血友病A臨床路徑.docx

1、.血友病 A 臨床路徑（ 2011 年版）一、血友病A 臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為血友病A（ ICD-10 ： D66.x01 ）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)（張之南、沈悌主編，科學(xué)出版社， 2008 年，第三版）、血友病（楊仁池等主編，上?？茖W(xué)技術(shù)出版社， 2007) 、臨床診療指南 - 血液病學(xué)分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社，2006 ）。1.患者幾乎均為男性（女性患者為純合子，極罕見(jiàn)）,有或無(wú)家族史，有家族史者符合X 性聯(lián)隱性遺傳規(guī)律。2.關(guān)節(jié)、肌肉、深部組織及內(nèi)臟出血,外傷或手術(shù)后延遲性出血為其特點(diǎn)，但也可自發(fā)性出血。反復(fù)出血可見(jiàn)關(guān)節(jié)畸形和假腫瘤

2、。3.實(shí)驗(yàn)室檢查：（ 1）凝血酶原時(shí)間（ PT）、凝血酶時(shí)間（ TT）和纖維蛋白原定量正常，活化的部分凝血活酶時(shí)間（ APTT）延長(zhǎng)，能被正常新鮮血漿及吸附血漿糾正。血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間、血塊收縮正常。 （出血時(shí)間，血塊收縮：建議根據(jù)條件選擇性做）.（ 2）凝血因子活性（ F :C）減少， F :C5 40 為輕型， 15為中型， 1為重型。（ 3）血管性血友病因子（ vWF）抗原正常。（三）治療方案的選擇。根據(jù)血友?。钊食氐戎骶?，上海科學(xué)技術(shù)出版社， 2007) 、血 友 病 治療 指南 （英 國(guó)血 友病 中心 醫(yī)師 組織 ， Haemophilia ， 2008 ）、臨床診療指南 - 血

3、液病學(xué)分冊(cè) （中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社， 2006 年）。1.局部止血措施和注意事項(xiàng)：包括制動(dòng)、局部壓迫包扎和放置冰袋、局部用止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等?？谇怀鲅珊奔迎h(huán)酸。避免肌肉注射、外傷和手術(shù)，如必須手術(shù)，需行凝血因子替代治療。禁服阿斯匹林或其他非甾體類(lèi)解熱鎮(zhèn)痛藥及所有影響血小板聚集的藥物。2.替代療法：（ 1）因子制劑：首選血漿源性因子制劑。因子半衰期 812 小時(shí)，常需每日輸注 2 次（首次輸注后 2-4 小時(shí)需重復(fù)，后 8-12 小時(shí)重復(fù)）。重組人凝血因子，為人工合成，病毒等病原污染的可能性更低，有條件者可選用。（ 2）冷沉淀物：含因子、纖維蛋白原等凝血因子，因子較新

4、鮮血漿高 510 倍，用于無(wú)條件使用因子制劑者。（ 3）新鮮血漿或新鮮冰凍血漿：含所有的凝血因子等血漿蛋白，僅用于無(wú)條件使用因子制劑和冷沉淀者。.（ 4）凝血酶原復(fù)合物濃縮劑： 用于因子抑制物陽(yáng)性者，并考慮聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑。3.去氨基 D精氨酸血管加壓素：用于輕型患者。4.小劑量腎上腺皮質(zhì)激素：可改善毛細(xì)血管通透性，對(duì)控制血尿、加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收有一定療效，可短期與替代治療合用。5.抗纖溶藥物：常用6氨基已酸和氨加環(huán)酸，有肉眼血尿者禁用。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為10 天內(nèi)。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD-10 ：D66.x01 血友病 A 疾病編碼。2.有關(guān)節(jié)、肌肉、軟組織或內(nèi)

5、臟急性出血表現(xiàn)。3.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）住院期間檢查項(xiàng)目。1.必需的檢查項(xiàng)目：（ 1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī) + 隱血；（ 2）肝腎功能、 電解質(zhì)、 輸血前檢查、 血型、凝血功能。2.根據(jù)患者情況可選擇的檢查項(xiàng)目：（ 1）F :C、vWF 抗原、因子 IX 活性檢測(cè)（既往未確診者進(jìn)行此項(xiàng)檢查） ；.（ 2）因子抑制物篩選和滴度測(cè)定；（ 3）胸片、心電圖、血腫、臟器 B 超、關(guān)節(jié)平片或 MRI、頭顱 CT 等。（七）治療開(kāi)始時(shí)間。入院前血友病 A 診斷明確者入院后即刻開(kāi)始。（八）治療方案及藥物選擇。血

