàn)鏈球菌性呼吸道感染患者在過敏性紫癜患兒和健康兒童間

2、并無差異。另有報道30%過敏性紫癜腎炎患兒腎小球系膜有A組溶血性鏈球菌抗原（腎炎相關(guān)性血漿素受體，NAPLR）沉積，而非過敏性紫癜腎炎的NAPLr沉積率僅為3%，表明A組溶血性鏈球菌感染是誘發(fā)過敏性紫癜的重要原因。 （二）發(fā)病機理（二）發(fā)病機理 B淋巴細胞多克隆活化為其特征，患兒T淋巴細胞和單核細胞CD40配體（CD40L）過度表達，促進B淋巴細胞分泌大量IgA和IgE。30-50%患兒血清IgA濃度升高，急性期外周血IgA+B淋巴細胞數(shù)，IgA類免疫復(fù)合物或冷球蛋白均增高。IgA 、補體C3和纖維蛋白沉積于腎小球 膜、皮膚和腸道毛細血管，提示本病為IgA免疫復(fù)合物疾病。血清腫瘤壞死因子-和I

3、L-6等前炎癥因子升高。本病家族中可同時發(fā)病，因胞中可同時或先后發(fā)病，有一定遺傳傾向，部分患難與共兒為HLA-DW35遺傳標(biāo)志或C2補體成分缺乏者。綜上所述，過敏性紫癜的發(fā)病機理可能為：各種刺激因子，包括感染原和過敏原作用于具有遺傳背景的個體，激發(fā)B細胞克隆擴增，導(dǎo)致IgA介導(dǎo)的系統(tǒng)性血管炎。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 多為急性起病，名種癥狀可以不同組合，出現(xiàn)先后不一，首發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主，少數(shù)病例以絞痛、關(guān)節(jié)炎或腎臟癥狀首先出現(xiàn)。起病前1-3周常有上呼吸道感染史。可伴有低熱，納差，乏力等全身癥狀。 （一）皮膚紫癜 反復(fù)出現(xiàn)皮膚紫癜為本病特征，多見于四肢及臀部，對稱分布，伸側(cè)較多，分批出現(xiàn)，面部及軀干

4、較少。初起呈紫紅色斑丘疹，高出皮面，壓之不褪色，數(shù)日后轉(zhuǎn)為暗紫色，最終呈棕褐色而消退。少數(shù)重癥患兒紫癜可融合成大皰伴出血性壞死。部分病例可伴有蕁麻疹和血管神經(jīng)性水腫。皮膚紫癜一般在4-6月后消退，部分患兒間隔數(shù)周，數(shù)月后雙復(fù)發(fā)。 （二）胃腸道癥狀 約見于2/3病例。由血管炎引起的腸壁水腫、出血，壞死或穿孔是產(chǎn)生腸道癥狀及嚴重并發(fā)癥的主要原因。一般以陣發(fā)性劇烈絞痛為主，常位于臍周或下肢部，疼痛，可伴伴嘔吐，但嘔血少見。部分串兒可有黑便或血便，偶見并發(fā)腸套疊、腸梗阻或腸穿孔者。（三）關(guān)節(jié)癥狀 約1/3病例可出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)腫痛，活動受限。關(guān)節(jié)腔有漿液性積液，但一般無出血，可在數(shù)日內(nèi)消失，

5、不留后遺癥。 （四）腎臟癥狀 30%-60%病例有腎臟受損的臨床表現(xiàn)。多發(fā)生于起病一月內(nèi)，亦可在病程更晚期，于其他癥狀消失后發(fā)生，少數(shù)則以腎炎作為首發(fā)癥狀。癥狀輕重不一，與腎外癥狀的嚴重度無一致性關(guān)系。多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿，蛋白質(zhì)和管型，伴血壓增高及浮腫，稱為紫癜性腎炎；少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)。腎臟癥狀絕大多數(shù)在起病一個月內(nèi)出現(xiàn)，亦可在病程更晚期發(fā)生，少數(shù)以腎炎為首當(dāng)其發(fā)癥狀。雖然有些患兒的血尿，蛋白尿持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年，但大多數(shù)都能完全恢復(fù)，少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎，死于慢性腎功能衰竭。（五）其他表現(xiàn) 偶可發(fā)生顱內(nèi)出血，導(dǎo)致驚厥、癱瘓、昏迷、失語。出血傾向包括鼻出血、牙齦出血、咯血、睪丸出血等。偶而累及循

