神經內科大全

1、第一單元 神經病學概論第一節(jié) 運動系統(tǒng)運動系統(tǒng)：下運動神經元、上運動神經元（錐體束）；錐體外系統(tǒng)以及小腦系統(tǒng)四個部分組成。一、上、下運動神經元癱瘓（一）解剖生理 中央前回皮質脊髓束和皮質腦干束(合稱錐體束)放射冠分別通過內囊后肢及膝行。皮質脊髓束大腦腳底中35腦橋的基底部延髓的錐體1錐體交叉處大部分錐體纖維交叉到對側脊髓側索皮質脊髓側束終止于脊髓前角。2小部分纖維在錐體交處不交叉，直接下行，形成皮質脊髓前束，在各個平面上陸續(xù)交叉止于對側前角。皮質干束在腦干各個腦神經運動核的平面上交叉至對側，終止于各個腦神經運動核（除了面神經核下部和舌下神經核外，其他腦神經運動核均接受雙側大腦皮層的支配）。下運

2、動神經元指脊髓前角細胞、腦神經運動核+其發(fā)出的神經軸突，（受錐體束、錐體外系統(tǒng)和小腦系統(tǒng)各方面來的沖動的最后共同通路）。上運動神經元是指揮系統(tǒng)，下運動神經元是執(zhí)行系統(tǒng)。（二）臨床表現上運動神經元下運動神經元 （周圍性癱瘓）損傷結構皮質錐體細胞，傳導束腦神經運動核，脊髓前角運動細胞及其發(fā)出的神經纖維癱瘓范圍較廣，偏癱，單癱局限，四肢肌群肌張力高（痙攣癱）低（弛緩癱）腱反射亢進減弱或消失病理反射 + -肌萎縮-+肌震顫-+肌電圖傳導速度正常傳導速度減慢，失神經電位值得注意的是，在急性嚴重的病變(如急性腦血管病或急性脊髓炎)，脊髓休克期，可以表現為軟癱。休克過后即逐漸轉為硬癱。例題1：符合中樞性癱瘓

3、的臨床特征是 （2000）【ZL】A.肌群癱瘓為主 B.有肌萎縮 C.肌張力增高D.腱反射消失 E.無病理反射答案：C 例題2：周圍性癱瘓也稱為 （2004） 【ZL】A.周圍神經損害性癱瘓B.脊髓前角細胞損害性癱瘓C.皮質運動中樞損害性癱瘓D.下運動神經元損害性癱瘓 E.脊髓損害性癱瘓答案：D （三）定位診斷 1.皮層：損傷單癱（對側對應部位）：病變刺激性，對側相應部位陣發(fā)性抽搐（相應部分擴散杰克遜）2內囊 錐體束對側偏癱，丘腦皮質束，故該處損害對側偏身感覺減退，及視放射對側同向偏盲，稱“三偏”征。 例題1：右側內囊后肢(后腳)受損，可能出現的病癥是A嗅覺喪失B同側肢體麻痹和半身軀體感覺喪失

4、C雙眼左側半視野偏盲D對側半身痛溫覺喪失而觸覺存在E右耳聽覺喪失答案：C解析：內囊后肢受損，可出現三偏癥-病變對側偏癱、偏身感覺障礙（深淺感覺障礙）。偏盲。例題2：內囊出血所致的對側肢體運動障礙(偏癱)，主要是損傷了A皮質脊髓束B皮質紅核束C頂枕顳橋束D皮質核束E額橋束答案：A解析：內囊后肢有皮質脊髓束、丘腦輻射和視放射及聽放射，其損傷時表現為三偏征對側肢體運動障礙、感覺障礙及同向性偏盲。例題3：男，70歲，因觀看足球比賽突然暈倒而入院治療。查體發(fā)現左側上、下肢癱瘓，腱反射亢進，左側眼裂以下面癱，伸舌時舌尖偏向左側。左半身深、淺感覺消失。雙眼左側半視野缺失，瞳孔對光反射存在。考慮病變的部位在A

5、.左側中央前、后回B.右側中央前回C.左側內囊D.右側內囊E.右側中央后回答案：D解析：患者出現典型的三偏征，定位在對側內囊。3腦干：一側損傷：本側本平面的腦神經運動核+尚未交叉至對側的皮質脊髓束及皮質腦干束，故引起交叉性癱瘓，即本側本平面的腦神經周圍性麻痹及對側身體的中樞性癱瘓。如weber綜合征（腹側），本側：動眼神經麻痹，對側：面神經、舌下神經及上下肢的中樞性癱瘓。例題：對腦干損害有定位意義的體征是 （2003）【ZL】A.病損對側偏癱、偏身感覺障礙、偏盲B.構音不清，吞咽困難 C.雙額側偏盲D.病側腦神經下運動神經元癱，對側肢體上運動神經元癱E.病側腦神經下運動神經元癱，同側肢體上運動

6、神經元癱答案：D 4脊髓 脊髓頸膨大以上中樞性四肢癱瘓；頸膨大(C5T1)病變上肢周圍性癱瘓和下肢中樞性癱瘓；胸段脊髓病變雙下肢中樞性癱瘓；腰膨大(L1一s2)病變雙下肢周圍性癱瘓。脊髓半側損害(Brownsequard綜合征)病變側肢體的中樞性癱瘓及深感覺障礙以及對側肢體的痛溫覺障礙。 例題：造成四肢肌張力增高、腱反射亢進的中樞性癱瘓的病損部位在 （2004）【ZL】A.頸膨大以下脊髓 B.頸膨大以上脊髓 C.頸膨大前角運動細胞D.一側內囊 E.一側大腦皮質 答案：B 總結：損傷平面：周圍性癱瘓；損傷平面以下：中樞性癱瘓。（中腦以下）下運動神經元：1脊髓前角細胞病變：引起相應節(jié)段弛緩性癱瘓，