6、友病急性出血時(shí)應(yīng)立刻輸注 F制劑 ,行替代治療，以降低關(guān)節(jié)、組織和臟器功能受損的程度。F制劑使用劑量可按如下公式計(jì)算:需要F :C 總量 =（希望達(dá)到的F :C 水平 %當(dāng)前血漿F :C 水平 %）0.5患者體重（ Kg）F的半衰期8-12 小時(shí)，要使血中 F保持在一定水平，需每 812 小時(shí)輸注一次。具體替代治療方案見(jiàn)下表。出血部位希望達(dá)到的因子水平（ %）F劑量（ U/Kg 體重）療程（天）關(guān)節(jié)30-5015-251-2肌肉30-5015-251-2胃腸道40-6020-307-10口腔粘膜30-5015-25直至出血消退鼻衄30-5015-25直至出血消退血尿30-10015-50直至出

7、血消退CNS60-10030-507-10腹膜后50-10025-507-10.損傷或手術(shù)50-10025-50直至出血消退（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。出血癥狀改善或消退。（十）變異及原因分析。出現(xiàn) F因子抑制物、感染，需要手術(shù)干預(yù)，療效不佳者退出此路徑。.二、血友病A 臨床路徑表單適用對(duì)象： 第一診斷為 血友病 A（ ICD-10 ： D66.x01 ）患者姓名：性別：年齡：門(mén)診號(hào)：住院號(hào)：住院日期：年月日出院日期：年月日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：10 天時(shí)間住院第 1天住院第 2天主 詢(xún)問(wèn)病史及體格檢查 上級(jí)醫(yī)師查房 完成病歷書(shū)寫(xiě) 繼續(xù)完成入院檢查要 開(kāi)化驗(yàn)單 繼續(xù)對(duì)癥支持治療診 結(jié)合化驗(yàn)檢查初步確定診斷 完成必

8、要的相關(guān)科室會(huì)診療 對(duì)癥支持治療 完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄等病歷書(shū)寫(xiě)工 病情告知，必要時(shí)向患者家屬告病重或病危通 向患者及家屬交待病情及其注意事項(xiàng)作知，并簽署病重或病危通知書(shū) 患者家屬簽署輸血知情同意書(shū)長(zhǎng)期醫(yī)囑：長(zhǎng)期醫(yī)囑 ： 血液病護(hù)理常規(guī) 患者既往基礎(chǔ)用藥 一級(jí)護(hù)理 其他醫(yī)囑 飲食臨時(shí)醫(yī)囑： 視病情通知病重或病危 凝血分析 其他醫(yī)囑 輸注濃縮 F因子或替代物 （參見(jiàn)表 1 ）臨時(shí)醫(yī)囑 ： 冷沉淀 血常規(guī)及分類(lèi)、尿常規(guī)、大便常規(guī)+ 隱血 新鮮血漿重 肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前 凝血酶原復(fù)合物檢查、 F :C 及 vWF 測(cè)定、因子 IX 活性，如有 去氨基 D精氨酸血管加壓素點(diǎn)條件做

9、 F因子抗體測(cè)定 腎上腺皮質(zhì)激素醫(yī) 胸片、心電圖、血腫或臟器B 超、關(guān)節(jié)平片、 抗纖溶藥物囑頭顱 CT、 MRI 等 局部止血治療 輸注濃縮 F因子或替代物（參見(jiàn)表1） 其他醫(yī)囑 冷沉淀 新鮮血漿 凝血酶原復(fù)合物 腎上腺皮質(zhì)激素 抗纖溶藥物 局部止血治療 去氨基 D精氨酸血管加壓素 其他醫(yī)囑主要 介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備 觀察患者病情變化護(hù)理 入院護(hù)理評(píng)估工作 宣教病情無(wú) 有，原因：無(wú) 有，原因：變異1.1.記錄2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第 39 天 上級(jí)醫(yī)師查房 復(fù)查凝血功能、 F因子 觀察出血變化主 根據(jù)體檢、輔助檢查結(jié)果和既往資料，進(jìn)行鑒要?jiǎng)e診斷和確定診斷診 根據(jù)其他檢查結(jié)果進(jìn)行鑒別診斷，判斷是否合療并其他疾病工 開(kāi)始治療作 保護(hù)重要臟器功能 注意觀察血制品的副作用，并對(duì)癥處理 完成病程記錄長(zhǎng)期醫(yī)囑（診斷明確即刻開(kāi)始治療）： 輸注 F（參見(jiàn)表1） 冷沉淀 新鮮血漿 凝血酶原復(fù)合物 去氨基 D精氨酸血管加壓素重 腎上腺皮質(zhì)激素點(diǎn) 抗纖溶藥物醫(yī) 局部止血治療及護(hù)理囑 其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑： 復(fù)查血常規(guī) 復(fù)查血生化、凝血功能、F :C 水平 對(duì)癥支持 其他醫(yī)囑主要 觀察患者病情變化護(hù)理工作病情無(wú)有，原因：變異1.記錄2.2