6、環(huán)系統(tǒng)發(fā)生心肌炎和心包炎，累及呼吸系統(tǒng)發(fā)生喉頭水腫、哮喘、肺出血等。 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷 典型病例子診斷不難，若臨床表現(xiàn)不典型，皮膚紫癜未出現(xiàn)時，容易誤依為其他疾病，需與特發(fā)性血小板減少性紫癜、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、敗血癥、其他腎臟疾病和外科急腹癥等鑒別。 治療治療 （一）一般治療 臥床休息，積極尋找和去除致病因素，如控制感染，補充維生素。有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時，應(yīng)用抗組胺藥物和鈣劑。腹痛時應(yīng)用解痙劑，消化道出血時應(yīng)禁食，可靜脈滴注西咪替丁每日20-40mg/kg,必要時輸血。 （二）糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑 急性期對腹痛和關(guān)節(jié)痛可予緩解，但不能預(yù)防腎臟損害的發(fā)生，亦不能影響預(yù)后。潑尼松每

7、日1-2mg/kg，分次口服，或用地塞米松、甲基潑尼松龍每日（5-10mg/kg）靜脈滴注，癥狀緩解后即可停用。重癥過敏性紫癜腎炎可加用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或雷公藤多苷片。（三）抗凝治療 1.阻止血小板聚集和血栓形成的藥物 阿司匹林每日3-5mg/kg，或每日25-50mg，每日一次服用；雙嘧達莫（潘生?。┟咳?-5mg/kg，分次服用。 2.肝素 每次0.5-1mg/kg，首日3次，次日2次，以后每日1次，持續(xù)7天。 3.尿激酶 每日1000-3000u/kg，靜脈滴注。（四）其他 鈣通道拮抗劑如硝苯吡啶每日0.5-1.0mg/kg，分次服用，非甾體抗炎藥，如消炎痛每日2-3mg/

8、kg，分次服用，均有利于血管炎的恢復(fù)。中成藥如貞芪扶正沖劑、復(fù)方丹參片、銀杏葉片，口服3-6個月，可補腎益氣和活血化淤。 該病人存在的護理問題：該病人存在的護理問題：1皮膚完整性變換與變態(tài)反映血管炎有關(guān)。2疼痛與關(guān)節(jié)和腸道變態(tài)反應(yīng)性炎癥有關(guān)。3潛在并發(fā)癥 消化道出血；紫癜性腎炎。護理措施護理措施 1皮膚的護理 觀察皮疹形態(tài)、數(shù)量、分布，是否反復(fù)出現(xiàn)，注意保持皮膚清潔，防擦傷和抓傷，如有破潰及時處理，防止出血和感染。除去可能存在的各種致敏原。遵醫(yī)囑使用止血、脫敏藥物。 2腹痛的護理 腹痛時應(yīng)臥床休息，盡量守護在床邊。觀察有無腹絞痛、嘔吐、血便。注意大便性狀，有時外觀正常但潛血陽性。有血便時詳細記

9、錄大便次數(shù)及性狀，留取大便標(biāo)本及時送檢。腹痛時禁止腹部熱敷，以防加重腸出血。腹型紫癜應(yīng)給予無動物蛋白、無渣的流質(zhì)飲食，嚴重時禁食，經(jīng)靜脈供給營養(yǎng)。遵囑靜脈滴注皮質(zhì)激素、輸血等。 3病情觀察 并發(fā)紫癜性腎炎時的病情觀察與護理，按急性腎小球炎、原發(fā)性腎病綜合征的護理。 4健康教育 過敏性紫癜可反復(fù)發(fā)作或并發(fā)腎臟損害，給患兒家屬帶來不安和痛苦，應(yīng)根據(jù)具體情況盡量予以解釋，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。做好出院指導(dǎo)，教會家長會觀察病情，合理調(diào)配飲食，囑出院后必須定期來院復(fù)查，及早發(fā)現(xiàn)腎臟并發(fā)癥。新進展新進展1腎外表現(xiàn)的治療主要是針對皮膚、胃腸道和關(guān)節(jié)損害的癥狀進行對癥治療。 1 1皮膚損害有蕁麻疹樣皮疹和血管神