7、無感覺障礙。急性如脊髓前角灰質炎；慢性因部分未死亡前角細胞受到病變刺激可見肌束性顫動和肌纖維顫動，如肌萎縮性側索硬化。 例題：脊髓前角運動細胞病變時，出現 （2006） 【ZL】A相應節(jié)段支配肌的中樞性癱瘓，無感覺障礙B周圍神經支配區(qū)肌的周圍性癱瘓，無感覺障礙C周圍神經支配區(qū)肌的周圍性癱瘓，有感覺障礙D. 相應節(jié)段支配肌的周圍性癱瘓，無感覺障礙E相應節(jié)段支配肌的周圍性癱瘓，有感覺障礙答案：D 2前根癱瘓：分布亦呈節(jié)段型，無感覺障礙。 3神經叢損害：常引起一個肢體的多數周圍神經的癱瘓和感覺障礙以及自主神經功能障礙。4周圍神經癱瘓及感覺障礙的分布與每個周圍神經的支配關系一致。多發(fā)性神經炎時出現對稱

8、性四肢遠端肌肉癱瘓和萎縮，并伴手套一襪型感覺障礙。 三、錐體外系統(tǒng)損害 錐體束以外：運動神經核+運動神經傳導束稱為錐體外系統(tǒng)。與大腦皮質的聯(lián)系頗為廣泛，共同調節(jié)上、下運動神經元的運動功能。錐體外系損害的臨床表現錐體外系統(tǒng)病變所產生的癥狀有肌張力變化和不自主運動兩類。 錐體外系統(tǒng)疾病，此系統(tǒng)疾病兩大表現是：肌張力增高、運動減少綜合癥，如帕金森??；肌張力減低、運動過多綜合癥，如舞蹈癥、手足徐動癥、肌張力障礙（如痙攣性斜頸）。 例題：可有痙攣性斜頸表現的病是 (2002)A帕金森病B錐體系損害C舞蹈病D腦干疾病E肌張力障礙四、小腦損害小腦：蚓部軀干小腦半球同側肢體 小腦病變主要癥狀共濟失調，如站立不

9、穩(wěn)、搖晃欲倒(稱Romberg征陽性)；醉漢步態(tài)。睜眼并不能改善此種共濟失調、 “吟詩狀言語”、指鼻試驗、跟膝脛試驗、輪替動作、誤指試驗及反跳試驗等呈不正確、不靈活或笨拙反應，且寫字常過大。 運動性震顫（隨意運動時出現，靜止時消失）或意向性震顫以及眼球震顫亦為小腦病變的特征。例題：無眩暈、無聽力障礙和肌力完好的患者，出現右上肢指鼻試驗不正確和輪替動作差、右下肢跟膝脛試驗差。病損部位在 (2003)A小腦蚓部B右側小腦半球C左側小腦半球D左側腦橋前庭神經核E右側腦橋前庭神經核答案：B(2003)解析：共濟失調是小腦、本體感覺及前庭功能障礙?；颊邿o眩暈、無聽力障礙和肌力完好。說明脊髓、前庭和腦干正

10、常，病損部位為同側小腦半球，小腦蚓部病變出現平衡障礙。第二節(jié) 感覺系統(tǒng) 感覺分為特殊感覺(視、聽、嗅、昧等)和一般感覺【淺感覺(痛覺、溫度覺和觸覺)、深感覺(運動覺、位置覺和震動覺)以及復合感覺(實體覺、圖形覺、兩點辨別覺、定位覺和重量覺等)】。一、解剖生理 淺感覺傳導束深感覺傳導束感覺類型溫度，痛覺， 粗觸覺位置覺，運動覺，震動覺，精細觸覺傳導束脊髓丘腦束薄楔束，內側丘系I脊神經節(jié)脊神經節(jié)II后角細胞薄楔束核交叉灰質前聯(lián)合交叉內側丘系交叉III丘腦核團丘腦核團 三元兩換一交叉淺脊深延成交叉經過內囊后腳處定位診斷要靠它 二、感覺障礙的臨床表現 根據病變的性質，感覺障礙可分為抑制性癥狀和刺激性癥

11、狀兩大類。三、感覺障礙的定位診斷 (一)周圍神經周圍神經末梢受損手套或襪型；某一神經干受損時支配區(qū)域的條、塊狀感覺障礙。 (二)后根脊髓后根受損支配區(qū)內皮膚出現節(jié)段性帶狀分布的各種感覺缺失或減退。也有相應后根的放射性疼痛，稱根性疼痛。 (三)脊髓脊髓后角損害時可產生節(jié)段性分布的痛覺、溫度覺障礙，但深感覺和觸覺存在(分離性感覺障礙)。脊髓半切損傷（見上）。脊髓橫貫性全部感覺喪失，同時有截癱或四肢癱、大小便功能障礙。例題：某病人因外傷致使脊髓腰1節(jié)段右側半橫斷，損傷平面以下會出現A右側痛溫覺喪失B右側粗觸覺喪失C左側本體感覺喪失D右側本體感覺喪失E左側肢體隨意運動喪失答案：D解析：淺感覺為皮膚、粘

12、膜感覺，如痛覺、溫度覺和觸覺；深感覺是來自肌肉、肌腱、骨膜和關節(jié)的本體感覺，如運動覺、位置覺和振動覺。脊髓半切綜合癥主要特點是：病變節(jié)段以下同側上運動神經元性癱瘓、深感覺障礙，對側痛溫覺障礙。 (四)腦干延髓外側病變 (五)丘腦 (六)內囊 (七)皮質 運動和感覺系統(tǒng)臨床表現總結：同側對側皮層感覺，運動障礙1局灶性病變，可以出現感覺運動分離現象（病灶只破壞很小部分的皮質）2 分布局限，可以是單支分布，類似周圍性的癱瘓（但是癱瘓的特點是上運動神經元癱瘓）3 受損邊緣部分受刺激，出現癲癇（Jackson癲癇：抽動延運動區(qū)排列順序擴散）皮層下感覺，運動障礙較少有分離，局限，抽搐現象，內囊偏身運動障礙

13、，偏身軀體感覺障礙，同向偏盲腦干*腦神經癱感覺障礙軀體運動感覺障礙，受損平面以下腦神經癱瘓、感覺障礙脊髓受損平面以下深感覺障礙，軀體運動障礙受損平面以下淺感覺障礙第三節(jié) 腦神經腦神經有十二對：一嗅二視三動眼，四劃五叉六外展，七面八聽九舌咽，迷走及副舌下全。一、視神經（一）解剖生理 視網膜視神經視交叉視束外側膝狀體（換神經元）視放射（經內囊后肢）枕葉視中樞皮質。光反射：不經外側膝狀體，由視束經上丘臂而人中腦上丘，與兩側動眼神經副交感埃一魏核聯(lián)系。（二）臨床表現 1視神經視神經本身病變或受壓引起其傳導完全中斷時該眼全盲，瞳孔直接對光反應消失，間接對光反應存在。 2視交叉視交叉中部受損引起雙眼顳側偏

14、盲。3.視束視束受損時，產生雙眼對側視野的同向偏盲，偏盲側瞳孔對光反應消失。4. 視輻射下部受損導致對側同向性上象限盲，視輻射上部受損導致對側同向性下象限盲。5枕葉視中樞視中樞受損時可引起對側同向偏盲及視覺失認。例題：偏盲型視野缺損最常見于(2004)A糖尿病性視神經乳頭水腫BGraves病浸潤性突眼C嗜鉻細胞瘤陣發(fā)高血壓眼底出血D垂體腺瘤鞍上發(fā)展E希恩(Sheehan)綜合征垂體梗塞答案：D(2004) 解析：視交叉中部病變（如垂體瘤、顱咽管瘤）導致雙顳側偏盲。二、動眼神經、滑車神經、外展神經（一）解剖生理 1動跟神經中腦上丘水平的動眼神經核向腹側發(fā)射由大腦腳腳間窩穿出：1分布于上瞼提肌、上

15、直肌、下直肌、內直肌、下斜肌。2瞳孔括約肌和睫狀肌是由動眼神經核上部的埃一魏核發(fā)出的副交感纖維支配的，其纖維終止于眶內睫狀神經節(jié)，司瞳孔縮小或晶體變厚而視近物。 2滑車神經起自中腦頂部穿出，與動眼神經伴行：分布于上斜肌，使眼球向外下運動。3外展神經分布于外直肌。（二）臨床表現1動眼神經麻痹上臉下垂，外斜視、復視、瞳孔散大、光反應及調節(jié)反應消失。眼球不能向上、向內運動，向下運動也受到很大限制。2滑車神經麻痹即上斜肌麻痹，向下向外運動減弱。3外展神經麻痹內斜視，眼球不能向外側轉動，有復視。 三、三叉神經（一）解剖生理1感覺感覺纖維：三叉神經半月節(jié)，眼支、上頜支、下頜支。（以眼裂和嘴唇大概分界）2運

16、動：腦橋三叉神經運動核發(fā)出纖維，融合于下頜支內，支配咀嚼肌、鼓膜張肌等。（二）臨床表現三叉神經損害產生同側面部的感覺障礙和角膜反射消失，咀嚼肌癱瘓，張口時下頜向病側偏斜。核性：三叉神經脊束核的纖維傳入排列不同 （口周止于核上部，耳周纖維至于核下部）四、面神經 （一）解剖生理1運動 （面神經核下部以及舌下神經核只有對側支配）2感覺味覺纖維 3副交感副交感纖維（與纖體有關）（二）臨床表現 1周圍性面神經麻痹：鼻唇溝變淺、口角下垂、額紋變淺或消失、眼裂變大、口角偏向健側，皺額、皺眉、閉眼、鼓腮、露齒等動作不能。2中樞性面神經麻痹（中央前回下部一側性損害或皮質腦干束損害引起），僅出現對側眶部以下諸肌麻

17、痹，而額肌及眼輪匝肌不受累，故皺額、皺眉和閉眼動作皆無障礙，且常伴有同側偏癱及中樞性舌下神經麻痹。五、舌咽神經、迷走神經（一）解剖生理 1舌咽神經感覺纖維舌后13的味蕾，傳導味覺；至咽部、軟腭、舌后13、扁桃體、兩側腭弓、耳咽管以及鼓室，接受粘膜感覺；至頸動脈竇和頸動脈球即竇神經，與呼吸、脈搏及血壓的調節(jié)有關；延髓的孤束核。運動纖維起自疑核，分布于莖突咽肌，功能是提高咽穹窿。副交感纖維2迷走神經：軀體感覺纖維；內臟感覺纖維；副交感纖維。（二）臨床表現：舌咽神經和迷走神經（真性球麻痹）受損引起聲音嘶啞或說話鼻音、吞咽困難、喝水嗆咳，檢查可見病側的軟腭弓較低，腭垂偏向健側，咽反射消失。因該兩神經核

18、受雙側支配，一側皮質腦干束損害不引起臨床癥狀，雙側損害才引起類似球麻痹的癥狀，稱假性球麻痹。 中腦：III、IV（動眼神經核、滑車神經核，縮瞳核）橋腦：V，VI，VII、VIII（展神經核、面神經核、三叉神經運動核、上泌涎核、三叉神經感覺主核、耳蝸神經核、前庭神經核）延腦：IX，X，XII（三叉神經脊束核、孤束核、下泌涎核、疑核、迷走神經背核、副神經核、舌下神經核）例題1：位于延髓內的腦神經核是A滑車神經核B三叉神經運動核C面神經核D展神經核E疑核答案：E例題2：只受對側大腦運動皮層支配的腦神經運動核為(2004)A三叉神經運動核B迷走神經背運動核C疑核D舌下神經核E動眼神經核答案：D 第四節(jié)

19、 神經系統(tǒng)檢查一、反射：反射?。焊惺芷鱾魅肷窠浄瓷渲袠袀鞒錾窠浶鳎ㄒ唬\反射1檢查方法(表8一l1)。（略講） 表811神經系統(tǒng)淺反射檢查方法 反射節(jié)段 檢查法 反應 神經 角膜反射 輕觸角膜 閉眼瞼 三叉及面神經 腦橋(舉例) 咽反射 輕觸咽后壁 嘔吐反應 舌咽迷走神經 延髓 上腹壁反射 劃腹上部皮膚 上腹壁收縮 肋間神經 胸78 中腹壁反射 劃腹中部皮膚 中腹壁收縮 肋間神經 胸910 下腹壁反射 劃腹下部皮膚 下腹壁反射 肋間神經 胸1112 提睪反射 劃大腿上內側皮膚 睪丸上提 生殖股神經 腰122.臨床意義：脊髓反射弧的中斷或錐體束病變均引起淺反射減弱或消失，即上運動神經元癱瘓及