10、經(jīng)性水腫時,應(yīng)用抗組胺藥和鈣劑。如:氯雷他定5(30),每日1次,也可用氯苯那敏。近年來用2受體阻滯劑西咪替丁治療本病,對控制皮疹及減輕內(nèi)臟損傷有益1。其機制為競爭性拮抗組胺,改善血管通透性,從而減輕皮膚粘膜及內(nèi)臟器官的水腫、出血。用法:2040/(),分2次靜滴(加入葡萄糖溶液中),12周后改為口服,1520/(),分3次,持續(xù)12周。 1 2胃腸道損害一般腹痛時,在選用上述抗組胺藥基礎(chǔ)上,可加用解痙藥物,如山莨菪堿。明顯腹痛和(或)胃腸道出血時,應(yīng)選用糖皮質(zhì)激素(以下簡稱激素),對緩解腹部疼痛及胃腸道出血有較好療效,一般用藥72內(nèi)嚴重的腹部痙攣性疼痛解除,還可控制便血。由于激素可減輕腸壁水

11、腫,故有利于預(yù)防腸套疊的發(fā)生,因此,有上述癥狀時可短期應(yīng)用2。胃腸道出血時,同時應(yīng)用西咪替丁靜滴。 1 3發(fā)熱和關(guān)節(jié)損害選用解熱鎮(zhèn)痛藥,如口服對乙酰氨基酚或布洛芬。對嚴重關(guān)節(jié)腫痛時選用激素,一般用藥后24內(nèi)腫脹消退。 紫癜性腎炎的治療應(yīng)根據(jù)腎臟受累的程度而異,輕癥可不予特殊治療,但應(yīng)密切觀察、定期尿液監(jiān)測。對腎臟受累表現(xiàn)為水腫、高血壓者,應(yīng)給予相應(yīng)的利尿及降壓等處理。對臨床表現(xiàn)較明顯的紫癜性腎炎,要采用更積極的治療措施,常選用以下藥物。 2 1糖皮質(zhì)激素 早期過敏性紫癜患者每日口服強的松1/()共2周可預(yù)防腎臟損害的發(fā)生。 對尿常規(guī)輕度改變(即鏡下血尿,輕微蛋白尿)、腎功能正常、腎活檢僅輕微改

12、變或呈局灶性系膜增生改變者,暫不需要激素治療,可先予對癥處理,加強隨訪觀察。而對臨床表現(xiàn)為腎炎綜合征或腎病綜合征、急進性腎炎、病理為彌漫性系膜增生性腎炎伴局灶或彌漫性細胞新月體形成或呈膜增生性腎炎者,則必需激素治療。推薦用藥:(1)潑尼松12/(),療程3個月,必要時可適當(dāng)延長。 (2)甲基潑尼松龍一般用大劑量行靜脈沖擊治療:1530/(),加入葡萄糖液中靜滴,每日或隔日1次,3次為1療程。靜滴時間不小于1 52,靜滴速度太快,可能引起心臟傳導(dǎo)抑制、心臟停搏。沖擊治療前應(yīng)常規(guī)做心電圖檢查。沖擊間隙及沖擊完成后,繼續(xù)潑尼松1/每日口服或2/()隔日口服,逐漸減量停用。 2.2免疫抑制劑 常用的制

13、劑和劑量:(1)霉酚酸酯(,商品名:驍悉) (2)環(huán)磷酰胺()可用于重癥紫癜性腎炎單用激素療效不佳時。用法:2 5/(),口服(分3次)或靜滴,療程812周?？诜偭坎怀^250/,靜注總量不超過150/,以減少對性腺的可能損害。 2 3血小板抑制劑 阿司匹林35/(),或2550/,每天1次。 2.4抗凝劑 如那屈肝素鈣(,商品名:速避凝),劑量以抗因子活性單位計=60-100/()皮下注射,12次/,連用710,肌酐清除率20/時,劑量減半。(2)尿激酶一般劑量為10001500/(),靜滴,14為1療程,根據(jù)病情應(yīng)用12個療程。重癥可應(yīng)用尿激酶靜脈沖擊療法,劑量為每次25003000/6。 2 5鈣通道拮抗劑 用硝苯吡啶,劑量為0 251 0/(),分3次口服。 2 6血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑和血管緊張素受體拮抗劑福辛普利5(30)每天1次口服。也可選用氯沙坦。 2 7抗氧化劑 常用制劑為維生素、維生素等,6周為1療程。維生素劑量:0 10