20、下運動神經元癱瘓均可出現淺反射減弱或消失。昏迷、麻醉、深睡、1歲內嬰兒也可喪失。（二）深反射1檢查方法(表812)。(略講)表812神經系統(tǒng)深反射檢查方法 反射節(jié)段 檢查法 反應 神經 二頭肌反射 叩擊置二頭肌腱 肘關節(jié)屈曲 肌皮神經 頸5-6 上的檢查者手指 三頭肌反射 叩擊鷹嘴上方的 肘關節(jié)伸直 橈神經 頸67 三頭肌腱 橈骨膜反射 叩擊橈骨莖突 肘關節(jié)屈曲、旋前和手 正中神經、橈神經和肌 皮神經 頸5一6 指屈曲 膝反射 叩擊四頭肌腱 膝關節(jié)伸直 股神經 腰24 跟腱反射 叩擊跟腱 足向跖面屈曲 脛神經 骶l一2 2臨床意義 深反射減弱或消失是下運動神經元癱瘓的一個重要體征。肌肉本身的病

21、變(如重癥肌無力)也影響深反射。患者精神狀態(tài)。深反射增強為上運動神經元損害的重要體征。(三）病理反射 1檢查方法(表8一l一3)。 表813神經系統(tǒng)病理反射檢查方法 名 稱 檢查法 反 應 Babinski征 用針在足底外側自后向前劃過 拇趾背屈，余各趾 扇形散開 Chaddock征 用針劃過足部外踝處 拇趾背屈 Oppenheim征 以拇指用力沿脛骨自上而下擦過 拇趾背屈 Gordon征 用手捏壓腓腸肌拇趾背屈 2臨床意義病理反射是指在正常情況下不出現，中樞神經有損害時才發(fā)生的異常反射。Babinski征是最重要的錐體束受損害的體征；1歲以下嬰兒由于錐體束未發(fā)育成熟，本征陽性；昏迷、深睡、使

22、用大量鎮(zhèn)靜劑后，錐體束功能受抑制，本征亦呈陽性。 例題1：引出Chaddock征提示 (2002)A皮質腦干束損害B脊髓丘腦束損害C錐體束損害 D薄束損害E楔束損害答案：C(2002)解析：Chaddock征是Babinski等位征，提示錐體束受損。 例題2：（1415題共用題干）(2005)A.Brudzinski征B.Babinski征C.Romberg征D.Kemig征E.Weber綜合征 14題：深睡眠時可能出現的體征是答案：B解析：深睡眠時，大腦皮層的活動減少，可出現錐體束征的陽性。15題：小腦病損時可能出現的體征是答案：C解析：小腦受損時，可出現共濟失調及平衡障礙，出現閉目難立征陽

23、性。（四）腦膜刺激征 1檢查方法 (1)屈頸試驗：病人仰臥，兩腿伸直，輕輕托其頭部向前屈，若頸有抵抗，并有后頸部疼痛，稱陽性。 (2)Kernig征：病人仰臥，托起一側大腿，使髖、膝關節(jié)屈曲成直角，然后一手固定其膝關節(jié)，另一手握住足根，將小腿慢慢抬高，引伸膝關節(jié)，在不超過135角的情況下如有抵抗，并有大腿及膝關節(jié)后部疼痛，稱陽性。 (3)Brudzinski征：病人仰臥，兩腿伸直，以手托其頭部，突然而迅速地屈頸，如發(fā)生兩下肢不自主的屈曲縮腿，稱陽性。2臨床意義腦膜刺激征是由于腦膜和脊神經根受刺激。頸上節(jié)段的脊神經根受刺激，引起頸強；腰骶節(jié)段脊神經根受刺激，則出現Kemig征或Brudzinsk

24、i征。二、腰椎穿刺術 (一)目的用于神經系統(tǒng)疾病的診斷和治療。（二）適應證 1中樞神經系統(tǒng)感染性疾病、腦血管疾病、變性疾病等取腦脊液檢查。 2脊髓病變經腰穿作腦脊液動力學檢查。3神經系統(tǒng)的特殊造影，如椎管造影等。 4于椎管內注射治療性藥物和引流治療?？偟膩碚f用于兩個方面:診斷+治療。(三)禁忌證 1明顯顱壓高者，特別是有早期腦疝癥狀者。2明確的后顱凹占位性病變。3高頸位脊髓壓迫性病變。 4病情危重處于休克狀態(tài)、心力衰竭及呼吸功能嚴重障礙者（不能耐受）。 5穿刺的局部皮膚、皮下組織及脊柱有感染性疾病者。6.開放性顱腦損傷或有腦脊液漏者。最重要要記?。河酗B壓增高，有形成疝的危險的時候禁用！例題：腰

25、穿的禁忌證A.腦動脈硬化B.神經系統(tǒng)變性病C.急性脊髓炎D.后顱窩占位病變E.神經系統(tǒng)炎癥答案：D(四)操作方法 （五）注意事項 有顱壓高癥狀而又必須做腰穿時，則在術前30分鐘先給予快速的甘露醇降顱壓治療；對穿刺中發(fā)現的顱壓高者，則應在檢查中半堵針孔，使腦脊液緩慢流出，謹防發(fā)生腦疝。腦脊液動力學檢查在顱壓高時亦列為禁忌。(六)腦脊液常規(guī)檢查 1.壓力0-785l.766kPa(80一180mmH20)。超過196kPa(200mmH20)提示顱內壓增高，低于0785kPa(80mmH，O)時為低顱壓。 2性狀無色透明液體。3細胞數正常為(05)106L(O一5個mm3)，多為單個核的白細胞。6

26、-10個低限狀態(tài)，10個以上在成人即為異常。4蛋白質正常為015045gL(1545mgd1)，增高見于中樞神經系統(tǒng)感染、腦腫瘤、腦出血、脊髓壓迫癥、格林一巴利綜合征等。5糖正常值為2544mmolL(50一75mgd1)，約為血糖的1223。糖量明顯減少見于化膿性腦膜炎，輕至中度減少見于結核性或真菌性腦膜炎（病原感染需消耗糖，病毒除外）及腦膜癌等。糖量增加見于糖尿病。（結合血糖正常值記憶：3.9-6.1mmol/L）6氯化物 正常值為120130mmolL(700750mgd1)，較血氯為高。細菌性和真菌性腦膜炎時含量減少。例題：正常人腦脊液中糖的最低含量為 (2004)A4.0 mmolL

27、B3.5 mmolLC3.0 mmolLD2.5 mmolLE2.0 mmolL答案：D(2004)解析：腦脊液中糖的含量為2.54.4mmol/L 。 名解internal capsule：內囊，指位于尾狀核、豆狀核及丘腦之間的白質結構，其外側為豆狀核，內側為丘腦，前內側為尾狀核，由縱行的纖維束組成，其纖維呈扇形放射至大腦皮質。上行纖維是丘腦內側核至額葉皮質的纖維（丘腦前輻射），下行纖維是額葉腦橋束（額橋束）。損害后出現“三偏”綜合征，即對側偏癱、偏身感覺障礙及偏盲。見于腦出血及腦梗死等。transient ischemic attack，TIA：短暫性腦缺血發(fā)作，是由顱內動脈病變引起的一過

28、性或短暫性、局灶性腦或視網膜功能障礙，臨床癥狀一般持續(xù)10-15分鐘，多在1小時內恢復，不超過24小時。不遺留神經功能缺損癥狀和體征，影像學（CT、MRI）檢查無責任病灶。ischemic penumbra：缺血半暗帶，腦缺血后壞死周圍的腦組織，其血流灌注水平低于維持正常腦功能的血流水平，但高于引起腦形態(tài)結構發(fā)生改變的腦血流水平。其為潛在的可逆性損傷的梗死周邊區(qū)，該區(qū)域如不能在時間窗內使血流得到恢復或采取其他的措施阻止細胞的死亡過程，即可發(fā)展為梗死。status epilepticus，SE：癲癇持續(xù)狀態(tài)，是指癲癇全身性發(fā)作在兩次發(fā)作間意識不清楚，單次發(fā)作持續(xù)30分鐘或在短時間內頻繁發(fā)作。Wi

29、llis環(huán)：腦底動脈環(huán)，由雙側大腦前動脈、雙側頸內動脈、雙側大腦后動脈、前交通動脈和雙側后交通動脈組成，前交通動脈使兩側大腦前動脈互相溝通，后交通動脈使頸內動脈或大腦中動脈與大腦后動脈溝通。該環(huán)對頸內動脈與椎-基底動脈系統(tǒng)之間，特別是兩側大腦半球的血液供應有重要的調節(jié)和代償作用。Wallenberg syndrome：延髓背外側綜合癥，病變位于延髓上段的背外側區(qū)。常見的原因是小腦后下動脈或椎動脈血栓形成.1前庭神經核損害：眩暈、惡心、嘔吐及眼震；2疑核及舌咽、迷走神經損害：吞咽困難、構音障礙、同側軟腭低垂及咽反射消失；3小腦繩狀體損害：病灶側共濟失調；4交感神經下行纖維損害：Horner綜合征

30、；5三叉神經脊髓及脊束核損害：同側面部痛、溫覺缺失；6脊髓丘腦側束損害：對側偏身痛、溫覺減退或喪失布朗-塞卡爾綜合征（Brown-Sequard syndrome）：又稱脊髓半切綜合征，表現為脊髓病變平面以下同側肢體癱瘓（錐體束損害）和深感覺障礙（薄束、楔束損害），對側痛、溫度覺障礙（脊髓丘腦束損害），多見于脊髓腫瘤早期。簡答 一、重癥肌無力危象鑒別：1肌無力危象：占95%，為疾病發(fā)展嚴重的表現，注射新斯的明后顯著好轉為本危象特點。2膽堿能危象：占4%，系因應用抗膽堿酯酶藥物過量引起的呼吸困難，之外常伴有瞳孔縮小、汗多、唾液分泌增多等藥物副作用現象。注射新斯的明后無效，癥狀反而加重。3反拗性危

31、象：占1%，在服用抗膽堿酯酶藥物期間，因感染、分娩、手術等因素導致患者突然對抗膽堿酯酶藥物治療無效，而出現呼吸困難；且注射新斯的明后無效、也不加重癥狀。主要鑒別上兩種，靠騰喜龍試驗鑒別：癥狀加重膽堿能危象，癥狀減輕肌無力危象二、重癥肌無力的臨床表現、輔助檢查:臨床表現：一般癥狀包括：上瞼下垂、復視、構音不清、咀嚼、吞咽困難、四肢肌無力、慢性疲勞、呼吸困難。1受累骨骼肌病態(tài)疲勞：骨骼肌易疲勞，肌無力呈波動性，呈“晨輕暮重”，勞累后加重，休息后減輕，緩解-復發(fā)交替。2骨骼肌以外的系統(tǒng)：可累及眼外肌、咽肌、呼吸肌、四肢肌。嚴重呼吸肌受累可引起危象?？梢鹜蝗凰劳?。心電圖發(fā)現T波平坦，S-T低平，心率

32、快。新斯的明用藥后可恢復。CNS：癲癇、錐體束征陽性。隨免疫治療而消失。平滑?。郝楸孕阅c梗阻、動力梗阻性腎盂積水。隨激素治療而好轉。3合并癥：甲狀腺功能亢進，甲狀腺炎、類風濕性關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、甲狀旁腺疾病、腎上腺疾病、干燥綜合癥、糖尿病、白斑、格林-巴利綜合征、多發(fā)性肌炎、潰瘍性結腸炎。5%重癥肌無力病人有甲狀腺功能障礙。所有甲狀腺病，包括甲狀腺腫、粘液水腫、Graves 病和橋本氏甲狀腺炎都可合并肌無力。輔助檢查：1、疲勞試驗（Jolly test）：令病人重復某一相關動作20-30次，或持續(xù)1-2min，受累肌肉無力明顯加重為陽性。2、膽堿酯酶抑制劑試驗：新斯的明試驗、依酚氯銨(騰

33、喜龍)試驗3、神經肌肉電生理檢查：重復神經電刺激檢查：低頻刺激遞減程度在10%-15%以上，高頻刺激遞減程度在30%以上為陽性；單纖維肌電圖、常規(guī)肌電圖和神經傳導速度4、AChR抗體滴度測定：80-90全身型MG AChR抗體濃度明顯升高，眼肌型MG不明顯，抗體滴度與臨床癥狀嚴重程度不成正比。5、胸腺CT、MRI或X線斷層掃描檢查三、腦血管病的I、II級預防I級預防指發(fā)病前的預防，即通過早期改變不健康的生活方式，積極主動地控制各種危險因素，從而達到使腦血管病不發(fā)生或者推遲發(fā)生的目的。包括：防治高血壓、防止心臟病、防治糖尿病、防治血脂異常、戒煙、戒酒、控制體重、頸動脈狹窄、降低纖維蛋白原水平、適

34、度的體育鍛煉和合理膳食。II級預防是針對發(fā)生過一次或多次腦卒中的患者，通過尋找卒中事件發(fā)生的原因，針對所有可干預的危險因素進行治療，達到降低卒中復發(fā)危險性的目的。對已發(fā)生卒中的患者選擇必要的影像學檢查或其他實驗室檢查以明確患者的卒中類型及相關危險因素。包括病因預防、抗血小板聚集藥物、卒中后認知障礙的干預、卒中后抑郁的干預。選擇考點：P6視覺傳導徑路及各部位損傷表現a.視神經-左眼全盲；b.視交叉-雙眼顳側偏盲；c.視交叉外側-左眼鼻側偏盲；d.視束-右側同向性偏盲e.內囊后肢視輻射全部-右側同向性偏盲；f.視輻射下部（顳葉）-雙眼右側同向性上象限盲；g.視輻射上部（頂葉）-雙眼右側同向性下象限

35、盲；h.枕葉皮質（視中樞）-右側同向性偏盲，黃斑回避P8損害表現及定位：動眼神經：支配上直肌、下直肌、內直肌、下斜肌、上瞼提肌、瞳孔括約肌。動眼神經麻痹：動脈瘤破裂、蛛網膜下腔出血，動眼神經完全麻痹。癥狀為上瞼下垂，眼球向外下斜視，不能向上、向內、向下轉動，瞳孔散大，光反射及調節(jié)反射消失，并有復視。Horner綜合征的基本表現為交感神經受損，包括1）瞳孔縮??；2）眼裂變?。?）同側面部無汗；4）眼球內陷?；嚿窠浡楸裕荷闲奔“c瘓展神經麻痹：外直肌癱瘓。P15中樞性面神經麻痹與周圍性面神經麻痹的鑒別（瞼裂以上是否受累，受累為周圍性神經麻痹）：1中樞性面神經麻痹：為上運動神經元損傷所致，病變在一側

36、中央前回下部或皮質腦干束。臨床僅表現為病灶對側下部面肌癱瘓，即鼻唇溝變淺、口角輕度下垂、而上部面肌（額肌、眼輪匝?。┎皇芾?。常見于腦血管病。2周圍性面神經麻痹：為下運動神經元損傷所致，病變在面神經核或核以下周圍神經。臨床表現為同側上、下部面肌癱瘓，即患側額紋變淺或消失，不能皺眉，眼裂變大，眼瞼閉合無力。當用力閉眼時眼球向上外方轉動，暴露出白色鞏膜，稱為Bell征。患側鼻唇溝變淺，口角下垂，鼓腮漏氣，不能吹口哨，吃飯時食物存于頰部與齒齦之間。耳后部劇烈疼痛，鼓膜和外耳道皰疹，可伴有舌前2/3味覺障礙及淚腺、唾液腺分泌障礙，稱為亨特綜合癥（Hunts syndrome）。多見于膝狀神經節(jié)帶狀皰疹病

37、毒感染。P21錐體系統(tǒng)從哪到哪，受損癥狀上運動神經元（錐體系統(tǒng)）包括額葉中央前回運動區(qū)的大錐體細胞及其軸突組成的皮質脊髓束和皮質腦干束。受損癥狀見鑒別。P24上、下運動神經元癱瘓的鑒別上運動神經元癱瘓下運動神經元癱瘓癱瘓部位整個肢體為主（單癱、偏癱、截癱）肌群為主肌張力增高（折刀樣），呈痙攣性癱瘓降低，呈遲緩性癱瘓腱反射增強減弱或消失病理反射有無肌萎縮無或輕度失用性萎縮明顯肌束性顫動無可有肌電圖神經傳導正常，無失神經電位神經傳導異常，有失神經電位P29節(jié)段性感覺支配乳頭平面T4，劍突T6，肋緣T8，臍平面T10，腹股溝為T12和L1。.P33大腦半球-病變交叉-優(yōu)勢半球（語言中樞所在）受累古茨

38、曼綜合癥（gerstmann syndrome）：優(yōu)勢半球頂葉角回皮質損害所致，臨床表現為四主癥：1計算不能；2不能辨別手指；3不能辨別左右；4書寫不能。P45腦橋綜合癥表現Millard-Gubler綜合征：展神經核損害：病灶側展神經麻痹；面神經損害：病灶側周圍性面神經麻痹；錐體束損害：對側中樞性偏癱；如累及脊髓丘腦側束：對側偏身感覺障礙。P47中腦綜合癥表現-Weber綜合征：1動眼神經損害：病灶側動眼神經麻痹；2皮質脊髓束損害：對側中樞性癱瘓；3皮質核束損害：中樞性面、舌肌癱瘓；4如累及黑質：對側肢體震顫、強直。P50脊髓節(jié)段與錐體的對應關系：脊髓各節(jié)段的位置比相應的脊髓高：C1-4脊髓

39、節(jié)段：平相應同序數椎骨；C5-T4脊髓節(jié)段：比相應頸、胸椎高出一個椎骨；T5-8脊髓節(jié)段：比相應的胸椎高出兩個椎骨；T9-12脊髓節(jié)段：比相應的胸椎高出三個椎骨；整個腰髓節(jié)段：相當于第1011胸椎水平；整個骶髓節(jié)段：相當于第12胸椎和第1腰椎水平P136頸膨大（C5-T2）：受損時表現為四肢癱瘓，雙上肢呈下運動神經元性癱瘓，雙下肢呈上運動神經元性癱瘓腰膨大（L1-S2）受損時表現為兩下肢下運動神經元性癱瘓，兩下肢及會陰部感覺缺失，尿便障礙。不同部位脊髓疾病的好發(fā)部位及損害表現病變部位癥狀定性診斷前角下運動神經元癱瘓急性脊髓灰質炎；進行性脊肌萎縮癥錐體束上運動神經元癱瘓原發(fā)性側索硬化后索深感覺障

40、礙感覺性共濟失調脊髓癆；假性脊髓癆（糖尿?。┲醒牍苤車捌べ|前連合感覺、溫度覺缺失，觸覺存在（節(jié)段性分離性感覺障礙）脊髓空洞癥、髓內腫瘤脊髓半側損害Brown-Squard綜合征脊髓壓迫癥、脊髓外傷脊髓橫貫性損害受損平面以下各種感覺、運動、自主神經功能障礙急性脊髓炎、脊髓出血、脊髓外傷等急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經?。╝cute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP）診斷要點：病前13周有感染史，急性或亞急性起病在4周內進展的對稱性四肢弛緩性癱瘓和腦神經損害，輕微感覺異常，腦脊液蛋白-細胞分離現象，肌電圖檢查，早期可見F波或H反射延遲或消

41、失，神經傳導速度減慢，遠端潛伏期延長，動作電位波幅正?；蛳陆怠138急性脊髓炎的臨床表現-與AIPD鑒別年齡和性別：青壯年，無性別差異前驅病史與誘因：1-2周前上呼吸道感染或胃腸道感染病史，疫苗接種史。受涼、勞累、外傷為誘因。運動障礙：早期常為脊髓休克，表現為四肢癱或雙下肢弛緩性癱瘓，肌張力低下，腱反射消失，病病理征陰性。脊髓休克期可持續(xù)3-4周。肌力恢復從遠端開始，肌張力及腱反射逐漸增高，存在總體反射。感覺障礙：脊髓損害平面以下深淺感覺均喪失，感覺消失區(qū)上緣常有感覺過敏帶或束帶感自主神經功能障礙：二便異常（尿潴留）-損傷馬尾圓錐上升性脊髓炎：起病急驟，感覺障礙平面常于1-2天內甚至數小時內

42、上升至高頸髓，癱瘓也由下肢迅速波及上肢和呼吸肌。P139急性脊髓炎的治療：三素（皮質激素、抗生素、B族維生素）+大量免疫球蛋白+康復治療（護理很重要） P141壓迫性脊髓病的橫向定位診斷髓內病變髓外硬膜內病變根痛少見早期劇烈，部位明顯P166腦栓塞栓子來源-心房顫動P170腦出血的常見部位腦出血的常見部位為殼核-豆紋動脈，其次為丘腦、腦葉、腦橋、小腦及腦室等。殼核出血主要是豆紋動脈尤其是其外側支破裂引起。P175-177蛛網膜下腔出血SAH蛛網膜下腔出血最常見病因為顱內動脈瘤，起病情況為突然起病，數秒或數分鐘速度發(fā)生頭痛是常見的起病方式?；颊叱Ｄ芮宄孛枋霭l(fā)病時間和場景。情緒激動，劇烈運動是常

43、見的誘因。臨床表現：突發(fā)性劇烈頭痛、惡心、嘔吐，發(fā)病數小時可見腦膜刺激征（頸強直，kering征，布氏征）陽性，出現完全動眼神經麻痹癥狀。DSA是確診SAH最好的方法。、P236-246多發(fā)性硬化MS多發(fā)性硬化是一種以中樞神經系統(tǒng)白質炎性脫髓鞘為主要病理特點的自身免疫，細胞免疫為主。臨床表現為空間和時間多發(fā)性，空間多發(fā)性是指病變部位的多發(fā)，時間多發(fā)性是指緩解-復發(fā)的病程，整個病程可復發(fā)數次或十余次。主要表現為：視力障礙、肢體無力、感覺異常、共濟失調（charcot三主征：眼球震顫、意向性震顫、吟詩樣語言）、自主神經功能障礙、精神癥狀和認知功能障礙、發(fā)作性癥狀和其他癥狀等。MRI是檢測多發(fā)性硬化

44、最有效的輔助診斷手段。治療以免疫干預治療為主，皮質激素，-干擾素預防復發(fā)。P246-249視神經脊髓炎NMO視神經脊髓炎是一種主要累及視神經和脊髓的炎性脫髓鞘疾病，又稱devic病，體液免疫為主。特異性靶點位于中樞神經系統(tǒng)血腦屏障上的星形膠質細胞足突上的水通道蛋白-4（AQP-4）臨床表現局限單發(fā)，與多發(fā)性硬化鑒別。RAPD陽性，相對性瞳孔傳入阻滯，視神經病變。治療主要用皮質激素，血漿置換。P288不同類型癲癇發(fā)作的臨床表現：全面性發(fā)作：全身強直-陣攣性發(fā)作；強直性發(fā)作；陣攣性發(fā)作；失神發(fā)作；肌陣攣性發(fā)作；失張力發(fā)作。部分性發(fā)作：單純部分性發(fā)作；復雜部分性發(fā)作（四種類型）：1自動癥：撅嘴、反復

45、搓手、撫面、不斷穿衣脫衣、舔舌；2僅有意識障礙；3先有單純部分性發(fā)作，繼之出現意識障礙；4先有單純部分性發(fā)作，后出現自動癥。P305癲癇持續(xù)狀態(tài)治療的一般措施：安定靜推；保持呼吸道通暢；給氧；建立靜脈通道P385重癥肌無力危象處理原則1保持呼吸道通暢：一旦發(fā)現呼吸肌麻痹，立即氣管插管或氣管切開，呼吸器輔助呼吸。2積極控制肺部感染。3大劑量皮質類固醇沖擊療法。4有條件者可給予免疫球蛋白或血漿置換。5加強鼻飼和氣管切開的護理：無菌操作，保持呼吸道濕化，嚴防窒息和呼吸機故障。危象搶救1肌無力危象：立即給予足量抗膽堿酯酶藥物。2膽堿能危象：立即停用抗膽堿酯酶藥物，輸液促進抗膽堿酯酶藥物排出，待藥物排出

46、后再調整用量。3反拗性危象：立即停用抗膽堿酯酶藥物，輸液對癥，待藥物敏感后再調整劑量。P446小腦幕裂孔疝鉤回疝：顳葉內側的海馬回和鉤回等結構疝入小腦幕裂孔。首先累及同側中腦大腦腳和動眼神經，繼續(xù)發(fā)展影響后循環(huán)供血，受損范圍擴展至整個腦干、丘腦下部、丘腦，甚至枕葉。動眼神經根背側司眼內肌調節(jié)的副交感纖維最早受累。圍繞中腦的腦池和中腦導水管因受壓而梗阻，致使腦脊液循環(huán)障礙，導水管以上的腦室系統(tǒng)擴大、積水，顱內壓進一步增高。運動神經元病選擇：會判斷運動神經元病。12道選擇題上下運動神經元損傷，感覺神經正常。上運動神經元巴氏征陽性，下運動神經元肌肉萎縮分4型：肌萎縮側索硬化（最常見）、進行性肌萎縮、

47、進行性延髓麻痹、原發(fā)性側索硬化肌萎縮側索硬化的臨床表現脊髓、延髓損害并存。上運動神經元、下運動神經元損害并存1多以一側上肢下運動神經元損害起?。菏种覆混`活、手部大小魚際肌和蚓狀肌萎縮2逐漸出現下肢上運動神經元損害：痙攣性癱瘓3肌束顫動常見，見于肢體肌肉、舌肌4延髓麻痹：構音障礙、吞咽障礙、咀嚼障礙、舌肌萎縮、舌肌纖顫5眼外肌、括約肌不受累6多死于呼吸肌麻痹、呼吸道感染等并發(fā)癥 診斷：臨床診斷依據：1中年以后、隱襲起病。2緩慢、進行性病變。3上或（和)下運動神經元損害.4無感覺系統(tǒng)損害。5有典型神經源性損害肌電圖。病例分析：P158-165急性腦血管?。ǔ鲅曰蚬Ｋ佬钥家粋€，腦梗死可能性大）寫全

48、診斷（包括高血壓、糖尿?。┠X梗死，又稱缺血性腦卒中-動脈粥樣硬化性血栓性腦梗死誘因：腦梗死安靜、睡醒時臨床特點P159鑒別P162CT-高密度，提示出血性。低密度，缺血性。治療：P163 急性，緩解康復，是否溶栓（看適應證）神經系統(tǒng)疾病診斷入門作者：liupeng1推測協(xié)調運動障礙的病變部位A.何謂失調盡管沒有運動麻痹(肌力低下),但也不能正確、順利地進行隨意運動時,考慮為失調。包括失調在內的協(xié)調運動障礙是由以下部位的障礙所致。(1)小腦障礙(小腦性失調)(2)大腦基底節(jié)障礙(3)深感覺障礙(感覺性失調)(4)前庭神經障礙(前庭性失調)B.小腦障礙小腦障礙所致的協(xié)調運動障礙稱為小腦失調(cer

49、ebellarataxia)。小腦失調時可見以下的運動失調。1.辨距障礙(dysmetria):隨意運動時不能將動作中止在目的地。多數情況下動作過大而超過目標。2.協(xié)同失調(dyssynergia):隨意運動時,加有各種不必要的動作,使動作不能順利地進行。3.節(jié)律障礙(dysrhythmia):不能按一定節(jié)律進行反復運動。除特殊的情況外(腔隙梗塞綜合征),小腦所致的運動失調為半身性或全身性。小腦失調時會見到以下的全部或部分癥狀。四肢運動失調:足、手、指的細微動作笨拙。通過指鼻試驗、手的變換運動、跟膝脛試驗、對側脛叩打試驗等檢查即可明確。眼球運動失調:用眼追視目標,眼球運動不圓滑,呈斷斷續(xù)續(xù)的運

50、動(saccadic)。而且,讓頭不動用眼睛交替凝視左右的目標,眼球運動幅度過大而越過目標及不能確切地盯注目標。構音障礙:讓患者說一些比較難說的句子。小腦性的構音障礙為酩酊樣,說話速度不快(slurredspeech),而且音調變化急(scamingspeech)。讓患者伸出舌頭并迅速地左右運動(tonguewiggle)不能按同樣的節(jié)律反復運動。起立障礙:挽臂由臥位做起立動作困難。而且雙足并齊站起困難,身體向后傾時會向后倒,軀干失調(truncalataxia)。步行失調:步行時為了平衡而兩足分開(widebasedgait),呈酩酊樣步態(tài),不能直線行走或足跟對足尖串聯(lián)步行(tandemga

51、it)。小腦障礙時除了上述的運動失調以外,還可伴有下述的神經癥狀,一定要確認。肌張力低下(hypotonus):背屈腿、手、指關節(jié)時,因肌張力低下而呈過度背屈。眼震:向側方或上下凝視時,會出現向注視側的眼震,小腦性眼震的方向是向注視側而不伴有眩暈,這與前庭性眼震不同。姿勢性、動作性及意向性震顫:上肢水平上舉時、運動時、手指接近目標時(意向性)引起的震顫。震顫的方向、振幅、節(jié)律一定時診斷為震顫,不一定時診斷為肌陣攣。病變部位相同,是以小腦齒狀核為起點的小腦遠心路的損害。與大腦同樣,小腦也存在機能的局限定位。小腦在解剖學上分為左右的小腦半球(cerebellarhemisphere)和正中的蚓部(vermis)。小腦的部位和功能中,小腦的同側支配性很重要。即右側的小腦半球損害時出現右上下肢的小腦失調。而且不僅小腦的損害,大腦(額葉、丘腦)或腦干的小腦向心路或遠心路的損害也可引起小腦失調。但腦干損害則不一定,小腦失調可出現在病側也可在對側。C.大腦基底節(jié)障礙大腦基底節(jié)障礙所致的協(xié)調運動障礙,原因為肌張力異?；虿浑S意運動,而不是失調。然而,存在構音障礙或協(xié)調運動障礙時,應注意有無不隨意運動或持續(xù)的肌張力亢進所致的姿勢異常。進行性的帕金森氏病,可見持續(xù)性的前屈姿